第九章 淋巴造血系统疾病
第九章 淋巴造血系统疾病
②造血细胞＝各级血细胞＋造血干细胞＋巨 造血细胞＝各级血细胞＋造血干细胞＋ 噬细胞； 噬细胞； 间充质细胞等； ③间充质细胞等； 血窦－内皮细胞间隙较大，基膜断续不全， ⑵血窦－内皮细胞间隙较大，基膜断续不全， 利于成熟血细胞入血。 利于成熟血细胞入血。 基质细胞（网状组织＋巨噬细胞＋ 基质细胞（网状组织＋巨噬细胞＋窦内皮细 分泌细胞因子， 胞）→分泌细胞因子，调节造血细胞增殖 与分化和支持作用→造血诱导微环境。 与分化和支持作用→造血诱导微环境。
(二)临床-病理: 临床-病理: 颈无痛性淋巴结肿大;发热;体重↓ 夜汗,瘙痒;晚期,免疫↓ 颈无痛性淋巴结肿大;发热;体重↓,夜汗,瘙痒;晚期,免疫↓, 感染,贫血,骨痛等. 感染,贫血,骨痛等. 临床分期: 临床分期 局限单１LN或累及单 LN外器官或组织 或累及单１ 外器官或组织。 Ⅰ-局限单１LN或累及单１LN外器官或组织。 局限膈同侧2 LN或 个以上LN,蔓延1结外器官或部位; LN,蔓延 Ⅱ-局限膈同侧2个LN或２个以上LN,蔓延1结外器官或部位; 累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等; LN,+1结外器官 Ⅲ-累及膈两侧LN,+1结外器官,部位,脾脏等; 弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等. Ⅳ-弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等. 病原, (三)病原,发病学 1EBV感染有关;EBV→NF- B→B细胞凋亡 感染有关;EBV→NF 细胞凋亡↓ 1EBV感染有关;EBV→NF-κB→B细胞凋亡↓ 2R- 细胞疑生发中心B细胞转化; 2R-S细胞疑生发中心B细胞转化; 3R- 细胞泌细胞因子,IL 5,TGF,IL炎细胞↑→ ↑→CD 配体, 3R-S细胞泌细胞因子,IL-5,TGF-β等→炎细胞↑→CD30配体,
2滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma) 滤泡型淋巴瘤(follicular 淋巴瘤 源于滤泡中心,低恶,B细胞瘤,中年多,欧占HL25 ,B细胞瘤 HL25源于滤泡中心,低恶,B细胞瘤,中年多,欧占HL25-45%, 我国占HL10%; 我国占HL10%; 病变特征: LN结构消失 肿瘤滤泡(无生发中心); 结构消失→ ⑴病变特征:①LN结构消失→肿瘤滤泡(无生发中心); 中心细胞+中心母细胞↑→滤泡; ↑→滤泡 ②中心细胞+中心母细胞↑→滤泡; 中心细胞( ③早,中心细胞(小核 )↑;晚 裂)↑;晚,中心母细胞 弥漫↑ 弥漫↑; 免组示,B细胞CD ,B细胞 ④免组示,B细胞CD19, ,bclCD20,CD10,bcl-2(+); 核型,18q21断裂,转位. ,18q21断裂 核型,18q21断裂,转位.
第九章 淋巴造血系统疾病
第九章淋巴造血系统疾病第一节白细胞非肿瘤性疾病一白细胞缺乏症中性粒细胞减少症最为多见，而淋巴细胞缺乏较少见。
（一）病因引起白细胞减少症有两个原因：1 粒细胞生成不足2 粒细胞破坏加速或消耗增加（二）病理变化粒细胞生成受抑制时，骨髓中成熟的粒细胞前体细胞数量明显减少。
（三）临床特点：精神欠佳，寒战和发热；患者感到衰弱和疲劳；感染反复出现；无中性粒细胞反应。
二反应性白血病增多症（一）传染性单核细胞增多症1 受感染的特征：发热、喉痛和全身淋巴结肿大；血中淋巴细胞增多，并有异型性；抗EB 病毒抗体滴度增加。
2 病理变化（1）病变常累及血液、淋巴液、脾脏、肝脏、中枢神经系统。
（2）周围血淋巴细胞绝对数增加，白细胞计数在12000—18000每升，其中3/5以上为淋巴细胞。
（3）淋巴细胞体积变大，胞质丰富，含有多个清亮空泡，核卵圆形，边缘锯齿状。
（4）脾肿大，重量为300—500g。
3 临床表现：发热、头痛、淋巴肿大；病人的精神行为改变。
4 临床诊断要点：（1）周围血淋巴细胞增多，出现特征性异性淋巴细胞。
（2）异染反应（单点试验）阳性。
（3）抗EB病毒特异性抗体阳性。
（二）反应性淋巴结肿大1 急性非特异性淋巴结肿大（1）急性发炎的淋巴结肿胀，灰红色。
（2）镜下可见生发中心扩大，核分裂增多。
