氨基酸代谢PPT
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氨基酸代谢病危害及预防PPT课件
及时调整治疗方案以确保最佳效果。
氨基酸代谢病的治疗 家庭支持
患者家庭的支持和理解对治疗效果至关重要。
心理健康辅导和教育可提升患者及家庭的生活质 量。
未来的研究方向
未来的研究方向
基因治疗
探索基因治疗技术以根治或改善氨基酸代谢病。
虽然目前仍处于实验阶段，但前景广阔。
未来的研究方向
新药研发
开发新型药物以提高现有治疗方案的效果。
氨基酸代谢病的危害 身体影响
氨基酸代谢病可能导致多脏器损害，尤其是大脑 和肝脏。
如苯酮尿症可导致严重的智力障碍。
氨基酸代谢病的危害 心理影响
患者可能因长期健康问题而出现抑郁、焦虑等心 理问题。
社会支持和心理辅导对患者至关重要。
氨基酸代谢病的危害 经济负担
长期治疗和护理对家庭和社会造成世。
未来的研究方向
公众教育
加强对氨基酸代谢病的公众教育，提高社会的认 知与重视。
让更多人了解早期筛查的重要性，促进早期干预 。
谢谢观看
早期筛查和干预可有效降低治疗成本。
如何预防氨基酸代谢病？
如何预防氨基酸代谢病？ 产前筛查
通过遗传筛查，识别高风险家庭并进行相应的产 前检测。
早期发现可以采取措施降低病发风险。
如何预防氨基酸代谢病？
新生儿筛查
对新生儿进行氨基酸代谢病的筛查，以便及早发 现和干预。
各国普遍推行新生儿筛查，能有效降低病死率和 并发症。
氨基酸代谢病危害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是氨基酸代谢病？ 2. 氨基酸代谢病的危害 3. 如何预防氨基酸代谢病？ 4. 氨基酸代谢病的治疗 5. 未来的研究方向
什么是氨基酸代谢病？
什么是氨基酸代谢病？
氨基酸代谢病的治疗 家庭支持
患者家庭的支持和理解对治疗效果至关重要。
心理健康辅导和教育可提升患者及家庭的生活质 量。
未来的研究方向
未来的研究方向
基因治疗
探索基因治疗技术以根治或改善氨基酸代谢病。
虽然目前仍处于实验阶段，但前景广阔。
未来的研究方向
新药研发
开发新型药物以提高现有治疗方案的效果。
氨基酸代谢病的危害 身体影响
氨基酸代谢病可能导致多脏器损害，尤其是大脑 和肝脏。
如苯酮尿症可导致严重的智力障碍。
氨基酸代谢病的危害 心理影响
患者可能因长期健康问题而出现抑郁、焦虑等心 理问题。
社会支持和心理辅导对患者至关重要。
氨基酸代谢病的危害 经济负担
长期治疗和护理对家庭和社会造成世。
未来的研究方向
公众教育
加强对氨基酸代谢病的公众教育，提高社会的认 知与重视。
让更多人了解早期筛查的重要性，促进早期干预 。
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早期筛查和干预可有效降低治疗成本。
如何预防氨基酸代谢病？
如何预防氨基酸代谢病？ 产前筛查
通过遗传筛查，识别高风险家庭并进行相应的产 前检测。
早期发现可以采取措施降低病发风险。
如何预防氨基酸代谢病？
新生儿筛查
对新生儿进行氨基酸代谢病的筛查，以便及早发 现和干预。
各国普遍推行新生儿筛查，能有效降低病死率和 并发症。
氨基酸代谢病危害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是氨基酸代谢病？ 2. 氨基酸代谢病的危害 3. 如何预防氨基酸代谢病？ 4. 氨基酸代谢病的治疗 5. 未来的研究方向
什么是氨基酸代谢病？
什么是氨基酸代谢病？
氨基酸的代谢课堂PPT
（三）联合脱氨基作用 （四）嘌呤核苷酸循环
7
(一) 氧化脱氨基作用
•氧化脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化作用下，脱氢氧
化的同时脱去氨的过程。
•部位：肝，肾，脑 •方式：不需氧脱氢 •酶： L-谷氨酸脱氢酶 •反应：
NH2
NAD(P)H+H+ NH
H2O O
CH COOH
C COOH
C COOH + NH3
转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而
使氨基酸脱去氨基并氧化为α-酮酸的过程，称为联 合脱氨基作用。
氨基酸
转氨酶
α-酮戊二酸
NH3+NADH+H+
L-谷氨酸脱氢酶
α-酮酸
谷氨酸
H2O+NAD+
• 联合脱氨基既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内 合成非必需氨基酸的主要方式。
• 主要在肝、肾组织进行。
鸟氨酸
瓜氨酸
环
鸟氨酸 尿素
胞液
瓜氨酸 ATP
AMP + PPi
天冬氨酸
精氨酸
精氨酸代 琥珀酸
草酰乙酸
延胡索酸 苹果酸
α-酮戊 二酸
谷氨酸
氨基酸 α-酮酸
25
反应小结
• 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨（氨基甲 酰磷酸），另一个来自天冬氨酸。 • 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 • 耗能：4 个高能磷酸键。
43
谷胱甘肽 :由谷氨酸（Glu）、甘氨酸（Gly）、半
胱氨酸（Cys）构成的三肽。Cys的-SH构成活性基团， 具还原性，可保护蛋白质中的巯基；并可消除过氧化 物、自由基及毒物、药物的毒性。
2GSH
GSSG
7
(一) 氧化脱氨基作用
•氧化脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化作用下，脱氢氧
化的同时脱去氨的过程。
•部位：肝，肾，脑 •方式：不需氧脱氢 •酶： L-谷氨酸脱氢酶 •反应：
NH2
NAD(P)H+H+ NH
H2O O
CH COOH
C COOH
C COOH + NH3
转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而
使氨基酸脱去氨基并氧化为α-酮酸的过程，称为联 合脱氨基作用。
氨基酸
转氨酶
α-酮戊二酸
NH3+NADH+H+
L-谷氨酸脱氢酶
α-酮酸
谷氨酸
H2O+NAD+
