常见先心病的X线诊断技术和要点及小儿室间隔缺损的X线诊断

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急性肺水肿的X线诊断

急性肺水肿的X线诊断
陆大山
【期刊名称】《邯郸医学高等专科学校学报》
【年(卷),期】1999(000)002
【摘要】1肺水肿的定义过多的液体在肺组织间隙与肺泡积聚的现象，称为肺水肿、无论何种肺水肿，其发展有一定的顺序，即水肿液先在组织间隙中积聚，形成间质性肺水肿，而后发展为泡性肺水肿。

2肺水肿的病因及其分型肺水肿大致分三型：①心源性：常为心肌或辩膜病变引起。

如高心、冠心、风心、心肌炎等。

②体液过多或肾源性：常为输液过多或肾功能衰竭引起水盐储留。

如输血、用液不当、尿毒症、急性肾炎等。

③毛细血管通透性增动或损伤性：常由外伤及各种原因所致的肺微血管损伤等引起。

如溺水、感染性休克、化学性中毒、严重贫血等。

3临床特点急性肺水肿常突然发生，发展迅速，表现为严重的呼吸困难、端坐呼吸，响亮吸气和呼吸性端鸣。

听诊有水泡音，咳
【总页数】1页(P142-142)
【作者】陆大山
【作者单位】江苏省海安县雅周中心医院放射科!226641
【正文语种】中文
【中图分类】R
【相关文献】
1.常见先心病的X线诊断技术和要点及小儿室间隔缺损的X线诊断 [J], 吴计华;贺建锋
2.急性肺水肿的X线诊断（附30例分析） [J], 朱纪吾;龚志文
3.急性肺水肿的X线诊断(附30例分析) [J], 朱纪吾;王鸿帼;陆健;龚志文;李洪江;吴永成
4.尘肺X线诊断读片记录——对我国尘肺X线诊断“胸片读片记录表格”的修改建议 [J], 张石宝
5.野战X线诊断车X线诊断设备的几点改进建议 [J], 牟江军
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先天性心脏病诊断及鉴别诊断

校正型大动脉错位

基本知识即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病例为心房转位.
校正型大动脉错位

Definition
RA→Morphologic LV→PA LA→Morphologic RV→Aorta
Associated Anomalies (I)
VSD 发生率 1/3-1/2 ASD 20% PDA

Associated Anomalies (II)

大动脉位置: 主动脉瓣下肌性流出道及肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次为双肌性流出道. 大动脉关系:
– 右位型大动脉错位: 即右前左后关系, 最常见, 60%. – 左位型大动脉错位: 其次, 主要见于校正型大动脉错位.
Transposition
(RV → Aorta; LV → PA)
心室右袢 – TGA: RA → RV → Aorta; LA → LV → PA – fTGA: LA → RV → Aorta; RA → LV → PA 心室左袢
– fTGA: RA → LV → PA; LA → RV → Aorta – TGA: LA → LV → PA; RA → RV → Aorta
法乐氏四联症: 投照体位

右室正位右室侧位左室长轴斜肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影
右室双出口

Definition: 两大动脉完全起自解剖学右室 Classification
– 艾森曼格型 (肺血多) – 四联症型 (肺血少) – Taussing-Bing 畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上

室间隔缺损的超声表现及诊断要点

室间隔缺损的超声表现及诊断要点室间隔缺损的英文简称为VSD。

VSD是最常见的先天性心脏病之一，约占所有先天性心脏病的20%—30%。

对于症状相对严重的患儿，应当及早采取有效检查措施，以制定合适的治疗方案。

影像学检查为应用频率相对较高的检查措施，其中超声检查则具有相对突出的应用优势，超声属于无创检查，也没有辐射影响，检查价格也相对较低。

且随着超声技术发展，其可以获取更多的诊断信息，也可形成动态成像。

为普及超声检查科普知识，本文总结VSD疾病知识、超声表现、诊断要点等，现分享如下。

一、何为室间隔缺损VSD是由于胚胎时期心脏发育障碍，胎儿室间隔出现异常发育，其发育不全并形成异常交通，从而在左右心室之间出现异常分流的先天性心脏病，它可以单独存在，也可合并其它畸形，其诱发因素也相对较多，主要有基因遗传、恶劣环境、药物不良副作用等。

室间隔缺损有自然闭合的可能，这与室间隔缺损的部位大小及患者年龄相关，一般来说，如果缺损宽度在5mm以下者，其异常分流相对较少，不会造成严重的血流动力学变化，心脏功能基本不受影响，该类患儿可无明显不适症状，通常在体检时意外发现心脏杂音，后天发育时，心脏可相对正常发育，其大小基本接近正常。

