胡桃夹综合征的诊断和治疗

胡桃夹综合征的诊断和治疗

胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）又称左肾静脉压迫综合征（left renal entrapment syndrome），它是左肾静脉（left renal vein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superior mesenteric artery, SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。

1、病因学

解剖学上，下腔静脉（IVC）和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧，前者位于右侧，后者位于左侧。肠系膜上动脉（SMA）位于腹主动脉前方，与其形成夹角。右肾静脉直接注入IVC，而左肾静脉（LRV）则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角，跨越腹主动脉前方才注入IVC。正常时此夹角为45O～90O，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，此夹角变小，使LRV受压，引起左肾静脉高压，此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa（0.973mmHg），患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，而是从腹主动脉后方穿过汇

入下腔静脉，因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压，因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。

2、病理学

左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。左肾静脉受压，使肾及其周围静脉淤血，淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血，血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。同时，左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血，肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应，导致肾小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出现蛋白尿。

3、临床表现

好发于青春期到40岁的男性，儿童年龄分布4-7岁，多发年龄见于13-16岁，男：女=24：5。主要表现无症状血尿的发作和蛋白尿。血尿可表现为镜下血尿，也可在剧烈运动或感冒后出现肉眼血尿。可有左侧腹痛和腰酸、腰痛，头晕、乏力。男性精索静脉曲张，女性痛经，不规则月经出血，成年男性性功能障碍，称谓生殖静脉综合征（由于引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血所致），因而对于盆腔静脉淤血引起的慢性盆腔炎症患者，应想到左肾静脉压迫可能。有些儿童可以出现慢性疲劳综合征（chronic fatigue syndrome）。偶有伴发十二指肠受压迫(SMAS)而发生良性十二指肠淤滞症。妊娠可使症状加重。本病的临床表

现缺乏特异性，易与IgA肾病、薄基底膜病和Alport综合征等相混淆，临床上延诊误诊较多。

4、诊断

4.1辅助检查

4.1.1实验室检查

小便镜检可见血尿或/和蛋白尿，尿中α1微球蛋白增多。如做单肾尿样检查对诊断意义更大，但应注意输尿管插管本身也可以引起镜下血尿。

4.1.2彩色多普勒超声检查

测量穿越腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处的左肾静脉（受压处）内径（a）及近肾门处左肾静脉内径（b），再用脉冲波多普勒测量此二处血流速度。让受检者站立15分钟后再次于站立位测量以上参数。计算最宽和最窄处的左肾静脉内径比值（b/a）、受压处（Va）和近肾门处（Vb）血流速度比值。超声诊断依据：①、左肾静脉（受压处）平卧位流速（Va）明显增快，站立15分钟增快更明显,流速>100cm/s；②、平卧位左肾静脉最宽和最窄处内径比>3，站立15分钟后>5。超声检查对左肾静脉压迫综合症的敏感性和特异性分别为78%和100%，是本病的首选检查。

4.1.3磁共振血管造影（MRA）

其三维成象技术可直观地显示左肾静脉受压情况。观察到腹主动脉、肠系膜上动脉和左肾静脉三者之间的关系，左肾静脉狭窄部位的横断面，测量腹主动脉和肠系膜上动脉之间夹角的度数。一般均可看到左肾静脉横断面受压后变成椭圆形，腹主动脉与SMA所成的夹角正常时为450～900，当夹角<350时有诊断意义。MRA不适合于体内金属异物和心脏起搏器或除颤器植入者。

4.1.4螺旋CT血管造影（CTA）

其检查结果和意义与MRA相同。随着多层螺旋CT技术的飞速发展，在血管成像的清晰度方面甚至可以超过MRA。惟CTA需要应用含碘造影剂，对尚未排除肾脏器质性病变的蛋白尿患者及肾功能异常者要考虑到它的肾脏毒性。

4.1.5左肾静脉造影（DSA）

肾静脉造影可直接观察到左肾静脉受压情况，左肾静脉周围有无扩张、迂曲及逆流的侧支循环，但肾血管造影阴性结果不能除外诊断，因造影剂注入时可引起其局部血流状态的变化。造影时还可以测定下腔静脉和左肾静脉的压力差，正常人为<1mmHg，左肾静脉压迫综合症时，压力明显增高达3mmHg以上。

4.2临床诊断思路和诊断标准

血尿、蛋白尿患者除外了肿瘤、感染、结石和急、慢性肾炎等，即应想到左肾静脉压迫的可能，尤其是儿童。对于盆腔静脉淤血引起的慢性盆腔炎症和左侧精索静脉曲张的患者也应考虑

到本症的可能。确诊必须经实验室检查和的特殊检查。

临床诊断标准：①临床上除外高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病；②尿红细胞形态为非肾小球性，形态正

常>90%；③超声诊断符合此二项标准：左肾静脉近端平卧位流速（Va）明显增快，站立15分钟增快更明显,流速>100 cm/s；平卧位左肾静脉最宽和最窄处内径比>3，站立15分钟后>5；④MRA 或CTA检查肠系膜上动脉和腹主动脉夹角<350。符合此四项标准即可确诊。

5、治疗

5.1选择治疗的指征

本病是肾血流动力学改变，多呈良性经过，预后可，无论采用何种外科治疗都具一定的创伤，并出现并发症和治疗效果的不确定性，都应谨慎选择。对于未成年人（≤18岁），确诊后一般建议保守治疗。若经1年以上内科治疗，症状无缓解或加重的；出现并发症，如乏力、贫血、腰肋痛及精索静脉曲张或出现肾功能损害，可考虑外科治疗。对于成年人（>18岁），确诊后经内科治疗症状和体征无改善者可行外科治疗。