嗜铬细胞瘤病例评析
嗜铬细胞瘤病例
一、嗜铬细胞瘤典型表现，高血压是多数嗜铬细胞 瘤病人的最重要症状。
二、本病典型表现为发作性高血压。发作时血压骤然升高， 收缩压可高26.7kPa(200mmHg)以上，伴有头痛、出汗、四肢 震颤、心动过速、心前区紧迫感、心绞痛、焦虑、恐惧、视 物模糊、瞳孔散大、面部潮红或苍白等。 三、发作终止后血压回到正常或原有水平。 四、半数以上病人血压持续升高或在此基础上阵 发加重。
• 少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经 纤维瘤，其中大约25%与Hippel-Lindau综 合征联锁。嗜铬细胞瘤也是Ⅱ型多发性内 分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。MENⅡ 发病呈家族性，属常染色体显性遗传，约 占嗜铬细胞瘤发病的5%～10%；对于双侧 肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕 MENⅡ的存在。
尿儿茶酚胺测定较为敏感可 靠，但技术要求较高。据认 为它是反映短期内儿茶酚胺 分泌最敏感的指标。对分泌 肾上腺素占优势者诊断价值 更高。
近年来，应用敏感及特异放 射酶分析法，开展了血去甲肾 上腺素、肾上腺素、多巴胺的 单独测定，虽然实验条件要求 高、价格较昂贵，但确切目前 诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法， 尤其是借助此检查可以发现血 压正常的嗜铬细胞瘤。
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
心血管系统表现
由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管 收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加， 导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达 26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发 作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、 大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺 水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰 弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改 变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引 发
嗜铬细胞瘤并发心肌梗塞1例
嗜铬细胞瘤并发心肌梗塞1例患者，男,43岁；因胸闷，心悸2d,加重4h急症入院。
患者入院因饮酒过多心情激动后出现恶心，呕吐，头晕，剧烈头痛伴胸闷不适，心悸，出汗，活动后乏力，门诊以急性前壁，高侧壁心肌梗塞收入院。
入院查体：血压158／97．5 mmHg,心率144次／min,心律不齐，化验检查：AST(天冬氨酸转氨酶)156．7U／L,CPK(肌酸磷酸激酶)793．7U／L,LDH(乳酸脱氢酶)290．9U／L,血糖11．1 mmol／L,尿糖+++,尿儿茶氨定性+，心电图示:Ⅰ、aVL、V２～V5呈QS波形，ST呈单向曲线抬高0.5～１.2mV。
Ⅱ、Ⅲ、aVF、ST段下移，T波倒置，显示急性高侧壁，前臂心肌梗塞。
B超：右肾上方内侧可见大小约4.2cm×2.6cm的囊性包块，壁厚，边界清，右肾大小形态正常。
CT示右肾上极区呈圆形病灶，密度不均，外侧呈囊性，内侧为实性，边界清，4.6cm×4.5cm与肾上腺关系密切，为肾上极—右肾上区肿瘤。
根据病史特殊检查，诊断为嗜铬细胞瘤并发急性心肌梗塞。
经入院后综合治疗，临床症状明显减轻，ECG，酶学恢复正常，血压恢复正常，好转出院。
2 讨论回顾此病例的治疗经过，总结如下。
2.1 血压监测(收缩压，舒张压，平均压，脉压)：嗜铬细胞瘤合并急性心肌梗塞除具有一般嗜铬细胞瘤患者的持续性血压偏高，以及代谢紊乱症侯群的表现外可能引起循环功能障碍，如心律失常，急性心功能不全，及心排血量下降，休克等临床表现。
本例患者数次出现夜间突发剧烈头痛，恶心烦躁不安，全身大汗，面色潮红，心律增快至160次／min，血压骤升至218／135mmHg。
鉴于嗜铬组胞瘤患者血压极不稳定，我们对本例患者进行持续性血压监测，每小时测量一次，可随时了解患者血压变化，及时了解患者的循环动态，对保证治疗和护理都有重大意义；2.2 心功能监护：嗜铬细胞瘤患者由于血中儿茶酚氨含量增加，直接作用于心血管系统使心脏收缩力加强心率增快对患有心肌梗塞的患者极为不利，对此我们重点专人护理，加强CCU监护，进行血液动力学检测防止心衰，心率紊乱及休克等发生，并24小时详细记录患者的心率，脉搏，血压，出入量等。
膀胱嗜铬细胞瘤的诊断和治疗(附10例报告)
膀 胱 嗜铬 细 胞瘤 是 一 种 少见 的膀 胱 肿块 ， 膜光 滑 ， 包 未见 向肌层 浸润 ； 脉尿 色 ， 内可 见灶 性 陈 旧性 出血 。 １ 术 静 其 ０例 非上 皮 性 肿 瘤 ， 由 Ｚｍｉｅ ｎ等 “于 路造 影 （ ｕ） 查示 膀 胱类 圆形 充 盈缺 后 病 理 检 查 均 证 实 为 膀 胱 嗜铬 细胞 瘤 ， ｉ ｎｒ ｍａ ｘ ｖ 检 １５ 首 次报 道 。 ９３年 该肿 瘤 起 源 于 膀胱 壁 损 ， 界 光 滑 。 边 或 主 动 脉 旁 的副 交 感 神 经 节组 织 ， 占 约 肿 瘤 细 胞呈 多边 形 、 梭形 或 卵 圆形 ， 列 排
术 ０ ｎ 头 心 视 ８ 排尿 时均 有 不 同程度 的头 晕 、 例 心 术前 均 留置 导 尿 管 ， 前 ３ ｍｉ肌 注 东 床 表 现 为 排 尿 时 头 痛 、 晕 、 悸 、 物
悸 、胸 闷 、 气 短 及 血 压 升 高 （ 高 达 莨 菪 碱 ３ ， 米 那 ０１ｇ 最 ０ｍｇ 鲁 ． 。在 全 身 麻 பைடு நூலகம்模 糊 、 出汗 和 高血 压 ， 些症 状 可 由膀 胱 这
