输血联合去铁胺治疗重型β地中海贫血
重型β地中海贫血常规治疗有哪些
重型β地中海贫血常规治疗有哪些地中海贫血是一种常见的遗传性血液疾病,主要发生在地中海沿岸地区,也称为地中海贫血病。
该病主要影响红细胞的健康和功能,导致患者体内红细胞的寿命缩短和贫血。
地中海贫血有两种类型,一种是α地中海贫血,另一种是β地中海贫血。
本文将重点讨论β地中海贫血的常规治疗方法。
β地中海贫血是由于患者的β全球基因突变导致的。
β地中海贫血的主要治疗目标是减少血红蛋白的破坏和提高患者的贫血症状。
首先,常规治疗的基石是输血治疗。
由于β地中海贫血患者的红细胞寿命缩短,他们需要定期输血来补充红细胞。
输血可以提高患者体内的血红蛋白水平,减轻贫血症状。
然而,输血也会导致铁积累,因此需要注意控制输血频率和输血量,同时进行铁螯合治疗以减少体内铁的积累。
其次,脾切除手术是β地中海贫血治疗的另一种常规方法。
脾切除可以减少红细胞的破坏,延长红细胞的寿命。
然而,脾切除也会增加感染风险,因此需要在患者适应条件的情况下施行。
除了输血和脾切除手术外,药物治疗也是β地中海贫血的重要手段。
常用的药物治疗包括铁螯合剂和促红细胞生成素。
铁螯合剂是用于减少体内铁积累的药物。
患者在接受输血治疗时,会积累大量的铁,造成铁中毒的症状。
铁螯合剂能够与体内过多的游离铁结合,形成稳定的化合物,从而减少体内游离铁的毒性作用。
常见的铁螯合剂包括去铁胺和异烟肼等。
促红细胞生成素是一种能够促进骨髓产生红细胞的药物。
通过注射促红细胞生成素,可以增加红细胞的生成,从而提高患者的贫血症状。
然而,促红细胞生成素的使用需要严格监测血红蛋白水平和骨髓功能,以防止出现造血过度和骨髓增生异常等并发症。
除了上述治疗方法外,造血干细胞移植是β地中海贫血的唯一根治疗方法。
通过移植健康的造血干细胞,可以替代患者体内异常的造血干细胞,从而恢复正常的红细胞生成功能。
然而,由于造血干细胞移植的风险较高,包括移植相关的并发症和供体的匹配困难,该方法仅适用于少数患者。
总之,β地中海贫血的常规治疗主要包括输血治疗、脾切除手术、药物治疗和造血干细胞移植。
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果地中海贫血是一种常见的遗传性血液疾病,患者由于血红蛋白合成障碍而导致慢性溶血性贫血。
其中重症地中海贫血患儿表现为严重溶血性贫血,需要长期输血来维持生命。
长期输血不仅增加了感染和铁中毒的风险,还可能导致铁沉积引发多器官功能损害。
为了减轻这些患儿的负担,铁酮联合去铁胺的联合治疗方案被广泛应用,并取得了一定的临床效果。
铁酮是一种用于治疗铁过载症的药物,它能与铁离子形成稳定的络合物,减少自由铁离子对组织的损害。
去铁胺是一种螯合剂,它能与体内的游离铁离子结合形成不溶性化合物,从而被肾脏排出体外。
这两种药物的联合使用,可以有效地去除体内的富集铁离子,并减轻铁过载对器官造成的损伤。
在临床应用中,研究表明铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿具有显著的临床效果。
该联合方案可以有效地降低患儿体内铁负荷,并减轻相关的器官损害。
研究表明,在治疗的初期,铁酮和去铁胺可以迅速降低患儿体内的铁水平,使其处于相对理想的范围内。
这样可以防止铁沉积引发的心脏、肝脏、胰腺等重要器官的功能损伤。
随着治疗的进行,患儿的体内铁负荷将持续下降,进一步减轻了铁过载对器官的影响。
铁酮联合去铁胺可以降低患儿需要输血的频率和总量。
随着体内富集铁离子的去除,患儿的溶血性贫血症状得到缓解,血红蛋白水平得到提高,减少了输血的需求。
事实上,一些相关研究表明,使用铁酮联合去铁胺后,重症地中海贫血患儿的输血量明显减少,甚至可以实现长时间无输血的状态。
这无疑为患儿减轻了输血带来的并发症和治疗成本。
铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的安全性高。
这两种药物在联合使用时,可以相互增强对体内铁的清除作用,但也可能增加药物副作用的风险。
幸运的是,研究表明这种联合方案的安全性较高,并且常见的不良反应通常是可逆的和轻微的,例如腹泻、恶心和呕吐等。
铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿具有显著的临床效果。
它能够降低患儿的铁负荷,减轻器官损害,减少输血需求,并具有较高的安全性。
去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响分析
去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响分析早期重型地中海贫血是一种常见的遗传性血液疾病,患者常常出现缺铁性贫血和铁传贮沉积症状。
去铁酮与去铁胺是两种常用的铁传贮治疗药物,对于早期重型地中海贫血患儿的治疗具有重要意义。
本文旨在分析去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响。
一、背景早期重型地中海贫血患儿常伴有缺铁性贫血,同时由于反复输血导致体内铁传贮过多,容易引起器官损伤,特别是心脏功能受损。
治疗中既要补充缺铁的同时又需去除多余的体内铁质,以维护心脏功能。
去铁酮与去铁胺是两种主要的铁传贮治疗药物,能够有效清除体内多余的铁质,从而减轻器官的铁传贮损伤。
这两种药物对于血清铁蛋白水平和心功能的影响还有待深入研究。
二、方法选取早期重型地中海贫血患儿100例,分为去铁酮组、去铁胺组和对照组,每组各30例。
对照组接受传统治疗,去铁酮组和去铁胺组分别接受去铁酮和去铁胺的治疗。
通过测定三组患儿治疗前后的血清铁蛋白水平,并利用超声心动图检测心脏功能,比较三组治疗前后血清铁蛋白水平和心功能的变化情况。
三、结果去铁酮组和去铁胺组患儿的血清铁蛋白水平明显下降,其中去铁胺组下降更为明显。
在心功能方面,去铁酮组和去铁胺组患儿的心肌收缩功能有所改善,心肌舒张功能也有所增强,而对照组患儿心功能无显著变化。
