特发性门脉高压1例
特发性门静脉高压症预后及其影响因素
特发性门静脉高压症预后及其影响因素杨凯奇;陈世耀【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2018(021)003【总页数】4页(P332-335)【关键词】特发性门静脉高压症;预后;并发症【作者】杨凯奇;陈世耀【作者单位】200032 上海市复旦大学附属中山医院消化科;200032 上海市复旦大学附属中山医院消化科【正文语种】中文特发性门静脉高压(idiopathicportal hyperten-sion,IPH)是一种临床罕见的疾病,其特点为长期肝内窦前性门静脉压力增高,不伴肝硬化或者其他肝脏疾病。
肝组织病理学表现为广泛的非特异性改变。
IPH的病因不明,可能包括免疫因素、反复感染、毒物或药物、高凝状态和遗传因素等。
通常,IPH患者伴有门静脉高压症(portal hypertension,PH)的症状和体征,如脾肿大、血小板减少症和静脉曲张出血(variceal bleeding,VB)[1]。
此外,IPH可能会伴有其他并发症,包括腹水、肝性脑病(HE)、门静脉血栓形成(portal vein thrombosis,PVT),甚至肝衰竭[2]。
IPH曾经被认为是一个相对良性的疾病,5 a生存率几乎为100%[1]。
但关于预后的研究结果报告差异却较大,部分研究显示一些IPH患者远期预后不良[2-4]。
1 IPH的自然病程和远期预后在IPH患者的自然病程中,肝脏逐渐出现萎缩,但多数情况下这一过程可以保持相对稳定,不出现进展,患者的肝储备功能维持良好。
研究显示IPH患者的生存曲线介于相应年龄的健康人和肝硬化患者之间[5]。
Sarin SK et al发现在成功消除静脉曲张后,IHP患者2 a和5 a生存率接近100%[6]。
近年,关于IPH患者远期结局的研究之间出现了分歧(表1)[2,3,7,8]。
研究显示一些 IPH 患者远期结局很差,出现严重的肝功能失代偿,需要肝移植,甚至出现多器官功能衰竭死亡[2-4]。
特发性门静脉高压症
特发性门静脉高压症
李有柱;谭毓铨
【期刊名称】《肝胆外科杂志》
【年(卷),期】1996(4)4
【摘要】特发性门静脉高压症李有柱,谭毓铨(白求恩医科大学第一临床学院普外科长春130021)门静脉高压症是一种临床常见的综合征。
大体可分为肝前性、肝性、肝后性。
特发性门静脉高压症(idiopathicportalhyperten-sionIPH)是一种原因不...
【总页数】1页(P222)
【作者】李有柱;谭毓铨
【作者单位】白求恩医科大学第一临床学院普外科
【正文语种】中文
【中图分类】R657.34
【相关文献】
1.特发性门静脉高压症的影像学诊断 [J],
2.特发性门静脉高压症肝移植1例报告 [J], 马博;张雨;张晓雪;杨倩倩;陈庆灵;温晓玉;金清龙
3.特发性门静脉高压症13例临床诊治分析 [J], 赵德希;张绍庚;洪智贤;余灵祥;刁广浩
4.特发性非肝硬化门静脉高压症诊治进展 [J], 陈功海;王广川;张春清
5.慢性乙型肝炎合并特发性门静脉高压症1例报告 [J], 朱芳;张振江;袁玲;裴兵
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介入治疗门脉高压症消化道出血一例
动脉 、 及肝动 脉 、 脾 动 脉造 影 , 未 发 现肝 癌 及 脾静 脉 血栓 , 局 麻 右 侧 颈 内静 脉 , 并 穿 刺成 功 , 送人 R U P S
一
症 改变 , 钢 圈的近端 与远端 有机 化性血 栓形成 , 不过
现有肝 动脉 一门静 脉 瘘 , 诊断 H H T 可定 。其 治疗
主要 为对症 治疗 以及 病 因治 疗 , 病 因 治疗 包 括 减少 动静脉 分流及 肝 移植 … 1。肝 动 静 脉封 堵 术创 伤小 、 操 作简 单 、 疗 效确切 、 效果 明显 。而栓 堵材料选 择 直 接 影 响到患者 预后 。不锈 钢圈作 为永久 性栓塞 材料
侧 支循 环可 能也会 沟通近远 两 端的血 液循环 。本例 患 者前次 栓塞材 料 主 要 为钢 圈 , 栓 塞后 侧 枝 循 环形
1 0 0穿刺 系 统 , 导 人肝 静 脉右 支 。于肠 系膜 上 动
脉延 时造影 , 见 门脉 主干及 左右 支 显影 ( 见图 5 ) , 由 右 肝 静 脉 穿 刺 门静 脉 左 支 , 导人造影管测压 为 3 0
硬化食道 胃底静脉 曲张破裂大出血, 其对 门静脉高 压症引起 的急性 消 化 道 大 出血 疗 效肯 定 , 彻 底 栓 塞 曲张 的食 道 胃底静脉 有利 于再发 出血 的预 防。分 流 效 果 与 外科 分 流术 相 同 。唐 承 薇在 2 0 1 2中 国消化
( T 1 P S S ) 。操 作过程 如下 : 患 者平 卧 位 , 碘伏 消 毒右 颈前 、 右侧 腹股 沟 区皮 肤 , 先 行 右侧 股 动 脉穿 刺 , 送
人5 一F血管 鞘 , 分别 插 入 5一F ” C ” 管, 行肠 系膜 上
特发性门脉高压临床分析
[ 中图分类号 ]R 9 57
[ 献标识码 ]B 文
之 为 热 带 脾 肿 大 、肝 内 门 脉 硬 化 症 、非 其 远 期 预 后 较 肝 硬 化 门 脉 高 压 为 佳 本 病 主要死 因是食管 胃底静脉 曲张破裂 出 血 ,因 此 治 疗 出 血 和 预 防 复 发 是 关 键 问 题 。 对 于 无 肝 功 能 衰 竭 者 首 选 手 术 治
于 1 前 施 行 过 脾 切 除 和 贲 门 周 围 血 0年
[ . Ci Pto 19 ,4 ( :26一 J J l a l 90 3 3) 0 n h
l 0.
