新生儿溶血病-PPT课件

被 致 敏
抗体
溶 酶 体 酶
溶血
黄疸 贫血 肝脾肿大 水肿
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临床表现
1.黄疸：红细胞破坏 2.贫血：红细胞破坏 3.肝脾肿大：髓外造血，Rh溶血更常见 4.胎儿水肿：当血红蛋白下降至40g/L以
下时，由于严重缺氧，充血性心力衰竭， 肾脏重吸收水盐增多，继发于肝功能损 害的低蛋白血症等，可致胎儿水肿。
抗体释放试验：为检测致敏红细胞的敏感试验， 为确诊试验，Rh和ABO溶血一般均为阳性；
游离抗体试验：阳性提示血清中存在ABO或Rh 血型抗体，有助于估计是否继续溶血及换血后 的效果，不是确诊试验。
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鉴别诊断
1.生理性黄疸
2.感染所致黄疸
3.非血型物质抗体所致新生儿溶血性疾 病（G6PD缺陷病/丙酮酸激酶缺陷病/遗 传性球形红细胞增多症等）
2.预防性使用抗生素防止感染，止血药物防止出血。 3.监测血常规/电解质/血气分析/血糖等。 4.观察有无抽搐/嗜睡/呼吸暂停/腹胀等情况。
一次换血后组织内胆红素可再回入血浆，加上骨髓或 脾脏中致敏红细胞的分解及换入红细胞的衰老死亡， 可使血浆胆红素再次升高或超过第一次换血前的浓度， 根据换血指征可再次换血。
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治疗
换血的并发症:
血小板减少 感染 门静脉栓塞 坏死性小肠结肠炎 电解质紊乱 心律失常，心脏骤停 低血糖 酸碱失衡 脐静脉或门静脉穿孔 移植宿主疾病
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并发症-溶血性贫血
新生儿贫血
出生时即存在，轻度溶血脐血Hb＞140g/L，中度溶血 脐血Hb＜140g/L，重度则低于80g/L且常伴有水肿。
2.换血量：
患儿血量的2倍（150-180ml/kg）
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治疗
同步匀速血液置换，过程在3小时内
换血过程中注意事项： 适当镇静 禁食水 暂停输液及光疗 监测血压 监测血糖 监测电解质、血常规、血气分析
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治疗
换血后处理：
1.继续蓝光照射并监测血清胆红素变化，必要时可根 据换血指征再次换血
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治疗
2.药物治疗：
应用人免疫球蛋白（0.5-1g/kg），可阻断网状内皮系统 Fc受体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。 应用白蛋白（1g/kg），增加其与未结合胆红素的联结， 减少胆红素脑病的发生。
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治疗
3.换血疗法（exchange transfusion ）
作用：换出血中游离抗体 和致敏的红细胞，减轻溶 血；换出血中大量的胆红 素，防止发生胆红素脑病； 纠正贫血，改善携氧，防 止心力衰竭。
可适当放宽指征。
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足月儿黄疸光疗及换血标准
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新生儿小时胆红素曲线
胎龄 ≥ 35 周的光疗参考曲线
胎龄 ≥ 35 周的换血参考曲线
高危因素：同族免疫性溶血，葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，窒息、显著的 嗜睡、体温不稳定、败血症、代谢性酸中毒、低蛋白血症
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治疗
方法：
1.血源：
ABO溶血者选用AB型血浆和O型红 细胞的重组血； RH溶血应选用RH系统与母亲相同， ABO系统与患儿同型的混合血； 存在严重贫血和心力衰竭的病例可 采用血浆减半的浓缩血。
宫内输血
孕母治疗性血浆置换/应用人免疫球蛋白
预防：
仅限于RhD溶血，对象为未致敏RhD阴性母亲；
1.在分娩RhD阳性婴儿后72小时内接受RhDIgG （300ug）肌内注射；
2.妊娠28周注射1次，如果婴儿为RhD阳性，出生时再 应用1此，如果出现任何可能增加胎母输血的事件（流 产，穿刺，产前出血等），都需要额外注射。
一般用于严重的新生儿溶 血病的治疗。
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治疗
换血指征：
1. 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68umol/L， 血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；
2. 生后12小时内血清胆红素每小时上升＞12umol/L者； 3. 总胆红素达342umol/L者（达小时胆红素换血曲线）； 4. 已有胆红素脑病早期表现者； 5. 小早产儿、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血严重者，
警告期 痉挛期 恢复期 后遗症期
胆红素脑病一旦出现，多遗留神经系统后遗症， 严重可导致新生儿死亡。
新生儿溶血病
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1
概念
新生儿溶血病（hemolytic disease of newborn）， 指母-子血型不合引起的胎儿或新生儿同族免疫 性溶血。
14.60%
0.10%
85.30% -
ABO溶血 Rh溶血 MN溶血
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病因
因母婴血型不合引起的抗原-抗体反应。
父源性红细胞 血型抗原
单核巨噬细 胞系统
4.肾病综合征
5.双胎输血综合征
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治疗
产前：
筛查母亲血型，若为O型血/RH阴性血，需进 行父亲血型检查；
存在母胎血型不合者，需监测胎儿是否存在宫 内溶血，必要时予以宫内治疗；
出生后及时转入新生儿病房；
前一胎有出现胆红素脑病/需换血治疗等情况 的需特别注意。
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治疗
宫内治疗：
提前分娩
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4
诊断
1.存在母婴血型不合因素 2.黄疸出现早，进展快，程度重 3.溶血试验阳性
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诊断-辅助检查
血型
网织红细胞计数：上升； 红细胞形态：可见网织红细
胞，有核红细胞，红细胞大 小不等，可见球形红细胞及 红细胞碎片； 胆红素：升高，以间接胆红 素升高为主。
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诊断-辅助检查
Coombs试验：阳性提示红细胞已致敏，为确 诊试验，Rh溶血病阳性率高，ABO溶血病阳性 率低；
晚期贫血
部分患儿2-6周发生的明显贫血(Hb＜80g/L) 原因：血型抗体持续存在，继续溶血导致晚期贫血；
EPO产生减少，造血反应迟钝。
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并发症-溶血性贫血
溶血性贫血的输血方法：
ABO溶血者选用O型洗涤红细胞 Rh溶血选用ABO血型与患儿一致，Rh血型与母并发症-胆红素脑病
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治疗
出生后监测方案：
出生时查脐血血型及胆红素； 监测胆红素（出生12小时内开始），每8-12小
时进行一次评估； 若母亲分娩过溶血病新生儿，并有需要换血及出
现胆红素脑病的病史，需特别注意监测胆红素； 严密随访，适时干预。
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治疗
1.光疗
适应症：血清胆红素>12mg/dl（205umol/L），或 达小时胆红素光疗曲线 副作用：发热、皮疹、腹泻、核黄素减少、青铜症。