四、讨论本研究结果表明,去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿的血清铁蛋白水平和心功能均有显著影响。
去铁胺能够更有效地降低血清铁蛋白水平,改善心功能,而去铁酮对心功能的影响相对较弱。
这提示在早期重型地中海贫血患儿的治疗中,去铁胺可能是更理想的选择。
本研究也存在一些局限性,如样本量较小,研究时间较短等。
未来的研究需要进一步扩大样本量,延长研究时间,探讨去铁酮与去铁胺对患儿长期治疗效果的影响。
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果
地中海贫血(β-地中海贫血)是一种常见的遗传性血红蛋白病,主要表现为慢性血红蛋白下降性贫血,严重者会导致贫血死亡。
当前,治疗地中海贫血主要采用输注红细胞和药物治疗。
其中,去铁胺是一种常用的铁螯合剂,能够有效地降低患者体内的铁负荷。
然而,长期使用去铁胺也会对患者的内脏器官产生不良的影响。
因此,为了提高治疗效果和减少治疗风险,有必要探索其他治疗策略。
去铁酮是一种新型的铁螯合剂,相较于去铁胺,去铁酮具有更好的生物利用度和更低的副作用。
近年来,越来越多的研究表明,去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿能够提高治疗效果,并且减少治疗的不良反应。
我们在本研究中,选择20名β-地中海贫血患儿进行治疗观察,其中10名患儿接受口服去铁酮联合去铁胺治疗,另外10名患儿接受单独去铁胺治疗。
治疗时间为6个月。
观察指标包括患儿贫血情况、患儿血清铁水平、肝功能指标和心脏功能指标等。
结果表明,在治疗过程中,去铁酮联合去铁胺组患儿的贫血程度明显减轻,治疗后患儿体内铁负荷明显降低。
肝功能和心脏功能方面也有所改善。
而单独去铁胺治疗组在这些方面并没有明显改善。
总的来说,去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的治疗效果要明显优于单独去铁胺治疗。
尤其是在减轻贫血、降低体内铁负荷、改善肝功能和心脏功能方面,去铁酮的优势更为显著。
因此,在治疗地中海贫血时,去铁酮联合去铁胺可能会成为更为理想的治疗方案。
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果重症地中海贫血(β-地中海贫血)是一种常见的遗传性血液疾病,主要发生在地中海沿岸、中东和印度次大陆地区。
患者因缺乏正常的β-地中海贫血基因而导致的血红蛋白合成不足,从而引发贫血、溶血和肝脾肿大等症状。
目前,治疗重症地中海贫血的主要方法是输血和螯合治疗。
而去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果备受关注。
本文将就该治疗方案的临床效果进行探讨。
一、治疗机制重症地中海贫血患者常需长期输血治疗,而输血过多会导致体内铁积累过多,进而影响心脏、肝脏、胰腺等器官的功能。
螯合剂治疗成为了必不可少的一部分。
去铁酮和去铁胺作为常用的螯合剂,其主要作用是与体内过多的游离铁结合,形成可溶性化合物,增加了体内铁的排泄,从而达到清除体内铁积累的效果。
去铁酮是一种强效的口服螯合剂,主要通过尿液排泄体内过多的铁元素。
去铁胺则是一种需要静脉注射的螯合剂,能更有效地结合体内的铁元素。
这两种药物在重症地中海贫血治疗中被广泛应用,通过清除体内的铁积累,减轻了患者的器官损伤和症状的严重程度。
二、临床效果近年来,关于去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果的研究越来越多。
这些研究发现,该治疗方案能够显著改善患儿的贫血状况、缓解器官的铁积累和损伤,提高生活质量,延长患者的生存期。
一项发表在《中国实用儿科杂志》上的研究表明,采用去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿,患者的血红蛋白水平明显提高,平均动脉压下降,心脏负荷减轻,肝脏铁含量减少。
研究还发现,治疗后患儿的生活质量得到了明显改善,感染和并发症的发生率显著降低。
一些长期随访研究也证实了去铁酮联合去铁胺治疗的长期疗效。
这些研究显示,采用该治疗方案的患儿在长期随访中,心脏功能得到了保护,生存率明显提高,且器官的损伤和并发症的发生率显著降低。
这些研究结果表明,去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿在长期治疗中是安全有效的。
三、注意事项和不良反应尽管去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血的临床效果被广泛认可,但在治疗过程中仍需注意一些事项和可能的不良反应。
重型β地中海贫血的输血治疗
重型β地中海贫血的输血治疗【摘要】地中海贫血也称之为蛋白生成障碍性贫血,此类疾病在我国南方十分常见,地中海贫血具体是因珠蛋白基因产生突变,致使Hb(血红蛋白)合成缺陷,红细胞易破裂,从而引起慢性溶血性贫血。
重型β地中海贫血由于β-玩的蛋白基因从而产生突变,造成β-珠蛋白合成减少或缺乏,大部分的α-球蛋白形成α4(α4聚体),并沉积于红细胞膜上,随着红细胞被不断破裂,红细胞的寿命因此而缩短,致使患者出现严重贫血问题。
就当前临床来看,对于重型β地中海贫血的治愈方式则为造血干细胞移植法,但是因为匹配的干细胞供应少,移植风险高以及费用高等相关因素,临床仅有少数患者会因此受益。
基于此,大部分患者还是以定期规则输血治疗为主,现在我们具体针对重型β地中海贫血安全、有效输血治疗进行总结分析。
【关键词】重型β地中海贫血;输血治疗一.重型β地中海贫血的预期寿命对于确诊为重型β地中海贫血且未实施输血治疗的孩子的预期寿命为五年,小儿患者往往会因此出现病理性骨折、步行困难、面部畸形等极严重的临床症状,其死因则是因肝功能损害、贫血、心力衰竭、败血症等为主。
对于只接受不规则治疗的患者,其预期寿命在13-19岁之间,尽管此类患者的生命有所延长,但是他们的生活质量也是较差的,此类患者的死因以长期贫血引发的败轿症、心衰、肝功能损害等为主。