• 联合脱氨基既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内 合成非必需氨基酸的主要方式。
• 主要在肝、肾组织进行。
鸟氨酸
瓜氨酸
环
鸟氨酸 尿素
胞液
瓜氨酸 ATP
AMP + PPi
天冬氨酸
精氨酸
精氨酸代 琥珀酸
草酰乙酸
延胡索酸 苹果酸
α-酮戊 二酸
谷氨酸
氨基酸 α-酮酸
25
反应小结
• 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨（氨基甲 酰磷酸），另一个来自天冬氨酸。 • 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 • 耗能：4 个高能磷酸键。
43
谷胱甘肽 :由谷氨酸（Glu）、甘氨酸（Gly）、半
胱氨酸（Cys）构成的三肽。Cys的-SH构成活性基团， 具还原性，可保护蛋白质中的巯基；并可消除过氧化 物、自由基及毒物、药物的毒性。
2GSH
GSSG
氨基酸的代谢课件
（一）、生成尿素（尿素循环）
排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环 1932年，Krebs发现，向悬浮有肝切片的缓冲液
中，加入鸟氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一种， 都可促使尿素的合成。
《氨基酸的代谢》PPT课件
尿素循环途径（鸟氨酸循环）
总的结果 P311反应式
《氨基酸的代谢》PPT课件
1、 氨甲酰磷酸的生成(限速步骤） 肝细胞液中的a.a经转氨作用，与α-酮戊二
（3）
《氨基酸的代谢》PPT课件
《氨基酸的代谢》PPT课件
（四） 非氧化脱氨基作用
产生NH3和酮酸
①脱水脱氨基
②脱巯基脱氨基 ③ 直接脱氨基 ④水解脱氨基 ⑤氧化-还原脱氨基
两个氨基酸互相发生氧化还原反应，生成有机酸、酮 酸、氨。
⑥脱酰胺基作用
谷胺酰胺酶：谷胺酰胺 + H2O → 谷氨酸 + NH3 天冬酰胺酶：天冬酰胺 + H2O → 天冬氨酸 + NH3
N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I、II
《氨基酸的代谢》PPT课件
2、 合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶）
鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要Mg2+作为辅因子 瓜氨酸形成后就离开线粒《体氨基，酸的进代入谢》细PPT胞课件液。
3、 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合成酶）
精氨琥珀酸合成酶的催化机制
《氨基酸的代谢》PPT课件
肾中a.a占代谢库的4％。
血浆中a.a占代谢库的1～6％。
肝、肾体积小，它们所含的a.a浓度很高，血浆a.a是体 内各组织之间a.a转运的主要形式。
《氨基酸的代谢》PPT课件
氨基酸来源与去路
食物蛋白质 组织蛋白质
体内自身合成的AA
蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件.ppt
第七章 蛋白质降解和氨基酸的分解代谢
学习目标
◆掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，联合脱氨 基作用,鸟氨酸循环(尿素循环)，生酮和生糖氨基酸
◆熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应， 尿素氮的来源
◆了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中心途径 （酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些氨基酸代谢 中酶的缺损引起的遗传病.
内容提要
◆生物体内蛋白质的降解体系主要包括溶酶体的非选择性降解和泛 肽/26S蛋白酶体的选择性降解.
◆谷氨酸脱氢酶催化氨整合到谷氨酸中，谷氨酰胺是氨的一个重要 载体和主要运输形式。葡萄糖-丙氨酸循环.
◆转氨酶催化α-氨基酸和α-酮酸的可逆相互转换。 ◆联合脱氨基作用是生物体脱氨的主要方式,主要分为以谷氨酸脱
L-谷氨酸脱氢酶
CH NH2 COOH
NAD(P)+ NAD(P)H+H+
COOH
CH2 CH2 C=O
+ NH3
COOH
R-CH-COO|
氨基酸氧化酶（FAD、FMN） R-C|| -COO-+NH3
NH+3
α-氨基酸
H2O+O2
H2O2
O
α-酮酸
蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件
• 氨基酸氧化酶：
（pepsinogen） （pepsin）
小肠 分泌 肠促胰液肽 中和胃酸
（secretin）
小肽
胰蛋白酶，糜蛋白酶，弹性蛋白酶
（trypsin） （chymotrypsin） （elastase）
羧肽酶， 氨肽酶 ， 二（三）肽酶
（carboxypeptidase）（aminopeptidase） （di，tripeptidase）
学习目标
◆掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，联合脱氨 基作用,鸟氨酸循环(尿素循环)，生酮和生糖氨基酸
◆熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应， 尿素氮的来源
◆了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中心途径 （酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些氨基酸代谢 中酶的缺损引起的遗传病.
内容提要
◆生物体内蛋白质的降解体系主要包括溶酶体的非选择性降解和泛 肽/26S蛋白酶体的选择性降解.
◆谷氨酸脱氢酶催化氨整合到谷氨酸中，谷氨酰胺是氨的一个重要 载体和主要运输形式。葡萄糖-丙氨酸循环.
