失神癫痫发病机制_病理生理及起源的研究进展_贺嘉
癫痫的发病机制
药物不良反应的观察与处理：抗癫痫药均
有多项不良反应，与血药浓度有关，多数不良反 应应为短暂性反应，缓慢减药即可明显减少，进 食时服药可减少恶心反应，将较大的1次剂量睡 前服用可减少镇静作用。严重特异反应如卡马西 平所致皮疹、肝损害，苯妥英钠所致神经系统损 害，苯巴比妥引起的智能、行为改变等应考虑减 药或停药。
1、一般护理原则 ①心理调适：患者应保持平衡心态，树立治疗信
心。 ②饮食调理：宜进食清淡、无刺激、富于营养的
食物，保持大便通畅，避免饥饿或过饱。 2、活动与休息 癫痫发作时与发作后均应卧床
休息，平时建立良好的生活习惯，劳逸结合， 保持充足的睡眠，减少精神和感觉刺激。
3、避免促发因素 癫痫的诱因有疲劳、饥饿、 缺睡、便秘、经期、饮酒、感情冲动、一过 性代谢紊乱和过敏反应。在日常生活中应尽 量避免这些可能的诱发因素。
1、护理目标： 病人在发作期或发作间期均无 重大安全事故发生，病人没有发生人身损害。
2、护理措施：1）发作期安护理：告知病人有 前驱症状时立即平卧；如果病人是在动态时 发作，陪伴者应抱住病人缓缓就地放倒，适 度扶住病人手脚，以防自伤及碰伤；切勿用 力按压病人抽搐的身体，以免发生骨折、脱 臼；将压舌板或筷子、纱布、手绢、小布卷 等置于病人口腔一侧上下臼齿之间，防止舌、 口唇和颊部咬伤；对于突然发病跌倒而易擦 伤的部位应用棉垫加以保护；癫痫持续状态、 极易躁动或发作停止后意识恢复过程中有短 暂躁动的病人均应专人守护，放置保护性床 档，必要时给予约束带适度约束。
（VPA） 肝功能异常
胰腺炎
托吡酯 震颤、头痛、头晕、胃肠道症状、精神症 （TPM） 状、体重减轻、小脑症
拉莫三嗪 头晕、嗜睡、恶心 （LTG）
儿童多见
基本资料：
癫痫的发作机制和抑制方法分析
癫痫的发作机制和抑制方法分析概述：癫痫是一种常见的神经系统疾病，其特征为反复发作的脑内异常电活动所致的突发性、阵发性神经功能紊乱。
癫痫的发作机制非常复杂，涉及到多个因素和通路，包括神经递质失衡、离子通道异常、神经网络超兴奋等。
本文将对癫痫的发作机制和抑制方法进行详细分析。
一、癫痫的发作机制1. 神经递质失衡神经递质在调节大脑神经元之间的信息传递中起着重要作用。
当神经递质水平失衡时，大脑中过度兴奋或抑制性受抑制，从而导致癫痫的发作。
例如，谷氨酸和谷氨酸受体参与了兴奋性突触后电流开启，而GABA（γ-氨基丁酸）则参与了抑制性突触后电流开启。
当GABA水平降低或谷氨酸水平升高时，增加了神经元兴奋性，导致癫痫的发作。
2. 离子通道异常离子通道在神经细胞的膜上起着关键的作用，控制了神经元的兴奋和抑制。
当离子通道功能异常时，会导致神经元过度兴奋或抑制。
例如，钠通道和钙通道的突变可导致膜去极化不稳定，引发癫痫的持续放电。
此外，一些基因突变也与离子通道异常有关，如KCNQ2基因突变可导致婴幼儿间接型癫痫。
3. 神经网络超兴奋神经网络是由大量神经元相互连接而成的复杂结构，在正常情况下能保持平衡状态。
然而，在某些情况下，这种平衡被打破，出现神经网络超兴奋。
这可能是由于沉默突触解除、反射弧改变以及刺激传入调节改变等因素引起的。
一旦神经网络超兴奋发生，将形成活动扩散波，并最终引发癫痫发作。
二、癫痫的抑制方法1. 药物治疗药物治疗是目前管理癫痫最常用的方法之一。
抗癫痫药物通过调节神经递质水平、离子通道功能等机制来控制癫痫发作。
常用的抗癫痫药物包括苯妥英钠、卡马西平和丙戊酸钠等。
这些药物能有效地减少或停止癫痫的发作，并提高患者的生活质量。
2. 外科手术对于药物治疗无效或存在明显脑部结构异常的患者，外科手术可能是一个可行的选择。
外科手术主要通过切除异常脑区、神经刺激或定位诊断来达到治疗癫痫的目的。
然而，手术风险较高，需要慎重考虑。
癫痫的发病机制与治疗进展
癫痫的发病机制与治疗进展一、癫痫的发病机制癫痫是一种常见的神经系统疾病，其特征为反复发作或持续性异常放电所引起的脑功能障碍。
长期以来，科学家们致力于研究癫痫的发病机制，希望能够找到更好的治疗方法。
目前，关于癫痫发生的机制有多个理论。
1. 离子渠道失控假说离子渠道失控假说是最早提出的关于癫痫发生机制的理论之一。
根据这个假说，当神经元细胞膜上离子通道发生异常时，将导致神经元兴奋性增强和不稳定，从而导致癫痫发作。
钙离子、钠离子和氯离子通道等都被认为可能与该机制相关。
2. 突触传递异常假说突触传递异常假说认为突触传递功能紊乱是导致癫痫发生的重要原因之一。
轴突释放的神经递质在突触间隙中与受体结合，从而引起神经元兴奋或抑制。
一些研究表明，突触前神经递质释放或突触后受体功能的异常可能导致癫痫。
3. 神经胶质元件假说神经胶质元件假说是近年来提出的新理论之一。
以前只关注于神经元在癫痫发生中的作用，而忽视了星形胶质细胞等神经胶质元件在其中所起到的重要作用。
研究表明，神经胶质元件在调节脑内离子平衡、清除代谢废物以及稳定脑环境等方面具有重要意义。
二、癫痫治疗进展目前，癫痫的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和其他辅助治疗方法。
以下将分别对这些治疗方法进行介绍：1. 药物治疗药物治疗是当前最常见和有效的癫痫治疗方法之一。
根据患者具体情况，在合适剂量下给予抽搐抑制剂或抽搐预防剂可以有效控制癫痫发作。
药物治疗的关键是个体化，即根据患者不同的癫痫类型和严重程度，选择合适的药物和剂量。
2. 手术治疗对于一些难控制的癫痫患者来说，手术治疗可能是一个可行的选择。
常见的手术方法包括切除焦虑区、大脑镇静区或其他异常部位。
手术治疗需要准确定位病灶，并尽可能避免影响正常脑功能。
3. 其他辅助治疗方法除了药物治疗和手术治疗，还有一些辅助治疗方法可以用于帮助控制癫痫发作。
其中包括脑神经调节技术、神经电刺激和饮食治疗等。
这些方法有助于减轻癫痫发作频率和严重程度，提高患者生活质量。
癫痫的发病机制和长期管理方法
癫痫的发病机制和长期管理方法一、癫痫的发病机制1. 神经元异常放电：癫痫是一种由于大脑神经元异常放电所引起的慢性神经系统疾病。
正常情况下，脑细胞的放电是有序和同步进行的，而在癫痫患者中，这些神经元失去了正常的控制，导致放电异常。