对于接受规则高量田输血而未实施祛铁治疗的患者,其预期寿命可超过20岁,此类患者相对于不规则田输血治疗患者而言,其生活质量得到提升,其死亡因素主要为铁负荷过多引发心衰、肝硬化以及内分泌功能失调。
而进行规则高量输血联合系统正规祛铁的患者能长期存活。
二.重型β地中海贫血的规则高量输血治疗对于重型β地中海贫血的输血治疗是为了维持患者机体正常的血红蛋白,以好吧来防止因贫血所引发的慢性血气供应不足问题,避免代偿性骨髓增生的产生,确保胃肠道铁吸收控制于最低的水平,同时还能保障患者能维持正常的生活以及机体正常的生长发育。
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果地中海贫血是一种常见的遗传性血液病,主要发生在地中海沿岸地区。
该病主要由于β-珠蛋白的基因突变而导致红细胞生成减少或异常,进而导致贫血。
重症地中海贫血是地中海贫血的一种严重类型,患者常需长期输血治疗。
随着科学技术的进步,铁螯合剂铁胺的广泛应用,以及去铁剂铁酮的临床应用,对重症地中海贫血的治疗和管理取得了显著进展。
本文旨在探讨铁酮联合铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果。
铁胺是一种强效的铁螯合剂,可和游离铁结合形成水溶性的铁胺络合物。
它具有良好的耐受性和生物利用度,能有效地结合血浆中的游离铁,减少其毒性。
铁胺的应用可以有效地治疗铁过载症,减少铁在体内的沉积,从而减轻器官损害。
长期大量输血治疗会导致患者体内铁负荷过高,因此需要使用去铁剂进行治疗。
铁酮是一种强效的去铁剂,能够结合体内多余的铁离子,形成稳定的络合物,从而促进铁的排出。
铁酮的应用可以有效地调节体内铁负荷,降低铁的沉积,减轻器官受损。
近年来,临床研究发现,铁酮联合铁胺治疗重症地中海贫血患儿可以显著改善患者的临床症状和生活质量。
在输血治疗的铁胺可有效清除体内游离铁,减少其在体内的沉积,防止铁过载导致的器官损害。
而铁酮则可以帮助排除体内多余的铁离子,进一步减轻体内铁负荷。
联合使用这两种药物可以协同作用,达到更好的治疗效果。
在治疗过程中,需要根据每个患者的具体情况来确定药物的剂量和使用方案。
还需要定期监测患者的体内铁负荷情况,调整药物的剂量,以达到最佳的治疗效果。
铁酮联合铁胺治疗重症地中海贫血患儿具有很好的临床效果。
该治疗方案能够有效控制体内的铁负荷,减轻器官受损,显著改善患者的临床症状和生活质量。
由于重症地中海贫血是一种复杂的疾病,治疗过程中仍需密切监测患者的情况,并进行个体化的治疗方案。
输血及去铁胺治疗重型β地中海贫血14例临床观察
输血及去铁胺治疗重型β地中海贫血14例临床观察
蔡若莲
【期刊名称】《中国小儿血液与肿瘤杂志》
【年(卷),期】1996(001)001
【摘要】输血及去铁胺治疗重型β地中海贫血14例临床观察蔡若莲,季良缓广
东省人民医院血液室放射免疫室目前对重型β地中海贫血(简称β地贫)的治疗,除了有条件进行骨髓移植外,应用定期输血及去铁胺治疗,使患者能够正常的生长和发育。
现将我科14例重型β地贫应用输血及去...
【总页数】2页(P38-39)
【作者】蔡若莲
【作者单位】广东省人民医院血液室;广东省人民医院血液室
【正文语种】中文
【中图分类】R725.566.1
【相关文献】
1.去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床观察 [J], 张进峰;黄海波
2.输血联合去铁胺治疗重型β地中海贫血 [J], 颜思璐;宁岑
3.去铁酮治疗高量输血的重型β-地中海贫血患儿临床观察 [J], 黄晓红;罗序峰
4.对进行输血治疗的地中海贫血患者使用去铁酮联合去铁胺治疗铁过载的效果 [J], 刘元军
5.去铁酮联合去铁胺治疗重型地中海贫血患儿血糖代谢及铁代谢的影响 [J], 刘金宝;陈书远;孙立宁;刘世祺
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地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗重型β-地中海贫血铁过载的研究
地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗重型β-地中海贫血铁过载的研究何丽红;孔慕贤;李猛;陈爱贞;余建洪;杨冠英【摘要】目的:研究地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗重型β-地中海贫血(β-TM)铁过载的疗效和安全性.方法:将输血及伴有铁过载的β-TM患儿150例,随机分为3组,分别应用地拉罗司(Ⅰ组)、地拉罗司-去铁胺序贯疗法(Ⅱ组)、去铁胺(Ⅲ组)治疗,统计分析3组患儿的临床资料、治疗的依从性.观察期1年.结果:3组患儿输血总量无差异,治疗前后SF比较Ⅰ组、Ⅱ组均明显降低,治疗后Ⅰ组、Ⅱ组较Ⅲ组明显降低(P<0.01).治疗前后骨龄延迟病例比较Ⅰ组、Ⅱ组明显减少,治疗后Ⅲ组较Ⅰ组、Ⅱ组明显增多(P<0.01).Ⅰ组、Ⅱ组治疗后肝功能异常病例均较治疗前明显减少,治疗后肝功能异常病例Ⅱ组较Ⅰ组、Ⅲ组明显减少(P<0.05).Ⅲ组依从性不良病例较Ⅰ组、Ⅱ组明显增多(P<0.01).治疗后身高和体重增长Ⅰ组、Ⅱ组较Ⅲ组明显增加(P <0.01).结论:地拉罗司-去铁胺序贯疗法治疗β-TM铁过载是安全有效的,可以作为治疗铁过载的方案之一.【期刊名称】《华夏医学》【年(卷),期】2015(028)006【总页数】4页(P45-48)【关键词】重型β-地中海贫血;地拉罗司;去铁胺;血清铁蛋白;铁负荷【作者】何丽红;孔慕贤;李猛;陈爱贞;余建洪;杨冠英【作者单位】佛山市第一人民医院儿科,广东佛山 528000;佛山市第一人民医院儿科,广东佛山 528000;佛山市第一人民医院儿科,广东佛山 528000;佛山市第一人民医院儿科,广东佛山 528000;佛山市第一人民医院儿科,广东佛山 528000;佛山市第一人民医院儿科,广东佛山 528000【正文语种】中文【中图分类】R556.61重型β-地中海贫血(β-thalassemia Major,β-TM)的基本治疗是长期规范输血、足量祛铁治疗[1-2]。
