细胞生物学 内膜系统结构与功能
细胞内膜系统及其功能
细胞内膜系统及其功能内膜：细胞质内的膜相结构，区分于质膜（细胞质膜）。
内膜系统：细胞内结构、功能、发生上相互联系，由膜包被的细胞器或者细胞结构。
内膜系统（endomembrane system）：包括内质网、高尔基体、溶酶体、胞内体和分泌泡。
它们的膜是相互流动的，处于动态平衡之中；功能上也相互协同。
内膜系统的共同结构特点：都是单位膜结构；仅存在于真核细胞中；处于动态平衡中，膜之间有转化现象。
内膜系统和质膜的结构区别：单位膜的层次不如质膜明显；厚度稍薄，6~7nm；膜上的抗原不同。
一、内质网ER概述(P175)K. R. Porter(1945)发现于培养的小鼠成纤维细胞，是位于细胞质内质部分的网状结构，故名内质网。
ER是由封闭的膜系统及其围成的腔形成的互相沟通的网状结构。
存在于真核细胞中，占细胞膜系统总面积的一半左右。
（一）内质网的两种基本类型——糙面内质网和光面内质网1、糙面内质网（rER）(P176)排列整齐的扁囊状结构，表面分布大量的核糖体。
可视为内质网和核糖体的复合体。
rER的主要功能(P178)合成分泌性的蛋白和多种膜蛋白。
在分泌细胞和浆细胞中非常发达。
易位子结构（translocon）——位于rER膜上的蛋白复合物，是新合成的多肽进入内质网的通道。
2、光面内质网（sER）(P177)表面无核糖体，常为分支管状，形成复杂的立体结构；sER的主要功能：①脂类合成的主要场所；②作为出芽的位点，将内质网合成的蛋白质和脂类转移到高尔基体中。
3、rER和sER的结构关系rER包含20余种与sER不同的蛋白；两者都是内质网的不同区域，并不混合；4、ER与质膜、核膜的联系有时质膜向内折叠并与ER相连接，二者相通——ER从质膜起源；rER常与外层核膜相连，ER腔和核周隙沟通，外核膜上也常附有核糖体颗粒——ER膜与核膜的同源性。
5、两个概念：微粒体（microsome）：（P176）实验过程中破碎的ER自我融合形成的近似球形的膜泡结构，包含内质网膜和核糖体组分。
细胞生物学细胞器的结构与功能
内膜系统概念细胞的内膜系统指在结构、功能乃至发生上相互关联，由膜包被的细胞器或细胞结构，主要包括内质网、高尔基体、溶酶体、胞内体和分泌泡等功能扩大膜的总面积，为酶提供附着的支架，如脂肪代谢、氧化磷酸化相关的酶都结合在线粒体内膜上；将细胞内部区分为不同的功能区域，保证各种生化反应所需的独特的环境。
内质网结构形态特征以及分类内质网是发现比较早的一种细胞器，是真核细胞中最普遍、最多变、适应性最强的细胞器。
内质网即是现在光学显微镜下观察到的动质，广泛存在于真核细胞当中。
在透射电镜下，内质网常呈平行的双层膜状，两层膜之间的宽距不等。
在三维立体结构上，内质网系由膜形成一些形状大小不同的小管、小囊或潴泡构成的一个连续的网状膜系统其内腔室相同的。
潴泡是一些大而扁平的片状结构，为内质网的独有特征。
总得来说，内质网是由单层单位膜围城的封闭的网状管道系统。
膜向腔的一面称为腔面，向胞质的一面称为胞质面或原生质面。
根据其胞质面是否有核糖体，由将内质网分为糙面内质网和光面内质网。
糙面内质网多呈扁囊状，排列较为整齐，因其膜表面附有大量的核糖体而命名，主要合成分泌性的蛋白质和多种膜蛋白，糙面内质网多分布于分泌蛋白质旺盛的细胞，未分化的细胞和肿瘤细胞中所见较少光面内质网常为分支管状，形成较为复杂的立体结构，其是合成脂质的重要场所，分布于脂类合成旺盛的场所。
糙面内质网的主要功能1.蛋白质合成糙面内质网是核糖体合成蛋白质的重要场所，分泌蛋白、膜蛋白、内膜系统中的可溶性蛋白，如高尔基体、溶酶体和植物液泡等细胞器中的可溶性蛋白均是在糙面内质网上形成的。
然而所有的蛋白质的合成均是在细胞质溶质中的游离核糖体上起始地，有些蛋白质处于刚合成不久的阶段，需要转移到内质网膜上，继续使肽链延伸并完成蛋白值的合成。
附着在糙面内质网胞质面的核糖所合成的多肽链具有信号序列，且在内质网膜上还含有核糖体亲核蛋白和信号识别颗粒的受体，因此在信号识别颗粒的作用下，使多肽链可被转移到糙面内质网上进行合成。
细胞内膜系统结构与功能的联系
细胞内膜系统结构与功能的联系系统：能够完成一种或者几种生理功能的多个器官按照一定的次序组合在一起的结构叫做系统，它是由相互作用相互依赖的若干组成部分结合而成的，具有特定功能的有机整体，而且这个有机整体又是它从属的更大系统的组成部分。
系统的三个特性：一是多元性，系统是多样性的统一，差异性的统一；二是相关性，系统不存在孤立元素组分，所有元素或组分间相互依存、相互作用、相互制约；三是整体性，系统是所有元素构成的复合统一整体。
