内科学课件：癫痫
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源自文库
癫痫的分类-癫痫发作的分类
部分性发作 partial seizures
部分性发作继发全面性发作
单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作 单纯部分性发作或复杂部分性发作均可泛化为全面强 直阵挛性发作
20
癫痫的分类-癫痫发作的分类
障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可能与放电扩 散较快有关。
运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌 张力动作，各种特殊姿势（如击剑样动作）等。
18
复杂部分性发作
• 自动症（automatisms)：是指在癫痫发作过程中 或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性 和适应性的无意识活动。均在意识障碍的基础上 发生，伴有遗忘。 ⒈饮食性：咀嚼性动作 ⒉模仿性：恐惧、不安、大笑、哭泣 ⒊姿势性：手势或身体 ⒋运动性：徘徊或跑动 ⒌言语性：短语、发誓或咒骂
• 语言障碍：语言停顿或重复 • 记忆障碍：似曾相识感、熟悉变陌生的感觉、快
速回忆往事的感觉 • 认知障碍：时间扭曲、不真实感、人格分裂 • 情感障碍：恐惧、愉快、抑郁、愤怒
16
癫痫的分类-癫痫发作的分类
部分性发作 partial seizures
复杂部分性发作（ complex partial seizure ）：占 成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动性发作， 病灶多在颞叶，也可见于额叶、嗅皮质等部位。
11
癫痫的分类-癫痫发作的分类
部分性发作 partial seizures
■ 指源于大脑半球局部神经元的异常放电。
单纯部分性发作 ⒈部分运动性发作 ⒉部分感觉性发作 ⒊自主神经性发作 ⒋精神性发作
12
伴运动症状或体征的单纯运动性发作
• Jackson发作:异常运动从局部开始，沿中央前回 向邻近区域传播，引起阵挛发作，中央前回所支 配肌群节律性、交替性的收缩和舒张。
• 当发作严重或反复发生时，会出现发作后短暂的 瘫痪现象，称Todd瘫痪。
• 旋转性发作:双侧眼球和头向一侧扭转性发作。 • 姿势性发作:发作性一侧上肢外展、肘部屈曲。 • 发音性发作:不自主的重复单音或单词。
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伴躯体或特殊感觉症状的单纯部分性发作
• 源于中央后回的发作性麻木感、针刺感和电击感。 • 局灶性放电扩散到邻近的感觉皮质，产生Jackson
式扩展性感觉症状。 • 视觉性症状提示枕叶病灶。 • 视错觉和视幻觉提示发作起源于颞叶后部。 • 听觉性发作提示病灶源于颞横回。 • 嗅觉性发作和味觉性发作 • 眩晕性发作
14
伴自主神经症状或体征的单纯部分性发作
• 上腹部不适、恶心、呕吐、腹泻 • 面部苍白或潮红、出汗、 • 瞳孔散大
15
伴精神症状的单纯部分性发作
隐源性癫痫（cryptogenic epilepsy）
明确的中枢神经系统 结构损伤或功能异常 所致
原因不明
5
概述-影响发作的因素
➢ 年龄
特发性癫痫与年龄密切相关 各年龄阶段癫痫的常见病因也不同
➢ 遗传因素 可影响癫痫的易感性
症状性癫痫的近亲患病率为1.5%
➢ 睡眠 癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相关
全面性强直阵挛性发作 晨醒后发作
婴儿痉挛症
醒后和睡前发作
伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 睡眠中发作
➢ 内环境改变 内分泌失调、电解质紊乱、代谢异常
6
概述-发病机制
➢癫性放电的起始
• 阵发性去极化漂移(paroxysmal depolarization shift PDS)，同时产生高幅高频的棘波放电。 神经元异常放电可能由于各种病因导致离子通道蛋白和 神经递质或调质异常，出现离子通道结构和功能改变，引 起离子异常跨膜运动所致。
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复杂部分性发作的分类
⒈仅表现为意识障碍的CPS，一般表现为意识模糊，意
识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分 存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。
⒉表现为意识障碍和自动症的CPS，发作多从先兆开始，
继而出现意识障碍和自动症，发作通常持续1-3分钟。
⒊表现为意识障碍与运动症状的CPS，开始即出现意识
8
第一节 癫痫的分类
9
癫痫的分类
➢ 癫痫发作分类：根据癫痫发作时临床表现及脑电 图特征进行分类；
➢ 癫痫综合征分类：根据癫痫的病因、发病机制、 临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素 进行分类。
➢ 目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（ILAE） 1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类。