这种异常放电可以通过多种因素引发，例如遗传、脑外伤、感染等。
2. 突触传递紊乱：突触是神经元之间传递信息的关键点，在正常情况下，突触传递信息是准确和高效的。
然而，在癫痫患者中，突触传递可能会发生紊乱，导致神经信号受损或丧失。
这可能与神经元活动过度或抑制不足有关。
3. 神经免疫学因素：最近的研究表明，免疫系统和癫痫之间存在联系。
身体的免疫反应可能会干扰正常的神经功能，并增加癫痫发作的风险。
这种免疫系统与神经系统的相互作用可能是癫痫发病机制的重要因素之一。
4. 神经递质异常：神经递质在调节大脑功能方面起到关键作用。
某些癫痫类型与神经递质的不平衡有关，例如谷氨酸、γ- 氨基丁酸 (GABA)等。
当这些神经递质的平衡被打破时，可能会导致癫痫发作。
二、癫痫的长期管理方法1. 药物治疗：药物是目前最常用且有效的控制癫痫发作的方法。
根据患者具体情况，医生会选用合适的抗癫痫药物进行治疗，并根据患者反应和副作用调整剂量和药物选择。
需要注意的是，每个人对药物的反应不同，有些患者可能需要尝试多种药物才能找到最合适的治疗方案。
2. 外科手术：对于那些对常规药物治疗无效或无法耐受的患者，外科手术成为一种可行选择。
外科手术可以通过切除异常神经组织或植入脑起搏器等方式来控制癫痫发作。
然而，外科手术并非适用于所有癫痫患者，医生会根据具体情况进行评估。
3. 脑电刺激疗法：脑电刺激是一种新兴的治疗方法，通过给予大脑特定区域微弱电流刺激，可以改善神经元放电和突触传递紊乱。
目前常用的脑电刺激疗法包括经颅直流电刺激（tDCS）和经颅交流电刺激（tACS）。
这些方法仍处于研究阶段，但已显示出一定的治疗效果。
4. 生活方式调整：癫痫患者在日常生活中需要注意避免诱发癫痫发作的因素。
癫痫的病理机制和治疗策略
癫痫的病理机制和治疗策略癫痫是一种常见的神经系统疾病，其主要特征是反复发生的癫痫发作。
癫痫的病理机制相对复杂，包括多个方面，例如神经元异常放电、神经元抑制功能降低、神经递质异常、神经元瘤等等。
针对这些病理机制，目前的治疗策略主要包括抑制神经元异常放电、增强抑制功能以及改善神经递质异常等方面。
首先，神经元异常放电是癫痫发作发生的主要原因之一。
神经元在正常情况下具有特定的放电模式，但在出现某些异常时就会发生异常放电。
例如，当神经元膜电位过度变化或氧供不足时，就会引起神经元放电异常。
这种异常放电是导致癫痫发作的根本原因之一。
因此，治疗癫痫的一种方法是抑制神经元异常放电。
一些药物可以影响神经元膜电位的变化和神经元兴奋性，从而达到抑制异常放电的目的。
目前临床上应用最广泛的药物是苯二氮卓类药物、钠通道阻滞剂、钾通道阻滞剂等。
这些药物能够有效地治疗许多类型的癫痫发作，但是它们也会带来副作用，例如嗜睡、头晕、恶心等。
其次，增强神经元抑制功能也是治疗癫痫的重要手段。
抑制功能指的是神经元能将信息传递给下一个神经元或细胞时的能力。
如果这种抑制功能降低，神经元就容易在没有充分刺激的情况下发生放电，这就是有些癫痫患者出现癫痫发作的原因。
因此，增强神经元抑制功能是治疗癫痫的一种有效方法。
药物治疗是常见的方法之一，例如苯丙酮、戊巴比妥、甲氧基氯丙嗪等药物都可以增强神经元抑制功能。
此外，VNS（植入式迷走神经刺激器）和DBS（深部脑刺激器）也是一些治疗癫痫的方法，这些方法可以提高神经元抑制功能，并改善癫痫发作状况。
最后，改善神经递质异常也是治疗癫痫的重要手段。
神经递质是神经元间传递信号的重要物质。
如果神经递质异常，也容易引起神经元放电异常，从而导致癫痫发作。
因此，改善神经递质异常是治疗癫痫的一种重要策略。
一些药物，如卡马西平、氨硫脲、苯巴比妥等可以促进神经递质的正常释放和吸收。
此外，饮食和营养也可以改善神经递质的异常，例如一些富含多种维生素和烟酸的食物能够改善神经递质异常的状况。
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癫痫的发病机制和治疗研究进展
癫痫的发病机制和治疗研究进展癫痫是一种常见的神经系统疾病，其主要特征是突发性癫痫发作，伴随着多种临床表现。
癫痫的发生与神经元兴奋性增高、神经元过度放电、神经元功能失调等因素有关，但具体发病机制还需进一步研究。
目前，癫痫的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和神经调节等方法，但治疗效果并不理想，仍需进一步研究和探索。
一、癫痫的发病机制癫痫的发生与大脑神经元兴奋性增高、神经元过度放电、神经元功能失调等因素有关。
神经元的兴奋性增高可能与琥珀酸脱氢酶和突触后钙离子浓度升高有关。
神经元过度放电则可能与钠离子通道异常、钾离子通道异常、钙离子通道异常等因素有关。
神经元功能失调可能与胆碱能系统、谷氨酸能系统、γ-氨基丁酸系统、去甲肾上腺素系统等受体、途径异常有关。
此外，癫痫的发病机制与神经元凋亡、脑水肿、神经元胶质细胞交互作用等因素也有一定关联。
神经元凋亡可能是因为神经元先天缺陷或因缺血、缺氧等因素引起炎症反应，导致神经元死亡。
脑水肿则可能是因为神经元细胞内胞质过多、细胞内水分增加、细胞外液体丢失等因素引起的。
二、癫痫的治疗方法癫痫的治疗方法主要有药物治疗、手术治疗和神经调节等方法。
药物治疗是目前最常用也是最有效的治疗方法，常用的药品包括苯妥英、卡马西平、丙戊酸钠、氯胺酮等。
这些药品能通过调节神经元的放电阈值，使神经元不易过度放电，从而减少癫痫发作的次数和频率。
但药物治疗需要长期使用，且有一定副作用，如头晕、恶心等。
手术治疗是对药物治疗无效或药物副作用影响生活质量的患者的选择。
手术治疗能通过切除部分大脑组织或植入电极等方式，改善癫痫的症状。
但手术治疗具有较高的风险，需要患者在专业医生指导下进行。
神经调节是通过神经调节手段，如神经反馈、磁刺激和深部脑刺激等方法，帮助患者治疗癫痫。
神经调节的方法简单、安全，副作用较少，且适用于各种类型的癫痫。
三、癫痫治疗研究的进展随着对癫痫发病机制的深入研究，治疗癫痫的方法也在不断更新完善。
癫痫的发病机制与药物治疗
癫痫的发病机制与药物治疗一、癫痫的发病机制1. 神经元异常放电理论癫痫的主要特征是神经元异常放电，即大脑中某些区域的神经元群突然产生过度兴奋或者不适当放电。