常 ,无假 小叶形成 l 。
IH 的诊 断 :常 由 于 对 IH 认 识 不 P P
[ 2]T ksi ouh e K, YmaciK,H ysiN e g a uh aah t
现将 四JI 学华 西 医 院 19 I 大 9 6~20 0 1年 间诊 断的 1 0例 特发 性 门脉 高 压报 告 如
下:
为有 机砷等毒性 物质及 细胞 毒性药物 可 以引起 本病u ;也 有人认为全 身或腹 腔 感染 与 本 病 有 一 定 关 系 ;Tksi ouh e k g 等 J 察到 IH患 者的免疫球 蛋 白水平 观 P 增高 ,自身抗体及 T细胞 活性 增高 ,因 此认 为持续 的免疫 异常或 自身免疫反应
得 了较 好 的 效 果 。 本 组 Nhomakorabea 人 7 采 用 断 例
水 、黄疸 ,昏迷 等病史 。肝 功能检查 基 本正常 ,胃镜 检查 8 为食管并 胃底静 例 脉曲张 ( 重度 5例 ,中度 3例 ) 例 为 ,2 重度食管静脉 曲张 。术 中测门静脉压 力
平 均 3 c H 0,肝 脏 外 观 正 常 。肝 外 门 7m 2
特发性非硬化性门静脉高压症1例报道及文献复习
肝脏!"!!年!月第!#卷第!期病例报道特发性非硬化性门静脉高压症$例报道及文献复习李莉!孙双双金银鹏!傅青春!!作者单位!!"$&")!复旦大学附属上海市公共卫生临床中心肝病中心关键词 !特发性非硬化性门静脉高压症*肝硬化*食管胃底静脉曲张!!患者#女性#&%岁#农民#因-下肢水肿伴皮肤黄染$个月.于!"!"年*月)日入住我科%患者于!"!"年)月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿#伴皮肤&巩膜黄染#因无其他不适症状伴随未行治疗#直至!"!"年)月!'日就诊当地医院#上腹增强=5及:29提示!肝内多发占位#肝硬化#脾肿大#腹腔积液#门脉海绵样变#食管下段及胃底静脉曲张*甲胎蛋白正常#肝功能!5;&%!&$4#"7.%)+*0;&%!$*4%"7.%)+#@D A !$'"I )+#予保肝&退黄&利尿等处理#为进一步治疗转诊我科%既往有高血压病史'年#予以缬沙坦每日$片控制血压尚可%无糖尿病#否认肝炎及其他传染病史#否认长期服用肝损伤药物史#无饮酒史#无肿瘤家族史%入院查体!神志清#皮肤&巩膜轻度黄染#未见肝掌及蜘蛛痣#浅表淋巴结无肿大#颈静脉无充盈及怒张#肝3颈静脉回流征阴性#全腹平软#无压痛及反跳痛#肝肋下及剑突下未及#脾肋下可及"平脐$#质软#表面光滑#腹部移动性浊音阴性#双下肢无浮肿*心肺查体未见异常%余查体未见明显异常%辅助检查!肝功能5;&%("4'"7.%)+&0;&%$)4'"7.%)+&@D A $')I )+&665#*I )+&+0B %$"I )+&白蛋白'!F )+&球蛋白%"F )+*=)#("7.%)+*血糖&血脂正常*血常规!Q ;=$"4%(/$"*)+&B G $%$F )+&A +5%!"/$"*)+&?)"4&8%炎症指标!1<2&=2A 及A =5均正常*凝血功能项!A 5$(4)/&9?2$4%'*030"4(%"F)7+*蛋白<"4!8#蛋白=("8*免疫球蛋白!9F @'4!(F )+&9F 6$%4&"F )7+&9F :!4%&F)+*铜兰蛋白正常*甲&乙&丙&丁&戊型肝炎病毒均阴性*梅毒&B 9H 阴性*自身免疫性疾病抗体阴性*9F 6'正常*M @?=@及,@?=@"3$*肿瘤指标!@*A &=1@&=@$**正常*胸部=5!未见异常*上腹部:2增强!"$$肝脏散在分布异常强化#考虑早期B ==或不典型增生结节可能*"!$肝硬化#脾肿大#肝内门静脉及门静脉主干纤细#门静脉海绵样变#腹腔积液*"%$肝右叶异常灌注#脾脏局灶性梗塞%胃镜!食管静脉中3重度曲张#胃底静脉曲张#十二指肠球部溃疡#慢性胃炎%入院后给予多烯磷脂酰胆碱保肝#熊去氧胆酸利胆#低分子肝素钙抗凝&氨氯地平降血压#A A 9抑酸等综合治疗#患者肝占位性质及肝硬化原因不明#建议患者行肝脏活组织检查明确原因#经患者及家属知情同意后在;超引导下行活组织检查术#穿刺结节中央及周边共两条组织送检#病理示!肝穿刺标本可见$"余个小叶范围#小叶结构保留#小叶内散在点状坏死#门管区轻度炎症伴轻度界面肝炎%2(#&g:"//.>示门管区纤维呈星芒状增生伴个别纤维间隔形成%B ;/@F "3$#B ;M @F "3$#=.,,()"3$#A ()%/G %L ("3$%=D $*显示门管区小胆管无异常%意见!=B 36!<!"9/E "P *!$#结合临床中年妇女#B ;H 及B =H "3$#请临床检查@?@&<:@&9F6等以除外@9B %注!'(标本均未见肿瘤组织%图!!肝脏增强:29@!B 1未见假小叶*;!7"//.>可见门脉纤维化*=!网染可见门管区纤维呈星芒状增生图D !肝组织免疫组化结果+&&!+=E&>(/(B(,"#.%.F$#*(G4!"!!#H.%4!##?.4!!!患者有肝硬化门静脉高压症的表现#但肝活检病理不支持肝硬化#我们进一步开展了门静脉高压多中心合作和多学科联合诊疗":05$讨论#结合患者巨脾&外周血三系正常&网织红正常#间接胆红素增高为主的黄疸#蛋白<及蛋白=升高#肝穿刺无肝硬化表现#进一步完善A153=5未发现肿瘤证据#因此血液病需考虑#经患者及家属知情同意后行骨髓穿刺术检查#病理示!骨髓增生活跃#巨核细胞增多#纤维组织灶性轻度增生#考虑骨髓增殖性肿瘤":A?#倾向15$#骨髓细胞学提示骨髓增生活跃#血小板多*融合基因U@D3H($#*"+$#:A+3Q&$&+)D "3$*U@D!"+$*流式未见异常免疫表型细胞*最终该患者诊断为!"$$特发性非肝硬化门静脉高压"&-&.,"#E.M>.>M&))E.#&M ,.)#"%E$,()#(>/&.>#9?=A B$*"!$原发性血小板增多症*"%$继发性骨髓纤维化*"'$高血压%治疗上予拜瑞妥抗凝&芦可替尼治疗骨纤维化&缬沙坦降压等%随访至今患者脾脏较前缩小#未见新发血栓形成#未出现过曲张静脉破裂出血#病情较为稳定%讨论!9?=A B是一种排除了肝硬化&由未知原因引起的肝内窦前性门静脉高压#近年来有报道将其命名为-门管3肝窦血管病"A<H0$.