神经病学课件 周围神经疾病

流行病学
• 患病率: 6.4 － 20 / 1,000人 • 发病率随年龄增加
– 20岁: 0.1 / 1,000人 / 年 – 80岁: 0.6 / 1,000人 / 年
• 种族：无差异 • 性别：M = F • 侧别: 右 63%
• 复发率： 7%
临床表现－症状
• 常见：
– 急性病程： 3- 72 h 达高峰 – 单侧面部表情肌麻痹（< 1%的患者为双侧） – 乳突区域疼痛 – 患侧眼的沙砾感或烧灼感、流泪 ：33%
后遗症
• 面肌挛缩（鼻唇沟加深）和 无力 • 面肌抽搐: 数年后 • 联带运动（Synkinesis） （~50%）
– 表现：闭目联带噘唇、中面部运动联带闭眼、 6%“鳄鱼泪”(Crocodile tears)、 颈阔肌收缩联带微 笑 – 再生的神经长入临近神经的通路, 形成假突触传递 – 糖皮质激素、肉毒毒素可能有效
病因
• 病前感染因子：
– 巨细胞病毒(CMV): 严重的感觉型GBS – 非洲淋巴细胞瘤病毒( EBV) – 肺炎支原体(MP) – 乙型肝炎病毒(HBV)
空肠弯曲菌(campylobacter jejuni ,CJ ): 是研究最充分的感染因子 有可能成为明确GBS 发病机制的线索
发病机制
体液免疫: 糖链结构的分子模拟机制
辅助检查
• 肌电图和瞬目反射:
– 判断面神经受损程度 – 随访了解疾病进程
• MRI 扫描:
– 面神经周围的肿瘤、骨折或者其他结构异常
诊断和鉴别诊断
• Bell`s麻痹是排除性诊断 • 鉴别：
– 继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 – 合并周围性面瘫的其他周围神经病
• 格林-巴利综合症 • Lyme病 • 糖尿病性周围神经病
腰丛
骶丛
周围神经变性类型
• 节段性脱髓鞘 • 局限性雪旺细胞及髓 鞘破坏－轴突正常 节段性、斑点状病变 • 电生理：
– 肌肉失神经不明显 – 神经传导可减慢
周围神经变性类型
• 轴突变性 • 轴突病变－继而髓鞘或雪旺细胞破坏、神经
传导阻滞、肌萎缩
• 电生理：
–肌肉失神经支配 –神经传导显著减慢
瓦勒变性（Wallarian degeneration）
周围神经病分类
• 神经痛
–受累感觉神经分布区 发生疼痛 –神经主质无明显变化 –神经传导正常
• 神经病或神经炎
–各种原因引起的周 围神经变性 –神经主质有改变 –神经传导异常
神经病或神经炎分类
• 分类的依据
– 病理 – 病程 – 症状 – 解剖部位 – 神经数目
辅助检查
• 脑脊液 –压力多正常 –细胞-蛋白分离现象 • 蛋白质可至0.8-1.2g/L，通常在发病2-4周达 到高峰
• 神经肌电图检查
–脱髓鞘：NCV 减慢、远端Lat延长，Amp基本正常 但严重时也出现波幅异常 –轴突损害：远端Amp减低甚至不能引出
免疫学检查
–Miller - Fisher 综合征血清中GQ1b 抗体阳性 –急性运动性轴索型GBS：GM1等抗体可阳性
治疗－ 静脉免疫球蛋白(IVIG)
• 治疗指征: – 急性进展期<2w, 且独立行走不足5米 – 使用血浆置换后,病情仍继续恶化者 – 已经IVIG治疗,但病情继续加重或复发,可重复一疗程 – 进展期持续>4w,考虑为CIDP可能性者 • 用法、用量：0. 4 g/ ( kg·d) ,连用5 d • 副作用： 轻微头痛、恶心、寒战、发热、呕吐、肌痛、 红疹及短暂性肝功能异常等,经减慢滴速或停药即可消失
Sir Charles Bell（ 1774-1842）
Culture Representation of Facial Paralysis. 300 A.D. ，Moche, Peru
病 因
• 不明 • 危险因素：
– 免疫抑制：如HIV 感染、MT等 – 流感、普通感冒 – 糖尿病 ：> 4 倍 – 怀孕 ：↑ 3.3 倍
治疗
－对症治疗
• 重症者：ICU；生命体征监测 • 呼吸道管理：潮气量< 1,000 ml或排痰困难即气 管插管或切开, 机械辅助通气 • 预防感染：呼吸道、泌尿道、皮肤 • 鼻饲或静脉营养支持 • 保持大便通畅 • 加强对瘫痪肢体的护理
治疗 －静脉免疫球蛋白(IVIG)
• 一线用药 • 机制 – 通过IgG-Fc段封闭靶细胞Fc受体, 阻断抗原刺激 和自身免疫反应 – 通过IgG-Fab段结合抗原,防止产生自身抗体, 或与 免疫复合物中抗原结合,改变免疫复合物分子量,增 加其可溶性,更易被巨噬细胞清除 – 中和循环抗体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细 胞免疫反应及炎性细胞因子的产生等