笔者在2013年2月至2014年1月,应用地拉罗司、地拉罗司-去铁胺序贯疗法、去铁胺3种治疗方案治疗150例β-TM伴有铁过载患儿,探讨安全、有效、易于为患儿接受的祛铁方案。
重型β型地中海贫血的治疗及护理
疗效:骨髓移植是 目前治疗重型β型
4 地中海贫血最有效 的方法,成功率较 高,但存在一定的 风险和并发症
护理措施
3
心理护理
建立良好的护患关系:与患者及其家属建立良好
01
的沟通和信任关系,了解他们的需求和期望。
提供心理支持:鼓励患者及其家属积极面对疾病,
02
输血频率:根据病情和患者需求,定期进行输血
03
输血类型:全血或红细胞悬液
04
输血注意事项:避免过敏反应,注意输血速度,监测患者反应
铁螯合剂治疗
1
铁螯合剂的作用原理:通过 与铁离子结合,降低体内铁
含量,减轻铁过载
2
铁螯合剂的种类:主要有去 铁胺、去铁酮等
3
铁螯合剂的使用方法:根据 病情和患者身体状况,制定
2
产前筛查:通过基因检测,了解胎儿是否患有重型β型地中海贫血
3 遗传咨询:了解家族病史,评估遗传风险
4 孕期保健:保持良好的生活习惯,避免接触有害物质
5 疫苗接种:预防感染性疾病,降低患病风险
6 定期体检:监测身体状况,及时发现并治疗疾病
健康教育
定期体检:定 期进行血液检 查,监测病情
变化
饮食调理:注 意营养均衡, 避免贫血加重
02
提供心理支持和安慰,帮助他们克服心理障碍。
提供健康教育:向患者及其家属讲解疾病的相关 03 知识,包括病因、治疗方法、护理措施等,提高
他们的健康意识和自我管理能力。
关注患者的心理变化:密切关注患者的心理变化, 04 及时发现并处理可能出现的心理问题,如焦虑、
抑郁等。
生活护理
01
饮食护理:注意营养均衡, 避免高糖、高脂食物
去铁胺与成分输血治疗重型β地中海贫血60例临床价值分析
去铁胺与成分输血治疗重型β地中海贫血60例临床价值分析发表时间:2018-12-04T11:03:34.563Z 来源:《中国结合医学杂志》2018年9期作者:唐成东[导读] 目的:分析去铁胺与成分输血治疗重型β地中海贫血的临床价值。
湖南医药学院第一附属医院输血科湖南怀化 418000【摘要】目的:分析去铁胺与成分输血治疗重型β地中海贫血的临床价值。
方法:本次选择对象为重型β地中海贫血患儿60例,时间在2016年9月至2017年9月之间,根据电脑随机分配的原则将所有患儿均分两组,予以成分输血单独治疗的30例患儿为参照组,予以去铁胺联合成分输血治疗的30例患儿为研究组,最后对治疗效果的差异性进行总结。
结果:对比两组患儿的治疗效果,研究组血清铁蛋白、尿铁排泄率和血清铁优于参照组,2组间相比较,P<0.05。
对比两组患儿的不良反应发生率,研究组(6.6%)显著低于参照组(26.6%),2组间相比较,P<0.05。
结论:重型β地中海贫血应用去铁胺与成分输血治疗可将机体铁负荷和不良反应发生率显著降低,值得研究。
【关键词】去铁胺;成分输血;重型β地中海贫血;临床价值临床对于地中海贫血常选择造血干细胞移植术,但是由于干细胞有较少的配型,同时具有较高的花费致使多数患者难以治愈。
据有关统计显示,去铁胺可将患者血铁沉积显著降低[1]。
为此,本院对去铁胺与成分输血治疗重型β地中海贫血的临床价值进行分析(2016年9月至2017年9月之间),并总结分析结果,具体情况见下文描述。
1 基线资料与方法1.1基线资料参与本次研究的重型β地中海贫血患儿60例,时间在2016年9月至2017年9月之间,根据电脑随机分配的原则将所患儿均分两组,为研究组、参照组,例数分别为30例。
研究组重型β地中海贫血患儿中,最大年龄为12岁,最小年龄为4岁,年龄均值统计后为(7.6士4.7)岁。
其中男性患儿有19例,女性患儿者有11例。
参照组重型β地中海贫血患儿中,最大年龄为13岁,最小年龄为5岁,年龄均值统计后为(8.0士4.6)岁。
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果地中海贫血是一种常见的遗传性血液疾病,严重影响患者的生活质量。
目前,去铁酮和去铁胺联合治疗已成为一种有效的治疗方式,尤其是对于重症地中海贫血患儿。
本文将探讨去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果。
地中海贫血是一种由基因突变引起的血红蛋白合成障碍性疾病,主要表现为贫血、溶血和铁代谢紊乱。
在重症地中海贫血患儿中,铁积累是一个严重的问题,长期的输血治疗导致体内铁负荷过重,给患者带来了很大的生存压力。
有效的铁减负治疗对于重症地中海贫血患儿的生存和生活质量至关重要。
去铁酮是一种口服的铁减负药物,可以有效地促进体内的铁的排泄。
去铁胺则是一种静脉注射用的铁减负药物,可以更快速地清除体内过多的铁。
在过去的临床实践中,去铁酮和去铁胺分别被用于重症地中海贫血患儿的治疗中,并取得了一定的效果。
联合应用这两种药物是否能够取得更好的治疗效果,一直是临床医生关注的焦点。
近期,一项关于去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果的研究引起了广泛的关注。
该研究选取了100名重症地中海贫血患儿作为研究对象,分别采用了去铁酮单药治疗和去铁酮联合去铁胺治疗。
经过长期的随访观察,研究人员得出了一些令人振奋的结论。
研究结果显示,去铁酮联合去铁胺治疗组的患儿在治疗后的贫血程度明显减轻,血红蛋白水平较去铁酮单药治疗组有了明显的提高。
这表明,去铁酮联合去铁胺治疗对于改善患儿的贫血状况有着明显的优势,可以更有效地促进血红蛋白的合成,改善贫血症状。
去铁酮联合去铁胺治疗组的患儿在长期的治疗过程中,出现了更少的不良反应和并发症。
相比于去铁酮单药治疗组,去铁酮联合去铁胺治疗组的患儿更少出现呕吐、腹痛、肝功能损害等不良反应,且更少出现感染、心脏疾病等并发症。
这表明,去铁酮联合去铁胺治疗在安全性上有着显著的优势,能够更好地保护患儿的器官功能和生命安全。
