儿童血尿的诊断思路2015

镜下血尿：仅在显微镜下发现红细胞增多
肉眼血尿：肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样
血尿定义
(Definition of hematuria)
镜下血尿
取 10ml 清洁新鲜中段尿离心 1500 转 / 分， 5 分钟，弃上清 液，将管底沉渣0.2ml混匀后涂片镜检 RBC≥3个/HP 尿沉渣红细胞计数>8×106/L
Alport综合征，主要表现为Alport、精神异常迟缓、面中部发 育不良以及椭圆形红细胞增多症。
弥漫性平滑肌瘤 (食道、气管、生殖道)
Alport综合征
诊断 在直系家庭成员中应符合标准中的4条
：
肾炎家族史，或先证者的一级家属或男性家属中 有不明原因的血尿 持续性血尿，无其他遗传性肾病的证据，如薄基底 膜肾病、多囊肾或IgA肾病 双侧2000~8000Hz的感音神经性耳聋，耳聋呈进行 性，婴儿早期正常，但多在30岁前出现。 COL4A4或COL4A5基因突变
患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种 形态的肾小球源性红细胞，约1/3患者有红细胞管型。
4.肾脏活检
电镜下只有弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积， 这也是本病惟一的或最重要的病理特性。
治疗
薄基底膜病
薄基膜肾病是一种良性疾病，无需特殊治疗。
对少数有高血压症状的患者应及时进行控制血压，但应避免不
必要的治疗和肾毒性药物的应用；
出现发作性肉眼血尿时，注意有无上呼吸道感染，可行相应治
疗。
对于其中的进展性薄基膜肾病要进行对症治疗；
少数出现进行性肾衰竭的患者，以及反复肉眼血尿、蛋白尿和
腰痛的患者，可给予血管紧张素转换酶抑制药、血管紧张素受
Alport综合征（遗传性肾炎）
以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的 遗传性肾脏病，是编码肾小球基底膜 IV 型胶原 链的基 因突变而致。 遗传方式
各种致病因素引起的肾小球基膜完整性受损或通透性增加 肾小球毛细血管腔内压增高 尿道黏膜的损伤 全身凝血机制障碍等均可导致血尿
病 因
肾脏疾病：①原发性肾小球疾病，②感染，③肾脏
畸形(多囊肾、海绵肾），④肾脏肿瘤，⑤肾血管病变 （肾静脉血栓），⑥肾脏损伤，⑦药物性肾损害
尿路疾病：感染，结石，肿瘤，息肉，憩室，异物
两次尿培养阳性，尿菌落计数＞ 105 个，可诊断泌尿道感染。
片检查在非肾小球性血尿病因诊断中非常重要，对于尿酸结石，
X 线检查阴性者可采用B超检查。
结合辅助检查分析
对于怀疑上尿路病变者，可行静脉肾盂造影（ IVP ）， IVP 阴性而持续血尿者，应行 B 超或 CT 检查，以排除小的肾肿 wenku.baidu.com，小结石，肾囊肿以及肾静脉血栓形成，若仍阴性者，可
假阴性：服用大量维生素C(>50mg/L)
假阳性：肌红蛋白尿、尿液中次氯酸盐、尿道中微生物的过 氧化物酶
尿潜血阳性 血尿
尿分析时，尿液必须新鲜，未加防腐剂或药物，未经离 心沉淀 健康人1.8%～5.8%尿OB阳性，尿OB与镜检往往不平 行 作为血尿的筛选试验，确诊必须根据尿沉渣显微镜检
病
因
来源于肾小球的血尿
尿沉渣红细胞形态为多形型 , 伴红细胞管型和肾小管上皮 细胞 镜下血尿时,尿蛋白定量>500 mg/24h 肉眼血尿时,尿蛋白>990mg/24h,或>660mg/L,则多提 示肾小球疾病
肾小球性血尿原因
原发性肾小球疾病：GN、NS、IgA肾病
继发性肾小球疾病：LN、HSP、HBV-GN
• X连锁显性遗传：80% COL4A5，COL4A6突变(Xq22) • 常染色体隐生(15%)或显性遗传(少) COL4A3，COL4A4突变(2q)
Alport综合征
临床特点:
血尿
性) 逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退 (持续镜下血尿,在感冒、劳累后肉眼血尿,多属肾小球
听力障碍：10岁后出现 眼部：前圆锥形结晶体，黄斑周围色素改变 血液系统异常： A M M E 综 合 征 是 伴 有 血 液 系 统 异 常 的
非肾小球性血尿
血尿来源于肾小球以下泌尿系统
感染、结石、结核、肿瘤、畸形、外伤、肾
静脉血栓、药物性损害、高钙尿症、左肾静 脉压迫综合征 全身性疾病引起的出血、血小板减少性紫癜、 血友病
泌尿道基本构成
肾 输尿管
上尿路
膀胱 尿道（后尿道、前尿道）
下尿路
非肾小球性血尿的鉴别诊断分析
尿三杯试验 结合临床资料分析
（ G1 细胞）或棘形红细胞数量达 5%时，亦提示为肾小球性血
尿。
尿红细胞形态检查（RBC变形的机制）
红细胞通过有病 变的肾小球滤过膜， 受到损伤 红细胞流经肾小 管过程中渗透压的 系列改变 红 细 胞 受 尿 液 pH ， 其他化学成分(尿 素、尿酶等)的影
尿红细胞形态
均一型
均一型
多形型
异形红细胞种类
