血小板减少性紫癜

1.新生儿同族免疫性血小板减少性紫 1.新生儿同族免疫性血小板减少性紫 癜
本病占所有新生儿血小板减少性紫癜的25％， 10000个 本病占所有新生儿血小板减少性紫癜的25％，每10000个 ％，每 活产儿中有1 例发生此病。发病机制与Rh或ABO血型 活产儿中有1～2例发生此病。发病机制与Rh或ABO血型 不合所致溶血病相似， 不合所致溶血病相似，即由于母儿的血小板抗原性不合所 血小板具有多种抗原( 14-13)，其中以PIAI抗原的抗 致。血小板具有多种抗原(表14-13)，其中以PIAI抗原的抗 原性最强，人群中约有2％～3 为阴性，它引起50％ 原性最强，人群中约有2％～3％为阴性，它引起50％以上 的新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜。PIAI抗原阴性的 的新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜。PIAI抗原阴性的 母亲可因怀孕具有PIAI抗原 从父亲处获得) 抗原( 母亲可因怀孕具有PIAI抗原(从父亲处获得)的胎儿或曾输 PIAI抗原阳性的全血或血小板而被致敏 产生抗PIAI儿 抗原阳性的全血或血小板而被致敏， 入PIAI抗原阳性的全血或血小板而被致敏，产生抗PIAI儿 抗原的抗体(IgG)。此抗体可通过胎盘进入胎儿血循环， 抗原的抗体(IgG)。此抗体可通过胎盘进入胎儿血循环， 致使PIAI抗原阳性的胎儿血小板破坏加速 抗原阳性的胎儿血小板破坏加速， 致使PIAI抗原阳性的胎儿血小板破坏加速，血小板的寿命 缩短到只有几小时(正常7 10天 婴儿出生时， 缩短到只有几小时(正常7～10天)。婴儿出生时，血小板数 常低于30×109/L，故易发生出血，皮肤、粘膜出现紫癜； 常低于30×109/L，故易发生出血，皮肤、粘膜出现紫癜； 若血小板低于15×109/L，在发生广泛性皮肤、 若血小板低于15×109/L，在发生广泛性皮肤、粘膜出血 的同时，常伴有严重的胃肠道和( 颅内出血。 的同时，常伴有严重的胃肠道和(或)颅内出血。
表新生儿血小板减少的病因及分类
免疫性 同族免疫性血小板减少 母儿血小板抗原性不合先天被曲免疫性血小板减少 母亲特发性血小板减少性紫癍 母亲系统性红斑狼疮药物所致新生儿血小板减少 新生儿溶血病合并血小板减少 感染性 TORCH感染 TORCH感染 细菌感染先天性或遗传性先天性巨核细胞再生不良遗传性(慢性) 细菌感染先天性或遗传性先天性巨核细胞再生不良遗传性(慢性)血小板减少 其它 新生儿硬肿症红细胞增多症 巨大血管瘤 围产期窒息呼吸窘迫综合征坏死性小肠结肠炎栓塞性血小板减少性紫癜
3． 溶 血 合 并 血 小 板 减 少 性 紫 癜
先 天 畸 形 1． TAR 综 合 征 2． 风 疹 综 合 征 3． 巨 大 血 管 瘤
4． 范 可 尼 贫 血
5.新 生 儿 某-7 新生儿血小板减少性紫癜诊 14断与鉴别诊断) 断与鉴别诊断)
几种主要新生儿血小板减少性紫癜 (一)免疫性血小扳减少性紫癜 是一组由体液免疫反应引起血小板 减少性疾病，其特点是母亲血中存在抗血小板抗原的免疫性抗体IgG， 减少性疾病，其特点是母亲血中存在抗血小板抗原的免疫性抗体IgG， 可经胎盘进入胎儿体内，覆盖在胎儿血小板上， 可经胎盘进入胎儿体内，覆盖在胎儿血小板上，从而加速血小板的破 使胎儿出生后血小板减少而出血。 坏，使胎儿出生后血小板减少而出血。该抗体可分为同族免疫抗体 (仅破坏胎儿血小板)和自身免疫抗体(同时破坏母亲和胎儿血小板)两 仅破坏胎儿血小板)和自身免疫抗体(同时破坏母亲和胎儿血小板) 分别引起同族免疫性血小板减少性紫瘴和自身免疫( 类，分别引起同族免疫性血小板减少性紫瘴和自身免疫(先天被动免 性血小板减少紫癜。新生儿除血小板减少外，无肝脾大、 疫)性血小板减少紫癜。新生儿除血小板减少外，无肝脾大、溶血性 贫血、宫内生长迟缓或其它全身性疾病等异常情况。 贫血、宫内生长迟缓或其它全身性疾病等异常情况。虽然胎儿时期就 存在血小板减少，但出生时多无明显出血表现， 存在血小板减少，但出生时多无明显出血表现，而是于生后几分钟或 几小时出现瘀点，并与婴儿分娩时受到的力学影响有关。 几小时出现瘀点，并与婴儿分娩时受到的力学影响有关。为白限性疾 随着来自母体的抗体逐渐减少和消失，病情可自行痊愈。 病，随着来自母体的抗体逐渐减少和消失，病情可自行痊愈。但严重 病例常因合并胃肠道和( 颅内出血而死亡。 病例常因合并胃肠道和(或)颅内出血而死亡。