2 慢性非特异性淋巴结炎第二节淋巴样肿瘤一淋巴组织肿瘤的概念淋巴组织肿瘤指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤。
（1）淋巴瘤可原发于淋巴结和结外淋巴组织。
（2）淋巴瘤是机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤。
二霍奇金淋巴瘤(HL)第三节髓样肿瘤一髓样肿瘤来源于造血干细胞，肿瘤细胞呈单克隆增生，取代正常骨髓细胞。
二髓样肿瘤有三大类1 急性髓母细胞白血病。
2 慢性髓增生性疾病。
3 骨髓异常增生综合征。
三急性髓性白血病多见于成人，发病的高峰年龄在15—39岁之间，也可发生于老人和儿童。
病理学名词解释及问答题总结(第九章)
病理学名词解释及问答题总结（第九章）淋巴造血系统疾病▲淋巴造血系统包括①髓性组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成，包括红细胞、白细胞（粒细胞、淋巴细胞、单核细胞）②淋巴组织包括胸腺、脾脏、淋巴结以及人体内广泛分布的淋巴组织(扁桃体、腺样体、孤立淋巴小结等)▲淋巴结是机体重要的免疫器官，各类病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等多种因素均可引起淋巴结内的细胞成分，主要是淋巴细胞、组织细胞和树突状细胞的增生，致淋巴结肿大。
淋巴结的良性增生分为三类：一是淋巴结反应性增生；二是淋巴结的各种特殊感染；三是原因不明的淋巴增生性疾病，如巨大淋巴结增殖症以及伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症等。
▲淋巴结反应性增生又称非特异性淋巴结炎，可分为急性～；慢性～（一）急性非特异性淋巴结炎见于颈部，病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流如颈部淋巴结，或由四肢感染而引流到腋窝、腹股沟淋巴结病理变化大体，肿胀，灰红色；镜下，淋巴滤泡增生，生发中性扩大，有大量核分裂象。
若是化脓菌感染，滤泡生发中心可发生坏死，形成脓肿临床表现炎细胞浸润、水肿→淋巴结肿大；淋巴结被摸受到牵拉→疼痛；有脓肿形成时→产生波动感，其被覆的皮肤发红，有时可穿破皮肤形成窦道（二）慢性非特异性淋巴结炎1. 淋巴滤泡增生体液免疫引起；淋巴滤泡数量增加，大小不一，生发中心明显扩大，周围有小淋巴细胞围绕。
类风湿关节炎、弓形虫病、HIV感染早期可见淋巴滤泡增生。
形态学上：①淋巴结结构保存，滤泡之间有正常的淋巴组织；②生发中心细胞成分的多样性；③核分裂象多；④滤泡主要分布于皮质，其大小形态不一，含有核碎片的组织细胞散在分布于滤泡中；⑤外套层清晰；⑥生发中心无Bcl-2蛋白和Ig轻链表达2. 副皮质区淋巴增生特征：淋巴结T细胞区增生，可见活化的T免疫母细胞，其大小是静止T淋巴细胞的3～4倍。
常见于活跃的病毒感染，特别是传染性单核细胞增生症、药物所致的免疫反应以及某些抗病毒性疾病的疫苗接种后产生的免疫反应3. 窦组织细胞增生窦腔明显扩张，窦组织细胞肥大，常见于肿瘤引流区的淋巴结，如乳腺癌临床表现一般无症状，常见于腹股沟和腋下淋巴结▲淋巴结的特殊感染由特殊病原微生物引起；有特殊的病理形态学改变（肉芽肿）；经特殊检测在病变组织、分泌物或体液中可能找到相关病原微生物（一）结核性淋巴结炎最常见的特殊感染。
第九章 淋巴造血系统疾病
第九章淋巴造血系统疾病白细胞非肿瘤性疾病一、白细胞缺乏症（粒细胞缺乏症）：血中粒细胞↓称为粒细胞减少症，严重时称为粒细胞缺乏症临床特点：精神欠佳，寒战和发热、衰弱和疲劳，感染反复出现；坏死灶中出现大片细菌团块，而无中性粒细胞反应。
二、反应性白细胞增多症：微生物、非微生物引起的炎症→白细胞数量↑。
这种白细胞增多为非特异性。
（一）传染性单核细胞增多症：由嗜B淋巴细胞EB病毒（疱疹病毒的一种）引起，受感染的特征为：发热、喉痛和全身淋巴结肿大；血中淋巴细胞增多，并有异型性；抗EB病毒抗体滴度增加。
（二）反应性淋巴结肿大：1.急性非特异性淋巴结肿大：引流感染灶的一组淋巴结或全身淋巴节肿大。
2.慢性非特异性淋巴结炎：滤泡增生、副皮质区淋巴增生、窦组织细胞增生（三）猫抓病：由立克次体感染引起的自限性淋巴结炎。
病理变化：结核样肉芽肿形成，然后出现中央坏死，中性粒细胞聚集。
后期出现本病特征性病变——肉芽肿并发小脓肿形成。