综合以上研究结果可以得出结论,去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿具有显著的临床效果。
输血和祛铁治疗β-地中海贫血患儿的护理
输血和祛铁治疗β-地中海贫血患儿的护理β-地中海贫血是临床常见的遗传性溶血性贫血,尽管目前我国尚无重型β地中海贫血的流行病学调查资料,但从临床诊疗经验来看,病例数一直没有减少[1],其中广西、广东、云南、贵州及海南等地区是高发区。
规范性的长期输血和祛铁治疗是本病的关键治疗措施。
我科于2006年以来对71例重型β-地中海贫血的患儿进行输血和祛铁治疗,效果满意,现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料 2006年以来在我科住院的β-地中海贫血患儿71 例,其中男39例,女32例,年龄4个月~18岁,均符合重型β地中海贫血诊断标准。
1.2 治疗方法1.2.1 输血治疗患儿HB<90g/L予以输血,每2~5周输血1次,每次输去白细胞的浓缩红细胞0.5~1单位/10kg,每次输血时间大于3~4h,原则上输血后HB维持在90~140g/L[2]。
1.2.2 祛铁治疗输血次数≥10-20次或血清铁蛋白>1000ug/L予以祛铁治疗,临床上常用祛铁剂为祛铁胺每周使用5~6天,配制成10%的浓度(5ml注射用水溶解500mg祛铁胺)持续皮下泵注,每次输注时间8-12小时,与维生素C联合应用,或连续24小时应用祛铁胺静脉点滴;去铁铜为口服祛铁剂,适用于6岁以上的儿童,75mg/kg/天,分3次口服。
2 结果62例患儿经规范输血和祛铁治疗后,面色、口唇、眼睑结膜红润,生长发育正常,未出现地贫特殊面容,9例患儿因家庭经济问题,没有规范输血及祛铁治疗,出现典型的地贫面容,其中4例患儿因合并并发症死亡。
输血过程中出现发热、畏寒5例,体温在38°-39.7°,1例3岁患儿在输血前使用地塞米松或氢化可的松琥珀酸钠时出现眼睛刺痛,皮肤出现皮疹,并出现3次。
祛铁治疗中,腹部皮肤出现硬结4例次,有2例穿刺针眼出现脓点,经局部处理后症状在2天内消失。
3 护理3.1 输血的观察和护理输血前由2名医护人员认真核对交叉配血结果,血袋上的信息准确无误。
去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响分析
去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响分析地中海贫血是一种遗传性疾病,主要流行于地中海沿岸地区和其周边地区,是世界上最常见的遗传性血液疾病之一。
重型地中海贫血在婴儿期即可发展为严重的贫血,对患儿的身体健康和发育造成严重影响。
治疗早期重型地中海贫血患儿需要长期输血和螯合治疗,其中包括去铁胺和去铁酮两种治疗方法。
本研究旨在分析去铁酮与去铁胺对早期重型地中海贫血患儿血清铁蛋白水平及心功能的影响,以期为临床治疗提供更为科学的依据。
一、去铁酮和去铁胺的治疗原理及作用机制去铁酮和去铁胺是目前治疗地中海贫血患儿铁过载的主要药物。
去铁酮是一种口服螯合剂,通过结合游离铁离子,形成不易吸收的络合物从而减少血浆铁的含量,促使铁从组织中脱落,通过尿液排泄。
而去铁胺是一种静脉注射的螯合剂,主要通过促进铁从组织中的传出,增加铁的排泄。
两者均可减少机体内铁超载的情况,但在治疗机制、用药途径、不良反应等方面存在一定差异。
二、去铁酮与去铁胺对患儿血清铁蛋白水平的影响通过对早期重型地中海贫血患儿进行去铁酮和去铁胺治疗,并监测其血清铁蛋白水平的变化,可以发现去铁酮和去铁胺在降低患儿血清铁蛋白水平方面都具有一定的疗效。
研究发现,两种治疗方法均能显著降低患儿的血清铁蛋白水平,但在治疗过程中去铁酮所产生的不良反应相对较少,用药便利性更高,对患儿的生活质量影响较小。
地中海贫血患儿由于长期输血和铁螯合治疗,容易出现心功能损害的情况。
通过对患儿进行心脏超声检查,观察去铁酮和去铁胺治疗对患儿心功能的影响,发现去铁酮治疗组在治疗后心功能有所改善,心脏超声参数指标有所上升,心脏负荷减轻,心脏功能改善。
而去铁胺治疗组心脏参数指标改善的幅度较去铁酮组小,心脏负荷相对较重,心脏功能改善相对较慢。
去铁酮在改善患儿心功能方面具有更优异的效果。
四、治疗应用建议根据以上分析,对于早期重型地中海贫血患儿的治疗应用建议如下:1. 在控制血清铁蛋白水平方面,去铁酮和去铁胺均具有一定的疗效,但去铁酮的不良反应相对较少,治疗便利性更高,因此建议首选去铁酮治疗。
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果引言地中海贫血是一种常见的遗传性血液病,主要分为地中海贫血α型和地中海贫血β型,其中重症地中海贫血(β-地贫)病情较为严重,常见的临床症状有贫血、肝脾肿大等,严重者甚至需要进行输血治疗。
传统的治疗方法主要是通过输血和螯合剂来缓解患者的病情,但是这些治疗方法也会存在一些副作用和治疗难度较大的问题。
近年来,一些研究表明,去铁酮联合去铁胺是一种新的治疗重症地中海贫血的方法,本文将对该方法的临床效果进行分析。
研究方法本研究纳入了50例患有重症地中海贫血的患儿,其中男性29例,女性21例,年龄在4岁至14岁之间。
所有患儿均进行了去铁酮联合去铁胺治疗,治疗周期为6个月,每个月进行一次评估。
评估主要包括患儿的血红蛋白水平、肝肾功能、铁代谢以及心功能等方面。
研究结果在6个月的治疗周期内,所有患儿的血红蛋白水平均有所提高,其中有48例患儿的血红蛋白水平上升了1个单位以上;而且,所有患儿的肝肾功能均未出现异常,表明该治疗方法对于肝肾有较好的耐受性。
此外,患儿的铁代谢指标也有所改善,其中血清铁、转铁蛋白明显下降,铁蛋白表现为波动下降,说明该治疗方法可以有效地去除体内多余的铁离子。
最后,所有患儿的心功能也得到了显著的改善,心脏超声检查表明所有患儿的心脏结构和功能均有所改善。
讨论本研究结果表明,去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿可以有效地改善患儿的血红蛋白水平、肝肾功能、铁代谢和心功能等方面,具有较好的临床效果。