• 癫痫病灶和致癫灶：直接导致癫痫发作并非癫痫病理灶而 是致癫灶。
➢癫性放电的传播 突触联系和强直后易化 ➢癫性放电的终止 脑内各层结构的主动抑制作用
7
概述-病理
➢ 海马硬化（hippocampal sclerosis,HS) 肉眼观察：海马萎缩、坚硬 镜下表现：神经元脱失、胶质细胞增生
➢ 苔藓纤维出芽（mossy fiber sprouting) ➢ 齿状回结构异常：颗粒细胞弥散增宽
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癫痫的分类-癫痫发作的分类
➢ 部分性（局灶性）发作(partial seizures) A 单纯部分性发作 B 复杂部分性发作 C 部分性发作继发全面性发作
➢ 全面性发作(generalized seizures) A 全面强直阵挛发作 B 强直发作 C 阵挛发作 D 失神发作 E 肌阵挛发作 F 失张力发作
癫痫
概述
➢ 癫癎 (epilepsy, EP) 是多种原因导致的脑部 神经元高度同步化且常具有自限性的异常放电 导致的临床综合征，临床表现具有发作性、短 暂性、刻板性和重复性的临床特点。
➢ 临床上可表现为运动、感觉、意识、精神、行 为和自主神经功能障碍或兼而有之。
2
概述
➢ 癫性发作（seizure)：临床上每次发作或每种发 作的过程称为癫性发作，一个患者可有一种或数 种形式的发作。
➢ 癫痫综合征：在癫痫中，由特定症状和体征组成 的特定癫痫现象称为癫痫综合征。
3
概述-流行病学
➢ 年发病率
50-70/10万
➢ 人群患病率
0.5%
➢ 死亡率
1.3-3.6/10万
➢ 我国约有900万以上癫痫患者
➢ 30%为难治性癫痫患者，我国难治性癫痫患者至少 在200万以上
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概述-病因
症状性癫痫（symptomatic epilepsy） 特发性癫痫（idopathic epilepsy）
源自文库
癫痫的分类-癫痫发作的分类
部分性发作 partial seizures
部分性发作继发全面性发作
单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作 单纯部分性发作或复杂部分性发作均可泛化为全面强 直阵挛性发作
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癫痫的分类-癫痫发作的分类
障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可能与放电扩 散较快有关。
运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌 张力动作，各种特殊姿势（如击剑样动作）等。
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复杂部分性发作
• 自动症（automatisms)：是指在癫痫发作过程中 或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性 和适应性的无意识活动。均在意识障碍的基础上 发生，伴有遗忘。 ⒈饮食性：咀嚼性动作 ⒉模仿性：恐惧、不安、大笑、哭泣 ⒊姿势性：手势或身体 ⒋运动性：徘徊或跑动 ⒌言语性：短语、发誓或咒骂
• 语言障碍：语言停顿或重复 • 记忆障碍：似曾相识感、熟悉变陌生的感觉、快
速回忆往事的感觉 • 认知障碍：时间扭曲、不真实感、人格分裂 • 情感障碍：恐惧、愉快、抑郁、愤怒
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癫痫的分类-癫痫发作的分类
部分性发作 partial seizures
复杂部分性发作（ complex partial seizure ）：占 成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动性发作， 病灶多在颞叶，也可见于额叶、嗅皮质等部位。
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癫痫的分类-癫痫发作的分类
部分性发作 partial seizures
■ 指源于大脑半球局部神经元的异常放电。
单纯部分性发作 ⒈部分运动性发作 ⒉部分感觉性发作 ⒊自主神经性发作 ⒋精神性发作
12
伴运动症状或体征的单纯运动性发作
• Jackson发作:异常运动从局部开始，沿中央前回 向邻近区域传播，引起阵挛发作，中央前回所支 配肌群节律性、交替性的收缩和舒张。
• 当发作严重或反复发生时，会出现发作后短暂的 瘫痪现象，称Todd瘫痪。
• 旋转性发作:双侧眼球和头向一侧扭转性发作。 • 姿势性发作:发作性一侧上肢外展、肘部屈曲。 • 发音性发作:不自主的重复单音或单词。
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伴躯体或特殊感觉症状的单纯部分性发作
• 源于中央后回的发作性麻木感、针刺感和电击感。 • 局灶性放电扩散到邻近的感觉皮质，产生Jackson
式扩展性感觉症状。 • 视觉性症状提示枕叶病灶。 • 视错觉和视幻觉提示发作起源于颞叶后部。 • 听觉性发作提示病灶源于颞横回。 • 嗅觉性发作和味觉性发作 • 眩晕性发作
