2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

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2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化,纤维化前/早期原发性骨髓纤维化,明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病,NOS骨髓增殖性肿瘤,无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症〔CM〕系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症〔ISM〕*冒烟性系统性肥大细胞增多症〔SSM〕*系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤〔SM-AHN〕**侵袭性系统性肥大细胞增多症〔ASM〕*肥大细胞白血病〔MCL〕肥大细胞肉瘤〔MCS〕伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA,PDGFRB或FGFR1异常,或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤〔MDS / MPN〕慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤〔MDS/MPN-RS-T〕骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,无法分类骨髓增生异常综合征〔MDS〕伴单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞的MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS伴多系病态造血的MDS伴原始细胞过多的MDS伴孤立del<5q>的MDSMDS,不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤*伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病,努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML伴t<8;21><q22;q22.1>; RUNX1-RUNX1T1AML伴inv<16><p13.1q22> or t<16;16><p13.1;q22>;CBFB-MYH11APL伴PML-RARAAML伴t<9;11><p21.3;q23.3>;MLLT3-KMT2AAML伴t<6;9><p23;q34.1>; DEK-NUP214AML伴inv<3><q21.3q26.2> or t<3;3><q21.3;q26.2>; GATA2, MECOMAML <原始巨核细胞>伴t<1;22><p13.3;q13.3>; RBM15-MKL1临时病种:AML伴BCR-ABL1AML伴突变的NPM1AML伴CEBPA等位基因突变临时病种:AML伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病,NOSAML微分化型AML不伴成熟型AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病系列未明急性白血病急性未分化型白血病混合表型急性白血病伴t<9;22><q34.1;q11.2>;BCR-ABL1混合表型急性白血病伴t<v;11q23.3>;MLL重排混合表型急性白血病,B /髓系,NOS混合表型急性白血病,T /髓系,NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤,NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t<9;22><q34.1;q11.2>;BCR-ABL1B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t<v;11q23.3>;KMT2A重排B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t<12;21><p13.2;q22.1>; ETV6-RUNX1 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t<5;14><q31.1;q32.3>IL3-IGHB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t<1;19><q23;p13.3>;TCF3-PBX1临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤,BCR-ABL1样临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21T原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种：早期T细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种：自然杀伤〔NK〕细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B细胞淋巴细胞增多症*B细胞幼淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类型脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrom巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病〔MGUS〕,IgM型*μ重链病g重链病α重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病〔MGUS〕,IgG/A型*浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤〔MALT淋巴瘤〕结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大B细胞淋巴瘤〔DLBCL〕,NOS生发中心B细胞型*活化B细胞型*富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL,腿型EBV+DLBCL,NOS *临时病种：EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔〔胸腺〕大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种：HHV8+DLBCL,NOS *Burkitt淋巴瘤临时病种：Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*高度恶性B细胞淋巴瘤,伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*高度恶性B细胞淋巴瘤,NOS *B细胞淋巴瘤,不能分类,特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟T-和NK肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种：NK细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK / T细胞淋巴瘤,鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*临时病种：胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*临时病种：原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病* 外周T细胞淋巴瘤,NOS血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临时病种：滤泡T细胞淋巴瘤*结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*间变性大细胞淋巴瘤,ALK+间变性大细胞淋巴瘤,ALK-*临时病种：乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病〔PTLD〕浆细胞增生性PTLD传染性单核细胞增多症样PTLD鲜红滤泡增生性PTLD*多形性PTLD单形性PTLD〔B和T/ NK细胞类型〕经典霍奇金淋巴瘤PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester病*与20##分类不同者以*表示。

who造血淋巴系统肿瘤分类

世界卫生组织（WHO）将造血淋巴系统肿瘤分类为髓系肿瘤、淋系肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤等。

在髓系肿瘤中，包括髓系增殖和肿瘤、髓系/淋系肿瘤以及其他系列不明白血病、组织细胞/树突细胞肿瘤、B 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、T 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、NK细胞肿瘤、淋巴组织间质来源的肿瘤、遗传性肿瘤综合征等类别。

在淋系肿瘤中，包括原始浆细胞样树突细胞肿瘤、系列未明急性白血病、前体淋系肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤等类别。