血细胞自动分析仪测定的血小板参数包括血小板数 (platelet count，PLT)、平均血小板容积 count，PLT)、 (meanplateletvolume，MPv)和血小板分布宽度 (meanplateletvolume，MPv)和血小板分布宽度 (plateletdistributionwidth，PDW)。PLT直接反映血小板 (plateletdistributionwidth，PDW)。PLT直接反映血小板 生成与破坏间的平衡状态。 生成与破坏间的平衡状态。健康足月儿和早产儿静脉血的 血小板计数正常范围与其他年龄小儿相仿， 150～ 血小板计数正常范围与其他年龄小儿相仿，为150～ 350×109/L(150000～350000/mm3)。来自毛细血管血的血 350×109/L(150000～350000/mm3)。 小板值稍低于静脉血值。一般认为， 小板值稍低于静脉血值。一般认为，出生时血小板计数大 150×109/L者为正常 100～150×109/L者视为可疑异常 者为正常； 者视为可疑异常， 于150×109/L者为正常；100～150×109/L者视为可疑异常， 应进行动态观察；小于100×109/L者为血小板减少 者为血小板减少， 应进行动态观察；小于100×109/L者为血小板减少，应查 明原因。MPV反映血小板的大小 反映血小板的大小， 年幼” 明原因。MPV反映血小板的大小，“年幼”血小板的 MPV大 MPV大，“衰老”的血小板的MPV小。PDW则表明血小 衰老”的血小板的MPV小 PDW则表明血小 板的异质性和分布趋向。国内外资料表明， 板的异质性和分布趋向。国内外资料表明，健康新生儿的 MPV和PDW分别在 ～11.0fl和14.0％～ MPV和PDW分别在7.0～11.0fl和14.0％～18.0％的范围内。 分别在7.0 ％～18.0％的范围内。
血小板减少性紫癜
概念
引起新生儿出血、紫癜的原因很多， 引起新生儿出血、紫癜的原因很多，血小 板减少是最常见的原因之一。在新生儿期， 板减少是最常见的原因之一。在新生儿期， 由于血小板产生减少和( 由于血小板产生减少和(或)破坏增加所致的 新生儿紫癜， 新生儿紫癜，称为新生儿血小板减少性紫 (neonatalthrombocytopenicpurpura)。 癜(neonatalthrombocytopenicpurpura)。
2． 遗 传 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜
肝 脾 不 肿 大 1． 同 族 免 疫 减 少 性 紫 癜 2． 药 物 所 致 减 少 紫 癜 3． 早 发 先 天 碍 性 贫 血 4． 血 栓 性 血 性 紫 癜 性 血 小 板 的 血 小 板 性 再 生 障 小 板 减 少
肝 脾 肿 大 1． 感 染 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 (细 菌 性 败 血 症 ， 先 天 性 梅 毒 和 TOECH 感 染 ) 2． 先 天 性 白 血 病
出 病 ， 板
血 所 孕 数
(包 括 药 物 致 )、 子 女 期 风 疹 史 及 减 少
母 无 出 血 ：子 女 紫 癜 、孕 期 风 疹 史 及 血小 板数 正常