系统的科学内涵：一般定义为系统是由一些相互联系、相互制约的若干组成部分结合而成的、具有特定功能的一个有机整体（集合）。
从三个方面理解系统的概念：1．系统是由若干要素（部分）组成的。
这些要素可能是一些个体、元件、零件，也可能其本身就是一个系统（或称之为子系统）。
如运算器、控制器、存储器、输入/输出设备组成了计算机的硬件系统，而硬件系统又是计算机系统的一个子系统。
2．系统有一定的结构。
一个系统是其构成要素的集合，这些要素相互联系、相互制约。
系统内部各要素之间相对稳定的联系方式、组织秩序及失控关系的内在表现形式，就是系统的结构。
例如钟表是由齿轮、发条、指针等零部件按一定的方式装配而成的，但一堆齿轮、发条、指针随意放在一起却不能构成钟表；人体由各个器官组成，单个各器官简单拼凑在一起不能成其为一个有行为能力的人。
3．系统有一定的功能，或者说系统要有一定的目的性。
系统的功能是指系统与外部环境相互联系和相互作用中表现出来的性质、能力、和功能。
例如信息系统的功能是进行信息的收集、传递、储存、加工、维护和使用，辅助决策者进行决策，帮助企业实现目标。
与此同时，我们还要从以下几个方面对系统进行理解：系统由部件组成，部件处于运动之中；部件间存在着联系；系统各主量之和的贡献大于各主量之贡献的和，即常说的1+1>2；系统的状态是可以转换、可以控制的。
系统的生理学概念：一些在机能上有密切联系的器官，联合起来完成一定的生理机能即可成为系统（system）。
细胞生物学课件：第五章 细胞的内膜系统2
液泡系统： 内质网腔
与两层核膜之间的 腔是连通的，因而 将内质网、核膜和 高尔基复合体统称 为液泡系统。
内质网的形态差异
• 单位结构存在情况 某些细胞，小管、小囊、扁平囊都存在； 而某些只存在其中一种或两种。
• 不同发育阶段 分化低则内质网小、不发达； 分化高则内质网数量增多、结构复杂。
第五章 细胞的内膜系统
endomenbrane system
内膜系统：
endomenbrane system
在真核细胞的膜相结构 中，除了细胞膜和线粒体外， 那些在发生、形态、结构和功 能上相互联系的膜相细胞器称 为内膜系统。
内膜系统的功能
1、提供足够面积的膜，使细胞 完成各种重要的生命活动。
高尔基体 线粒体 细胞膜 ★保存内质网的基本特征
三、内质网的功能
（一）粗面内质网的功能 1、蛋白质的合成
1972年，stein等发现在骨 髓瘤细胞 中提取的免疫球蛋白分子的 N端要比分泌到细胞外的免疫球蛋白分 子的N端的氨基酸多出一截。
1975年，G.Blobel和 D.Sabatini等进一步实验依据，提出 了信号假说，即分泌性蛋白N端序列作 为信号肽，指导分泌性蛋白到内质网 膜上合成，在蛋白质被合成结束之前 信号肽被切除。
(2)脂类分子合成后的转运
向内侧面 转运
• 脂类向其他 细胞器转运
（二）滑面内质网的功能
• 脂类的合成 • 糖原代谢 • 解毒作用 • 参与横纹肌收缩
2、糖原代谢
合成代谢
证明有关： 动物绝食，SER变化
证明无关： SER无尿苷二磷酸葡萄糖-糖 原转移酶
糖原代谢
分解代谢 SER上有葡萄糖-6-磷酸酶
（二）滑面内质网
细胞内膜系统
细胞内膜系统细胞内膜系统是细胞中的一个重要组成部分，由内质网、高尔基体、溶酶体和囊泡组成。
它在维持细胞的结构和功能上起着至关重要的作用。
本文将对细胞内膜系统的结构和功能进行详细论述。
一、内质网内质网是细胞内膜系统的起源和中心。
它由连续的膜片和腔隙组成，分为粗面内质网和平滑内质网两种形态。
粗面内质网上附着着色小体，参与蛋白质合成和修饰。
平滑内质网则主要负责脂类合成、解毒和离子平衡调节。
内质网在蛋白质合成和修饰过程中起到重要的作用。
基因表达过程中，核糖体将合成的多肽链输送到粗面内质网上，经过修饰后，蛋白质被包装成囊泡，运输到其他细胞器或细胞表面。
二、高尔基体高尔基体由多层小囊泡和扁平的囊泡堆积构成。
其功能主要有两个方面：修复和包装蛋白质，并参与细胞膜的合成。
高尔基体是膜蛋白向其他细胞器或细胞表面运输的重要站点。
修复和包装蛋白质是高尔基体的重要功能之一。
粗面内质网合成的蛋白质通过囊泡转运到高尔基体，在这里发生糖基化以及其他修饰反应。
随后，蛋白质被包装成囊泡，继续前往下一个细胞器。
高尔基体还参与细胞膜的合成。
细胞膜的生物合成通过高尔基体内的小囊泡递减和融合的过程实现。
这一过程还涉及到蛋白质和脂质的转运和转化。
高尔基体维持了细胞膜的完整性和稳定性。
三、溶酶体溶酶体是一种有固定酸性pH值的细胞器，由单层膜包围。
它参与细胞吞噬、内吞和降解过程。
溶酶体内含有水解酶，能够分解蛋白质、核酸、多糖等物质。
细胞吞噬和内吞是溶酶体的重要功能之一。
当细胞需要获取外源性物质时，细胞膜向外伸出伪足并将目标物体包裹起来形成吞噬体。
