重症肌无力发病机制是怎样的
重症肌无力病因与发病机制ppt课件
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流行病学
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病因与发病机制 • MG是人类自身免疫病，抗原为乙酰胆碱受体（AchR)， 致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体（ AchRAb)，靶器官为 乙酰胆碱受体。 • 神经肌肉接头 • 突触前膜：内含突触囊泡，每个囊泡内含1万个Ach分子 。 • 突触间隙：20-70nm宽，内含乙酰胆碱酯酶。 • 突触后膜：乙酰胆碱受体：跨膜糖蛋白，5个亚单位组成 ，一个受体能结合2个Ach分子。结合后通道开放，引起 钠内流和钾外流。 • 乙酰胆碱受体抗体
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MG危象的分类 肌无力危象<myasthenic 的危象，最常见 引发的危象 反拗性危象<brittle crisis> ：由于抗胆碱药失敏引 crisis> ：由于胆碱能不足引发 crisis> ：由于胆碱能过剩
胆碱能危象<cholinergic
发的危象
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MG诊断 1、活动后加重，休息后减轻的骨骼肌无力 2、药理学实验： • 新斯的明试验 • 腾喜龙试验 3、疲劳试验：受累肌肉重复活动后出现肌肉无力。 4、AchR-Ab滴度增高。 5、神经重复频率电刺激检查：低频递减10%以上为阳性。 6、免疫病理检查：临床较少应用。 7、排除其它疾病。
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MG临床表现 • • • • • 非进行性发展 全身型患者，常数周或数月内表现出全身症状 眼肌型患者，若2年内仍局限眼肌，则很少转为全身型 自发性缓解，多在2年内，因此前2年的观察治疗很重要 胆碱酯酶抑制剂反应良好
重症肌无力
治疗
一、胆碱酯酶抑制剂治疗
是青少年MG眼肌型的初始治疗药物，因为此型易自行缓解， 如不缓解再用免疫治疗。首选药物为溴吡斯的明，口服量 为：新生儿每次5mg，婴幼儿每次10-15mg，年长儿每次 20-30mg，最大量每次不超过60mg，每日3-4次。根据症状 控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等 毒蕈碱样不良反应发生，可适当增减每次剂量与间隔时间。
临床表现
（一）儿童期重症肌无力
大多在婴幼儿期发病，最年幼者6个月，2~3岁是发病高峰，女孩多见。 临床主要表现3种类型：
眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早 晨清，起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部 分患儿同时有其他眼外肌，如眼球外展，内收或上下运动障碍，引起 复视或斜视等。瞳孔对光反射正常
胸部影像学检查 胸片可能遗漏25%的胸腺肿瘤，胸部CT或 MRI可明显提高胸腺肿瘤的检出率。
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰．巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
ler—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变
临床表现
（二）新生儿期重症肌无力 病因特殊，包括两种类型： 新生儿暂时性MG：MG女性患者妊娠后娩出的新生儿中，约 1/7因体内遗留母亲抗ACh-R抗体，可能出现全身肌肉无力， 严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很少表现眼肌症状而易被 误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗ACh-R抗体消失， 肌力即可恢复正常，以后并不存在发生MG的特别危险性。 先天性MG：本组疾病非自身免疫性疾病，为一组遗传性 ACh-R离子通道病，与母亲是否有MG无关。患儿出生后全 身肌无力和眼外肌受累，症状持续，不会自然缓解，胆碱 酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效。
重症肌无力患者的护理查房要点
三、临床表现、实验室及其他检查
（3）重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，严重时需用呼吸机辅助 通气，是致死的主要原因。口咽肌和呼吸肌无力者易发生危象，可由呼吸道感染、手术、精神紧 张、全身疾病等所诱发，心肌偶可受累，引起突然死亡。 （4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效 ，这是MG一个重要的临床特征。