淋巴组织肿瘤：源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。
非霍奇金淋巴瘤（B细胞肿瘤，T/NK细胞肿瘤）霍奇金淋巴瘤一. 前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤：常见于儿童和青少年，由幼稚的淋巴母细胞组成。
临床表现; 起病急骤，骨髓功能受抑制，出现贫血、出血、骨痛；全身淋巴结、肝、脾肿大等。
二、滤泡型淋巴瘤①来源：滤泡生发中心细胞②恶性程度：低度恶性多数病例瘤细胞表达bcl-2蛋白病理变化: A．淋巴结结构消失，肿瘤结节状生长B．肿瘤性滤泡由中心细胞和中心母细胞组成。
临床表现: A．好发部位：腹股沟淋巴结。
B．反复无痛性多个淋巴结肿大C．脾脏肿大三、套细胞淋巴瘤: 为B细胞肿瘤四、弥漫大B细胞淋巴瘤: ①来源：B细胞②弥漫生长、侵袭性，形态变化较大③恶性程度：中度恶性五、Burkitt淋巴瘤; ①来源：滤泡生发中心细胞②恶性程度：高度恶性③病因学：与EB病毒潜伏感染有关病理变化: A．弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润形成“满天星”图像六、多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤（一）多发性骨髓瘤: 是最常见的恶性浆细胞肿瘤。
淋巴造血系统疾病
第九章淋巴造血系统疾病1. 淋巴造血系统包括髓性组织和淋巴组织两个部分，髓性组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成，包括红细胞和白细胞（粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等），淋巴组织包括胸腺、脾脏和淋巴结及在人体广泛分布的淋巴组织，如扁桃体、腺样体、肠黏膜固有层的集合和孤立淋巴小结群等。
2. 淋巴组织肿瘤：（lymphoid neoplasms）指来源于淋巴细胞及前体细胞的恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。
3. 恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）是指原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴瘤。
4. 恶性淋巴瘤根据瘤细胞的形态、免疫表型和分子生物学特点，可将其分为霍奇金淋巴瘤（hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin lymphoma NHL）两大类。
5. 根据淋巴瘤的病变范围及生物学行为引进了惰性（indolent）、侵袭性（aggressive）和高侵袭性（highly aggressive）淋巴瘤的概念。
6. 在WHO分类中根据肿瘤细胞的起源，淋巴组织肿瘤被分为前体B细胞瘤（不成熟B细胞肿瘤）、外周B细胞肿瘤（成熟B细胞肿瘤）、前体T细胞肿瘤（不成熟T细胞肿瘤）、外周T细胞肿瘤（成熟T细胞肿瘤）和霍奇金淋巴瘤。
7. 霍奇金淋巴瘤（HL）特点：a约90%的病例原发于淋巴结，病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由近及远地向附近的淋巴结扩散；b HL的肿瘤细胞是独特的瘤巨细胞（R-S cell）；c HL的病变组织中常有不等量的各种炎细胞存在不同程度的纤维化；d 在HL的后期，约10%的病变可累及骨髓。
8. 霍奇金淋巴瘤：HL多发生于颈部和锁骨上淋巴结，其次是腋下、纵隔、腹膜后和主动脉旁淋巴结。
9. R-Scell是一种15-45微米的双核或多核瘤巨细胞瘤细胞胞质丰富，略嗜酸性或嗜碱性，核圆形或椭圆形，双核或多核，染色质延核膜聚集呈块状，核膜厚。
第九章 淋巴造血系统疾病