此外，原发性皮肤T淋巴样细胞增生和淋巴瘤也被纳入WHO造血淋巴系统肿瘤分类中，并分为罕见亚型和新的实体等类别。

需要注意的是，随着医学技术的不断发展和对疾病认识的深入，WHO 造血淋巴系统肿瘤分类也在不断更新和完善。

因此，在进行相关疾病诊断和治疗时，应该遵循最新版本的WHO分类标准，以提高诊断和治疗水平。

2016年版WHO淋巴瘤分类新进展及其应用

淋巴瘤是一组起源于淋巴细胞、主要发生于淋巴结及其他淋巴组织的血液系统恶性肿瘤，其种类繁多，且形态、生物学行为及临床病理特征等方面多具异质性，给病理及临床医生的正确诊断治疗造成了极大的困扰。

因此更为精准的淋巴瘤分类及与预后相关的危险因素分层是迫切需要。

淋巴瘤分类历史演变淋巴瘤分类从早期到2016年版WHO分类经历了一系列变化。

1964年的Karl Lennert分类包括：淋巴结病、淋巴肉瘤、滤泡性淋巴瘤(FL)、网状细胞肉瘤、网状细胞增生症。

1966年的Henry Rappaport分类包括：分化好的淋巴细胞性淋巴瘤、分化差的淋巴细胞性淋巴瘤、淋巴细胞组织细胞混合性淋巴瘤、组织细胞性淋巴瘤(网状细胞肉瘤)及恶性组织细胞增生症。

Lennert和Rappaport分类都是建立在组织细胞／网状细胞经母细胞转化后再增生分化、淋巴细胞进行终末分化的理念之上的。

以下三方面的发现为现代淋巴瘤研究奠定了基础：淋巴细胞有转化为大的母细胞的能力(1962年至1966年)；淋巴细胞分为B淋巴细胞和T淋巴细胞(1970年)；B淋巴细胞和T淋巴细胞可以在分子水平被识别(1970年)。

Stein等1972年的研究结果第一次表明多数网状细胞肉瘤病例都产生IgM，也正是这些组织的IgM数据促成了KIEL分类(1973年至1975年)的产生。

KIEL 分类根据淋巴结活检组织中细胞形态和IgM浓度将恶性淋巴瘤分为低度恶性和高度恶性。

其中低度恶性淋巴瘤又分为淋巴细胞性、淋巴浆细胞性(伴高组织IgM)、中心细胞性、中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤；而高度恶性淋巴瘤又分为中心母细胞滤泡性、淋巴母细胞性、中心母细胞弥漫性(伴高组织IgM )、免疫母细胞性(伴高组织IgM)以及不能分类的恶性淋巴瘤。

从1966年的Rappaport分类到1974年的KIEL、Lukes/Collins、BNLI 以及Dorfmann分类，再到1982年Rosenberg建立的临床应用工作体系和Nathwani工作体系标准，人们对淋巴瘤的认识逐渐提高，随后一些新的淋巴瘤类型逐渐被描述。

