口腔颌面部发育

双侧唇裂
先天性下唇瘘
面横列伴外耳发育畸形
唇裂
腭的发育
内侧鼻突 鼻中隔 侧腭突 眼 鼻中隔 舌 侧腭突 Meckel’s 软骨 第6周人胚
原发腭 （前腭突） （侧腭突）
原腭 继发腭 鼻中隔 上颌突中的骨 侧腭突 舌 Meckel’s 软骨
第8周人胚
8w，下颌骨长度和宽度增加，头颅 向上抬高、侧腭突内细胞增殖等， 舌形态扁平，位置下降，侧腭突向 水平方向转动并向中线生长
鳃弓、鳃沟外表面被覆外胚层上皮 咽侧除第一鳃弓被覆外胚层外，由内胚层被覆
咽鼓管，鼓室 第1鳃沟 第2鳃沟 第3鳃沟 第4鳃沟 鼓膜和外耳道 腭扁桃体 第2咽囊 下甲状旁腺 第3咽囊 颈窦 第4咽囊 胸腺 第5咽囊 上甲状旁腺 鳃后体 第5周人胚 第6周人胚
第1咽囊
颈窦（cervical sinus）：第2鳃弓生长速度快， 耳咽管 原始鼓室 朝向胚胎的尾端覆盖了2、3、4鳃沟和3、4、5鳃 外耳道 舌盲孔 弓并与颈部组织融合。被覆盖的鳃沟与外界隔离， 腭扁桃体 形成一个暂时的由外胚层覆盖的腔称颈窦。颈窦 在以后发育中消失。
下甲状旁腺 胸腺 上甲状旁腺 甲状腺 鳃后体
临床联系
1. 2.
鳃裂囊肿：
发育过程中某些原因造成颈窦未消失
鳃瘘：
囊肿与外部相通，可位于胸锁乳突肌前缘任何部位
3.
先天性耳前窦道或瘘管：
第1鳃沟和第1、2鳃弓发育异常，在耳屏前方形 成皮肤的狭窄盲管或点状凹陷
面部的发育
面突的分化和面突的联合、融合； 3w，额鼻突，下颌突； E24，上颌突，口凹，口咽膜； 4w，口咽膜破裂；
融合
联合
原腭 继发腭 口腔 侧腭突 舌 Meckel‘s 软骨 第9周人胚
原腭 切牙孔 融合的 继发腭 侧腭突 腭垂 第12周人胚
口腔 舌 下颌骨 Meckel‘s 软骨
腭的发生
左右上颌突的口腔侧 球状突的口腔侧
侧腭突
鼻中隔
融合联合 腭
前腭突
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分割
原始鼻腔 原始口腔
硬腭
软腭
临床联系
1.
2. 3.
两个球状突 球状突与同侧的上颌突 侧鼻突与上颌突 上颌突和下颌突 下颌突 额鼻突 中鼻突 侧鼻突 上颌突
人中 上唇 鼻梁的侧面、鼻翼和部分面颊 面颊部（联合的终点即口裂的终点） 下唇、下颌软组织、下领骨和下颌牙齿 额部软组织及额骨 鼻梁、鼻尖、鼻中隔、附有上颌切牙的上颌骨(前颌骨) 鼻侧面、鼻翼、部分面颊、上颌骨额突和泪骨 上领软组织、上颅骨、上颁尖牙和磨牙
7-8w，初具人形。鼻宽而扁， 鼻孔朝前，分离较远；眼距 较宽
面部正中向前生长，垂直高度 增加，鼻梁抬高，鼻孔向下相互 接近，鼻部变狭窄。两眼移向 前方。VideoJoiner130524211009
临床联系
胚胎6-7w面突联合期
1. 2.