A型题1 下列细胞中诊断霍奇金淋巴瘤最重要的是：A 曲核细胞B 霍奇金细胞C 双核的R-S细胞D 免疫母细胞E 嗜酸性白细胞2霍奇金淋巴瘤中预后最差的是：A 混合细胞型B 淋巴细胞消减型C 结节硬化型D 淋巴细胞为主型中的结节状浸润E 淋巴细胞为主型中的弥漫性浸润3各型霍奇金淋巴瘤中出现多数陷窝细胞的是：A 结节硬化型B 混合细胞型C 淋巴细胞为主型D 淋巴细胞消减型中的网状细胞型E 淋巴细胞消减型中的弥漫纤维化型4下列哪一种细胞一般不见于非霍奇金淋巴瘤：A裂细胞B无裂细胞C曲折核细胞D组织细胞E镜影细胞5有Ph1染色体标志的主要是哪一种白血病：：A 急性粒细胞性白血病B 慢性粒细胞性白血病C 急性淋巴性白血病D 慢性淋巴性白血病E 单核细胞性白血病6粒细胞性白血病时，白血细胞在肝内的浸润部位是：A 肝包膜下B 集中在小叶中心C 集中在汇管区D 散在于肝小叶E 围绕在小叶下静脉周围7急性粒细胞性白血病时，在骨内、骨膜下或其他器官内，可由白血病细胞形成瘤结，外观呈某种颜色，称为：A 白色瘤B 黄色瘤D 棕色瘤E 转移瘤8 脾脏在哪种白血病时肿大得最重，可能重达5000ɡ？A 急性粒细胞性白血病B 慢性粒细胞性白血病C 急性淋巴性白血病D 慢性淋巴性白血病E 单核细胞性白血病9白血病时骨髓的病变多以何处最重？A股骨B胫骨C掌骨D指骨E椎骨10慢性粒细胞性白血病白血细胞内的硷性磷酸酶比相应白细胞的如何？A 升高B 降低C 有时升高，有时降低D 无明显改变E 虽有量的差异，但一般细胞化学检查难以反映这些差异。
11在癌症患者周围血液中找到恶性细胞，说明此患者A 已发生了血道转移B 并发了白血病C 即将发生转移D 不一定即将发生转移E 已是晚期癌症患者12关于白血病患者血内白细胞总数及其功能，以下哪些是对的？A 数目一定多于正常，但其细胞的功能低于正常B数目多或少于正常，但其细胞的功能也低于正常C数目一定多于正常，其细胞的功能也常高于正常D数目可以少于正常，其细胞的功能却高于正常E数目也可以少于正常，但其细胞的功能却高于正常13白血病时，白细胞在心、肾等器官的浸润A 常形成瘤结，原组织结构淋巴细胞为主型明显破坏B常不形成瘤结，但原组织结构明显破坏消失C常形成瘤结，但原组织结构常没有明显破坏D 常不形成瘤结，原组织结构常没有明显破坏E 是很少见到的现象14按预后的好坏，霍奇金淋巴瘤四型的排列顺序应为A 混和细胞型——淋巴细胞减少型-——结节硬化型——淋巴细胞为主型B淋巴细胞减少型——混和细胞型——结节硬化型——淋巴细胞为主型C淋巴细胞为主型——结节硬化型——淋巴细胞减少型——混和细胞型D——结节硬化型——混和细胞型——淋巴细胞减少型E 淋巴细胞减少型——淋巴细胞为主型——结节硬化型——混和细胞型15下列哪种恶性肿瘤属于T细胞型淋巴瘤？A 浆细胞样淋巴细胞型淋巴瘤B 蕈样霉菌病C 大无核裂泸泡中心细胞型淋巴瘤D非Burkitt淋巴瘤E绿色瘤16下列哪种恶性肿瘤属于B细胞型淋巴瘤？A 组织细胞性淋巴瘤B Sezary综合征C 曲折核淋巴细胞型淋巴瘤D Burkitt淋巴瘤E 恶性颗粒细胞瘤17关于恶性组织细胞增生症，下列叙述哪项正确？A是组织细胞增生症的一种类型B又称急性弥漫性组织细胞增生症C又称慢性进行性组织细胞增生症D是T细胞性淋巴瘤的一种E是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病18与EB病毒感染有关的造血系统肿瘤是：A蕈样霉菌病B Burkitt淋巴瘤C绿色瘤D毛细胞白血病E恶性组织细胞增生症19瘤细胞间散在多数吞噬各种细胞碎屑的巨嗜细胞，形成所谓“满天星”图像的恶性肿瘤是：A脂肪肉瘤B恶性组织细胞增生症C恶性纤维组织细胞瘤D恶性巨细胞瘤E Burkitt淋巴瘤20霍奇金淋巴瘤中预后最好的组织学类型是：A淋巴细胞为主型B淋巴细胞减少型C结节硬化型D混和细胞型E 以上都不是21恶性淋巴瘤是：A单核巨噬细胞系统发生的肿瘤B淋巴结发生的肿瘤C淋巴结和结外淋巴组织发生的肿瘤D淋巴结窦组织细胞发生的肿瘤E淋巴结的B淋巴细胞发生的肿瘤22典型的镜影细胞是：A多核瘤巨细胞B细胞大，浆丰富，双色性或嗜酸性C核大，核膜厚，核呈空泡状D有大的嗜酸性核仁E双核并列，有大的嗜酸性核仁，形似镜影的R—S细胞23典型的慢性粒细胞性白血病时P h1阳性，其预后：A放射治疗效果好B放射治疗效果差C化疗效果差D化疗效果好E免疫治疗效果好24恶性淋巴瘤的发病率在各种恶性肿瘤中居第几位？A第3位B第5位C第8位D第11位E第15位25霍奇金淋巴瘤在我国发病率占全部恶性淋巴瘤的：A 5%~10%B 10%~20%C 20%~30%D 30%~40%E 40%~50%26关于恶性淋巴瘤的叙述，下列哪项是错误的？A是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤B分为霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤和淋巴肉瘤三大类型C肉眼呈结节状，可有假包膜，切面呈“鱼肉样”D淋巴组织结构破坏，瘤细胞弥漫分布，瘤细胞间可有网状纤维穿插包绕E青少年多见，是儿童最常见的恶性肿瘤之一27下列哪项不属于霍奇金淋巴瘤的类型？