这种异常放电可能由于细胞内外离子平衡紊乱（如钠、钾、氯等离子浓度改变）、细胞凋亡和DNA损伤等因素引起。
2. 突触传递障碍理论另一个导致癫痫发作的机制是突触传递障碍。
正常情况下，神经元间通过突触相互传递信息，而在癫痫患者中，突触之间的通讯可能存在问题。
这可能涉及到神经递质释放、受体功能和突触可塑性等方面的改变。
3. 遗传因素遗传因素在癫痫的发病机制中起着重要作用。
多个基因与癫痫有关，其中一些基因直接参与了神经元兴奋性和抑制性之间平衡的调节。
遗传因素可以使某些人更容易受到环境刺激导致癫痫发作，并可能解释了为什么某些家族中癫痫发病率较高。
4. 脑结构异常脑部结构异常也是引起癫痫的一个重要因素。
这些异常可以是出生时的脑损伤、头部外伤、中枢神经系统感染或肿瘤等。
二、药物治疗1. 抗癫痫药物目前，抗癫痫药物是治疗癫痫的主要方法之一。
常用的抗癫痫药物包括苯巴比妥、卡马西平、加巴喷丁和托吡酯等。
- 苯巴比妥：作为一种长效抗惊厥药物，苯巴比妥通过增强神经传导抑制作用来减少神经元异常放电。
- 卡马西平：属于钙通道阻滞剂类药物，通过抑制钙离子进入神经元而降低细胞兴奋性。
- 加巴喷丁：主要通过增强γ-氨基丁酸（GABA）的抑制作用，减少神经元异常放电。
- 托吡酯：该药物通过增加丙酮和代谢物降低葡萄糖供能，从而减少神经元的兴奋性。
2. 外科治疗对于部分难治性癫痫患者，药物治疗效果较差。
外科手术可以考虑作为一种替代或补充治疗方法。
外科手术包括以下几种类型：- 神经切除：在脑中切除引发癫痫的组织区域。
- 白质切断术：通过切断大脑半球之间的联系来减少癫痫发作的传播。
- 深部脑刺激：将电极植入特定脑区并通过电流刺激来调节神经元活动。
3. 非药物治疗除了药物和外科手术，还有其他一些非药物治疗方法可以帮助控制癫痫发作。
癫痫失神发作别称小发作课件
医生首先通过详细询问患者的病史和家族史，了解症状的发作频率、持续时间 、症状表现等。然后进行体格检查和神经功能检查，排除其他可能导致类似症 状的疾病。最后通过脑电图和影像学检查进一步确诊。
评估方法与工具
评估方法
评估癫痫失神发作的严重程度和治疗效果的方法包括临床评估、脑电图监测和神 经影像学检查。临床评估主要依据患者的症状表现和日常生活能力；脑电图监测 可观察异常放电的情况；神经影像学检查可了解脑部结构异常。
药物剂量。
预防复发与长期预后
坚持治疗
按照医生的建议，坚持长期治 疗，不要随意更改治疗方案或
停药。
保持乐观心态
保持乐观的心态，积极面对疾 病，有助于预防癫痫失神发作 的复发。
定期随访
定期随访医生，了解病情变化 和治疗效果，以便及时调整治 疗方案。
注意药物副作用
注意观察抗癫痫药物的副作用 ，如头晕、乏力、恶心等，如
有不适及时就医。
CHAPTER 05
癫痫失神发作的案例分析
典型案例介绍
患者基本信息
患者年龄、性别、发病时 间等。
症状描述
失神发作的具体表现，如 意识丧失、抽搐等。
诊断过程
医生如何确诊为癫痫失神 发作，是否有其他辅助检 查手段。
治疗过程与效果评估
治疗方案
医生为患者制定的治疗方案，包括药 物治疗、手术治疗等。
注意事项
癫痫失神发作患者需要定期接受医生的评估和治疗，同时注 意保持健康的生活方式，如规律作息、避免过度疲劳和情绪 波动等。此外，患者应遵循医生的建议，按时服药，不擅自 更改剂量或停药。
CHAPTER 03
癫痫失神发作的治疗与护理
癫痫失神发作的治疗与护理
痫失神发作的预防与日常 管理
【课题申报】癫痫患者的癫痫发作机制研究
癫痫患者的癫痫发作机制研究课题申报书一、研究背景癫痫是一种常见的慢性脑部神经系统疾病，其特点是反复发作的癫痫发作。
据世界卫生组织的统计数据，全球约有8000万癫痫患者，其中大部分位于发展中国家。
癫痫对患者的生活和工作产生了巨大影响，严重影响了个体的生活质量和社会功能。
然而，当前对于癫痫发作机制的研究还较为有限，这给癫痫的治疗和管理带来了一定的挑战。
二、研究目的本课题的研究目的是探究癫痫患者的癫痫发作机制，深入了解癫痫的发病机理，为癫痫的早期诊断、治疗和管理提供科学依据，提高患者的生活质量和社会功能。
三、研究内容1. 对癫痫患者的临床资料进行收集和分析，包括病史、病情、发作类型和频率等。
2. 通过对癫痫患者的脑电图（EEG）和核磁共振成像（MRI）等影像检查结果进行分析，研究其与癫痫发作的相关性。
3. 利用细胞和动物模型研究癫痫发作的机制，分析相关基因、蛋白质和神经递质的变化，探究其对发作活动的影响。
4. 结合传统的电生理学技术和分子生物学方法，研究癫痫发作时神经元的兴奋性增加和抑制性降低等生化改变。
5. 研究癫痫发作与患者的心理因素和生活环境的关系，评估其对癫痫发作的影响。
四、研究方法1. 临床资料收集：收集癫痫患者的病例资料，包括病史、病情、治疗记录等，并进行统计分析。
2. 影像学分析：通过对癫痫患者的脑电图和核磁共振成像结果进行分析，研究其与癫痫发作的相关性。
3. 细胞和动物模型：建立细胞和动物模型，通过实验操作观察癫痫发作相关的生化指标的变化。
4. 电生理学技术：运用多通道脑电图技术，记录癫痫患者的脑电图信号，并进行分析。
5. 分子生物学方法：运用基因测序、蛋白质组学和神经递质测定等分子生物学方法，研究癫痫患者的生化变化。
六、研究预期成果1. 深入了解癫痫的发病机制和发作过程，在细胞和分子水平上揭示癫痫发作的关键环节和机制。
2. 提供癫痫的早期诊断、治疗和管理的科学依据，为临床工作提供参考和指导。
癫痫发病机制
A当前最流行的看法认为其发病体制是大脑神经元过分放电而惹起．最近几年来癫痫发病体制研究遇到宽泛重视，并获得必定进展．现综述以下．1 电解质与癫痫1．1 钙离子；实验研究发现癫病发生前或发生中细胞外离子浓度变化最显然的是钙离子降低．钾离子高升．学者们认为这类细胞外钙离子的减少是因为突出后钙离子被摄入，钙离子内流所致，所以钙离子内流在癫痫发生中起侧重要的作用。
1．2 钠离子：研究表示．伴热性惊厥的浑身性癫痫与电压依靠性钠通道基因 SCNIA和 SCNIB 的突变有关。
不论是钠通道活性增添仍是降低，均可导魏伴热性惊厥的浑身性瘴痛的发生。