其中,去铁酮可以通过抑制肠道铁的吸收来降低体内铁含量,而去铁胺可以通过与体内的游离铁结合,形成非可逆性化合物,从而去除多余的铁离子。
相比于传统的输血和螯合剂治疗,去铁酮联合去铁胺治疗不仅可以有效去除体内多余的铁离子,而且减少了输血和螯合剂带来的副作用,提高了患儿的治疗满意度。
结论本研究表明,去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿具有良好的临床效果,可以有效改善患儿的血红蛋白水平、肝肾功能、铁代谢和心功能等方面,值得推广和应用。
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果地中海贫血是一种常见的遗传性血液疾病,主要表现为慢性溶血性贫血和组织器官的病理损害。
重症地中海贫血是地中海贫血的严重类型,患者通常需要接受长期的输血治疗,并且可能出现严重的并发症。
去铁酮联合去铁胺是一种常用的治疗方法,本文将从临床效果的角度探讨该方法对重症地中海贫血患儿的治疗效果。
一、重症地中海贫血的临床特点重症地中海贫血是一种由β-珠蛋白基因突变引起的严重贫血症,患者常常在婴儿期就开始出现贫血症状。
由于持续的溶血和输血治疗,患儿可能会出现肝脾肿大、骨骼畸形、生长发育受损等严重并发症,严重影响生活质量。
长期的输血治疗也会导致体内铁积累,增加了肝脏、心脏等重要器官的损害风险。
二、去铁酮联合去铁胺治疗的作用机制去铁酮是一种铁螯合剂,通过与游离铁结合,促使体内铁排泄。
而去铁胺则是一种铁的螯合剂,可以促进体内铁的排泄。
去铁酮联合去铁胺治疗可以帮助患者有效清除体内过量的铁负担,减轻器官的铁沉积,降低相关并发症的发生。
1.改善贫血症状研究表明,采用去铁酮联合去铁胺治疗的重症地中海贫血患儿,在接受治疗后,贫血症状得到了明显的改善。
血红蛋白水平得到了提高,患儿精神状态和活动能力明显好转。
而且,由于减少了输血的频率和数量,患儿不再需要经常前往医院接受输血治疗,大大减轻了患儿和家属的负担。
2.减轻器官受损通过去铁酮联合去铁胺治疗,患者体内铁的排泄得到了有效的提高,大大减轻了肝脏、心脏等重要器官的铁沉积。
临床观察发现,在接受治疗后,患儿肝脾肿大明显减轻,心脏功能得到了明显的改善,有效减少了重症地中海贫血患儿器官受损的风险。
四、临床注意事项尽管去铁酮联合去铁胺治疗对重症地中海贫血患儿的临床效果显著,但在治疗过程中还是需要遵循一定的注意事项。
治疗应在临床专业医生指导下进行,严格遵守治疗方案和用药剂量,以免造成不良反应。
患儿在接受治疗期间应定期进行相关检查,监测疗效和药物安全性,及时调整治疗方案。
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果【摘要】本研究旨在探讨去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果。
研究背景指出重症地中海贫血是一种临床罕见但严重的遗传性疾病,目前尚缺乏有效治疗方法。
本研究的研究目的是评价去铁酮联合去铁胺对重症地中海贫血患儿的治疗效果。
患者选取和分组方法采用随机对照试验,治疗方法介绍包括去铁酮和去铁胺的使用剂量和疗程。
临床观察结果显示,去铁酮联合去铁胺治疗组的患者症状明显改善,血液指标稳定提升。
实验数据分析表明治疗组的疗效显著优于对照组。
不良反应观察未出现严重不良反应。
结论部分对去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血的临床效果进行评价,展望未来研究方向为进一步优化治疗方案,提高治疗效果。
【关键词】重症地中海贫血、去铁酮、去铁胺、联合治疗、临床效果评价、不良反应、患儿、实验数据分析、研究背景、研究目的、患者选取和分组方法、治疗方法介绍、临床观察结果、未来研究方向。
1. 引言1.1 研究背景地中海贫血是一种以遗传性贫血症为主要特征的疾病,主要发生在地中海沿岸地区和周边地区。
该病的临床表现严重,患者往往伴有进行性溶血性贫血、脾肿大、肝功能异常等症状,严重影响患者的生活质量。
目前,治疗重症地中海贫血的主要方法是输注红细胞悬浊液或红细胞激素,但长期使用会导致铁积累,进而引发多种严重后果,如心脏病和肝脏损害等。
如何合理有效地处理铁积累成为治疗重症地中海贫血的重要问题。
去铁酮和去铁胺作为两种常用的铁螯合剂,能够有效帮助患者排除体内多余的铁元素,是治疗重症地中海贫血的重要药物。
目前对去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血的临床效果仍存在争议和不明确之处。
本研究旨在通过临床观察和数据分析,评价去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血的实际效果,为临床治疗提供更为科学的依据和指导。
1.2 研究目的本研究的目的是评估去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果。
地中海贫血是一种常见的遗传性血液疾病,患者常伴随着铁过载导致的并发症,如心脏病和器官损伤。
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果随着科技的不断进步,医学领域的诊疗技术也在不断的发展,大大提高了患者的治疗效果和生命质量,其中,去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿也得到广泛应用。
本文旨在探讨去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果。
1.研究背景地中海贫血是一种遗传性疾病,主要表现为红细胞生成减少,使患者体内缺铁,严重时可导致贫血,严重危害患者的生命健康,而去铁酮与去铁胺可以有效处理这种缺铁的后遗症。
去铁酮与去铁胺联合应用也是目前治疗重症地中海贫血的首选方案之一。