A淋巴细胞为主型B组织细胞型C淋巴细胞减少型D结节硬化型E混合细胞型28下列哪项不属于白血病的主要类型？A急性粒细胞性白血病B急性淋巴（母）细胞性白血病C慢性单核细胞性白血病D慢性粒细胞性白血病E慢性淋巴细胞性白血病29下列哪项不属于急性粒细胞性白血病（FAB分类）A绿色瘤B毛细胞白血病C急性单核细胞性白血病D急性红白白血病E急性巨核细胞白血病30关于白血病与类白血病反应的鉴别，下列叙述哪项不正确？A引起类白血病的原因去除，血象不恢复正常B类白血病反应时一般无明显贫血和血小板减少C类白血病反应时粒细胞有严重毒性改变，胞浆内有毒性颗粒和空泡等D类白血病反应时中性粒细胞的硷性磷酸酶活性和糖原皆明显增高E类白血病反应时细胞内不见P h1染色体31在霍奇金淋巴瘤结节硬化型中不易见到的细胞是：A 陷窝细胞B嗜酸粒细胞C幼稚的淋巴细胞DR-S细胞E成纤维细胞32患者颈部淋巴结肿大时，下列哪种疾病的可能性最小？A颅内肿瘤淋巴结转移B恶性淋巴瘤C鼻咽癌淋巴结转移D甲状腺癌淋巴结转移E肺癌淋巴结转移33淋巴细胞性白血病的原发部位主要是：A 淋巴结B骨髓C胸腺D脾脏E散在的淋巴组织34大量幼稚的白细胞弥漫浸润于肝窦内，这是：A急性感染时的类白血病反应B恶性淋巴瘤转移至肝脏C淋巴细胞性白血病D粒细胞性白血病E髓外造血B型题：B细胞型淋巴瘤B T细胞型淋巴瘤C 组织细胞型淋巴瘤D霍奇金淋巴瘤E Burkitt淋巴瘤35最常见的淋巴瘤是36镜影细胞是诊断上述那种疾病的重要依据？37非霍奇金淋巴瘤中很少见的类型是38“满天星”图像是上述哪种疾病的病变特点之一？39蕈样霉菌病属于A、R—S细胞在细胞中所占比例最多B、常有较多浆细胞，嗜酸性细胞及组织细胞的浸润C、没有R—S细胞D、陷窝细胞多E、嗜酸性粒细胞，中性粒细胞和浆细胞数量很少40、淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤41、混合细胞型霍奇金淋巴瘤42、结节硬化型霍奇金淋巴瘤43、淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤C型题：A、存在于皮质内B、存在于髓质内C、存在于二者之内D、存在于二者之外44、正常淋巴结内淋巴滤泡45结节性淋巴瘤的结节X型题：46组织细胞增生症X（Langerhans细胞组织增生症）包括：A恶性组织细胞增生症B急性弥散性组织细胞增生症C慢性进行性组织细胞增生症D骨的嗜酸性肉芽肿E巨大淋巴结增生症47白血病的分类方法包括：A根据病情急缓和白血病细胞成熟程度B根据增生细胞的类型C根据周围血内白细胞的数量D白血病的免疫学分类E根据瘤细胞的分化程度48、属于淋巴滤泡生发中心的细胞是：A、免疫母细胞B、小核裂细胞C、大无核裂细胞D、浆细胞E、曲折核细胞49、对于诊断混合细胞型霍奇金病意义较大者有：A、多数典型的R—S细胞B、多数典型的隐窝细胞C、较多纤维组织条索形成D、大量淋巴细胞和组织细胞E、数量较多的各种炎性细胞50、对于诊断结节硬化型霍奇金病意义较大者有：A、多数典型的R—S细胞B、多数隐窝细胞C、大量淋巴细胞和组织细胞D、大量各类炎性细胞E、较多纤维组织条索形成51、属于白血病继发变化的有：A、发热B、出血C、脾肿大D、感染E、贫血52、Burkitt淋巴瘤的特征是：A、多见于儿童B、大量免疫母细胞C、大量呈结节性增生的小无核裂细胞D、大量弥漫性增生的小无核裂细胞E、出现“满天星”现象53霍奇金淋巴瘤的分期依据是：A病变位于横膈的一侧或两侧B瘤细胞的分化程度C累及几组淋巴结D累及淋巴结外器官的情况E病变范围越广，预后越差54恶性组织细胞增生症时可出现：A肝肿大B脾肿大C淋巴结肿大D骨髓巨核细胞减少E全血细胞增多55、恶性组织细胞增生症的特征：A、多见于老年B、长期发热C、反应性组织细胞增生D、病变仅累及造血系统E、组织细胞进行性恶性增生56、下列细胞中对霍奇金病具有重要诊断价值的为：A、霍奇金细胞B、R—S细胞C、镜影细胞D、隐窝细胞E、多核R—S细胞57、病人颈部淋巴结肿大常应考虑的疾病是：A、淋巴结反应性增生B、嗜酸性肉牙肿C、淋巴结结核D、淋巴结转移癌E、恶性淋巴瘤58白血病时组织内容易出血主要与下列哪些因素有关？