1．3 氯离子：检查研究表示 CLcN2 基因的突变所惹起的氧离子通道功能改变与少儿失神癫痛、青少年失神癜瘸’青少年肌阵挛性癫痈和觉悟期浑身强直阵挛发生性癫痫有关．2 神经递质与癫痫2．1 谷氩酸受体：实验研究中发现．在动物模型中使用谷氨酸能激动剂。
可惹起癫痫的发作．在癫痫病人皮质内，跟着搬痫活动的发生，有谷氨酸的显然增添。
谷氨酸受体可分为离子型和代谢型两大类。
2．1．1 离子型谷氪酸受体 (iGluRs)：iGluRs 主要包含 N 一甲基一 D 门冬氨酸 (NMDA)、n 一氨基羟甲基恶唑丙酸 (AMPA)和海人酸 (KA)受体，此中 NMDA 受体可分为 7 种亚型 (NR]，NR2A～D．NR3)，近期研究发此刻电刺激和匹罗卡平致癫模型中，分别阻断 NR2A 和 NR2B亚单位均能显然减少癫痫连续状态惹起的神经元细胞死亡．2．1．2 代谢型谷氨酸受体 (mGluRs)：当前 mGluRs 对癫瘸的作用和扩散有重要作用体制尚无定论。
2．2GABA受体：实验研究发现， GABA受体参加了癫痫的发生和发展．中枢神经系统 GABA含鼍降低是神经细胞过分喜悦、引诱同步放电，致使癫痫发生的重要原由之一。
GABA 受体包含 GABAa、GABAb、 GABAc三型， GABAe受体与癫痫的关系当前还没有知．2．2．1GABAa 受体：多项研究均证明喜悦 GABAa 受体能克制癜痫发生，而克制 GABAa 受体则会引发癫痫。
癫痫的自身免疫性病因研究进展(完整版)
癫痫的自身免疫性病因研究进展（完整版）癫痫是最为常见的慢性神经系统疾病之一，影响了全球范围约6 900万患者［1 ］。
即使在规范使用抗癫痫发作药物（anti-seizure medications，ASM）的前提下，仍有约30%患者的癫痫发作控制不理想。
对癫痫疾病强调在病因层次进行管理，而“免疫性”因素已经被列入癫痫病因之一［2 ］。
“自身免疫性癫痫（autoimmune epilepsy）”的概念于2002年的国际自身免疫大会上首次提出，表明自身免疫因素在部分癫痫患者中的重要性［3 ］。
2017年，国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）出版的癫痫定义和分类指南中，正式将“免疫性”列为癫痫的六大病因（结构性、遗传性、感染性、代谢性、免疫性、未知）之一；“免疫性”病因的患者可能受益于免疫治疗，与其他病因的癫痫患者在治疗方式上存在不同，从而成为研究热点［4 ］。
近年来，“自身免疫性癫痫”这一概念被大量应用，有很多学者对于在自身免疫性脑炎的背景下使用“癫痫”一词提出质疑［5 , 6 ］。
针对这一问题的存在，ILAE自身免疫和炎症特别工作组于2020年提出了两个新概念定义：继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作（acute symptomatic seizures secondary to autoimmune encephalitis，ASSAE）和自身免疫相关癫痫（autoimmune-associated epilepsy，AAE）［7 ］。
2023年在Epilepsia上发表的一篇专家述评，对神经抗体相关癫痫的专业术语进一步澄清，将AAE修改为自身免疫性脑炎相关癫痫（autoimmune encephalitis-associated epilepsy，AEAE），有助于明确此类癫痫发作和脑炎之间的关系［8 ］。
我们通过检索文献，对ASSAE和AEAE这两个诊断实体的定义、流行病学、病因、临床表现、诊断、治疗和预后进行综述，以期能为神经科医生在临床上处理和应对自身免疫性病因有关的癫痫提供参考。
癫痫的发病机制和抗痫药物
癫痫的发病机制和抗痫药物一、癫痫的发病机制癫痫是一种神经系统功能失调所致的慢性脑部疾病，其特征是反复发作性的持续异常放电活动导致的突然发作。
为了更好地理解癫痫的发生机制，我将从神经元超兴奋、离子通道异常和突触传递紊乱这三个方面进行论述。
神经元超兴奋是癫痫发作的关键因素之一。
正常情况下，神经元在休息状态下保持负电位，当受到外界刺激或内源性信号时，钠通道打开使得细胞内钠离子流入，细胞内电位逐渐变得正向。
当达到阈值时，细胞膜上存在异相钙、钠离子通道迅速打开，产生大量钙离子进入细胞引起神经元放电过程，并释放谷氨酸等兴奋性递质物质传递给下一个神经元。
而在癫痫发作中，部分或全部神经元处于超兴奋状态，这可以归咎于细胞膜上离子通道异常带来神经元电位稳态紊乱。
离子通道异常也是导致癫痫发作的重要因素。
钠、钾、钙等离子通道的开闭是调控神经元膜电位变化的关键。
离子通道异常可能包括功能缺陷和表达异常两方面。
在部分癫痫患者中，存在钠离子通道突变，使得膜内充分积聚了大量的钠离子，引起持久性高频放电活动，从而产生典型的癫痫发作症状。
突触传递紊乱同样对癫痫发作做出了重要贡献。
正常情况下，在突触间传递信息需要精确的调节和平衡。
而在某些癫痫患者中，存在着兴奋性类谷氨酸能神经元系统失去抑制或多巴胺能神经元过度活跃等情况，在这种情况下，有效限制紊乱放电并避免进一步扩散将有助于防止癫痫发作。
二、抗痫药物的分类和作用机制抗痫药物是通过调节神经递质的释放、阻断离子通道或增加离子外流等方式来发挥作用。
根据其作用机制和化学结构，可以将抗痫药物分为苯二氮䓬类药物、缩胆碱能类抗痫药物以及其他治疗癫痫的药物。
苯二氮䓬类药物包括苯巴比妥、氟马西尼等。
这类药物主要通过增强神经传导过程中的抑制性效应来起到抗癫痫的作用。
它们通过增强γ-氨基丁酸（GABA）的兴奋性效应，从而降低神经元活动水平，使得细胞内钠通道关闭、钾通道打开，继而形成抑制性效应。
缩胆碱能类抗痫药物如卡马西平、乙戊胺等也被广泛使用于临床。
《2024年痫证源流探析》范文
《痫证源流探析》篇一一、引言痫证，又称癫痫，是一种常见的神经系统疾病，其特点为反复发作的短暂性意识丧失、肌肉痉挛等。
痫证源流探析，旨在深入探讨痫证的发病原因、病程演变以及治疗方法。
本文将从源流角度，分析痫证的发病机理，为临床治疗提供参考。
二、痫证源流的历史与现状痫证作为一种历史悠久的疾病，其源流可追溯至古代中医典籍。
在古代医学文献中，痫证被认为是由多种因素引起的，如先天禀赋、外邪侵袭、情志失调等。
