自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP),是胰腺
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎百科名片自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。
无胰腺管特异抗体的客观诊断，影像学和非特异抗体的诊断占很大的比重。
显示胰管弥漫性狭窄的影像为胰管狭窄性慢性胰腺炎，但是不能否定无胰管狭窄影像而与自身免疫疾患相关的胰腺炎(自身免疫疾病合并的胰腺炎)。
发病机制自身免疫性胰腺炎胆道疾病和嗜酒是慢性胰腺炎最常见的病因，但仍有约30％～40％的慢性胰腺炎患者病因不明。
AIP 曾被命名为原发感染性硬化性胰腺炎（primaryinflammatorysclerosisofpancreas ）、硬化性胰腺炎（sclerosingpancreatitis）等。
AIP的发病率约占慢性胰腺炎的1.86%，随着对AIP认识的深入，自身免疫机制在慢性胰腺炎发病中的作用逐渐受到重视。
由于AIP的症状和检查缺乏特征性的表现，所以诊断AIP十分困难。
AIP无明确的病因，约60％的AIP患者同时合并其他自身免疫性疾病，常见的伴发疾病有Sjogren综合征（SS）、炎症性肠病（IBD）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、自身免疫性肝炎和2型糖尿病等。
实验表明幽门螺杆菌（HelicobacterPylor）可以引起肝胆和（或）肝外系统类似的纤维化和T细胞功能异常的淋巴细胞浸润，考虑HP可能在AIP的发生和发展中起到一定作用。
病理生理分类(1)胰管狭窄型慢性胰腺炎：主胰管经过的全部胰腺管变细，不规整并伴有胰腺明显肿大，胰腺弥漫性炎症。
高γ球蛋白血症和自身抗体阳性，胰腺内淋巴细胞浸润伴有高度的纤维化，类固醇激素治疗有显著的疗效。
也称为胰管狭窄型自身免疫相关联胰腺炎(duct-narrowingautoimmun erelatedpancreatitis，DNAIP)。
自身免疫性胰腺炎(2)局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎：与弥漫性狭窄性胰腺炎相对应的，胰管的非狭窄部位或是分支部分的不规则炎症的变化。
IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的影像诊断
IgG4相关性自身免疫性胰腺炎概述▶ IgG4相关性疾病是一种免疫介导的炎症纤维化疾病，可累及多个器官，以血清IgG升高，伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润为特点，受累脏器可出现肿瘤样病变甚至衰竭。
最常受累器官包括胰腺、肝胆系统、肾脏、腹膜后组织、淋巴结等。
▶ 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一种罕见的与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎。
▶AIP分为：▶1型淋巴浆细胞硬化性胰腺炎▶2型特发性导管中心性胰腺炎概述▶1型AIP多见于中老年亚洲男性人群，2型多见于欧美人群。
▶ 临床表现为梗阻性黄疸，腹痛，新发糖尿病，胰腺功能不全，体重减轻等。
▶类固醇治疗有效。
▶易误诊为胰腺癌而导致不必要的手术治疗。
病理▶ 病理上可见弥漫性淋巴浆细胞浸润、纤维化和阻塞性静脉炎以及大量IgG4阳性的浆细胞浸润。
▶a:正常胰腺、胰管、胆总管▶b:弥漫型:弥漫肿大呈腊肠样，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其远端扩张。
▶c:局灶型:胰头常见，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其上胰管及胆总管轻度扩张。