随后，吞噬体与溶酶体融合，溶酶体内的水解酶分解吞噬体中的物质。
溶酶体的降解功能使其能够清除细胞内的废弃物和异常蛋白质。
细胞在代谢过程中会产生一些有毒或无用的物质，这些物质需要溶酶体进行降解。
此外，细胞还会通过溶酶体将旧的膜蛋白和膜脂转化为可再利用的分子。
四、囊泡囊泡是细胞内膜系统中的一种脱落的小泡状结构。
医学细胞生物学细胞的内膜系统
05
线粒体
线粒体的定义与功能
总结词
线粒体是细胞内重要的细胞器，主要负责细 胞能量代谢，是细胞进行有氧呼吸的主要场 所。
详细描述
线粒体是细胞内由双层膜包裹的细胞器，主 要负责合成和储存能量。它们通过氧化磷酸 化过程将有机物氧化，释放能量供细胞使用 。线粒体还参与其他代谢过程，如脂肪酸氧
化和氨基酸代谢。
04
溶酶体
溶酶体的定义与功能
总结词
溶酶体是细胞内具有单层膜包裹的细胞器，主要功能是分解衰老的细胞器和外 来病原体。
详细描述
溶酶体是由单层膜包裹的囊状结构，内部含有多种水解酶，能够分解衰老的细 胞器和进入细胞内的外来病原体。溶酶体的功能对于维持细胞内环境的稳定和 细胞的正常代谢至关重要。
溶酶体的结构与组成
高尔基体的结构与组成
总结词
高尔基体由扁平的囊状结构组成，具有复杂的分化和组装过程。
详细描述
高尔基体的基本结构是由一系列扁平的囊状结构组成的，这些囊状结构被称为高尔基体囊泡。高尔基体囊泡在分 化和组装过程中经历了多个阶段的形态变化，最终形成了成熟的高尔基体。高尔基体的组成还包括一些酶和其他 蛋白质，它们参与蛋白质的合成、加工和转运过程。
细胞内膜系统的组成
内质网
高尔基体
内质网是细胞内膜系统中最重要的组成部 分之一，主要负责蛋白质的合成和加工， 以及脂质的合成和转运。
高尔基体主要负责蛋白质的分类、包装和 分泌，参与形成细胞膜和细胞器膜。
溶酶体
线粒体
溶酶体是细胞内的消化器官，主要负责分 解衰老的细胞器和外来物质。
线粒体是细胞内的能量工厂，主要负责氧 化磷酸化，为细胞提供能量。
医学细胞生物学-细胞的内膜系统
目录 Contents
细胞生物学07细胞内膜系统
Rab蛋白家族
Rab蛋白是膜泡运输的关键调控因子 ，通过结合GTP/GDP循环来调控膜 泡的形成、运输和融合。
SNARE蛋白复合物
SNARE蛋白在膜泡融合过程中发挥 重要作用，通过形成复合物拉近两个 膜的距离并促进融合。
信号转导通路
细胞通过信号转导通路感知内外环境 变化，进而调控膜泡运输过程以满足 细胞需求。
02
细胞内膜系统的结构与功 能
内质网的结构与功能
结构
内质网由单层膜构成的管状、泡状或扁平囊状结构连接而成，分为粗面内质网 和光面内质网两种。
功能
内质网是细胞内蛋白质合成、加工、运输和脂质合成的重要场所。粗面内质网 主要参与蛋白质的合成与加工，光面内质网则与脂质的合成和代谢有关。
高尔基体的结构与功能
03
细胞内膜系统与物质运输
膜泡运输的基本过程
膜泡的形成
在供体膜上，特定的蛋白质识别和结 合要运输的物质，然后膜向内凹陷形 成膜泡。
膜泡的运输ຫໍສະໝຸດ 膜泡的融合与目标卸载膜泡与目标膜融合，释放其内容物到 目标区域。
膜泡沿着细胞骨架（如微管、微丝） 移动，到达目标膜。
各类膜泡运输的实例
内吞作用
01
细胞通过膜内陷将物质摄入细胞内部，如受体介导的内吞作用
蛋白质磷酸化
信号通路中的关键蛋白质发生磷酸 化修饰，从而改变其活性和功能。
基因表达调控
信号通路最终作用于细胞核内的基 因表达调控机制，影响细胞的功能 和命运。
信号转导的终止与调节
信号分子的灭活
信号分子在完成信号传递后被灭活，从而终止信号转导。
受体的脱敏
受体在持续激活状态下会发生脱敏，降低对信号分子的响应。
负反馈调节
细胞生物学中膜系统的结构和功能
细胞生物学中膜系统的结构和功能在细胞生物学研究中，膜系统是一个非常重要的概念。
细胞膜、内质网、高尔基体、细胞质骨架等结构都属于膜系统的一部分。
膜系统不仅是细胞内部物质的运输通道，更是细胞进行各种生命活动的基础。
一、细胞膜细胞膜是细胞外形的基础，它是由磷脂分子和蛋白质组成的双层薄膜。
在高等生物中，细胞膜通常由三个结构组成：磷脂双分子层、脂质随体和膜蛋白。
其中，磷脂双分子层主要由磷脂分子构成，它是细胞膜的骨架。
脂质随体主要由胆固醇等脂肪类物质组成，它们可以调节细胞膜的流动性和稳定性。
膜蛋白可以分为两类：一类是跨越整个膜的跨膜蛋白，另一类是位于膜表面的周转蛋白。
膜蛋白可以帮助细胞膜传递信息，调节进出细胞的物质。
二、内质网内质网是一种组织成网状结构的膜系统，由许多通道和薄片构成。
内质网起到了细胞内分子的运输、修饰和加工等功能。
它可以分成粗面内质网和平滑内质网两种结构类型。