随着现代医学的发展，对痫证的认识逐渐深入，现代医学认为痫证与脑部神经元异常放电有关。
然而，无论是古代还是现代，对痫证的治疗都离不开对病因、病机的深入理解。
三、痫证的发病原因及病机痫证的发病原因复杂多样，主要包括遗传因素、脑部损伤、代谢紊乱等。
其中，遗传因素是痫证发病的重要因素之一，约有一半的痫症患者有家族史。
脑部损伤如脑外伤、脑炎等也是导致痫证的重要原因。
此外，代谢紊乱、内分泌失调等因素也可能诱发痫证。
从病机角度来看，痫证的发病与脑部神经元异常放电密切相关。
这种异常放电可能导致神经元兴奋性增高，进而引发痫性发作。
痫证的发作过程是一个复杂的生理过程，涉及神经递质、离子通道等多个方面的变化。
四、痫证的病程演变及临床表现痫证的病程演变具有反复发作的特点。
在病程中，患者可能出现短暂性意识丧失、肌肉痉挛、尿便失禁等症状。
这些症状的严重程度和持续时间因个体差异而异。
随着病程的延长，患者可能出现记忆力减退、情绪障碍等并发症。
因此，早期诊断和及时治疗对改善患者的预后具有重要意义。
五、痫证的治疗方法及展望目前，痫证的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和康复治疗等。
药物治疗是常用的治疗方法，通过使用抗癫痫药物来控制痫性发作。
然而，药物治疗存在一定的副作用和耐药性风险。
手术治疗适用于药物治疗无效或存在明显病灶的患者，但手术风险较高。
康复治疗则侧重于改善患者的生活质量，包括心理康复、运动康复等。
未来，随着医学技术的不断发展，对痫证的认识将更加深入。
癫痫的病因及其治疗的研究进展
癫痫的病因及其治疗的研究进展李巧利;武祺宬;朱文涛;姜嘉【期刊名称】《中国血液流变学杂志》【年(卷),期】2017(027)002【摘要】癫痫病是一种因脑神经元异常放电导致的慢性神经系统疾病,癫痫的猝死风险是正常人的15~20倍.因其固有的复杂性、异质性以及不同人群的遗传易感性使癫痫病治疗很困难.因此,探究癫痫发作的病因、寻求理想的癫痫治疗方案一直是医药领域研究的热点之一.目前癫痫的治疗主要包括药物治疗、手术治疗、基因治疗、饮食治疗、电刺激治疗等.该文就癫痫的病因及其治疗的最新研究进展作一综述.%Epilepsy is a chronic neurological disorder caused by abnormal discharge of neurons in the brain, the risk of sudden death in epilepsy is 15~20 times higher than in normal people. Its inherent complexity, heterogeneity and genetic susceptibility to different populations make the treatment of epilepsy more difficult. Therefore, it is always one of the hot topics in the field of medicine to explore the causes of epileptic seizures and to seek an ideal treatment for epilepsy. At present, the treatment of epilepsy mainly includes medicine treatment, operation treatment, gene therapy, diet treatment, electric stimulation treatment and so on. This article reviews the latest progress in the etiology and treatment of epilepsy.【总页数】4页(P237-240)【作者】李巧利;武祺宬;朱文涛;姜嘉【作者单位】徐州医科大学,江苏徐州 221004;徐州医科大学,江苏徐州 221004;徐州医科大学,江苏徐州 221004;徐州医科大学,江苏徐州 221004【正文语种】中文【中图分类】R742.1【相关文献】1.抗癫痫药物治疗线粒体脑肌病癫痫1例——抗癫痫药物选择还要注意原发病因[J], 刘学伍2.老年症状性癫痫病因学研究进展 [J], 郭毅3.早发癫痫性脑病遗传学病因研究进展 [J], 李营4.老年癫痫病因及发病机制的研究进展 [J], 徐昌琴5.老年癫痫病因及发病机制的研究进展 [J], 徐昌琴因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
癫痫发生机制的细胞生物学研究
癫痫发生机制的细胞生物学研究癫痫是一种常见的神经系统性疾病，它的特点是反复发作性的脑部异常放电引起的症状，如抽搐、意识丧失、失语、幻觉等。
在目前已知的成千上万的癫痫患者中，研究人员一直在努力解决癫痫发生机制的本质问题。
癫痫的发生机制极其复杂，涉及神经元的兴奋性和抑制性调节、离子通道的变化、神经传递物质的释放等多种生理和病理学的问题，不仅需要多学科的综合研究与探索，在细胞生物学领域方面更有其深层次的研究意义。
我们可以从以下几个角度来探讨癫痫发生机制的细胞生物学研究。
1. 神经元兴奋性和抑制性的调节及其在癫痫中的作用神经元的兴奋性和抑制性是影响癫痫的重要因素之一。
信号传递的过程中，神经元之间会出现不均衡的兴奋和抑制，从而导致癫痫发作。
研究发现，神经元通常会分化为两类，即兴奋性神经元和抑制性神经元。
其中，兴奋性神经元在神经元网络中有着重要的作用，能通过释放兴奋性神经传递物质来协调神经元网络的活动。
抑制性神经元则能通过释放抑制性神经传递物质来平衡神经元的活动，从而保持神经元网络的稳定。
当神经元活动受到抑制性神经元过度影响或兴奋性神经元不足影响时，会出现神经元活动不协调的情况，导致癫痫的发生。
这种现象在近几年的癫痫细胞生物学研究中得到了广泛的关注和探究。
2. 离子通道变化与癫痫发生的关系离子通道的活性调节对于神经元的活动起着至关重要的作用。
神经元的膜电位和细胞内外的离子浓度差异，能够依靠离子通道的开放关键来调节，进而实现神经元的信号传递。