▶d:多灶型:多发肿块样，受累胰管、胆总管不规则变窄，未受累处扩张。
病变处管腔不规则狭窄，病变以远管腔扩张！影像表现——胰腺肿大▶ 弥漫型：胰腺弥漫肿大呈“腊肠样”，边界清楚，胰腺周围胶囊样（晕征）改变（由渗液，蜂窝组织炎，纤维化组织构成），胰管不规则变窄，胆总管胰腺段变窄，远端扩张。
▶ 局灶型：胰头单发常见，呈“假肿瘤样”改变，胆总管胰腺段、胰管不规则变窄，其远端胆管、胰管轻度扩张。
▶多灶型：胰腺多发肿块，受累胰管、胆总管不规则狭窄。
影像表现▶CT平扫呈等低密度。
▶MR呈稍长T1，稍长T2，DWI呈高信号。
▶周围结构清楚，常无渗出或轻度渗出，常无淋巴结肿大。
▶ 增强扫描：早期强化降低，出现不均匀“雪花状”强化，后期呈渐进性强化，强化逐渐均匀。
▶胶囊（晕征）在T1、T2上均为低信号。
▶胰管广泛不规则狭窄是大量淋巴细胞浸润管壁所致。
自身免疫性胰腺炎概述ppt(共34张PPT)
特发性导管中心性胰腺炎具备以下2条
具备以下2条
⑴ 导管壁粒细胞浸润伴或不伴腺泡粒细 ⑴ 粒细胞及淋巴浆细胞浸润 胞浸润
Rt（Response to steroid）对类固 醇激素反应性
⑵ 少 量 或 无 IgG4 阳 性 细 胞 浸 润 （ 0- ⑵ 少量或无IgG4阳性细胞浸润（0-10/HPF） 10/HPF）
胰腺外表现
➢这种与IgG4及多个胰腺外器官受累相关联的系统性疾病，已被称为 IgG4相关性疾病
➢I型AIP已被公认为IgG4相关性疾病在胰腺的表现
➢II型AIP不累及胰腺以外器官
影像学
➢CT、超声和磁共振成像显示胰腺弥漫性肿大--“腊肠样”表现
➢一旦炎症和纤维化累及了胰腺周围脂肪组织，胰腺周围会出 现胶囊样边缘
➢自身免疫性胰腺炎其他治疗药物
➢胆管狭窄的内镜治疗 ➢手术治疗
急性期的类固醇激素治疗
➢目前通常的方案是强的松30-40mg/天，持续4周，然后每周减量 5mg，总共治疗12周 ➢类固醇激素30-40mg/天持续使用1月已经成为自身免疫性胰腺炎
诱导缓解治疗的标准方案
➢每个医疗中心有着各自的类固醇激素减量方案，但是每周5mg的减 量方案已经被普遍应用
类固醇激素维持治疗
➢长期小剂量强的松维持治疗（天）被推荐为防止自身免疫性胰腺炎 复发的疗法 ➢然而，对于低剂量类固醇激素的维持治疗的价值，却很少有证据支 持
➢近70%的患者通过皮质类固醇激素治疗后并不会复发 ，因而，对于
大部分患者，低剂量维持治疗并非必要
其他免疫抑制药物治疗
➢有报道采用非甾体类免疫调节药物维持治疗以防止类固醇激素停药后
⑴ 导管壁粒细胞浸润伴或不伴腺泡粒细胞浸润
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现具备以下任何2条
自身免疫性胰腺炎诊断标准
自身免疫性胰腺炎诊断标准
自身免疫性胰腺炎（Autoimmune Pancreatitis，AIP）是一种罕见的慢性胰腺炎，其诊断标准一直备受关注。
自身免疫性胰腺炎的诊断标准对于临床医生来说非常重要，因为它能够帮助医生准确诊断患者的病情，并制定相应的治疗方案。
首先，自身免疫性胰腺炎的诊断需要通过临床表现、影像学和病理学三个方面
综合评估。
患者的临床表现通常包括黄疸、腹痛、消瘦、发热等症状，但这些症状并非特异性，因此需要结合影像学和病理学检查来进行综合分析。
其次，影像学检查在自身免疫性胰腺炎的诊断中起着至关重要的作用。
胰腺
CT和MRI检查可以显示胰腺的肿大、炎症和狭窄等情况，而胰管造影则可以观察
到胰管的扩张和狭窄等情况。
此外，PET-CT检查也可以帮助评估胰腺的炎症情况。
最后，病理学检查是确诊自身免疫性胰腺炎的关键。
胰腺穿刺活检是最常用的
病理学检查方法，通过观察组织病理学变化，如淋巴细胞浸润、纤维化等，可以帮助医生最终确定诊断。
除了临床表现、影像学和病理学检查外，自身免疫性胰腺炎的诊断还需要排除
其他疾病，如胰腺癌、慢性胰腺炎等。
