血液病考试题2010

溶血性贫血试题

问答题：

1、红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例？

2、红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例？

3、急性溶血和慢性溶血临床表现的异同？

4、血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同？

5、提示红细胞破坏的实验室检查有哪些？

6、提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些？

7、提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些？

8、确定溶血性贫血病因的实验有哪些？

9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制，请各举3例？

10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况？

11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现？

12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现？

13、血管内溶血的实验室依据有哪些？

14、试述coomb，s试验的原理？

15、PNH的临床表现有哪些？

16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么？

17、确诊PNH有意义的实验室检查有哪些？

18、含铁血黄素尿见于哪几种疾病？

19、何谓海因小体？

填空题：

1、当平均红细胞寿命短于，红细胞的速度远超过骨髓产生正常红细胞的

倍的代偿能力，则出现贫血。

2、溶血性贫血时骨髓幼红细胞增生以、幼红细胞最多，外周血出现的红细胞主要是幼红细胞。

3、慢性溶血临床上有、、三大特征。

4、蚕豆病的病因是，具有自限性，发病到尿潜血消退与溶血停止约天，

至血象恢复需天，再服蚕豆可。治疗以、为

主。

5、自身免疫性溶血性贫血分、。

6、温抗体一般在℃时最活跃，主要是，是抗体。冷抗体一般在℃时最活跃，主要是，是抗体。

7、球形红细胞增多可见于和。

8、慢性溶血性易并发。

9、PNH临床表现及血红蛋白尿发作频度取决于。

10、诊断溶血性贫血最可靠的指标是。

11、溶血性贫血按发病机制分为、。

溶血性贫血试题答案

问答题答案

1、红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，并各举一例？

答、遗传性红细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症

遗传性红细胞内酶缺乏：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏

遗传性血红蛋白病：海洋性贫血

获得性细胞膜锚链膜蛋白（GPI）异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿

2、红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些，并各举一例？

答：免疫因素：自身免疫性溶血性贫血

物理与机械因素：微血管病性溶血性贫血

化学因素：蛇毒溶血

感染因素：疟疾

3、急性溶血和慢性溶血临床表现的异同？

答：相同：二者均可出现黄疸和贫血；

不同：急性溶血起病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生肾功能衰竭或休克。

慢性溶血发病缓慢，表现贫血、黄疸、脾肿大三大特征。可并发胆石症和肝功能损害。

4、血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同？

答：相同：均有血清间接胆红素增高，尿胆原、粪胆原排出增多

不同：血管内溶血时还有血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。

5、提示红细胞破坏的实验室检查有哪些？

答：血清间接胆红素增高，尿胆原、粪胆原排出增多、血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。

6、提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些？

答、网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞、骨髓幼红细胞增生。

7、提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些？

答：红细胞的形态改变、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因（Heinz）小体、红细胞渗透脆性增加、红细胞寿命缩短

8、确定溶血性贫血病因的实验有哪些？

答：自身免疫性溶血性贫血——抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性

阵发性睡眠性血红蛋白尿——酸化血清溶血试验（Ham试验）阳性

细胞表面CD59、CD55抗原表达率减低（正常>90%）

遗传性球形细胞增多症——红细胞渗透脆性试验渗透脆性增高

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD）——高铁血红蛋白还原实验还原率减低（正常>75%）

血红蛋白病――血红蛋白电泳出现异常血红蛋白区带

Heinz小体生成试验不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷

9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制，请各举3例？

答：红细胞破坏发生于血循环中称为血管内溶血，见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、微血管病性溶血；红细胞在单核－巨噬细胞系统破坏称血管外溶血：见于遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、海洋性贫血。

10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况？

答：（1）有贫血及网织红细胞增多者，如失血性贫血；（2）兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，如无效性红细胞生成；（3）、患有非胆红素尿性黄疸而无贫血者，如家族性非溶血性黄疸；（4）有幼粒－红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多，如骨髓转移瘤等。

11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现？

答：自幼发病、贫血、黄疸、脾肿大。

12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现？

答：（1）血红蛋白降低（2）球形红细胞增多（10％以上）（3）网织红细胞增高（4）骨髓有红细胞增生象（5）红细胞渗透脆性增高（6）coomb’s试验阴性（7）自溶血试验阳性。

13、血管内溶血的实验室依据有哪些？

答：（1）血浆游离血红蛋白增高（2）血清结合珠蛋白降低（3）血红蛋白尿（4）含铁血黄素尿