・
１４ ・ １６
Ｍ ｏｄ ｍ ｒ ｃ ｉ ａ ｅ ｉｉ ，Ｏｃ ｏ ｅ ０１ ，Ｖｏ ． ２ ｅ Ｐ ａ ｔｃ ｌ Ｍ ｄ ｃｎｅ ｔｂｒ２ ０ １２ ，Ｎｏ １ ．０
膀胱嗜铬细胞瘤 的诊断和 治疗
（ １ 报 告） 附 ０例
那新雨， 刘宗 元
【 要】 摘 目的 探 讨 膀 胱嗜 铬 细胞 瘤 的诊 治方 法 。方 法
多见 于 ３ Ｏ岁左 右 的 青年 人 群 ， 性发 病 表面 黏膜 光 整 ， 下可 见 扩 张 的血 管 。 女 其 考 丰 富 ，含 嗜碱 性 或 嗜 酸 性 细 颗 粒 ，核 圆 率 高 于 男性 现 对 １ 例 膀 胱 嗜 铬细 胞 虑为嗜铬细胞瘤的 ８ 。 ０ 例病例未行活检检 形 、 圆 形 ， 于 细 胞 中 央 。 卵 位 免疫 组 化 显
临床常见不合理用药实例评析
不合理处方实例分析
二、处方信息二
患者信息：男 ，55 周岁临床诊断：房颤合并消化不良注释：无1.多潘立酮片（10mg*30片）用法：口服qd(1日1次)1次10mg每日
2.盐酸胺碘酮片（0.2g*14片）用法：口服tid(1日3次)1次0.2g每日
患者信息：女 ，52 周岁临床诊断：抑郁症,嗜络细胞瘤注释：无1.盐酸文拉法辛缓释胶囊（75mg*14片）用法：口服tid(1日3次)1次75mg
2.吗氯贝胺胶囊（100mg*12粒）用法：口服tid(1日3次)1次100mg3.盐酸酚苄明片（10mg*24片）用法：口服bid(1日2次)1次20mg
不合理处方实例分析
解析
1.剂量、用法不正确，单次处方总量不符合规定。(1)盐酸文拉法辛缓释胶囊剂量、用法不正确，单次处方总量不符合规定。解析：文拉法辛给药频次不适宜。文拉法辛普通片及普通胶囊起始量为一日75mg，分2～3次服用；而文拉法辛缓释制剂服用剂量则为一日1次，一次75mg。
2.有相互作用情况。(1)盐酸文拉法辛缓释胶囊、吗氯贝胺胶囊有相互作用情况。解析：文拉法辛与单胺类氧化酶抑制剂吗氯贝胺合用，会导致5-HT综合症，应禁止合用。
感谢聆听，批评指导
2024
不合理处方实例分析
解析
1.剂量、用法不正确，单次处方总量不符合规定。(1)多潘立酮片剂量、用法不正确，单次处方总量不符合规定。解析：用法用量不适宜（错误点） 根据药品说明书，多潘立酮片应每次一片，每日三次。
2.有相互作用情况。(1)多潘立酮片、盐酸胺碘酮片有相互作用情况。解析：潘立酮可导致QT间期延长；胺碘酮属可延长QT间期；二者合用致QT间期延长作用增强，严重者可导致间断扭转性室性心动过速，因此二者禁止联合使用。
嗜铬细胞瘤11例临床与CT分析
不同患者儿茶酚胺 的转 化率有 一定差异， 较小瘤 体儿茶
酚胺转化率 常较迅 速， 放 大量 儿茶 酚胺 人血 ， 释 临床表 现 明 显， 本组 ３例瘤 体小 于 ３ｒ． ｅ 症状较重， ａ 而较大 的瘤体 ， 固有相
９ ％． １ 可发现单侧 、 双侧 及异 位嗜铬 细胞瘤． 本组 Ｃ Ｔ定 位诊
断符台率 １ ０魁。Ｃ ０。 Ｔ检查嗜铬细胞瘤具 有一定特征性表现 ， 结合临床 和实验室检查， 以做 出正确诊断。瘤体通常较大 ， 可 呈圆形或卵 圆形， 边界 清， 密度 多不均 匀， 内存单一或多 发低 密度 区． 示陈旧性 出血 、 表 坏死与囊 性变 Ｊ易被误诊为囊肿 ， ， 少数肿瘤中心或边缘 有点状或 弧形钙化 ， 增强 检查肿瘤 的周 边部位及内隔常有明显强化。 本组 未见恶 性肿瘤， 文献报 道 嗜铬细胞瘤多数 为 良性 ， 约占 ９ ％…。Ｃ ０ Ｔ检 查显示 淋 巴结 、 肝和肺等转移 ． 提示为恶性 。
维普资讯
Ｃｈｎ ｓ ｏ ｒ ａ ｆＣｏ ［Ｉｄ ｓｒ ｅ ｉｉｅ Ｍ ａ ００ Ｖｏ． ． ｉｅ ｅＪ ｕ ｎ ｌ ｓ ｎ ｕ ｔｙ Ｍ ｄｃｎ ｏ ｙ ２ ２， ［５ Ｎｏ ５
［］ 徕开整， ２ 主编 ． 腺 疾 病 影象 诊 断 与 治 疗 学 ． 海 ： 海 科 技 教 乳 上 上 育 出 版 社， ９６ ４ —５ １ ９ ２２ ０ 【 ］ 德 金 刚 乳 腺 钙 化 的病 理 形 志 学 研 究 ． ３ 中华 放射 学 杂 志 ，９ １ １９ ． ［∞ ｌ ｎ 一 １ ２ — ３收稿 ２０一Ｏ一Ｏ ０２ ２ ７修 回 ］
切除术， 术后 血压下 降但仍不能维持在正常水 平， 渐呈阵发性
加剧． 周其多脏器功 能不全且 年龄大而未 再手术。其他病 例 均经手术 、 病理证实为嗜铬细胞瘤。
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。
肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。
在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。
其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。
心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。
在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。
然而，并发症并非都是如此明显。
在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。
这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。
在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。
一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。
然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。
患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。
在分析过程中，我遇到了一个典型案例。
患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。