◆转氨酶催化α-氨基酸和α-酮酸的可逆相互转换。 ◆联合脱氨基作用是生物体脱氨的主要方式,主要分为以谷氨酸脱
L-谷氨酸脱氢酶
CH NH2 COOH
NAD(P)+ NAD(P)H+H+
COOH
CH2 CH2 C=O
+ NH3
COOH
R-CH-COO|
氨基酸氧化酶（FAD、FMN） R-C|| -COO-+NH3
NH+3
α-氨基酸
H2O+O2
H2O2
O
α-酮酸
蛋白质降解和氨基酸代谢优秀课件
• 氨基酸氧化酶：
（pepsinogen） （pepsin）
小肠 分泌 肠促胰液肽 中和胃酸
（secretin）
小肽
胰蛋白酶，糜蛋白酶，弹性蛋白酶
（trypsin） （chymotrypsin） （elastase）
羧肽酶， 氨肽酶 ， 二（三）肽酶
（carboxypeptidase）（aminopeptidase） （di，tripeptidase）
《氨基酸代谢》课件
《氨基酸代谢》PPT课件
探索氨基酸代谢，了解其重要性和调节机制，以及可能的异常情况。来一起 探索氨基酸在人体中的精彩世界吧！
氨基酸代谢：介绍
氨基酸代谢是指细胞内氨基酸的合成、降解和利用过程。它对维持人体新陈 代谢、生长发育以及调节蛋白质合成有着关键作用。
氨基酸吸收
氨基酸可以通过摄入的食物或者自身合成的方式获得。了解氨基酸在肠道内 的消化和吸收过程，以及吸收机制的调节。
氨基酸的运输
探索氨基酸通过血液运输到细胞的不同途径，以及它们与蛋白质合成之间的 关系。进一步了解氨基酸血液浓度的调节机制。
氨基酸的代谢途径
深入研究氨基酸的氧化代谢、转移代谢以及转化成葡萄糖的过程。了解这些 代谢途径的重要性和相互关系。
氨基酸代谢的调节
探讨激素、酶活性以及正负反馈调节等因素对氨基酸代谢的影响。了解调节 机制对维持代谢平衡的重要性。
氨基酸代谢异常
详细了解不同氨基酸代谢障碍的症状和影响，以及治疗这些异常的方法。探索氨基酸过多或过少对健康的影响。
结论
总结氨基酸代谢对人体健康的重要性，并展望未来氨基酸代谢研究的发展方 向。了解更பைடு நூலகம்关于氨基酸的奥秘，为未来的研究提供启示。
探索氨基酸代谢，了解其重要性和调节机制，以及可能的异常情况。来一起 探索氨基酸在人体中的精彩世界吧！
氨基酸代谢：介绍
氨基酸代谢是指细胞内氨基酸的合成、降解和利用过程。它对维持人体新陈 代谢、生长发育以及调节蛋白质合成有着关键作用。
氨基酸吸收
氨基酸可以通过摄入的食物或者自身合成的方式获得。了解氨基酸在肠道内 的消化和吸收过程，以及吸收机制的调节。
氨基酸的运输
探索氨基酸通过血液运输到细胞的不同途径，以及它们与蛋白质合成之间的 关系。进一步了解氨基酸血液浓度的调节机制。
氨基酸的代谢途径
深入研究氨基酸的氧化代谢、转移代谢以及转化成葡萄糖的过程。了解这些 代谢途径的重要性和相互关系。
氨基酸代谢的调节
探讨激素、酶活性以及正负反馈调节等因素对氨基酸代谢的影响。了解调节 机制对维持代谢平衡的重要性。
氨基酸代谢异常
详细了解不同氨基酸代谢障碍的症状和影响，以及治疗这些异常的方法。探索氨基酸过多或过少对健康的影响。
结论
总结氨基酸代谢对人体健康的重要性，并展望未来氨基酸代谢研究的发展方 向。了解更பைடு நூலகம்关于氨基酸的奥秘，为未来的研究提供启示。
分子生物学氨基酸代谢.ppt
谷草转 氨酶
H2N CH2 P
第九章 氨基酸代谢
COOH H2N CH
CH2 COOH 天冬氨酸?
COOH OC
CH2 COOH
草酰乙酸?
谷丙转氨酶
COOH H2N CH
CH2 CH2 COOH 谷氨酸?
COOH OC
CH2 CH2 COOH a-酮戊二酸
O CH P
谷丙转 氨酶
H2N CH2 P
COOH
精癜彼?
COOH
鸟氨酸
氨
酸 循 环
COOH H2N C N CH
HN
CH2
H2N C O
[CH2 ]3 COOH
HN
鸟氨酸
O H2N C
P2iADP+Pi P
瓜氨酸
CHNH2
[CH2 ]3
COOH
CHNH2
精氨琥珀酸
COOH
瓜氨酸
线粒体
天冬氨酸
AMP+PPi
ATP
第九章 氨基酸代谢
2. 酮酸的去路 （1）合成氨基酸（2）氧化分解（3）生成糖或脂
钼铁蛋白 直接还原氮
供电子体：NADPH 能量供体：ATP
固氮机理：
3 NADPH+ H+
3 NADP+
氧化 铁氧还蛋白
还原
固氮酶
铁蛋 白
6 e－
钼铁蛋白
N2 2 NH3
12 ATP 12 ADP+ Pi
（2）硝酸还原 硝酸还原分为两步，第一步在硝酸还原酶催化下， NO3－还原为NO2－，第二步在亚硝酸还原酶催化下， NO2－还原为NH3
1. 氨的去路 （1）重新合成氨基酸 （2）生成NH4+ （3）生成酰胺 （4）合成其他含氮化合物 （5）形成尿素（鸟氨酸循环）
H2N CH2 P
第九章 氨基酸代谢
COOH H2N CH
CH2 COOH 天冬氨酸?
COOH OC
CH2 COOH
草酰乙酸?
谷丙转氨酶
COOH H2N CH
CH2 CH2 COOH 谷氨酸?
COOH OC
CH2 CH2 COOH a-酮戊二酸
O CH P
谷丙转 氨酶
H2N CH2 P
COOH
精癜彼?