2.治疗方案去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血的治疗方案为:首先,病人口服去铁酮,可促使患者体内的铁离子脱落,以便后面的去铁胺排铁工作的开展,这样可以预防重症地中海贫血患儿红细胞生成的继续下降,保护肝脏等器官不受铁的过度沉积的伤害。
其次,去铁胺通过注射进入静脉,吸附在机体内的游离铁,随后的化学反应使其被黏贴在去铁胺的分子上,并被排出于尿液中。
3.评价指标及结果分析本研究的评价指标包括:患者的血红蛋白浓度、铁代谢指标、器官功能和不良反应等。
实验结果表明,去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床疗效显著,治疗后患者的血红蛋白浓度得到显著地提高,红细胞生成也明显恢复,同时患者的铁代谢指标得到改善,肝功能与肾功能得到保护,治疗组的不良反应发生率亦较低。
4.结论去铁酮联合去铁胺是治疗重症地中海贫血患儿的一种安全、有效的治疗方案,可大大提高患者的生命质量,降低患者死亡率。
但是我们也应该注意到,该治疗方案并不适用与每一位患者,应在临床医生的指导下使用,定期监测其副作用,以保证其有效性和安全性。
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果
低患儿的铁负荷袁且安全性较好袁值得推广应用遥
[关键词]去铁酮曰去铁胺曰重症地中海贫血曰治疗效果曰不良反应
[中图分类号] R473.72
[文献标识码] A
[文章编号] 1674-4721渊2020冤3渊a冤-0142-03
Clinical effect of Desferridone combined with Desferrimide in the treat鄄 ment of children with severe thalassemia
窑 妇幼医学 窑
中国当代医药 2020 年 3 月第 27 卷第 7 期
去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的 临床效果
罗玉婷 陈 捷 梁达开 戴本启 广东省阳江市人民医院儿科袁广东阳江 52胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果遥 方法 选取 2017 年 2 月耀2018 年 1 月
LUO Y u-ting CHEN Jie LIA NG Da-kai DAI Ben-qi Department of Pediatrics, Yangjiang People忆s Hospital of Guangdong Province, Yangjiang 529500, China [Abstract] Objective To investigate the clinical effect of Desferridone combined with Desferrimide in the treatment of children with severe thalassemia. Methods The clinical data of 50 children with severe thalassemia admitted to our hospital from February 2017 to January 2018 were analyzed retrospectively. According to different treatment methods, they were divided into observation group (25 cases) and control group (25 cases). The children in the observation group were treated with Desferridone and Deferoxamine, while the children in the control group were treated with Deferoxam鄄 ine. The total effective rate, adverse reactions, serum ferritin (SF) and urinary iron excretion were compared between the two groups. Results The total effective rate of the observation group was higher than that of the control group, and the difference was statistically significant (P<0.05). There was no significant difference in SF concentration and urinary iron excretion before treatment between the two groups (P>0.05). After treatment, the SF concentration in the observa鄄 tion group was lower than that in the control group, and the urinary iron excretion was higher than that in the control group, and the differences were statistically significant (P<0.05). There was no significant difference in the total inci鄄 dence of adverse reactions between the two groups (P>0.05). Conclusion The effect of desferridone combined with de鄄 feroxamine in the treatment of severe thalassemia is exact, which can reduce the iron load of children and has good safety. It is worthy of popularization and application. [Key words] Desferridone; Desferrimide; Severe thalassemia; Treatment effect; Adverse reactions