粗面内质网上附着着核糖体，是蛋白质合成的重要场所。
蛋白质经过核糖体翻译生成的多肽链，会在粗面内质网上进行三维构象复杂的修饰，例如糖基化、磷酸化和盐基化等。
修饰完成后，蛋白质就可以移交到各个细胞区域和器官，起到了重要的作用。
平滑内质网则主要负责化学合成和代谢过程，例如脂质合成和荷尔蒙代谢等。
此外，平滑内质网的下部还可以合成和储存细胞中的钙离子。
三、高尔基体高尔基体是一种膜囊结构，是细胞内部物质的加工和分发中心。
它由若干个薄片状的囊泡组成，具有分泌作用。
细胞中的蛋白质和糖类分子将会在内质网上经历复杂的修饰过程，然后移交到高尔基体进行加工。
高尔基体内的酸性酶可以将蛋白质和糖类分子分解为小分子物质，然后再移交到细胞质或细胞膜上。
这个过程类似于我们人体内部的肠道消化吸收过程。
四、细胞质骨架细胞质骨架是由各种蛋白质组成的一个网状结构，它可以支撑细胞的形状和稳定。
这个结构在细胞内的运输、细胞分裂和细胞肌动等方面扮演重要的角色。
细胞质骨架主要由三种蛋白组成：微管蛋白、中间纤维和微丝蛋白。
《细胞生物学》教学课件07内膜系统
细胞内的代谢产物如蛋白质、核酸等可被溶酶体降解为小分子物质，再通过细胞膜上的转运 蛋白转运至细胞外。
通过细胞膜上的转运蛋白直接转运
某些代谢产物如葡萄糖、氨基酸等可通过细胞膜上的特定转运蛋白直接转运至细胞外。
05
内膜系统异常与疾病关系
遗传因素导致内膜系统异常
基因突变
某些基因突变可能导致内膜系统蛋白 结构和功能异常，进而引发疾病。
《细胞生物学》教学课件 07内膜系统
பைடு நூலகம்录
• 内膜系统概述 • 细胞内膜结构类型 • 内膜系统运输功能 • 内膜系统与细胞代谢关系 • 内膜系统异常与疾病关系 • 实验技术与方法在内膜系统研究中应用
01
内膜系统概述
定义与功能
定义
内膜系统是指细胞内部由一系列膜 结构组成的复杂网络，包括内质网、 高尔基体、溶酶体、过氧化物酶体 等。
02
03
溶酶体
含有多种水解酶的单层膜囊泡， 参与细胞内消化和自噬过程。
04
研究历史与现状
研究历史
内膜系统的研究始于20世纪初，随着细胞生物学和分子生物学的发展，对内膜系统的结构和功能有了更深入的认识。
研究现状
目前，内膜系统的研究已经成为细胞生物学领域的热点之一，涉及内膜系统的结构、功能、调控以及与疾病的关系 等方面。同时，随着新技术的发展和应用，如超分辨显微镜技术、基因编辑技术等，为内膜系统的研究提供了更多 的手段和方法。
能量转换与物质合成场所
线粒体内膜
01
氧化磷酸化产生ATP的主要场所，电子传递链和ATP合成酶复合
物位于此。
叶绿体内膜
02
光合作用中光能转换为化学能的场所，光合色素和光合酶复合
细胞生物学考研复习资料 细胞器的结构和功能
四、细胞器的结构与功能(一)内膜系统1.概念：在结构、功能乃至发生上相互关联、由单层膜包被的细胞器或细胞结构。
包括：内质网、高尔基体、溶酶体、胞内体、分泌泡等。
2.内质网ER有封闭的管状或扁平囊状膜系统及其包被的腔形成互相沟通的三维网络结构。
是蛋白质、脂质和核酸的合成基地。
占细胞膜系统的一半，体积占细胞总体积10%以上。
使细胞内膜的表面积大为增加，为多种酶（特别是多酶体系）提供了大面积的结合位点。
●微粒体——人工产物，包含内质网膜&核糖体，在体外仍具有蛋白质合成、糖基化和脂质合成功能。
●糙面内质网rER，呈扁囊状，排列较为整齐，膜上附有大量的核糖体。
合成分泌性蛋白和多种膜蛋白，在分泌细胞和分泌抗体的浆细胞中，糙面内质网发达。
病变：内质网腔扩大并形成空泡，核糖体从内质网膜上脱落，蛋白质合成受阻。
●光面内质网sER，为分支管状，形成较为复杂的立体结构。
合成脂质，细胞中几乎不含纯的光内，作为出芽位点。
在固醇类激素的细胞和肝细胞中发达。
◆内质网的功能1)蛋白质合成（糙面）：①向细胞外分泌的蛋白质；②膜的整合蛋白；③细胞器、质中的可溶性驻留蛋白2)脂质合成（光面）：几乎全部膜脂（磷脂和胆固醇—固醇类激素），最重要的是磷脂酰胆碱（卵磷脂）。
三种酶定位在内质网膜上，活性部位在细胞质基质侧。
磷脂转位酶（转位酶）将在基质侧合成的磷脂转向内质网腔面。
转运机制：①出芽，随膜泡到高尔基体、溶酶体、细胞质膜；②磷脂交换蛋白PEP，在膜之间转移磷脂；③供体膜与受体膜之间通过膜嵌入蛋白所介导的直接接触。
3)蛋白质的修饰加工：①糖基化；②二硫键形成；③折叠和多亚基蛋白的装配；④特异性的蛋白质水解切割。
糖基化：蛋白质合成的同时或合成后，在酶的催化下寡糖链被连接在肽链特定的糖基化位点，形成糖蛋白。
影响折叠、分选、定位、半衰期和降解。
N-连接糖基化：寡糖链在糖基转移酶的催化下从内质网上的磷酸多萜醇载体转移到靶蛋白三氨基酸残基序列（Asn-X-Ser/Thr）的天冬酰胺残基上。