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表一. 髓系肿瘤（一）骨髓增殖性肿瘤(MPN)1. 慢性髓性白血病(CML)，BCR-ABL+2. 慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL)3. 真性红细胞增多症（PV）4. 原发性骨髓纤维化(PMF)PMF，纤维化前期/早期PMF，明显的纤维化期5. 原发性血小板增多症(ET)6. 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，非特指型（NOS）7. 骨髓增殖性肿瘤，未分类型（二）肥大细胞增多症（三）伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤1. 伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤2. 伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤3. 伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤4. 暂定分类：伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤（四）骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)1. 慢性粒单细胞白血病(CMML)2. 不典型慢性髓性白血病（aCML）, BCR-ABL-3. 青少年粒单细胞白血病(JMML)4. 伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T)5. MDS/MPN, 不可分类（五）骨髓增生异常综合征(MDS)1. 伴单系病态造血的MDS2. 环铁粒细胞增多的MDS环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS3. 伴多系病态造血的MDS4. 原始细胞过多型MDS5. 伴孤立del(5q)的MDS6. MDS,未分类型7. 待定：儿童难治性血液细胞减少（六）伴遗传易感性的髓系肿瘤1. 无既往病史或器官发育异常者AML伴遗传性CEBPA基因突变*髓系肿瘤伴遗传性DDX41 基因突变2. 既往有血小板疾病者*髓系肿瘤伴遗传性RUNX1 基因突变髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变3. 伴有其它器官功能异常髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤（范可尼贫血）与端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤（角化不良症）与神经纤维瘤病、Noonan综合征(目前确定与PTPN11、SOS1、RAF1、BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2和CBL突变有关，50%PTPN11突变)或Noonan 综合征样疾病相关的青少年慢性粒单核细胞白血病与唐氏综合征相关的髓系肿瘤（七）急性髓性白血病(AML)及相关恶性肿瘤1. 伴重现性基因异常的AMLAML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)；CBFB-MYH11急性早幼粒细胞白血病(APL)伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLL-KMT2AAML伴t(6;9)(p23;q34.1)；DEK-NUP214AML伴inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2);GATA,MECOM AML(原始巨核细胞型)伴t(1;22)(p13.3;q13.3);RBM15-MKL暂定型：AML伴BCR-ABL1AML伴NPM1基因突变AML伴双CEBPA基因突变暂定型：AML伴RUNX1基因突变2. 伴MDS相关改变的AML3. 治疗相关性髓系肿瘤4. AML, NOS微分化型AML未成熟型AML成熟型AML急性粒单核细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红血病急性巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病伴骨髓纤维化的全髓性白血病5. 髓系肉瘤6. 唐氏综合征相关的髓系增殖一过性髓系增生异常唐氏综合征相关性髓系白血病二、混合细胞肿瘤（一）急性混合细胞白血病(MPAL)1. 急性未分化型白血病2. MPAL伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL13. MPAL伴t(v;11q23.3);MLL重排4. MPAL, B/髓系，NOS5. MPAL, T/髓系，NOS三、淋巴细胞系肿瘤（一） B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤1. B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,NOS2. 