系统性红斑狼疮脑病的MRI诊断与病理
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!"#$实用医学杂志!$$%年第!"卷第"&期
作者单位：%"$"!$
广州市，中山大学附属第二医院放射科系统性红斑狼疮脑病的’()诊断与病理
袁小平
谢榜昆
吕
霞
黄穗乔
梁碧玲
摘要目的：探讨系统性红斑狼疮脑病*+,,-的’()征象、病理及其临床诊断价值。方法：回顾性分析!.例
+,,患者的’()资料。患者年龄"/0%"岁，
病史"0.年，所有病例均符合系统性红斑狼疮的诊断，临床以神经精神异常而行颅脑’(检查。结果：本组颅脑’()表现为单侧或双侧额、顶枕或颞枕皮层下白质内异常信号!%例，病灶表
现为斑点、条状及片状影，1"加权像为等或稍低信号，1!加权像为高信号；
局灶性异常信号2例，其中3例合并病灶内出血；弥漫性中度以下脑萎缩2例。结论：’()检查对+,,有较高的敏感性，
能明确病灶的部位和范围，结合临床资料，’()可以诊断+,,，
并在指导治疗及评价疗效方面有重要意义。关键词红斑狼疮，系统性脑损害，慢性磁共振成像
红斑狼疮性脑病（4565789:;<8=>;?7578@A86<>4?6B
>;<:，+,,）是系统性红斑狼疮（7:7;8=CA 45657
89:;<8=>;?757，D+,）
侵犯中枢神经系统常见的表现，其临床表现多样，病情及预后不一。’()对脑内结构的显示具有较高的敏感性，已成为影像学检查的主要诊断方法，国内外文献有关该病的’()诊断报道不多见E "0%F ，本文收集我院经临床证实的+,,!.例，分析其’()表现。!资料与方法
"G "一般资料本组!.例，
男2例，女!!例，年龄"/0%"岁，
平均3#G !岁，病史"0.年。所有病例均符合"&.!年美国风湿病学的D+,诊断标准。而+,,的诊断标准为D+,患者出现神经或精神异常，加上以下
任何一项即可诊断：（"）脑电图异常；（!）
脑脊液异常；（3）
除外精神病、高血压、尿毒症性脑病、颅内感染及激素等药物治疗过程中出现的神经精神异常等原因。!.例+,,患者均有不同程度的神经精神症状，其中头痛"&例，癫痫.例，肢体活动受限#例，精神兴奋或抑郁/例，眩晕伴记忆力减退!例。"!例合并神经系统外症状，包括发热、狼疮性肾炎、心肌炎。
"G !方法所有患者在出现症状"02个月内行脑部’()检查，.例在激素治疗后!03个月复查’()，’()使用HC4C657"G %1或$G %1磁共振机，使用头颅表面线圈，层厚%0.==，间隔!0/==，采用自旋回波（D,）或快速自旋回波（I>7;D,）序列，1"J *1(/%$0%$$=7，1,""0!$=7-，1!J *1(!$$$或3$$$
=7，1,&$或&.=7-，
常规行横轴和矢状位扫描，部分加做冠状位扫描，另外.例患者进行了头颅’()增强扫描，造影剂采用KLBM1HNO 剂量为$G "==?4P QR 。"结果
本组颅脑’()表现为单侧或双侧额、顶枕或颞枕皮层下白质内异常信号!%例，病灶表现为斑点、条状及片状影，1"加权像为等或稍低信号，1!加权像为高
信号；局灶性异常信号2例，其中3例合并病灶内出
血；弥漫性中度以下脑萎缩2例。’(扫描!!例弥漫性病变临床均无定位体征，只出现头痛、癫痫或精神障碍；2例局灶性病变者除头痛或精神障碍外，还出现偏侧运动障碍。#讨论
D+,是一种原因未明的累及多系统脏器的胶原性结缔组织疾病，易侵犯中枢神经系统，为!%S 0
#%S ，其中神经系统病变是仅次于继发感染的第二大死因E !F ，病死率为#S 0/$S 。+,,是D+,引起的脑部损害，病变的部位与临床症状有密切关系。T5;9844等E 3F 将其分为3型："型为精神障碍型，包括器质性脑病，思维、情感、行为障碍等；!型为神经损害型，包括颅神经损害、癫痫、肢体活动无力等；3型为混合型，上述两者并存。’(检查对+,,具有较高的敏感性，其常见的
’()表现有：
皮层下白质内异常信号，局灶性异常信号，1"加权像为等或稍低信号，1!加权像为高信号，
或合并病灶内出血，弥漫性中度以下脑萎缩。本组最常见为单侧或双侧额、顶枕或颞枕皮层下白质内异常信号!%例，发生率在+,,中为./G 2S ，病灶表现为斑点、条状及片状异常信号，边缘不清，形态不规则，占位效应不明显。D>@@>等E /F 提出D+,活动指数（D+,MN)）
，在无神经系统症状而脑部’(异常的病人中升高，提示有长期存在的血管和血管周围的病变。虽然’()的表现没有病理特征性，但在发病!/<内有典型的1"低、1!高信号灶，应用激素后迅速消退的均提示+,,的存在。