因此，在进行诊断时，医生需要全面考虑患者的临床症状、实验室检查和影像学表现，以及病理学检查结果，做出准确的诊断。
总的来说，自身免疫性胰腺炎的诊断标准是一个综合性的诊断过程，需要医生
结合临床经验和多种检查手段进行综合分析。
希望未来能够有更多的研究来完善自身免疫性胰腺炎的诊断标准，为患者提供更准确的诊断和治疗方案。
自身免疫性胰腺炎最详细的介绍,自身免疫性胰腺炎是什么？
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自身免疫性胰腺炎最详细的介绍，自身免疫性胰腺炎是什么？自身免疫性胰腺炎的简介
自身免疫性胰腺炎(autoimmune
pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。
与常见原因的慢性胰腺炎比较，AIP具有相对典型的表现：没有急性胰腺炎表现而出现阻塞性黄疸的老年患者，有高丙种球蛋白血症和血清IgG4水平升高，自身抗体阳性，不规则胰管狭窄和胰腺弥漫性肿大，病理提示为纤维化伴显著的T淋巴细胞、浆细胞等慢性炎性细胞浸润。
自身免疫性胰腺炎的基本知识
是否属于医保：否
发病部位：胰腺、免疫系统
传染性：该病不具备传染性
多发人群：所有群体
相关症状：腹痛、背痛、胰腺纤维化
并发疾病：糖尿病
自身免疫性胰腺炎要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：内分泌科
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
治愈率：95%
治疗方法：药物治疗、手术治疗
相关检查：嗜酸性粒细胞数、免疫球蛋白G、抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体、类风湿因子
文章来自：39疾病百科 /zsmyxyxy/jbzs/。
自身免疫性胰腺炎
影像学检查
MRI：自身免疫性胰腺炎的特征性MRI表 现为T1 低密度信号、T2高密度信号的胰 腺增大，偶尔会有光圈样包膜。磁共振 胰胆管成像（ MRCP ）通常被用来评估 胆胰管的情况。血管造影可见胰十二指 肠上前动脉、上后动脉和胰横动脉狭窄。
影像学检查
超声内镜（EUS） ：EUS不仅能观察胰 腺实质和胰管，还能进行组织活检。导 管内超声检查还可以评估性质不明的胆 管狭窄。
影像学检查
ERCP：特征性表现是主胰管局限性或弥散段 性狭窄、直角形的侧枝胰管消失、临近或上游 显著扩张。胰头部的胆总管及肝外胆管可见不 规窄，肝内胆管扩张则较少见。ERCP能准确 鉴别身免疫性胰腺炎和原发性硬化性胆管炎。 带状、串珠样或截枝样狭窄，憩室变等在原发 性硬化性胆管炎患者中较常见；而性、长型狭 窄合并上游管道扩张， 末端胆管狭自身免疫性 胰腺炎合并的硬化性胆管炎中较常见。
A组：胰腺组织学1或2均具备。 B组：影像学典型表现+血清IgG4水平升高。 C组：难以解释的胰腺疾病+血清IgG4水平升高和(或)其他脏器中出现IgG4细 胞+激素治疗后胰腺／胰腺外表现消退或明显改善。
诊断
2008年AlP诊断的亚洲标准
1．影像学（2条必备）：① 胰腺实质影像学：腺体弥漫性/ 局限性/局灶性增大，有时伴有包块和(或)低密度边缘。②胰胆管 影像学：弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。 2．血清学（可仅具备一条）：① 血清高水平IgG或IgG4。② 其他自身抗体阳性。 3．组织学：胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤维化， 有大量IgG4阳性细胞浸润。 其中2条影像学为必备条件，血清学和组织学可仅具备其一： 手术切除的胰腺标本组织学表现为LPSP时，也可作出AIP诊断。 4．可选择的标准：对激素治疗的反应。 在患者仅满足影像学2条必备条件，且胰胆肿瘤检查指标均为 阴性的情况下，激素试验性治疗可在胰腺专家的密切注视之 下进行。
自身免疫性胰腺炎资料.