AChR抗体 浓度测定
对MG的诊 断有特征 性意义。
胸腺CT、 MRI检查
可发现胸腺增
生或胸腺瘤。
四、诊断要点与治疗要点
诊断要点
➢ 病变所累及骨骼肌在活动后出现疲劳无力，休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解，肌无力表 现为“晨轻暮重”的波动现象。
➢ 肌疲劳和新斯的明试验阳性，血清中AChR抗体浓度增高，重复电刺激提示波幅递减，可作出 诊断。
三、临床表现、实验室及其他检查
（2）儿童型：约占我国MG患者的10%。多数患者仅限于眼外肌麻痹，交替出现双眼睑下垂。约 1/4可自然缓解，少数患者累及全身骨骼肌。 （3）少年型：14岁后至18岁前起病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。
三、临床表现、实验室及其他检查
实验室及其他检查
疲劳试验 （Jolly试验）
免疫抑制剂 • 用于不能耐受大剂量
激素或激素疗效不佳 的MG患者。
四、诊断要点与治疗要点
2.胸腺摘除和放射治疗 • 主要用于胸腺肿瘤、胸腺增生和肥大。 • 胸腺切除术适用于大多数患者。 • 胸腺放射治疗主要用于少数不能进行手术或术后复发者。 3.血浆置换 • 适用于肌无力危象和难治性MG。 4.免疫球蛋白 • 作为辅助治疗可缓解病情。
五、护理诊断/问题与护理措施
其他护理诊断
1.营养失调：低于机体需要量 与咀嚼无力、吞咽困难所致进食量减少有关。 2.恐惧 与呼吸肌麻痹和气管切开有关。 3.潜在并发症：呼吸衰竭、吸入性肺炎。
重症肌无力讲课PPT课件
立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸
呼吸肌麻 痹
气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅
防止并发症(肺不张, 肺感染等是抢救 成功关键
中医病因病机
1、湿热浸淫
久处湿地，涉水淋雨，感受外来湿邪，郁久化热，浸淫 经脉，气血运行不畅，以致筋脉失于濡养而迟缓不用。
2、禀赋不足
先天不足，肾阳亏虚，不能温煦脾阳，脾阳不振，则水 谷精微不能输布，或素体阴虚，肾精不足，肝血亏虚， 筋脉失去濡养而痿软不用。
治疗
中医治疗：
1.脾气虚弱证：健脾益气 -——补中益气汤
2.脾肾阳虚证：温补脾肾 ——右归饮 3.气血不足证：补益气血——归脾汤 4.肝肾阴虚证：滋养肝肾——一贯煎加减 5.气虚血瘀证：补气活血——补阳还五汤 6.湿热浸淫证：清热化湿通络——加味二妙散
预后
• 少数病例发病后2-3年内自然缓解
• 眼肌型预后较好。 • 部分眼肌型可在2年内进展为全身型重症肌无力。 • 危象是患者最危重的状态，病死率可达15.4%— 50%。 • 随着治疗进展病死率已明显下降。
• ⅡB型：中度全身型（25%），常有吞咽困难，四肢无力，
无呼吸肌受累，对药物欠敏感
• III型：急性重症型（15％），急性起病，伴延髓麻痹，进 展较快，呼吸肌早期受累，药效差，死亡率高。 • IV型：迟发重症型（10％），以I、II型发病，持续数年后 转为III型，预后较差。 • V型：肌萎缩型，较少见。
病因及发病机制
病因： 重症肌无力是一种自
身免疫性疾病，可能与胸腺增
生、胸腺瘤、遗传因素有关。
发病机制：血清中产生乙酰
胆碱受体抗体增加，导致乙酰
胆碱受体受损，乙酰胆碱无法 激活突触后膜，而发生骨骼肌 无力。
重症肌无力的免疫生物学机制研究
重症肌无力的免疫生物学机制研究重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种常见的自身免疫性疾病，主要特征是肌力衰竭和疲劳，通常影响由运动神经末梢传递至骨骼肌的神经肌肉接头。
该病病因复杂，包括遗传、免疫、神经等多种因素。
本文将重点介绍该病的免疫生物学机制研究的最新进展。
1. 自身免疫理论自身免疫理论是MG发病机制最为广泛接受的解释，认为该病是由自身免疫反应导致的。
具体地说，免疫系统产生了攻击乙酰胆碱受体（AChR）或其他神经肌肉接头相关蛋白的自身抗体，导致AChR功能受损，从而出现肌力衰竭和疲劳。
2. 自身抗体的诱导自身抗体的诱导是引发MG的关键步骤之一。
研究发现，外源性刺激可以触发免疫系统产生针对AChR等神经肌肉接头蛋白的自身抗体。
常见的刺激包括细菌、病毒、药物和外界环境等。
具体来说，这些刺激会引起天然免疫细胞（如树突状细胞和巨噬细胞）和适应性免疫细胞（如T细胞和B细胞）的活化和增殖，从而诱导自身抗体产生。
3. 免疫调节失衡免疫调节失衡是MG发病机制中的另一个关键环节。
研究表明，在MG患者中，T细胞和B细胞的活性均增高，并且免疫调节细胞（如Treg细胞）数量和功能下降。
这种免疫调节失衡导致了自身抗体的产生和持续的免疫炎症反应，从而损害了神经肌肉接头的功能。
4. 炎症因子的作用炎症因子在MG发病机制中也起着重要作用。
