6.3病理学-风湿病

风湿病
风 湿 性 心 脏 病 的 发 病 机 制 模 式 图
教
学
内
★三、 基本病理变化
容
★三、基本病理变化
累及全身结缔组织的变态反应性炎
变质渗 出期
增生期
瘢痕期
◆结缔组织基质 发生粘◆液变样性变性
◆胶原纤维发生 纤◆维坏素死样坏死
变质渗 出期
（1个月左右）
变质
Hale Waihona Puke Baidu
渗出
◆ 少量浆液 纤维素
炎症细胞渗出
X线检查：靴形心
四、主动脉瓣关闭不全
*原因：主要见于风湿性心内膜炎 其次见于细菌性心内膜炎、 梅毒性主动脉炎、 动脉粥样硬化累及主动脉
*血液动力学变化 主动脉瓣关闭不全→舒张期主动脉内
血液部分向左心室内返流→左心室扩张肥大 →左心衰竭→肺淤血→ → →右心衰竭
*病理临床联系 听诊：主动脉瓣听诊区可听到舒张 期吹风样杂音
周围血管征：舒张压下降、 脉压差增大、 水冲脉、 血管枪击音、 毛细血管搏动现象
主要病变——渗出为主 浆液渗出——心包积液 浆液纤维素渗出——绒毛心
结局： 大多数可吸收而痊愈。 少数被机化形成缩窄性心包炎。
浆液性心包炎——湿性心包炎
纤维素性心包炎（绒毛心）
（二）风湿性关节炎
比较
风湿性关节炎
类风湿性关节炎
病因 部位 疼痛
结缔组织变态反应 自身免疫性 性炎症
大关节：
小关节：
膝 髋 踝 肩 腕 肘 指趾关节
巨噬细胞
吞噬
纤维素样 坏死物质
转化
风湿 细胞
风湿细胞(Aschoff cell)
体积大， 胞浆丰富, 圆形或椭圆形
风湿细胞(Aschoff cell)
核大、 圆形或椭圆形
核膜清晰， 染色质集中于中央
(核的横切面如枭眼，纵切面似毛虫状)
◆风湿细胞：
枭眼细胞
（横切）
毛虫状细胞
（纵切）
风湿小体：
瓣膜肿胀 血栓形成 瓣膜变形
早期
中期
后期
在瓣膜 游离缘 上形成 赘生物
单行排列、灰白色、粟粒大小、结合牢固
2. 风湿性心肌炎
病理特征：在心肌间质小血管附近 形成风湿小体
好发部位：主要累及心肌间质结缔组织 以室间隔、左心室后壁、左 心室乳头肌处多见
风湿 小体
风湿小体（高倍）
3. 风湿性心外模炎—心包炎
二尖瓣狭窄： 左心房肥大和扩张，右心室变化不明显
听诊：心前区舒张期隆隆样杂音 X线：梨形心
二、二尖瓣关闭不全
* 血液动力学变化
二尖瓣关闭不全→收缩期左心室血液向左心房返流 ↓
左心房代偿性扩张、肥大←左心房内血量增加 ↓
心室舒张期→向左心室射血量增加→左心室扩张、肥大 ↓
肺淤血←肺静脉回流受阻←左心功能失代偿（左心衰） ↓
是一种与A组乙型溶血性链球菌感染 有关的变态反应性疾病
（二）发病机理
以往 观点
1. 链球菌直接感染学说 2. 链球菌毒素学说 3. 变态反应学说
4. 自身免疫学说
目前倾向：抗原抗体交叉反应学说
交叉反应学说 杀灭细菌
抗原抗体复合物
Y▼
Y
▼
链球菌(菌体蛋白) 机体 抗体
结缔组织 抗原抗体复合物
Y▼
▼
游走性
对称性
病变
渗出为主，
变质为主，关节软
一般不留后遗症 骨被破坏畸形
临床特点 红肿热痛功能障碍 红肿热痛功能障碍
（三）皮肤病变（急性期可见，有诊断意义 ）
1、渗出性病变—皮肤环形红斑 多发生于躯干和四肢 1-2天即可消退
2、增生性病变——皮下结节 大关节附件伸侧皮下 豆粒大小、质硬、 无痛性结节， 数日或数周消失
听诊：心尖区收缩期吹风样杂音 X线：球形心
三、主动脉瓣狭窄
*原因：多见于风湿性心内膜炎 其次见于先天发育异常、 主动脉粥样硬化
*血液动力学变化： 主动脉瓣狭窄→收缩期左心室
向主动脉内射血受阻→左心室向心性肥 大→久之左心室内血液瘀滞→左心室扩 张肥大→左心衰竭→肺瘀血→右心衰竭
*病理临床联系：
听诊： 主动脉听诊区 粗糙、喷射性 收缩期杂音
主要侵犯全身结缔组织。
2. 病变特征： 形成风湿性肉芽肿
3.主要临床表现 ： 基本表现
急性期表现 慢性期表现
1. 基本表现
心脏炎
关节 炎
风湿性 脑病
动脉炎
风湿性心脏炎
风湿 性心 内膜
炎
风湿性心内肌炎
风湿性心外膜炎
风湿性关节炎
软组织充 血肿胀
红、肿、热、 痛、功能障
碍
关节腔内 以浆液渗
出为主
风湿性脑病
主要侵犯 基底节
不自主的肌 肉运动（小
舞蹈症）
2. 急性期——风湿热（rheumatic fever）
皮下结节
环形红斑
◆发热、白细胞增多、血沉加快 ◆抗链球菌溶血素“O”抗体滴度增
3. 慢性期---反复发作形成慢性心瓣膜病
◆ 二尖瓣狭窄 ◆二尖瓣关闭不全 ◆主动脉瓣狭窄 ◆主动脉瓣关闭不全