实验室检查
高y-球蛋白血症及高IgG4血症：IgG4高于正常值上限2倍; 准确性>95%
自身抗体阳性:ALF、ACA-Ⅱ、ANA、RF 肝功能异常 胰腺酶学升高：脂肪酶升高为主，多为轻度 胰腺内、外分泌功能异常：糖尿病、脂肪泻等 其他：CRP、CA19-9升高，激素治疗后可下降,脂肪泻时大
以上表现可在胰腺表现之前、同时、之后出现
影响学表现
腹部超声 弥漫性AIP:胰腺弥漫性增大，呈“腊肠样”，回声减低， 伴有散在斑点状高回声，胰腺周边可伴有低回声“包膜样 边缘”。 局灶性AIP:局部低回声团块，易于胰腺癌混淆。
影响学表现
CT 弥漫性AIP:胰腺弥漫性增大呈“腊肠样”；胰腺实 质密度降低，动态增强扫描可见均匀、延迟强化； 部分患者胰周出现界限清晰、平整的低密度包膜样 边缘，是AIP的特征性表现。 局灶性AIP：低密度肿块，易于胰腺癌混淆。
CONTENTS
流行病学
AIP在全球散在分布，目前日本报道最多，目 前全球所报道的以I型居多，II型少见。AIP男 女患病比例约为2:1，多见于老年人，大部分发 病年龄超过50岁，但也可青少年发病。极易误 诊为胰腺癌
病因和发病机制
体液免疫：抗碳酸酐酶II抗体（ACA-II）、抗乳铁蛋白抗 体（ALF）在AIP中阳性率较高，有研究者认为CA、LF可 能是AIP的靶抗原；部分患者抗核抗体（ANA）、类风湿 因子（RF）等自身免疫抗体也可阳性。
组织病理学表现
胰管周围弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润，无粒细胞浸润， 炎症细胞浸润于导管上皮下，导管上皮未受浸润及损害；
胰管及静脉周围弥漫性席纹状纤维化(storiform fibrosis)，尤其是胰周脂肪组织纤维化显著；
静脉周围大量淋巴细胞、浆细胞浸润导致闭塞性静脉炎； 免疫组化显示大量IgG4阳性浆细胞(>10个／高倍视野)。
自身免疫性胰腺炎概述
影像学
➢ERCP显示AIP的主要特征为： ➢①胰管长段狭窄大于总胰管长度1/3 ➢②狭窄上游胰管无扩张 ➢③胰管狭窄段侧枝出现 ➢④胰管多段狭窄
血清学
➢IgG4 ：I型AIP中约有80%出现血清IgG4水平升高 ➢自身抗体 ：乳铁蛋白抗体(antilactoferrin antibody，ALF)、碳酸酐酶II抗 体（anti-carbonic anhydrase II, ACA II）、碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonic anhydrase IV, ACA IV）、抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)、类风湿因 子(rheumatoid factor, RF)、核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA）、抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody, AMA）、抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody, anti-SMA）、抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulin antibodies, ATG）
阴性
胰腺影像 学
肿大（弥漫性/节段性/局灶性） 肿大（弥漫性/节段性/局灶性）/肿块 /肿块
弥漫性肿胀40%
局Байду номын сангаас性病变~85%
局灶性病变60%
AIP的分型
组织学类型 其他器官受累 与炎症性肠病相关性 非侵入性诊断 激素治疗 复发
I型
II型
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎
特发性导管中心性胰腺炎或粒细胞上皮损害
