维生素D缺乏性佝偻病特点和病例分析

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2. 症状与体征:早期非特异性,激期典型 的骨骼系统改变
3.血生化:血Ca,P,AKP,25-(OH)2D3 4.长骨X线:三大特征
八.鉴别诊断:
1.有类似骨骼改变的疾病:先天性甲状腺功能低下,软骨营养不良;
2.其他病因所致的佝偻病:远端肾小管性酸中毒 (钾,钠,钙大量的丢失); 肾性佝偻病(Vit D活化障碍);家族性低磷血症
维生素D缺乏性 佝偻病和手足抽 搐症的发病机制
PTH分泌不足 血钙不能恢复正常
手足抽搦症
五 病理:(三大点)
临时钙化带(线)模糊或消失。
骨样组织得不到钙化而堆积 轻者:骨骺到干骺端的距离变宽(>2mm) 重者:骨样组织横向生长(杯口征) 骨质普遍稀疏,变形。
矿化的骨 小梁
骨样 组织
增殖层 肥大层 退化层
天然食物Vit D 含量
母乳
1 µg /L
牛奶
0.5-1µg /L
鸡蛋
1.75 µg /100g
黄油
0.75-1.5µg /100g
现代儿童保健观念认为: 1-2岁以下儿童应常规补充Vit D
* Vit D 1 µg = 40IU
先天性软骨发育不全
九.治疗(控制病情活动,防止骨骼畸形)
(一)一般治疗:食物, 晒太阳,防久站(坐) (二)维生素D疗法:
口服疗法: Vit D 2000~4000 IU /天,1月后 改为400IU/ 天
肌注疗法:适用①有并发症 ② 无法口服者 用量:VitD3 10~20~30万 IU im,2~3月 后口服 400 IU / 天
维生素D缺乏性佝偻病 特点和病例分析
思考题
1 如何评估小儿是否“缺钙”? 2 三月小儿近来多汗,好哭闹,
夜睡不宁,夜间常有惊跳,宝宝怎么啦? 3 有14岁男孩,发现胸廓畸形,双足外翻,他需要治疗吗? 4 妈妈们的困惑:补钙还是补 鱼肝油?
营养性维生素D缺乏性佝偻病
定义:由于儿童体内维生 素D不足,致使钙磷代谢 紊乱所产生的一种以骨 骼病变为主要特征的全 身慢性营养性疾病.典型 的表现是生长中的长骨 干骺端和骨组织矿化不 全.
一. 维生素D的来源及转化
(一)来源
1 内源性:皮肤光照合成 2 外源性:食物摄入 3 母体-胎盘转运
(二)活化 即两次羟化的过程
第1次:在肝 ,转变成 25(OH)D3 第2次:在肾,转变为 1, 25(OH)2D3
Vit D的来源
母体
食物
日光照射
维持生后2周
天然食物中含量 不足
主要来源
Vitamin D的代谢途径和作用
6.X线骨片:病理“三大改变”。
(三)恢复期百度文库
治疗后症状减轻或消失,血钙和血磷 有改善, AKP要4--6周才正常。
最先(几天)恢复,X线骨片2-3周
(四)后遗症期
2岁后只有骨骼畸形,无症状,生化和 骨骼X线片正常。
注意如果2岁以后仍有活动性佝偻病的表现注意除外肾小管酸中毒等非营养 性
诊断要点
1.病史:母妊娠史,出生史,喂养史,慢性疾 病史等
* Vit D 1 µ g = 40IU
目前的维生素D制剂: 鱼肝油或贝特令(VitAD),维生素D3滴丸 ,维生素D2注射液 活性VitD制剂: 1 阿法骨化醇:法能,药有立庆 2 骨化三醇(罗钙全,1,25(OH)2 D3) 特点:不需活化,直接起作用,但价格昂贵 适用:口服或肌注VitD效果不佳者。 用量:0.5 ~2.0 ug / 天
佝偻病发病率的城乡差异,南北差异,季节差异的原因 分别是什么?
母乳喂养的优点?
婴儿日常饮食能够满足机体vitD的需要吗?
想一想
维生素D缺乏
肠道吸收钙、磷减少 血钙降低
甲状旁腺
肾小管重吸收磷减少
PTH分泌增加
低血磷
破骨细胞作用加强
骨重吸收增加
钙、磷乘积降低
骨矿化(钙 化)受阻
血钙正常或偏低 佝偻病
脊 柱 后突或侧弯 骨 盆 扁平骨盆
手(脚)镯征
佝偻病骨骼体征
方颅(Box-like head)
佝偻病骨骼体征
鸡胸( Pigeon-breast deformity )
佝偻病骨骼体征
漏斗胸
肋串珠(Rachitic Rosary)
佝偻病骨骼体征
郝氏沟(Harrison’ groove)
佝偻病骨骼体征
Food
评价VitD的营养
PTH CT
维持钙、 磷的稳态
1,25(OH)2D3的作用
促进肾小管对 钙磷的重吸收
促进小肠粘膜 对钙磷的吸收
促进旧骨脱钙,增加 细胞外液钙磷的浓度
细胞的增殖分化和 免疫调节


疾 病 和
生 长 速
摄 入 不
日 照 不
围 产 期 缺
药 度 足 足乏
物快
早产双胎为什么更易患佝偻病?孕妇为什么要补充 vitD?
健康儿童
佝偻病儿童
六临床表现(分四期)
(一)初期(活动早期) 1.神经精神异常兴奋的表
现,精神:烦躁,易激 惹,夜惊(哭)。植物 神经异常兴奋:多汗, 导致枕秃。
2. X线骨片:基本正常或临时钙化线稍模糊。
3. 生化检查:血钙正常或降低,血磷下降
血清25-(OH)D3
下降,PTH
升高,AKP正常或稍高升高。
佝偻病的防治=补 钙????
我该如何选择钙 剂??
(三)钙剂:葡萄糖酸钙,碳酸钙,枸橼酸钙等 乳类是婴幼儿钙的可靠来源 (四)矫形疗法(略)
预防
胎儿期:妊后三月补充, Vit D 800 IU/d 出生后预防措施,新生儿生后 两周开始维生素D 400-800 IU/d,直到2岁。 多晒太阳,每天1h以上(每1平方cm皮肤在阳 光下1h,可产生Vit D 6 ⅠU ),
“O”或“ X”型腿(Bow-leg)
佝偻病骨骼体征
手脚镯 (Enlargement of wrists and ankles)
佝偻病骨骼体征
脊柱畸形
3.全身肌肉松弛:肌张力和肌力下降, 运动功能发育落后,蛙腹。
4.表情淡漠(语言发育迟缓)和免疫 力下降(反复感染)。
5.生化检查:血钙轻度下降,血磷明 显下降。钙 磷乘积低于30,AKP明 显升高。
(二)激期(活动期)
1. 神经精神症状更明显; 2. 骨骼系统的改变是最主要的表现:
分骨质软 化,骨样组织堆积和骨(齿)发 育推迟三大类,不同的年龄组的 表现不同。
骨质软化 骨样组织堆积 骨齿发育推迟
头 部 “乒乓颅” 方颅,臀状颅
胸部
鸡胸, 漏斗胸 赫氏沟
肋骨串珠
前囟闭合迟 出牙迟
四 肢 “O”或 “X”腿
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