而临床不适症状与缺损宽度存在较大相关性，缺损宽度大时，患儿常在出生后1–2个月出现临床症状，表现为呼吸费力，呛咳，反复上呼吸道感染，容易发展为支气管炎或肺炎，严重者甚至发生心力衰竭，肺炎与心力衰竭可反复发作，造成患儿营养不良、生长发育落后，严重者可造成死亡。

缺损较大时，其血液循环过程与正常人存在较大差异，分流入右心室的血液进入肺循环，肺循环血量增加，左心回血量增加，左心前负荷增加，左室容量负荷增加，可诱导左心室出现形态结构变化，如左心室扩大。

而⻓时间处于高流量，引起肺小动脉痉挛，肺血管阻力增加，肺动脉压力也会明显增大，可显著提高肺动脉压，引起右心扩大，左向右分流逐渐减少，速度减低，长此以往，可导致双向分流或右向左分流，临床上出现发绀，称为艾森曼格综合征。

X线平片诊断小儿先天性心脏病的临床价值探讨

ｘ线影像学检查和Ｂ超检查。
１．２检查方法超声检查的患儿进行心脏Ｂ超检查，ｘ线
检查的患儿进行ｘ线影像学检查。ｘ线胸片投照方法：ｌｆ，ＪＬ主要体位为仰卧位，摄取ｘ线前后位胸片，短时间高千伏投
表１两组患儿诊断的结果
［５］何晓东．中医药疗法在慢性阻塞性肺气肿急性加重期的治疗
［４］段炼．６Ｏ例慢性阻塞性肺气肿合并气胸临床分析．中国卫生产
业，２０１２，（２Ｏ）：１５４．
作用．医学美学美容（中旬刊），２０１３，２１（１）：３５－３５．
３讨论
较小，左肺门影增大，可与右肺门形成明显的对比，心影相对圆隆，双肺纹理稀少而纤细ｊ。⑤ 法洛四联征：这是最多见的一种紫绀型先天性心脏病畸形，其具体包括高位室间隔缺损、肺动脉缩窄、右心室肥大以及主动脉骑跨。大部分法洛四联征患儿胸片上心脏表现为靴型，右心室增大，心尖上翘，双肺门动脉分支细小，肺门影特别清晰，肺纹理稀疏、纤细，
・
１１０・
中国现代药物应用２０１４年１月第８卷第２期
ＣｈｉｎＪＭｏｄＤｒｕｇＡｖｐｌ，Ｊａｎ２０１４，Ｖｏ１．８，Ｎｏ．２
析．黑龙江医学，２０１３，３７（４）：２６６－２６７．
为法洛氏四联征，６例为肺动脉狭窄。通过对两种检查方法进行比较，所选患儿的诊断与临床诊断的符合率均超过９５％。结论小儿常见的各种先天性心脏病，运用Ｘ线检查时，疾病之间各有异同之处，通过ｘ线平片、临床病史以及心电图检查，基本能够明确诊断。

儿童常见心脏问题的早期诊断与治疗

沟通交流
医生与家长全面沟通,解答疑问,缓解家长的焦虑情绪,为手术顺利进行做好准备。
手术治疗的主要方式介绍
开胸手术
通过开胸接触心脏内部结构, 可直接修复复杂的心脏病变。是最常用的手术方式。
微创手术
采用小切口以内窥镜辅助的方式, 减少创伤并加快术后恢复。适用于部分心脏病症。
冠状动脉旁路移植手术
利用其他血管代替阻塞的冠状动脉, 重新建立心脏供血通路。临床应用广泛。
心脏移植
5
将供体心脏移植到患儿体内,并完成血管和组织的连接。
6
术后恢复
密切监测患儿的生命体征,进行必要的免疫抑制治疗患者需要采取长期的免疫抑制治疗,通过服用特定药物来抑制免疫系统,防止排异反应。医生会根据具体情况制定个体化的用药计划。
密切监测
定期对移植患者进行血常规、肝肾功能等检查,及时调整药物剂量,确保治疗效果,同时防范并发症的发生。
康复锻炼在治疗中的作用
恢复身体机能
针对不同心脏病症状,专业的康复锻炼可以帮助患儿逐步恢复心肺功能和肌肉力量,提高身体机能。
改善生活质量
有计划的康复训练能够帮助患儿增强耐力,减轻症状,从而改善日常生活能力和社交参与。
预防并发症
规律的锻炼有助于预防心脏病患儿常见的肺部感染、心力衰竭等并发症,维护身体健康。
动脉导管未闭的介入治疗
导管手术
通过导管技术精准定位病变位置,避免大型开胸手术。
球囊扩张
利用球囊扩张的方式关闭动脉导管,重建正常血流通路。
支架植入
在必要时植入支架,予以支撑,确保动脉导管永久闭合。
肺动脉狭窄的介入治疗
介入治疗概述
肺动脉狭窄可通过介入手术来改善血流灌注,是一种微创且效果良好的治疗方式。