在癫痫发生时，离子通道的活性发生了变化，导致神经元的兴奋性和抑制性发生了错位。
此时，过度的兴奋性会导致神经元的过度放电，难以被抑制，从而使得癫痫的发作。
离子通道变化与癫痫发生的关系在研究癫痫的过程中起着至关重要的作用。
通过不断地探究和解剖离子通道的本质，可以更好地理解癫痫发生的机制。
3. 神经传递物质的释放和癫痫的发生神经传递物质的释放也是影响癫痫发作的重要因素之一。
神经元活动和信号传递过程中会涉及到各种神经传递物质的释放，这些神经传递物质会影响神经元的兴奋性和抑制性，从而影响癫痫的发生。
失神癫痫发病机制的研究进展
失神癫痫发病机制的研究进展癫痫是一种慢性的、由多种原因引起的大脑神经元过度异常放电为特征的临床上常见脑部神经性疾病，以突然意识丧失及反复发作为主要特征。
其可能机制有离子通道异常、细胞外兴奋性或抑制性递质浓度异常（释放或者重吸收异常）以及兴奋性或抑制性受体异常等方面。
标签：失神癫痫；发病机制；离子通道；兴奋性系统；抑制性系统失神癫痫好发于儿童和青少年，年发病率高达10万分之8，频繁发作可导致认知功能的损害。
很多患儿要承受疾病造成的巨大生理痛苦和心理负担。
这一癫痫类型正受到越来越多的关注。
1离子通道异常低电压激活的T型钙离子通道在神经元兴奋性上起到重要作用，尤其是在丘脑的震荡节律上。
T 型钙通道α1 亚单位由3 个不同的基因编码。
这3 个基因是Cacna1G ，Cacna1H和Cacna1I [1]。
有研究报道在Cacna1G 转基因小鼠中，编码Cav3.1 T 型钙通道的基因Cacna1G 过表达导致脑电图上双向的皮质棘慢波，行为上有典型纯失神癫痫的动作停止表现[2]。
2 细胞外兴奋性或抑制性系统异常2.1兴奋性系统异常谷氨酸盐是主要中枢神经系统的兴奋性神递质，谷氨酸盐信号的失衡可引起由谷氨酸盐、谷氨酸盐受体和谷氨酸盐转运体的级联反应。
研究发现，GAERS大鼠中，皮层和丘脑都有着相似的细胞外GABA和谷氨酸盐浓度，但成年GAERS大鼠中皮层谷氨酸盐摄取速率显著降低[3]。
在成年GAERS大鼠皮层，研究人员发现WAG/Rij大鼠癫痫自发前与癫痫自发后口周躯体感觉运动皮层NMDA-NR1 和AMPA-GluA4免疫荧光反应显著降低，这一结果在IV，V 和VI层细胞中更显著[4]。
另外，在WAG/Rij大鼠中这一mGluR4蛋白表达的差异的功能意义还不清楚，但是似乎在癫痫的发展中扮演了一个次要的角色，更像是显示的一个代偿机制[5]。
2.2抑制性系统异常GABA介导的抑制性神经传递的改变，也能产生主要的对于神经环路兴奋状态的影响。
癫痫疾病的遗传与发病机制
癫痫疾病的遗传与发病机制引言：癫痫是一种常见的神经系统疾病，其特点是反复发作的脑部异常电活动。
据统计，全球约有6500万人患有癫痫，其中大部分是由于遗传因素导致的。
了解癫痫的遗传与发病机制对于预防和治疗这一神经系统疾病至关重要。
一、遗传因素在癫痫中的作用1.1 家族性癫痫家族性癫痫是指一家多代成员中出现多起癫痫发作的情况。
许多家庭都有癫痫患者，表明遗传在该类型的癫痫发作中扮演着重要角色。
1.2 遺傳性染色體異常许多遺傳性染色體異常与患者易感於癲癇之間具有密切關聯。
例如，Down综合征（21号染色体三体）患者發生比率更高。
1.3 基因突变及变异最近的科学观察揭示了单个基因突变或变異尤其是与神经系统相关的基因异常会导致特定类型的癫痫。
例如，突触蛋白（Synapsin）基因的突变与婴儿期癫痫发作有相似性。
1.4 遗传异质性遺傳異質性指的是不同基因和突變與不同類型癲癇之間的相關性。
这表明每种特定类型的癫痫可能涉及多个基因异常。
二、癫痫发病机制2.1 神经元电活动失控人脑内存在着数十亿个神经元，这些神经元通过化学和电信号相互沟通。
当大脑中的神经元失去平衡时，可能导致异常电活动进一步扩散，最终引发癫痫发作。
2.2 突触功能异常突触是神经元之间传递信息的重要位置。
在某些癲张類型中，存在突觸功能異常。
例如，在γ-氨基丁酸（GABA）能、谷氨酸能等相關受体调控下端接交流编辑可以提高引起输出频率层次结构。
2.3 脑区结构损伤大脑是非常复杂的器官，当其中某些区域受到损伤时，可能导致其电活动异常，发生癫痫。
例如，脑震荡、中风等刺激因素均可导致脑区结构的损伤，从而使其易发生癫痫。
2.4 炎症及免疫反应最近的研究表明，癲癇的一些类型可能与炎症反應和免疫響應相關联。
特定细胞介导的免疫反应可能在部分專注於免役调节裝机制的自噬籪导致失控蛋可達是數個前哨細菌產生小火不仅决定了技倆暢保護週期样式。
三、未来展望与治疗前景3.1 遗传咨询对于有家族性癫痫史的人来说，及早进行遺傳咨詢具有重要意义。
几种以皮层病灶起源的失神样癫痫发作患者的临床与脑电特征
几种以皮层病灶起源的失神样癫痫发作患者的临床与脑电特征马丽峰;刘玉玺【期刊名称】《癫痫与神经电生理学杂志》【年(卷),期】2010(000)005【摘要】目的：探讨几种由皮层病灶起源的失神样癫痫的发作分类,并就其临床与脑电特征进行分析讨论,为临床诊断失神样癫痫发作提供有价值的材料.方法：回顾性分析了我所近1年多来进行术前V-EEG监测到皮层病灶起源的24例具有明显失神样癫痫发作患者的临床、EEG及影像学资料.结果：24例中17例患者经头皮与颅内电极[皮层和（或）深部电极]描记EEG并进行了手术.失神发作时以额叶皮层起源放电者5例,颞叶7例,顶-枕叶5例其余7例中4例属Lennox-Gastaut综合征,另3例因皮层多发病灶未进行手术.不同脑皮层部位起源的放电均可引起失神样发作,但其临床与脑电有各自的特点.脑电图出现3 Hz棘慢综合波时并非全是典型的失神样发作.结论：失神样癫痫发作可分为全面性与部分性两大类,诊断失神样癫痫发作时应将EEG与临床资料进行综合分析,以免误诊.【总页数】6页(P280-285)【作者】马丽峰;刘玉玺【作者单位】山西医科大学癫痫研究所,山西太原030001【正文语种】中文【中图分类】R742.1【相关文献】1.基于发作间期颅内脑电高频振荡的癫痫病灶定位 [J], 郑霄;张丹;石岩芳;周文静;洪波2.45例皮层电刺激定位脑功能区的癫痫病灶切除术患者的护理 [J], 田甜;陈林娟;姚淑玲;陈俊喜;李丹丹3.顽固性癫痫皮层电图监测下病灶切除患者的护理 [J], 张琴;苏秀;刘春蓉4.幕上肿瘤周围皮层脑电特征、病理改变与癫痫的临床研究 [J], 周泽芳;但炜;熊伟茗;胡铁弋;王超;谢延风;石全红5.皮层脑电监护及脑血流改变对外伤性癫痫手术治疗的临床意义 [J], 傅强;郭常利;刘卫东;杨凤海;刘鹏;张栋因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