细胞生物学 第6章 内膜系统
26
3）大囊泡（vacuole） ）大囊泡（ ）
多见于扁平囊的凹面和边缘， 多见于扁平囊的凹面和边缘，泡内含物依 其性质和成熟程度而有变化。 其性质和成熟程度而有变化。
27
2、高尔基复合体的功能 、
将内质网中合成的多种蛋白质和脂类 进行进一步的加工、分类和包装， 进行进一步的加工、分类和包装，然后分 门别类地运送到细胞特定的部位或分泌到 细胞外。 细胞外。
9
2）新合成蛋白质的粗加工 ）
新生多肽链的折叠和组装： ① 新生多肽链的折叠和组装： a.蛋白二硫键易构酶 蛋白二硫键易构酶 b.结合蛋白（binding protein，Bip） 结合蛋白（ 结合蛋白 ， ）
10
② 蛋白质的修饰和加工
粗面内质网中进行的糖基化主要是N-连接 粗面内质网中进行的糖基化主要是 连接 糖基化主要是 糖基化 ，N-连接的糖蛋白多为分泌性蛋 连接的糖蛋白多为分泌性蛋 白和溶酶体蛋白。 白和溶酶体蛋白。
氨基酸在粗面内质网的核糖体上合成蛋白质， 氨基酸在粗面内质网的核糖体上合成蛋白质，经 小泡运输到高尔基复合体进一步加工修饰后，浓 小泡运输到高尔基复合体进一步加工修饰后， 缩成酶原颗粒，最后通过出胞作用排出胞外。 缩成酶原颗粒，最后通过出胞作用排出胞外。
32
Palade的分泌蛋白运输模型 的分泌蛋白运输模型： 的分泌蛋白运输模型
5. 第一个糖残基
N—乙酰葡萄糖胺 乙酰葡萄糖胺
功能： 功能：
a. 为各种蛋白质打上不同的标志； 为各种蛋白质打上不同的标志； b.影响多肽的构象； 影响多肽的构象； c. 增强糖蛋白的稳定性； 增强糖蛋白的稳定性； d. 多羟基糖侧链还可能影响蛋白质的水溶性及蛋白质所 带电荷的性质
31
研究细胞内膜系统的结构和功能
研究细胞内膜系统的结构和功能细胞内膜系统是细胞内的一个重要细胞器组织，它由多个膜结构组成，形成了一系列的液泡、管状和膜囊结构，包括核膜、内质网、高尔基体、溶酶体和内质寡胞体等。
这些细胞内膜系统在维持细胞的结构和功能方面起到了重要的作用，是细胞内物质运输、信号传导和代谢调控的关键组成部分。
一、核膜核膜是细胞核的外层包围结构，它由内核膜和外核膜组成，两者之间形成的空间称为核腔。
核膜的主要功能是隔离细胞核与细胞质，保护细胞核内的DNA，防止DNA与其他细胞成分之间的相互作用。
此外，核膜还通过核孔膜与细胞质相连，实现核质运输，使细胞核和细胞质之间的物质交换得以进行。
二、内质网内质网是一种由连续的膜结构形成的网状管系，位于细胞质中。
内质网分为粗面内质网和平滑内质网两种形态。
粗面内质网上附着有大量的核糖体，参与蛋白质的合成和修饰。
平滑内质网则主要参与脂类代谢、钙离子储存和解毒等功能。
内质网起到了蛋白质折叠、修改和排序的重要作用，是细胞内蛋白质合成和质量控制的主要场所。
三、高尔基体高尔基体是一种由扁平膜囊状结构组成的细胞器，位于内质网的近端。
它由一系列堆叠排列的高尔基体小泡组成，这些小泡之间通过管道连接。
高尔基体主要参与蛋白质和脂类的合成、修饰和分装，是细胞内蛋白质和脂类物质的主要贮存和转运中心。
此外，高尔基体还参与细胞内信号传导、细胞外泌和膜蛋白的合成等重要过程。
四、溶酶体溶酶体是一种被单层膜包围的细胞器，其内部具有酸性pH值和多种酶。
溶酶体是细胞内降解噬食物体或细胞内部组分的主要场所，通过溶酶体的酶活性可将各种复杂物质降解为小分子物质，从而进行回收利用或排出体外。
此外，溶酶体还参与细胞自噬、免疫反应和信号传导等重要生物学过程。
五、内质寡胞体内质寡胞体是一种由连续的纤维网状结构组成的细胞器，分布在细胞质中。
内质寡胞体主要参与蛋白质的修饰和折叠，并进一步介导蛋白质的定向分布和细胞质内运输。
内质寡胞体还参与内质蛋白质的降解和蛋白质与其他细胞膜的相互作用等重要生物学过程。
医学细胞生物学5-细胞的内膜系统
内膜系统与细胞代谢
1 蛋白质合成与修改
内质网负责将合成的蛋白质进行修饰和折叠。
2 物质转运与分泌
高尔基体将蛋白质包装成囊泡，向其他细胞器或细胞外转运。
3 垃圾处理与细胞程序性死亡
溶酶体负责降解废物和调控细胞程序性死亡过程。
内膜系统的重要性和应用
1
细胞代谢调控
内膜系统在调控细胞内物质代谢中发挥关键作用，维持细胞的正常功能。
医学细胞生物学5-细胞的 内膜系统
细胞内膜系统是细胞内的一系列膜结构，包括内质网、高尔基体和溶酶体等。 了解细胞内膜系统的结构和功能对于理解细胞代谢和生物学过程至关重要。
内质网 (Endoplasmic Reticulum)
1
结构
呈扁平管状，与核膜相连，贯穿细胞质。分为粗面内质网和滑面内质网。
2
功能