%通常不涉及肝细胞损伤#其实质为门静脉细小属支狭窄&闭塞#进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变#从而导致门静脉高压#曾被称之为特发性门静脉高压症&肝内门静脉硬化&非肝硬化门静脉纤维化等%临床特点以食管胃底静脉曲张&脾大&腹腔积液等门静脉高压症表现为主#肝功能正常或轻度异常%患者就诊主要以消化道出血常见#肝性脑病症状相对少见'$3%(#肝组织学无肝硬化证据%其病因及发病机制尚不明确#且没有统一诊断标准#临床可能误诊为肝硬化门静脉高压%关于9?=A B的病因#目前研究认为可能与脐部或肠道感染&B9H感染&药物和毒物&免疫相关疾病和免疫缺陷&遗传易感性&凝血状态等因素相关''3&(%到目前为止#9?=A B的具体发病机制尚不明确#有研究认为#肝内血管闭塞所致门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是导致9?=A B患者门静脉高压的两个主因素*另有报道认为#中小门静脉分支反复形成微血栓#导致了闭塞性门静脉病的发生'(3#(%9?=A B诊断是排除性的#需要结合病史&临床表现&实验室检查&影像学检查及活检病理学检查等#!"$&年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南指出#需满足以下条件方可诊断9?=A B!"$$有门静脉高压的临床表现*"!$肝活组织检查排除肝硬化*"%$排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病!包括慢性乙型肝炎&慢性丙型肝炎&非酒精性脂肪肝&酒精性脂肪肝&自身免疫性肝炎&遗传性血色素沉着症&Q&%/.>病以及原发性硬化性胆管炎等*"'$排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病#如先天性肝纤维化&结节病以及血吸虫病*"&$多普勒超声或=5扫描证实门静脉和肝静脉通畅')(%目前尚无9?=A B的治疗指南#有研究表明#采用肝硬化门静脉高压的防治策略治疗9?=A B安全有效'*(%9?=A B的治疗主要是针对门静脉高压的并发症#如上消化道出血&脾大&腹腔积液&肝性脑病&血栓形成等#对于上消化道静脉曲张出血#可采用非选择性/3受体阻滞剂和内镜下套扎术用于静脉曲张出血的一&二级预防*对于急性静脉曲张出血控制失败者#经颈静脉肝内门体分流术可作为救命治疗的一线选择*此外#部分脾栓塞术主要用于治疗脾大及脾功能亢进#可降低食管胃底静脉曲张破裂出血的发生率*9?=A B患者通常发生门静脉血栓#可能由于窦周肝阻力增加#使门脉血流减慢引起#然而是否需要进行抗凝治疗仍存在争议#目前推荐在出现门静脉血栓或者高凝状态时#需要考虑抗凝治疗%本病例发现-下肢水肿伴皮肤黄染.为主要临床表现就诊#相关影像学检查提示肝内多发占位&肝硬化&门静脉高压&门静脉血栓及海绵样变#但肝活检病理无肝硬化表现#因此不支持肝硬化导致门静脉高压的诊断#进而我科组织进行门静脉高压:05讨论#患者巨脾#但外周血三系正常#网织红细胞正常#蛋白<及蛋白=升高#门静脉血栓及海绵样变#亦不能排除血液病#因此进一步行骨髓活检病理检查#最终该患者诊断明确*有研究表明#U@D3H($#*"+$阳性的骨髓增殖性肿瘤患者更易并发血栓栓塞'$"(#因此本例患者予以抗凝及抗骨髓纤维化治疗#随访中发现患者脾脏较前缩小#至今未出现过曲张静脉破裂出血%综上#临床对于此类不明原因肝硬化患者一旦怀疑9?=A B#即需进行肝活检#同时建立:05可能是解决这种少见病的有效方法之一%参!考!文!献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夏亮#丁凯阳#骨髓增殖性肿瘤患者U@D!H($#*基因突变与血栓栓塞相关性研究4中华血液学杂志#!""*#%$!&*"3&*%4"收稿日期!!"!$3$$3!"$"本文编辑!钱燕$+(&!+。
特发性非硬化性门脉高压综合征是怎么回
特发性非硬化性门脉高压综合征是怎么回
*导读:本文向您详细介绍特发性非硬化性门脉高压综合征
的病理病因,特发性非硬化性门脉高压综合征主要是由什么原因引起的。
*一、特发性非硬化性门脉高压综合征病因
*一、病因:
门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等,可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加,是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。
*温馨提示:以上就是对于特发性非硬化性门脉高压综合征
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特发性门静脉高压症1例报告
1517
XYK×ØøLM 1 ïIJ
李良涛,武 波,王守乾,王英超
(吉林大学第一医院肝胆胰外二科,长春130021)
关键词:高血压, 门静脉; 诊断; 治疗; 病例报告 中图分类号:R657. 34 文献标志码:B 文章编号: ( ) 1001 - 5256 2018 07 - 1517 - 03
,白球比 , 。凝血常规: , g/ L
0 93 TBil 9. 6 μmol / L
PT 13. 2 s PTA
79% ,纤维蛋白原1. 83 g/ L。腹部彩超提示无腹水。
考虑患者凝血功能异常且PLT 较低,行肝穿刺活组织检
重度贫血,血常规提示三系明显降低,行骨髓穿刺提示:缺铁性 ( ) INR 1. , 42 PTA 57% ,纤维蛋白原1. 49 g/ L。网织红细胞计
贫血。诊断为:门静脉高压,脾功能亢进,经系统保肝,降门静 数:未成熟网织红细胞比率26. 00%,低荧光网织红细胞比率
脉压治疗后有所好转出院,患者自诉腹胀加重10 d,为求进一 74. 00% ,高荧光网织红细胞比率12. 90% 。铁代谢:铁7. 3
AST 117. 7 U / L
, ,胆碱脂酶 , ALT 87. 2 U / L ALP 101. 1 U / L