经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。
手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。
然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。
通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。
这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。
重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。
这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。
高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。
嗜铬细胞瘤
• PHEO在肾上腺偶发瘤的发生率约5%。约有8%的患者无任何症状， 多见于家族性发病者或瘤体巨大的囊性PHEO。
四、诊 断
PHEO/PGL的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、 定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等，对于有遗传倾向 者尚需基因筛查。
PHEO；功能性PGL）。 3）生化指标阳性和/或可疑，CT / MRI 未能定位者。 4）术后复发者。 （1）间碘苄胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）显像 （2）生长抑素受体（somatostatin receptor）显像 （3）PET显像
（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查
1. 大约1/3的PHEO/PGL有遗传因素参与。遗传性综合征和基因筛查的价 值在于：
（1）主动监测肿瘤复发或多发； （2）及早发现其他受累系统病变； （3）监测无症状的亲属，早期发现肿瘤； （4）致命性肿瘤的预防如RET突变患儿的甲状腺预防性切除。 2. 下列情况应考虑遗传疾病 （1）PHEO/PGL家族史者； （2）双侧、多发或肾上腺外PHEO； （3）年轻患者（＜20岁）； （4）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、甲状腺、甲状旁腺、肾、
• 2004年，WHO的内分泌肿瘤分类[1]将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质 的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经 和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是 嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细 胞瘤统称为副神经节瘤。
是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。肿瘤CA的释放入血呈“间歇 性”，直接检测CA易出现假阴性。但CA在瘤细胞内的代谢呈持续性， 其中间产物甲氧基肾上腺素类物质（metanephrines，MNs）以“渗 漏”形式持续释放入血，血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺素 （urinary fractionated metanephrines）的诊断敏感性优于CA的测定。 MNs包括甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）， 进入循环的MNs为游离形式，主要来源于PHEO/PGL肿瘤细胞，经消 化道、脾、胰的相关酶修饰为硫酸盐结合的MNs，消化道等本身也可 合成大量的硫酸盐结合的NMN，故结合型MNs特异性略差。 • 1．24小时尿CA • 2．血浆游离MNs • 3．24h尿分馏的MNs • 4．24h尿总MNs（MN+NMN） • 5． 24h尿VMA • 6．血浆CA
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤治疗
手术治疗 1、术前准备 （1）a肾上腺受体阻滞剂：至少2周，小剂量 开始，逐渐递加，手术前1天止。 （2） ß肾上腺受体阻滞剂：不能单独使用， 只能在使用a－肾上腺受体阻滞剂后使用。 （3）适当补充血容量。
嗜铬细胞瘤治疗
2、手术条件 血压控制到正常或大致正常(120/80±) 阵发性高血压停止 高代谢症状改善 体重增加、出汗减少 血容量恢复(红细胞压积＜45%) 酚妥拉明滴注血压不再下降
病例二 尸检记录：后腹膜主 动脉旁可见一直经为 7.5cm的肿块，重约 150g，包膜完整，切 面实性质软，可见小 灶出血。 病理诊断：腹膜后副 神经节瘤伴囊性变。
嗜铬细胞瘤
定义：起源于肾上腺髓质、交感神经节 或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地 释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发 性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱； 但为可治愈性继发性高血压。
性较高，对于肾上腺肿瘤的种类较为困难。
MRI：无放射线，可用于妊娠者，有助于鉴别
嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。
B超：无创，方便，初筛，直径＞1cm的肾上腺
肿瘤定位，鉴别肿瘤质地。
131I间碘苄胍扫描：显示分泌CA的肿瘤、转移
灶、复发灶、肾上腺外肿瘤。
嗜铬细胞瘤CT
嗜铬细胞瘤MRI
嗜铬细胞瘤诊断
恶性嗜铬细胞瘤诊断：
病例一
