贫血总论(第8版)
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贫血总论
红细胞平均体积 MCV：mean corpuscular volume ； 红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC：mean cell hemoglobin concentration
12
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大细胞性贫血 Macrocytic anemia
•巨幼细胞贫血（叶酸和VB12缺乏） Megaloblastic anemias ( folic acid and vitamin B12 deficiency) •酒精中毒 Alcoholism •药物 Drugs •肝病 Liver diseases •甲状腺机能减退症Hypothyroidism •脾脏切除术后Splenectomy
Classification according to etiology/pathogenesis
根据病因和发病机制的分类更能反映贫血的病理本质
The classification according to etiology/pathogenesis can represent the nature of anemia
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正常值 Normal values of the hemogram:
RBC (×1012/L) Hb (g/L) 成年男性 (adult men） 4.0 ～ 5.5 120 ～ 160 成年女性 (adult women) 3.5 ～ 5.0 110 ～ 150 新生儿 (newborn) 6.0 ～ 7.0 170 ～ 200 孕 妇 (pregnant) ＞100 Hct (L/L） 0.40~0.50 0.37~0.48
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三、按骨髓增生程度分类 According to Bone marrow proliferative degree
骨髓Bone marrow 增生性贫血 Hyperplasia 增生不良性贫血 Hypoplasia 贫血anemia
贫血总论
2.后天获得性： (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (2)抗体介导：免疫性溶血性贫血 (3)血型不合溶血病：新生儿ABO不合，Rh血型不合 (4)机械性因素导致溶血：微血管病性溶血；行军；创伤 (5)感染所导致溶血 (6)化学、物理及生物毒素导致溶血
贫血的病理生理分类——红细胞丢失过多
1.急性失血 2.慢性失血
血红蛋白浓度下降 血红蛋白浓度下降 血红蛋白浓度不变
有时以血红蛋白浓度判断有无贫血容易引起漏诊或误诊
血浆容量改变明显对血红蛋白浓度的影响
• 血浆容量相对增加而红细胞总量不变（稀释性假性贫血）
•
孕产期水肿
•
充血性脾大
•
低蛋白水肿
•
体位改变（直立位变卧位）
• 血浆容量相对减少而红细胞总量不变（假性红细胞增多）
贫血诊断与鉴别诊断思路
现病史：
1.发病年龄：幼儿（先天，营养性）；育龄妇女；老年人 2.体格、智力发育 3.病情快慢、波动性 4.大便、尿液改变：大便习惯及性状；尿液色泽变化 5.伴发症状：骨痛；发热；出血；消瘦；消化系统（纳差、吞咽困难； 恶 心、厌油）；神经系统（手脚麻木）；肾脏系统（颜面水肿）
贫血的病理生理分类
红细胞生成减少 红细胞破坏增多 红细胞丢失增加
红细胞的发育过程
红细胞的发育过程
造血原料 铁 叶酸 维生素B12
红细胞的发育过程
• 红细胞的发育过程，受EPO（促红细胞生成素）水 平的调节
• 是由肾小管周围间质细胞和肝脏分泌的一种激素 样物质
• 受缺氧刺激的调节 • 严重肾功能不全时EPO分泌减少
贫血的病理生理改变
血液携氧能力减低 组织、器官缺氧 机体代偿机制：心率增加，呼吸加速，EPO分
贫血的病理生理分类——红细胞丢失过多
1.急性失血 2.慢性失血
血红蛋白浓度下降 血红蛋白浓度下降 血红蛋白浓度不变
有时以血红蛋白浓度判断有无贫血容易引起漏诊或误诊
血浆容量改变明显对血红蛋白浓度的影响
• 血浆容量相对增加而红细胞总量不变（稀释性假性贫血）
•
孕产期水肿
•
充血性脾大
•
低蛋白水肿
•
体位改变（直立位变卧位）
• 血浆容量相对减少而红细胞总量不变（假性红细胞增多）