单侧唇裂
双侧唇裂
唇裂：
面裂：
下唇正中裂
斜面裂 面部畸形
单侧唇裂
外胚间叶细胞：头面部的大部 分结缔组织都是来自于神经嵴 细胞，由于它们起源于外胚层 的神经嵴细胞，所以这些结缔 组织又称外胚间叶组织或外间 充质。
临床联系
神经嵴细胞的迁移和分化异常 外胚间叶细胞在数量和质量的缺陷
颅面发育异常
颌面部骨发育不全综合征 半侧面部过小畸形 DiGeorge综合征
鳃弓及咽囊的发育
腭裂
颌裂
囊肿
前腭突与上颌突 未联合或部分联合
一侧侧腭突和对侧 侧腭突及鼻中隔未 融合或部分融合
下颌裂：两侧下颌突未联 合或部分联合
腭垂裂
单侧不完全性唇腭裂
双侧不完全性唇腭裂
不完全腭裂
单侧完全性唇腭裂
双侧完全性唇腭裂
腭裂
双侧腭裂
融合缝隙中，上皮残留，发育性囊肿，如鼻腭囊肿、正中囊肿
小结
•胚胎发育的三个阶段
鼻泪沟 下颌突 第40天人胚
外鼻孔
外耳
第48天人胚
人中 第10周人胚 颜面部的形成
10个突起
面突联合（merge）：面部突起是由于面部外胚间叶细胞的增生和基质聚 集而形成的，表面被覆外胚层。突起之间为沟样凹陷。随着面部的进一步 发育，突起之间的沟就会随着面突的生长而变浅、消失，称为面突联合， 如人中、下唇。 面突融合（fuse）：有的突起和突起之间在生长过程中发生表面的外胚层 相互接触、破裂、退化、消失，进而达到面突的融合，如上唇、腭。
•神经嵴的形成与分化 •鳃弓与咽囊的形成与分化 •面部与腭的形成过程及相关发育畸形的胚胎学背景
掌握： 面部、腭发育的基本过程及发育畸形的胚胎学背景； 熟悉： 神经嵴、神经沟及外胚间充质的形成过程，鳃弓、鳃沟和咽 囊的形成发育； 了解： 人胚发育的三个阶段
涎腺和黏膜的发育
颌骨和颞下颌关节的发育
胚胎发育的三个阶段
(受孕-2w) (受孕后3w-8w) (受孕后9w-38w)
增殖期
受精
胚胎期
胎儿期 分娩
•器官发育完善 •胎儿生长
•早期胚胎发育 •受精 •器官原基形成 •植入 •三胚层 •初具人形 胚盘形成
增殖期:
受精、植入、三胚层胚盘形成
口咽膜
羊膜
切缘 内胚 层
上皮间充质转变
漩涡状锌指转录因子家族的表达
抑制了细胞粘附分子上皮细胞钙粘蛋白的表达
尽管还有许多未阐明的因素，但是可以确认的是骨 形态发生蛋白，Wnt（存在于无翅脊椎动物的同源 基因），成纤维生长因子信号通路对神经嵴联的诱 导起至关重要的作用。
神经系统组织：神经节、神经元 周围的卫星细胞、脑膜 内分泌组织：降钙素细胞、 感受器细胞 结缔组织：颅面骨，鳃弓软骨， 部分牙体组织，牙周组 织，血管、横纹肌、腺 体、脂肪等的周围组织 皮肤组织：黑色素、真皮及 平滑肌
外胚层 切缘
脊索
原条
中胚层
（1）中胚层形成及 其细胞的迁移方向
泄殖腔膜 （2）第18天胚盘的背侧观 羊膜腔 外胚层 中胚层
三胚层胚盘模式图
内胚层
脊索
（3）胚盘头端横切
神经嵴的分化
（胚胎发育第3w）
神经嵴
神经板
脊索
神经管
神经嵴细胞位于神经管和表面外胚层之间，形成沿胚胎头尾走向的细胞带， 以后分为两条细胞索，列于神经管背外侧。 神经嵴细胞是特殊的多潜能干细胞。
口腔颌面部发育 oral and maxillofacial development
南京大学医学院附属口腔医院
Institue and Hospital of Stomotology Nanjing University Medical School.
教学内容:
神经嵴、鳃弓和咽囊 面部的发育 腭的发育 舌的发育
额鼻突 上颌突 口凹 下颌突 上颌突
额鼻突 上颌突 口凹 （口咽膜） 下颌突 心隆起 第24天人胚 晶状体板 鼻板 破裂的口咽膜
E28，鼻凹； 额鼻突分为中鼻突、2个侧鼻突；
第28天人胚 中鼻突 内侧鼻突 鼻凹 侧鼻突 外侧鼻突 第31天人胚 颜面部形成 眼
外鼻孔
球状突 5w，中鼻突末端2个球状突
鳃弓（branchial arch）：胚胎第4周时， 原始咽部的间叶细胞（神经嵴细胞）迅速 增生，形成左右对称的背腹走向的6对柱 状隆起，与6对主动脉弓动脉相对应。
鳃沟（branchial groove）：相邻的鳃弓 之间有浅沟，在体表者称鳃沟。 咽囊（pharyngeal pouch）：与鳃沟相 对应的鳃弓的内侧是原始咽部，其表面衬 覆的内胚层上皮向侧方增生呈囊样，形成 与鳃沟相对应的浅沟，称咽囊。