胰腺或胰腺外表现短期内（<2周）消退或明显改善
自身免疫性胰腺炎诊疗规范2022版
自身免疫性胰腺炎诊疗规范2022版自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP)是由自身免疫介导、以胰腺和胰管结构改变(胰腺弥漫或局灶性肿大和胰管不规则狭窄)为特征、激素治疗有效的一种特殊类型的慢性胰腺炎。
【流行病学】AIP在全球各地区散在分布，全球报道AIP以1型为主。
1型AIP在亚洲地区多见，欧美2型AlP相对多见。
国外报道的AIP病例数占同期慢性胰腺炎的2%-10%,我国报道的这一比例为3.6%~9.7%°AlP的男女患者比例约为2：1,多见于老年人。
【发病机制】发病机制尚未明确，但证据高度提示AlP的发病与机体免疫相关。
基因多态性是AlP的易感因素。
AlP 患者胰腺组织及外周血中激活的、携带HLA-DR的CD；及CD；T细胞显著增力口。
此外MG及IgG4水平升高、多种自身抗体阳性［包括抗碳酸酹酶抗体、抗乳铁蛋白抗体、抗泛素连接酶抗体、抗胰蛋白酶抗体、抗分泌型胰蛋白酶抑制物(PSTI)抗体、抗核抗体、HP抗体等］及激素治疗有效也间接反映了AIP发病的免疫机制。
【临床表现】AIP临床症状无特异性。
1型AIP常见临床表现为梗阻性黄疸、不同程度的腹痛、后背痛、乏力、体重下降等。
其中无痛性梗阻性黄疸最常见，可在几周内形成，因此常常被误诊为胰腺癌。
50%・70%的AIP患者合并糖尿病或糖耐量异常,1/3患者有体重减轻。
1型AIP是IgG4相关性疾病累及胰腺，故40%-90%的AIP患者有胰腺外器官受累，包括IgG4相关硬化性胆管炎、类风湿关节炎、干燥综合征、硬化性泪腺及涎腺炎(MikUliCZkdiSeaSe)、腹膜后纤维化、炎症性肠病、纵隔纤维化和淋巴结病、间质性肺炎、间质性肾炎、自身免疫性甲状腺炎、慢性主动脉周围炎等。
胰腺外表现可与AlP同时发生,也可在其之前或之后出现。
2型AIP更多表现为急性胰腺炎，包括腹痛、血清胰酶高于正常上限的3倍。
除20%合并炎症性肠病尤其是溃疡性结肠炎外，少有其他胰腺外器官受累。
超声内镜对自身免疫性胰腺炎的诊断与鉴别(全文)
超声内镜对自身免疫性胰腺炎的诊断与鉴别（全文）自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种由自身免疫机制参与特殊类型的胰腺炎，约占慢性胰腺炎的5%~6%。
AIP 在组织病理学上分两种亚型：Ⅰ型AIP，又称淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP）和Ⅱ型AIP，又称特发性导管中心性胰腺炎（idiopathic duct centric pancreatitis，IDCP）；其中Ⅰ型是IgG4-RD的胰腺表现，又称IgG4相关性自身免疫性胰腺炎，临床较Ⅱ型常见。
由于AIP的临床表现缺乏特异性，梗阻性黄疸为最常见症状，常被误诊为胰腺癌从而接受非必要的手术治疗，因此准确诊断至关重要。
AIP的诊断主要包括影像学、血清学、组织病理学、有无胰腺外器官受累和糖皮质激素治疗反应，其中影像学占有重要地位。
与CT、MRI 等影像学手段相比，超声内镜检查（endoscopic ultrasonography，EUS）在AIP的诊断与鉴别方面显示出了独特优势。
1. AIP的诊断标准随着对AIP认识的不断进展，该病诊断标准也在逐渐完善。
2009年，美国胰腺协会与日本胰腺协会（JPS）联合在檀香山举行了会议，讨论了AIP的概念，强调了Ⅰ型和Ⅱ型AIP的组织病理学特点。