贫血诊断与鉴别诊断思路
现病史：
1.发病年龄：幼儿（先天，营养性）；育龄妇女；老年人 2.体格、智力发育 3.病情快慢、波动性 4.大便、尿液改变：大便习惯及性状；尿液色泽变化 5.伴发症状：骨痛；发热；出血；消瘦；消化系统（纳差、吞咽困难； 恶 心、厌油）；神经系统（手脚麻木）；肾脏系统（颜面水肿）
贫血的病理生理分类
红细胞生成减少 红细胞破坏增多 红细胞丢失增加
红细胞的发育过程
红细胞的发育过程
造血原料 铁 叶酸 维生素B12
红细胞的发育过程
• 红细胞的发育过程，受EPO（促红细胞生成素）水 平的调节
• 是由肾小管周围间质细胞和肝脏分泌的一种激素 样物质
• 受缺氧刺激的调节 • 严重肾功能不全时EPO分泌减少
贫血的病理生理改变
血液携氧能力减低 组织、器官缺氧 机体代偿机制：心率增加，呼吸加速，EPO分
《血液学贫血总论》PPT课件
医学PPT
18
临床表现
一、皮肤粘膜：苍白，可靠的观察部位是：口腔粘 膜，睑结膜、口唇、甲床等。
二、呼吸循环系统：心跳和呼吸加快，活动时显著。 三、神经肌肉系统：头痛、头晕、晕厥、肌无力、
易疲劳等。 四、消化系统：食欲不振、恶心、腹胀等。 五、泌尿生殖系统：多尿、低比重尿、月经紊乱、
闭经。 六、其他：低热、溶血时有黄疸，Hb尿，腹痛，腰
量异常
单核细胞和巨噬细胞疾病：如恶性组织病
淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白血病等
出血性及血栓性疾病：如ITP、凝血障碍性疾病
造血干细胞疾病：再生障碍性贫血、PNH、MDS等
脾功能亢进
造血干细胞数 量和质量异常
血小板、凝血因子 数量和质量异常
医学PPT
9
贫 血 概述
医学PPT
10
贫血（anemia)
造血系统疾病
医学PPT
1
血 液系统
血液系统由血液和造血器官组成
血液 造血器官
血浆
血细胞
卵黄囊 胎
！原发或主要累及血 液和造血系统的疾病：
血液系统疾病
2
血液系统疾病
红细胞数量和
质量异常
红细胞疾病：如各类贫血和红细胞增多白症细胞数量和质
粒细胞疾病：如粒细胞缺乏等
痛等。
医学PPT
19
诊断
贫血是一种症状，强调病因诊断
实验室检查
体格检查
病史
医学PPT
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诊断
病 史:
现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史、 危险因暴露史
体格检查：
贫血对各个系统的影响、 贫血的伴随表现
实验室检查：
血常规 骨髓检查 贫血发病机制检查
贫血总论缺铁贫血
三系减少 ：大细胞 ------ 巨幼贫 正细胞正色素 ---- AA、MDS 单纯红系： 网织红细胞正常-------- 纯红再障 网织红细胞升高伴黄疸 ---治疗
对因治疗
抗感染、止血 保护脏器功能 去铁
贫血的临床表现
希恩氏综合症
临床表现：
1. 血红蛋白 携氧功能、呈色功能 2.症状 头痛、头晕、失眠、记忆力下降 心悸、气短、呼吸困难 困乏、无力、易疲劳 食欲不振、恶心、腹胀 多尿、月经紊乱 等等
缺铁性贫血----实验室检查
血象：呈小细胞低色素型贫血。
骨髓象：骨髓增生活跃，粒红比例降低
缺铁性贫血----实验室检查
缺铁性贫血血象 缺铁性贫血骨髓象
缺铁性贫血----实验室检查
铁粒幼细胞阴性或减少（正常为20～90%）
骨髓铁染色：骨髓含铁血黄素阴性（正常为+～++）
01
血清铁蛋白正常值为100±60ng/ml 缺铁性贫血时小于12ug/L（15ng/ml) [一般认为：﹤20 μg/L 示贮铁减少， ﹤12μg/L 示贮铁耗尽，是较 敏感的指标，可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。]
血清铁蛋白：是估计骨髓铁贮存状态的一种敏感的方法
缺铁性贫血
铁耗竭期：贮存铁耗尽，血清铁蛋白减低，此时并无贫血。
1
缺铁红细胞生成期：贮存铁耗尽，血清铁蛋白和血清铁下降，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度下降，铁粒幼细胞缺乏，轻度小红细胞
2
晚期缺铁性贫血：缺铁再进一步发展，游离红细胞原卟啉更高，呈小细胞低色素性贫血
3
缺铁性贫血
贫血: 头昏乏力 疲劳 心悸气促 缺铁表现: 发育迟缓 智力低 易怒或淡漠 异食癖 吞咽困难Plummer-Vinson 缺铁原发病表现 体查: 皮肤粘膜苍白 指甲扁平、反甲
贫血总论中文班
贫血是一种临床现象，贫血 发生于许多疾病，是许多不 同疾病的共同表现
