常见简单先心病
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▪ 先心病室缺的自然闭合率在21%--63%， 5岁以上闭合机会较少。
▪ 巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺 炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴 儿期手术。
▪ 内科介入治疗和外科手术治疗两种方 法。
主要手术并发症
▪ 残余分流 ▪ 房室传导阻滞 ▪ 肺动脉高压
术后监护
▪ 密切观察病人心律、心率的变化 ▪ 维护左心功能 ▪ 预防发生肺高压危象：
主要手术并发症
▪ 残余分流 ▪ 心律失常 ▪ 急性左心衰竭
术后监护
▪ 观察心律的变化 ▪ 控制入量，防止
左心衰 ▪ 术前合并肺高压，
延长辅助通气时 间
室间隔缺损
(Ventricular Septal Defect VSD)
室间隔缺损 是胚胎心
室间隔发育不全而形成的左 右心室间的异常交通，在心 室水平产生左向右分流的先 心病。约占先心病的25%。
（2）漏斗部缺损：
约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。
（3）肌部缺损：
约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。
临床表现
1. 缺损小，一般无症状。 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道 感染，甚至左心衰。 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现 劳累后心悸。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右 心衰。
治疗
2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤 心脏杂音部位、性质、响度、传导方向 心音强弱，心率，心律
3、血管体征：上下肢血压，周围血管征
（四）先心病的诊断
（二）辅助检查
1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸 比例。
2、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导 阻滞。
3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解 剖、血液流速和方向。
2. 导管细，分流量少者，症状轻或无症状。
PDA的治疗
1、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森 曼格综合征的治疗。
2、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术 或切断缝合术；一种是经 肺动脉切口的未闭动脉导 管缝合术。
3、介入治疗
PDA手术适应证
1. 早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合， 婴幼儿有心衰者，应提早手术。
手术适应症：
症状轻者，可等待至5岁后施行根治术。 婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏 厥者，可先行姑息性手术，稍长大后再行根 治术，有条件亦可行根治术。
TOF根治术： 切开右室流出道
TOF根治术：疏通右室流出道
TOF根治术： 显露和修补室缺
TOF根治术：用自体心包扩大右心
室流出道
主要手术并发症
延长辅助通气时间 保证充分供氧 合理调节通气参数 减少刺激，充分镇静 应用血管扩张剂 NO吸入
法洛四联症
(Tetralogy of Fallot TOF)
最常见的紫绀型先天性心脏病，包 括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉 狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚
病理生理
▪ 主动脉骑跨 ▪ 右室流出道狭窄→右心室压力↑→
2. 最适当的手术年龄为3-14岁 (现已提前)。 3. 肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极
手术。 4. 并发心内膜炎者，最好控制感染2个月后手术。
PDA的手术切口
PDA的解剖
主要手术并发症
1. 导管破裂,大出血 2. 喉返神经损伤 3. 假性动脉瘤形成 4. 导管再通
术后监护
▪ 控制高血压：硝普钠泵入 ▪ 辅助通气 ▪ 观察有无喉返神经损伤 ▪ 胸腔引流液的观察 ▪ 有无导管再通
先天性心脏病
congenital heart disease
阜外血管外科ICU 杨 戎
（一）定义
先天性心脏病
（congenital heart disease）是由于胎儿 的心脏在母体内发育 有缺陷或部分发育停 顿所造成的畸形。
(二) 发生率
▪ 粗略估计先心病占出生婴儿 的0.8%[0.6-1.2%]
▪ 低心排 ▪ 灌注肺 ▪ 心律失常 ▪ VSD残余漏
术后监护
▪ 积极治疗灌注肺 ▪ 密切监测心率、心律的变化 ▪ 维护循环功能 ▪ 观察胸腔引流的量及性质
复习思考题
▪ PDA术后有哪些主要并发症？
▪ 如何预防术后肺高压危象的发 生？
▪ 患儿，女，9岁，TOF术后第1 天突然呼吸困难出现喷射性血 水样痰，气道阻力 高,SPO250﹪～60 ﹪，应采取 哪些措施？
（五）几种常见的先心病
PDA ASD VSD TOF
治疗与术后监护
动脉导管未闭
（ Patent Ductus Ateriosus PDA）
动脉导管未闭 （PDA）是主动脉
和肺动脉之间的一种 先天性异常通道，多 位于主动脉峡部和左 肺动脉根部之间，约 占先心病的20%左右， 男女之比为1：3。
PDA病理生理
VSD病理生理
左心室血流 ↓VSD
右心室 ↓
右室容量负荷↑ 大室缺右室压力可升高
↓ ↓左向右分流量
↓ 肺动脉容量↑ 肺动脉血管病变,导致压力↑
↓ 右心负荷↑, 右室压力↑