炎症介质（如肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-1和干扰素-γ等）的产生和释放加剧了神经肌肉接头的免疫反应，使肌肉骨架蛋白质生成减少，并影响多巴胺等神经递质的分泌，导致神经肌肉传递受损和严重的肌肉虚弱。
5. 重症肌无力的治疗目前，重症肌无力的主要治疗方法是药物治疗和手术治疗。
药物治疗包括抗胆碱酯酶药、免疫抑制剂和生物制剂等，手术治疗主要是胸腺切除和胸腔镜下胸腺切除。
另外还存在针对免疫调节的治疗方法，如纤维蛋白胶原抑制剂、细胞因子阻断剂或免疫调节剂等。
6. 未来的研究方向虽然对于MG的研究取得了一定的进展，但是这种疾病的病因和发病机制仍然存在许多未知因素。
2021重症肌无力管理国际共识指南
2021重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是由于神经肌肉接头处的抗体引起的神经肌肉传导障碍，表现为疲劳易感、肌无力和肌肉疼痛等症状。
该病对患者的生活和工作产生了严重影响，因此早期诊断和有效管理对于提高患者生活质量非常重要。
为此，国际上各个权威机构和专家学者根据最新的临床研究成果，制定了2021年重症肌无力管理国际共识指南，以便全球医护人员和患者更好地了解和应对该疾病。
本文将对2021重症肌无力管理国际共识指南进行详细解读，帮助读者更全面地了解这一疾病的最新管理方法。
一、病因和发病机制重症肌无力的病因主要是免疫系统产生的抗体攻击神经肌肉接头处的神经肌肉传导功能，导致神经冲动传导受损，从而引起肌肉疲劳和乏力。
环境因素、遗传因素以及其他免疫相关的因素也可能参与了重症肌无力的发病过程。
二、临床表现重症肌无力的临床表现主要包括肌肉无力、易疲劳、面部肌肉无力、吞咽困难、眼球运动障碍等症状。
其中，眼睑下垂和复视是最常见的眼肌无力表现，而咽喉和呼吸肌无力则是最危险的症状，需要及时重视和治疗。
三、诊断根据国际共识指南，重症肌无力的诊断主要依靠临床表现和相关实验室检查。
临床医生需要综合患者的症状、体征、抗体检测、神经肌肉传导功能检查等多方面的信息来进行诊断。
影像学检查如CT、MRI等也可以帮助医生排除其他疾病并明确诊断。
四、治疗治疗重症肌无力的目标是减轻症状、改善生活质量、减少并发症并维持患者的功能。
常规治疗方法包括应用乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、皮质类固醇等药物，以及手术治疗和康复治疗。
近年来，个性化治疗和靶向治疗成为研究热点，尝试使用新型免疫调节剂、生物制剂等治疗方法，以期获得更好的疗效。
五、护理和康复对于重症肌无力患者，生活方式和康复治疗同样重要。
医护人员应该帮助患者合理安排作息时间，避免劳累和过度运动，同时进行康复训练，提高整体肌肉力量和耐力，改善生活质量。
重症肌无力的健康宣教
免疫抑制剂：适用于 病情严重、药物治疗 无效的重症肌无力
03
02
胸腺移植术：适用于 胸腺切除术后复发的 重症肌无力
04
血浆置换：适用于病 情危重、药物治疗无 效的重症肌无力
康复治疗
物理治疗：包括按摩、热敷、电刺激等方法帮助 患者缓解肌肉疲劳和疼痛。
药物治疗：使用抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂等药 物，帮助患者缓解症状。
况
2
早期发现：在出 现症状时，及时 就医，避免延误
病情
3
预防措施：保持 良好的生活习惯， 避免过度劳累和
压力
4
疫苗接种：接种 相关疫苗，降低
患病风险
_
4
重症肌无力的心理 调适
保持积极心态
1
2
3
4
保持乐观：积极面 对疾病，保持乐观
的心态
学会放松：学会放 松，减轻心理压力
寻求支持：寻求家人、 朋友、医生的支持，
D
保持良好的心理状态，避免 过度紧张和焦虑
避免过度劳累
2019
避免长时间高强 度的工作和学习，
适当休息
2021
适当进行体育锻 炼，增强体质，
提高免疫力
01
02
保持良好的作 息时间，保证
充足的睡眠
2020
03
04
合理安排工作 和生活，避免
过度劳累
2022
定期体检和早期发现
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定期体检：定期 进行身体检查， 及时发现异常情
药物治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用 于抑制免疫反应，减轻症状
胆碱酯酶抑制剂：如新斯的明、吡啶斯的明 等，用于改善肌肉功能，减轻症状
皮质类固醇激素：如泼尼松、地塞米松等， 用于减轻炎症反应，减轻症状
GM发病机理
GM发病机理重症肌无力是一种自身免疫性疾病，研究发现在90%重症肌无力病人血清中测出独特的抗乙酰胆碱受体的抗体，此抗体在重症肌无力发病机制中的作用，减少有功能的乙酰胆碱受体，从而损害神经肌肉传导，其机制有：加速突触后膜上乙酰胆碱受体的退化。
高速或加速受体和抗体复合物细胞内的退化减少合成乙酰胆碱。
它与受体结合后，占领空间，妨碍受体与乙酰胆碱结合，加速受体的降解和破坏；通过调理素作用，选择性地破坏具有受体的突触后膜。