A凝血酶原减少B骨髓内白血病细胞的浸润C制造血小板的细胞减少D巨核细胞变为瘤细胞E血管的破坏59急性白血病时周围血象的表现常是：A半数病人白细胞不增多B其中有大量的原始和幼稚的白细胞C红细胞总数多低于正常D血小板总数一般减少E早期即出现贫血60恶性组织细胞增生症的特点是：A局部组织细胞异常增生性恶性肿瘤B瘤细胞有吞嗜现象，吞嗜红细胞的现象是该病的重要特征C肿瘤细胞内非特异性酯酶、酸性磷酸酶和溶菌酶皆为阳性D较多见于儿童和青壮年，晚期可出现黄疸、贫血、白细胞和血小板减少及进行性衰竭E是一种进行性、全身性的恶性程度很高的肿瘤二名词解释1、白血病2、淋巴样肿瘤3、非霍奇金淋巴瘤4、镜影细胞5、恶性淋巴瘤6、髓样肿瘤7、绿色瘤8、类白血病反应9、组织细胞增生症10、恶性组织细胞增生症11陷窝细胞（腔隙型细胞）12霍奇金淋巴瘤13 R—S细胞三填空1、造血系统包括和。
淋巴造血系统疾病_病理学课件
病理变化
骨髓形态变化取决于粒细胞减少程度
粒细胞过度破坏、巨核红细胞贫血粒细胞生成不足 骨髓细胞增加（末成熟的粒细胞前体细胞） 药物粒细胞生成抑制骨髓成熟粒细胞前体细胞减少
临床特点
症状：精神欠佳，寒战和发热，感衰弱和疲劳，反复感染 治疗：停用药物和控制感染，促造血重组生长因子
二、反应性白细胞增多症
2. 慢性非特异性淋巴结炎
chronic nonspecific lymphadenitis 淋巴结出现3种改变中的1种：滤泡增生、副皮质 区淋巴增生或窦组织细胞增生。 (1)滤泡增生：
与活化B细胞的感染或炎症相关。 增生的B细胞处于不同分化时期，在次级滤泡聚集。 淋巴结内可见散在的吞噬细胞，胞质内含有吞噬的核碎片。 须与滤泡性淋巴瘤相鉴别。
第二节 淋巴样肿瘤
分组：霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)和非霍 奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL) 原则
多为B细胞起源，其余T细胞起源 B细胞淋巴瘤正常淋巴结构消失 免疫系统肿瘤 单克隆性肿瘤 非霍奇金淋巴瘤易播散，霍奇金淋巴瘤局限
分类
REAL分类：根据淋巴瘤形态，免疫表型、临床表现和遗 传分析分类 B细胞肿瘤； T细胞和NK细胞肿瘤； 霍奇金淋巴瘤
WHO分类： ①起源细胞；②形态、免疫表型、遗传特征和临床表现 ③反映细胞分化阶段 ④淋巴样肿瘤分为3大类：B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤和霍 奇金淋巴瘤，其中包含淋巴瘤和淋巴细胞白血病。
异型淋巴细胞体积变大，胞质丰富，含多个清亮 空泡，核卵圆型，边缘锯齿状或皱褶状
临床特点
典型表现：发热、喉痛、淋巴肿大，精神行为改 变常见和突出。 诊断注意事项：
第九章淋巴造血系统疾病11BK
病变与临床
变质 淋巴组织坏死，脓肿
▲ 淋巴结肿大
渗出 增生
中性白细胞浸润 ◆ 淋巴滤泡增生 ◆ 生发中心扩大 ◆ 核分裂多
▲ 红、肿、痛 ▲ 窦道 ▲ 疤痕
（一）慢性非特异性淋巴结炎
淋巴结出现3种改变中的1种：滤泡增生、副皮 质区淋巴增生、窦组织细胞增生。 1、滤泡增生： ●与活化B细胞的感染或炎症相关。 ●滤泡增生，B细胞处于不同分化时期，在次级滤泡聚集。 ●淋巴结内见散在的浆细胞、吞噬细胞浸润。 ●淋巴结肿大 ●与滤泡性淋巴瘤相鉴别。
弥大B
淋巴浆细 胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤， 小淋巴细胞淋巴瘤
前B淋巴母细胞 白血病∕淋巴瘤
小淋巴细 胞淋巴瘤
滤泡性、博基特、 弥大B、霍奇金
浆细胞瘤
ห้องสมุดไป่ตู้
边缘带的淋巴瘤, 有三个
1、弥漫性大B细胞淋巴瘤
▲ 相对单一形态的大细胞弥漫浸润 ▲ 异质性侵袭性NHL,包括中心母C性、B免疫
母C性、间变性大BC性，富于TC/组织细胞的 BC淋巴瘤、浆母C淋巴瘤等。 ▲表达CD19、CD20、bc1-2；t（14、18） ▲占20%，老年男性多见，进展迅速，短期死 亡
★免疫、遗传学特点：B细胞标记阳性；t（11；18） ★病因：自免病、HP等。抗病因治疗？
4、前体B细胞和T细胞肿瘤
前B和T淋巴母细胞白血病／淋巴瘤 急性淋巴母细胞白血病／淋巴瘤 ●儿童和青少年常见。 ●高侵袭性；广泛累及骨髓和外周血。 ●病理变化：幼稚淋巴母细胞。 ●免疫表型：TdT阳性，B细胞、T细胞标记。 ●遗传学特征：染色体结构、数目异常 ●临床表现：
