妊娠期急性脂肪肝ppt课件

血小板计数减少小于100 x109/L
外周血可见到嗜碱性点彩红细胞，其来缘 于肝内髓外造血灶，被认为是诊断本病的 敏感指标。 转氨酶轻中度增高，多不超过300U/L,常 出现酶胆分离：即起病初期升高，但不随 病情发展而继续升高，有时反而下降。


碱性磷酸酶增高，可高达10倍以上，也
为一大特点
诊断
３、实验室检查：
CO2、H2O、ATP
病因
可能与病毒感染、中毒、药物（四环 素）、营养不良、妊娠期高血压疾病 等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损坏 作用有关 代谢及内分泌疾病如糖尿病、垂体疾 病和遗传性疾病，也可诱发本病 近年来有多例复发病例和其子代有遗 传缺陷报道，故有人提出可能是先天 遗传性疾病。

临床表现
脂类
脂肪（甘油三脂）
载脂蛋白
类脂
VLDL 入血至肝外 脂肪细胞
酶
脂肪肝
脂肪酸、甘油
氧化
我们知道，脂肪也就是我们所说的甘油 三脂或三脂肪酸甘油脂，它的合成场所主要为 肝、脂肪组织及小肠，其中以肝的合成能力最 强。肝细胞能合成脂肪，但不能存储脂肪，甘 油三脂在肝内质网合成后，与载脂蛋白结合生 成极低密度脂蛋白，由肝细胞分泌入血而转送 至肝外。若因各种原因使甘油三脂不能形成 VLDL而释放入血时，则聚集于肝细胞浆，形 成脂肪肝。脂肪细胞中的脂肪在酶的作用下分 解为游离脂肪酸及甘油，释放入血。脂酸是人 及哺乳动物的主要能源物质，在O2供给充足 的条件下，氧化在体内分解为C02和H2O，并 提供大量ATP供机体利用。除脑组织外，大多 数组织均能氧化脂酸，以肝和肌肉最活跃。多 种激素可以调节脂类代谢，所以推测是妊娠引 起体内激素变化，引起脂肪酸代谢障碍而引起 发病。
鉴别诊断
3、妊娠期肝内胆淤：以皮肤瘙 痒和随后出现的黄疸为特点， 早产率及死亡率高，与雌激素 密切相关。血胆汁酸增高，消 化道及全身症状较轻。 4、上腹痛：需与急腹症、急性 胰腺炎等鉴别。
鉴别诊断
2、妊娠期高血压疾病：AFLP时游离 的脂肪酸沉积于肾曲管上皮，引起肾 曲管上皮重吸收障碍，水钠潴留，出 现恶心、呕吐、水肿、高血压，类似 妊娠期高血压疾病。肝活检见典型的 门静脉周围出血，肝细胞坏死。先兆 子间很少出现肝功能衰竭和肝性脑病。 AFLP及HELLP有共同点：转氨酶升 高、胆红素升高、出血倾向、肾功能 衰竭。但大多数HELLP无低血糖，而 且低血糖本身还提示肝功能衰竭和预 后险恶。肝区B超也有助鉴别，但确 诊靠组织学检查。
临床表现

AFLP时死产、死胎、早产、产 后出血多见。 少数会出现胰腺炎及低蛋白血症

诊断 早期诊断，在肝外并发症发生前终止妊
娠，预后可明显好转。
1、病史：无肝病史 2、临床表现：妊娠晚期突然出现的
无原因的恶心、呕吐、上腹痛、黄
疸、不伴瘙痒时需高度怀疑AFLP
诊断
３、实验室检查：

白细胞升高大于15x109/L,甚至30 x109/L
诊断
３、实验室检查：

凝血功能障碍：除血小板减少外，凝血 酶时间延长、血浆纤维蛋白原减少、 FDP增多。 尿蛋白阳性、尿胆红素阴性 后者为本病 特点。本病以直接胆红素增高为主，其 为水溶性，可自由出入毛细血管壁，通 过肾脏排泄。但AFLP时，肾小球基底膜 出现病变，使直胆滤过障碍，使尿胆红 素阴性。因次，阴性助于诊断，阳性不 能排除。 血浆蛋白尤其是白蛋白减少，出现低蛋 白血症

发生于28-40周,多发生于妊娠
35周左右的初产妇，妊娠期高
血压疾病、双胎、男性胎儿易
发生。
临床表现

初期表现为乏力、恶心、呕吐、 上腹部不适，持续一周后出现黄 疸且进行性加重，不伴瘙痒。常 伴有高血压、蛋白尿、水肿。１ －２周后病情迅速恶化，出现少 尿、DIC、肝肾衰、肝性恼病、 凝血障碍(淤斑、淤点、消化道出 血、牙龈出血）、低血糖、昏迷、 休克、可于短期内死亡。



血清胆红素增高，很少大于200μmol/l，以 直接胆红素增高为主 血糖降低：持续性重度低血糖是期显著特征 常可降至1/2—1/3。人体蛋白质代谢及肠道 含氮物质经细菌分解不断产氨，肝脏为除氨 的主要场所，肝脏受损时，除氨功能减弱， 血氨增高超过2mg/l时，即可出现意识障碍。 BUN、Cr增高 尿酸增高尿酸的增高与肾功能不成比例，有 时高尿酸血症可在AFLP临床表现之前出现， 对早期诊断有帮助。


诊断
４、影像：

B超：肝内有密集光点，弥散的密 度增高，回声稍增强，分布不均， 成雪花状。

CT：肝实质为均匀一致的密度减低
诊断
5、病理：肝组织学检查是唯一的确诊 方法，需在DIC前肝穿刺。典型病变为 肝小叶结构基本正常，中央区肝细胞 内充满小的脂肪空泡呈蜂窝状，肝细 胞弥漫性、微滴性脂肪变性，炎症、 坏死不明显。病变继续发展，肾、胰、 脑等均出现微囊样脂肪变形。HE染色 可见肝细胞气球样变，用特殊的脂肪 油红O染色，细胞中脂肪小滴的阳性率 更高。病人康复后，上述病变可完全 消失。
妊娠期急性脂肪肝
皮肤黄染、浮肿
血压增高5天
白细胞升高 血小板减少 转氨酶增高 碱磷酶增高 尿酸增高 血清胆红素增高， 血糖降低： BUN、Cr增高 凝血功能障碍 尿蛋白阳性、 尿胆红素阴性
37岁孕35＋6周G3P2
乏力、恶心、 呕吐、上腹痛3天
肝肾衰竭
胎心消失1天
？诊断、治疗 ？
妊娠期急 性脂肪肝
起病急骤 病情凶险
肝脏脂肪变性， 常伴有肾、胰、 脑等多脏器的 损害
发病率1/13000 孕产妇病死率 80%
母存率可达 ６５ －９０％， 围生儿 死亡率 降至１４－１８％
病因
病因不明。

由于发生于妊娠晚期，且只有终 止妊娠才有痊愈的希望，推测是 妊娠引起体内激素变化，引起脂 肪酸代谢障碍，使游离脂肪酸堆 积在肝细胞和肾、胰、脑等其它 脏器而造成多脏器损伤。
鉴别诊断



妊娠期急性病毒性肝炎 妊娠期高血压疾病 妊娠期肝内胆淤 上腹痛
鉴别诊断
1、妊娠期急性病毒性肝炎：AFLP的 临床表现酷似急性重症肝炎。后者血 清免疫学阳性，肝酶明显升高 （1000U/L)，血尿酸不高，白细胞正 常，肾衰出现较晚，外周血涂片无点 彩 红 细 胞 及 幼 红 细 胞 。