体液免疫机制很重要，但在重症肌无力发病机制中仍不能排除细胞介导的免疫机制。
实验性研究展示，在后期发作的病人，其周围循环血中的T细胞减少，主要减少T 细胞的亚类3AI和OKT4。
切除胸腺后。
这些变化恢复正常。
重症肌无力免疫学的病因尚无定论，自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上，遗传可能为其内因。
具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病，胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低，用抗胆碱酯酶药无效，早期切除胸腺疗效好。
具有HLA-A2、A3的重症肌无力病人多为男性，40岁以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰胆碱受体抗体检出率高。
上述提示遗传因素有重要作用。
近些年许多学者认为MG很可能是一种由多基因调控、多种机制参与发病的复杂疾病。
外因与胸腺的慢性病毒感染有关在患者中有约30-40%病例发病前有上呼吸道感染的历史。
流感病毒是引起上呼吸道感染的重要的病原体之一，可以引起患者体内广泛的细胞和体液免疫反应。
病毒的基因及其表达产物参与免疫反应的诸多环节和免疫全过程。
胸腺因素：近50年，胸腺切除的资料说明胸腺因素在发病机制中起重要作用。
胸腺的慢性、持续性病毒感染（胸腺炎），使其上皮细胞变成具有新抗原性的肌样细胞，它们与胚胎肌细胞很相似，是成熟淋巴细胞的前辈，胸腺B淋巴细胞增多，使B 淋巴细胞出现异常，导致产生大量自身抗体。
这些肌样细胞具有乙酰胆碱受体，由于特异性微生物抗原和乙醯胆碱受体的同体并存，当免疫系统形成针对微生物抗原的抗体时也同时产生了对受体的抗体，于是引起自身免疫性疾病——重症肌无力。
重症肌无力危象与其救治PPT课件
护理要点
观察病情
饮食护理
密切观察患者的症状和体征，及时发 现并处理危象。
给予高蛋白、高热量、高维生素的饮 食，保证营养供给。
保持呼吸道通畅
确保患者呼吸道通畅，及时清理呼吸 道分泌物。
患者及家属教育
疾病知识
向患者及家属介绍重症肌无力的基本知识、治疗 方法和注意事项。
急救措施
教会患者及家属基本的急救措施，如心肺复苏等， 以便在紧急情况下进行自救。
气管插管
在紧急情况下，需建立人 工气道进行机械通气，以 维持呼吸功能。
呼吸机撤离计划
对于长期依赖呼吸机的患 者，制定撤离计划，逐步 减少呼吸机支持，恢复自 主呼吸功能。
其他辅助治疗
康复治疗
包括物理疗法、运动疗法等，促 进肌肉功能恢复，提高生活质量。
心理支持
重症肌无力危象对患者和家属造成 极大的心理压力，提供心理支持， 帮助患者树立信心。
营养支持
根据患者营养状况和饮食需求，制 定个性化的营养支持方案，保证能 量和营养素的摄入。
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重症肌无力危象的预防与 护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、精神刺激 等诱发因素，减少危象发生。
定期检查
定期进行重症肌无力相关检查， 及时发现并处理病情变化。
合理用药
遵循医生指导，按时按量服用药 物，避免自行调整剂量或停药。
THANKS
感谢观看
临床表现与诊断标准
临床表现
重症肌无力危象主要表现为呼吸困难、窒息、发绀、大汗淋漓、言语不清等， 严重时可出现意识障碍、昏迷等症状。
诊断标准
根据患者的病史、临床表现、实验室检查和电生理检查等结果进行诊断。其中， 血气分析、肌电图和抗胆碱酯酶药物试验等检查对于确诊具有重要的意义。
重症肌无力的护理评估
重症肌无力的护理评估一、疾病概述（一）概念和特点重症肌无力（myasthenia gravis，MG）由乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
任何年龄均可发病，40岁前女性患病率可为男性的2～3倍，中年以上发病者，则以男性为多。
（二）病因与发病机制其发病原因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿MG）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。
多数病人伴有胸腺增生或胸腺肿瘤；感染、精神创伤、过度劳累、妊娠、分娩可诱发或加重病情。
临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降，过度劳累造成免疫功能紊乱，病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D-青霉胺等药物诱发某些基因缺陷等。
重症肌无力易患基因及基因多态性的原因非常复杂，不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关，而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
