脂类以及脂生物化学
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脂类以及脂生物化学
Tay-Sachs病脑细胞电镜照片
脂类以及脂生物化学
神经节苷脂的降解
脂类以及脂生物化学
Niemann-Pick[神经鞘磷脂沉积]病
一种神经磷脂病，鞘脂 沉积于患者脑、肝、脾中， 首发于婴儿，引起神经紧张 和早死，先天缺失鞘脂水解 酶（不能由鞘脂水解去除磷 酸胆碱）。
脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
D
胆 维固 生醇 素转
变 为
睾丸激素 可的松 脱氢皮质醇
脂类以及脂生物化学
固
雌二醇
醇
醛甾（固）酮
类 激
素
强的松
类固醇激素传递细胞间的信息
O
O 3C H
C 3 O H
O 3C H
N 2P HerH ox Ni daN s + H e H 2 O
0-Dianisidine (Colorless)
Oxidized 0-Dianisidine (Brown color)At 440 nm
脂类以及脂生物化学
Spectromertic Absorption Standard Curve of Cholesterol
固醇(Steroids)是四个固定环
的碳氢环化合物
多数真核生物细胞膜的结构脂 质，由四个固定环组成类固醇的母 核，四个环中的三个为六碳环，一 个为五碳环，这种母核为环戊烷多 氢 菲 (cyclopentanoperhydrophenanthrene) 母 核，整个环几乎是平面、僵硬的， C-C之间不能旋转。
鞘脂类（Sphingolipids）是
鞘氨醇（Sphingosine）的衍生物
•第二大类膜脂，有一个极性的头和2个疏水的尾， 非甘油酯。由鞘氨醇[十八碳烯氨基二醇]或其一 个分子的衍生物、一分子长链脂肪酸和一分子极 性头部，有时极性的头部为磷酸以酯键相连。 •鞘氨醇分子的C1、C2、C3带有功能基团-OH、NH2、-OH，与甘油磷脂中甘油的三个羟基在结构 上相似，脂肪酸与鞘氨醇的-NH2以酰胺键相连产 生的物质为N-脂酰鞘氨醇—神经酰胺(ceramide)
•鞘糖脂（glycolipids），极性头部有一个糖分 子 与 神 经 酰 胺 C1 的 -OH 相 连 ， 又 称 为 脑 苷 脂 （ cerebrosides ） ， 如 半 乳 糖 脑 苷 脂 、 葡 萄 糖
脑苷脂。
•神经节苷脂（gangliosides），最复杂的鞘脂类
化合物，含有几个糖单位组成极性的头部，人
脑灰质中超过6%，而大部分非神经动物组织含
量极少。
脂类以及脂生物化学
鞘脂是生物识别的位点
一百多年前，Johnn Thudicum发现鞘脂时 由于对其生物学功能难以琢磨一样而命名之 [sphinx]，现在知道鞘脂类物质参与细胞表面的 各种识别过程，如鞘脂类是人类血型A、B、O的 决定因子，各种神经节苷脂起着结合进攻动物 细胞的霍乱毒素[cholera toxin]的作用，人类神 经系统的膜上至少有15种神经节苷脂，只不过 作用还不清楚。但清楚的是这些化合物的合成 和降解受到严格的调控，代谢的紊乱可解释人 类的几种遗传疾病。
Absorpt ion at 440 nm
g/ml Cholesterol
Cholesterol by GLC
1.
Prepare cholesterol butyrate.
2.
Analyze by GLC.
