第九版病理生理学第十七章肝功能不全考点剖析

第九版病理生理学第十七章肝功能不全考点剖析

内容提要：

笔者以王建枝主编的病理生理学第九版教材为蓝本，结合40余年的病理生理学教学经验，编写了第九版病理生理学各章必考的考点剖析，共二十章。本章为第十七章肝功能不全。本章考点剖析有重点难点、名词解释（3）、简述题（10）、填空题（4）及单项选择题（5）。适用于本科及高职高专临床、口腔、医学、高护、助产等专业等学生学习病理生理学使用，也适用于临床执业医师、执业助理医师考试人员及研究生考试人员使用。

目录

第十七章肝功能不全

第一节病因及分类

第二节肝功能不全时机体的功能、代谢变化

第三节肝性脑病

第四节肝肾综合征

重点难点

掌握：肝性脑病的概念；肝性脑病的发病机制（氨中毒学说、GABA学说）；肝肾综合征的概念。

熟悉：肝功能不全时机体的功能、代谢变化；假性神经递质与血浆氨基酸失衡学说；肝性脑病的诱因。

了解：肝疾病病因及分类；肝性脑病防治的病理生理基础；肝肾综合征的发病机制。

一、名词解释（3）

1、肝功能不全：

是指各种致肝损伤因素损害肝脏细胞，使其合成、降解、解毒、贮存、分泌及免疫等功能障碍，机体可出现黄疸、出血、感染、肾功能障碍及肝性脑病等临床综合征。

2、肝性脑病：

是由于严重的肝功能失调或障碍所致、以代谢紊乱为主要特征的中枢神经系统功能失调的综合征。早期表现为轻微人格改变、智力减弱、意识障碍等，进一步发展为精神错乱、睡眠障碍和行为异常等，晚期发生不可逆的昏迷。

3、肝肾综合征：

是指肝硬化失代偿期或急性重症肝炎时，继发于肝功能衰竭基础上的功能性肾衰竭，主要见于肝硬化伴腹水的肝功能衰竭终末期。

二、简述题（10）

1、简述肝功能障碍的主要临床表现。

答：（1）代谢障碍：①糖代谢障碍：肝胞功能障碍导致低血糖,其机制与下列因素有关:❶肝细胞大量死亡使肝糖原贮备明显减少;❷受损肝细胞内质网葡萄糖-6磷酸酶活性降低，肝糖原转化为葡萄糖过程障碍;❸肝细胞灭活胰岛素功能降低,血中胰岛素含量增加,出现低血糖。②脂类代谢障碍：肝功能障碍时，由于磷脂及脂蛋白的合成不足可造成肝内脂肪蓄积。肝功能不全时胆固醇酯化障碍转运能力降低,以及胆固醇转化为胆汁酸的能力下降,导致血

浆胆固醇升高。③蛋白质代谢障碍：肝细胞受损导致白蛋白合成不足,表现为低白蛋白血症。（2）水、电解质代谢紊乱：①肝性腹水：②电解质代谢素乱：❶低钾血症：肝硬化晚期,醛固酮过多使肾排钾增加，可致低钾血症。❷低钠血症：有效循环血量减少引起ADH分泌增加,同时因肝脏灭活ADH不足，肾小管水重吸收增多,加之体内原有钠水潴留，可造成稀释

性低钠血症。（3）胆汁分泌和排泄障碍:嗜肝病毒、药物、毒物及遗传等原因使肝细胞对胆红素的摄取、运载酯化和排泄等环节发生障碍时,可导致高胆红素血症或黄疸。(4)凝血功能障碍:肝功能障碍可致机体凝血与抗凝平衡紊乱，严重时可诱发DIC。(5)生物转化功能障碍:①解毒功能障碍：肝细胞受损解毒功能障碍使来源于肠道的有毒物质人血增多,另外毒物也可经侧支循环绕过肝脏直接进入体循环,造成体内毒性物质蓄积。②药物代谢障碍：肝细胞受损时体内药物的分布、转化及排泄等发生变化，易发生药物中毒。③激素灭活功能减弱：肝细胞受损后,激素的灭活功能障碍，并出现相应的临床症状。(6)免疫功能障碍:肝功能不全时,库普弗细胞功能障碍及补体水平下降常伴有免疫功能低下,易发生肠道细菌移位及感染等。其主要原因为:①内毒素入血增加：严重肝病时,肠壁水肿等导致内毒素漏人腹腔增多;同时因肠黏膜屏障功能障碍,使内毒素被吸收人血增多。②内毒素清除减少：严重肝病、肝硬化时，因侧支循环的建立,来自肠道的内毒素绕过肝脏直接进入体循环,免于被库普弗细胞清除。2、为什么肝功能障碍患者易发生腹水？