恶性肿瘤 心脏病手术换瓣引起溶血性贫血 肝肾慢性疾病引起肝性或肾性贫血 妊娠期、脯乳期妇女引起营养不良性贫 血 消化道溃疡、痔疮、妇女生殖系统疾病 慢性失血引起缺铁性贫血 代谢中毒放射损伤、儿童生长发育期都 可引起贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)
RBC破坏过多所致的贫血
（二）红细胞外部异常
1.机械性
（1）行军性血红蛋白尿(march hemoglobinuria) 和运动性贫血(sports anemia)
（2）心脏创伤性溶血性贫血
（3）微血管病性溶血性贫血 (microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)
贫 血
上海瑞金医院血液科 周励
贫血的定义
在一定容积的循环血液内红 细胞计数、血红蛋白量以及红 细胞压积均低于正常标准者称 为贫血，其中以血红蛋白最为 重要。
成人正常值范围
Hemotocrit RBC HGB（g/L） （×1012／L） M 4.0-5.5 (400-550万／ mm3) 3.5-5.0 (350-500万／ mm3) 120-160 (12-16g/dl) 110-150 (11-15g/dl) 0.4-0.5 (40-50％) 0.37-0.45 (37-45％)
脾机能亢进(hypersplenism)
失血性
急性失血后贫血
慢性失血性贫血
根据骨髓增生程度分类
增生性贫血： 溶血性贫血（Hemolytic Anemia） 失血性贫血（Acute or chronic blood loss) 巨幼细胞贫血 (Macroblastic Anemia) 缺铁性贫血 （Iron Deficiency Anemia） 增生不良性贫血： 再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）
贫血总论 PPT课件
感染（慢性炎症）、中毒（尿毒症）
大细胞性
>100
>34
0.32～0.36
叶酸、维生素B12缺乏
根据MCV和RDW分类
疾
RDW正常MCV正常 RDW正常MCV RDW正常MCV RDW MCV正常 RDW MCV RDW MCV
病
举
例
急性失血、溶血、遗传性球形红细胞增多症、慢性病性贫血 再生障碍性贫血、MDS、肝病性贫血 轻型地中海贫血，慢性疾病性贫血 早期造血物质缺乏，双相性贫血，铁粒幼红细胞贫血 缺铁性贫血，HbH病，红细胞碎片 巨幼细胞贫血、自身免疫性贫血、MDS、化疗后
轻度增高或减低
MDS 红白血病
贫血诊断的主要实验室检测项目： 血常规检查 骨髓象检查 细胞化学染色 有关的生化检验项目 骨髓活检 流式细胞术免疫分型
治疗
一、病因治疗 二、药物治疗 三、输血 四、脾切除 五、骨髓移植
本节重点
贫血概念
贫血分类方法及常见贫血的归属
贫血的诊断程序
贫血程度划分
轻度：Hb>91g/L，症状轻微
中度： Hb60~90g/L，体力劳动时心慌气短
重度：Hb31~60g/L，休息时心慌气短 极重度： Hb<30g/L，常合并贫血性不是一种独立的疾病，而是临床常见症 状之一。 且不可机械地对照数字来判断贫血 血容量：水钠潴留与脱水 年龄与性别 居住地海拔 种族 个体化诊断标准
实验室检查
小细胞低色素
SF/SI
铁缺乏 高铁血症 正常/增高
铁染色
缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 血红蛋白病 继发性贫血 失血或溶血 肾病性贫血 内分泌疾病性贫血 异常细胞骨髓浸润
贫血总论
27
贫血的体格检查
皮肤、粘膜有无苍白、 皮肤、粘膜有无苍白、黄染及出血点 肝脾是否肿大 淋巴结是否肿大 心脏的体征（有无杂音及浊音界扩大） 心脏的体征（有无杂音及浊音界扩大） 神经系统检查 毛发、 毛发、指甲的改变
28
贫血的实验室检查
血常规检查 血液涂片检查 网织红细胞计数检查 骨髓检查 骨髓涂片、 骨髓涂片、骨髓活检 病因检查
42
病因检查
营养性贫血的病因检查 再生障碍性贫血的病因检查 溶血性贫血的病因检查 ……
MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病
＞100 80～100 ～ 32～ 32～35 32～35 ～ ＜32 巨幼细胞贫血、严重的 巨幼细胞贫血、 溶血性贫血 再生障碍性贫血、 再生障碍性贫血、溶血 性贫血、 性贫血、急性失血性贫 血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
14
小细胞低色素性贫血 ＜80