COOH
鸟氨酸
氨
酸 循 环
COOH H2N C N CH
HN
CH2
H2N C O
[CH2 ]3 COOH
HN
鸟氨酸
O H2N C
P2iADP+Pi P
瓜氨酸
CHNH2
[CH2 ]3
COOH
CHNH2
精氨琥珀酸
COOH
瓜氨酸
线粒体
天冬氨酸
AMP+PPi
ATP
第九章 氨基酸代谢
2. 酮酸的去路 （1）合成氨基酸（2）氧化分解（3）生成糖或脂
钼铁蛋白 直接还原氮
供电子体：NADPH 能量供体：ATP
固氮机理：
3 NADPH+ H+
3 NADP+
氧化 铁氧还蛋白
还原
固氮酶
铁蛋 白
6 e－
钼铁蛋白
N2 2 NH3
12 ATP 12 ADP+ Pi
（2）硝酸还原 硝酸还原分为两步，第一步在硝酸还原酶催化下， NO3－还原为NO2－，第二步在亚硝酸还原酶催化下， NO2－还原为NH3
1. 氨的去路 （1）重新合成氨基酸 （2）生成NH4+ （3）生成酰胺 （4）合成其他含氮化合物 （5）形成尿素（鸟氨酸循环）
基础生物化学第十二章 氨基酸代谢.ppt
氨基酸分解代谢缺陷引起的疾病
代谢途径中催化某一反应的酶缺少或活性异常而引 起的疾病，称为代谢缺陷症。前已知的氨基酸代谢 症约30多种。
苯丙酮尿症：缺少催化苯丙氨酸生成酪氨酸的酶， 导致血液中中苯丙浓度升高（高苯丙氨酸血症）， 过量的苯丙氨酸被转氨生成苯丙酮，过量的苯丙酮 随尿液排出。
尿黑酸症：缺少酪氨酸代谢中的尿黑酸氧化酶引起 的，尿黑酸在体内积累，尿液中有大量尿黑酸，在 碱性条件下暴露在空气中可以被氧化，聚合成类似 黑色素的物质，使尿液呈黑色。
合成代谢
高等植物:可以合成全部氨基酸 哺乳动物:只能合成一部分氨基酸，其它氨基酸
必需从食物中获得。 微生物:合成氨基酸的能力差异很大。
必需氨基酸：机体不能合成，必需从外界获得的氨基酸。 非必需氨基酸：机体可以合成的氨基酸。
丙酮酸 乙酰CoA 延胡索酸 琥珀酰CoA Α- 酮戊二酸
生物固氮
豆科植物共生的根瘤细菌
N2
NH3
α－酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酸
谷氨酰胺
Arg Gln His Pro
琥 珀 酰 -CoA
Ile M e t Se r Thr Val
脱 羧：氨基酸脱羧产生相应的一级胺
例如，组氨酸脱羧形成组胺，是一种强烈的血管舒 张物质，有降低血压的作用，还可以刺激胃粘膜分泌胃 蛋白酶和胃酸。作为神经组织中感觉神经的一种递质， 组胺还与外周神经的感觉与传递密切相关。
α -酮酸
COOH
转氨酶
H
R2 C NH2 COOH
氨基酸
NH3的去路：
1、游离NH3与α－酮酸结合，重新进入糖代谢。
2、氨的排泄： 水生生物：直接将氨排出体外 陆生脊椎动物：尿素 鸟类和陆生爬行动物：尿酸
生物化学9-氨基酸代谢ppt课件
生物化学9-氨基 酸代谢
第9章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
Degradation of protein and Catabolism of amino acids
体内氨基酸的分解代谢
氨基氮的排泄
氨基酸的生物合成
蛋白质的消化与吸收
蛋白质代谢概况
蛋白质
氨基酸
α-酮酸
NH4+ 合成 氨基酸 核苷
葡萄糖 （糖异生）
谷草转氨酶
谷氨酸 + 草酰乙酸
α-酮戊二酸
+ 天冬氨酸
氨基酸的脱氨基作用----联合脱氨基作用
氨基酸脱氨基的最佳方式----联合脱氨基作用 转氨基和氧化脱氨基联合作用方式
NH3 NADH + H+ （脱氨过程） NADPH + H+ （氨基化过程）
α-氨基酸
转氨酶 α-酮酸
α-酮戊二酸
谷氨酸脱氢酶 谷氨酸 H2 O NAD+ + H+ （脱氨过程的辅酶） NADP+ + H+ （脱氨过程的辅酶）
Ala + α -酮戊二酸
谷氨酸脱氢酶
Glu + 丙酮酸 α -酮戊二酸 + NH4+
Glu
氨的转运----葡萄糖—丙氨酸循环途径
肌 肉 葡萄糖
血液
葡萄糖 肝
脏 ATP
糖 酵 解
ATP
丙酮酸 血液
丙酮酸
糖 异 生
丙氨酸
意义： 1、实现了氨的无毒转运 2、为肌肉活动提供能量
丙氨酸
葡萄糖—丙氨酸循环和Cori循环的 主要区别是肌肉向肝脏转运的三碳 化合物不同（丙氨酸和乳酸）
亚氨基酸
H2O
第9章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
Degradation of protein and Catabolism of amino acids
体内氨基酸的分解代谢
氨基氮的排泄
氨基酸的生物合成
蛋白质的消化与吸收
蛋白质代谢概况
蛋白质
氨基酸
α-酮酸
NH4+ 合成 氨基酸 核苷
葡萄糖 （糖异生）
谷草转氨酶
谷氨酸 + 草酰乙酸
α-酮戊二酸
+ 天冬氨酸
氨基酸的脱氨基作用----联合脱氨基作用
氨基酸脱氨基的最佳方式----联合脱氨基作用 转氨基和氧化脱氨基联合作用方式
NH3 NADH + H+ （脱氨过程） NADPH + H+ （氨基化过程）
α-氨基酸
转氨酶 α-酮酸
α-酮戊二酸
谷氨酸脱氢酶 谷氨酸 H2 O NAD+ + H+ （脱氨过程的辅酶） NADP+ + H+ （脱氨过程的辅酶）
Ala + α -酮戊二酸
谷氨酸脱氢酶
Glu + 丙酮酸 α -酮戊二酸 + NH4+
Glu
氨的转运----葡萄糖—丙氨酸循环途径
肌 肉 葡萄糖
血液
葡萄糖 肝
脏 ATP
糖 酵 解
ATP
丙酮酸 血液
丙酮酸
糖 异 生
丙氨酸