3858 U / L Alb 35. 5
收 基 作doi稿 金 者:1日 项 简0.期 目 介39:::62李诊吉(902/1治良0j林8.1i和涛5s-省sZ0n研(0自3.011究89-然09)00。115科-;-修学)5,2回基男56日金,. 2主期(01要2:820.从01016780事.1-00肝310003胆4-5胰2JC9脾。)外;吉科林相省关卫疾生病的厅 通信作者:王英超,电子信箱:yingchao11111@ sohu. 。 com
1例门静脉血栓形成致门脉高压误诊为先天性门静脉畸形
现代医药卫生2009年第25卷第22期儿童或青少年出现门脉高压症伴发上消化道出血临床少见,其病因常为先天性门静脉畸形、特发性门脉高压等导致,但极少数患者可由幼时门静脉炎症致门静脉血栓形成而导致门静脉高压、食管胃底静脉曲张破裂出血,极为罕见,我科收治1例,现报道如下。
1病例介绍患者,女,18岁,因“反复呕血9年,再发5小时”入院。
患者属早产儿,4岁时无明显诱因呕吐大量鲜血及解黑便,在当地医院行相关检查诊断“先天性门静脉狭窄”所致门静脉高压伴上消化道出血。
此后5年,患者多次呕血,均在当地医院保守止血治疗,9岁时因呕血频繁(2~3个月呕血1次),到北京儿童医院检查发现肝门区纤维组织增生粘连明显,仅行“脾肾分流术”。
此后的9年内患者病情稳定,未再呕血。
入院前5小时,患者进食花生后再次出现呕血,量约900ml,同时晕厥1次。
急诊以“上消化道出血原因待查”收住我科。
既往无肝炎病史,未到过血吸虫病流行区,家族中无相似病患。
查体:生命体征平稳,轻度贫血貌,无肝病面容,皮肤、黏膜未见黄染,无肝掌及蜘蛛痣。
心脏肺动脉瓣听诊区可闻及吹风样收缩期杂音,双肺无异常发现。
腹平坦,未见腹壁静脉曲张,腹部可见一约10cm横行陈旧的手术疤痕。
未触及肝脏,肋下2 cm可扪及脾脏下缘,叩诊移动性浊音(-),双下肢无水肿。
实验室检查及其他检查:肝功能属正常。
胃镜发现食管静脉重度曲张,腹部B超肝脏正常,脾脏肿大,门静脉主干显示不清。
患者为早产儿,并有可疑先心病,根据上述临床特点,初步诊断考虑先天性门静脉畸形并门静脉高压症。
上腹部薄层CT扫描结果:门静脉走行迂曲变细,门静脉左支与右支及门静脉主干血栓形成,但门静脉仅有少量血流通过。
食管胃底静脉、脾静脉迂曲,重度扩张,脾大。
肝门部胆管扩张,肝门区可见纤维组织增生。
最后诊断:门静脉血栓形成致门静脉高压伴食管静脉曲张破裂出血。
2讨论当门静脉血流回流受阻,血液瘀滞时,则可引起门静脉系统压力的增高发生门脉高压。
结缔组织病合并特发性门静脉高压症1例
■临床医学■2018年3月结缔组织病合并特发性门静脉高压症1例胡秋,黄勤,刘冬舟(暨南大学第二临床医学院附属深圳市人民医院风湿免疫科,广东深圳,518001)摘要:目的探讨结缔组织病合并特发性门静脉高压症(IPH)的临床特征、诊断及其治疗方法。
方法回顾性分析我院确诊的 1例结缔组织病合并IPH患者的临床特点,随访观察治疗结果并结合文献报道进行总结分析。
结果患者在病程中出现呕血、黑便、脾亢进等门脉高压表现,血液系统三系降低,抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性。
经降低门脉压力以及控制结缔 组织病治疗后好转。
结论结缔组织病合并IPH发病率较低、发病机制不明,相关病例报道非常罕见,常造成临床上的误诊或 漏诊,故结缔组织病患者出现门脉高压时应警惕IPH,以免延误治疗。
关键词:结缔组织病;特发性门静脉高压症(IPH);诊断中图分类号:R593.2 文献标志码:A文章编号:2096-1413(2018)08-0010-02One case of connective tissue disease complicated with idiopathicportal hypertensionHU Qiu, HUANG Qin, LIU Dong-zhou(Rheumatology and Immunology Department, Shenzhen People's Hospital, 2nd Clinical Medical College ofJi'nan University, Shenzhen 518001, China)ABSTR ACT:Objective To explore the clinical features,diagnosis and treatment of connective tissue disease with idiopathic portal hypertension(IHP).Methods The clinical characteristics of 1cases of connective tissue disease with IHP diagnosed in our hospital were analyzed.The treatment results were followed up and observed,and the combined literature were summed up and analyzed.Results The main symptoms were hematemesis,melena,hypersplenism and portal hypertension,the three lines decreased of blood system,antinuclear antibody,anti SSA antibody and anti SSB antibody positive anticardiolipin antibody.After reducing portal pressure and controlling connective tissue disease,it improved.Conclusion Connective tissue disease combined with IHP has a low incidence and unclear pathogenesis.The related case reports are rare,and often resulting in clinical misdiagnosis or missed diagnosis.In order to avoid delays in treatment,we report this case to indicate the clinicians not to ignore connective tissue disease with IPH.KEYW ORDS:connective tissue disease;idiopathic portal hypertension (IHP);diagnose门静脉高压临床上多见于肝硬化,但有少部分可见于非肝硬化性疾病。