一般表现：疲乏、困倦无力、 一般表现：疲乏、困倦无力、皮肤粘膜苍白 心血管系统表现：心悸、气短、心绞痛、 心血管系统表现：心悸、气短、心绞痛、心 衰、贫血性心脏病 中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、耳 中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、 晕厥、意识障碍， 鸣、晕厥、意识障碍，VB12缺乏可有肢体 缺乏可有肢体 麻木、 麻木、感觉减退 消化系统表现：纳差、腹胀、恶心、黄疸、 消化系统表现：纳差、腹胀、恶心、黄疸、 脾大、 脾大、舌乳头萎缩 泌尿生殖系统：严重贫血可有蛋白尿、夜尿 泌尿生殖系统：严重贫血可有蛋白尿、 增多、性欲减退、 增多、性欲减退、女性月经失调 其它:皮肤 毛发干燥，伤口愈合慢等 皮肤、 其它 皮肤、毛发干燥，伤口愈合慢
5
贫血概述
贫血的程度
轻度：男性 ＜ 轻度：男性Hb＜120g/L 女性Hb＜ 女性 ＜110g/L 中度： ＜ 中度：Hb＜90g/L 重度： ＜ 重度：Hb＜60g/L 极重度： ＜ 极重度：Hb＜30g/L
贫血的体格检查
皮肤、粘膜有无苍白、 皮肤、粘膜有无苍白、黄染及出血点 肝脾是否肿大 淋巴结是否肿大 心脏的体征（有无杂音及浊音界扩大） 心脏的体征（有无杂音及浊音界扩大） 神经系统检查 毛发、 毛发、指甲的改变
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贫血的实验室检查
血常规检查 血液涂片检查 网织红细胞计数检查 骨髓检查 骨髓涂片、 骨髓涂片、骨髓活检 病因检查
42
病因检查
营养性贫血的病因检查 再生障碍性贫血的病因检查 溶血性贫血的病因检查 ……
MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病
＞100 80～100 ～ 32～ 32～35 32～35 ～ ＜32 巨幼细胞贫血、严重的 巨幼细胞贫血、 溶血性贫血 再生障碍性贫血、 再生障碍性贫血、溶血 性贫血、 性贫血、急性失血性贫 血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
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小细胞低色素性贫血 ＜80
一般表现：疲乏、困倦无力、 一般表现：疲乏、困倦无力、皮肤粘膜苍白 心血管系统表现：心悸、气短、心绞痛、 心血管系统表现：心悸、气短、心绞痛、心 衰、贫血性心脏病 中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、耳 中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、 晕厥、意识障碍， 鸣、晕厥、意识障碍，VB12缺乏可有肢体 缺乏可有肢体 麻木、 麻木、感觉减退 消化系统表现：纳差、腹胀、恶心、黄疸、 消化系统表现：纳差、腹胀、恶心、黄疸、 脾大、 脾大、舌乳头萎缩 泌尿生殖系统：严重贫血可有蛋白尿、夜尿 泌尿生殖系统：严重贫血可有蛋白尿、 增多、性欲减退、 增多、性欲减退、女性月经失调 其它:皮肤 毛发干燥，伤口愈合慢等 皮肤、 其它 皮肤、毛发干燥，伤口愈合慢
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贫血概述
贫血的程度
轻度：男性 ＜ 轻度：男性Hb＜120g/L 女性Hb＜ 女性 ＜110g/L 中度： ＜ 中度：Hb＜90g/L 重度： ＜ 重度：Hb＜60g/L 极重度： ＜ 极重度：Hb＜30g/L
法文班 贫血总论-精品医学课件
Hématocrite (en %) 10/GR (en millions) = 80 à100 fl
- teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (TCHM, MCH) （红细胞平均血红蛋白含量）
Hb (en g/dl) 10/GR (en millions) = 26 à32 fl
>32 26-32 <26 <26
32 - 35 32 - 35 32 - 35 <32
d’après la morphologie
Anémie macrocytique: l’anémie mégaloblastique,
certaines anémies hémolytiques, maladies hépatiques, maladies endocriniennes.