意义： 1、实现了氨的无毒转运 2、为肌肉活动提供能量
丙氨酸
葡萄糖—丙氨酸循环和Cori循环的 主要区别是肌肉向肝脏转运的三碳 化合物不同（丙氨酸和乳酸）
亚氨基酸
H2O
《氨基酸代谢》PPT课件
要点：
①反应可逆。
②L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为 NAD+或 NADP+。 ③此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。
④此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。 ⑤此反应使氨基酸氧化供能的速率受ATP/ADP GTP/GDP 的反馈调节
（二）转氨基作用（transamination）
• 在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转移到酮酸的-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的 氨基酸则转变成-酮酸。
合成
一．氨基酸的脱氨基作用
最主要的反应 存在于大多数组织中 有多种方式：转氨基 氧化脱氨基 联合脱氨基（为主） 非氧化脱氨基
（一）氧化脱氨基作用
反应过程包括脱氢和水解两步
-2H +H2O R-CH（NH2）COOH → R-C（=NH）COOH → R-COCOOH + NH3
• L-氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)是一种需 氧脱氢酶，以 FAD 或 FMN 为辅基，脱下的氢原子交给 O2，生成H2O2。该酶活性不高，在各组织器官中分布 局限，因此作用不大。
R R CO2 R CH-NH2 + OHC-Py HC-N=CH-Py H2C=N=CH-Py COOH COOH H2O R CHNH2 + OHC-Py 胺 •酶：氨基酸脱羧酶
氨基肽酶
内肽酶
羧基肽酶
O O O H2N CH C NH CH- --NH CH C NH CH- --NH CH C NH CH COOH R1 R2
R3
R4
R5
R6
二肽酶
氨基酸 +
O H2N CH C NH CH COOH R' R"
氨基酸代谢病诊断与治疗PPT
汇报人：
01
02
03
04
05
06
氨基酸代谢病： 由于基因突变导 致氨基酸代谢异 常，引起机体功
能障碍的疾病
分类：根据氨基 酸代谢途径的不 同，可分为氨基 酸合成障碍、氨 基酸分解障碍和 氨基酸转运障碍
常见疾病：苯 丙酮尿症、枫 糖尿病、尿黑
酸尿症等
诊断方法：基 因检测、尿液 分析、血液生
化检查等
氨基酸代谢病的分子机制研究：揭示了氨基酸代谢病的分子机制，为治疗提供了新的靶 点。
氨基酸代谢病的基因治疗：基因治疗技术在氨基酸代谢病治疗中的应用，为患者带来了 新的希望。
氨基酸代谢病的药物研发：针对氨基酸代谢病的药物研发取得了一定的进展，为患者提 供了更多的治疗选择。
氨基酸代谢病的临床研究：氨基酸代谢病的临床研究取得了一定的进展，为患者提供了 更多的治疗选择。
定期检查：定期 进行血液检查， 监测氨基酸水平
保持良好的生活习 惯：保持良好的作 息，避免过度劳累， 保持心情愉悦。
饮食控制：避免高蛋白饮食，选择低蛋白、低脂肪、高碳水化合物的食物 药物治疗：遵医嘱按时服药，注意药物的副作用和禁忌 定期检查：定期到医院进行血液检查，监测病情变化 心理支持：保持良好的心态，避免焦虑和抑郁，保持良好的睡眠和休息
症状观察：观察患者的症状， 如肌肉无力、发育迟缓等
血液检查：检测血液中的氨 基酸水平，如苯丙氨酸、酪 氨酸等
尿液检查：检测尿液中的氨 基酸水平，如苯丙氨酸、酪 氨酸等
基因检测：检测患者的基因， 如苯丙氨酸羟化酶基因、酪 氨酸羟化酶基因等
酶活性检测：检测患者的酶 活性，如苯丙氨酸羟化酶活 性、酪氨酸羟化酶活性等
药物选择：根据氨基酸代谢病的类 型和程度选择合适的药物
01
02
03
04
05
06
氨基酸代谢病： 由于基因突变导 致氨基酸代谢异 常，引起机体功
能障碍的疾病
分类：根据氨基 酸代谢途径的不 同，可分为氨基 酸合成障碍、氨 基酸分解障碍和 氨基酸转运障碍
常见疾病：苯 丙酮尿症、枫 糖尿病、尿黑
酸尿症等
诊断方法：基 因检测、尿液 分析、血液生
化检查等
氨基酸代谢病的分子机制研究：揭示了氨基酸代谢病的分子机制，为治疗提供了新的靶 点。
氨基酸代谢病的基因治疗：基因治疗技术在氨基酸代谢病治疗中的应用，为患者带来了 新的希望。
氨基酸代谢病的药物研发：针对氨基酸代谢病的药物研发取得了一定的进展，为患者提 供了更多的治疗选择。
氨基酸代谢病的临床研究：氨基酸代谢病的临床研究取得了一定的进展，为患者提供了 更多的治疗选择。
定期检查：定期 进行血液检查， 监测氨基酸水平
保持良好的生活习 惯：保持良好的作 息，避免过度劳累， 保持心情愉悦。
饮食控制：避免高蛋白饮食，选择低蛋白、低脂肪、高碳水化合物的食物 药物治疗：遵医嘱按时服药，注意药物的副作用和禁忌 定期检查：定期到医院进行血液检查，监测病情变化 心理支持：保持良好的心态，避免焦虑和抑郁，保持良好的睡眠和休息
症状观察：观察患者的症状， 如肌肉无力、发育迟缓等
血液检查：检测血液中的氨 基酸水平，如苯丙氨酸、酪 氨酸等
尿液检查：检测尿液中的氨 基酸水平，如苯丙氨酸、酪 氨酸等
基因检测：检测患者的基因， 如苯丙氨酸羟化酶基因、酪 氨酸羟化酶基因等
酶活性检测：检测患者的酶 活性，如苯丙氨酸羟化酶活 性、酪氨酸羟化酶活性等