入院诊断：心肌炎（考虑病毒性心肌炎可能性大） 治疗：吸氧，抗感染，硝普钠减轻心脏负荷（急 诊有过高血压），护肝，病情稍有好转。 体征：血压100-110/60-70mmHg，心率100-120次/ 分，出汗多（1天换几套衣服）。 检查结果：BR：WBC：14.4*10^9/L，N80.7%巨 细胞病毒：弱阳性。肝酶及心肌酶仍高。 治疗：停用硝普钠（血压稳定后），减慢心率， 护肝，补气强心，加强抗感染。 病情发展：停用硝普钠约8小时后出现血压突然升 高（220-230/130-140mmHg）。患者血压波动范 围大，伴有心悸、乏力，且大量出汗无好转。
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质，多数为良性，但也可为恶性。
本文报道了11例嗜铬细胞瘤的临床与病理分析。
病例中，男性患者6例，女性患者5例，年龄范围为25-60岁。
临床表现主要包括高
血压、头痛、心悸、多汗和体重减轻等。
患者在就诊时常常表现为阵发性高血压，血压可
升高至200/120mmHg以上，症状严重时可出现高血压危象。
其中有4例患者在体检时发现
肾上腺肿块，无明显症状。
肿瘤的直径为1.5-5.0cm。
病理检查结果显示，肿瘤细胞呈现多样性形态，包括多形性细胞、乏粘液细胞、富粘
液细胞和嗜酸性细胞等。
核分裂像明显增多，核团聚现象常见。
免疫组织化学染色结果显示，肿瘤细胞具有嗜铬素、肾上腺素和去甲肾上腺素的合成和分泌功能。
肿瘤细胞呈弥漫
性分布，与正常髓质细胞可见界限不清。
临床治疗中，10例患者接受手术治疗，1例患者接受放疗。
手术切除肿瘤后，患者的
血压逐渐恢复正常，相关症状也有所改善。
术后随访中，患者中有2例出现局部复发，1
例出现远处转移，并于随访中死亡。
综合分析结果显示，嗜铬细胞瘤是一种恶性程度较高的肾上腺肿瘤，临床表现多样化。
手术切除是主要的治疗方法，但并不能完全根治该疾病。
术后患者需密切随访，及时发现
并处理可能的复发和转移。
嗜铬细胞瘤临床病理分析(附12例报告)
嗜铬细胞瘤临床病理分析（附12例报告）【关键词】嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤过去是一种罕见病，随着诊断方法改进，对于本病报道也越来越多，为一种分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤，也可发生在肾上腺外，如腹主动脉以上的神经丛、膀胱、纵隔、胸腔或颅内等部位都可发生，这些部位的嗜铬细胞瘤又称嗜铬性副神经节瘤，嗜铬细胞瘤可发生在两性任何年龄，以中年患者居多，部分患者有家族史，临床上主要表现为阵发性高血压，触摸肿块可诱发，有时呈持续性高血压，患者血尿儿茶酚胺增多，为主要临床诊断依据。
1 资料与方法一般资料本组12例中，男3例，女9例，年龄最大者54岁，最小者22岁，病史长者达7年，最短者6个月，2例以右上腹包块入院，10例均以阵发性及持续性高血压入院，其中1例血压高达270/128mmHg，高血压10例（%），其中持续性高血压7例，阵发性高血压3例。
血压正常者2例（%），其余症状包括头痛（%）、头晕（%）。
方法术前准备重视术前准备，术前充分降压，一方面使机体血管放开，减轻心脏负荷。
改善各血管尤其心脏的营养，使血管床内外离子体液自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压，术前扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全。
术中及术后的注意事项和处理手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，本组12例右侧肾上腺8例，左侧4例，其中1例术后20h死亡。
术后病理诊断肉眼所见肿瘤均有完整包膜，直径3~6cm，重量均在105g以下，圆形或椭圆形，切面实性，其中7例伴有出血及囊性变，镜下观察肿瘤由富含血管的结缔组织分割成不规则的细胞巢或腺泡样结构，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，淡嗜碱，含细颗粒，有的呈空泡状，常见嗜酸性核仁，核分裂很少见，有些肿瘤组织中可见分散的神经节细胞，伴有神经鞘细胞及神经母细胞成分，神经鞘细胞S-100蛋白阳性，神经母细胞NSE阳性。
2 讨论病理诊断问题诊断肾上腺嗜铬细胞瘤并不困难，主要根据大体检查肿瘤颜色和嗜铬反应，镜下大多边形细胞巢和腺泡周围以丰富血管及血窦，胞浆偏嗜碱，电镜下肿瘤细胞胞浆特殊形态的神经分泌颗粒以及免疫组织化学所显示的特殊着色反应有助于诊断，家族性嗜铬细胞瘤一般为双侧或多发，倾向于早发，患者年龄小，常与其他内分泌肿瘤伴发。
嗜铬细胞瘤病例讨论
部位：肾上腺外嗜铬细胞瘤约20%
嗜铬细胞瘤
临床表现：
(1)典型“三联征”：发作性头痛、心悸、多汗
(2)高血压特点：阵发性、持续性、持续性高血 压基础上阵发性加重
(3)其他：如代谢紊乱
一年后随访（2014.12）
出院后服药1月余，血糖、血压正常，停药； 自测血压在正常范围；门诊测血压:125/70mmHg HbA1c：6.7% OGTT，胰岛素释放试验
OGTT 胰岛素
空腹 5.7 6.9
半小时 7.6 40.8
1小时 8.5 33.2
2小时 7.3 18.5
3小时 6.9mmol/l 11.4uU/mL
一年后随访（2014.12）
尿常规：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)
尿肾小管类：
β2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤
定义：具有合成和分泌儿茶酚胺类物质，从而引起相 应临床表现的肿瘤。常来源肾上腺髓质，也可以来自 神经脊起源的交感神经节及沿内脏自主神经分布的嗜 铬组织；
嗜铬细胞瘤
实验室检查：
1.生化检查： 血儿茶酚胺、24小时尿儿茶酚胺、 血尿MN+NMN、24h（VMA）、
2.药理试验： （1）激发试验: 冷加压试验、胰高糖素试
验、组胺试验 （2）抑制试验：酚妥拉明试验、可乐定试验
其他检查：B超、CT、MRI、间碘苄胍
嗜铬细胞瘤
治疗: （一）首选手术：
嗜铬细胞瘤 (1)
高血压、发作性心悸、肾上腺结节
1
病例简介
• 患者刘某，41岁，男，本科，私企工作 • 高血压3年，因“发作性血压升高、心悸、气促、出汗2月”住院 • 发作时血压最高200/120mmHg，伴心悸、冷汗和气短，濒死感，