CDFI诊断先心病室间隔缺损13例分析

CDFI诊断先心病室间隔缺损13例分析
吴美霞;朱晓禾
【期刊名称】《镇江医学院学报》
【年(卷),期】1995(5)3
【摘要】ＣＤＦＩ诊断先心病室间隔缺损１３例分析镇江市第一人民医院彩超室吴美霞，朱晓禾室间隔缺损是一种常见的先天性心脏畸形。

在先心病中构成比约为２５．３％，男多于女，仅次于房间隔缺损和动脉导管未闭［１，２］。

我院近两年用美国ＨｐＳＯＮＯＳ－１０００型彩色多普勒...
【总页数】1页(P218-218)
【关键词】先天性心脏病;室间隔缺损;彩色多普勒;血流显像
【作者】吴美霞;朱晓禾
【作者单位】镇江市第一人民医院彩超室
【正文语种】中文
【中图分类】R541.104
【相关文献】
1.常见先心病的X线诊断技术和要点及小儿室间隔缺损的X线诊断 [J], 吴计华;贺建锋
2.先心病室间隔缺损的超声诊断：（附60例手术对照分析） [J], 芦芳;任一鸾
3.超声心动图与心导管定性与定量诊断先心病室间隔缺损初探 [J], 李小林;张殿堂
4.CDFI诊断先天病室间隔缺损13例分析 [J], 吴美霞;朱晓禾
5.彩色多普勒血流显像（CDFI）诊断先心病中特殊问题与手术的对照研究 [J], 陈达生;祁秉文;镇贺祥;吕玉珍;张丽珠;李小玲
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儿童常见疾病X线诊断 (1)

心肺未见特殊。
2021/10/10
8
胸腺
新生儿胸腺形态和大小变化较大，一般呈半圆形或风帆状，在一侧或两侧上纵隔突向两侧肺野。一般小儿在2岁以后胸片上基本看不到胸腺，消失在6～8岁。
2021/10/10
9
胸膜的改变－胸腔积液
•系多种疾病累及胸膜皆可引起 •X线检查不易区分其病理性质 •仅能判断液量的多少和解剖部位 •分为游离性和局限性两大类
食道闭锁
2021/10/10
79
描述：上纵膈可见充气盲囊，胃引流管位于其中
不能下行，口服造影剂后可见上段食道闭锁，胃腔内可见气体影。
诊断意见：
食道闭锁。
2021/10/10
80
食道裂孔疝
2021/10/10
81
先天性幽门肥厚狭窄
2021/10/10
82
描述：胃影增大，下方肠腔充气少。
诊断意见：
右侧（左侧）胸腔积液。
2021/10/10
12
胸腔积液－局限性胸腔积液
包裹性积液
2021/10/10
叶间积液
13
2021/10/10
肺底积液
14
胸膜的改变－气胸
•空气进入胸腔，负压转为正压。 •X线表现：肺被压缩(向肺根收缩)，胸腔膨大，透
明度增加，无肺纹理。 •气胸带的宽度取决于胸腔内气体量的多少。 • (1/4=35%，1/3=50%，1/2=75%) •自发性、张力性、人工气胸
2021/10/10
88
描述：注入造影剂，可见直肠、乙状结肠、降结
肠及横结肠逆行充盈，直肠及乙状结肠远段狭窄，其近端结肠明显扩张，可见移行段及扩张段。拔管后造影剂未见排出。
诊断意见：先天性巨结肠。

常见先心病血流动力学改变与X线诊断

分流量不大（心脏外形无改变）
小孔型 2-8mm
左室血流入右室增加
肺动脉血增多，肺动脉压轻中度升高
右室开始明显增大
收缩期、舒张期均有左向右分流
仍以左室增大为显
肺血多，回左心血增多，左室增大
中孔型 8-15mm
肺循环压力升高
+
右室的容量负荷明显升高
分流量的增加
右室的扩大和肥厚
大孔型 15-20mm