根据檀香山共识，2010年国际胰腺病学会发布了AIP诊断标准国际共识（ICDC），该共识首次对Ⅰ型及Ⅱ型AIP分别进行阐述，并从影像学[胰腺实质（parenchyma，P）和胰腺导管（pancreatic duct，D）]、血清学（serologic findings，S）、胰腺外器官受累（other organ involvement，O）、组织病理学（histological findings，H）和激素治疗反应（response to steroid therapy，Rt）五个方面对Ⅰ型AIP进行了分析，强调了影像学检查在AIP诊断的重要地位。
自身免疫性胰腺炎的CT诊疗专家讲座
自身免疫性胰腺炎的CT诊疗
第5页
诊疗标准
❖ ⑴胰腺影像学检验提醒主胰管弥漫性不规则狭窄 （长度>1/3主胰管）以及胰腺弥漫性肿大； ⑵试验室检验提醒血清γ球蛋白和/或IgG升高，或本 身抗体阳性； ⑶组织学检验发觉胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤 维化； ⑷激素治疗有效。
❖ 第一条为必须，加上另三条中一条，诊疗可成立。
本身免疫性胰腺炎
（autoimmune pancreatitis，AIP)
自身免疫性胰腺炎的CT诊疗
第1页
概述
❖ 本身免疫性胰腺炎为由本身免疫机制介导、 以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征一个慢 性炎症过程。又称淋巴浆细胞性硬化性胰腺 炎、非酒精性胰管破坏性慢性胰腺炎或慢性 硬化性胰腺炎。本身免疫性胰腺炎常合并有 其它本身免疫性疾病。
自身免疫性胰腺炎的CT诊疗
第2页
概述
❖ 本身免疫性胰腺炎是临床上极易误诊为胰腺 癌良性胰腺病变之一。因为这些患者类固醇 激素治疗有效，所以它术前判别诊疗非常主 要。当本身免疫性胰腺炎被怀疑为胰腺或胆 管肿瘤，而影像学检验没有胰腺或胆管肿瘤 经典表现情况下，寻找能提醒本身免疫性胰 腺炎征象非常主要。
自身免疫性胰腺炎的CT诊疗
第6页
影像学表现
❖ 多数为胰腺弥漫性肿大，少数可为不足肿大，轮廓平直，失 去正常胰腺“羽毛状”结构，呈“腊肠样”外观（被摸样边 缘）
❖ CT平扫胰腺密度减低，T1WI上信号减低，T2WI上呈不均 匀性稍高信号，动态增强检验，动脉期病变区胰腺组织强化 程度减弱，强化能够均匀或不均匀性，但出现较显著延时强 化，且在延时扫描时病变区胰腺组织强化普通比较均匀
自身免疫性胰腺炎的CT诊疗
第4页
病理
❖ 胰腺内有大量淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维组织增 生，基本沿着主胰管及较大或中等大小小叶间导管 分布。进而造成胰管管腔不规则狭窄。
老年女性自身免疫性胰腺炎的病例分析1例
老年女性自身免疫性胰腺炎的病例分析1例摘要：自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一种以腹痛、血糖升高、黄疸为主要表现的胰腺慢性炎症性疾病，其特征是浆细胞及淋巴细胞的浸润和纤维化，影像学表现为胰腺肿大和胰管的不规则狭窄。
目前，该病发病机制尚不清楚，已知它对糖皮质激素治疗敏感。
以下报告了1例在本院诊疗过的老年女性病例，通过查询相关文献，对疾病的认识得到了进一步提高。
关键词：自身免疫性胰腺炎；糖皮质激素；病例分析病例摘要：患者，女，71岁。
该患以“腹痛1个月，全身皮肤黏膜及巩膜黄染2周”为主诉于2021年12月15日入住我科。
患者于入院1个月前始无明显诱因发生腹痛，呈钝痛，以中上腹为著，无放射痛，腹痛于进食后迅速加剧，与体位变化无关，自行口服多种药物（具体不详）医治，症状未见明显改善。
于入院2周前逐渐出现全身皮肤黏膜及巩膜黄染，上述症状仍未缓解，遂至当地医院就诊，（2021.12.13）肝功AST 138U/L，ALT 254U/L，CHE 3640U/L，ALP274U/L，GGT 843U/L，TP 69g/1，ALB 37g/L，A/G 1.18，TBIL 145. 9umo1/L，DBIL 109.4umo1/L，PA 157mg/l；肝胆脾胰彩超示：胰头部低回声，考虑占位，故为进一步治疗目的入住我院消化内科行系统治疗。