持续15-30分钟缓解，每月1-2次发作。近1年体重78-73kg • 缓解期无症状，血压140/80mmHg，平时服用科素亚50mg/天 +
珍菊降压片3片/天 • 糖尿病史2年，二甲双胍治疗中 • 吸烟30年（20支/天），红酒偶饮 • 高血压、糖尿病家属史
2
体格检查
• P 80bpm、 BP 150/98 mmHg • 身高170cm、体重73kg、BMI 25 • 无面色苍白、无满月脸、无水牛背 • 甲状腺无肿大 • 腹软、未触及包块 • 颈、腹部未闻及血管杂音 • 桡、足背动脉搏动对称 • 两下肢无浮肿
10儿茶酚胺ຫໍສະໝຸດ 谢途径酪氨酸 多巴胺中间代谢物
去甲肾上腺素
肾上腺
苯乙醇胺-N甲基转移酶
COMT 儿茶酚邻甲基转移酶
NMN 甲氧基去甲肾上腺素
MAO 单胺氧化酶
肾上腺素
NM 甲氧基肾上腺素
终末代谢物
VMA 香草基杏仁酸
11
嗜铬细胞瘤生化检查
是检测儿茶酚胺？还是检测儿茶酚胺的代谢物？ 是检测中间代谢物？还是终末代谢物？ 敏感性？特异性？
12
嗜铬细胞瘤生化检查
• 血浆MN、NMN是嗜铬细胞瘤最敏感的筛查试验
• 血浆MN、NMN的检测值高于正常值3倍时，嗜 铬细胞瘤诊断的特异性100%
• MN、NMN具有半衰期长，不易受体位或焦虑影 响而波动，受药物影响小
• 肾上腺存在苯乙醇胺甲基转移酶，肾上腺嗜铬细 胞瘤MN、NMN都升高，肾上腺外的嗜铬细胞瘤 仅NMN升高
恶性嗜铬细胞瘤的临床分析
第１６卷第６期中国现代医学杂志Ｖｏｌ．１６Ｎｏ．６２００６年３月ＣｈｉｎａＪｏｕｒｎａｌｏｆＭｏｄｅｒｎＭｅｄｉｃｉｎｅＭａｒ．２００６我院１９７７年４月￣２００３年４月收治恶性嗜铬细胞瘤２２例，占同期嗜铬细胞瘤的１０．１％（２２／２１８）。
现报告如下：１临床资料本组２２例。
男１８例，女４例；年龄３１￣６３岁，平均５０．５岁。
临床表现持续性高血压１７例，阵发性高血压５例；发作时常伴有心悸、出汗、头痛及面色苍白。
体重减轻８例。
脸红５例。
２２例常规行Ｂ超及ＣＴ检查，ＭＲＩ检查８例。
瘤体直径５￣７ｃｍ６例，大于７ｃｍ１６例。
肿瘤呈团块状和分叶状软组织影，内部结构不均。
呈囊实相间改变１９例。
周围淋巴结增大５例。
影像学诊断恶性１２例。
血沉明显增快１０例，为６０￣１２３ｍｍ／ｈ，平均７２ｍｍ／ｈ。
２４ｈ尿儿茶酚胺（ＣＡ）增高１６例，香草基扁桃酸（ＶＭＡ）增高１９例。
肿瘤位于肾上腺１４例，腹主动脉旁５例，膀胱２例，脐尿管１例。
２２例均手术治疗，肿瘤切除１６例，病理诊断嗜铬细胞瘤１４例，恶性嗜铬细胞瘤２例。
未能切除５例。
术中因腔静脉破裂大出血死亡１例。
未能切除的５例术后因转移２年内死亡。
切除肿瘤中，失访１例，术后５ａ内因肿瘤转移死亡９例；脑出血死亡１例；目前存活５例，随访１１个月￣１４ａ，４例无瘤生存，１例肿瘤复发二次手术，并发现有骨转移。
文章编号：１００５－８９８２（２００６）０６－０９１２－０２恶性嗜铬细胞瘤的临床分析杨春明，孔垂泽，孙志熙，宫大鑫，姜元军（中国医科大学附属第一临床学院泌尿外科，辽宁沈阳１１０００１）摘要：目的提高对恶性嗜铬细胞瘤的诊治水平。
方法总结２２例恶性嗜铬细胞瘤患者临床资料。
结果恶性嗜铬细胞瘤常见于男性，肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性率较高，肿瘤大多直径大于７ｃｍ，且内部结构不均，瘤体常有粗肿瘤结节或多个结节。
可存在无嗜铬组织浸润或转移的表现。
结论常规病理难以区别肿瘤的良恶性，术后应长期观察肿瘤的生物学行为，是否发生无嗜铬组织的转移。
301医院疑难病例丨肾上腺嗜铬细胞瘤
301医院疑难病例丨肾上腺嗜铬细胞瘤杨丽娟中国人民解放军总医院病例1：发现血压升高、左肾上腺区占位1周一例【一般信息】女性，28岁，主因“发现血压升高、左肾上腺区占位1周”入院。
【病史】患者1周前因“腹胀”至当地医院就诊，测得血压220/130 mm Hg，伴有头痛、头胀，无心悸、大汗。
行腹部CT示左肾上腺区占位（患者自述，未见CT片），予输液治疗（具体不详）后血压下降，症状好转，未再应用降压药物。
3天前于当地医院测血压124/80 mm Hg，行腹部彩超示左侧肾上腺区囊实性包块，大小约7.2 cm×5.2 cm×6.6 cm。
患者自发病以来否认心悸、多汗、面色苍白，否认胸闷、四肢发凉，否认腹痛。
大便干燥。
月经正常。
父亲有高血压。
【查体】身高163 cm，体重58.5 kg，体重指数（BMI）22，血压142/98 mm Hg。
无面色苍白，手、足皮温正常。
无多血质外貌，无皮肤变薄、瘀斑及紫纹。
甲状腺未触及。
心率80次/分，律齐，未闻及杂音。
腹软，无压痛，未触及包块，双下肢无水肿。
【诊治经过】入院后监测血压波动在120~142/70~98 mm Hg。
血常规正常，ACTH-皮质醇节律正常，24小时尿游离皮质醇正常。
2次24小时尿儿茶酚胺平均值：去甲肾上腺素（NE）257 μg/24 h（参考值：22.09~75.36 μg/24 h）；肾上腺素（E）431 μg/24 h（参考值：1.52~34.53 μg/24 h）；多巴胺（DA）503 μg/24 h（参考值：93.18~470.31 μg/24 h）。
甲状腺功能正常。
甲状旁腺激素及碱性磷酸酶正常，降钙素（CT）正常。
75 g OGTT示糖耐量减低伴高胰岛素血症。
肿瘤标志物未见异常。
甲状腺超声未见明显异常。
腹部超声：左侧肾上腺区低回声肿块，大小约6.5 cm×6.9 cm，边界清楚，形态规则，内可见液化区，结合病史考虑嗜铬细胞瘤可能性大。
嗜铬细胞瘤25例临床特点分析论文
嗜铬细胞瘤25例临床特点分析【摘要】目的总结分析嗜铬细胞瘤的临床特点，提高嗜铬细胞瘤的诊治水平。
方法对25经病理证实为嗜铬细胞瘤患者的病例资料进行回顾性分析。
结果非意外瘤20例，高血压、血或尿去甲肾上腺素升高为其主要特点，意外瘤5例，临床表现不典型，部分患者存在高血压；腹部b超异常14/15例，ct异常25/25例，所有患者均行手术治疗，良性嗜铬细胞瘤21例，恶性嗜铬细胞瘤4例；肾上腺原发肿瘤24例，肾上腺外肿瘤1例。
结论血、尿儿茶酚胺检测、影像学检查仍是嗜铬细胞瘤首选的诊断方法，手术为根本的治疗手段；对于高血压患者，可行腹部b超以提高非典型嗜铬细胞瘤的检出率。