↓ ↓右向左分流
↓ Eisenmenger syndrome
分类
（1）膜部缺损：
约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔 瓣下型三个亚型。
主动脉
↓PDA
肺动脉
↓
肺循环血量增加
↓
肺小动脉痉挛 肺循环压力↑ 左心负荷↑
↓
↓
↓
管壁厚、纤维化 右心负荷↑ 左心室肥大
↓
↓
↓
肺动脉压力↑↑ 右心室肥大 左心衰竭
↓
↓wenku.baidu.com
左向右分流量↓ 右心衰竭
↓
右向左分流
↓
艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome）
临床表现：
▪症状：
1. 导管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，发育不良，甚至心衰。
房间隔缺损
(Atrial Septal Defect ASD)
房间隔缺损（ASD)
是一种较常见的先心病， 在成人先心病病例中居 于首位，男女之比为1： 2，且有家族遗传倾向。
ASD:病理生理
分类
原发孔缺损 房间隔缺损
继发孔缺损
中央型 上腔型 下腔型 混合型
临床表现
1. 继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为 劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼 吸道 感染。
2. 原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压 和心衰。
３．晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格综合症。
治疗
▪ 小分流量的房间隔缺损（单发、直径 小于1cm）在出生一年内有自然愈合 的可能，但1岁以后自然愈合的可能 很小，因而小的房间隔缺损在一岁以 内不需治疗。
▪ 目前有内科介入封堵术和外科开胸手 术两种治疗方法。
▪ 我国每年约有15-20万先心病 患儿出生
（三）病因
1、环境因素：
▪ 宫内病毒感染（妊娠３月） ▪ 致畸药物：抗癌药、降糖宁 ▪ 放射线照射 ▪ 代谢性疾病：糖尿病、高钙血症
2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传
因素相互作用
（四）先心病的诊断
（一）体检
１、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感 染;青紫、蹲踞、缺氧发作。
右室通过VSD向左室排血 ▪ 肺动脉狭窄轻→无紫绀型TOF ▪ 肺动脉狭窄重→紫绀型TOF
临床表现
▪ 症状：
1. 紫绀，新生儿期即可出现，哭 闹时显 著可逐年加重。
2. 气促、喜蹲踞。 3. 严重者可有缺氧性昏厥、抽搐。
临床表现
▪ 体征：
1 . 发育不良。 2 . 口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。 3 . 胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙 的收缩期喷射性杂音。
▪ 巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺 炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴 儿期手术。
▪ 内科介入治疗和外科手术治疗两种方 法。
主要手术并发症
▪ 残余分流 ▪ 房室传导阻滞 ▪ 肺动脉高压
术后监护
▪ 密切观察病人心律、心率的变化 ▪ 维护左心功能 ▪ 预防发生肺高压危象：
主要手术并发症
▪ 残余分流 ▪ 心律失常 ▪ 急性左心衰竭
术后监护
▪ 观察心律的变化 ▪ 控制入量，防止
左心衰 ▪ 术前合并肺高压，
延长辅助通气时 间
室间隔缺损
(Ventricular Septal Defect VSD)
室间隔缺损 是胚胎心
室间隔发育不全而形成的左 右心室间的异常交通，在心 室水平产生左向右分流的先 心病。约占先心病的25%。
（2）漏斗部缺损：
约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。
（3）肌部缺损：
约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。
临床表现
1. 缺损小，一般无症状。 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道 感染，甚至左心衰。 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现 劳累后心悸。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右 心衰。
治疗
2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤 心脏杂音部位、性质、响度、传导方向 心音强弱，心率，心律
3、血管体征：上下肢血压，周围血管征
（四）先心病的诊断
（二）辅助检查
1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸 比例。
2、心 电 图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导 阻滞。
3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解 剖、血液流速和方向。
2. 导管细，分流量少者，症状轻或无症状。
PDA的治疗
1、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森 曼格综合征的治疗。
2、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术 或切断缝合术；一种是经 肺动脉切口的未闭动脉导 管缝合术。
3、介入治疗
PDA手术适应证
1. 早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合， 婴幼儿有心衰者，应提早手术。