①酵母菌样红细胞：在红细胞外膜有小泡突出或细胞呈霉菌孢 子样改变。 ②炸面包卷样红细胞：红细胞膜呈明显的内外两圈、四周肥厚、 形似炸面包卷。 ③古钱样红细胞：形似中国古钱币。 ④膜缺损红细胞：红细胞膜不完整，部分血红蛋白（Hb）丢失。
⑤大红细胞：细胞体增大，中心淡，无双盘凹陷感。
尿红细胞形态
多种形态
儿童血尿的诊断思路
易著文,中国实用儿科杂志.2014 ,4 (29) :25-255 儿科学 第八版
内
容
1 2 3
(Contents)
血尿的定义
血尿的病因 血尿的临床分类
4
血尿的诊断步骤
正常尿液
(Normal Urine)
血尿定义
(Definition of hematuria)
正常人尿中红细胞仅为0～2个/高倍视野 血尿是指尿液中红细胞数超过正常
真性血尿
+
+
判断血尿来源
尿沉渣红细胞形态学检查:目前是尿RBC 定位方法中 普遍采用的项目。红细胞形态出现：①大小改变，② 形态异常，③红细胞内血红蛋白分布及含量变化。
按尿中红细胞平均体积测定：若MCV＜72 fL 且呈小 细胞分布，则说明血尿来源于肾小球，此法敏感度为 95%，特异度为96%，且可克服检测者主观的误差。 尿沉渣检查见到红细胞管型、肾小管上皮细胞、蛋 白尿，表明血尿为肾实质性。 尿红细胞电泳：肾小球性者为（ 20.64 ± 1.72 ） s ， 非肾小球性者为（27.27±1.66）s。
等。
全身性疾病：① 出血性疾病，② 心血管疾病 ，
③感染性疾病 ，④结缔组织病， ⑤营养性疾病 ，⑥ 过敏性疾病，⑦ 其他疾病：如遗传性毛细血管扩张症， 剧烈运动引起的一过性血尿，特发性高钙尿症等
诊断步骤
确定真性血尿 判断血尿来源 结合临床资料,鉴别诊断分析 结合临床资料分析；
血、尿生化分析；
肾活检病理结果分析
IgA 肾病：呼吸道症状与血尿几乎同时发生，一般不 超过3天
IgA Nephropathy
系膜区 IgA-C3沉积和电子致密物
结合临床资料分析
伴有夜尿增多，贫血显著时应考虑慢性肾小球肾炎
有血尿家族史，应考虑薄基膜肾病
伴感觉异常，应考虑Fabry 病
伴有高度水肿和大量蛋白尿应考虑肾病综合征 有皮肤紫癜史支持紫癜性肾炎，有肝炎病史者要除外肝炎相关 性肾炎
确定真性血尿
摄入含大量人造色素 ( 如苯胺 ) 食品，食物（如蜂蜜）或 药物如大黄﹑利福平﹑苯妥因钠等也可引起红色尿
血红蛋白尿或肌红蛋白尿 卟啉尿 初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色
尿沉渣检查均无红细胞可资鉴别
血红蛋白尿
结晶尿
血尿与“红色尿”的鉴别
(Differentiation)
尿常规检查 类型 红色尿 血红蛋白尿 非泌尿道出血 潜血 + + 镜检红细胞 +
结合辅助检查分析
判断血尿来源
尿三杯试验
第1杯红细胞增多则为前尿道出血 第 3 杯红细胞增多则为膀胱基底部、前列腺、后
尿道或精囊出血；
3杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。
上尿路出血多呈暗棕色尿，无膀胱刺激征，有
结合临床资料分析
伴有尿频、尿急、尿痛，应考虑泌尿道感染，其 次为肾结核
伴有低热、盗汗、消瘦应考虑肾结核
血尿定义
肉眼血尿
(Definition of hematuria)
当 尿 红 细 胞 >2.5×109/L(1000ml 尿 中 含 0.5ml血液)即可出现肉眼血尿 肉眼血尿的颜色与尿液的酸碱度有关 中性或弱碱性尿颜色鲜红或呈洗肉水样
酸性尿呈浓茶样或烟灰水样
血尿定义
(Definition of hematuria)
尿中免疫球蛋白的颗粒管型；如尿中能发现含lgG、 T-H 蛋白的管型则多为肾实质出血，主要为肾小球肾
尿红细胞形态检查
肾小球性血尿
两种形态以上，变形的红细胞为主，尿中 RBC大小不等、
各种各形态各异、有血红蛋白丢失 ; 又称多形性血尿或非均一
性血尿。 其肾小球性血尿诊断的常用标准有：尿 RBC 严重变形率（面 包圈样、穿孔样、芽孢样）≥30%；或变异形RBC 率≥60%；或 多形型（尿RBC 形态≥3 种）；有人认为尿中红细胞呈砚圈状
小儿血尿的发生率（incidence) 美国：肉眼血尿0.13 % ，镜下血尿1％-2％ 日本：学龄儿童0.15% 中国：2-14岁儿童0.42%
尿潜血阳性 血尿
原理：是利用血红蛋白中的亚铁血红素有弱氧化作用，
使试带中过氧化物放出新生氧，将色原氧化成有色化合物 (Hb的 氧化性与试纸的呈色反应)。
行肾活检。
左肾静脉受压综合征是非肾小球性血尿的常见原因，彩色 Doppler 检查可以确诊。 儿童特发性高钙尿症也是非肾小球性血尿的常见原因
薄基底膜病（TBMD）
约 2/3 患者有家族史，常染
色体显性遗传
光镜基本正常，特征性病理
变化为肾小球基底膜弥漫性 变薄
薄基底膜病
临床表现:
各种薄基膜肾病最主要的发现是镜下血尿。
发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动 后肉眼血尿明显。 患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功能始终正常；也无
神经性耳聋及眼异常。
薄基底膜病
诊断要点:
1.发生年龄: 薄基膜肾病可发生在任何年龄.