影像学表现： 1.心影呈“二尖瓣”型 2.左、右室增大，以左室为著 3.肺动脉段中到重度凸出 4.主动脉结正常或缩小
肺动脉段的突出主A血经动Βιβλιοθήκη 导管流入肺A肺循环血量增多
左心的容量和压力符合增大
回左心的血增多
左室增大
泵入主动脉血增多
主动脉结的突出
影像学表现： X线 ①心脏呈二尖瓣型，常有中度增大 ②右房、右室增大，右房显著增大为特征 ③肺动脉段突出,肺门血管扩张，两者均有搏动增强（肺门舞蹈） ④肺充血，后期肺动脉高压 ⑤左房不大，主动脉结和左室变小
左室血流入右室
肺动脉血增多
回流入左房、左室血增多
肺循环充血

影像学表现：左房、室增大主动脉结凸出或增宽-----漏斗征肺动脉段凸出
右室肥厚：心尖圆顿上翘肺动脉狭窄：肺动脉段凹陷主动脉骑跨:右位主动脉弓或右上纵隔主动脉结
影像学表现
常见型：PS较重，室缺较大，紫绀明显 ①PS致使肺血减少，肺门缩小，心腰凹陷，可有侧枝循环建立 ②心脏大小一般正常或轻度增大，室间隔缺损使右室增大，左室缩小（心尖上翘） ③大血管改变：升主动脉增宽，向前右移位 ④以上改变使整个心影呈靴型

小儿心内科常见疾病先天性心脏病

游泳等
戒烟限酒：戒烟有助于降低心脏病的风险，适量饮酒对身
体有益
保持良好的心理状态：保持乐观积极的心态，避免过度
紧张和焦虑
疾病预后
预后与疾病类型、严重程度、治疗方法等因素有关
早期诊断和治疗是改善预后的关键
部分先天性心脏病可以通过手术治愈，预后良好
部分先天性心脏病无法治愈，需要长期随访和治疗，预后较差
定期进行心脏检查，及时发现异常
保持良好的生活习惯，避免吸烟、酗酒等不良习惯
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
加强体育锻炼，提高身体素质和免疫力
健康生活方式
合理饮食：均衡营养，多吃蔬菜水果，少吃高脂肪、高糖、高盐的食
物
适量运动：每天进行适量的有氧运动，如散步、慢跑、
定期产检：定期进行产检，监测胎儿发育情况，及时发现并处理异常情况
遗传咨询
遗传咨询的定义：了解家族遗传病史，评估遗传风险遗传咨询的对象：有家族遗传病史、生育过遗传病患儿的父母遗传咨询的内容：遗传病的种类、发病机制、遗传方式、预防措施等遗传咨询的意义：提高优生优育意识，降低遗传病发生率
定期体检
体格检查：听诊心音、测量血压、检查心脏杂音等
辅助检查：心电图、X线检查、超声心动图等
实验室检查：血常规、生化检查、心肌酶谱等
基因检测：针对特定类型的先天性心脏病，进行基因检测以明确病因
药物治疗
强心剂：用于治疗心衰，如地高辛、洋地黄等
利尿剂：用于减轻心脏负担，如呋塞米、螺内酯等
血管扩张剂：用于改善心肌供血，如硝酸甘油、硝普钠等
生活质量
预后良好：经过治疗，大多数患儿可以恢复正常生活

常见先天性心脏病的鉴别诊断

常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。中度：年长后劳力后易疲乏、气促。重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%，女性较多见。

心内科-基本技能-心脏病X线图像的诊断

正常心脏双肺野透过度正常，血管纹理清晰，肺内未见异常密度区。

心脏及大血管影在正常范围，心脏各弓形态正常，心胸比值50%。

膈肌光整，肋膈角锐利。

先天性心脏病房间隔缺损房间隔缺损居先天性心脏病发病率第2位、其血流动力学改变为左右分流，肺充血，右房右室增大。

血液分流大小缺损大小、两心房压差及肺动脉阻力有直接关系。

临床表现为活动后呼吸困难、反复呼吸道感染及心力衰竭等。

听诊于胸骨左缘第2-----3肋间可闻及2---3及收缩吹风期吃风样杂音，肺动脉瓣区第2音固定分裂。

小的房间隔缺损可表现为肺血和心影无明显变化，此时应注意结合心脏听诊情况。

房间隔缺损典型征象为：肺血增多，心脏呈二尖瓣型，右心房及右心室增大。

透视下可见肺门血管搏动增强，有肺门舞蹈表现，房间隔缺损伴有重度肺动脉高压时，肺动脉呈瘤样徒出，主肺动脉高度扩张，外周肺动脉分支变细、稀疏，形成残根状改变，此时右心室增大为主，右心房增大反而不明显。