伴重现性基因异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2)；BCR-ABL1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3); KMT2A重排B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体染色体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤亚二倍体染色体伴B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3)IL3-IGHB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1暂定类： B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP213. T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤暂定类：早期T前体细胞淋巴母细胞白血病NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（二）成熟B细胞肿瘤1. 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)2. 单克隆B细胞增多症(MBL)3. B幼淋细胞白血病（B-PLL）4. 脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL）5. 毛细胞白血病6. 脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤变异型毛细胞白血病(HCLv)7. 淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrm 巨球蛋白血症8. 未明意义的单克隆球蛋白病，IgM型9. μ重链病10. γ重链病11. α重链病12. 未明意义的单克隆球蛋白病，IgG/A型13. 浆细胞骨髓瘤(PCM)14. 骨孤立性浆细胞瘤15. 单克隆免疫球蛋白沉积病粘膜相关组织结外边缘带淋巴瘤(MALT 淋巴瘤)16. 结内边缘带淋巴瘤儿童结内边缘带淋巴瘤17. 滤泡淋巴瘤(FL)原位滤泡恶性肿瘤十二指肠型滤泡淋巴瘤18. 儿童滤泡淋巴瘤19. 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤20. 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤21. 套细胞淋巴瘤(MCL)原位套细胞恶性肿瘤22. 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL, NOS）生发中心型（GCB型）激活B细胞型（ABC型）23. 原发中枢DLBCL24. 原发皮肤DLBCL,腿型25. EBV+ DLBCL26. EBV+皮肤粘膜溃疡27. 与慢性炎症相关的DLBCL28. 淋巴瘤样肉芽肿病29. 原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤30. 血管内大B细胞淋巴瘤31. ALK+大B细胞淋巴瘤32. 浆母细胞淋巴瘤33. 原发渗出性淋巴瘤34. HHV8+DLBCL,NOS35. 伯基特淋巴瘤36. 伴11q异常的伯基特样淋巴瘤37. 伴MYC及BCL2和/或BCL6重排的高度恶性B细胞淋巴瘤(HGBCL)38. HGBCL, NOS39. B细胞淋巴瘤，未分类型，有DLBCL与经典型何奇金氏淋巴瘤之间的特征（三）成熟T及NK细胞恶性肿瘤1. T幼淋细胞白血病(T-PLL)2. T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)3. 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病4. 侵袭性NK细胞白血病5. 儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤6. 水疱种豆样淋巴增殖性疾病7. 成人T细胞白血病、淋巴瘤8. 结外NK/T淋巴瘤，鼻型9. 肠道病相关T细胞淋巴瘤10. 单形性嗜上皮细胞小肠T细胞淋巴瘤胃肠道惰性T淋巴细胞增殖性疾病11. 肝脾T细胞淋巴瘤12. 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤13. 菌样肉芽肿14. Sèzary 综合征15. 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹原发皮肤间变大细胞淋巴瘤16. 原发皮肤 T细胞淋巴瘤17. 原发皮肤CD+8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤18. 原发皮肤肢端CD8+ T细胞淋巴瘤19. 原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴增殖性疾病20. 外周T细胞淋巴瘤,NOS (PTCL, NOS)21. 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)22. 滤泡T细胞淋巴瘤23. 伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤24. 间变大细胞淋巴瘤(ALCL)，ALK+25. ALCL, ALK-26. 乳腺植入相关ALCL四、何奇金氏淋巴瘤（HL）1. 结节淋巴细胞为主的HL2. 经典型HL(cHL)结节硬化型cHL富淋巴细胞cHL混合细胞型cHL淋巴细胞耗竭性cHL五．移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)（一）浆细胞高增殖性PTLD（二）传染性单核细胞增多性PTLD （三）明显滤泡增殖性PTLD（四）多形性PTLD（五）单形性PTLD(B-及T/NK细胞型) （六） cHL 型PTLD六、组织细胞及树突细胞恶性肿瘤（一）组织细胞肉瘤（二）朗格罕细胞组织细胞增多症（三）朗格罕细胞组织细胞肉瘤（四）中度树突细胞肿瘤（五）指突状树突细胞肉瘤（六）滤泡树突细胞肉瘤（七）成纤维母细胞网状细胞肿瘤（八）弥漫性青少年黄色肉芽肿（九） Erdheim-Cheter 病。