药物选择：根据氨基酸代谢病的类 型和程度选择合适的药物
氨基酸代谢—个别氨基酸的代谢(生物化学课件)
CHO
formyl
亚胺甲基
CH
NH
formimino
（三）一碳单位的载体--四氢叶酸
H
N H2N C
N8 C 7CH2
O
COOH
3N C C 5N 6CH 9CH210NH
C NH CH CH2 CH2 COOH
OH H
5,6,7,8-四氢叶酸(FH4)
FH4的生成:
F FH2还原酶
NADPH+H+
二氢生物蝶呤
NADP+
NADP+H+
* 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径
正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是在苯丙氨酸羟化 酶作用下生成酪氨酸，然后进一步代谢。
当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为 酪氨酸，则主要经转氨基作用生成苯丙酮酸，苯丙酮酸 进一步转变为苯乙酸等产物，此时尿液中出现大量苯丙 酮酸及其代谢产物，称为苯丙酮酸尿血症。
N N R-5`-P
NH2
N 腺嘌呤 核苷酸 N
(AMP)
N N R-5`-P
延胡索酸
苹果酸
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢
血糖
**
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
3.个别氨基酸的代谢
3.1
氨基酸的脱羧基作用
3.2
一碳单位的概念
3.3
《生物化学》
目录
CONTENTS
氨基酸代谢
1
蛋白质的营养作用
2
氨基酸的一般代谢
3
个别氨基酸的代谢
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CHNH2 COOH
CH3 ALT
C＝O COOH
COOH
+ (CH2)2
C＝O COOH
CH3 CHNH2 COOH
谷氨酸
丙酮酸
α-酮戊二酸 丙氨酸
COOH
COOH
COOH COOH
+ + (CH2)2
CHNH2
CH2 AST (CH2)2
C＝O
C＝O
CH2 CHNH2
COOH
COOH
COOH COOH
谷氨酸
草酰乙酸
α-酮戊二酸 天冬氨酸
组织
GOT
G PT
组织
心
156000 7100
胰腺
肝
142000 44000
脾
骨 骼 肌 99000 4800
肺
肾
91000 19000
血清
GOT
G PT
28000
2000
14000
1200
10000
700
20
16
谷氨酸丙酮酸转氨酶（ALT/GPT） ↑ 急性肝炎 谷氨酸草酰乙酸转氨酶（AST/GOT）↑ 急性心梗
NH3 +
谷氨酸
谷氨酰胺 合成酶
谷氨酰胺
NH3 +
谷氨酸
谷氨酰 胺酶
谷氨酰胺
CO2 + NH3 + H2O
2ATP
N-乙酰谷氨酸
2ADP+Pi
氨基甲酰磷酸
Pi
线粒体
鸟氨酸
瓜氨酸
鸟氨酸
尿素
胞液
瓜氨酸
ATP
AMP + PPi
天冬氨酸
氨基酸 α-酮戊二酸
精氨酸
精氨酸代 琥珀酸 草酰乙酸
延胡索酸
谷氨酸
α-酮酸
一. 氨基酸脱氨基作用 ☺ 二. 氨的代谢 ☺ 三. α-酮酸的代谢
氨基酸代谢概况
食物蛋白质
消化吸收 合成
组织蛋白质
分解
尿素
氨 a-酮酸
脱氨基
氨基酸代谢库
酮体 氧化供能 糖
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
代谢转变
脱羧基
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
胺类、CO2
一，氨基酸的脱氨基作用
定义： 氨基酸的脱氨基作用是指氨基酸在酶的
苹果酸
（三）高血氨和氨中毒
•血氨浓度升高称高氨血症 ，常见于肝 功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传 缺陷也可导致高氨血症。
•高氨血症时可引起脑功能障碍，称 氨中毒。
肝性脑病氨中毒学说：
脑氨 血氨
合成尿素 ↓ 肝功能 ↓
a--酮戊二酸
NH4+而随尿排出体外，血氨↓
肝硬化腹水患者不宜使用碱性利尿药，以防止血氨增高。
（二）氨的主要去路
合成部位：肝脏
体内解氨毒的主要方式
合成原料：NH3 CO2
合成产物：尿素→无毒、水溶性强，可随尿排出
合成方式：鸟氨酸循环
脑
肾
合成部位：脑、肝、肌 合成方式：
谷氨酰胺既是氨的解毒产物， 也是体内氨的储存及运输形式。
CH COOH
C COOH
谷氨酸脱氢酶
(CH2)2 COOH
(CH2)2 COOH
L-谷氨酸
C COOH + NH3
(CH2)2 COOH
α-酮戊二酸
一，氨基酸的脱氨基作用
（二）转氨基作用
是指在转氨酶的催化下，氨基酸的α-氨基 转移到α-酮酸的酮基上生成相应的氨基酸，而 原来的氨基酸则转变为相应的α-酮酸的过程。
（3）主要部位： 肝、肾、脑组织
＊骨骼肌和心肌（缺乏L-谷氨酸脱氢酶）
氨基酸脱氨基方式：嘌呤核苷酸循环
二，氨的代谢
•氨是机体正常代谢产物，具有毒性。主要是 对神经系统毒性作用。 •正常人血氨浓度一般不超过 60μmol/L。 •血氨升高会导致神经细胞中毒，出现神经混 乱、昏迷等。机制尚不清楚。
血氨的来源与去路
一，氨基酸的脱氨基作用
（三）联合脱氨基作用 ——体内主要的脱氨基方式
