儿科学新生儿黄疸PPT课件
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药物：磺胺、VitK3 其他：先天性甲状腺功能低下、先天愚形
.
17
胆汁排泄障碍
新生儿肝炎
先天性代谢缺陷病：半乳糖血症、酪氨 酸血症
Dubin-Johson综合征：先天性非溶血性 结合胆红素增高症
胆管阻塞：先天性胆道闭锁、胆汁粘稠 综合征
.
18
新生儿肝炎
①在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常 见。 ②感染途径: 经胎盘或通过产道娩出时。 ③常在生后l～3周或更晚出现黄疸。
量不足。
3.肝功能发育未完善 ① Y、Z蛋白含量低；②
葡萄糖醛酸转移酶活性低；③排泄结合胆红素
的功能差。
4.肠肝循环的特性
.
7
新生儿黄疸的分类 生理性黄疸 病理性黄疸
.
8
生理性与病理性黄疸的鉴别
生理性
病理性
●黄疸出现 生后2～3天出现 生后24小时
时间
血胆红素>6mg/dl
●黄疸程度 足月儿
足月儿
④厌食、呕吐、肝轻至中度增大，粪便色浅或 灰白，尿色深黄。
.
19
胆道闭锁 ①先天性胆道发育障碍，分肝内和肝外闭 锁，多由宫内病毒感染所致。 ②生后2周始显黄疸并进行性加重，粪色由 浅黄转为白色，肝进行性增大，边硬而光 滑， 3个月后可逐渐发展至肝硬化。 ③肝功改变以结合胆红素增高为主。
.
20
NoSUCCESS
(三)肝脾肿大
.
24
三、并发症
胆红素脑病
胆红素的脑损害原因
胆红素脑病的临床表现
.
25
1.胆红素的脑损害
胆红素聚集在神经细胞膜结合达饱和状态后 ，沉着于线粒体，阻止线粒体氧化磷酸化过程( 脱偶联)，抑制神经细胞突触Na＋-K＋-ATP酶、 Ca2＋-Mg2+-ATP酶、蛋白辅酶A和C，引起细胞肿 胀，固缩、崩解及被吞噬，神经胶质增生，同 时也阻滞脑细胞膜电位传导(如听觉传导和视觉 传导）。
< 12.9mg/dl
> 12.9mg/dl
早产儿
早产儿
<15mg/dl
> 15mg/dl
● 胆红素
慢
> 5mg/dl/天
上升速度
● 血清结 < 2mg/dl
> 2mg/dl
合胆红素
● 黄疸持续 7～10天
长，>2～4周或进
时间
.
行性加重
9
病理性黄疸的主要原因
胆红素生成过多 肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍：结合胆红素增高
思考题 1.生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别 2.G-6PD缺陷症的临床特点与诊断 3.病理性黄疸的常见病因 4.新生儿溶血症的诊断与鉴别诊断 5.新生儿溶血症的治疗原则 6.胆红素脑病的临床表现及防治
.
1
新生儿黄疸
(neonatal jaundice)
是因胆红素(大部分为末结合胆红素)在体 内积聚而引起，其原因复杂，有生理性和病理 性之分；部分病理性黄疸可致中枢神经系统受 损，产生胆红素脑病。
.
11
胆红素生成过多
红细胞增多症
血管外溶血：头颅血肿、颅内出血、
同族免疫性溶血：ABO溶血、Rh溶血
感染：细菌、病毒、螺旋体、支原体、 原虫
肠肝循环增加：肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、
饥饿→胎粪排泄延迟。母乳性黄疸
血红蛋白病：α地中海贫血
红细胞膜异常： G-6-PD缺陷
.
12
母乳性黄疸
● 非溶血性未结合胆红素高;
THANK YOU
Image
2020/7/26
.
21
新生儿溶血病
( hemolytic disease of the newborn )
一. 病因和病理生理
母子血型ABO不合(85％)和／或Rh不合(14％) ABO不合：有6种， O→A，O→B，A→B，A→AB， B→A，B→AB。
Rh不合：主要为Rh阴性(dd)→Rh阳性(dD)(DD)，其 他c→C， C→c ,e→E， E→e， 等
.
15
(接上G-6-PD缺陷症)
●防治 ①婚检和孕检筛查 ②已发生黄疸患儿，尽早给予包括光疗在内的相应处 理；有血红蛋白尿者注意碱化尿液；溶血急重达到换 血标准者即予换血。
.
16
wenku.baidu.com
肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下
缺氧 Crigler-Najjar综合征：先天性葡萄醛酰 转移酶缺乏症 Gilbert综合征 Lucey-Driscoll综合征：家族性暂时性新 生儿黄疸
.
10
胆红素生成过多
肝功能摄取和(或) 结合胆红素功能低 下
胆汁排泄障碍
红细胞增多症 血管外溶血 同族免疫性溶血
感染 肠肝循环增加 血红蛋白病 红细胞膜异常 缺氧
Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征
Lucey-Driscoll综合征
药物 其他 新生儿肝炎
先天性代谢缺陷病 Dubin-Johson综合征 胆管阻塞
.