DLBCL
Diffuse largeB- cell lymphoma
B细胞抗原
第九章 造血系统疾病
由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也是 机体免疫系统的免疫细胞发生的一类恶性肿瘤。
淋巴结反应性增生: 滤泡增生 副皮质增生
淋巴结反应性增生: 副皮质增生 Reactive proliferation of lymph node paracortical proliferation
（3）.组织细胞为主的增生
此型抗原主要刺激组织细胞增生。表现为淋巴窦扩张，窦腔 内的内皮细胞、组织细胞增生、肥大，增生的组织细胞常有 吞噬现象而被称为巨噬细胞。淋巴窦内组织细胞增生的现象 ，以前称为窦卡他。
1．淋巴结结核 淋巴结结核是淋巴结最常见的特殊感染。 在临床上常表现为一组淋巴结肿大，肿大的淋巴结可融合
成块，也可穿破皮肤形成经久不愈的窦道，有液化的干酪样坏 死物流出。 组织学的基本病变是肉芽肿性炎-结核结节(tubercles)。
2．淋巴结真菌感染 好发于儿童和老年人，以及因各种原因长期、大量使用
(二)病理改变 非霍奇金淋巴瘤的表现与霍奇金淋巴瘤不同，有下列三个特点：
1．淋巴结正常结构破坏较彻底。 2．瘤细胞呈相对单一性。 3．瘤细胞侵袭性较强。常侵犯淋巴结被膜和周围软组织。淋巴结外原 发性病变较霍奇金淋巴瘤多见。
淋巴细胞转化理论
是德国病理学家Lennert等提出 主要内容为
B和T细胞都来自骨髓干细胞，通过前B、前T细胞(又称淋巴母细胞)阶 段，发育成为成熟的未受到抗原刺激的Bl、T1细胞。在抗原刺激后，B、T 细胞都可发生转化，生成效应细胞(B2、T2细胞和浆细胞)。其中B1细胞在 受到抗原刺激后，在生发中心先转化为中心母细胞，然后才转化为中心细 胞，并在生发中心外发育成为免疫母细胞和浆细胞。在淋巴细胞转化过程 的任何阶段，都可以发生恶变，形成肿瘤。瘤细胞在形态改变、免疫标记 和功能上与其相应的正常细胞有相似之处，因此可以用形态学和免疫学的 方法加以识别。
第九章 淋巴造血系统疾病 病理学ppt课件
1、大多数淋巴瘤是B细胞起源的（80－85％） 其余为 T细胞性 NK细胞少见 免疫表型：B细胞－CD10 CD19 CD20 表面Ig T细胞－ CD2 CD3 CD4 CD7 CD8 NK细胞－ CD16 CD56 幼稚B和T细胞—TdT（+） 髓样细胞CD13 CD14 CD15 CD64（+） 2、B细胞性淋巴瘤分为弥漫性和滤泡性 3、淋巴瘤常出现免疫缺陷，免疫缺陷易患淋巴瘤 4、各种淋巴瘤都是单克隆性肿瘤 5、NHL诊断时以有播散须全身治疗 早期HL可通过局部治疗而痊愈
髓质区
正常淋巴结髓质区
淋巴滤泡
滤泡生发中心
淋巴细胞的转化
Ag
前T 细胞
T1 细胞
T 免疫母 细胞
T2 细胞 淋巴浆细胞样细胞
干细胞
B 免疫母 细胞 浆细胞
Ag
前B 细胞
B1 细胞 B 2 细胞 中心母细胞 中心细胞
第一节 淋巴结的良性增生
一、淋巴结反应性增生 二、淋巴结的特殊感染 （一）淋巴结结核 （二）淋巴结真菌感染 曲菌感染 化脓性炎 新型隐球菌 肉芽肿性炎 （三）组织细胞坏死性淋巴结炎 菊池（Kikuchi)
淋巴细胞，浆细胞 嗜中性白细胞
炎性细胞
嗜酸性白细胞 组织细胞，上皮样细胞
随病情变化逐渐减少
纤维组织
纤维间质
随病情的变化逐渐增多 嗜酸性无定型物质
霍奇金淋巴瘤的组成成分
小 淋 巴 细 胞 ， 嗜 酸 性 细 胞 ， 吞 噬 细 胞 等 。
肿 瘤 细 胞 成 分 霍 奇 金 细 胞 。 反 应 成 分
2.单核R-S细胞（见图）
“爆米花细胞”：为多核细胞，细胞核皱 折形成多叶状，染色质细，核仁大，多个， 胞浆淡染。
淋巴造血系统疾病课件
•结节硬化型HL(陷窝细胞)
淋巴造血系统疾病
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• 病灶中
弥漫性 各种炎 细胞的 浸润 （LC、 嗜酸粒 C、组 织C、 纤维母 C）
• 轻度纤
维化
混合细胞型HL(镜影细胞)
淋巴造血系统疾病
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o 细胞核呈 水泡状增 大，单核 且多分叶 状 —— 爆米花, 核仁较典 型R-S细 胞小 .