室间隔缺损室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一。

根据缺损的部位，室间隔缺损可分为3类：膜周部，漏斗部及肌部。

本病的血流动力学改变因缺损的大小及体，肺动脉阻力不同而有教大差别。

一般为心室水平的左向右分流，小的缺损可对心肺功能无明显影响，中到大量左向右分流，可出现双室增大，肺动脉高压，当肺动脉压进一步升高，接近或超过动脉则出现双向分流乃至右向左为主的分流，临床出现发绀，称为艾森门综合征。

本病常见症状为心慌气短，活动受限，易患呼吸道感染。

听诊胸骨左缘3----4肋间可闻及收缩期杂音。

典型室间隔缺损，肺血增多，心影呈二尖瓣型，主动脉结缩小，肺动脉段中至高度凸出，肺动脉扩张，左，右心室增大，以左心室增大为主。

注意与房间隔缺损鉴别，后者以右心房，右心室大为主，左室不增大。

室间隔缺损双侧心室大与动脉导管未闭相似，但前者主动脉缩小；后者主动脉结宽，可有漏斗征。

动脉导管未闭动脉导管未闭是最常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的20%。

几种常见先天性心脏病的诊治简介

几种常见先天性心脏病的诊治简介濮阳市油田总医院佘亚鹏1．室间隔缺损(室缺)室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。

双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。

因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。

如未能闭合再考虑择期手术。

但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。

某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。

手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。

2．房间隔缺损(房缺)房间陨缺损心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。

房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。

除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。

因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。

导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。

中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。

房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。

3．动脉导管未闭动脉导管末闭由于肺动脉压力远低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。

动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。

先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断(全文)

先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断（全文）室间隔缺损（室缺）是常见先心病，可为单独畸形，占所有先心病的25 ％；也可为其他复杂型心血管畸形的组成部份，约占所有先心病的50 ％，包括法洛四联症、永存动脉干、大动脉转位、心室双出口、肺动脉闭锁、房室间隔缺损等。

或合并于其他先心病，如主动脉缩窄、房间隔缺损、动脉导管未闭等。

一、病理解剖1．膜周部室间隔缺损约占室缺的70％~80％，在室间隔膜部及其附近，缺损的中心位于室间隔膜部。

该型室缺可向肌部室间隔的流入道、心尖和流出道部延伸，根据其延伸方向，膜周部室间隔缺损又分为三种亚型：（1）膜周流出道缺损缺损由室间隔膜部向前上方延伸至右室流出道肌部。

（2）膜周流入道缺损缺损由室间隔膜部向后下方延伸至右室流入道肌部。

（3）膜周小梁部缺损缺损由室间隔膜部向前下方延伸至肌小梁部。

2．肌部室间隔缺损约占室缺的5％~10％，缺损位于室间隔较低部位，四周均为肌肉组织，也分为三种亚型：（1）流出道肌部缺损缺损位于右室流出道肌部。

（2）流入道肌部缺损缺损位于三尖瓣隔叶下的右室流入道肌部。

（3）小梁部肌部缺损缺损位于肌小梁部。

3．双动脉干下型室间隔缺损（又称干下型室间隔缺损）约占室缺的20％~30％，位于两条大动脉瓣环下，缺损上缘无肌性组织，由主动脉瓣环和肺动脉瓣环的纤维连接构成，是最高位的室缺。

4．混合型室间隔缺损指以上三种基本类型的缺损中有两型以上合并存在。

二、血流动力学小的室间隔缺损其缺口对左向右分流有限制作用，由于缺损小，分流量少，左房室大小多属正常。

较大的室隔缺损患者，缺口对左向右分流无限制作用，左房流入左室的血液一部分由主动脉进入体循环，另一部分经室间隔缺损处大量入右室及肺动脉，然后经肺循环流入左房、左室，致使左心因血容量增加而扩大。