（三）临床表现1. 临床特征某些特定的骨骼肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，晨轻暮重，持续活动后加重，休息后可缓解。
眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状，还可出现交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍，通常瞳孔大小正常。
面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。
咀嚼肌无力可致咀嚼困难。
咽喉肌无力可致构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑。
颈部肌肉无力可致抬头困难。
肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。
呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀。
2. 重症肌无力危象重症肌无力危象是指重症肌无力病人急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力以至于不能排出分泌物和维持足够的通换气功能的情况，若不及时有效抢救，常可危及生命。
其诱因和加重因素：除免疫力下降是其发病的内因，感染为重症肌无力危象发生最重要的诱因，劳累过度、激素不合理应用、胸腺瘤手术、药物滥用或误用、精神刺激、外伤、月经、怀孕、流产、其他疾病等。
重症肌无力历史和发病机制
注射前
新斯的明1~1.5mg肌注+阿托品 0.5mg, 1小时内每10分钟评分一 次 ，20-30分钟最好
结果判定：相对记分＞70%为阳性，
＜30%为阴性，介于二者之间为可疑。
注射后
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注意事项： 因该试验会使胃肠道蠕动增强，故宜在餐后2小时以后行此试
验；又因它会引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，故有支气 管哮喘和心律紊乱者慎用。 服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药2小时以后行此试验。若结 果可疑，则应于3小时后复查。 由于不同肌群受累程度可以不同，行此试验时可能会出现对 某些肌群已显示胆碱酯酶抑制剂过量，而另一些肌群仍处于 用量相对不足的状态。故应重点观察影响最大的肌群，或呼 吸肌和球部肌群。 此试验能使胆碱能危象加重到危及生命的程度，故此试验应 在有相应急救设施的条件下进行。 晚期、严重病例，可因神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱 受体破坏过重而试验结果阴性。故不能单凭此试验阴性来否 定MG的诊断。
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Myasthenia Gravis(MG)
my: muscle asthenia: weakness gravis: severe
免疫异常导致骨骼肌NMJ的AChR减少伴神经 肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。
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发病原因 病理改变 临床症状 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和护理 病程与预后
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历史和发病机制（1）
主要由AChR-ab介导的自身免疫性疾病
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历史和发病机制（3）
2000年 AChR-ab阴性患者出现抗MuSK抗体等其他抗体， 提示：MG可由非AChR的其他抗原所致
自身抗体导致 NMJ 突触后膜的 AChR 破坏， 造成 NMJ 的信息传递障碍，导致肌无力的 发生
重症肌无力病理生理机制
重症肌无力病理生理机制
答案：
重症肌无力的主要病理生理机制为体液免疫介导的疾病，细胞免疫在重症肌无力的发病中也起到一定的作用。
重症肌无力发病机制为在补体参与下，体内产生的乙酰胆碱受体抗体，与突触后膜的乙酰胆碱受体产生免疫应答，使乙酰胆碱受体受到破坏，以至于不能产生足够的终板电位，突触后膜传递障碍而产生肌无力。
与乙酰胆碱受体结合的乙酰胆碱受体抗体，通过激活补体而使乙酰胆碱受体降解和结构改变，使突触后膜上的乙酰胆碱受体绝对数目减少。
当神经冲动传来时，随着突触间隙内乙酰胆碱受体浓度的下降，不足以产生可引起肌纤维收缩的动作电位，临床上就表现为易疲劳的肌无力，也有人发现细胞免疫在重症肌无力的发病中也起到一定的作用。
