孤立性纤维瘤误诊原因讲解

孤立性纤维瘤误诊原因分析

摘要:目的分析孤立性纤维瘤( SFTP)的误诊原因，提高对SFTP的认识，降低SFTP的误诊

率。方法回顾分析2008年5月至2013年8月本院胸外科收治的19例SFTP患者的临床资

料，重点分析其临床诊断特点及造成误诊的原因。结果19例患者中，病程5d~5年，术前

诊断：神经源性肿瘤9例，胸膜间皮瘤5例，肺癌3例，SFTP 2例。所有病例均行肿瘤根

治性切除术，术后病理学检查和免疫组织化学结果均为良性SFTP。术前诊断准确率仅为

10.5%。术后17例随访4月~5年，失访2例，随访病例均未发现复发和(或)转移。结论SFTP

是临床少见疾病，临床表现无特殊，诊断依靠病理，易误诊为神经源性肿瘤或胸膜间皮瘤等

常见肿瘤。对于胸腔内边界清楚的肿瘤，且无间质侵润和淋巴结肿大的患者，支气管镜排除

常见肿瘤后，应进行CT三维重建，观察是否具有“蒂”征及胸部透视下改变体位时带蒂肿

瘤的运动，有助于降低SFTP的误诊率。

关键词：纤维瘤；胸膜疾病；误诊

Analysis of the reson of misdiagnosis of solitary

fibrous tumor pleura

Abstract:[Object] To analyze the reasons of misdiagnosis of solitary fibrous tumor pleura(SFTP)

and find the methods to decrease the misdiagnosis rate.[Method]The clinical data of19SFTP between May, 2008 and August, 2013 were investigated retrospectively. The clinical presentations

and causes for the misdiagnoses were analyzed. [Results] The preoperative diagnosis was neurogenic tumor in 9, pleural mesothelioma in 5 cases, , lung cancer in 3, SFTP in 2. All the cases underwent radical resection, and postoperative pathology and immunohistochemical study

were performed, and diagnosis of SFTP were confirmed. Follow-up ranged from 4 months to 5

years. Two three cases were lost, and remaining 18 cases reported no recurrence or metastasis. [Conclusion] The early stage of SFTP appears to have no evident symptom. CT is valuable for qualitative diagnosis of SFTP. The recognition of the clinical characteristics of SFTP is essential

for improving the diagnosis of this uncommon disease.

Key words: Fibroma; Pleura diseases; Diagnostic errors

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumou pleura, SFTP)是一种罕见的、生长缓慢的间叶组织

肿瘤，其发病率占全部胸膜肿瘤的5%[1,2,3]，且SFTP的临床症状、血液学检查指标及影像

学表现缺乏特异性，导致术前诊断困难，误诊率高。为提高SFTP的术前诊断率，减少漏诊

和误诊，我们对2008年5月至2013年8月本院胸外科收治的19例SFTP患者的临床资料

进行回顾性分析，现报道如下：

1. 资料与方法

1.1 临床资料

本组共19例患者，其中男11例，女8例；年龄在40~71岁，平均年龄54岁；病程5d~5年。临床表现：11例患者无明显临床症状，在体检时发现；5例临床表现为胸闷、胸痛；3例临床表现为咳嗽、咳痰，气促、胸痛、喘息；其中伴发肺性骨关节病2例，空腹血糖降低

1例，所有患者均无明显体质量减低史及石棉接触史。

1.2 方法

1.2.1 手术术式；开胸或胸腔镜下行根治性肿瘤切除术。

1.2.2 术前检查：实验室检查血尿常规、肝肾功能、凝血功能及癌胚抗原、糖链抗原242、糖链抗原19-9、癌抗原125、癌抗原15-3、神经元特异性烯醇化酶、铁蛋白、甲胎蛋白、人

绒毛膜促性腺激素、游离前甲状腺特异性抗原及生长激素。影像学检查胸部正侧位X线片+胸部CT平扫+增强并进行三维重建。5例行支气管镜检查，1例行经皮肺穿刺活检。

1.2.3 术后检查：组织病理学、免疫组织化学分析肿瘤组织CD34，Vimentin，CD68，CD99，SMA，NF，Bcl-2等的表达。

2 结果

2.1 影像学检查

胸片及胸部CT 结果显示19例患者中，12 例位于左侧胸腔，7例位于右侧，均为实性占位。肿块最大直径为 2.5～23 cm，平均7.6 cm，其中，11例密度均匀，8例密度不均，增强扫描显示病灶实质部分呈轻至中度强化(见图1)。14例肿瘤呈宽基(见图2)，3例带蒂。8例患者出现肺不张，2例出现胸腔积液，2例发现肿块钙化。其中5例于术前行CT 引导下穿刺活检，其中2例病理证实为孤立性纤维瘤。

2.2 血清学指标

所有病例血清检查显示肝肾功能及相关肿瘤抗原均正常。

2.3 支气管镜

17例患者均行支气管镜检查，15例总气管、支气管内未见新生物，2例支气管有外压

性狭窄，粘膜轻度充血，所有患者刷检均未见肿瘤细胞。

2.4 病理学