小儿风湿热PPT课件

2、风湿热活动指标：
§ 血沉增快 § C-反应蛋白增高 § 白细胞计数增高 § α2球蛋白和粘蛋白增高
六、实验室检查（掌握）
3、心脏损害依据：
§ X线检查：重的出现心胸比例增大。 § 心电图：常见P-R间期延长，ST-T改变 及低电压，心律失常; § 超声心动图：可显示有无瓣膜增厚、水肿、
§心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；
§心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音 或主动脉瓣区舒张中期杂音；
§ECG：P-R间期延长，ST-T改变；
五、临床表现（掌握）
2、心脏炎： （2）心内膜炎
§主要侵犯二尖瓣和（或）主动脉瓣。 §二尖瓣关闭不全：心尖部出现2-3/6级吹风样全收缩期杂 音，向腋下传导。 §二尖瓣相对狭窄：心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音。 §主动脉瓣关闭不全：胸骨左缘第三肋间舒张期叹气样杂音。
A组β链球菌
下丘脑/尾核
三、发病机制（了解）
2、自身免疫反应： 免疫复合物致病： 与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循 环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、 心内膜，激活补体产生炎性病变。 细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；
四、病理（熟悉）
1、急性渗出期：（持续1个月左右）
部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细 胞浸润，心包膜纤维素性渗出、
关节腔内浆液渗出。
四、病理（熟悉）
2、增生期：（持续3～4个月） 部位：心肌和心内膜/瓣膜，还可分布于 肌肉及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)， 是风湿热的病理诊断依据， 表明风湿活动。
五、临床表现（掌握）
2、心脏炎：40%～50%
＆ 心肌、心内膜、心包均可受累。
＆ 是风湿热唯一持续性器官损害. ＆ 首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内
出现心脏炎症状，
＆ 心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎
五、临床表现（掌握）
2、心脏炎： （1）心肌炎 轻重不一
§心动过速，第一心音减弱；
扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。
三、发病机制（了解）
3、遗传背景：HLA-B35、 HLA-DR2、 HLA-DR2和淋巴 细胞表面标记D8/17+等与发病有关。
4、毒素：链球菌产生多种毒素和酶类直接对人体心股 和关节有毒性作用。
四、病理（熟悉）

急性渗出期


增生期
硬化期
三期可交错存在，持续约4～6月。
多核巨噬细胞
纤维素样物质
淋巴细胞 风湿小体模式图
四、病理（熟悉）
3、硬化期：（持续2～3个月）
部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣（少累积）
病理：纤维组织增生和瘢痕形成。心脏瓣膜损
害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生 物，使瓣膜增厚。
瓣膜赘生物（箭头处）
瓣膜赘生物（箭头处）
五、临床表现（掌握）
一般表现 心脏炎（40% ～50%） 关节炎（50% ～60%） 舞蹈病（3 %～10%）
五、临床表现（掌握）
5、皮肤症状： 特点：
§环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑， 时隐时现，可持续数周。 §皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、 额、脊突处;直径0.1～1cm, 质硬不痛， 2～4周消失。 §其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。
环形红斑（箭头处）
3、关节炎 ： 50%～60% 特点：
§为多发性、游走性大关节炎（膝踝肘腕） §典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍, 不典型的仅表现关节痛； §愈后不留畸形，但此起彼伏，可延续3-4周。
五、临床表现（掌握）
4、舞蹈病：3%～10% 特点：
§8～12岁的女孩多见;自限性，病程1-3个月。 §不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力 集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部 和上肢肌肉为主; §其他症状发生后数周到数月出现，也可为首发症状;
§反复发作后造成永久性瓣膜损害。
五、临床表现（掌握）
2、心脏炎： （3）心包炎
§积液少：心前区疼痛、心包摩擦音；
§积液量多：心音遥远、心前区搏动消失；
心包填塞表现：颈静脉怒张、肝脏肿大； § X线：心影烧瓶形；
§ 心电图：低电压，T波改变。
§ 心包炎表现：提示严重心脏损害，易发生心力衰竭；
五、临床表现（掌握）
皮肤症状（﹤7%）
五、临床表现（掌握）
1、一般表现：
＆ 急性风湿热半数以上病前1～5周有咽炎、 扁桃体炎或猩红热感染史。
＆ 一次急性风湿热发作不超过6个月。
＆ 发热：急性起病：38℃～40℃ ，2周后低热 隐匿起病：低热或无热
＆ 其他：精神不振，疲倦，胃纳不佳，面色苍
白，关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 ＆ 个别表现：风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等
病。
一、概述

Байду номын сангаас
好发于6～15岁，3岁以下少见 无明显性别差异，大多冬春发病 临床现状：发病率下降 病情变轻，不典型 可主要表现为单纯性心肌炎
二、病 因（熟悉）

A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症 约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热 取决于：链球菌在咽部存在的时间
致病菌株：M血清型，黏液样菌株
患儿遗传学背景

皮肤及其他部位感染族乙型溶血性链球不会发病
三、发病机制（了解）
1、分子模拟：A族乙型溶血性链球的抗原结构与机 体器官抗原存在同源性，抗链球菌免疫反应与人体
组织产生免疫交叉反应。
荚膜：透明质酸酶
关节
细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖
心肌
心内膜 心肌
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小儿风湿热
一、概述
风湿热（rheumatic fever）
A组乙型溶血性链球菌感染后发生的反复发作的急性或慢 性的风湿性疾病。 主要临床表现为：以心脏炎、关节炎为主，可有发热、舞 蹈病、环形红斑及皮下小结，急性期以关节炎较为明显，急性
发作后常遗留心脏损害，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜
皮下小结（标示处）
六、实验室检查（掌握）
无特异性的辅助检查 可提供： §链球菌感染 §风湿活动 §心脏损害的依据：
六、实验室检查（掌握）
1、链球菌感染证据：
§ 咽拭子培养
§
§
ASO↑
抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)
§
§
抗链球菌激酶（ASK）
抗透明质酸酶（AH）
六、实验室检查（掌握）