版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM \系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM） *冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM *系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN **侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM *肥大细胞白血病（MCL肥大细胞肉瘤（MCS伴嗜酸粒细胞增多和PDGFR A PDGFR或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRAt排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFR重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS伴单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞的MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS伴多系病态造血的MDS伴原始细胞过多的MDS伴孤立del（5q）的MDSMDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*伴胚系ANKRD2荧变的髓系肿瘤*伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML 伴t(8;21)(q22;; RUNX1-RUNX1T1AML 伴inv(16) or t(16;16);q22); CBFB-MYH11APL 伴PML-RARAAML 伴t(9;11);; MLLT3-KMT2AAML 伴t(6;9)(p23;; DEK-NUP214AML 伴inv(3) or t(3;3);; GATA2, MECOMAML (原始巨核细胞)伴t(1;22);; RBM15-MKL1临时病种：AML伴BCR-ABL1AML伴突变的NPM1AML伴CEBPA等位基因突变临时病种： AML伴RUNX突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOSAML微分化型AML不伴成熟型AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病原始淋巴细胞白血病 /淋巴瘤伴低二倍体B 原始淋巴细胞白血病 B 原始淋巴细胞白血病T 原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种：早期 T 细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种：自然杀伤（NK 细胞原始淋巴细胞白血病 /淋巴瘤成熟B 细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B 细胞淋巴细胞增多症*B 细胞幼淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B 细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型脾弥漫性红髓小B 细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Walde nstrom 巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病（ MGUS ，IgM 型 *□重链病g 重链病a 重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病（ MGU ） , IgG/A 型*浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤系列未明急性白血病急性未分化型白血病混合表型急性白血病伴混合表型急性白血病伴混合表型急性白血病，混合表型急性白血病， t(9;22);; BCR-ABL1t(v;; MLL 重排B /髓系，NOST /髓系，NOSB 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOSB 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B 原始淋巴细胞白血病 B 原始淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤伴 t(9;22);;BCR-ABL1/淋巴瘤伴t(v;;KMT2A 重排B 原始淋巴细胞白血病 B 原始淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤伴 t （12;21）;; ETV6-RUNX1/淋巴瘤伴超二倍体临时病种： B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样/ 淋巴瘤伴 t(5;14); IL3-IGH/ 淋巴瘤伴 t(1;19)(q23;;TCF3-PBX1临时病种: B 原始淋巴细胞白血病 /淋巴瘤伴iAMP21骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL，NOS生发中心B细胞型*活化B细胞型*富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL腿型EBV+DLBCL, NOS *临时病种：EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种：HHV8+DLBC,L NOS *Burkitt 淋巴瘤临时病种：Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*高度恶性B细胞淋巴瘤，伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*高度恶性B细胞淋巴瘤，NOS *B细胞淋巴瘤，不能分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟T-和NK肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种：NK细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK / T细胞淋巴瘤，鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*临时病种：胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤丫3 T细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*临时病种：原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病* 夕卜周T细胞淋巴瘤，NOS血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临时病种：滤泡T细胞淋巴瘤*结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*间变性大细胞淋巴瘤，ALK+间变性大细胞淋巴瘤，ALK-*临时病种：乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病（PTLD浆细胞增生性PTLD传染性单核细胞增多症样PTLD鲜红滤泡增生性PTLD*多形性PTLD单形性PTLD （B和T/ NK细胞类型）经典霍奇金淋巴瘤PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester 病*与2008年分类不同者以*表示。