time in GC - 15 min. sensitivity - 10-7 g.脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
胆 固 酸醇 及 胆
CHOLESTEROL DETERMINATION
Enzymatic Determination: Cholesterol Oxidase
HO
C 3 O H
H 2 O 2 + H 2 N
Cholesterol Oxidase etc +.H 2O 2
脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
鞘 糖 血脂 型与 人 类
磷脂酶的特异位点
脂类以及脂生物化学
Tay-Sachs（家族性黑曚性痴呆）病
神经节苷脂积累于脑和脾中，为 GM2 神经节苷酯沉积病。缺失己糖胺 裂解酶（神经节苷脂极性部分DGalNAc及D-Gal不能被水解），患者逐 渐神经紧张、眼瞎、3-4岁死亡，发病 率30万分之一（东欧、德国、波兰与 苏联境内的犹太人机会高，1/3600， 28人中有一人带有缺乏基因，双亲为 携带者，小孩发病机会为1/4）。
脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
鞘 脂
脂类以及脂生物化学
(Sphingolipids)
鞘氨醇—鞘脂
脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
卵磷脂与鞘磷脂
脂类以及脂生物化学
鞘脂（Sphingolipids）
神经酰胺的衍生物，头部有差异，分为：
•鞘 磷 脂 （ sphingomyelins ） ， 含 磷 酸 胆 碱 或 磷 酸乙醇胺，出现于细胞质膜和髓鞘；
脂Baidu Nhomakorabea以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
固醇种类
胆固醇是动物组织中最主要的固 醇，神经组织及肾上腺中丰富，占脑 固体物质的17%，人体发现的胆石几乎 全是胆固醇，肝、肾表面组织含量也 相当多；植物中发现有类似固醇物豆 [固]醇[Stigmasterol]；真菌中有麦角 甾醇[ergosterol]，细菌中极少含有胆 固醇；一些激素和几乎所有的性激素 都是固醇；部分脂维类以及生脂生物素化学也是固醇。
异戊二烯
脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
异 戊 合二 物烯 类 化
特别生物活性的脂
与贮藏脂及结构脂质相比，生物 体存在一类数量很少、但有特殊而重 要生物学活性的脂，包括数千种类固 醇及大量的异戊烯化合物[Isoprenoids] 由异戊二烯单体合成，包括维生素A、 D、E、K)，它们或作为生物色素、或 作为酶的辅助因子、或作为电子载体、 或作为细胞间信号。
固醇的作用
•膜的组成成分；
•特殊生物活性物质的前体:胆汁酸 [Bile acid]在肠道内作为乳化剂（C17 侧链亲水）使食物脂肪易于被脂肪酶 所作用；各种类固醇激素是通过胆固 醇C17侧链的氧化形成的；维生素D由胆 固醇转化而来；固醇类物质还有一定 的抗炎症作用；固醇的衍生物强心苷 有治疗心脏病的作用。
Tay-Sachs病脑细胞电镜照片
脂类以及脂生物化学
神经节苷脂的降解
脂类以及脂生物化学
Niemann-Pick[神经鞘磷脂沉积]病
一种神经磷脂病，鞘脂 沉积于患者脑、肝、脾中， 首发于婴儿，引起神经紧张 和早死，先天缺失鞘脂水解 酶（不能由鞘脂水解去除磷 酸胆碱）。
脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
D
胆 维固 生醇 素转
变 为
睾丸激素 可的松 脱氢皮质醇
脂类以及脂生物化学
固
雌二醇
醇
醛甾（固）酮
类 激
素
强的松
类固醇激素传递细胞间的信息
O
O 3C H
C 3 O H
O 3C H
N 2P HerH ox Ni daN s + H e H 2 O
0-Dianisidine (Colorless)
Oxidized 0-Dianisidine (Brown color)At 440 nm
脂类以及脂生物化学
Spectromertic Absorption Standard Curve of Cholesterol
固醇(Steroids)是四个固定环
的碳氢环化合物
多数真核生物细胞膜的结构脂 质，由四个固定环组成类固醇的母 核，四个环中的三个为六碳环，一 个为五碳环，这种母核为环戊烷多 氢 菲 (cyclopentanoperhydrophenanthrene) 母 核，整个环几乎是平面、僵硬的， C-C之间不能旋转。
鞘脂类（Sphingolipids）是
鞘氨醇（Sphingosine）的衍生物
•第二大类膜脂，有一个极性的头和2个疏水的尾， 非甘油酯。由鞘氨醇[十八碳烯氨基二醇]或其一 个分子的衍生物、一分子长链脂肪酸和一分子极 性头部，有时极性的头部为磷酸以酯键相连。 •鞘氨醇分子的C1、C2、C3带有功能基团-OH、NH2、-OH，与甘油磷脂中甘油的三个羟基在结构 上相似，脂肪酸与鞘氨醇的-NH2以酰胺键相连产 生的物质为N-脂酰鞘氨醇—神经酰胺(ceramide)
•鞘糖脂（glycolipids），极性头部有一个糖分 子 与 神 经 酰 胺 C1 的 -OH 相 连 ， 又 称 为 脑 苷 脂 （ cerebrosides ） ， 如 半 乳 糖 脑 苷 脂 、 葡 萄 糖
脑苷脂。
•神经节苷脂（gangliosides），最复杂的鞘脂类
化合物，含有几个糖单位组成极性的头部，人
脑灰质中超过6%，而大部分非神经动物组织含
量极少。
脂类以及脂生物化学
鞘脂是生物识别的位点
一百多年前，Johnn Thudicum发现鞘脂时 由于对其生物学功能难以琢磨一样而命名之 [sphinx]，现在知道鞘脂类物质参与细胞表面的 各种识别过程，如鞘脂类是人类血型A、B、O的 决定因子，各种神经节苷脂起着结合进攻动物 细胞的霍乱毒素[cholera toxin]的作用，人类神 经系统的膜上至少有15种神经节苷脂，只不过 作用还不清楚。但清楚的是这些化合物的合成 和降解受到严格的调控，代谢的紊乱可解释人 类的几种遗传疾病。
Absorpt ion at 440 nm
g/ml Cholesterol
Cholesterol by GLC
1.
