颅内生殖细胞瘤ppt课件

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松果体细胞瘤
松果体细胞瘤为起 源于松果体实质的 良性肿瘤，占松果 体区肿瘤的15%以 下，多发生于青年 女性，平均年龄34 岁。WHO分级为Ⅱ 级。
CT呈类圆形等密度或稍高密度影， MRI为等或稍长T1稍长T2信号，边界 清楚，周围无水肿，可见钙化，无出血、 囊变及坏死。增强扫描肿瘤轻到中度均 匀强化，少数呈不均匀强化。
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流行病学
• 亚洲的发生率明显高于欧美国家 • 高峰年龄：10-12岁（90%<20岁） • 颅内好发部位为松果体及鞍上区，比例约为2：1。约5％～10％的病
人肿瘤在这两个部位同时出现，这种情况绝大多数都属于生殖细胞瘤。 • 性别特征
• 松果体区男性多见（70％的男性病人） • 鞍上区女性多见（75％的女性病人） • 基底节、丘脑和大脑半球几乎为男性
– CT高密度 – 增强明显，“V” 字征
• “Engulf” 松果体,中心钙化 • 囊变，出血少见
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CT平扫为松果体区圆形、类圆形或浅分叶实性病灶，呈等密度或稍 高密度，常有松果体的钙化斑块包裹其中或挤向边缘。三脑室后部受 压变形，若肿瘤向前沿三脑室两侧壁生长使三脑室后部呈V字形，尖 端指向肿瘤，瘤体呈蝴蝶状，是松果体区生殖细胞瘤较为特征的表现。
• 生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺或生 殖腺外的肿瘤，由原始生殖细胞或 多能胚细胞转型而形成；原始的生 殖腺发育成熟为卵巢或睾丸，并分 别下降至盆腔、阴囊，在此过程中， 原始生殖腺也可发生异位移行，因 此生殖细胞肿瘤除了可以原发于卵 巢和睾丸外，还可以发生在性腺外 （extragonadal），且多位于中线附 近。
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中等分化松果体实质肿瘤
中间分化的松果体实质瘤影像表现介于二者之间很难鉴别。
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胶质瘤
• 松果体区胶质瘤主要为星形细胞瘤，也可见胶质母细胞瘤，主要位 于松果体周围脑实质结构，若能发现肿瘤来自胼胝体、顶盖等松果 体周围结构时，鉴别意义更大
• 浸润性生长 • 增强检查，良性可不强化，恶性强化明显 • 单从影像特征很难与松果体本身实质肿瘤区别。
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生殖细胞瘤
MRI为等或稍长T1长T2 信号，增强扫描时病灶明 显均匀强化。少数病灶内 可有出血和囊变。 肿瘤可有多发及沿脑脊液 种植于蛛网膜下腔、室管 膜下及软脑膜，需增强扫 描明确。
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松果体区畸胎瘤
• 15%松果体肿瘤
• 小儿和青年人多见，男>女
• 可分为囊性和实质性，囊性多为良性，实 质性者多为恶性
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基底节区
肢体活动障碍
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松果体区
生殖细胞瘤影像诊断与鉴别
松果 体区
胚胎生 生殖细胞瘤
0
殖细胞 分化
畸胎瘤
1 起源于松果体腺 松果体 主质细
松果体细胞瘤 松果体母细胞瘤
胞分化 中间分化型
胶质瘤
0 起源于松果体腺周围 脑膜瘤 2 转移瘤
非肿瘤性病变：囊肿、脂肪瘤
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松果体区生殖细胞瘤
• 50%松果体肿瘤 • 软组织肿块
• 因有牙齿、骨、脂肪等组织，CT上为高低
不等密度，MRI图像上畸胎瘤在各个序列上
表现为不均质
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畸胎瘤 ‘
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松果体主质细胞肿瘤特点
