氨基酸代谢PPT

一，氨基酸的脱氨基作用
（三）联合脱氨基作用 ——体内主要的脱氨基方式
转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联 的过程，这种方式称为联合脱氨基作用。
氨基酸 转氨酶 α-酮酸
α-酮戊二酸
α-酮戊二酸
L-谷氨酸脱氢酶
NH3
（1）联合脱氨基作用顺序： 转氨基 → 氧化脱氨基
（2）转氨基作用的氨基受体： α-酮戊二酸
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氨基酸代谢
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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一. 蛋白质的营养作用 二. 氨基酸的一般代谢 ☺
1. 氨基酸脱氨基作用 ☺ 2. 氨的代谢 ☺ 3. α-酮酸的代谢
三，氨基酸的特殊代谢
1. 氨基酸脱羧基作用 2. 一碳单位的代谢
苹果酸
（三）高血氨和氨中毒
•血氨浓度升高称高氨血症 ，常见于肝 功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传 缺陷也可导致高氨血症。
•高氨血症时可引起脑功能障碍，称 氨中毒。
肝性脑病氨中毒学说：
脑氨 血氨
合成尿素 ↓ 肝功能 ↓
a--酮戊二酸
谷氨酸
草酰乙酸
α-酮戊二酸 天冬氨酸
组织
GOT
G PT
组织
心
156000 7100
胰腺
肝
142000 44000
脾
骨 骼 肌 99000 4800
肺
肾
91000 19000
血清
GOT
G PT
28000
2000
14000
1200
10000
700
20
16
谷氨酸丙酮酸转氨酶（ALT/GPT） ↑ 急性肝炎 谷氨酸草酰乙酸转氨酶（AST/GOT）↑ 急性心梗
（一）体内氨的来源
①氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺 类的分解也可以产生氨 ②肠道吸收的氨
未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
③肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
谷氨酰胺 谷氨酰胺酶 谷氨酸 + NH3
NH3比NH4+更易于穿过细胞膜而进 入细胞，二者互变受pH的影响。
Val、Ile、Leu、Thr、 Met、Lys、Phe、Trp
体内需要而不能自身合成，必须由食物供给
半必需氨基酸 His、Arg
在婴幼儿和儿童时期满足生长发育的需要
蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数 量、种类、量质比。
营养学会推荐成人每日蛋白质需要量 为80g。
指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必 需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
CHNH2 COOH
CH3 ALT
C＝O COOH
COOH
+ (CH2)2
C＝O COOH
CH3 CHNH2 COOH
谷氨酸
丙酮酸
α-酮戊二酸 丙氨酸
COOH
COOH
COOH COOH
+ + (CH2)2
CHNH2
CH2 AST (CH2)2
C＝O
C＝O
CH2 CHNH2
COOH
COOH
COOH COOH
NH4+而随尿排出体外，血氨↓
肝硬化腹水患者不宜使用碱性利尿药，以防止血氨增高。
（二）氨的主要去路
合成部位：肝脏
体内解氨毒的主要方式
合成原料：NH3 CO2
合成产物：尿素→无毒、水溶性强，可随尿排出
合成方式：鸟氨酸循环
脑
肾Leabharlann Baidu
合成部位：脑、肝、肌 合成方式：
谷氨酰胺既是氨的解毒产物， 也是体内氨的储存及运输形式。
1. 结构蛋白 —— 维持细胞、组织的生长、更新和修补
2. 功能蛋白 —— 参与多种重要的生理活动
3. 氧化供能 ——人体每日18%能量由蛋白质提供。
部位：胃、小肠
消 化 产物：氨基酸、短肽
消化酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶
吸 部位：小肠 形式：氨基酸、寡肽
收
机制：主动耗能
20种
氨基酸
非必需氨基酸
必需氨基酸
催化下脱去氨基生成α-酮酸和氨的过程，是 体内氨基酸分解代谢的主要途径。
氧化脱氨基作用
转氨基作用
联合脱氨基作用 ＊
一，氨基酸的脱氨基作用
（一）氧化脱氨基作用 ——L-谷氨酸
：
氨基酸在氨基酸氧化酶的作用下脱氢生成亚
氨基酸，后者在水解成NH3和a-酮酸的过程。
NH2
NAD+
NADH+H+ NH
H2O O
※ pH>6时， NH3大量扩散入血，氨的吸收增强，血氨↑ ※ pH<6时， NH3与H+形成NH4+不易被吸收，氨则扩散
入肠腔，从粪便排出体外，血氨↓
高血氨患者常采用弱酸性透析液做结肠透析，禁止用肥皂水灌肠。
※ 碱性尿液时， NH3可被重吸收入血，血氨↑ ※ 酸性尿液时， 肾小管上皮细胞分泌的NH3与H+形成
一. 氨基酸脱氨基作用 ☺ 二. 氨的代谢 ☺ 三. α-酮酸的代谢
氨基酸代谢概况
食物蛋白质
消化吸收 合成
组织蛋白质
分解
尿素
氨 a-酮酸
脱氨基
氨基酸代谢库
酮体 氧化供能 糖
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
代谢转变
脱羧基
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
胺类、CO2
一，氨基酸的脱氨基作用
定义： 氨基酸的脱氨基作用是指氨基酸在酶的
氨基酸
磷酸吡哆醛
谷氨酸
转氨酶
α-酮酸
磷酸吡哆胺
α-酮戊二酸
体内大多数氨基酸都可在相应转氨酶 的作用下发生转氨基作用，但能接受氨基 的α-酮酸的只有三种：丙酮酸、 α-酮 戊二酸、草酰乙酸。
机体中最重要的转氨酶：
谷氨酸丙酮酸转氨酶（ALT/GPT） 谷氨酸草酰乙酸转氨酶（AST/GOT）
COOH
+ (CH2)2
NH3 +
谷氨酸
谷氨酰胺 合成酶
谷氨酰胺
NH3 +
谷氨酸
谷氨酰 胺酶
谷氨酰胺
CO2 + NH3 + H2O
2ATP
N-乙酰谷氨酸
2ADP+Pi
氨基甲酰磷酸
Pi
线粒体
鸟氨酸
瓜氨酸
鸟氨酸
尿素
胞液
瓜氨酸
ATP
AMP + PPi
天冬氨酸
氨基酸 α-酮戊二酸
精氨酸
精氨酸代 琥珀酸 草酰乙酸
延胡索酸
谷氨酸
α-酮酸
（3）主要部位： 肝、肾、脑组织
＊骨骼肌和心肌（缺乏L-谷氨酸脱氢酶）
氨基酸脱氨基方式：嘌呤核苷酸循环
二，氨的代谢
•氨是机体正常代谢产物，具有毒性。主要是 对神经系统毒性作用。 •正常人血氨浓度一般不超过 60μmol/L。 •血氨升高会导致神经细胞中毒，出现神经混 乱、昏迷等。机制尚不清楚。
血氨的来源与去路
CH COOH
C COOH
谷氨酸脱氢酶
(CH2)2 COOH
(CH2)2 COOH
L-谷氨酸
C COOH + NH3
(CH2)2 COOH
α-酮戊二酸
一，氨基酸的脱氨基作用
（二）转氨基作用
是指在转氨酶的催化下，氨基酸的α-氨基 转移到α-酮酸的酮基上生成相应的氨基酸，而 原来的氨基酸则转变为相应的α-酮酸的过程。