Insuffisance de l’érythropoïèse
troubles des cellules souches (骨髓衰竭)
anémie aplastique（再生障碍性贫血） anémie Fanconi（Fanconi 贫血）
érythropoïèse inefficace (无效造血)
● 根据红细胞形态特点分类 ◆ 大细胞性贫血：MCV＞100 fl MCHC 32-35% 叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血 溶血性贫血网织红细胞大量增多时 肝病及甲状腺功能减退症的贫血
MA血象：GR大小不均，易见大 GR、巨GR、椭圆形GR。
◆ 正常细胞性贫血：MCV80-100fl、MCHC32-35％ 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血性贫血
Physiologie
La lignée érythroblastique représente
- teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (TCHM, MCH) （红细胞平均血红蛋白含量）
Hb (en g/dl) 10/GR (en millions) = 26 à32 fl
>32 26-32 <26 <26
32 - 35 32 - 35 32 - 35 <32
d’après la morphologie
Anémie macrocytique: l’anémie mégaloblastique,
certaines anémies hémolytiques, maladies hépatiques, maladies endocriniennes.
Insuffisance de l’érythropoïèse
troubles des cellules souches (骨髓衰竭)
anémie aplastique（再生障碍性贫血） anémie Fanconi（Fanconi 贫血）
érythropoïèse inefficace (无效造血)
● 根据红细胞形态特点分类 ◆ 大细胞性贫血：MCV＞100 fl MCHC 32-35% 叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血 溶血性贫血网织红细胞大量增多时 肝病及甲状腺功能减退症的贫血
MA血象：GR大小不均，易见大 GR、巨GR、椭圆形GR。
◆ 正常细胞性贫血：MCV80-100fl、MCHC32-35％ 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血性贫血
Physiologie
La lignée érythroblastique représente
贫 血 总 论
观察
• 采用形态分类法，除计算RBC指数外，尚 应强调血片的观察 • 因为RBC形态的改变在血片中最为分明， 正细胞性贫血并不意味着所有RBC都是正 常大小，并且RBC大小不匀可能很明显， 但其平均体积在正常范围内
外周血片形态观察
• 大细胞性贫血中也可有不少小细胞出现 • 形态改变的异形细胞也只有在血片中能 观察到
临床表现 manifestation) (clinical manifestation)
• • • • • • 贫血症状的有无或轻重取决于 贫血的程度 贫血发生的速度 循环血量有无改变 病人的年龄 心血管系统的代偿能力等
临床表现
• 贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使 贫血较重，尚可维持生理功能 • 如短期内发生贫血，即使贫血程度不重， 也可出现明显症状 • 年老体弱或心、肺功能减退者，症状较 明显
贫血的病理生理
• 氧解离曲线右移 • 在缓慢发生的贫血，RBC内2、3二磷酸甘 油酸（2、3－DPG）的合成增加 • 2、3－DPG使Hb与氧的亲和力减低 • 促进Hb O2解离曲线右移，使组织在氧分 压降低的情况下能摄取更多的氧
贫血的病理生理