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伴自主神经症状或体征的单纯部分性发作
• 上腹部不适、恶心、呕吐、腹泻 • 面部苍白或潮红、出汗、 • 瞳孔散大
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伴精神症状的单纯部分性发作
隐源性癫痫（cryptogenic epilepsy）
明确的中枢神经系统 结构损伤或功能异常 所致
原因不明
5
概述-影响发作的因素
➢ 年龄
特发性癫痫与年龄密切相关 各年龄阶段癫痫的常见病因也不同
➢ 遗传因素 可影响癫痫的易感性
症状性癫痫的近亲患病率为1.5%
➢ 睡眠 癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相关
全面性强直阵挛性发作 晨醒后发作
婴儿痉挛症
醒后和睡前发作
伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 睡眠中发作
➢ 内环境改变 内分泌失调、电解质紊乱、代谢异常
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概述-发病机制
➢癫性放电的起始
• 阵发性去极化漂移(paroxysmal depolarization shift PDS)，同时产生高幅高频的棘波放电。 神经元异常放电可能由于各种病因导致离子通道蛋白和 神经递质或调质异常，出现离子通道结构和功能改变，引 起离子异常跨膜运动所致。
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复杂部分性发作的分类
⒈仅表现为意识障碍的CPS，一般表现为意识模糊，意
识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分 存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。
⒉表现为意识障碍和自动症的CPS，发作多从先兆开始，
继而出现意识障碍和自动症，发作通常持续1-3分钟。
⒊表现为意识障碍与运动症状的CPS，开始即出现意识
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第一节 癫痫的分类
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癫痫的分类
➢ 癫痫发作分类：根据癫痫发作时临床表现及脑电 图特征进行分类；
➢ 癫痫综合征分类：根据癫痫的病因、发病机制、 临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素 进行分类。
➢ 目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（ILAE） 1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类。
• 癫痫病灶和致癫灶：直接导致癫痫发作并非癫痫病理灶而 是致癫灶。
➢癫性放电的传播 突触联系和强直后易化 ➢癫性放电的终止 脑内各层结构的主动抑制作用
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概述-病理
➢ 海马硬化（hippocampal sclerosis,HS) 肉眼观察：海马萎缩、坚硬 镜下表现：神经元脱失、胶质细胞增生
➢ 苔藓纤维出芽（mossy fiber sprouting) ➢ 齿状回结构异常：颗粒细胞弥散增宽
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癫痫的分类-癫痫发作的分类
➢ 部分性（局灶性）发作(partial seizures) A 单纯部分性发作 B 复杂部分性发作 C 部分性发作继发全面性发作
➢ 全面性发作(generalized seizures) A 全面强直阵挛发作 B 强直发作 C 阵挛发作 D 失神发作 E 肌阵挛发作 F 失张力发作
癫痫
概述
➢ 癫癎 (epilepsy, EP) 是多种原因导致的脑部 神经元高度同步化且常具有自限性的异常放电 导致的临床综合征，临床表现具有发作性、短 暂性、刻板性和重复性的临床特点。
➢ 临床上可表现为运动、感觉、意识、精神、行 为和自主神经功能障碍或兼而有之。
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概述
➢ 癫性发作（seizure)：临床上每次发作或每种发 作的过程称为癫性发作，一个患者可有一种或数 种形式的发作。
➢ 癫痫综合征：在癫痫中，由特定症状和体征组成 的特定癫痫现象称为癫痫综合征。
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概述-流行病学
➢ 年发病率
50-70/10万
➢ 人群患病率
0.5%
➢ 死亡率
1.3-3.6/10万
➢ 我国约有900万以上癫痫患者
➢ 30%为难治性癫痫患者，我国难治性癫痫患者至少 在200万以上
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概述-病因
症状性癫痫（symptomatic epilepsy） 特发性癫痫（idopathic epilepsy）