(瘢痕期)
风湿细胞
成纤维细胞 纤维细胞 胶原纤维
瘢痕 组织
风湿性 肉芽肿
瘢痕组 织
大量风湿细胞聚集 的结节状病灶
均质红染半透明
★基本病理变化
1个月左右
2~3个月
2~3个月
变质渗 出期
增生期
(肉芽肿期)
瘢痕期
(纤维化期)
粘液样变性 纤维素样坏死
形成风湿小体
形成 瘢痕
教
学
内
★ 四、各器官病理变化
容
教
学
内
二、 病因及发病机制
容
（一）病因
与A组乙型溶血性链球菌感染有关
①发病前有链球菌感染史 ②地区、季节与链球菌感染一致 ③用抗生素防治可降低风湿病发生 ④抗链球菌溶血性“O”抗体升高
（一）病因
不是A组乙型溶血性链球菌直接感染
①不在链球菌感染同时(感染后2~3周) ②病灶中、血液中均找不到链球菌 ③病理性质与链球菌感染不同
增生期或 肉芽肿期
大量巨噬细胞增 生、聚集所形成 的境界明显的结
节状病灶
巨噬细胞
大量风湿细胞聚 集所形成的境界 明显的结节状病
灶
形成风湿病的特征性病变： 风湿性肉芽肿(rheumatic granuloma) 或风湿小体(rheumatic body) 或阿少夫小体 (Aschoff body) 或风湿结节（rheumatic node）
风湿病的各器官病变
风湿性 心脏病
风湿性 关节炎
皮肤 病变
风湿病
风湿性 动脉炎
风湿性 脑病
（一）风湿性心脏病
风湿性心内膜炎
风湿性 心脏炎
风湿性心肌炎
风湿性 全心炎
风湿性心外膜炎
1. 风湿性心内膜炎
好发部位：病变主要侵犯心瓣膜。
以二尖瓣最多见， 其次为二尖瓣和主动脉瓣联合受累， 再次为主动脉瓣。
病理变化特点：
风湿病时在纤维 素样坏死灶周围，成 群的风湿细胞聚集， 其间有少量淋巴细胞 浸润，形成圆形或梭 形境界清楚的结节状 病灶，称为风湿小体， 即风湿性肉芽肿或风 湿结节。
周围大量 风湿细胞
中央为纤 维素样坏
死灶
少量 淋巴 细胞
Aschoff 小体
风湿性心肌炎 X400
纤维化期 风湿小体纤维化—瘢痕组织
2.其次为感染性心内膜炎 3.罕见其他病因
（二）病理
1.瓣膜交界处粘连 2.瓣叶游离缘粘连 3.腱索粘连融合 4.复合病变
（三）分度：二尖瓣口面积正常4~6cm2
轻度：1.5~2.0cm2 中度：1.0~1.5cm2 重度：<1.0cm2
（四）血液动力学变化及临床表现
左心室缩小 ← 左心室充盈不足 ↑
（四）风湿性动脉炎 病变部位：主要累及中、小动脉 病变特点：
纤维素样坏死 风湿小体形成
淋巴细胞单核细胞浸润
后期管壁增厚、腔窄闭塞
（五）风湿性脑病 病变部位：主要累及大脑皮质、基底节
丘脑、小脑皮质 病变特点：风湿性动脉炎
皮质下脑炎
主要临床表现：出现不自主的无意识动 作称小舞蹈症。
教
学
★ 五、慢性心瓣膜病
心血管系统疾病
第三节 风湿病
★ 一、概 述
教
二、 病因及发病机制
学
内
容
★三、基本病理变化
★ 四、各器官病理变化
★一、概述
（一）概念 （二）发病概况 （三）病理变化特征 （四）主要临床表现
★一、概述 （一）概念
是一种与A组乙型溶血性链球 菌感染有关的变态反应性疾病
（二）病理变化特征
（二）病理变化特征 1.好发部位：
二尖瓣狭窄→舒张期左心房向左心室射血受阻 ↓
左心房代偿性扩张肥大←左心房内血液潴留
左心功能失代偿 ↓
左心房内血液淤积 ↓
肺静脉回流受阻 ↓
肺淤血
左心衰竭症状：呼吸困难、紫绀、咳嗽、 咳血或咳泡沫状痰
肺淤血→长期缺氧→肺动脉反射性痉挛 ↓
右心室射血受阻←肺动脉高压 ↓
右心室代偿性肥大→右心衰竭
右心衰竭症状：颈静脉怒张、肝脾肿大、 下肢水肿、肝颈静脉回流征（+）
长期缺氧→反射性引起肺小动脉痉挛→肺动脉高压 ↓
（右心衰）体循环淤血←右心室肥大扩张
*病理临床联系
听诊：心尖部可听到收缩期吹风样杂音 X线检查：球形心
肺瘀血体征： 呼吸困难、紫绀、咳泡沫状痰 双肺闻及湿罗音
体循环淤血体征： 颈静脉怒张、肝脾肿大、 下肢水肿、肝颈静脉回流征（+）
二尖瓣关闭不全： 左心房和左心室均肥大和扩张
内
容
一、概念
心瓣膜因各种原因损伤或先天发育 异常造成的器质性病变，常表现为瓣膜 口狭窄和/或关闭不全，称为心瓣膜病。
二、类型
二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全
一、二尖瓣狭窄
（一）病因
⒈风湿性占绝大多数 –2/3女性，可单独出现，或可伴关闭不 全及主动脉瓣病变 –常有反复关节肿痛史或扁桃体炎史