D+,发病原因及发病机制复杂，临床表现和预后也不相同。根据其病因可分为：D+,自身导致的+,,，继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害，或是!种因素兼而有之。有关+,,的发病机制，以往认为系免疫复合物沉积在脑部小动脉、小静脉及毛细血管，引起血管炎，导致管腔狭窄至闭塞，从而导致脑皮质、白质以及脑干多发微梗塞或较大面积的脑梗死、颅内出血*脑出血、蛛网膜下腔出血或硬膜下出血-以及感染*由于长期使用大量激素治疗-。但尸检结果表明真正的脑血管炎很少见。近些年文献报道在
实用医学杂志!""#年第!$卷第$%期!$&$
’((患者中有多种抗体水平增高，如抗神经元抗体、抗心磷脂抗体及抗核糖体)抗体等，可以导致中枢神经系统不同类型的、广泛的免疫损伤。可见’((的发病是多种因素综合作用的结果。
根据’((临床表现不同，可以分为弥漫型*无明确定位体征+和局灶型*有定位体征+。*$+弥漫型’((常表现为癫痫、头痛及精神异常等，,-.表现为弥漫性点、片状白质或灰质异常信号，/$0$多为等信号，也可为低信号，/!0!均呈高信号；部分,-.表现为正常。此型与大脑免疫损伤关系密切，抗体水平增高较多见，激素治疗效果好。本组!#例属此型，表现为单侧或双侧额、顶枕或颞枕皮层下白质内异常信号，出现斑点、条状及片状影，/$加权像为等或稍低信号，/!加权像为高信号；其中$1例治疗后复查,-.均有明显好转。笔者认为,-.不仅对此型的诊断有帮助，还有助于对疗效的评价。*!+局灶型’((则可在头痛、癫痫或精神异常的同时伴有偏侧运动或感觉障碍，,-.表现为单发或与弥漫异常信号并存的局灶性异常信号，其/$0$为低信号，也可因合并出血而呈高信号，/!0!为高信号，出血后可见含铁血红素沉积的低信号环。此型与血管性病变关系密切，系血管炎导致脑卒中，此型激素治疗效果不佳。本组2例属此型，!例复查,-.无变化。,-.对此型有发现病变和解释临床表现的作用。党国际3#4报道$#例’((患者中，&例,-.存在异常信号，而$#例无神经精神症状的5’(对照组患者中，仅$例有异常,-.信号。提示在无脑部病变的’((患者中6异常,-.并不常见，虽然,-.诊断’((的特异性有限，但在临床表现不同的5’(患者中还是有差异。
脑萎缩较常见，发生率7"89&"8，多数为轻度。脑萎缩是否与激素治疗有关，各家报道不一。本组有2例脑萎缩，均为弥漫性中度以下脑萎缩，且未用过激素治疗；本组脑萎缩病例中也有!例为新诊断的
5’(，
说明这些病例的脑萎缩与5’(本身有关，而与应用激素无关。:;<=>?@A 等324应用,-波谱成像测量,-.上看似正常的枕顶叶白质的氮B 乙酰天门冬氨酸（CDD ），肌酸（E;），胆碱（EFG ）
，发现CDD H E;比率升高与严重脑萎缩相关，说明脑萎缩是一个严重的神经毒性过程。
’((的鉴别诊断。’((的,-.表现需与脑梗死、单纯疱疹性脑炎、脱髓鞘病变等,-.表现相鉴别。脑梗死常并有脑动脉狭窄或闭塞，脑灰质及脑白质同时受累，部位与病变动脉的供血范围相同，常出现楔形信号异常。单纯疱疹性脑炎为双侧性异常信号，以额、颞叶为主，可累及脑岛及扣带回，显翼状分布。脱髓鞘病变主要与多发性硬化相鉴别，多发性硬化主要位于室管膜下侧脑室旁出现斑块、点状异常信号，在活动期有强化及占位效应。值得注意的是，5’(患者所出现的精神神经症状并不一定是原发于5’(，尚需注意以下情况：当肾脏受损出现尿毒症和电解质紊乱时可出现精神症状，低钙时可出现四肢抽搐，肾性高血压时可造成脑血管意外而出现偏瘫，所以当5’(出现神经精神症状时，需进一步检查排除以上疾病。另外长期使用大量激素治疗，也可出现精神症状。5’(患者长期使用激素和抑制剂，可引起免疫功能低下，易造成感染，出现炎性脑病，应注意全面检查加以排除。
尽管’((的发病率高，但诊断仍较困难。因临床表现复杂多样，需排除由其他非狼疮所致的病变（如高血压和代谢异常等），以及非甾体类抗炎药引起的中枢神经系统症状和体征。,-.对’((的显示很敏感，但没有很强的特异性，’((的诊断应结合影像学、实验室检查及临床表现等综合考虑。
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参考文献
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