• Bohr效应 ：贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无 氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒 • Hb与氧的亲和力减低，氧的释放增多，使组织 供氧改善
RBC破坏过多所致的贫血 RBC破坏过多所致的贫血
2.酶缺乏(enzyme deficiency) （1）葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏 (glucose-6-phosphate dehydrogenase ,G6PD) （2）丙酮酸激酶(pyruvate-kinase,PK)缺 乏和其它酶缺乏 （3）卟啉症(porphyria)
贫血的病理生理
• 采用形态分类法，除计算RBC指数外，尚 应强调血片的观察 • 因为RBC形态的改变在血片中最为分明， 正细胞性贫血并不意味着所有RBC都是正 常大小，并且RBC大小不匀可能很明显， 但其平均体积在正常范围内
外周血片形态观察
• 大细胞性贫血中也可有不少小细胞出现 • 形态改变的异形细胞也只有在血片中能 观察到
临床表现 manifestation) (clinical manifestation)
• • • • • • 贫血症状的有无或轻重取决于 贫血的程度 贫血发生的速度 循环血量有无改变 病人的年龄 心血管系统的代偿能力等
临床表现
• 贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使 贫血较重，尚可维持生理功能 • 如短期内发生贫血，即使贫血程度不重， 也可出现明显症状 • 年老体弱或心、肺功能减退者，症状较 明显
贫血的病理生理
• 氧解离曲线右移 • 在缓慢发生的贫血，RBC内2、3二磷酸甘 油酸（2、3－DPG）的合成增加 • 2、3－DPG使Hb与氧的亲和力减低 • 促进Hb O2解离曲线右移，使组织在氧分 压降低的情况下能摄取更多的氧
贫血的病理生理
• Bohr效应 ：贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无 氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒 • Hb与氧的亲和力减低，氧的释放增多，使组织 供氧改善
RBC破坏过多所致的贫血 RBC破坏过多所致的贫血
2.酶缺乏(enzyme deficiency) （1）葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏 (glucose-6-phosphate dehydrogenase ,G6PD) （2）丙酮酸激酶(pyruvate-kinase,PK)缺 乏和其它酶缺乏 （3）卟啉症(porphyria)
贫血的病理生理
再生障碍性贫血第八版
尿含铁血黄素试验(Rou`s test)阳性
诊断与鉴别诊断
2.骨髓增生异常综合征（M D S）
1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓
2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常
注：此系Pelger-Huet白细胞异常患者血片。成熟的中 性粒细胞核不分叶，呈花生果形、哑铃形或电话筒形。 核染质粗糙。中性颗粒增粗。
Bone marrow smear, May-Giemsa stain, x100
Bone marrow smear, May-Giemsa stain, x400
骨小梁
三、发病机制检查
减低：CD4 +细胞：CD8 +细胞比值。 增高：Th1:Th2型T细胞比值、CD8 + T 抑制细
胞 、CD25 + T细胞、γδ TCR + T细胞 比例、血清IL-2、IFN-γ 、TNF水平。
非重型再障 （non-severe aplastic anemia,NSAA ） 又称慢性再障（ CAA）
分型
重型再障-Ⅰ型
(SAA- Ⅰ)
A
A
急性再障 (acute aplastic anemia,AAA ）
重型再障-Ⅱ型 (SAA- Ⅱ)
慢性再障病程中病情 恶化与急性再障相同
慢性再障 （chronic aplastic anemia,CAA）
放射因素
发 病 机制 Pathogenesis
