原发性粒细胞肉瘤3例并文献复习

粒 细 胞 肉瘤 （ Ｓ 是 一 种 髓 系 细 胞 在髓 外 组 织 浸 润 形 成 Ｇ ） 眼 球 凸 出表 现 就 诊 。９ ％ 的原 发 性 Ｇ ０ Ｓ于 ８— ３个 月 、 均 ２ 平 ｌ 月 发展 为 Ａ ， １ １ 个 月 后 发 展 为 Ａ 。 ２个 ＭＬ 例 为 １ ＭＬ Ｇ ｓ的组 织 学特 点 是 肿 瘤 细胞 形 态 多 种 多样 ， 表 现 取 决 其
淋 巴 系统 、 皮肤 、 尿 生 殖 系 统 、 化 系 统 、 腺 、 骼 等 ， 泌 消 乳 骨 故
疗， 现病情稳定 。因此 ， 对原发性 Ｇ ｓ应早 期诊断 、 及早应 用 Ａ ＭＬ化疗方案 ， 改善 患者 的预后具 有重要意 义。 对
（ 收稿 日期 ：０ ０ －５ ２ １￣２１ ）
为（ ） 左 乳外周 Ｔ细胞 淋 巴瘤 ， 遂行 Ｃ Ｏ Ｈ Ｐ方 案治疗 。１ １个 月后 ， 患者 自感周身乏力 、 面色苍 白 ２ 诊 ， 骨穿检查 ， ０ｄ来 行
经 骨髓 象及 白细胞 免 疫 分 型 检 查 ， 断 为 急 性 粒 细 胞 性 白 血 诊 病 （ ＭＬ Ｍ１ 遂 将 原 乳 腺 肿 物 切 除 标 本 蜡 块 送 外 院 会 诊 ， Ａ ） ， 免 疫 组 化 示 ：Ｄ （一） ＭＰ ＴＴ 、 Ｏ（一） Ｃ （一） Ｃ 在 部 分 阳 、 Ｄ。 、Ｄ 散 性 、 Ｄ 散 在 多 阳 性 、 菌 酶 （ ｙｏ 散 在 少 阳 性 、 Ａ ５ Ｃ 溶 Ｌｓ） Ｐ Ｘ
大 ， 面凹凸不 平 ， 表 质硬 ， 无压 痛。实验 室检 查 ： Ｃ５ ４× ＷＢ ．
１。 Ｏ ／Ｌ ＲＢＣ ６５ Ｘ １ ２． ０坨／Ｌ
、 、
Ｈ ５ Ｌ Ｐ １８×１ Ｌ 骨 髓 ｂ７ 、 １ ７ ０／ ，
原发性 Ｇ ｓ的治疗包括手术切 除局部 肿物 、 后配 以局 术 部放疗和全身化疗及异基 因造血干细胞移植等 ， 本文报道 的
Ｇ 。应用 Ｄ Ｓ Ａ方案化疗 ， 现骨髓缓解 ， 病情稳定 。例 ２ 男 ，０ ， １
岁， 因右 眼肿 痛 并 突 出 ２ ０ｄ入 院 。 入 院 查 体 ： 眼 凸 出 ２ ５ 右 ． ｃ 眼结 膜 充 血 ， 脾 淋 巴结 未 触 及 肿 大 ， 常 规 正 常 ； 部 ｍ， 肝 血 眼
山东 医药 ２ １ ００年第 ５ 第 ３ ０卷 ２期
［ ］万沁 ， ７ 童南伟 ， 刘小菁 ， 高糖对血管 内皮细胞蛋 白激酶 ｃ 【 ８ 等． ０ 和 表达及功能的影响［ ］ 中国糖尿病杂志 ， ｏ ，５ ８ ：０ ４ ． Ｊ． ２ ７ １ （ ）５ ５ ￣ ｏ 响［ ］ 上海 医学，０４，７ １ ）９ ３ ６ Ｊ． ２ ０ ２ （ ２ ：１￣１ ． （ 收稿 日期 ：０ ０ —１ ２ １￣２ １ ）