• 临床分类
– 对称性多发性神经病 – 单神经病 – 多数性单神经病
Peripheral Neuropathies “clinical types” diagnosis
• 多发性周围神经病 • 多发性神经根神经病 • 单神经病 • 根性神经病 • 多发性单神经病 • 丛性神经病
诊断和处理
• 电生理：肌电图、神经传导速度 • 处理：
呼吸肌和延髓受累是机械辅助通气的主因 占～ 30%
临床表现
• 感觉障碍： – 本体觉缺失和腱反射消失是重要特征 – 肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型 • 神经根损害： – 腓肠肌压痛 – Laseque征（＋） • 植物神经障碍：见于严重者 – 血压波动、体位性低血压 – 心律失常 – 括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难 ：罕见
发病机制
细胞免疫
• 细胞因子：是引起炎症和自身免疫性组织损伤 的递质。如Mϕ和抗原激活的T.L.C所分泌的 TNF-α和IL-2等 • 炎症介质及其激活的炎症细胞:对周围神经和Sc 直接细胞毒作用
临床表现
• 肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢 – 通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感 – 快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端 • 颅神经运动支损害: – 脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹 – 双侧性周围性面瘫 – 眼球运动神经受累在Miller－Fisher变异型中最为多 见
• 少见:
– 颈部疼痛 – 笨拙感
临床表现-体征
• 面肌无力
– 无法鼓腮、露齿、吹口哨 （central & peripheral palsy ） – 无法抬眉、皱额、闭目 (peripheral palsy)
贝式微笑
•Bell`s 现象
Ramsay-Hunt 综合症
• 病因：带状疱疹感染 膝状神经节 • 面深部疼痛，放射到耳道和耳廓 • 单侧周围性面瘫，重于 Bell‘s 麻痹 ∆ 流泪、鼻塞、流涎 ∆ 听觉过敏、耳鸣 ∆ 舌前2/3味觉丧失 ∆ 耳廓和外耳道感觉减退 ∆ 疱疹: 外耳道、鼓膜、硬腭、舌前2/3 • 预后较Bell‘s 麻痹差
• 学说：微生物与宿主的某些结构有共同的表位, 感染后 针对病原微生物的保护性免疫反应在组织引起交叉反 应,引起结构破坏或功能改变 • 本病位点：细胞膜表面，尤其Ranvier结表面糖磷脂复 合物- 神经节苷脂(gangliosides） – CJ 感染后产生具有针对GM1上的某些抗原表位的 IgM型抗体, 成为致病性抗体 – Miller－Fisher 变异型中：GQ1b最易受累
大纤维
运动 振动 位置觉 触/压觉 干扰QOL和ADL评分
百度文库
小纤维
疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
12对脑神经
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 嗅 视 动眼 滑车 三叉 外展 面 位听 舌咽 迷走 副 舌下 延髓 桥脑 中脑 不属周围神经系统
脊神经
后根
脊神经节
脊神经后支
31对: C 1-8, T 1-12, L1-5, S 1-5, CO 1 •组成 •分支
前根
（交通支）
脊神经前支
脊神经
后正中线两侧 的肌肉和皮肤
成分
躯体运动 躯体感觉 内脏运动 内脏感觉
除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛→相应部位
脊 神 经 前 支
组成
颈丛 臂丛
胸神经 前支
C1－C4 C5－T1 T1－T12 T12－L4 L4-L5 腰骶干 全部S ，CO
• 鉴别继发性三叉神经痛 • 同一部位的面痛鉴别 – 青光眼 – 牙痛、额窦或颌窦炎 – 颞颌关节综合征 – 其他颅神经痛
治疗
• 病因治疗：继发性三叉神经痛 • 症状治疗：