而右室不仅接受腔静脉血液，也接受左室分流到右室的血液，致使右室容量增加，右室也可扩大。

长期持续的肺循环血流量增加，首先导致容量性肺动脉高压，最终发展为阻力性肺动脉高压，心室压力逆转，右室压力高于左室压力，出现心室水平右向左分流——艾森曼格综合征。

先天性心脏病

先天性心脏病
目录
正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症常见先天性心脏病鉴别诊断
正常心血管生理解剖
心脏结构
心脏结构
小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）
成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-sclerotic heart disease ）
儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查心电图
辅助诊断
超声心动图
心脏导管检查：有创
明确诊断
心血管造影：有创
病史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、
接触射线、毒物史，家族遗传病史
先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、反复肺炎史、呼吸困难、发育迟缓、心功能不全、出汗、疲乏、胸痛心悸、声嘶、蹲踞.
发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心病。
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体单个基因变异
基因和环境共同作用
多基因遗传环境作用
药物宫内感染放射线宫内缺氧孕母疾病
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
PDA病理生理
主动脉压>肺动脉压左向右的持续分流左向右分流的大小取决于：导管的大小主肺动脉压差
心脏传导情况
心房心室肥大
心肌缺血
小儿心电图特点
心率与年龄成反比
婴儿QRS波以右室占优

先天性心脏病诊断治疗指南

先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。

根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。

原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。

继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。

继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。

缺损距离传导系统较远，术后良好。

但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。

3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。

4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。

【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。

缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。

缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。

一般。

房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。

心悸，可有劳力性呼吸困难。

患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。

在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。

随着右心容量负荷的长期加重。

病程的延长，成年后，这些情况则多见。

儿童心血管系统疾病—先天性心脏病的诊疗(儿科学课件)

继发孔型最常见，约占75%，也称中央型
静脉窦型约占5%
冠状静脉窦型约占2%
主动脉
上腔静脉
静脉窦型缺损
继发孔型缺损下腔静脉
原发孔型缺损
冠状静脉窦型
肺静脉动脉血左心房
ASD分流
上下腔静脉右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血肺动脉高压可在临床上表现出来
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
左右心室增大左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗
补片
直接缝合
房间隔缺损
Atrial Septal Defect （ASD）
肺静脉 PV 上腔静脉SVC 右心房 RA 主动脉 AO
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在其余合并其他畸形
1.按缺损位置分为：
（1）膜周部型缺损：约60%~70%
（2）漏斗部缺损（3）肌部缺损
2.按缺损大小分类：
小型室缺（roger病）
缺损直径(mm)
<5
缺损面积(cm2)
<0.5
分流大小
少
中型室缺
5~10 0.5~1.0 中等
大型室缺
>10 >1.0 大
动脉导管未闭血流动力学示意图
动脉导管未闭：动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变占先天性心脏病的10%;
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大主动脉
PDA分流
体循环缺血脉压差增宽
上下腔静脉右心房右心室

先天性心脏病诊断及鉴别诊断

02 诊断方法与技术
体格检查与症状分析
01
02
03
心脏杂音听诊
通过听诊器听取心音，判断心脏杂音的性质、部位和传导情况。
生长发育评估
观察患者的生长发育情况，如身高、体重、营养状况等。
呼吸困难与紫绀
评估患者是否存在呼吸困难、紫绀等缺氧症状。
影像学检查技术
超声心动图
利用超声波检查心脏结构和功能，包括M型超声、二维超声、彩色多普勒超声等。
心动图等。
对疾病认识不足
医生应加强对先天性心脏病相关知识的学习和培训，提高对疾病的认知水平和诊断能力。同时，医生之间应保持密切沟通和交流，共同提
高诊疗水平。
04 先天性心脏病治疗策略选择
药物治疗方案及适应症
药物治疗主要针对先天性心脏病的症状进行缓解，如控制心率、
降低血压、减轻心脏负荷等。
感染性心内膜炎的处理
一旦确诊感染性心内膜炎，应立即给予抗生素治疗，并根据病情调整药物剂量和疗程。对于严重感染或抗生素治疗无效的患者，可考虑手术治疗。
心律失常的处理
根据心律失常的类型和严重程度，可选择药物治疗、电复律、射频消融或手术治疗等方法。对于严重心律失常且药物治疗无效的患者，可考虑植入心脏起搏器或进行手术治疗。
各类先天性心脏病的鉴别要点
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
心脏听诊可有第二心音固定分裂，心电图可表现为右心房、右心室增大，X线检查可见右心房、右心室增大，肺
动脉段突出。
心脏听诊可有胸骨左缘第3~4 肋间响亮的全收缩期杂音，心电图可表现为左心室、左心房增大，X线检查可见左右心室增大，肺动脉段突出，