（一） Ｃ ， 在少 数 阳性 ， 、 Ｄ 散 病理形 态描述 ： 乳腺 小 叶导管周 围有大量淋 巴细胞及 较幼 稚的细胞 弥漫浸润 ， 幼稚细胞 中等
大 小 ， 质 丰 富 ， 色 质 纤 红 ， 分 细 胞 可 见 小 核 仁 ， 虑 为 胞 染 部 考
原发性 Ｇ Ｓ的诊 断及鉴 别诊 断准 确性 大大提 高 ， 中 Ｍ Ｏ、 其 Ｐ Ｃ Ｌ 、Ｄ 等 对髓 系 来 源 的肿瘤 细胞 特异 性 较 高， Ｄ ｙ０Ｃ ｓ 但 Ｍ Ｏ、 Ｄ 等髓系细胞标志在 Ｇ Ｐ Ｃ Ｓ并非 １０ ０ ％表达 ， 其表达率随
［ ］张斌 ， ８ 高鑫 ， 李欣． 高糖对大 鼠微血管 内皮细胞基 因 肉瘤 ３例 并 文献 复 习
赵 新华 唐玉 凤 闰 。 ， 晶 （ １承德 市交通局 门诊 部 ， 河北 承德 ０ ７ ０ ； 中国 中医科 学 院西 苑 医院 ； ６０ ０２ ３承德 医学院 附属 医院 ）
个 月 ， 病 情 稳 定 。例 ３ 女 ，３岁 ， 道 不 规 则 流 血 ３个 月 现 ， ３ 阴 就 诊 。妇 科 检 查 外 阴 、 道 、 颈 均 正 常 ， 体 如 ５个 月 孕 阴 宫 宫
度的表达 ， 因而得以确诊 。因此 ， 当我们遇到孤立性肿块或局
部淋 巴结 肿 大 时 ， 切 片 除 应做 Ｔ、 巴细 胞相 关 抗 原外 ， 病理 Ｂ淋 应 加做 髓 系 抗 原 Ｍ Ｏ、ｙｏＣ ６（ Ｐ１ 、 Ｄ 等 ， 时 应 检 Ｐ Ｌｓ 、 Ｄ８ Ｋ 一） Ｃ 同 查血 象 和 骨髓 象 ， 免误 诊 或 漏诊 。 以
临床表现多样 ， 要为 局部 肿块压 迫邻 近组 织 器官 所致 症 主
状， 如眼球凸出、 呼吸 困难 、 水 、 胸 肠梗 阻等 。例 ２患者 就 因
】 ８
组 化 ： Ｄ Ｏ ｃ ．Ｒ （＋） Ｃ ：（一） Ｃ （一） Ｃ ／一） 诊 断 、 Ｄ。 、Ｄ 、 Ｄ （＋ ，
于髓 细胞分化成熟水平 。当髓 细胞分化程 度较低 ， 缺乏 嗜酸 粒细胞及髓系分化 的线 索 ， 胞质量 少而又无 颗粒 ， 如核 圆形 、
椭 圆形 或 核 裂 样细 胞 ， 色 质 细 致 ， 见 核 仁 时 ， 形 态 上 很 染 可 在 容易 被 误 认 为 弥漫 大 Ｂ细 胞 或 Ｔ细 胞 淋 巴瘤 、 ｕ ｔ淋 巴 瘤 Ｂ ￣ｉ ｔ 或淋 巴母 细胞 型淋 巴 瘤 。该 病 如 有 Ａ ＭＬ临 床 及 实 验 室 检 查
肿瘤 细 胞 分 化 程 度 而 定 ， Ｌ ｓ 髓 细 胞 最 敏 感 的 标 志 物 ， 而 ｙｏ是 有助于 Ｇ Ｓ与淋 巴瘤 之 间 的鉴 别 诊 断 。Ｇ 一 般 不 表 达 Ｂ细 胞 Ｓ 淋 巴瘤 标 志 ， 其 是 Ｃ ， 组 ３例 患 者 Ｃ ， 为 阴 性 ， 尤 Ｄ 本 Ｄ 均 而 髓系 抗 原 Ｍ Ｏ、ｙｏ ｃ ６ Ｋ １ 、ｏ 均 有 两种 以上 不 同程 Ｐ Ｌｓ、 Ｄ ） ｃ （