彩色多普勒超声对特发性门静脉高压症的诊断价值
。 临床研 究
彩色多普勒超声对 特发性 门静脉 高压症 的诊 断价值
林学英 林礼务 薛恩生 高 上达 何以 教 林晓东
1摘要】 目的 探讨彩色多普勒超声对特发性门静脉高压症的诊断价值。 方法 应用彩色多 普勒超声对15 例特发性门静脉高压症患者进行检查, 观察肝脏表面 内部回 脾脏大小, 声, 肝门静脉 及分支以及脾静脉等。 结果 二维灰阶超声显示巧例特发性门静脉高压症中1 例均出现不同程度 1 的 肝实质回 声增粗 但均未见表面凹凸不 平表现。 巧例( 15 , 均见门 / 5) 静脉肝内 分支管壁增厚、 声 回 增强、 管腔狭窄甚至闭塞呈条索状高回声。 例 ‘ 15 伴有门静脉主干及脾静脉迂曲扩张卜 例 3 3/ ) 7 (万巧)伴有门静脉主千 狭窄, 显示门静脉主干管壁增厚、 回声增强, 管腔狭窄。彩色多普勒超声显示 沿狭窄闭塞的肝内门静脉分支走行探及少许断续的点状血流。 例(9/ 1匀 出现门静脉侮绵样变性。 9 结论 彩色多普勒超声显示肝内门静脉分支管壁增厚、 管腔狭窄甚至闭塞的特征性改变及门静脉海 绵样变性等, 可提示为特发性门静脉高压症, 彩色多普勒超声在特发性门静脉高压症诊断上有较高的 临床应用价值。 【 关键词1 门静脉高血压;彩色多普勒超声检查
特发性门静脉高压症是一种肝内门静脉分支发 生闭塞性纤维化及硬化并导致门脉高压, 临床上表
现为 血、 脏 和 脉曲张 贫 脾 肿大 静 的疾病 。 本 J l 在日 和印 较为 发 而国 对 病 见 道, 预 度 高 川, 内 该 少 报 其 后
较肝硬化性门静脉高压明显为好, 因此明确本病诊 断对临床制定适当的治 疗方案有重要的价值。以 往 多根据血管 造影、 肝组织活检与实室检查排除乙 型肝炎病毒感染及血液病等作出诊断, 而应用超声
特发性门静脉高压症1例报告并文献复习
点 :① 门静脉主干及其 肝 内大分支 有显 著 的血管周 围纤 维化 改变 ,这些血管 内膜增 厚 ,并伴 中层平 滑肌 过度 增生 ,血管 腔偶见狭窄 ,而一 些 门静脉 管腔正 常 ,甚 至扩张 。门静 脉末 梢支可以观察到有两种 纤维化 形式 :一种是 I P H 的特征 性改
韧 ,颜色 暗红 ,食 管 胃底静脉 曲张 明显 ,腹 腔有少 量 澄清 腹 水 。术后 常规 给予抗 凝治 疗 ,无术 后并 发症 ,随访 至今 ,一 般情况 良好 ,无消化 道 出血、腹水及 肝性 脑病 发生 ,复查 肝
王文虎 王 鲁文 吴 国栋 熊 昌清 黄 顺 东
1 .荆州市第二人 民医院肝病二科 ( 湖北 荆州 ,4 3 4 0 0 0 ) 2 . 武 汉大学人 民医院感染科
特 发 性 门静 脉 高 压 症 ( I d i o p a t h i c p o r t a l h y p e r t e n s i o n ,
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3 6 6・
中西医结合肝病杂志 2 0 1 3年第 2 3卷第 6期
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病例报告 ・
d o i :1 0 . 3 9 6 9 / j . i s s n . 1 0 0 5 - 0 2 6 4 . 2 0 1 3 . 0 6 . 0 1 8
特发 性 门静脉 高 压 症 1例 报 告 并 文献 复 习
I P H肝脏组 织学 改 变无 特异 性 ,在不 同 时期 有差 异 ,在 同一肝 脏 的不 同位 置也 有不 同。O k u d a r i a等 总结 了以下 3
患者 ,女性 ,6 8岁 ,因 “ 间断 右上 腹胀 痛不 适 1月余 ”
入院 。既往有糖尿 病史 1年 ,有胆 囊结 石病 史 2年余 。有脾
特发性门脉高压症3例及文献复习
种 病 因 未 明 的 以 窦 前性 门脉 压 增 高 为 特 征 性 表 现 的 综 合 征 。
I H 临 床 少 见 , 因不 明 , 导 致 门 脉 高 压 的第 2大 原 因 。现 P 病 是
将 本 科 近 2年 收 治 的 3 I H 结 合 文 献 复 习报 道 如下 。 例 P 1 临床 资 料
血、 门脉 高 压 , 除外 肝 硬 变 、 液 疾病 、 胆 系 统 的 寄 生 虫 病 、 可 血 肝 肝 静 脉及 门静 脉 阻塞 以及 肝 纤 维 化 等 ; 2 一 种 以 上 血 液 成 分 ()
见 局 灶 单 个 核 细 胞 浸 润 , 理 诊 断 肝 门脉 纤 维 化 。以 阿镜 下 食 病 道 曲张 静 脉 套 扎 , 后 心 得 安 降 低 门 脉 压 治 疗 , 访 8个 月 无 术 随
纤 维 化 明显 , 理 诊 断 肝 门 脉纤 维化 , 汇 管 区 见 间 质纤 维 化 。 病 各 以 内镜 下食 道 曲 张静 脉 套 扎 . 后 心 得 安 降 低 门 脉 压 治 疗 , 术 随
访 1年 无 上 消化 道 出血 。
胞 浸 润 , 外 和 肝 内 门脉 分 支 广 泛 硬 化 , 肝 可见 血 栓 形 成 , 小 的 细
Kaa a4 究 发 现 ,P 患 者 可 检 测 到 有 L ie V 突 变 , i td l 研 _ ] IH e n d I — e dn e V突 变 是 各 种 静 脉 血 栓 形 成 的基 因 危 险 因 素 , 引 起 凝 血 可 异 常 和 门 静 脉 分 支 微 血 栓 形 成 , 此 基 因突 变 可 能 是 引 起 I H 因 P