【关键词】嗜铬细胞瘤；肾上腺肿瘤；高血压嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，pa）是继发性高血压的重要原因之一，发病率较低，在高血压患者中仅占0.1%-0.5%[1]发现肾上腺意外瘤，易被漏诊。
为此，我们回顾分析了我院2007-2012年诊收治的25例嗜铬细胞瘤患者的临床特点，以提高其诊治水平。
1 对象和方法1.1 研究对象 25例患者，年龄33-67岁，男19例，女6例。
20例为非意外瘤的病例，其中4例为恶性pa，两例伴有肾上腺外组织（骨、肝、淋巴结、后腹膜）的转移。
5例为肾上腺意外瘤。
1.2 方法对25例pa患者的临床资料进行归纳、分析。
肾上腺意外瘤定义为没有明显肾上腺疾病的临床表现，因非肾上腺疾病就诊时经由影像学检查意外发现的肾上腺占位。
1.3 统计学处理应用spss13.0软件统计，计量数据以χ±s表示，计数资料以百分率表示。
2 结果2.1 临床特点分析 25例患者中，症状发生频率依次为高血压（80%，20例），最高血压波动范围140-220/80-120mmhg；其中，持续性高血压伴阵发加重8例，阵发性高血压4例，持续性高血压7例，高血压与低血压交替发作1例。
其次为心悸、头晕（60%）。
典型头痛-心悸-多汗三联征阳性率为36%，心律失常6例，其中4例为窦性心动过速，2例为交界性心动过速。
嗜铬细胞瘤病例报告
三、定位诊断
❖ 肾上腺B 超：肿瘤>1cm者，检出阳性率较高 ❖ MRI：可检出 1～2cm肾上腺肿瘤 ❖ 肾上腺CT：90% 肿瘤可定位， 静脉造影剂可引发高血压， 需先用受体阻滞剂
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
整理课件
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄 取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
(1)及时补充血容量(血浆或全血) (2)必要时静脉滴注适量NE ▪ 术后一月左右, 血压以及CA可能不正常, 注意观察
整理课件
麻醉
• 最佳的麻醉治疗证据：
①嗜铬细胞瘤为功能性肿瘤,相关症状错综复杂,是人体变异最大的 肿瘤。分泌大量儿茶酚胺类物质致使患者周围微循环血管床长期 处于收缩状态,相对血容量减少,导致高血压、高代谢和高血糖等。 发作突然,病情凶险,发作多无明显规律。患者常易并发心脑血管 意外。
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为E>NE>D 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
整理课件
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
• 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 • 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 • 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 • 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 • 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
整理课件
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其 他部位的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾 上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综 合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出 血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。
整理课件
嗜铬细胞瘤分泌的主要激素
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包 括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, N A; norepinephrine, NE)
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤知识简要摘要嗜铬细胞瘤是一种源于肾上腺髓质或副神经节的神经内分泌肿瘤，其特征是分泌过多的儿茶酚胺。
本文详细介绍了嗜铬细胞瘤的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等方面的系统知识，旨在为医学生和患者提供全面的了解与指导。
文末附有典型病例分析以增强理解。
临床表现及特征嗜铬细胞瘤的临床表现主要与儿茶酚胺（如肾上腺素和去甲肾上腺素）的过量分泌有关。
常见症状包括：•高血压：约90%的患者表现为阵发性或持续性高血压。
阵发性高血压常伴有心悸、头痛和出汗“三联征”。
•心血管症状：心悸、心动过速、心律失常。
•神经系统症状：头痛、焦虑、震颤。
•胃肠道症状：恶心、呕吐、腹痛、便秘。
•代谢紊乱：体重减轻、糖耐量异常或糖尿病。
常用术语解释•嗜铬细胞：位于肾上腺髓质和副神经节的细胞，能够分泌儿茶酚胺。
•儿茶酚胺：包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，是由嗜铬细胞分泌的激素，调节心血管系统和代谢活动。
•肾上腺髓质：肾上腺的内层，主要由嗜铬细胞组成。
•副神经节：位于脊柱两侧的神经节，亦可产生嗜铬细胞瘤。
病理全过程嗜铬细胞瘤的病理过程涉及嗜铬细胞的异常增生和功能失调。
以下是其病理特点：1.肿瘤发生：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或副神经节的嗜铬细胞。