Prepare cholesterol butyrate.
2.
Analyze by GLC.
time in GC - 15 min. sensitivity - 10-7 g.脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
胆 固 酸醇 及 胆
CHOLESTEROL DETERMINATION
Enzymatic Determination: Cholesterol Oxidase
HO
C 3 O H
H 2 O 2 + H 2 N
Cholesterol Oxidase etc +.H 2O 2
脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
鞘 糖 血脂 型与 人 类
磷脂酶的特异位点
脂类以及脂生物化学
Tay-Sachs（家族性黑曚性痴呆）病
神经节苷脂积累于脑和脾中，为 GM2 神经节苷酯沉积病。缺失己糖胺 裂解酶（神经节苷脂极性部分DGalNAc及D-Gal不能被水解），患者逐 渐神经紧张、眼瞎、3-4岁死亡，发病 率30万分之一（东欧、德国、波兰与 苏联境内的犹太人机会高，1/3600， 28人中有一人带有缺乏基因，双亲为 携带者，小孩发病机会为1/4）。
脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
鞘 脂
脂类以及脂生物化学
(Sphingolipids)
鞘氨醇—鞘脂
脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
卵磷脂与鞘磷脂
脂类以及脂生物化学
鞘脂（Sphingolipids）
神经酰胺的衍生物，头部有差异，分为：
•鞘 磷 脂 （ sphingomyelins ） ， 含 磷 酸 胆 碱 或 磷 酸乙醇胺，出现于细胞质膜和髓鞘；
脂Baidu Nhomakorabea以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
固醇种类
胆固醇是动物组织中最主要的固 醇，神经组织及肾上腺中丰富，占脑 固体物质的17%，人体发现的胆石几乎 全是胆固醇，肝、肾表面组织含量也 相当多；植物中发现有类似固醇物豆 [固]醇[Stigmasterol]；真菌中有麦角 甾醇[ergosterol]，细菌中极少含有胆 固醇；一些激素和几乎所有的性激素 都是固醇；部分脂维类以及生脂生物素化学也是固醇。
异戊二烯
脂类以及脂生物化学
脂类以及脂生物化学
异 戊 合二 物烯 类 化
特别生物活性的脂
与贮藏脂及结构脂质相比，生物 体存在一类数量很少、但有特殊而重 要生物学活性的脂，包括数千种类固 醇及大量的异戊烯化合物[Isoprenoids] 由异戊二烯单体合成，包括维生素A、 D、E、K)，它们或作为生物色素、或 作为酶的辅助因子、或作为电子载体、 或作为细胞间信号。
固醇的作用
•膜的组成成分；
•特殊生物活性物质的前体:胆汁酸 [Bile acid]在肠道内作为乳化剂（C17 侧链亲水）使食物脂肪易于被脂肪酶 所作用；各种类固醇激素是通过胆固 醇C17侧链的氧化形成的；维生素D由胆 固醇转化而来；固醇类物质还有一定 的抗炎症作用；固醇的衍生物强心苷 有治疗心脏病的作用。