答：因为肝功能障碍时：（1）门脉高压①肝硬化时,出于肝内纤维组织增生和肝细胞结节状再生,压迫门静脉分支,使门静脉压增高;②肝动脉-门静脉肝内异常吻合支的形成，肝动脉血流入门静脉,门静脉压增高。门静脉压增高使肠系膜毛细血管压增高,液体漏入腹腔形成腹水。（2）血浆胶体渗透压降低：肝功能障碍,白蛋白合成不足,血浆胶体渗透压降低,促使液体漏入腹腔增多。（3）淋巴回流不足：肝硬化时,肝静脉受挤压发生扭曲、闭塞,继而引起肝窦内压增高,淋巴生成增多,同时,因淋巴管受压等因素,淋巴回流能力不足，液体从肝表面漏人腹腔,形成腹水。（4）钠、水潴留：肝脏损害及门脉高压等原因使血液淤积在脾、胃、肠等脏器,有效循环血量减少,肾血流量减少，可致:①肾小球滤过率降低;②肾血流量减少,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS) ,加之肝脏灭活功能不足导致醛固酮过多,钠水重吸收增强;③抗利尿激素(ADH)增高、心房钠尿肽可减少,促进肾脏水钠重吸收。钠、水潴留为肝性腹水形成的全身性因素。

3、为什么四期肝性脑病患者无扑翼样震颤？

答：因为肝性脑病晚期,（四期昏迷期)，由于氨抑制丙酮酸脱氢酶活性,从而抑制丙同酸的氧化脱羧过程,乙酰辅酶A产生减少,乙酰辅酶A与胆碱结合生成乙酰胆碱减少，兴奋性神经活动减弱。此外,脑内氨水平增高,可引起脑内多巴胺、去甲肾上腺素等神经递质水平发生变化，昏迷且不能唤醒,对疼痛刺微无反应,故无扑翼样震颤。

4、试分析某肝性脑病患者早期表现兴奋而晚期表现抑制甚至昏迷的机制。

答：在肝性脑病进展到昏迷前期以前,氨明显抑制a-酮戊二酸脱氢酶活性,但对丙酮酸脱氢酶活性影响相对较小,因而造成a-酮戊二酸蓄积;在其他氨基酸提供氨基前提下,累积增多的a-酮戊二酸经转氨基作用生成谷氨酸。患者表现为兴奋性增强;随着肝病进展,脑内氨进一步增高，在谷氨酰胺合成酶作用下,氨与谷氨酸结合生成谷氨酰胺,以解除氨毒性作用。但其后果是谷氨酰胺累积增多,起近似于抑制性神经递质作用,同时诱导星形胶质细胞肿胀、大量自由基生成等变化。肝性脑病晚期,当脑内氨水平极度增高时, 丙酮酸脱氢酶及a-酮戊二酸脱氢酶活性均受到抑制,三羧悛循环过程受抑,谷氨酸生成减少,神经传递障碍。

5、控制哪些诱发因素才能挽救肝性脑病的患者？

答：（1）上消化道出血：是最常见的病因，肝硬变患者并发上消化道出血时，往往出血量大，大量积血积存于肠道内，使肠道产生过多的氨和有毒物质，肠道吸收入血后导致血氨升高，可诱发肝性脑病。（2）大量排放腹水：短时间大量排放腹水，血容量不足，电解质平衡紊乱，血氨升高，诱发肝性脑病。（3）高蛋白饮食：肝功能不全时，大量进食高蛋白食物，可能引起血中和脑内氨增多，诱发肝性脑病。（4）水电解质平衡紊乱及酸碱平衡失调：水电解质可导致血氨升高，呕吐腹泻，排钾利尿继发性醛固酮增多可导致低钾性碱中毒，促进NH3进入脑内，从而诱发肝性脑病。（5）缺氧与感染：感染促进氨的形成，