1． 母 特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 、系 统 性 红 斑 狼 疮 或 药 物 所 致 的 新 生 儿 血 小 板 减 少 性 紫 癜
正常情况下，PLT与MPv或PDW呈非直线负相关 呈非直线负相关， 正常情况下，PLT与MPv或PDW呈非直线负相关， 综合分析三者的关系能较准确地评估血小板代谢 状态，可用于区分血小板减少的原因： 状态，可用于区分血小板减少的原因：骨髓增生 低下造成的血小板减少，MPV和PDW值正常或降 低下造成的血小板减少，MPV和PDW值正常或降 血小板破坏增加引起的血小板减少，MPv和 低；血小板破坏增加引起的血小板减少，MPv和 PDW值升高 此外，许多学者认为，MPv还能反 PDW值升高。此外，许多学者认为，MPv还能反 值升高。 映血小板的体外功能：大而“年幼” 映血小板的体外功能：大而“年幼”的血小板的 代谢活跃，富含血小板第3因子，粘附聚集力强； 代谢活跃，富含血小板第3因子，粘附聚集力强； MPv显著减小 则易发生出血。 显著减小， 若MPv显著减小，则易发生出血。
【病因及分类】 病因及分类】
引起新生儿血小板减少性紫癜的病因可分 为免疫性、感染性、先天性或遗传性等( 为免疫性、感染性、先天性或遗传性等(表 14-12)。这些病因或使血循环中的血小板破 14-12)。 坏增加， 坏增加，此时往往伴有骨髓生成血小板代 偿性增加和释放加速， 偿性增加和释放加速，血片中可见到较多 的巨大血小板或网织血小板； 的巨大血小板或网织血小板；或导致骨髓 血小板生成功能障碍， 血小板生成功能障碍，血片中的血小板大 小正常或变小，网织血小板明显减少。 小正常或变小，网织血小板明显减少。
【诊断与鉴别诊断】 诊断与鉴别诊断】
引起新生儿血小板减少性紫瘢的病因多种 多样。不同原因所致的血小板减少性紫癜， 多样。不同原因所致的血小板减少性紫癜， 其治疗方法有所不同， 其治疗方法有所不同，故准确地诊断与鉴 别诊断特别重要( 14-7)。 别诊断特别重要(图14-7)。
母
亲
母 和 紫 血
有 疾 癜 小
特征
该病的特征是皮肤广泛性瘀点瘀斑( 该病的特征是皮肤广泛性瘀点瘀斑(严重者 还可有胃肠道出血和颅内出血等) 还可有胃肠道出血和颅内出血等)、血小板 减少、毛细血管脆性试验用性、 减少、毛细血管脆性试验用性、出血时间 延长和血块收缩时间延长且不完全， 延长和血块收缩时间延长且不完全，而凝 血时间在正常范围内。 血时间在正常范围内。
【网织血小板及血小板参数】 外周血网织血小板 网织血小板及血小板参数】 (reticulated platelet，RP)是反映骨髓巨核细胞形成血小板 platelet，RP)是反映骨髓巨核细胞形成血小板 能力的重要指标， 能力的重要指标，有助于血小板减少症的病因学诊断及治 疗效果的监控。90年代以来 年代以来， 疗效果的监控。90年代以来，由于流式细胞仪和网织细胞 自动检测仪应用，实现了RP的检测的自动化 的检测的自动化， 自动检测仪应用，实现了RP的检测的自动化，使结果更 加迅速和准确。国外用噻唑松(thiazole orange，TO)作荧 加迅速和准确。国外用噻唑松(thiazole orange，TO)作荧 光染色剂对新生儿的外周血RP进行了测定 结果发现： 进行了测定， 光染色剂对新生儿的外周血RP进行了测定，结果发现： 正常新生儿的RP与其成熟度有关 即胎龄＜30周的早产 与其成熟度有关， 正常新生儿的RP与其成熟度有关，即胎龄＜30周的早产 儿为0.088±0.051；30～36周的早产儿是 周的早产儿是0.046±0.017； 儿为0.088±0.051；30～36周的早产儿是0.046±0.017；≥37 周的足月儿则为O.040±0.024。 周的足月儿则为O.040±0.024。免疫性血小板减少性紫癜 新生儿的RP明显增高 为正常新生儿的数倍) 明显增高( 新生儿的RP明显增高(为正常新生儿的数倍)。而血小板生 成障碍患儿的RP可降至 可降至0.015。 成障碍患儿的RP可降至0.015。