在细胞合成、折叠和修饰蛋白质中起关键作用。粗面内质网与细胞器融合可形成 溶酶体和高尔基体。
3
重要性
内质网是细胞的质量控制中心，维持蛋白质在细胞内的正常运转。
高尔基体 (Golgi Apparatus)
结构
由扁平的膜囊组成，形成堆积状结构，与内质网相邻。
功能进行蛋白质的修饰、分拣和 Nhomakorabea装，然后将其转运到其他细胞器或细胞外。
重要性
高尔基体在细胞内转运和分泌过程中起着至关重要的作用。
溶酶体 (Lysosomes)
结构
功能
是由包裹内部物质的纤维膜组 成的小囊泡，包含多种水解酶。
通过分解和消化膜内物质，参 与废物处理、细胞内膜修复和 细胞程序性死亡等过程。
内膜系统的相互作用
内质网、高尔基体和溶酶体之 间相互协作，完成细胞内物质 的合成、修改、包装和分解等 过程。
医学细胞生物学细胞的内膜系统
内膜系统在细胞生物学中的重要性
物质转运和合成
内膜系统承担了物质的合成、转 运、分泌等重要功能。
1. 内质网（rough ER）和高 尔基体负责蛋白质和糖类 的合成和修饰。
2. 平滑内质网（smooth ER） 负责脂质和脂蛋白的代谢。
溶酶体基因和蛋白的异常，如酸性蛋白酶、酸性磷酸酶 和溶酶体膜蛋白等的缺陷，会导致溶酶体病的发生，如 原发性肝硬化、肾病、糖原贮积症等多种多样的疾病。
内膜系统的相互作用
1 内质网与高尔基体的相互作用
二者之间可以通过转运小囊泡、管状结构以及膜蛋白的介导进行物质和信号的互传。
2 溶酶体与细胞膜的相互作用
医学细胞生物学细胞的内 膜系统
细胞内膜系统是指包括内质网、高尔基体、线粒体和溶酶体等在内的一系列 细胞内膜结构，这些内膜结构紧密相连，在细胞形态、分子转运和信号传递 等方面都扮演着重要的角色。
内质网
粗面内质网
负责合成和修饰蛋白质，其中部分蛋白质会被用于外分 泌或细胞膜上。
平滑内质网
与合成和代谢脂类、脂蛋白等有关，还能解毒和代谢一 些异物。
3. 溶酶体负责细胞内物质的 降解、清理和回收。
重要的信号通道
内膜系统还承担了一些信号转导 的重要功能。
1. 通过高尔基体的修饰、成 熟和包装，分泌到细胞外 的分子能够保持其特定的
2. 生平物滑活内性质。网的乙醛化修饰 可以增强细胞外基质的黏 性并改变胞外微环境。
与疾病密切相关
内膜系统通过与细胞质、胞膜、 胞吞作用等越来越多的细胞小器 官发生作用，越来越多地与细胞 生理和疾病发生发展关联。
(优选)细胞生物学内膜系统的结构与功能
高尔基体对溶酶体蛋白的分类与转运机制：
溶酶体中的酸性水解酶类在内质网上合成 ER腔 N—连接的糖基化修饰
酶分子中的天冬酰氨残基上共价结合一个寡糖链
高尔基体顺面膜囊 N—乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶 N—乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶
酶分子寡糖链中多个甘露糖被磷酸化产生6—磷酸甘露糖。
高尔基体反面膜囊上的6—磷酸甘露糖的受体特异结合溶酶体 酶，使其分离，并局部浓缩
糖鞘脂糖基化： 磺基－糖基转移酶
甘露糖
N-乙酰葡萄糖氨
半乳糖 N-乙酰神经酰氨
糖基化的两种形式：
N—连接糖基化：
寡糖连接到蛋白质天冬酰胺的酰胺氮原子上
发生在糙面内质网中
成熟的N—连接的寡糖链都含有2个N—乙酰葡萄 糖胺和3个甘露糖残基
O—连接糖基化：
寡糖与蛋白质丝氨酸、苏氨酸或在胶原纤维中的 羟赖氨酸或羟脯氨酸的羟基（-OH）结合 ；
意义 • 防止活性蛋白在合成细胞中发挥作用； • 小肽分子难以在核糖体上合成（神经肽 5aa） • 产生包装并转运到分泌泡中的必要信号；
4 参与膜脂合成和膜的转化
• 合成鞘磷脂和鞘糖脂 • 膜转化：高尔基体膜在厚度
和化学组成上处于内质网和 质膜之间。在内质网上合成 的新膜转至高尔基体后，经 修饰加工，形成运输泡与质 膜融合，使新形成的膜整合 到质膜上。
• NADP酶是其标志酶 • 功能：
合成多糖、蛋白质和脂类的糖基化。
3）高尔基体反面膜囊（trans golgi）和反面 高尔基体网状结构(trans Golgi network, TGN)
• TGN位于反面的最外层，与反面的扁平膜囊相连， 另一侧伸入反面的细胞质中;
• 形态呈管网状，周围有一些成熟的分泌囊泡； • 对蛋白质进行分类和包装。
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糖基化的意义： ①标记蛋白，便于分类包装，保证糖蛋白从RER至高尔
基体膜囊单方向转移；
②影响多肽构象确保正确折叠；糖的羟基可影响蛋白水 溶性和所带电荷的性质； ③保护蛋白，抵御水解酶降解；(溶酶体酶)
天然底物