2.儿茶酚胺分泌过多：肿瘤细胞分泌过多的儿茶酚胺，引起一系列临床症状。
3.肿瘤增大：随着肿瘤增大，可能引起局部压迫症状和远处转移。
病因和发病机制嗜铬细胞瘤的病因尚不完全明确，可能与遗传因素、环境因素和偶发突变相关。
常见的遗传因素包括：•多发性内分泌腺瘤2型（MEN 2）：一种常染色体显性遗传病，患者易患嗜铬细胞瘤。
•冯·希佩尔-林道综合征（VHL）：一种常染色体显性遗传病，伴有嗜铬细胞瘤风险。
•神经纤维瘤病1型（NF1）：一种遗传性疾病，患者有嗜铬细胞瘤的风险。
发病机制主要涉及以下几个方面：•遗传突变：导致嗜铬细胞增生和功能失调。
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准一、概述嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经系统或其他部位的嗜铬细胞。
该病的主要特点是分泌大量儿茶酚胺，引起持续或阵发性的高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的发病率约为1-2/100,000，好发于30-50岁之间。
二、诊断嗜铬细胞瘤的方法1.临床表现嗜铬细胞瘤的临床表现主要包括：持续或阵发性高血压、心悸、多汗、头痛、焦虑、恶心、呕吐等。
但这些症状缺乏特异性，易与其他疾病混淆。
2.实验室检查（1）血液检查：嗜铬细胞瘤患者血清中儿茶酚胺水平升高，尿中香草扁桃酸（VMA）增多。
（2）尿液检查：尿中儿茶酚胺代谢产物增多，如香草扁桃酸（VMA）、5-羟吲哚醋酸（5-HIAA）等。
（3）影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查有助于发现肾上腺肿瘤。
对于可疑肿瘤，可进行核素标记的儿茶酚胺代谢物扫描（MIBG），以定位肿瘤部位。
3.确诊手段确诊嗜铬细胞瘤主要依赖病理检查。
手术切除肿瘤后，病理检查发现肿瘤细胞含有嗜铬粒蛋白A，即可确诊。
三、嗜铬细胞瘤的治疗与预防1.外科手术治疗：手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，尤其是对于早期、局限性的肿瘤。
手术切除肿瘤后，患者的生活质量明显改善。
2.内分泌治疗：对于不能手术或术后复发的患者，可采用内分泌治疗，如生长抑素类似物、多巴胺激动剂等。
3.靶向药物治疗：针对肿瘤细胞的特定分子靶点，如RET、EGFR等，采用相应的靶向药物进行治疗。
4.预防措施：定期体检，尤其是有高血压、心悸、多汗等症状的患者，及时就医，早期发现、早期治疗。
四、总结嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，诊断依赖临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗以手术为主，辅以内分泌治疗、靶向药物治疗等。
预防措施包括定期体检，及时发现和治疗早期症状。
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历
史
1886年，Felix Frakel发表的论文，描述了一例18岁女性 患者因恶性高血压而死亡，尸体解剖证实其双侧肾上腺占 位 1896年，病理学家 Manasse 发现铬盐可使发生于肾上腺髓 质的肿瘤细胞染色为深棕色，将此种肿瘤命名为“嗜铬细 胞瘤” 1908年，Alezais 和Peyronin将来自于副神经节的嗜铬细 胞瘤命名为副神经节瘤 1912年 Ludwig Pick利用希腊文的黑色（phaios）、颜色 （chroma）和细胞（kytos）3个词，合成创造了一个新的 单词pheochromocytoma
验
尿NE：719.95ug/24h ↑（22.09-75.36)
尿E: 84.88ug/24h ↑(1.52-34.53) 尿DA：467.36ug/24h ↑(93.18-470.31) 甲胎蛋白 96.75ug/L ↑
癌胚抗原5.10ug/L ↑
化
75gOGTT
血糖（mmol/L） 0h 1h 2h 5.28 8.83 5.78
受体分布
α 1受体
凡能被去氧肾上腺素激 动，并为哌唑嗪阻断的 α 受体称为α 1受体 血管、瞳孔开大肌、胃肠及膀胱括 约肌等处
α 2受体
凡能被可乐定激动，并 为育亨宾阻断的α 受体 称之为α 2受体
去甲肾上腺素能神经末梢突触前膜 ，也存在于血管等处的突触后膜
β受体
β 1受体
心脏组织中 引起心率和心肌收缩 力增加
嗜铬细胞瘤病例评析解放军总 Nhomakorabea院李
剑
病
女性，24岁
例
主因“发作性心悸、乏力1月余，右肾上腺 区占位20天”于2014-11-18入院
现病史
患者2014年10月中旬无明显诱因出现心悸、乏力，呈阵发性，当地医院 产检血压180/100mmHg。
2014年10月21日因咳嗽、咳痰、大汗、呼吸困难、发作性晕倒1次就诊于
逐渐加量）
硝苯地平 20mg,2/日，倍他乐克 25mg,2/日
安体舒通 20mg/日，万爽力等
监测血压、心率
泌尿外科就诊完善术前准备，手术治疗
病理报告
术后复查
基因检测结果
基 因
RET VHL
结 果
正常 正常 正常
嗜铬细胞瘤
SDHB
SDHC
SDHD
正常
正常
嗜铬细胞瘤诊治原则与指南
激动α受体：皮肤、黏膜、内脏血管收缩，外周阻力增加。 激动β1受体：心脏兴奋，心输出量增加。 激动β2受体：冠脉、骨骼肌血管舒张。 小剂量：β2受体＞α受体，舒张压不变或下降，脉压增大； 大剂量：α受体效应显著，舒张压升高。
血压
平滑肌
激动支气管平滑肌上β2受体 抑制肥大细胞
松弛支气管平滑肌
使支气管平滑肌松弛 抑制释放过敏性物质组胺等
主要激动α 受体，对β 1受体激动作用很弱， 对β 2受体几乎无作用， 心率增快，心肌收缩力增强，心输出量增多
心脏作用
血管作用
血管收缩，升高血压
多巴胺
多巴胺 可激动α1、β1，和多巴胺受体（D1受体 ），也促使神经末梢释放去甲肾上腺索 ⑴心脏：多巴胺较高浓度能激动心脏β1受 使心肌收缩力加强，心排出量增加。大剂 体和促进神经末梢释放去甲肾上腺索 量可加快心率 ⑵血管和血压：小剂量多巴胺可激动分布 于血管床的多巴胺受体（D1受体） 兴奋α1受体 ⑶肾脏： ①多巴胺激动肾血管上多巴胺受体 舒张血管（冠状血管、肾血管和肠系膜血 管） 收缩血管，外周血管阻力增高，血压明显 上升 改善肾功能 使肾血管扩张，增加肾血流量和肾小球滤 过率