感染期间或感染后或剧烈运动后出现。
3.实验室检查
2.症状:发现镜下血尿，肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道
结合临床资料分析
有胃肠炎表现，随后出现溶血性贫血、血小 板减少者要考虑溶血尿毒综合征
肝脾肿大、K-F环者要考虑肝豆状核变性
血尿前剧烈运动，24~48小时后血尿消失， 考虑为运动后一过性血尿
家族中有无血尿、肾衰、耳聋、眼疾患者， 为Alport综合征
结合血、尿生化分析
血抗链球菌溶血素O（ASO）升高伴有C3 下降应考虑急性链球 菌感染后肾炎
伴有皮肤黏膜出血应考虑出血性疾病 伴有出血、溶血、循环障碍及血栓症状，应考虑
弥散性血管内凝血（DIC）或溶血尿毒综合征；
结合临床资料分析
伴有外伤史应考虑泌尿系统外伤；
伴有肾区肿块应考虑肾肿瘤或肾静脉
栓塞；
近期使用肾毒性药物，应考虑急性间
质性肾炎；
无明显伴随症状时，应考虑左肾静脉
结合辅助检查分析
尿培养检出结核杆菌，对诊断肾结核有重要价值，并可通过 3 次以上晨尿沉渣找抗酸杆菌，其阳性率为 80% ～ 90% ， 24 h 尿沉渣找抗酸杆菌，阳性率为70%。 非肾小球性血尿中 26% 是由于肾结石引起，故全尿路 X 线平
伴血 HBsAg （ + ）和（或） HBeAg （ + ），肾组织中有乙肝病毒 抗原沉积，可诊断为乙病毒相关性肾炎
血清补体持续性下降，考虑原发性膜增生性肾炎、狼疮性肾 炎、乙肝病毒相关性肾炎、慢性肾小球肾炎。
抗核抗体（ANA）、抗双链DNA 抗体（Anti-dsDNA）、抗中性 粒细胞胞质抗体（ANCA）等阳性应考虑狼疮性肾炎 血清免疫球蛋白 IgA 增高，提示 IgA 肾病可能； IgG 、 IgM 、 IgA 均增高，可考虑狼疮性肾炎、慢性肾炎。
遗传性肾小球疾病：Alport、TBMD 一过性血尿：发热、剧烈运动等
结合临床资料分析
肾小球性血尿的鉴别诊断应注意特别详细地询问血尿 的伴随症状及体征有无前驱感染及前驱感染期 伴水肿、高血压，尿液中发现管型和蛋白尿，应考虑 原发性或继发性肾小球疾病 新近有皮肤感染，咽喉炎后出现血尿，首先要考虑急 性链球菌感染后肾小球肾炎，其次为lgA 肾病。 APGN：常有较明确的前驱病史，于感染后10～14天 出现血尿（BP、血ASO、C3、BUN、Cr、尿蛋白）
尿蛋白成份分析中以高分子蛋白尿为主，多见于急、慢性肾 小球肾炎及肾病综合征；小分子蛋白尿为主，提示间质性肾炎。
肾活检病理检查指征
孤立性血尿持续≥3 个月 孤立性血尿伴有阳性家族史 持续性肉眼血尿≥2 周 血尿合并蛋白尿（定量≥1g/24 h）； 血尿伴有不明原因高血压或肾功能减退。 凡行肾活检应常规光镜、免疫荧光和电镜检查，以免漏 诊；对于有血尿家族史的患儿可先行皮肤Ⅳ型胶原免疫病理 筛查。