– 药物治疗 – 神经阻滞（药物无效，而不宜手术） – 射频治疗* – 手术治疗
Bell’s 面瘫
• 贝尔氏面瘫（Bell`s palsy): 茎乳突孔内面 茎乳突孔内 神经非特异性炎症 导致的周围性面瘫
• 手术治疗
面神经减压术 • 仅用于严重、不积极干预可能无法恢复的患者，仅 部分有效 • 须发病2周内进行
预后
• 自限性: 不会超过面部、达峰后不进行性加重 • 完全恢复: 60%-80%。 预示因素：
– – – – 不完全麻痹 早期见恢复 年龄小 电生理检查正常
• 恢复时间: 10 d-- 2 mon • 复发: 7–10%
• 继发性三叉神经痛
– 病因明确 – 伴有邻近结构损害 – 三叉神经功能丧失
临床表现
–女性、多见于40岁后 –单侧面部突发的剧痛（无先兆） –电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样 –主要在第二、第三支分布区 –有“触发点”，时间短暂（不超过2分钟） –神经系统检查无阳性发现* –发作间隙期如常人
诊断和鉴别诊断
治疗
• 药物治疗
• 强的松 + 阿昔洛韦 >强的松 > 阿昔洛韦 • 发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无 效
• 一般治疗：患侧眼部护理
• 白天 : 滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素 眼膏敷眼
• 辅助治疗
• 针灸：发病后1w进行。国内报道多有效，国外认为 疗效不确切 • 理疗 • 自行按摩和对镜练习模仿
GBS变异型
• Miller Fisher 综合症 (MFS) :下降型演变。先 眼球运动神经（眼外肌麻痹），后共济失调、腱 反射消失；无肢体瘫痪或瘫痪较轻 • 急性轴索型运动神经病 (AMAN），也称中国瘫痪 , 多为CJ感染后。GM1和GD1a 抗体多阳性
• 急性轴索型感觉运动神经病（Acute motor sensory axonal neuropathy ，AMSAN) 类似 AMAN，但感觉神经同样发生严重轴突损害。预后 不良！ • 其他：肌束震颤型、截瘫型、颅神经型、单纯双 侧面瘫型…
– 病因治疗 – 对症治疗 – 康复治疗
颅神经疾病
三叉神经痛
– 反复发作 – 短暂、阵发性 – 解剖
病因和病理
• 原发性三叉神经痛
– 原因不明 – 无明显病理改变 – 无三叉神经功能异常
病因和病理
• 原发性三叉神经痛
– 原因不明？？？ – 无明显病理改变？？ – 无三叉神经功能异常？
病因和病理
诊 断 依 据
• • • • • • 发病前1－3周前驱感染史 急性或亚急性起病 对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害 轻度感觉异常 脑脊液：蛋白－细胞分离 肌电图检查（＋）
鉴别诊断
本质－常见的急性起病迟缓性瘫痪的鉴别
非周围神经病变：
– 脊髓：脊髓灰质炎、横贯性脊髓炎 – 神经肌肉接头：重症肌无力 – 肌肉：周期性麻痹 急性感染性周围神经病变： – 肉毒中毒 – 白喉 – HIV
– Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
• 急性特发性多发性神经根神经炎：
– Acute idiopathic polyradiculoneuritis
• 急性特发性多发性神经炎
– Acute idiopathic polyneuritis
。 。 。
Guillain-Barré Syndrome
•最早由法国医师Jean Landry在1859年首先描述
Georges Guillain
Jean-Alexandre Barré
André Strohl
•1916年，三人诊 断此病，首次发 现脑脊液蛋白增 高而细胞数量正 常
别 称
• 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病：
周围神经疾病
复旦大学神经病学系
周围神经解剖与生理
生理和解剖回顾
生理和解剖回顾
周围神经的生理简要回顾
运动
有髓纤维 有髓纤维
感觉
薄髓纤维 无鞘纤维
自主神经
薄髓纤维 无鞘纤维
肌肉运动 触觉 控制 振动觉
冷觉 痛觉
热觉 心率血压 痛觉 出汗 胃肠 泌尿生殖功能
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型 NEUROPATHY