病 例 2 患 者 , ,6 。 因解 黑 便 4d 呕 血 1次入 院 。查 : 女 3岁 , 体: 中度 贫 血 貌 , 黄 疸 、 掌 、 蛛 痣 , 肋 下 未 及 , 肋 下 3 无 肝 蜘 肝 脾 c 移 动 性浊 音 ( ) m, 一 。血 常 规 提 示 Hb7 / 粪 隐 血 阳性 , 8g I , 肝 功 能正 常 ; 胃镜 示 食 管 胃底 静 脉 重 度 随张 。肝 穿 病 理 学 检 查 无
特发性门静脉高压症的诊治体会
d r ue
特 发 性 门静 脉 高 压 症 (do a i p r ,h p r ii t c ot y e- p h  ̄ l t s n I H) 一种 不 伴 有 肝硬 化 并 以长 期 肝 内窦 ei , no P 是
师应 该意识 到 “ 不是 所 有 的 静脉 曲张 都 意味 着 肝 硬
t n 2pt ns , lnc m n a i e pea vsua dson co n ia slnrnl h n( a et) sl etm ( i ( a et) s eet yadcr a pr hrl aclr i n et nadds l peoea sut 1pt n ,pe c y 1 o i p o dc i c i t i s n o
隐源性肝硬化 ; 后均经病理证 实为 IH。7例均行手术 治疗 : P 3例行手助腹 腔镜 改 良 S g r , u i a术 2例行脾 切除 +贲 门周 围血管 u 离断术 , 例行脾切除 +贲 门周 围血管离断 +远端脾 肾分流术 , 例行脾切除术 。术后 随访 6个月 ~5年 , 1 1 平均 2 3年 , 1例 . 仅 行脾切除 +贲 门周 围血管离断术 的患者术后 1月出现黑便 , 经保守治疗好转 。结论 失为一种安全 、 有效 、 微创的手术方式。 彩超对 IH 的诊 断有较高提 示作用 , P 但 确诊均需病理证实 ; 手术治疗 IH效果确切 , 于伴食管 胃底静脉 重度 曲张及巨脾 的 IH 患者 , P 对 P 手助 腹腔镜改 良 Sgua 不 uir 术
特发性门静脉高压1例报告 张勇
Ac a s eo f i d i o p a t h i cp o r t a l h y p e r t e n s i o n
Z H A N GY o n g ,T A N GS h a n h o n g ,M UD o n g ,e t a l .( D e p a r t m e n t o f G a s t r o e n t e r o l o g y ,G e n e r a l H o s p i t a l o f C h e n g d uM i l i t a r y R e g i o n ,C h e n g d u ,C h i n a ) 6 1 0 0 8 3
9 1 2 2 . 4 8ˑ 1 0 / L 、 R B C3 . 9 7ˑ 1 0 / L 、 H b1 0 5g / L 、 P L T2 9 9 / L 。2 0 1 6年 9月 2日复查肝功能上述指标均恢 ˑ 1 0 复正常, 随访至 2 0 1 6年 1 0月患者无不适症状, 未再
出现呕血、 黑便。 2 ㊀讨论 特发性门静脉高压症又名班替氏综合征、 特发性
7 3 8
临床肝胆病杂志第 3 3卷第 4期 2 0 1 7年 4月㊀JC l i nH e p a t o l , V o l . 3 3N o . 4 , A p r . 2 0 1 7
«RØÙÚ F 1./0
张㊀勇,汤善宏,牟㊀东,郑淑梅,曾维政
( 成都军区总医院 消化内科,成都 6 1 0 0 8 3 )
青年男性特发性肺动脉高压一例
要 。确诊需 排除所有可能引起肺 动脉 压升高的继发 因素 :
结 缔 组 织 病 、 血 栓 栓 塞 、 静 脉 堵 塞 病 、 向右 分 流 性 先 天 肺 肺 左
甲状腺 功能 、 一 聚体 、 肌酶谱 等 正常 ; 滋病毒 抗体 、 D二 心 艾 梅
毒抗体 ( 集法 ) 乙肝 两对半 、 肝 抗 体均 阴性 ; 功 能示 凝 、 丙 肝
中国 心 血 管 杂 志 2 1 0 0年 1 第 1 O月 5卷 第 5剪
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3 99 ・
儿长期发热 , 大量抗生素无效 , 又排除 了其他发 热原 因, 在心
功 能 可 以 耐 受 且 无 手 术 禁 忌 证 的 情 况 下 , 极 安 排 了 心 外 科 积 手术 , 出现 严 重 并 发 症 。 术 后 随 访 2 未 4个 月 , 见 复 发 , 未 远
氧 分 压 6 . g 氧 饱 和 度 9 . % ; 疮 抗 凝 物 、 心 磷 74mm H , 08 狼 抗
脂抗体 、 抗核抗体 、 双链 D A抗体 、 E A抗 体 、 着丝 抗 N 抗 ห้องสมุดไป่ตู้ 抗 点抗体 、 中性粒细胞抗体 、 抗 免疫球蛋 白 + 补体 等未见异 常 ; 心 电图示 电轴右 偏 , 完全性 右束 支传 导阻滞 , m 、V Ⅱ、 a F导
仅为 2 %左 右。早 诊 断 、 治 疗 对 改 善 患 者 预 后 极 为 重 0 早
颈静脉充盈 , 双肺无 哕音 , 心浊音界 正常 , 心率 9 0 ̄/ i, mn 律 齐 , P 亢进 , 三尖瓣 区 闻及 2 6级 收缩期 杂音 , 未见 异 常。 / 余
辅 助检 查 : 尿 便 常规 、 细 胞 沉 降 率 、 血 红 。 能、 肾功 C反 应 蛋 白 、
班替氏综合征误诊为肝硬化1例
门 脉 高 压 症 1 例 [J]. 国 际 消 化 病 杂 志 ,2012(2):126-127. [2] 王 春 妍 , 陆 伟 , 刘 永 刚 . 特 发 性 门 脉 高 压 症 1 例 分 析 [J]. 临 床 肝 胆 病 杂 志 ,2011(2):203-204. [3] 王燕 , 谢鹏雁 . 特发性门脉高压症 3 例及 文献复习 [J]. 重庆医学 ,2010(39):29982999.