病程中饮食及睡眠欠佳，小便呈浓茶色，大便白陶土样。
既往乙型肝炎病史20年，未行抗病毒等系统治疗。
高血压病史10年，血压最高可达180/80mmHg，口服厄贝沙坦（0.15g，1次/日），血压控制尚可；脑梗死病史7年，未遗留肢体障碍；慢性萎缩性胃炎病史4个月；否认心脏病、糖尿病病史；否认结核病史。
入院查体：生命体征稳定，神志清，慢性病容，乏力状，全身皮肤黏膜及巩膜黄染，腹部饱满，质软，中上腹部有压痛，无反跳痛，肝脾未触及肿大，Murphy征阴性，移动性浊音（-），肠鸣音4次/分，双下肢无水肿。
专题讲座IgG4相关性胰腺炎
专题讲座IgG4相关性胰腺炎⾃⾝免疫性胰腺炎⾃⾝免疫性胰腺炎 (autoimmune pancreatitis，AIP) 是⼀种特殊类型的慢性胰腺炎，AIP 由⾃⾝免疫介导，以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发⽣纤维化为特征。
AIP 是 IgG4 相关性疾病在胰腺的局部表现，除胰腺受累外，还可累及胆管、泪腺、涎腺、腹膜后、肾、肺等，受累器官病理上亦表现为⼤量淋巴细胞、浆细胞及 IgG4 阳性细胞浸润。
由于AIP 被误诊为胰腺癌⽽导致不必要的⼿术，近来逐渐引起重视。
AIP 可分为 1 型和 2 型，1 型最常见，病理特征为不伴有淋巴细胞性上⽪损害的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，多数⾎清 IgG4 ⽔平升⾼，易累及多个胰腺外器官。
2 型少见，发病年龄轻于 1 型，病理特征为伴有淋巴细胞性上⽪损害的特发性导管中⼼性胰腺炎，⾎清 IgG4 ⽔平⼀般不升⾼，约 20%-30% 伴发炎性肠病。
激素治疗后 1 型复发率⾼于 2 型（30%-33% vs 9%-11%）。
临床表现IgG4 相关性胰腺炎多见于中⽼年男性，平均发病年龄为 60 岁，男性⽐⼥性多见。
约 3/4 患者出现梗阻性黄疸，多为轻中度，也可为重度，黄疸呈进⾏性或间歇性。
其他表现有体重减轻、糖尿病、腹痛等，这些临床表现与胰腺癌有很⼤的重叠，约 3%-9% ⾃⾝免疫性胰腺炎因疑似胰腺癌进⾏⼿术切除。
还有部分患者表现为急性胰腺炎表现。
影像学检查在 AIP 诊断中具有重要价值，国际共识中⾃⾝免疫性胰腺炎诊断标准包括影像学、⾎清学、胰腺外器官受累、组织病理学及诊断性激素治疗 5 个⽅⾯：（1）影像检查提⽰：胰腺肿⼤，主胰管不规则狭窄；（2）实验室检查提⽰⾎清 r-⾕氨酰转肽酶和或 IgG4 ⽔平升⾼，或⾃⾝抗体阳性；（3）其他脏器受累，胰腺外器官组织病理学提⽰淋巴细胞、浆细胞浸润，⼤量 IgG4 阳性细胞，席纹状纤维化，或典型影像表现如节段性肝内胆管扩张、腹膜后纤维化等；（4）胰腺组织学检查表现：胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以及纤维化；（5）诊断性激素治疗有效。
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自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)，是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。
无胰腺管特异抗体的客观诊断，影像学和非特异抗体的诊断占很大的比重。
显示胰管弥漫性狭窄的影像为胰管狭窄性慢性胰腺炎，但是不能否定无胰管狭窄影像而与自身免疫疾患相关的胰腺炎(自身免疫疾病合并的胰腺炎)。
胆道疾病和嗜酒是慢性胰腺炎最常见的病因，但仍有约30％～40％的慢性胰腺炎患者病因不明。
AIP曾被命名为原发感染性硬化性胰腺炎（primaryinflammatorysclerosisofpancreas）、硬化性胰腺炎（sclerosingpancreatitis）等。