22
发病链的6个环节：
子母血型不合→子血进入母体(或输血，接 触血型物质)→刺激免疫系统产生抗体(IgG)→ 通过胎盘进入胎儿→足量抗体吸附于红细胞→ 激活补体和K细胞参与攻击红细胞发生溶血
.
23
二. 临床表现
(一)黄疸 血清胆红素以末结合型为主，恢 复期会因胆汁淤积出现结合胆红素升高。
(二)贫血
● 一般状态良好，黄疸于生后3～8天出现，6 ～12周后下降。停喂母乳3～5天后，黄疸下降 有助于诊断；
● 病因:可能为母乳内β-葡萄糖醛酸酶活性过 高，使未结合胆红素在肠道生成增加而引起黄 疸。
.
13
红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷
● 在我国南方多见，核黄疸发生率高。
● 性联不完全显性遗传性疾病
●诱因：感染缺氧、药物、早产。
●表现：轻重不等的溶血和黄疸。黄疸出现时间多是 生后2〜4天，重者可发生核黄疸。严重者见酱油色血
红蛋白尿。
●实验室检查
①溶血征象(Hb下降、网织红增多、红细胞大小不等
及碎片、胆红素增高) 。
②抗人球蛋白试验阴性。
③红细胞高铁蛋白还原试验阳性；G-6-PD酶活力测定
＜13NBT单位 。
● 病理生理：因先天性部分或全部红细胞之6-磷 酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)不足或缺乏，不能提供足够 的还原性辅酶II (NADPH)，致谷胱苷肽还原酶活性受 阻，使氧化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽，不 能维持红细胞膜的稳定性，易（特别在氧化过程增强 时）发生红细胞破坏和溶血。
.
14
〔接 上G-6-PD缺陷〕
.
2
.
3
.
4
.
5
胆红素代谢
血红蛋白
血红素
胆绿素
珠蛋白 胆红素+血浆白蛋白
血红素氧合酶
胆绿素还原酶
（细胞微粒体）
（胞浆）
内质网
Y和Z蛋白
肝+
葡萄醛酸转移酶
胆红素
葡萄糖醛酸-胆红素
胆红素
β-葡苷酸酶
粪 胆色素原
肠肝循环
.
6
新生儿胆红素代谢特点
1.胆红素生成较多
2.转运胆红素的能力不足 ①酸中毒;②白蛋白
.
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胆汁排泄障碍
新生儿肝炎
先天性代谢缺陷病：半乳糖血症、酪氨 酸血症
Dubin-Johson综合征：先天性非溶血性 结合胆红素增高症
胆管阻塞：先天性胆道闭锁、胆汁粘稠 综合征
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新生儿肝炎
①在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常 见。 ②感染途径: 经胎盘或通过产道娩出时。 ③常在生后l～3周或更晚出现黄疸。
量不足。
3.肝功能发育未完善 ① Y、Z蛋白含量低；②
葡萄糖醛酸转移酶活性低；③排泄结合胆红素
的功能差。
4.肠肝循环的特性
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新生儿黄疸的分类 生理性黄疸 病理性黄疸
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生理性与病理性黄疸的鉴别
生理性
病理性
●黄疸出现 生后2～3天出现 生后24小时
时间
血胆红素>6mg/dl
●黄疸程度 足月儿
足月儿
④厌食、呕吐、肝轻至中度增大，粪便色浅或 灰白，尿色深黄。
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胆道闭锁 ①先天性胆道发育障碍，分肝内和肝外闭 锁，多由宫内病毒感染所致。 ②生后2周始显黄疸并进行性加重，粪色由 浅黄转为白色，肝进行性增大，边硬而光 滑， 3个月后可逐渐发展至肝硬化。 ③肝功改变以结合胆红素增高为主。
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20
NoSUCCESS
(三)肝脾肿大
.
24
三、并发症
胆红素脑病
胆红素的脑损害原因
胆红素脑病的临床表现
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25
1.胆红素的脑损害
胆红素聚集在神经细胞膜结合达饱和状态后 ，沉着于线粒体，阻止线粒体氧化磷酸化过程( 脱偶联)，抑制神经细胞突触Na＋-K＋-ATP酶、 Ca2＋-Mg2+-ATP酶、蛋白辅酶A和C，引起细胞肿 胀，固缩、崩解及被吞噬，神经胶质增生，同 时也阻滞脑细胞膜电位传导(如听觉传导和视觉 传导）。
< 12.9mg/dl
> 12.9mg/dl
早产儿
早产儿
<15mg/dl
> 15mg/dl
● 胆红素
慢
> 5mg/dl/天
上升速度
● 血清结 < 2mg/dl
> 2mg/dl
合胆红素
● 黄疸持续 7～10天
长，>2～4周或进
时间
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行性加重
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病理性黄疸的主要原因
胆红素生成过多 肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍：结合胆红素增高
思考题 1.生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别 2.G-6PD缺陷症的临床特点与诊断 3.病理性黄疸的常见病因 4.新生儿溶血症的诊断与鉴别诊断 5.新生儿溶血症的治疗原则 6.胆红素脑病的临床表现及防治
.