手术适应症：
症状轻者，可等待至5岁后施行根治术。 婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏 厥者，可先行姑息性手术，稍长大后再行根 治术，有条件亦可行根治术。
TOF根治术： 切开右室流出道
TOF根治术：疏通右室流出道
TOF根治术： 显露和修补室缺
TOF根治术：用自体心包扩大右心
室流出道
主要手术并发症
延长辅助通气时间 保证充分供氧 合理调节通气参数 减少刺激，充分镇静 应用血管扩张剂 NO吸入
法洛四联症
(Tetralogy of Fallot TOF)
最常见的紫绀型先天性心脏病，包 括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉 狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚
病理生理
▪ 主动脉骑跨 ▪ 右室流出道狭窄→右心室压力↑→
2. 最适当的手术年龄为3-14岁 (现已提前)。 3. 肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极
手术。 4. 并发心内膜炎者，最好控制感染2个月后手术。
PDA的手术切口
PDA的解剖
主要手术并发症
1. 导管破裂,大出血 2. 喉返神经损伤 3. 假性动脉瘤形成 4. 导管再通
术后监护
▪ 控制高血压：硝普钠泵入 ▪ 辅助通气 ▪ 观察有无喉返神经损伤 ▪ 胸腔引流液的观察 ▪ 有无导管再通
先天性心脏病
congenital heart disease
阜外血管外科ICU 杨 戎
（一）定义
先天性心脏病
（congenital heart disease）是由于胎儿 的心脏在母体内发育 有缺陷或部分发育停 顿所造成的畸形。
(二) 发生率
▪ 粗略估计先心病占出生婴儿 的0.8%[0.6-1.2%]
▪ 低心排 ▪ 灌注肺 ▪ 心律失常 ▪ VSD残余漏
术后监护
▪ 积极治疗灌注肺 ▪ 密切监测心率、心律的变化 ▪ 维护循环功能 ▪ 观察胸腔引流的量及性质
复习思考题
▪ PDA术后有哪些主要并发症？
▪ 如何预防术后肺高压危象的发 生？
▪ 患儿，女，9岁，TOF术后第1 天突然呼吸困难出现喷射性血 水样痰，气道阻力 高,SPO250﹪～60 ﹪，应采取 哪些措施？
（五）几种常见的先心病
PDA ASD VSD TOF
治疗与术后监护
动脉导管未闭
（ Patent Ductus Ateriosus PDA）
动脉导管未闭 （PDA）是主动脉
和肺动脉之间的一种 先天性异常通道，多 位于主动脉峡部和左 肺动脉根部之间，约 占先心病的20%左右， 男女之比为1：3。
PDA病理生理
VSD病理生理
左心室血流 ↓VSD
右心室 ↓
右室容量负荷↑ 大室缺右室压力可升高
↓ ↓左向右分流量
↓ 肺动脉容量↑ 肺动脉血管病变,导致压力↑
↓ 右心负荷↑, 右室压力↑
↓ ↓右向左分流
↓ Eisenmenger syndrome
分类
（1）膜部缺损：
约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔 瓣下型三个亚型。
主动脉
↓PDA
肺动脉
↓
肺循环血量增加
↓
肺小动脉痉挛 肺循环压力↑ 左心负荷↑
↓
↓
↓
管壁厚、纤维化 右心负荷↑ 左心室肥大
↓
↓
↓
肺动脉压力↑↑ 右心室肥大 左心衰竭
↓
↓wenku.baidu.com
左向右分流量↓ 右心衰竭
↓
右向左分流
↓
艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome）
临床表现：
▪症状：
1. 导管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，发育不良，甚至心衰。
房间隔缺损
(Atrial Septal Defect ASD)
房间隔缺损（ASD)
是一种较常见的先心病， 在成人先心病病例中居 于首位，男女之比为1： 2，且有家族遗传倾向。
ASD:病理生理
分类
原发孔缺损 房间隔缺损
继发孔缺损
中央型 上腔型 下腔型 混合型
临床表现
1. 继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为 劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼 吸道 感染。
2. 原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压 和心衰。
３．晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格综合症。
治疗
▪ 小分流量的房间隔缺损（单发、直径 小于1cm）在出生一年内有自然愈合 的可能，但1岁以后自然愈合的可能 很小，因而小的房间隔缺损在一岁以 内不需治疗。
▪ 目前有内科介入封堵术和外科开胸手 术两种治疗方法。
▪ 我国每年约有15-20万先心病 患儿出生
（三）病因
1、环境因素：
▪ 宫内病毒感染（妊娠３月） ▪ 致畸药物：抗癌药、降糖宁 ▪ 放射线照射 ▪ 代谢性疾病：糖尿病、高钙血症
2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传
因素相互作用
（四）先心病的诊断
（一）体检
１、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感 染;青紫、蹲踞、缺氧发作。
右室通过VSD向左室排血 ▪ 肺动脉狭窄轻→无紫绀型TOF ▪ 肺动脉狭窄重→紫绀型TOF
临床表现
▪ 症状：
1. 紫绀，新生儿期即可出现，哭 闹时显 著可逐年加重。
2. 气促、喜蹲踞。 3. 严重者可有缺氧性昏厥、抽搐。
临床表现
▪ 体征：
1 . 发育不良。 2 . 口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。 3 . 胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙 的收缩期喷射性杂音。