磷酸单脂 ATP， FAD 磷酸蛋白
芳基硫酸酯
蛋白质 肽
RNA
磷脂 葡萄糖脑苷脂
糖原 糖
磷酸二脂 磷脂酸
胶原酶
胶原
脱氧核糖核酸酶 DNA
酯酶
脂肪酸酯
β葡萄糖苷酶 溶菌酶
糖蛋白 细菌的细胞壁
异质性细胞器(形态，内含物质上的差异）
溶酶体膜的特点：
位于高尔基体顺面最外侧的扁平膜囊，又称cis 膜囊，是中间多孔而呈连续分支状的管网结构。
• 锇酸特异性染色；
• 功能：初步分选来自内质网的蛋白质；蛋白的o
－连接糖基化及酰基化。
顺面初步分选： 含内质网驻留信号的 蛋白返还内质网;
分泌蛋白进入中间膜 囊。
内质网驻留信号：
C 末端有Lys-Asp-Glu-
• 偶然：样品经长时间放置或蒸馏水处理后酸性磷酸酶
• •
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意义 • 防止活性蛋白在合成细胞中发挥作用； • 小肽分子难以在核糖体上合成（神经肽 5aa） • 产生包装并转运到分泌泡中的必要信号；
4 参与膜脂合成和膜的转化
• 合成鞘磷脂和鞘糖脂 • 膜转化：高尔基体膜在厚度
和化学组成上处于内质网和 质膜之间。在内质网上合成 的新膜转至高尔基体后，经 修饰加工，形成运输泡与质 膜融合，使新形成的膜整合 到质膜上。
1)初级溶酶体(primary lysosome)
• 由高尔基复合体分选 产生的运输小泡和前 溶酶体融合形成;
• 内含各种酸性水解酶， 未与底物结合
• 均质球形
初级溶酶体
初级溶酶体的发生
①溶酶体酶的分选 ②含溶酶体酶的无被小泡形成 ③无被小泡结合前溶酶体形成初级
溶酶体
初级溶酶体的形成过程图
前溶酶体
次级溶酶体
初级溶酶体和次级溶酶体模式图
初级溶酶体
2）次级溶酶体(secondary lysosome)
• 由初级溶酶体与胞内的自噬泡或异噬泡、胞饮泡 或吞噬泡融合形成，分为自噬溶酶体 (autophago1ysosome)和异噬溶酶体(phagolysosome)，
• 包含多种生物大分子、颗粒性物质、线粒体等细 胞器乃至细菌等，形态不规则，直径可达几微米。
• 反面侧囊泡: 为分泌泡和分泌颗粒；
• 高尔基体膜囊周缘也可膨大出芽形成囊泡: 用来 完成膜囊间的物质运输；
高尔基体各部分的特异细胞化学反应
顺面膜囊 被锇酸特异地染色
中间几层扁平囊 烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶(NADP酶)的反应
trans面的1—2层膜囊 焦磷酸硫胺素酶(TPP酶)反应
近反面的一些膜囊状和管状结构 胞嘧啶单核苷酸酶(CMP酶)的细胞化学反应,CMP 酶也是溶酶体的标志酶。
分布：
常因细胞类型和生长时 期不同而有很大不同。
数目：
分泌功能旺盛的细胞， 较发达;
不具分泌功能的细胞， 则很罕见。
肠上皮粘液细胞膜结构区隔化
一 高尔基复合体的形态结构
形态：
由一些(4～8个) 排列较为整齐的 扁平膜囊 (saccules)堆叠 形成。囊多呈弓 形，也有的呈半 球形或球形。
1 极性细胞器
自噬性溶酶体和异噬性溶酶体
电镜下初级溶酶体和次级溶酶体
大纲
①异噬性溶酶体(heterophagolysosome)
底物是外源性的.
• 吞噬性溶酶体 （phagolysosome) :吞噬 泡和初级溶酶体结合
• 多泡体（multivesicular body):胞饮泡和初级溶酶体 结合
②自噬性溶酶体
1）排列有方向性 2）物质转运方向性 物质从顺面进入， 从反面输出 3)功能区隔性 不同区隔功能不同
2 高尔基复合体的结构
• 高尔基体顺面膜 囊及顺面网状结 构(CGN)
• 高尔基中间膜囊
• 高尔基体反面膜 囊及反面网状结 构(TGN)
1)顺面膜囊及顺面网状结构 (cis Golgi network，CGN)：
④在细胞表面形成糖萼，起细胞识别和保护质膜作用。
3 前体蛋的加工和改造 无活性的蛋白前体 加工 活性蛋白
前胰岛素原的加工
前体蛋白的加工类型及其意义 类型
①切除N端或C、N两端后成为成熟蛋白（胰岛素、 胰高血糖素、血清蛋白)； ②水解含重复氨基酸序列的前体蛋白成多个相同的 活性小肽（神经肽）； ③根据前体蛋白的信号序列将其加工成不同产物；
溶酶体酶的分选
溶酶体酶具有 信号区/信号斑 (Signal patch)
CGN区中的 磷酸转移酶 识别溶酶体 蛋白的信号 斑，并对其 上的甘露糖 进行磷酸化，
甘 露 糖
顺面膜囊
N-乙酰葡萄糖胺 磷酸转移酶
催化 部位
识别 部位
6-磷酸甘露糖的形成
中间膜囊
N—乙酰葡萄糖 胺磷酸糖苷酶
TGN区M6P受体 识别并结合M6P， 在反面膜囊聚积 并出芽形成有被 小泡.