癫痫病的病因病机及预后
癫痫病的病因病机及预后
曲艳津
【期刊名称】《实用中医内科杂志》
【年(卷),期】1993(7)3
【摘要】癫痫病是一种发作性神志异常的疾病,主要表现为突然仆倒,昏不知人,口吐涎沫,两目上视,四肢抽搐,或口中如猪羊叫声,移时苏醒。
现代医学认为癫痫是以反复发作的神经元异常放电所致的暂时性脑功能失常为特征,也就是说脑功能失常症状是突然出现,为时短暂,自然终止,反复再犯。
按照神经元的部位和放电扩散的范围,功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、植物神经等不同障碍,每次发作或每种发作称之为痫性发作。
根据癫痫发作时症状表现不同。
【总页数】2页(P12-13)
【关键词】癫痫;病因;病机;预后
【作者】曲艳津
【作者单位】天津市中医医院脑内科
【正文语种】中文
【中图分类】R277.721
【相关文献】
1.癫痫病因及发病机制 [J], 苏艳;赵世刚;杨蕴天;孙丽君
2.老年癫痫病因及发病机制的研究进展 [J], 徐昌琴
3.老年癫痫病因及发病机制的研究进展 [J], 徐昌琴
4.小儿癫痫病因病机探微 [J], 张宇;张华敏;袁颍超;李鸿涛
5.小儿癫痫病因病机探微 [J], 张宇;张华敏;袁颍超;李鸿涛
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J Apoplexy and Nervous Diseases，January -2754（ 2012） 01-0094-03
中图分类号：R742． 1
失 神 癫 痫 发 病 机 制 、病 理 生 理 及 起 源 的 研 究 进 展
贺 嘉综述， 朱雨岚审校
1． 3 丘脑神经元功能障碍 Betting 等把丘脑体积分成前后两部分，他们报道了失神 癫痫患者及伴有失神发作的青少年肌阵挛癫痫患者前部丘 脑体积增加，而无失神发作的青少年肌阵挛癫痫患者无此发 现，因此有失神发作的特发性全面性癫痫患者与无失神发作 的特发性 全 面 性 癫 痫 患 者 的 前 部 丘 脑 在 结 构 上 不 同［19］。 Van Luijtelaar 和 Sitnikova 阐明一个皮质下的起搏点引起了 棘慢波的发放，这个起搏点正是丘脑网状核［20］。 Fojtikova 等讨论了应用磁共振波谱技术测量 N-乙酰天 门冬氨酸（ NAA） / 肌酐（ Cr） 比值的结果，他们研究了 9 例失 神癫痫患者都有较低的 NAA / Cr 比值，得出结论患有失神癫 痫的患者存在丘脑神经元的功能障碍［21］。 Roberts 和 Robinson 阐明原发性失神发作丘脑中继核的 波峰可能先于皮质区域的波峰出现，他们认为存在一种丘脑 皮质环路机制，进一步证实了丘脑内成分是棘慢波频率的主 要决定因素这一说法［22］。 Labate 等［23］应用磁共振功能成像来研究丘脑在失神癫 痫中的作用。他们捕捉到 10 个棘慢复合波的爆发，功能磁 共振显示了双侧丘脑活化及少量皮质区域活化，也有一些皮 质区域失活。作者推论丘脑的活化发生在失神癫痫发作期， 而皮质变化则可能与丘脑皮质环路有关。 已有大量研究提出丘脑网状核神经元在棘慢波起始中 起主导作用，而对丘脑皮质神经元的作用涉及相对少。Eunji Cheong 等人试图研究丘脑皮质神经元 T 型钙电流的改变与 棘慢波 产 生 的 联 系，发 现 敲 除 丘 脑 皮 质 的 磷 脂 酶 C β4 （ PLC4） 基因的小鼠出现自发性棘慢波，并同时出现动作停 止，这种小鼠对药物诱发棘慢波的易感性增加。这种棘慢波 在丘脑灌注 T 型钙通道阻滞剂时可被有效抑制，从而证明丘 脑皮质神经元在失神癫痫的产生中起主要作用，并有力证明 了丘脑皮质神经元发放性质的改变可以产生失神发作［24］。 1． 4 遗传机制 梁建民等人在 2006 年阐明 11 个与失神癫痫有关的基 因中有 4 个基因编码神经元钙离子通道亚单位，证明钙离子 通道基因是失神癫痫发病重要的候选基因［25］。T 型钙通道 基因 Cacna1H 是 中 国 汉 族 人 口 中 失 神 癫 痫 重 要 的 易 患 基 因［26］。在白种人，Cacna1H 基因也可以使失神 的 易 感 性 增 加，但不能成为导致失神的独立致病因素［27］。Wang 等人研 究了中国汉族人口 Cacna1I 基因，在此基因的 35 个外显子和 外显子内含子交界处寻找突变，推断 Cacna1I 基因不是一个 重要的失神癫痫易患基因［28］。Everett KV 等人发现 Cacng3 基因是儿童失神癫痫的一个易患基因［29］。Ito 等人研究了 GABAA 受体 γ2 亚单位（ GABRG2） 和 α1 亚单位（ GABRA1） ， β2 亚单位（ GABRB2） ，得出结论它们不是失神癫痫的主要原
失神癫痫为一种以突发突止的意识障碍，正在进行的动 作中断，脑电图双侧对称性 3Hz 棘慢复合波为特征的癫痫发 作类型，包括典型失神、不典型失神，伴特殊表现的失神。其 可能机制有离子通道介导机制，GABA 受体介导机制，丘脑 神经元功能障 碍，以 及 遗 传 因 素 等 方 面。近 年 来，脑 电 联 合 功能磁共振技术的应用进一步阐明了失神癫痫的病理生理 学基础，而对失神癫痫的起源也有了新的认识，现将失神癫 痫发病机制、病理生理及起源的研究进展作一综述。