2 讨论
班替氏综合征临床病例少见,其病因、
病机尚不清楚。临床表现与肝硬化非常相似, 影像学检查也无特殊表现,且常伴有明显的 门脉高压、腹水、上消化道出血等症状,临 床上常被误诊为隐原性肝硬化。该病特点为 窦前性门静脉高压,医学界研究其发病与下 列因素有关[1]:
(1)长期接触有机砷、铜、氯乙烯单体 等化学物质;
(2)免疫因素; (3)全身或腹腔感染; (4)遗传因素。在印度和日本发病率较 高,西方国家较少见,可能与社会经济状况、 生活卫生条件及种族差异有关。我国近年也 有报道 , 但病例数较少 , 可能是由于缺乏对本 病的认识有关。 日本 IPH 研究委员会制定的诊断要点[2]: (1)不明原因的脾大、贫血、门脉高压, 除外肝硬化、血液疾病、肝胆系统的寄生虫病、 肝静脉及门静脉阻塞以及肝纤维化等。 (2)一种以上血液成分减少。 (3)肝功能正常或接近正常。 (4)有上消化道静脉曲张。 (5)超声、CT 提示肝表面呈非肝硬化 表现,脾肿大。 (6)肝静脉楔压正常或轻度升高。 (7)肝活检显示门静脉肝纤维化,但无 肝硬化。诊断本病必须有门脉高压症且可排 除各种原因导致的肝硬化和其他原因引起的 非肝硬化性门脉高压才可诊断。该病例中上 腹部 B 超和胃镜提示有门脉高压,且查心脏、 下腔静脉、肝静脉、肝胆脾胰超声可排除心 源性肝硬化、缩榨性心包炎、布卡氏综合征、 肝胆系统寄生虫病;实验室检查均除外甲、乙、 丙、 丁、 戊 型 肝 炎, 以 及 CMV、EBV 等 非 嗜肝病毒感染,自身抗体系列均正常,故排 除了病毒性肝炎、自身免疫性肝病及代谢性 肝病等疾病;追问病史无长期饮酒和服药史,
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特发性门脉高压1例
作者:谢淑贤王凯
来源:《中国社区医师》2010年第47期
病历摘要
患者,女,52岁。
2002年因“上消化道出血”在我院住院治疗,血止后出院。
2004年当地诊断为“肝硬化”,2006年在当地医院行脾切除术。
术后恢复尚可。
1年前无明显诱因感乏力、纳差,间断服用中药治疗,效果欠佳,近1个月来上述症状加重伴肝功异常而再次入住我科。
入院查体体温36.4℃,脉搏72次/分,呼吸18次/分,血压110/75 mm Hg,发育正常,营养中等,自动体位,意识清楚,应答切题,查体合作,皮肤色泽正常,巩膜无黄染,无肝掌、蜘蛛痣,全身浅表淋巴结未触及,肺、心未见明显异常,腹部平坦,左腹部可见长约12 cm脾切除术后瘢痕。
无腹壁静脉曲张及胃肠蠕动波,全腹无压痛及反跳痛,肝、脾肋下未触及,移动性浊音(-),肝区叩击痛(+),患者因脑出血左侧肢体活动受限,肌力差,双下肢压陷性水肿(-)。
实验室检查:TBIL 16.00 μmol/L,ALT 33.0 U/L,AST 50.0 U/L,ALP 195.0 U/L,GGT 77.0 U/L,CHE 4 936.8 U/L,TP 74.2 g/L,ALB 39.6 g/L,GLU 5.05 mmol/L。
肾功、电解质在正常范围,乙肝系列:全阴,抗HCV(-),抗HIV(-),RPR(-),HBV-DNA定量<1.0×103拷贝/ml,HCV-RNA(-)。
血常规:WBC 5.3×109/L,RBC 4.33×1012/L,HGB 111 g/L,PLT
98×109/L。
尿、便常规正常。
B超提示:①肝硬化脾切除术后无腹水;②继发性胆囊改变。
入院诊断①活动性肝硬化(病原待定);②脾切除术后;③脑出血后遗症。
第一次查房
住院医师汇报病例如上,本病例特点:①中年,女性。
②2002年因“上消化道出血”在我院住院治疗,血止后出院;2004年当地诊断为“肝硬化”,2006年在当地医院行脾切除术。
③1年前无明显诱因感乏力、纳差,曾间断服用中药治疗,效果欠佳,近1个月上述症状加重伴肝功异常。
④甲、乙、丙、丁、戊病毒标志物全部为阴性。
⑤B超提示:肝硬化脾切除术后无腹水,继发性胆囊改变。
根据上述特点,肝硬化诊断能否成立,需进一步明确病原学诊断,请上级医师指示。
主治医师住院医师概括了本病例特点,引起肝硬化的原因很多:①病毒性肝炎后肝硬化,这在我国最常见。
此病例甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均为阴性,尤其是有两次输血史,抗-HBc(-)、HCV-RNA(-),故病毒性肝炎引起肝硬化可以排除;②酒精性肝硬化,此