• 依靠自噬泡降解无用的蛋白、脂和核酸等 大分子物质和细胞器；
• 巨噬细胞清除衰老细胞；
生活垃圾累积？ 细胞内垃圾？
台－萨氏病 神经节苷脂累积导致
疾病
2 防御功能：
杀死入侵的病毒或细菌。
某些病原体麻风杆菌和利什曼原虫(黑热病)可抑 制吞噬泡的酸化，从而抑制溶酶体活性；
通过受体介导的内吞作用侵入细胞的病毒，则 利用酸性环境脱掉衣壳.
①嵌有质子泵，以形成和维持酸性内环境。 ②具有多种载体蛋白，用于水解的产物向外转运； ③膜蛋白高度糖基化，防止自身膜蛋白的降解。
2 溶酶体的类型
根据所处功能阶段不同可分为： • 初级溶酶体(primary lysosome) • 次级溶酶体(secondary lysosome) • 残余体（residual body）
Leu /KDEL序列
2）高尔基中间膜囊(medial Golgi)
• 由扁平膜囊与管道组成，形成不同间隔，功 能上是连续、完整的膜囊体系。
• NADP酶是其标志酶 • 功能：
合成多糖、蛋白质和脂类的糖基化。
3）高尔基体反面膜囊（trans golgi）和反面 高尔基体网状结构(trans Golgi network, TGN)
• 蛋白质在高尔基体中的分选及转运信息存在于 其基因本身。
• 高尔基体识别各蛋白所携带的分选信号，进而
对其分类、包装与运送的机制?!
2蛋白和脂类的糖基化
蛋白糖基化： RER上合成的大多数蛋 白质在从内质网向高尔 基体及在高尔基体各膜 囊之间的转运过程中， 连接在蛋白侧链上的寡 糖基会发生一系列有序 的加工与修饰。
糖鞘脂糖基化： 磺基－糖基转移酶
甘露糖
N-乙酰葡萄糖氨
半乳糖 N-乙酰神经酰氨
糖基化的两种形式：
N—连接糖基化：
寡糖连接到蛋白质天冬酰胺的酰胺氮原子上
发生在糙面内质网中
成熟的N—连接的寡糖链都含有2个N—乙酰葡萄 糖胺和3个甘露糖残基
O—连接糖基化：
寡糖与蛋白质丝氨酸、苏氨酸或在胶原纤维中的 羟赖氨酸或羟脯氨酸的羟基（-OH）结合 ；
依赖于M6P的分选途径效率不高：
含M6P的溶酶体酶可直接分泌到细胞外； 质膜上有依赖Ca++的M6P受体，结合胞外溶酶体酶，将其内吞 至前溶酶体中，M6P受体返回质膜，反复使用。
M6P分选途径只限于溶酶体的酸性水解酶，溶酶 体中还存在不依赖于M6P的分选途径：
如溶酶体膜蛋白的分选和转运等
含M6P的酶的运输特异性不强
底物
初级溶酶体
次级溶酶体
自噬性溶酶体
消化底物是细胞内源性物质
异噬性溶酶体
消化底物是细胞外源性物质
多泡小体 胞饮泡融合
吞噬溶酶体 吞噬泡融合
残余小体
二 溶酶体的功能
• 细胞内消化与营养作用 • 免疫与防御功能 • 参与器官、组织形成与更新 • 协助受精
1. 清除无用的生物大分子、衰老的细胞器 及衰老损伤和死亡的细胞
高尔基体对溶酶体蛋白的分类与转运机制：
溶酶体中的酸性水解酶类在内质网上合成 ER腔 N—连接的糖基化修饰
酶分子中的天冬酰氨残基上共价结合一个寡糖链
高尔基体顺面膜囊 N—乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶 N—乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶
酶分子寡糖链中多个甘露糖被磷酸化产生6—磷酸甘露糖。
高尔基体反面膜囊上的6—磷酸甘露糖的受体特异结合溶酶体 酶，使其分离，并局部浓缩
二 高尔基复合体的化学组成
• 脂类 介于内质网和质膜之间 粗面内质网 高尔基复合体 质膜 神经鞘磷脂、胆固醇 磷脂酰胆碱
• 多糖 形成面 成熟面 梯度上升
• 蛋白质 各种酶，糖基转移酶是高尔基复合体的特征性酶
三 高尔基复合体的功能
接收由粗面内质网合成的物质 进一步加工、分选、包装 输出至细胞不同区域及胞外 “交通枢纽”
• TGN位于反面的最外层，与反面的扁平膜囊相连， 另一侧伸入反面的细胞质中;
• 形态呈管网状，周围有一些成熟的分泌囊泡； • 对蛋白质进行分类和包装。
高尔基体各膜囊之间有膜性结构相连
4）高尔基体周围囊泡：
• 顺面侧囊泡:为ER和Golgi之间的运输小泡，称为 ERGIC (endoplasmic reticulm-golgi intermediate compartment)或VTCs（Vesicular-tubular clusters)， P53为其标志蛋白;