2 病理生理 近来，脑电图 － 功能磁共振成像进一步洞察了儿童和成 人失神期间的病理生理过程。显示出每秒 3 次棘慢波的出 现与顶叶，楔前叶和尾状核部位血氧依赖水平（ BOLD） 信号 减少，而丘脑内侧信号双向增加有关联。这个血氧依赖水平 的变化具有较高统计学意义，并且发作期的全面性棘慢波发 放比发作间期有更广泛的范围［35］。血氧依赖水平信号改变 的起始与全面棘慢复合波的启动是同时的［36，37］。 3 起源 自二十世纪六十年代以来，关于是皮质还是丘脑是失神 癫痫发生的决定性要素，亦即皮质理论或者脑中心理论这一 问题一直处于争论之中。Meeren［38］已为这些观念的转变提 供了历史背景。在 1954 年，脑中心理论出现，提出放电起源 于一个丘脑中线的皮质下起搏点。在 1991 年，这个理论被 提炼为丘脑时钟理论，指出特定的丘脑网状核包含起搏细胞 使它的节律强加于皮质。在 1968 年，皮质网状理论把棘慢 波发放和产生纺锤形波的丘脑皮质机制联系起来，当皮质过 度兴奋时转化为棘慢波发放。在 2002 年，皮质局灶理论提 出癫痫活动从躯体感觉皮质口周区泛化到整个皮质。在癫 痫第一个周期，皮质驱动丘脑，而后皮质和丘脑互相驱动，这 个理论是皮质理论和丘脑理论的桥梁。Craiu 等人［39］的研究 认为，在很多失神发作过程中意识是保留的，标志仅是行动 开始后停止，这是由于额叶运动前区功能障碍所致，这种失 神发作和局灶性癫痫有相似的临床和脑电图特征，并且可能 涉及相同的神经元环路，即局部皮质 － 丘脑 － 皮质环路，但 皮质可能是主要的驱动部位。 4 展望 迄今为止，对失 神 癫 痫 发 作 的 具 体 机 制，病 理 生 理 改 变 及起源等还缺少全面的、本质的理解，目前的认识程度还仅 停留在行为学、细 胞 或 分 子 水 平 上。但 随 着 神 经 生 物 学、神 经影像学、分子生物学、分子遗传学、基因组学等众多新兴生 物科学及各种新技术、新方法的出现与发展，对失神癫痫的 认识必将不断深入，从而将更有效的实施对失神癫痫的预防 及治疗。
收稿日期：2011-09-28； 修订日期：2011-12-10 作者单位：（ 哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科，黑龙江 哈尔滨 150086） 通讯作者：朱雨岚，E-mail： ylz1962@ yahoo． com． cn
中风与神经疾病杂志 2012 年 1 月 第 29 卷 第 1 期
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乙琥胺治疗，可以消除在这种鼠皮质观察到的 HCN1 的减 少，阻止失神癫痫的发作［9］。HCN2 亚单位缺失的小鼠产生 5Hz 的棘慢综合波发放和失神样发作，而这种小鼠的丘脑接 替神经元的 Ih 几乎完全缺失［10］。Chung 等人发现了一种编 码 HCN2 亚单位的基因自然突变小鼠，其 HCN2 mRNA 比野 生型减少了 90% ，这种突变体显示出了共济失调和失神癫 痫［11］。这些结果都说明 HCN 及 Ih 对失神发作的产生起到 了重要作用。对 HCN 系统的药理学干预可能成为人类失神 癫痫新的治疗靶点。
1 发病机制 1． 1 离子通道机制 1． 1． 1 T 型钙离子通道 低电压激活的 T 型钙离子通 道在神经元兴奋性上起到重要作用，尤其是在丘脑的振荡节 律上。T 型钙通道 α1 亚单位 （ Cav3） 由 3 个不同的基因编 码。这 3 个基因是 Cacna1G（ Cav3． 1 / α1G） ，Cacna1H（ Cav3． 2 / α1H） 和 Cacna1I （ Cav3． 3 / α1I） 。 ［1，2］ 在 丘 脑，Cacna1H 和 Cacna1I mRNA 在网状核大量表达，而 Cacna1G 在中继核大 量表达。因此这些基因的单核苷酸多态性可能成为以丘脑 皮质节律障碍为特点的神经疾病的基础。Chen 等人连续发 现了中国儿童失神癫痫患者的两个 T 型钙通道基因验证了 这一点［3，4］。Ernst 等人于 2009 年报道在 Cacna1G 转基因小 鼠中，编码 Cav3． 1（ α1G） T 型钙通道的基因 Cacna1G 过表达 导致脑电图上双向的皮质棘慢波，行为上有典型纯失神癫痫 的动作停止表现［5］。 有报道描述过遗传学失神癫痫鼠（ Genetic Absence Epilepsy Rats from Strasbourg，GAERS） 的丘脑网状核有增加的 T 型钙电流［6］。而且，在这种动物模型中 Cav3． 1 和 Cav3． 2 的 转录物在丘脑接替神经元和丘脑网状核细胞分别有增加。 1． 1． 2 超极化激活环核苷酸门控阳离子通道 另外一 个调控强直和簇状发放的重要离子通道是超极化激活环核 苷酸门控阳离子通道 （ hyperpolarization － activated cyclic nucleotide － gated cation channel，HCN） ，Noma 和 Irisawa 在研究 窦房结起搏活动时发现一种离子流并将其命名为超极化激 活阳 离 子 电 流 （ hyperpolarization － activated cation current， Ih） ，1997 年发现介导 Ih 的离子通道 HCN，此后 2 年间陆续 克隆出多种 HCN 通道，其在哺乳动物中有 4 种亚型，分别为 HCN1，HCN2，HCN3，HCN4。其中 HCN1 主 要 在 新 皮 质、海 马、小脑 皮 质 的 神 经 元 表 达，而 HCN3 表 达 最 弱，HCN2 和 HCH4 主要在丘脑表达，显示出起搏点活动。在遗传失神发 作模型 WAG / Rij 大鼠的新皮质和海马区 HCN1 蛋白表达减 少［7］，丘脑 HCN1 表达增加［8］，相似的结果也在 GAERS 鼠获 得，在 GAERS 鼠的丘脑，相对 cAMP 不敏感的 HCN1 的 mRNA 水平显著升高，而对 cAMP 敏感的 HCN2 及 HCN4 没有明 显变化。Blumenfeld 等人近来发现 WAG / Rij 大鼠发病前给
早在 1992 年，Marescaux C 等就发现在自发性失神癫痫大鼠 丘脑腹侧基底部或网状核注射 GABAB 受体激动剂会加重发 作［16］。相反，在同一区域注射 GABAB 受体拮抗剂会抑制棘 慢波的发放［17］。而 Yugi Inaba 等证明 WAG / Rij 鼠新皮质突 触前 GABAB 受体功能减弱，并提出这种改变可能会促使大 脑新皮质过度兴奋及产生失神癫痫［18］。