1
新生儿黄疸
(neonatal jaundice)
是因胆红素(大部分为末结合胆红素)在体 内积聚而引起，其原因复杂，有生理性和病理 性之分；部分病理性黄疸可致中枢神经系统受 损，产生胆红素脑病。
.
11
胆红素生成过多
红细胞增多症
血管外溶血：头颅血肿、颅内出血、
同族免疫性溶血：ABO溶血、Rh溶血
感染：细菌、病毒、螺旋体、支原体、 原虫
肠肝循环增加：肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、
饥饿→胎粪排泄延迟。母乳性黄疸
血红蛋白病：α地中海贫血
红细胞膜异常： G-6-PD缺陷
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母乳性黄疸
● 非溶血性未结合胆红素高;
THANK YOU
Image
2020/7/26
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新生儿溶血病
( hemolytic disease of the newborn )
一. 病因和病理生理
母子血型ABO不合(85％)和／或Rh不合(14％) ABO不合：有6种， O→A，O→B，A→B，A→AB， B→A，B→AB。
Rh不合：主要为Rh阴性(dd)→Rh阳性(dD)(DD)，其 他c→C， C→c ,e→E， E→e， 等
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15
(接上G-6-PD缺陷症)
●防治 ①婚检和孕检筛查 ②已发生黄疸患儿，尽早给予包括光疗在内的相应处 理；有血红蛋白尿者注意碱化尿液；溶血急重达到换 血标准者即予换血。
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16
wenku.baidu.com
肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下
缺氧 Crigler-Najjar综合征：先天性葡萄醛酰 转移酶缺乏症 Gilbert综合征 Lucey-Driscoll综合征：家族性暂时性新 生儿黄疸
.
10
胆红素生成过多
肝功能摄取和(或) 结合胆红素功能低 下
胆汁排泄障碍
红细胞增多症 血管外溶血 同族免疫性溶血
感染 肠肝循环增加 血红蛋白病 红细胞膜异常 缺氧
Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征
Lucey-Driscoll综合征
药物 其他 新生儿肝炎
先天性代谢缺陷病 Dubin-Johson综合征 胆管阻塞
.
22
发病链的6个环节：
子母血型不合→子血进入母体(或输血，接 触血型物质)→刺激免疫系统产生抗体(IgG)→ 通过胎盘进入胎儿→足量抗体吸附于红细胞→ 激活补体和K细胞参与攻击红细胞发生溶血
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23
二. 临床表现
(一)黄疸 血清胆红素以末结合型为主，恢 复期会因胆汁淤积出现结合胆红素升高。
(二)贫血
● 一般状态良好，黄疸于生后3～8天出现，6 ～12周后下降。停喂母乳3～5天后，黄疸下降 有助于诊断；
● 病因:可能为母乳内β-葡萄糖醛酸酶活性过 高，使未结合胆红素在肠道生成增加而引起黄 疸。
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13
红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷
● 在我国南方多见，核黄疸发生率高。
● 性联不完全显性遗传性疾病
●诱因：感染缺氧、药物、早产。
●表现：轻重不等的溶血和黄疸。黄疸出现时间多是 生后2〜4天，重者可发生核黄疸。严重者见酱油色血
红蛋白尿。
●实验室检查
①溶血征象(Hb下降、网织红增多、红细胞大小不等
及碎片、胆红素增高) 。
②抗人球蛋白试验阴性。
③红细胞高铁蛋白还原试验阳性；G-6-PD酶活力测定
＜13NBT单位 。
● 病理生理：因先天性部分或全部红细胞之6-磷 酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)不足或缺乏，不能提供足够 的还原性辅酶II (NADPH)，致谷胱苷肽还原酶活性受 阻，使氧化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽，不 能维持红细胞膜的稳定性，易（特别在氧化过程增强 时）发生红细胞破坏和溶血。
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14
〔接 上G-6-PD缺陷〕
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3
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胆红素代谢
血红蛋白
血红素
胆绿素
珠蛋白 胆红素+血浆白蛋白
血红素氧合酶
胆绿素还原酶
（细胞微粒体）
（胞浆）
内质网
Y和Z蛋白
肝+
葡萄醛酸转移酶
胆红素
葡萄糖醛酸-胆红素
胆红素
β-葡苷酸酶
粪 胆色素原
肠肝循环
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新生儿胆红素代谢特点
1.胆红素生成较多
2.转运胆红素的能力不足 ①酸中毒;②白蛋白