延伸：
重症肌无力主要病理生理机制是自身免疫系统攻击神经肌肉接头，破坏阻断乙酰胆碱神经传递，导致肌肉无法正常收缩。
这一机制主要基于体内产生的抗乙酰胆碱受体抗体与乙酰胆碱受体结合，阻碍乙酰胆碱的结合，干扰神经肌肉传递。
原因可能与遗传、环境因素、免疫失调等有关，但具体机制仍需进一步研究探讨。
题目：重症肌无力的主要病理生理机制是
A.乙酰胆碱释放量增多
B.乙酰胆碱释放量减少
C.乙酰胆碱受体数目增多
D.乙酰胆碱受体数目减少
E.乙酰胆碱抗体数目减少
答案：D。
重症肌无力
（4）三角肌疲劳试验：令患者双上肢用力持续侧平举90°，观察维持侧平举的时间。正常人应该超过120秒。MG患者三角肌受累时侧平举时间明显缩短。
（2）胆碱能危象（cholinergic crisis）：见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
（3）反拗危象（brittle crisis）：胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。
AchR抗体滴度的检测
AchR抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80～90%的全身型和60% 的眼肌型MG可以检测到血清AchR抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。此外，较低滴度的AchR抗体还可见于无MG的胸腺瘤患者、胆汁性肝硬变、线粒体肌病、红斑性狼疮、多发性肌炎以及骨髓移植后的患者。
危象
是指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分成3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象，胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。
（1）肌无力危象（myasthenic crisis）：大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经肌肉传导有阻滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症状。
重症肌无力是什么原因引起的
重症肌无力是什么原因引起的重症肌无力，这是一种让人感到困惑和苦恼的疾病。
它会让患者的肌肉变得无力，影响日常生活的方方面面。
那么，到底是什么原因导致了重症肌无力的发生呢？首先，我们得了解一下免疫系统在其中扮演的角色。
免疫系统就像是我们身体的“保卫部队”，正常情况下，它会识别并攻击入侵身体的“敌人”，比如细菌和病毒。
但在重症肌无力患者体内，免疫系统出现了“误判”。
它把身体里正常的一些结构，特别是神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体，当成了“敌人”进行攻击。
这就好像是自己的“保卫部队”在攻击自己的“友军”，导致神经肌肉之间的信号传递出现问题，进而引发肌肉无力。
遗传因素在重症肌无力的发病中也有一定的“戏份”。
虽然不是说家里有人得了重症肌无力，其他人就一定会得，但如果家族中有这种疾病的患者，那么亲属患病的风险可能会比普通人高一些。
这可能是因为某些遗传基因的存在，让身体更容易出现免疫系统的异常或者神经肌肉接头的功能障碍。
感染也是一个不容忽视的原因。
特别是病毒感染，比如流感病毒、EB 病毒等。
当身体受到这些病毒的侵袭时，免疫系统会被激活来对抗感染。
但在这个过程中，免疫系统可能会出现过度反应或者调节失衡，从而增加了患上重症肌无力的风险。
药物也可能是“罪魁祸首”之一。
有些药物，比如某些抗生素、心血管药物等，可能会影响神经肌肉的传递功能，或者导致免疫系统的异常，进而引发重症肌无力。
环境因素也在默默“推波助澜”。
长期暴露在某些化学物质、污染物中，或者接触某些重金属，都可能对神经系统和免疫系统产生不良影响，增加患上重症肌无力的可能性。
另外，胸腺的异常也和重症肌无力密切相关。
胸腺是免疫系统的一部分，在一些重症肌无力患者中，胸腺会出现增生或者肿瘤。
这些胸腺的问题可能会导致免疫系统的紊乱，从而引发疾病。
总之，重症肌无力的发病原因是非常复杂的，往往是多种因素相互作用的结果。
免疫系统的异常是关键的环节，但遗传、感染、药物、环境以及胸腺的问题都可能在其中起到了推动作用。
重症肌无力患者呼吸肌麻痹的护理
重症肌无力患者呼吸肌麻痹的护理一、疾病概述重症肌无力是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。
主要表现为部分或全身骨骼肌肉无力和极易疲劳，活动后症状加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
呼吸肌麻痹是重症肌无力的严重并发症之一，可导致患者呼吸困难、呼吸衰竭，甚至危及生命。