结果 ， 或既往有急性 白血病病史 ， Ｓ的诊断并不 困难 。但 如 Ｇ Ｇ ｓ先于白血病发生 ， 临床表现缺 乏特异性 ， 发生部位不典 型
时 ， 断相 对 困 难 ， ４％ 的 Ｇ 诊 约 ７ Ｓ被 误 诊 ， 常 误 诊 为 非 霍 奇 最 金淋 巴瘤 （ Ｈ ）也 有 被误 诊 为 横 纹 肌 肉瘤 、 肤 肿 瘤 及 纤 维 Ｎ Ｌ， 皮 细胞 瘤 、 经 外 胚 层 瘤 等 。本 组 资 料 的 例 １初 次 就 误 诊 为 Ｔ 神 细胞 淋 巴瘤 。近 年 来 ， 着 免疫 组 化 技术 的开 展 和 普 及 ， 于 随 对
Ｃ （一） Ｌ ｓ（＋） ＭＰ Ｄ。 、 ｙｏ 、 Ｏ（＋） ｃ （＋） 遂 诊 为 原 发 性 、Ｄ ，
Ｇ ， Ｄ ｓ 行 Ａ方 案 化 疗 ， 已治 疗 ３ａ ， 病 情 稳 定 。 余 现
案化疗例 １因组织 细胞分 化程度低 ， 加之 经验 不足 ， 病理组
化 未 加 做 髓 系 抗 原 ， １ 误 诊 为 淋 巴瘤 ， 用 Ｃ Ｏ 第 次 应 Ｈ Ｐ方 案 ，
３例 原 发 性 Ｇ Ｓ均 进 行 了 局 部 肿 物 切 除 术 后 ， 加 了 Ｄ 追 Ａ方
像检查诊断为 小细胞 低 色素性 贫 血 ， 临床诊 断 为营 养性 贫 血， 给予铁剂 治疗 ， 同时手术切除子宫送病理检查 ， 理报告 病 为瘤细胞弥漫浸润 。免 疫组 化示 ： Ｄ （一） Ｃ （＋／一） Ｃ 、Ｄ 、
Ｃ Ｔ示球后 占位 ， 遂行 手术切 除并病 理学 检查 ， 免疫组 化示 ：
Ｍ Ｏ Ｐ （一） Ｃ １ （＋） ｃ ６（＋） Ｃ ２（一） Ｌ ｓ （ 、Ｄ１ ７ 、 Ｄ８ 、 Ｄ０ 、 ｙｏ ＋） Ｃ ３ 、 Ｄ
（一） Ｃ （一） 诊 断 为 Ｇ ， 、Ｄ。 ， ｓ 给予 Ｄ Ａ方案 化疗 ， 史 已 ２ 病 ３
影 响 了 患 者 的 预 后 ， 致 发 病 后 １ 个 月 转 为 Ａ ， 例 ２ 导 １ ＭＬ 而 、
讨论 ： 发性 Ｇ 发病率仅 占 Ｇ 原 ｓ Ｓ的 １ 一 ％ ， 何 年 龄 ％ ２ 任
例 ３因 已经 有 了 例 １的 诊 断 经 验 ， 及 时 准 确 地 确 诊 和 治 能
均可发生 ， 儿童和青 年较 多见 ， 无明显性别差异 ， 一般 多侵袭
的实体瘤 ， 孤立性 Ｇ Ｓ在 无 白血病 表 现时 ， 极易 误诊 为淋 巴 瘤 。现将我院近年来发现的 ３例原发性 Ｇ Ｓ并结合文献复习 如下 ， 旨在提高对该病 的认识 ， 积累工作经验 。 临床资料 ： １ 女 ，６岁 ， 例 ， ４ 以左乳 无痛性肿 块 ３个 月就 诊 。血常规结果 正常 ， 局部组 织切 除后送病 理检查 ， 疫 行 免