嗜病血细胞综合征病例报道1例并文献复习

嗜病血细胞综合征病例报道1例并文献复习

发表时间：2015-01-23T15:13:22.173Z 来源：《医药前沿》2014年第25期供稿作者：蒋漫琦张永宏[导读] HPS是一种异质性疾病，分为家族性或原发性FHPS和获得性或继发性IHPS两大类。

蒋漫琦张永宏

（贵阳医学院附属医院消化内科贵州贵阳 550004）

【中图分类号】R36 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）25-0363-02 嗜血细胞淋巴组织增生症是临床上一种罕见和常危及生命的以激活免疫系统导致全身炎症反应综合征（systemic inflammatory responses syndrome. SIRS）的疾病，临床表现为持续高热，肝、脾、淋巴结大，外周血细胞减少，肝功能异常，凝血功能障碍等[1]。现将我院收治的1例嗜血细胞综合征报告如下：

患者，女，27岁，因"发热伴全身皮疹半月"就诊于我院皮肤科，行相关检查后考虑诊断：①荨麻疹性血管炎②发热原因？予相关药物治疗后好转出院，出院后不正规口服药物，期间出现尿黄、乏力、纳差、皮肤、巩膜黄染，故因“尿黄4天，乏力、纳差伴皮肤黄染2天”于我院传染科住院。入院查体：T 36.2℃，全身皮肤粘膜明显黄染，全身颈以下可见散在芝麻大小红色斑丘疹，部分融合成片，压之不褪色。巩膜明显黄染。肝功能示：ALB 44.37 g/L 、ALT 1410.10 U/L 、AST 1450.90 U/L、IBIL 146.300 μmol/L、ALP 285.70 U/L、DBIL 222.56 μmol/L、TBIL 368.86 μmol/L、TBA 247.68 μmol/L；DIC全套：APTT 45.30 sec 、PT-% 57.00 %。上腹CT增强示：①肝实质密度减低，考虑脂肪肝；②胆囊炎征象；肝右叶钙化灶；脾稍大。乙肝两对半表面抗体阳性；血常规、甲戊组合、输血前三项、自身免疫性肝病相关自身抗体检测、EB病毒及甲功均未见异常；予停用所有口服药物，保肝退黄、抗肝纤维化等治疗，住院期间患者再次出现发热，最高体温39.2℃。经上述治疗后患者凝血功能较前恶化，胆红素较前升高，故以“1.肝损原因：药物性肝炎？2. 皮疹原因：荨麻疹性血管炎”转入我科，考虑：亚急性重症肝炎（药物性、混合型）。予护肝退黄、糖皮质激素、补充凝血因子等治疗。经治疗后患者皮肤、巩膜黄染较前明显减退，皮疹消退，但反复发热，体温波动于38.5-39.3℃。辅查：多肿瘤标志物、巨细胞病毒抗体、多次查血细菌培养均阴性。复查血常规：WBC 1.90 G/L、HGB 109.00 g/L、PLT 32.00 G/L、NEUT# 0.37 G/L。肝功能示：ALB 27.10 g/L、ALT 207.00 U/L、AST 83.30 U/L、IBIL 49.20 μmol/L、ALP 114.00 U/L、DBIL 49.30 μmol/L、TBIL 98.50 μmol/L、TBA 83.30 μmol/L。DIC全套：PT-SEC 17.30 sec、Fib 1.00 g/l。骨髓细胞示：1.吞噬细胞增生伴噬血现象；2.增生性贫血，有铁失利用表现。结合患者三系均持续降低，反复请血液科会诊后考虑感染引起嗜血细胞综合症可能性大。予抗感染，糖皮质激素，大剂量丙种球蛋白，输注新鲜血浆、血小板，升白细胞，保肝等处理，经上述积极治疗后患者无发热，复查血常规、肝功能及凝血功能基本恢复正常，病情好转后出院。

讨论:HPS是一种异质性疾病，分为家族性或原发性FHPS和获得性或继发性IHPS两大类，并称为：“家族性嗜血细胞性网状细胞增多症” ，多数患者１岁内起病，但也可见于青少年和成年人发病。该病例无家族史，属于继发性，主要考虑继发于感染。该病发病机制尚未完全明了，HPS 发病机制与免疫调节异常有关。

HPS 临床表现多样，早期诊断困难，极易误诊漏诊，导致病情延误甚至死亡。故在临床工作中对长期发热、全身皮肤巩膜黄染、肝脾淋巴结大、外周血细胞减少、凝血功能异常、肝功能受损等的患者需警惕该病可能并及时做骨髓检查，若发现吞噬有粒细胞、幼红细胞成熟红细胞、血小板等的嗜血细胞，则是确诊HPS 的主要依据[2]。HPS主要诊断依据国际组织细胞协会HLH－ 2004方案，符合以下２条中的１条则诊断成立：①分子生物学情况符合HPS；②体温＞38.5℃且持续７天以上、脾肿大、外周血细胞减少累及≥２个细胞系、高甘油三酯血症和（或）低纤维蛋白血症、骨髓或脾或淋巴结活检找到吞噬细胞且无恶性疾病证据、ＮＫ细胞活性减低或缺乏，血清铁蛋白≥500 g/L、可溶性CD25（可溶性IL － 2受体）≥2400U/ml，这８项中至少具备５项。该病例符合以上诊断依据中5项，故诊断HPS成立。

目前该病在临床工作中的诊断还存在一定的难度，且本病进展迅速，容易漏诊、误诊，病情凶险，易累及多器官，因此临床医生应提高对该病的认识，对疑似病例应及时行相关检查，以尽早明确诊断，明确病因、及时治疗。

参考文献

[1]许淑媛.感染相关性嗜血细胞综合征误诊1例[J].湖南医科大学学报， 2002，25（3 :250.

[2]赵志红赵新萍.实用医技杂志 October 2009，Vol. 16，No. 10.