二、病因及发病机制1.病因自身免疫因素：重症肌无力是一种自身免疫性疾病，患者体内产生了针对乙酰胆碱受体的抗体，破坏了神经肌肉接头处的传递功能，导致肌肉无力。
遗传因素：部分重症肌无力患者有家族遗传倾向，可能与遗传因素有关。
感染因素：某些病毒或细菌感染可能诱发重症肌无力，如流感病毒、肺炎支原体等。
环境因素：某些环境因素，如环境污染、农药中毒等，可能增加重症肌无力的发病风险。
2.发病机制乙酰胆碱受体抗体的产生：患者体内的免疫系统错误地将乙酰胆碱受体识别为外来抗原，产生了针对乙酰胆碱受体的抗体。
这些抗体与乙酰胆碱受体结合，阻止了乙酰胆碱与受体的结合，从而破坏了神经肌肉接头处的传递功能。
补体介导的破坏：抗体与乙酰胆碱受体结合后，激活了补体系统，导致乙酰胆碱受体的破坏和脱落。
突触后膜的改变：乙酰胆碱受体的破坏和脱落导致突触后膜的形态和功能发生改变，进一步影响了神经肌肉接头处的传递功能。
三、临床表现1.肌肉无力早期症状通常为眼睑下垂、复视、斜视等眼部肌肉无力症状，逐渐发展为全身肌肉无力，可累及四肢、颈部、咽喉部等肌肉。
肌肉无力具有波动性，活动后加重，休息后减轻，早晨症状较轻，下午或傍晚症状加重。
2.呼吸困难当呼吸肌受累时，患者可出现呼吸困难、胸闷、气短等症状。
严重时可导致呼吸衰竭，需要机械通气支持。
3.吞咽困难咽喉部肌肉无力可导致吞咽困难、饮水呛咳等症状。
患者可能会出现进食缓慢、食物反流等情况。
4.言语不清喉部肌肉无力可导致言语不清、声音嘶哑等症状。
患者可能会出现发音困难、说话费力等情况。
四、治疗要点1.药物治疗胆碱酯酶抑制剂：如溴吡斯的明，可增加乙酰胆碱的作用，缓解肌肉无力症状。
神经病学重症肌无力
感染防控策略实施和效果监测
感染防控策略
制定严格的感染防控策略，包括加强手卫生、环境清洁消毒、合理使用抗菌药物等，以 降低感染风险。
效果监测
定期对感染防控策略的实施效果进行监测和评估，及时调整策略并采取措施解决存在的 问题。
心理干预在全程管理中作用
心理状况评估
评估患者的心理状况，包括焦虑、抑郁 等不良情绪以及应对方式等。
病率和患病率存在差异。
临床表现与分型
临床表现
重症肌无力的临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲 劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患者可能出现眼 睑下垂、复视、吞咽困难、声音嘶哑、抬头困难、手臂和双 腿无力等症状。
分型
根据肌无力症状的不同表现，重症肌无力可分为眼肌型、延 髓肌型和全身型。其中，眼肌型主要表现为眼睑下垂、复视 等；延髓肌型主要表现为吞咽困难、声音嘶哑等；全身型则 表现为全身骨骼肌无力和易疲劳。
由于患者体内产生了针对神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的抗体，导 致乙酰胆碱受体受损，使得神经肌肉传递障碍，从而出现肌无力症状。
流行病学特点
患病率
Байду номын сангаас
01
重症肌无力的患病率为77～150/100万。
发病率
02
年发病率为4～11/100万。
地域与种族差异
03
重症肌无力在全球范围内均有分布，但不同地域和种族间的发
家庭氛围营造
鼓励家庭成员给予患者关爱和支持 ，共同营造积极、乐观的家庭氛围 。
日常生活能力训练计划制定
制定个性化训练计划
根据患者病情和身体状况，制定针对 性的日常生活能力训练计划。
循序渐进增加难度
根据患者恢复情况，逐步增加训练难 度，提高患者生活自理能力。
重症肌无力研究报告
重症肌无力研究报告重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种典型的自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和疲劳。
它是由于体内产生的自身抗体破坏神经肌肉接头传导神经冲动所致。
MG 的研究一直是医学界关注的焦点，本文将介绍一些对 MG 的相关研究报告。
研究报告一最近的一项研究表明，MG 患者体内的免疫系统中存在着一种特殊的抗体，它被称为MG抗体。
这种抗体主要攻击神经肌肉接头上的乙酰胆碱受体，导致乙酰胆碱无法正常结合，从而干扰神经肌肉传递。
另外，这项研究还发现，在MG患者中，免疫系统中的淋巴细胞功能异常。
淋巴细胞是免疫系统中的重要组成部分，它们在正常情况下应该能够识别并攻击外来的细菌和病毒。
然而，在MG患者中，淋巴细胞对神经肌肉接头产生异常反应，增加了乙酰胆碱受体受损的风险。
这项研究的发现表明，MG是一种免疫系统紊乱所导致的疾病。
虽然研究者们还没有完全理解为什么免疫系统会攻击神经肌肉接头，但这是抗体和淋巴细胞异常反应的结果。
研究报告二除了免疫系统的异常外，其他一些因素也可能对 MG 的发展起到重要作用。
一项最新的流行病学调查发现，MG 患者中有相对较高的遗传风险。
该研究发现，与没有家族史的人相比，有家族史的人患上 MG 的风险要高得多。
此外，该调查还发现，MG 的发病与一些环境因素的暴露有关。