转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联 的过程，这种方式称为联合脱氨基作用。
氨基酸 转氨酶 α-酮酸
α-酮戊二酸
α-酮戊二酸
L-谷氨酸脱氢酶
NH3
（1）联合脱氨基作用顺序： 转氨基 → 氧化脱氨基
（2）转氨基作用的氨基受体： α-酮戊二酸
催化下脱去氨基生成α-酮酸和氨的过程，是 体内氨基酸分解代谢的主要途径。
氧化脱氨基作用
转基作用
联合脱氨基作用 ＊
一，氨基酸的脱氨基作用
（一）氧化脱氨基作用 ——L-谷氨酸
：
氨基酸在氨基酸氧化酶的作用下脱氢生成亚
氨基酸，后者在水解成NH3和a-酮酸的过程。
NH2
NAD+
NADH+H+ NH
H2O O
氨基酸
磷酸吡哆醛
谷氨酸
转氨酶
α-酮酸
磷酸吡哆胺
α-酮戊二酸
体内大多数氨基酸都可在相应转氨酶 的作用下发生转氨基作用，但能接受氨基 的α-酮酸的只有三种：丙酮酸、 α-酮 戊二酸、草酰乙酸。
机体中最重要的转氨酶：
谷氨酸丙酮酸转氨酶（ALT/GPT） 谷氨酸草酰乙酸转氨酶（AST/GOT）
COOH
+ (CH2)2
※ pH>6时， NH3大量扩散入血，氨的吸收增强，血氨↑ ※ pH<6时， NH3与H+形成NH4+不易被吸收，氨则扩散
入肠腔，从粪便排出体外，血氨↓
高血氨患者常采用弱酸性透析液做结肠透析，禁止用肥皂水灌肠。
※ 碱性尿液时， NH3可被重吸收入血，血氨↑ ※ 酸性尿液时， 肾小管上皮细胞分泌的NH3与H+形成
Val、Ile、Leu、Thr、 Met、Lys、Phe、Trp
体内需要而不能自身合成，必须由食物供给
半必需氨基酸 His、Arg
在婴幼儿和儿童时期满足生长发育的需要
蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数 量、种类、量质比。
营养学会推荐成人每日蛋白质需要量 为80g。
指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必 需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
（一）体内氨的来源
①氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺 类的分解也可以产生氨 ②肠道吸收的氨
未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
③肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
谷氨酰胺 谷氨酰胺酶 谷氨酸 + NH3
NH3比NH4+更易于穿过细胞膜而进 入细胞，二者互变受pH的影响。
1. 结构蛋白 —— 维持细胞、组织的生长、更新和修补
2. 功能蛋白 —— 参与多种重要的生理活动
3. 氧化供能 ——人体每日18%能量由蛋白质提供。
部位：胃、小肠
消 化 产物：氨基酸、短肽
消化酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶
吸 部位：小肠 形式：氨基酸、寡肽
收
机制：主动耗能
20种
氨基酸
非必需氨基酸
必需氨基酸
此PPT下载后可任意修改编辑增删页面
氨基酸代谢
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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感谢您不吸烟
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欢迎随时提问
一. 蛋白质的营养作用 二. 氨基酸的一般代谢 ☺
1. 氨基酸脱氨基作用 ☺ 2. 氨的代谢 ☺ 3. α-酮酸的代谢
三，氨基酸的特殊代谢
1. 氨基酸脱羧基作用 2. 一碳单位的代谢
CH3 ALT
C＝O COOH
COOH
+ (CH2)2
C＝O COOH
CH3 CHNH2 COOH
谷氨酸
丙酮酸
α-酮戊二酸 丙氨酸
COOH
COOH
COOH COOH
+ + (CH2)2
CHNH2
CH2 AST (CH2)2
C＝O
C＝O
CH2 CHNH2
COOH
COOH
COOH COOH
谷氨酸
草酰乙酸
α-酮戊二酸 天冬氨酸
组织
GOT
G PT
组织
心
156000 7100
胰腺
肝
142000 44000
脾
骨 骼 肌 99000 4800
肺
肾
91000 19000
血清
GOT
G PT
28000
2000
14000
1200
10000
700
20
16
谷氨酸丙酮酸转氨酶（ALT/GPT） ↑ 急性肝炎 谷氨酸草酰乙酸转氨酶（AST/GOT）↑ 急性心梗
NH3 +
谷氨酸
谷氨酰胺 合成酶
谷氨酰胺
NH3 +
谷氨酸
谷氨酰 胺酶
谷氨酰胺
CO2 + NH3 + H2O
2ATP
N-乙酰谷氨酸
2ADP+Pi
氨基甲酰磷酸
Pi
线粒体
鸟氨酸
瓜氨酸
鸟氨酸
尿素
胞液
瓜氨酸
ATP
AMP + PPi
天冬氨酸
氨基酸 α-酮戊二酸
精氨酸
精氨酸代 琥珀酸 草酰乙酸
延胡索酸
谷氨酸
α-酮酸
一. 氨基酸脱氨基作用 ☺ 二. 氨的代谢 ☺ 三. α-酮酸的代谢
氨基酸代谢概况
食物蛋白质
消化吸收 合成
组织蛋白质
分解
尿素
氨 a-酮酸
脱氨基
氨基酸代谢库
酮体 氧化供能 糖
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
代谢转变
脱羧基