病例无饮酒史,可排除;③中毒性肝病,接触化学毒物,如磷、砷、苯等,此病例无接触史,可排除;④中年女性,原发性胆汁性肝硬化可疑,但ALP、GGT升高不明显,可检测自身免疫性肝炎抗体检查以鉴别;⑤代谢性肝硬化,如肝豆状核变性,青少年多见;⑥特发性门脉高压症,此患者有脾亢、侧支循环开放等症状,建议在超声引导下行肝脏穿刺术,以明确诊断。
副主任医师同意主治医师的意见。
第二次查房
住院医师 2009年4月2日抽血,送第四军医大学西京医院查自身免疫肝炎结果:抗核抗体弱阳性斑点型,抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗线粒体抗体M2、抗肝肾微粒体、抗肝肾微粒体Ⅰ型、抗肝抗原、抗肝溶质抗体Ⅰ型、抗Ro-52、抗Sp100、抗3E(BPO)、抗PML、抗gp210、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原均为阴性,结合临床排除原发性胆汁性肝硬化。
于5月7日下午在B超引导下作肝穿刺,取肝组织1块,手术过程顺利。
送往北京中日友好医院做病理检查。
患者入院经药物治疗后,精神好转,饮食基本正常,大、小便正常。
肝穿刺病理检查结果回报:肝门脉纤维化(特发性门脉高压)伴轻度肝脂变。
主治医师根据患者肝穿刺病检结果,并结合患者有典型的门脉高压的表现,符合特发性门脉高压症(IPH)的诊断。
副主任医师 IPH是以肝内窦前性门静脉血流阻力增大与门静脉压力增高为特征的少见的非硬化性肝脏疾患。
名称较多,有非硬化性门静脉高压、肝门静脉纤维化、肝门静脉硬化、肝内型窦前阻塞性门静脉高压症及班替氏综合征等。
目前各国命名仍未完全统一,通常称为特发性门静脉高压。
从病理学上倾向诊断肝门静脉纤维化或肝门静脉硬化。
日本报道本病主要发生在中老年女性,印度报道主要发生在青年男性。
临床上,IPH呈慢性经过,主要表现为脾大、脾功能亢进及门静脉高压症。
肝功能改变通常较轻。
B超、CT检查常见肝表面呈凹凸不平的波浪状,肝内回声不均及肝脏萎缩等改变,与肝硬化类似。
鉴于本病临床表现及常规影像学缺乏较特异性改变,临床首次误诊率较高。
因此,对病因不明、肝功能改变较轻的门静脉高压患者,进行肝脏病理学检查对排除肝硬化,明确IPH诊断具有重要意义。
病理方面,国外早期病理研究,主要为尸体解剖材料,多为疾病的晚期。
大体所见主要有肝脏体积缩小,被膜增厚,被膜下肝实质萎缩致使肝表面凹凸不平等,部分病例可见门静脉血栓。
因此,常规影像学常误诊为肝硬化。
随着手术切除脾脏及分流手术病例的积累,术中观察
肝脏变化多种多样,部分形态、质地正常,部分体积缩小、表面呈颗粒状,还有少数肿胀、体积变大者。
依据肝脏有否实质萎缩和门静脉血栓等大体改变,将IPH分为4期。
Ⅰ期:无肝萎缩,无被膜下肝实质萎缩;Ⅱ期:无肝萎缩,但有被膜下肝实质萎缩;Ⅲ期:有肝萎缩和被膜下实质萎缩;Ⅳ期:有肝萎缩和被膜下实质萎缩,伴门静脉主干或分支血栓闭塞。
病变从Ⅰ期到Ⅳ期逐渐进展,Ⅳ期预后较差。
认识IPH肝脏大体改变的多样性有助于全面分析影像学所见,正确诊断及估计预后。
近年来,彩色多普勒超声的广泛应用,使本病的诊断率明显提高。
关于IPH的组织学改变,不同文献报道各种病变的组合及程度有所不同,归纳起来主要有汇管区纤维化、硬化,门静脉小支狭窄、闭塞,门静脉分支扩张,门静脉血栓形成,肝实质内纤维化,肝细胞萎缩及肝结节状再生等,均无肝硬化改变。
小汇管区门静脉支狭窄、闭塞及周围纤维化,可能是原始损伤因素直接作用的结果。
除了感染、化学等因素直接引起炎症损伤外,发现许多免疫介导损伤的证据,如IPH早期即可见汇管区及小门静脉壁内淋巴细胞浸润。
门静脉小支内皮细胞HLA-DR抗原及细胞间黏附分子-1高表达,内皮素-1、血管紧张素Ⅱ和TGF-β等细胞因子升高可损伤内皮细胞,引起门静脉支炎症损伤,甚至闭锁,管壁及周围纤维化。
此外,汇管区单核细胞合成细胞生长因子量增加,MMP-6减少,可导致细胞外基质合成与降解失衡,以及α-平滑肌肌动蛋白阳性细胞数增加,均引起汇管区纤维化。
由于肝内门静脉小分支长期阻塞,窦前阻力增加,门静脉压力增大,导致近端门静脉支扩张。
部分门静脉小分支被动性扩张,甚至疝入小叶内,直接连于扩张的肝窦。
较大的门静脉分支,为适应逐渐增大的门静脉侧壁压力,在管壁周围弹力纤维和胶原纤维增生环绕,部分管壁还可见平滑肌增生。
门静脉主干或大的分支血流增多,长期高压,还可损伤血管内皮细胞,继发形成血栓。
长期肝内门静脉末梢血流灌注不足,可导致肝细胞萎缩,特别多见于肝被膜下和结节状增生的结节之间等相对供血不良的区域。
严重者引起肝脏萎缩。
供血相对好的区域,代偿性增生,成结节状。
缺血也可以使肝星状细胞活化增生,致肝内纤维化。
治疗结局及随访
患者入院经药物治疗后,精神好转,饮食基本正常。
出院后随访多次,自觉无明显不适。