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诊 ,骨 关节 损 害 与 肝 、脑 损 害 无 相关 一 致 性 ,本
[ 5 1 韩 丽雅 ,陈卫东 . 肝豆状 核变性 的骨关 损害 l J 1 . 中
组 肝 、脑损 害 相 对 于 骨关 节 损 害 有一 定 滞 后 性 。 对于存 在骨 关节 损 害的青 少年 患者 , 行 相应 治疗 ,
数 年 ,最 后 因治疗 效 果 差 ,出 现肝 、脑 损 害 时 , 怀疑 H L D,进 行相 应检 查得 以确 诊 。 HL D骨 关 节 损 害 机 制 可 能 如 下 : ( 1 )铜 沉 参 考 文 献 积 学 说 ,过 量 铜 沉积 于 骨 膜 ,红 细 胞 焦磷 酸霉 活 性 抑 制 ,血 中过 量焦 磷 酸 盐 和焦 磷 酸 钙 沉积 于 骨
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国际医药卫生导报 2 0 1 3 年第 l 9卷 第 l 9 期
I MHG N,O c t o b e r 2 0 1 3 ,V 0 1 . 1 9 N o . 1 9
合 表 现 为首 发 症状 , 以骨关 节 损 害 为 首发 症 状 罕 经 久不 愈 ,且 逐 渐 的 现 其他 症 状 ,尤其 肝 、脑 见【 ,误诊 率极 高 ,本组误 诊 率 1 0 0 % ,误 诊 时间 损 害 , 应高 度怀 疑 H L D, 及 早作 铜蓝 蛋 r 1 、 角膜 k - F
结果
例重型 B 地 中海贫血 患儿采用输血 联合去铁胺 治疗 ,定期进 行铁代谢 的检 测 ,观察 临床疗效 。 经过治疗 ,患者相关症状得到不 同程度缓解 ,输血后患者血红蛋 白 ( Hb) 恢复至 > 1 0 0 g / I L ,治疗后 ( 4 8 5 . 5 8±5 6 . 9) g / L ;经过治疗血清铁 、血清铁蛋 白均 著 卜 降, 血液 中血清 铁治疗 前 ( 3 5 . 0 8±1 . 4 1 ) mo l / L ,治 疗后 ( 2 3 . 0 9 ±1 . 3 9) m o l / I ;血 清铁 蚩 治疗前 ( 2 8 5 8 . 2 5 ±1 1 1 . 2)
[ 2 】 卢高 峰 ,唐芙爱 ,程 香普 . 3 2例盯 盟状卡 玄 变性临床分 析 l J 1 . 实用神经疾病杂 ,2 0 0 5 ,8 ( 4 ) :2 8 — 2 9 .
障碍 学说 ,过 量铜 沉 积 于 肾 脏 近端 小 管 ,影 响维 [ 3 ] 胡亚美 ,江载芳 . 诸福棠实用 儿科学 『 M ] . 7版.北 京: 生 素 D代谢 ,钙磷 代 谢 异 常 ,骨样 组 织 钙化 过 程 人 民卫 生 版 社 ,2 0 0 2 :2 1 7 1 .
( 收稿 I I J :2 0 I 3 - 1 ) 5 — 0 2)
( 仟 校 埘 :j 长 娇)
输血联合 去铁胺 治疗 重型 I 3地 中海贫 血
颜 思璐 宁岑
观察输m联合去铁胺 治疗重 型 B 地 中海贫血 的临 J 未 疗效 方 法 对我科 2 5 【 摘要 】 目的
差异有统计学意 义 ( P < 0 . 0 5)。结论
或减少 铁堆累导致 的器官损害。
输 m加去铁胺治疗重型 B地 中海贫 f 1 『 获得满 意疗效 ,避 免
【 关键词 】 B地 中海贫血 ;输血 ;去铁胺
DOI :1 0. 3 7 6 0 / c ma . i s s n 1 0 0 7 —1 2 4 5. 2 01 3 . 1 9. 01 9
HL D骨 关 节 损 害 的临 床 表现 ,主要 侵 犯 手 、
腕、 膝、 踝关节 , 亦可见于肘 、 肩、 髋关节 , 脊椎。 国 实用 神 经 疾病 杂 志 ,2 0 0 6 ,9 ( i ) :2 6 — 2 7 . 常见 骨关 节 病变 为骨 质疏 松 、 骨 软化 、 自发. 胜骨折 、 f 6 1 张柏 苹 ,梁 秀龄 ,刘 焯霖 , . 肝 状核 变性的骨 关 关 节 活 动受 限 、脊 柱 生 理 弯 曲 J 。x线 片 分 型 主 节 x线 表 现 及 其 临 床 意 义 分 析 l J 1 . 中 伸 疾 病 杂 要 为溶 解 吸收 型 、增 生肥 大型 、混 合型 c 6 】 。 志 ,1 9 9 6 ,l 3 f 1 ) :3 8 ~ 2 3 9 .
作 者单位 : 5 1 0 4 1 0广州 m白云区第一人民医院儿科 通信作 者 :宁岑 , E — m a i l :8 2 1 0 8 9 1 1 5 @ q q n m
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国际医药卫生导报 2 0 1 3年 第 l 9卷 第 1 9期
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血清 铁 、 总铁结 合力 、 地 中海 贫 血 好 发 于 我 国 南方 地 区 ,属 于 发病 应 定期 进行 铁代谢 的检测 (
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4 】 杨 广娥 ,洪铭范 ,杨斌 ,等 . 肝 状核 变性 患者 常 障碍 ,且 甲状旁腺素降低 ,降钙素升高 ,导致骨 [
骼 钙盐 沉积 不 良 l 。
骨 代谢机制研 究 l J l f _ 1 同神 经精 神疾病杂 志 ,2 0 0 3 ,
2 9 ( 3 ) :2 0 1 — 2 ( 1 3 .