1.造血干（祖）细胞缺陷： 包括质和量的改变。种子 2.造血微环境受损： 土壤 3.免疫调节机制紊乱：虫子(主要发病机制) T细胞功能亢进；IL-2，TNF，IFN↑；Th/Ts↓。
发病机制
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二 诊断方法 病史，临床表现，体检和实验室检查，常 用的实验室检查有以下几种 1血常规：包括RBC， Hb ,WBC，血小板数 量，MCV，MCH，MCHC， 2外周血涂片:形态数量异常细胞核疟原虫 3网织红细胞计数：判断骨髓红系造血情况， 治疗效果判断的早期指标 4骨髓检查 骨髓是否坏死，纤维化，提示造 血功能的高低和是否有肿瘤
贫血的临床表现
●神经系统：头痛，头晕萎靡眩晕， 失眠多梦，眼花耳鸣，记忆力减退， 注意力不集中 ●皮肤粘膜：皮肤粘膜苍白是贫血的 主要表现，毛发角质粗糙缺少光泽， 溶血性贫血可有黏膜皮肤黄染 ●循环系统：心悸，脉压差增大，贫 血性心脏病 呼吸系统：轻度贫血活动后呼吸加 深加快，重度时端坐呼吸 ●消化系统：消化功能下降：食欲减 退，腹胀：腹泻或便秘。 缺铁贫可有吞咽异物感
造血干细胞 再障、纯红再障、
造血调节
淋巴细胞功能亢进：AA、免疫性全血细胞减少
造血因子调节异常：肾功能不全、甲状腺功能减低 造血细胞凋亡亢进：AA、PNH
破坏过多
丢 失
造血原料 巨幼细胞性贫血叶酸或是维生素B12缺乏或 是利用障碍 溶血性贫血
缺铁性贫血缺铁或是铁利用障碍
失血性贫血
临床表现
5个相关因素
贫血的病因（包括引起贫血的相关疾病）
贫血导致血液携氧能力下降的程度
贫血时血容量下降的程度 发生贫血的速度 血液、循环、呼吸系统对贫血的代偿和耐受能力
缺铁性贫血是临床上最多见的贫血。 红细胞丢失过多性贫血也成为失血性贫血。 急性失血性贫血是正常细胞性贫血，慢性 失血性贫血是小细胞低色素性贫血
临床表现
●泌尿系统：血管内溶血出现游离 血红蛋白和含铁血红素尿。 血管外溶血出现胆红素尿喝高尿 胆原尿。 ●内分泌系统：长期贫血导致甲状 腺，肾上腺，胰腺，性腺的功 能。影响红细胞生成素和胃肠 激素的分泌。 ●血液系统：血细胞数量，形态及 生化成分改变。影响骨髓的造 血功能
主 要内容 主要内容
生殖系统:长期贫血减弱男性体征，
治 疗
对症治疗：
减轻重度血细胞减少对患者的致命影响， 为病因治疗发挥作用赢得时间 具体措施有：急性大量失血应及时输血或红细胞 及血浆；重度贫血患者，老年人或合并心肺功 能不全的患者输注红细胞，改善体内的缺氧状 态。
对因治疗： 即针对贫血的发病机制治疗 1缺铁性贫血：补充铁剂，同时治疗导致缺 铁 的原发病 2巨幼贫血：补充叶酸或是维生素B12 3溶血性贫血：糖皮质激素，切脾 4遗传性球形细胞增多症：切脾有肯定疗效 5造血干细胞异常性贫血：造血干细胞移植
使女性月经过多 免疫系统：降低非特异性免疫功能， 频繁输血会影响T细胞的亚群
贫血的诊断
一 贫血的诊断步骤可以分为三步： 1 确立诊断 血细胞计数和血红蛋白是确定贫血的可靠指 标。血红蛋白可以判断缺血的严重程度。 2 明确贫血的类型，形态，骨髓增生程度，发病机制 3 病因诊断，贫血最重要的诊断是病因诊断
贫血总论
主要内容
定义
分类
临床表现 诊断
治疗
定
义
贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常 范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综 合征。 临床上红细胞容量测定复杂，血红蛋白浓度代替
我国规定在海平面地区 成年男性 Hb<120g/L 成年女性 Hb<110g/L 孕妇 Hb<100g/L即可诊断为贫血。
分
进展速度：急性贫血
类
慢性贫血
分 类
严重程度：
轻度
90g/L
中度
60g/L
重度
30g/Lቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
极重度
分
细胞学分类：
类
贫血分类 分 类
骨髓红系增生情况：
增生不良性贫血（如再生障碍性贫血） 增生性贫血除再障之外的贫血。
分
发病机制/病因：
生成减少
类
先天性红细胞生成异常 造血系统恶性克隆性疾病
基质细胞受损：骨髓纤维化、骨髓炎、骨转移癌