AIP的发病率约占慢性胰腺炎的1.86%，随着对AIP认识的深入，自身免疫机制在慢性胰腺炎发病中的作用逐渐受到重视。
由于AIP的症状和检查缺乏特征性的表现，所以诊断AIP 十分困难。
AIP无明确的病因，约60％的AIP患者同时合并其他自身免疫性疾病，常见的伴发疾病有SjÖgren综合征（SS）、炎症性肠病（IBD）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、自身免疫性肝炎和2型糖尿病等。
实验表明幽门螺杆菌（HelicobacterPylor）可以引起肝胆和（或）肝外系统类似的纤维化和T细胞功能异常的淋巴细胞浸润，考虑HP可能在AIP的发生和发展中起到一定作用。
分类
erelatedpancreatitis，DNAIP)。
(2)局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎：与弥漫性狭窄性胰腺炎相对应的，胰管的非狭窄部位或是分支部分的不规则炎症的变化。
胰管狭窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狭窄型慢性胰腺炎是相互关联的，局限型可能是弥漫型的初期或是治愈过程的某一时期，弥漫型是局限型加重的病变期。
因此，胰管狭窄长度在2/3以上认为是弥漫狭窄型，在2/3以下认为是局限型。
这是诊断弥漫狭窄胰腺炎的基础，要除外短的狭窄像显示的局限性病变和肿瘤性病变。
病理
(1)胰腺：胰腺肿大，变硬，无明确的肿瘤形成，断面上可见纤维化，腺体保持原有的小叶结构，胰腺被膜纤维性肥厚，特别门静脉侧有较厚的纤维化。
组织学上，明显的淋巴细胞浸润和纤维化及胰腺小叶间质扩大，淋巴滤泡形成，纤维化可波及胰小叶内，可有腺体的萎缩。
胰管周围的纤维化比腺胞炎症明显，胰管周围原来的弹性纤维松懈、增生，近管腔侧淋巴细胞和炎症性细胞浸润或胶原纤维增生，胰管内腔变小。
淋巴结肿大，明显的淋巴滤泡增生，类上皮细胞形成小集簇巢。
腺管周围T细胞的浸润比B细胞浸润更显著。
T细胞亚群以CD4阳性为主,也可有CD8阳性。
明显可见嗜酸性粒细胞浸润的胆管炎和胰周围的纤维化。
纤维化和炎症细胞浸润累及胰腺实质周围的脂肪组织和结缔组织，胰腹侧超过弹力纤维，背侧累及门静脉，达到从胰乳头到胰断端的广泛范围。
胰腺内外的静脉因炎性细胞浸润发生闭塞，呈闭塞性静脉炎改变，动脉无特异性变化，小动脉周围有纤维化，由于内膜的肥厚内腔变
狭小。
(2)胆管、胆囊病变：胰腺内胆管壁肥厚变小，狭窄部胆管黏膜面平滑，原有被覆的胆管黏膜弥漫性增生，胆总管中上部管壁肥厚，胰腺外胆管比胰腺内胆管改变明显。
全部胆管壁淋巴细胞浸润和纤维化，水肿伴肥厚，累及胆管、导管和腺管及十二指肠壁。
胆囊壁肥厚，但组织学上胆管壁无变化。
AIP在CT和MRI上表现为胰腺增大，胰腺增强程度减弱并且没有钙化，呈“腊肠样”改变，和超声检查结果类似。
胰周可有包膜样环状影，考虑为炎症、周围液体积聚或胰周脂肪组织纤维化所致，在CT影像上该包膜样环状影表现低密度，在MRI表现为T2加权低信号强度动态扫描表现为延迟强化。
少数患者可有胰周淋巴结肿大和胰腺假性囊肿的形成。
没有钙化是诊断AIP的基本条件。
CT对于诊断AIP的灵敏度和特异性可以达到86%和95%。
但是如果炎症比较局限，就很难和胰腺肿瘤相区别，如果胰腺弥漫性增大，还要注意和胰腺淋巴瘤相鉴别。
所以组织病理学检查对于诊断AIP是必要的。
逆行性胰胆管造影（ERCP）表现为主胰管节段性或弥漫性狭窄，狭窄较胰腺癌更长，并且管壁不规则是AIP的特征性表现。
胰管的狭窄部分与胰腺的肿胀部分相一致，但经过激素治疗后可恢复正常。
AIP常累及胆管，胆管改变常在胰管改变同时或之后出现，可以表现为节段性狭窄和肝内胆管扩张，通过胆管造影可以与原发性硬化性胆管炎（PSC）相区别。
磁共振胰胆管成像（MRCP）中胰胆管的表现与ERCP类似。