淋巴细胞为主型HL(爆米花样细胞）
淋巴造血系统疾病
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一、霍奇金淋巴瘤
（Hodgkin lymphoma, HL）
❖ 大多属于B淋巴细胞源性。 ❖ 细胞形态多样性。
瘤巨细胞（Read-Sternberg cell) 各种炎细胞 纤维化 CD15 CD30 ❖ 主要发生在淋巴结。
淋巴造血系统疾病
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❖病理变化
▪ 病变部位:一般从颈部淋巴结、锁骨 上淋巴结开始。
nonlymphocytic leukemia，ANLL）
• 骨髓髓样造血前身细胞单克隆增生， 分化成熟障碍—停止在母细胞阶段。
淋巴造血系统疾病
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• 病变特点
骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各 器官广泛浸润，不形成肿块。
周围血中大量原始细胞。 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润。 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在
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组织学分型
结节性淋巴细胞为主型HL 经典型HL
结节硬化型HL 女性最常见 混合细胞型HL 淋巴细胞为主型HL 淋巴细胞消减型HL
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•由胶原纤 维带分割为 多个细胞性 结节，结节 内部的细胞 构成多样,典 型的RS Cell少，但 可见陷窝C
结节硬化型HL
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第九章 淋巴造血系统疾病
弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma）
弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma）
弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma）
（五）伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma)
（四）弥漫大B细胞淋巴瘤
是成人淋巴瘤的主要类型，具有弥漫生长和侵袭性特点。 1、 病理变化：
肿瘤细胞形态各异，核大，比正常淋巴细胞大2～4倍。
2、 免疫表型： CD19，CD20，CD79a。 3、 核型分析： 1/3Bcl-2基因过表达， 1/3 Bcl-6基因过表达。 4、 临床表现：由于侵袭性强，预后不良。
正常淋巴结（normal lymphonode）
急性淋巴细胞性白血病
（Acute lymphocytic leukemia in marrow）
小淋巴细胞淋巴瘤／慢性淋巴细胞白血病 （低倍）
Small lymphocytic lymphoma/chronic lymphocytic leukemia,low-powr
3）淋巴细胞为主型(lymphocyte predominance type )HL 淋巴细胞增生为主（大量反应性小淋巴细胞），典型的RS 细胞少，不典型的RS细胞多，可见“ 爆米花”样瘤细胞。
免疫表型：CD20阳性（滤泡B细胞来源）。
临床表现：颈或腋下淋巴结肿大。预后很好。
霍奇金病（HD),镜下
慢性淋巴瘤 （chronic lymphocytic leukemia）
慢性淋巴瘤显微涂片
慢性淋巴瘤，外周血
CLL的病理变化
周围血像：WBC数增高，成熟的淋巴细胞达80～90％； 骨髓：成熟的小淋巴细胞弥漫性、结节性增生； 淋巴结：明显肿大，晚期与周围组织发生粘连；
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第九章淋巴造血系统疾病
一、名词解释
1. Burkitt 淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma）：非霍奇金淋巴瘤的一种类型，原发部位最常见于颌面部和胃肠道。
瘤细胞呈滤泡中心母细胞分化，瘤组织常呈“星空”图像。
病因学上与EB病毒感染关系密切。
临床上分非洲地区性，散发性和HIV相关性三种类型，均高度恶性。
2. 蕈样霉菌病（mycosis fungoides）：原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤，临床上进展缓慢，依次可分为皮肤红斑期、斑块期和肿块期。
瘤细胞表达辅助性T细胞（CD4+）免疫表型。
瘤细胞浸润于真皮和表皮，表皮内的浸润灶称“巴氏微脓肿”。
二、选择题：
【A型题】
1.关于霍奇金病，有诊断意义的细胞是：
A. 类上皮细胞
B. 陷窝细胞
C. 镜影细胞
D. 异物巨细胞
E. 异型性组织细胞
2.脾脏在哪种白血病时肿大最明显？
A. 急性粒细胞性白血病
B. 慢性粒细胞白血病
C. 急性淋巴细胞性白血病
D. 慢性淋巴细胞性白血病
E. 单核细胞性白血病
3.Ph1染色体主要出现在哪种白血病？
A. 急性淋巴细胞性白血病
B. 慢性淋巴细胞性白血病
C. 急性粒细胞性白血病
D. 慢性粒细胞性白血病
E. 单核细胞性白血病
4.急性、慢性粒细胞性白血病时，在骨内、骨膜下或其它器官内，可由白血病细胞形成瘤结，外观呈某种颜色，称为：A. 白色瘤 B. 黄色瘤 C. 绿色瘤 D. 棕色瘤
E. 转移瘤
5.霍奇金淋巴瘤中不出现哪种细胞？
A. R-S细胞
B. 陷窝细胞
C. 单核R-S细胞
D. 多形性或肉瘤样细胞
E. 异型的组织细胞
6.下列哪个是B细胞来源的恶性淋巴瘤？
A. 多发性骨髓瘤
B. 霍奇金淋巴瘤
C. 蕈样霉菌病
D. Burkitt淋巴瘤
E. 组织细胞增生症
7.与Burkitt淋巴瘤有关的病毒是：
A. EB病毒
B. 麻疹病毒
C. 疱疹病毒
D. 腺病毒
E. HTLV－1
8.淋巴结反应性增生最易与以下何种淋巴瘤混淆？
A. 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
B. 滤泡
性淋巴瘤
C. 黏膜相关性淋巴瘤
D. 套细胞淋巴瘤
E. 弥漫
大B细胞淋巴瘤
【B型题】
A.霍奇金淋巴瘤
B.非霍奇金淋巴瘤
C.Burkitt 淋巴瘤
D.B细胞淋巴瘤
E.T细胞淋巴瘤
9.R-S细胞是诊断何种疾病的主要依据
10.满天星现象是何种疾病的特点
答案：
1、C
2、B
3、D
4、C
5、E
6、D
7、A
8、B
9、A 10、C
三、问答题
1. 何谓“镜影细胞”？它的出现有何意义？
答题要点：典型的Reed-Sternberg细胞是一种双核或多核瘤巨
细胞，体积大，直径20~50μm或更大，双核或多核，细胞核圆
或椭圆形，因为核大，可以为双叶或多叶状，染色质常围绕核膜
聚集成堆，核膜厚。
核中央有一大的嗜酸性核仁，直径约3~4μm，周围有一透明晕，最典型的R－S细胞的双核面对面的排列，都
有嗜酸性核仁，形似镜中之影，形成所谓的镜影细胞。
镜影细胞
的出现对诊断霍奇金氏淋巴瘤具有重要意义，所以又称为诊断性
R－S细胞。