• 发病年龄较生殖细胞瘤大（20-40岁） • 多见于青年女性，生殖细胞瘤多见于青少年男性 • 呈“爆炸”钙化灶，生殖细胞瘤常推压松果体钙化移位 • 很少发生坏死、囊变及出血 • 松果体瘤不具有生殖细胞瘤侵犯三脑室后部形成的“蝴蝶征” • 鞍上池、基底节区及脑实质内有肿瘤病灶时考虑生殖细胞瘤 • 患者性征发育迟缓或不发育
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胶质瘤
WHO I级：毛细胞型星型细胞瘤：好发于儿童及青少年；小脑半球近中线处或小脑蚓部；多数伴 囊变。CT :囊/实性肿块，呈低/等密度，钙化及水肿少见；一定的占位效应；增强明显。MRI：T1 低/等信号，T2等/稍高信号，囊变长T1长T2，FLAIR不被抑制；
WHO II级：弥漫性星形细胞瘤：局限或弥漫浸润临近脑组织；CT：一侧大脑半球，边界不清低/等 密度肿块； 10%~20%钙化；，囊变较少；多无水肿；不强化或轻度强化，有强化提示局部恶变。 MRI：T1低，T2高，FLAIR高；DWI无弥散受限。
头颅 颈部 纵隔 腹膜后
骶尾椎
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病理分型ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
WHO的病理分类将GCTs分为6个亚型：生殖 细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤(又名卵黄囊瘤)、 绒毛膜上皮癌(简称绒癌)、胚胎癌、混合性生 殖细胞瘤（混合性生殖细胞瘤为其他组织学 成分混合而成）。
除生殖细胞瘤（germinomas)以外的肿瘤总 称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤 (nongerminomatous germ cell tumors， NGGCTs)。生殖细胞瘤约占GCTs的50~70％。
WHO III 级：间变性星形细胞瘤：浸润性，边界不清，侵袭临近组织；囊变、出血不常见。CT 低密度占位，钙化、出血、囊变罕见，不强化；T1混杂等、低信号，T2、FLAIR混杂高信号， 常无强化，任何强化都应提示胶质母细胞瘤的可能。
WHO IV级：胶质母细胞瘤：额叶、颞叶白质，供血丰富、可见出血、坏死，明显水肿及占位效 应。CT：边界不清，周围等密度、中间低密度，可见出血，钙化少见；重度水肿；病变常沿胼 胝体向两侧呈蝴蝶状扩散，脑脊液种植转移；明显不均匀强化。MRI：T1等/低信号，T2/FLAIR 高信号。余同CT。
颅内生殖细胞瘤及其鉴别
（germ cell tumor，GCT）
贵州医科大学 2016级
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简要病史
患者女，24岁，2年前无明显诱因出现闭经，后视物模糊，有重影，无 头晕、头晕、口角歪斜、言语含糊等，现患者大小便失禁、感头痛，视 物模糊症状加重，就诊于我院，行头颅MRI。如图所示。
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概述
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解 剖
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视束 垂体
海绵窦 颈内动脉
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大脑中动脉
动眼神经 滑车神经 视神经 上颌神经
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基底节
尾状核 豆状核 屏状核 杏仁核
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临床表现
松果体区
中脑导水管受压
鞍区
下视丘—垂体系统
颅内高压
头痛、恶心呕吐、意识 障碍、癫痫发作
可表现为性早熟
尿崩症最常见
导致视力和视野障碍
可表现为发育迟缓
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松果体母细胞瘤
松果体母细胞瘤WHO分级为Ⅳ 级，肿瘤较早侵犯第三脑室并 沿脑脊液途径播散转移，形成 脊髓和脑膜种植。 松果体母细胞瘤常较大，形体 不规则，呈浸润性生长，无包 膜，与邻近组织分界不清，CT 平扫成等密度或稍高密度或等 低混杂密度，肿瘤内出血、坏 死囊变常见，钙化罕见。MRI 为混杂T1长T2信号，DWI为高 信号。增强扫描肿瘤明显不均 匀强化。