例如，研究人员发现，吸烟和慢性感染是增加 MG 风险的因素。
这些环境因素可能会导致免疫系统受损，从而使 MG 的发病几率增加。
然而，尽管存在遗传和环境因素的影响，研究人员仍然指出，MG 的确切发病机制仍然不清楚。
他们表示，目前已有的研究提供了一些关于 MG 的重要线索，但还需要进一步研究才能完全揭开其面纱。
总结通过最近的研究，我们对 MG 的发病机制有了更深入的了解。
MG 是一种自身免疫性疾病，主要是由于免疫系统产生的异常抗体攻击神经肌肉接头所致。
此外，研究也发现遗传和环境因素在 MG 的发展中起到重要作用。
重症肌无力及危象的抢救PPT课件
评估肌力
定期评估患者的肌力情况，了 解肌无力症状是否加重或减轻
。
了解用药情况或
停药等情况。
03 抢救前准备工作
抢救团队组建与职责划分
抢救团队成员
包括重症医学科医生、护士、呼吸治疗师、药剂师等。
职责划分
明确各成员在抢救过程中的角色和职责，如医生负责诊断和治疗决策，护士负责执行医嘱和观察病情变化，呼吸 治疗师负责呼吸支持等。
应急预案制定及演练
制定应急预案
针对可能出现的各种紧急情况，制定详细的 应急预案，包括人员调配、设备药品保障、 抢救流程等。
进行演练
定期组织抢救团队成员进行模拟演练，提高 团队成员的应急反应能力和协作水平。
04 抢救治疗措施
保持呼吸道通畅方法论述
确保患者头部后仰，保持呼吸道直线
01
通过调整患者头部位置，使其后仰，有助于保持呼吸道直线，
呼吸机参数设置和调整时机
呼吸机模式选择
根据患者病情和呼吸状况选择合适的呼吸机模式，如压力支持通气、容量控制通气等。
参数设置和调整
根据患者的呼吸力学指标和血气分析结果，合理设置呼吸机的参数，如潮气量、呼吸频 率、吸呼比等，并根据病情变化及时调整。
并发症观察及护理措施
呼吸道感染
注意观察患者有无呼吸道感染的 症状和体征，如咳嗽、咳痰、发 热等，及时采取抗感染治疗和护
02
教训反思
对抢救过程中出现的问题进行反思，分析原因并制定相应 的改进措施，避免类似问题再次发生。
流程优化建议提
抢救流程梳理
对现有的重症肌无力及危象抢救流程进行全面梳理，发 现其中存在的不足之处。
流程优化建议
针对梳理出的问题，提出具体的优化建议，如完善抢救 设备配置、提高医疗团队配合默契度等，以提高抢救效 率。
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重症肌无力发病机制是怎样的
*导读：重症肌无力发病机制是怎样的？重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病，最常见。
发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。
同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。
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重症肌无力发病机制是怎样的？重症肌无力的发病原因分
两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病，最常见。
发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。
同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。
正常疲劳是肌肉连续收缩释放出Ach数量递减，MG的肌无力或肌肉病态疲劳是NMJ处AchR减少导致传递障碍。
Ach与AchR 结合后产生足以使肌纤维收缩的终板电位，MG的NMJ由于AchR 数目减少及抗体竞争作用，使终板电位不能有效地扩大为肌纤维动作电位，运动终板传递受阻使肌肉收缩力减弱，此变化首先反映在运动频率最高、AchR最少的眼肌和脑神经支配肌肉。
用125I标记的α-银环蛇毒素与人类骨胳肌提取的乙酰胆
碱受体结合的复合物，可测得病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体，抗体阻滞降解突触后膜受体，使自身抗原(nAchR)活性降低，突触后膜表面积减少。
由于神经-肌肉接头传递障碍，医学|教育网
搜集整理因而出现肌无力症状。
后期肌纤维变性萎缩，纤维组织取而代之。
Fambrough等证实MG基本缺陷是NMJ突触后膜上AchR明显缺乏，并在EAMG动物血清中检出AchR-Ab，用免疫荧光法可在突触后膜发现AchR与AchR-Ab及补体的免疫复合物沉积。
MG患者肌肉活检切片也发现AchR明显减少，从而确定AchR-Ab的致病性，为MG自身免疫学说提供有力证据。
将人类AchR-Ab注入正常动物可使之发病，这些证据可满足自身抗体介导性疾病的诊断标准(Drachman)。
约85%的全身型MG及50%的眼肌型MG患者可检出AchR-Ab，MG母亲的新生儿也可发现AchR-Ab，使该抗体成为诊断MG敏感可靠的指标。
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