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
胺类、CO2
一，氨基酸的脱氨基作用
定义： 氨基酸的脱氨基作用是指氨基酸在酶的
苹果酸
（三）高血氨和氨中毒
•血氨浓度升高称高氨血症 ，常见于肝 功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传 缺陷也可导致高氨血症。
•高氨血症时可引起脑功能障碍，称 氨中毒。
肝性脑病氨中毒学说：
脑氨 血氨
合成尿素 ↓ 肝功能 ↓
a--酮戊二酸
NH4+而随尿排出体外，血氨↓
肝硬化腹水患者不宜使用碱性利尿药，以防止血氨增高。
（二）氨的主要去路
合成部位：肝脏
体内解氨毒的主要方式
合成原料：NH3 CO2
合成产物：尿素→无毒、水溶性强，可随尿排出
合成方式：鸟氨酸循环
脑
肾
合成部位：脑、肝、肌 合成方式：
谷氨酰胺既是氨的解毒产物， 也是体内氨的储存及运输形式。
CH COOH
C COOH
谷氨酸脱氢酶
(CH2)2 COOH
(CH2)2 COOH
L-谷氨酸
C COOH + NH3
(CH2)2 COOH
α-酮戊二酸
一，氨基酸的脱氨基作用
（二）转氨基作用
是指在转氨酶的催化下，氨基酸的α-氨基 转移到α-酮酸的酮基上生成相应的氨基酸，而 原来的氨基酸则转变为相应的α-酮酸的过程。
（3）主要部位： 肝、肾、脑组织
＊骨骼肌和心肌（缺乏L-谷氨酸脱氢酶）
氨基酸脱氨基方式：嘌呤核苷酸循环
二，氨的代谢
•氨是机体正常代谢产物，具有毒性。主要是 对神经系统毒性作用。 •正常人血氨浓度一般不超过 60μmol/L。 •血氨升高会导致神经细胞中毒，出现神经混 乱、昏迷等。机制尚不清楚。
血氨的来源与去路
一，氨基酸的脱氨基作用
（三）联合脱氨基作用 ——体内主要的脱氨基方式
转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联 的过程，这种方式称为联合脱氨基作用。
氨基酸 转氨酶 α-酮酸
α-酮戊二酸
α-酮戊二酸
L-谷氨酸脱氢酶
NH3
（1）联合脱氨基作用顺序： 转氨基 → 氧化脱氨基
（2）转氨基作用的氨基受体： α-酮戊二酸
催化下脱去氨基生成α-酮酸和氨的过程，是 体内氨基酸分解代谢的主要途径。
氧化脱氨基作用
转基作用
联合脱氨基作用 ＊
一，氨基酸的脱氨基作用
（一）氧化脱氨基作用 ——L-谷氨酸
：
氨基酸在氨基酸氧化酶的作用下脱氢生成亚
氨基酸，后者在水解成NH3和a-酮酸的过程。
NH2
NAD+
NADH+H+ NH
H2O O
氨基酸
磷酸吡哆醛
谷氨酸
转氨酶
α-酮酸
磷酸吡哆胺
α-酮戊二酸
体内大多数氨基酸都可在相应转氨酶 的作用下发生转氨基作用，但能接受氨基 的α-酮酸的只有三种：丙酮酸、 α-酮 戊二酸、草酰乙酸。
机体中最重要的转氨酶：
谷氨酸丙酮酸转氨酶（ALT/GPT） 谷氨酸草酰乙酸转氨酶（AST/GOT）
COOH
+ (CH2)2
※ pH>6时， NH3大量扩散入血，氨的吸收增强，血氨↑ ※ pH<6时， NH3与H+形成NH4+不易被吸收，氨则扩散
入肠腔，从粪便排出体外，血氨↓
高血氨患者常采用弱酸性透析液做结肠透析，禁止用肥皂水灌肠。
※ 碱性尿液时， NH3可被重吸收入血，血氨↑ ※ 酸性尿液时， 肾小管上皮细胞分泌的NH3与H+形成
Val、Ile、Leu、Thr、 Met、Lys、Phe、Trp
体内需要而不能自身合成，必须由食物供给
半必需氨基酸 His、Arg
在婴幼儿和儿童时期满足生长发育的需要
蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数 量、种类、量质比。
营养学会推荐成人每日蛋白质需要量 为80g。
指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必 需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
（一）体内氨的来源
①氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺 类的分解也可以产生氨 ②肠道吸收的氨
未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
③肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
谷氨酰胺 谷氨酰胺酶 谷氨酸 + NH3
NH3比NH4+更易于穿过细胞膜而进 入细胞，二者互变受pH的影响。
1. 结构蛋白 —— 维持细胞、组织的生长、更新和修补
2. 功能蛋白 —— 参与多种重要的生理活动
3. 氧化供能 ——人体每日18%能量由蛋白质提供。
部位：胃、小肠
消 化 产物：氨基酸、短肽
消化酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶
吸 部位：小肠 形式：氨基酸、寡肽
收
机制：主动耗能
20种
氨基酸
非必需氨基酸
必需氨基酸
此PPT下载后可任意修改编辑增删页面
氨基酸代谢
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
友情提示
感谢您不吸烟
手机调成静音
欢迎随时提问
一. 蛋白质的营养作用 二. 氨基酸的一般代谢 ☺
1. 氨基酸脱氨基作用 ☺ 2. 氨的代谢 ☺ 3. α-酮酸的代谢
三，氨基酸的特殊代谢
1. 氨基酸脱羧基作用 2. 一碳单位的代谢