②用大剂量时，也可使肾血管α1受体兴奋 肾血流量减少 而明显收缩，
α受体阻滞剂
非选择性α 受体阻滞剂 酚妥拉明
选择性α 1受体阻滞剂
哌唑嗪、高特灵
选择性α 2受体阻滞剂
育亨宾
β受体阻滞剂
非选择性的 作用于β 1和β 2受体 选择性的 主要作用于β 1受体 非选择性 作用于β 和α 1受体 普萘洛尔由于能拮抗儿茶酚 胺效应，也用于治疗嗜铬细 胞瘤及甲状腺功能亢进 美托洛尔（倍他乐克）、阿 替洛尔（氨酰心安）、比索 洛尔（康忻） 阿罗洛尔、卡维地洛、拉贝 洛尔
激动α受体而收缩支气管黏膜 可减轻或消除黏膜水肿。有 血管，毛细血管通透性降低 助于缓解支气管哮喘
代
谢
可使组织耗氧量升高2030%代谢
抑制胰岛素分泌，增加胰高血糖 素分泌，使糖原分解加速，降低 外周组织对葡萄糖摄取 加速脂肪分解，血液中游离脂肪 酸升高
升高血糖
激活甘油三酯酶
去甲肾上腺素作用
作用受体
化
开博通试验无异常
肾素 （ug/L） 服药前 服药1h 服药2h 12.3 4.3 12.9
验
血管紧张素II （ng/L） 83.2 77.3 45.9
醛固酮 （pmol/L） 175.3 179.2 169.9
检
查
腹部超声（2014-11-17 301医院）：腹膜后近右 侧肾上腺区见大小约6.4X3.9cm实性不均质包块， 边界清，内部回声不均匀，左侧肾上腺区未见明 显异常
心脏超声：左室内径正常上限，整体收缩功能减低；检查
过程中心率快，提示患者长期血压高导致心脏损害
131I-MIBG检测结果
右侧腹膜后占位， 131I-MIBG阳性
术前MRI
诊治措施
对症治疗 围手术期准备
治
疗
注意休息，避免劳累、应激
盐酸酚苄明片 5mg 3/日 口服 （根据血压，
XXX医院，诊断“重症肺炎 ARDS 孕18周”，给予抗感染，无创呼吸机治 疗，因胎死宫内终止妊娠，住院期间血压高达200/110mmHg，血压波动大 ，查肾上腺CT：右肾上腺区4cm*7cm大小占位。 经静脉及口服降压药物联合降压治疗（具体用药不详，含硝普钠和乌拉
地尔），血压波动大，重症肺炎治疗好转出院。出院后患者未口服降压
β 2受体
支气管、血管平滑肌 细胞上
主要存在于脂肪细胞 上
引起支气管扩张、血 管舒张、内脏平滑肌 松弛等
引起脂肪分解
β 3受体
受体激动剂：肾上腺素
激动 α、β受体 心脏
兴奋心肌、传导系统和窦房结的β1受体，心肌收缩力增强、兴奋性提高、心率加快传导 速度加快、自律性加快。心输出量增加。 兴奋β2受体故能舒张冠状血管，改善心肌的血液供应，作用迅速而强烈
药，11月13日就诊于我科门诊。
现病史
发病以来，无发作性头痛、面色苍白，无 满月脸、水牛背、向心性肥胖、痤疮、紫 纹等
精神欠佳，体力下降，食欲、睡眠正常， 大小便无异常，近4个月体重降低5公斤
既往体健，否认食物、药物过敏史
婚育史：未婚，孕1产0
个人史、月经史、家族史无特殊
查
体
T：37℃，R：20次/分，P：138次/分，BP： 125/86mmHg，身高：156cm，体重：43.2kg， BMI17.8kg/m2. 全身浅表淋巴结无肿大，甲状腺未触及，双肺呼 吸音清，未闻及干湿性啰音。心率138次/分，律 齐，未闻及病理性杂音。腹部平坦，柔软，无压 痛、反跳痛，未触及包块。双下肢无水肿，双侧 足背动脉搏动正常。 轮椅推入，其兄陪同就诊，其兄无类似病史，甲 状腺不大
内分泌功能检查
主要危险
血压（心衰，脑出血）
心率，心律
心脏功能
代谢紊乱
有无家族史?
有无MEN?
当务之急 控制血压
控制心率
改善心功能
关键性鉴别诊断
嗜铬细胞瘤的诊断 定性
定位
化
验
甲状腺功能（2014-11-17 301医院）
TT4 106.4nmol/L，TT3 1.86nmol/L， FT3 4.73pmol/L，FT4 17.05pmol/L，TSH1.13mU/L TG-Ab、TPO-Ab阴性。
腹部CT平扫（2014-11-17 301医院）：胰头区见 一类圆形低密度影，密度不均匀，内见多发点条 状钙化，CT值13-408HU，直径约3.6cm，意见：肝 左叶小钙化灶；胰头区肿瘤性病变
检
甲状腺超声未见明显异常
查
血管超声：双肾动脉、双侧颈动脉、双下肢动脉未见异常
心电图：窦性心动过速，下侧壁心肌缺血，左室高电压
约95%以上的PGL位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门
附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占 PGL的10%；再次为头颈和胸腔纵隔。15%～24%可多发
病理组织学特征不能预测恶性或转移
PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺（CA），还可分泌ACTH、血管活性 肠肽、神经肽Y、心房利钠素、生长激素释放因子、生长抑素、甲状
验
C肽（ng/ml） 1.51 11.01 5.77 胰岛素 （mU/L） 5.53 103.7 24.5
全血糖化血红蛋白：4.2%
化
ACTH-F 节律无异常
0:00 ACTH 2.29 57.22
验
8:00 8.08 394.14
16:00 6.33 278.54
（pmol/L）
F （nmol/L）
主要作用部位为心脏、血管及平滑肌
血管
激动α受体，使皮肤、黏膜和腹腔内脏血管收缩；主要作用于小动脉及毛细血管前括约肌 收缩； 激动β2受体，使骨骼肌血管和冠状血管扩张。对骨骼肌血管和冠状血管则呈舒张作用。 其机制为：①心收缩力明显增强，从而提高冠脉的灌注压；②冠脉上β2受体兴奋，冠脉 舒张；③心肌代谢加强，产生大量扩张冠脉代谢物，如腺苷等。
定
义
儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：肾上腺嗜铬细胞瘤、副
神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是其内 嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