2016年版WHO淋巴造血组织肿瘤分类

2016年版WHO淋巴造血组织肿瘤分类WHO淋巴造血组织肿瘤分类（2016年版）骨髓增殖性肿瘤 Myeloproliferative neoplasm（MPN）慢性髓系白血病，BCR-ABL1 阳性Chronic myeloid leukemia, BCR-ABL1–positive（CML, BCR-ABL1 ）慢性中性粒细胞白血病Chronic neutrophilic leukaemia（CNL）真性红细胞增多症Polycythemia vera（PV）原发性骨髓纤维化Primary myelofibrosis(PMF)原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期Primary myelofibrosis，prefibrotic/early stage原发性骨髓纤维化，明显纤维化期Primary myelofibrosis，overt fibrotic stage原发性血小板增多症Essential thrombocythaemia（ET）慢性嗜酸粒细胞白血病，非特指Chronic eosinophilic leukaemia, not otherwise specified (CEL, NOS)骨髓增生性肿瘤，不能分类Myeloproliferative neoplasm, unclassifiable (MPN,U)肥大细胞增多症 Mastocytosis皮肤肥大细胞增多症Cutaneous mastocytosis(CM)系统性肥大细胞增多症Systemic mastocytosis(SM)肥大细胞白血病Mast cell leukaemia（MCL）肥大细胞肉瘤Mast cell sarcoma (MCS)皮肤外肥大细胞瘤Extracutaneous mastocytoma髓系或淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多伴PDGFRA、PDGFRB或FGFR1基因异常，或伴PCM1-JAK2Myloid lymphoid neoplasams with esonophilia and abnormalities of PDGFRA, PDGFRB ,or FGFRI, or withPCM1-JAK2 髓系/淋系肿瘤伴PDGFRA重排Myeloid/lymphoid neoplasms with PDGFRA rearrangement 髓系/淋系肿瘤伴PDGFRB重排Myeloid/lymphoid neoplasms with PDGFRB rearrangement 髓系/淋巴细胞系肿瘤伴FGFR1重排Myeloid/lymphoid neoplasms with FGFR1 rearrangemen暂定类型：髓系/淋巴肿瘤伴PCM1-JAK2Provisional entity: Myeloid/lymphoid neoplasms with PCM1-JAK2骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤 Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms (MDS/MPN) 慢性粒-单核细胞白血病Chronic myelomonocytic leukaemia (CMML)不典型慢性髓系白血病，BCR-ABL1阴性Atypical chronic myeloid leukaemia.BCR-ABL1-negative (aCML)幼年性粒单核细胞白血病Juvenile myelomonocytic leukaemia (JMML)骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm with ring sideroblasts and thrombocytosis (MDS/MPN-RS-T)骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤，不能分类Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm,unclassifiable (MDS/MPN，U)骨髓增生异常综合征 Myelodysplastic syndrome (MDS)骨髓增生异常综合征伴单系异型增生Myelodysplastic syndrome with single lineage dysplasia (MDS-SLD)骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼细胞Myelodysplastic syndrome with ring sideroblasts (MDS-RS) 骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼细胞及单系异型增生Myelodysplastic syndrome with ring sideroblasts and single lineage dysplasia(MDS-RS-SLD)骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼细胞及多系异型增生Myelodysplastic syndrome with ring sideroblasts and multilineage dysplasia(MDS-RS-MLD)骨髓增生异常综合征伴多系异型增生Myelodysplastic syndrome with multilineage dysplasia(MDS-MLD)骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多Myelodysplastic syndrome with excess blasts (MDS-EB,MDS-EB1/MDS-EB2)骨髓增生异常综合征伴孤立性5q-Myelodysplastic syndrome associated with isolated del(MDS,5q-)骨髓增生异常综合征，不能分类Myelodysplastic syndrome, unclassifiable (MDS-U)暂定类型：幼年性难治性血细胞减少Provisional entity：Refractory cytopenia ofchildhood髓系肿瘤伴先天易感性 Myeloid neoplasms with germline predisposition急性髓系白血病及相关肿瘤 Acute myeloid leukemia (AML)and related neoplasms急性髓系白血病伴重现性遗传学异常 AML with recurrent genetic abnormalities急性髓系白血病伴t(8;21)(q22;q22.1)；RUNX1-RUNX1T1AML with t(8 ;21)(q22;q22);RUNXI-RUNX1Tl急性髓系白血病伴inv(16)(p13.1;1q22) 或t(16;16) (p13.1; q22)；CBFB-MYH11AML with inv(16)(p13.1;1q22 )or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYHl1急性早幼粒细胞白血病伴PML-RARAAcute promyelocytic leukaemia with PML-RARA急性髓系白血病伴t(9;11)(p21.3;q23.3)；MLLT3-KMT2AAML with t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A急性髓系白血病伴t(6;9)(p23;q34.1)；DEK-NUP214AML with 1(6;9)(p23;q34.1 ); DEK-NUP214急性髓系白血病伴inv(3)(q21.3;q26.2) 或t(3;3)(q21.3;q26.2)；GATA2,MECOMAML with inv(3)(q21.3;q26.2) 或t(3;3)(q21.3;q26.2)；GATA2,MECOM急性髓系白血病（原巨核细胞性）伴t(1;22)(p13.3;q13.3)；RBM15-MKL1AML (megakaryoblastic) with t(1;22)(p 13.3;q13.3); RBMI5-MKLI暂定类型：急性髓系白血病伴BCR-ABL1Provisional entity: AML with BCR-ABL1急性髓系白血病伴NPM1突变AML with mutated NPM1急性髓系白血病伴CEBPA双等位基因突变AML with biallelic mutations ofCEBPA暂定类型：急性髓系白血病伴RUNX1突变Provisional entity: AML with mutatedRUNX1急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变 AML with myelodysplasia-related changes治疗相关髓系肿瘤 Therapy-related myeloid neoplasms急性髓系白血病，非特指型 Acute myeloid leukaemia，NOS (AML,NOS)急性髓系白血病伴微小分化AML with minimal differentiation急性髓系白血病不伴成熟AML without maturation急性髓系白血病伴成熟AML with maturation急性粒-单核细胞白血病Acute myelomonocytic leukaemia急性原单和单核细胞白血病Acute monoblastic and monocytic leukaemia纯红白血病Pure erythroid leukemia急性原巨核细胞白血病Acute megakaryoblastic leukaemia急性嗜碱性粒细胞白血病Acute basophilic leukaemia急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 Acute panmyelosis with myelofibrosis (APMF)髓系肉瘤 Myeloid sarcoma唐氏综合征（DS）相关的髓系增殖性疾病 Myeloid proliferations related to Down syndrome短暂性异常骨髓造血Transient abnormal myelopoiesis（TAM）DS相关髓系白血病Myeloid leukaemia associated with Down syndrome急性未明系别白血病 Acute leukaemia of ambiguous lineage 急性未分化白血病Acute undifferentiated leukaemia(AUL)混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34.1;q11.2)；BCR-ABL1Mixed phenotype acute leukaemia with t(9;22)(q34.1;q 11.2)；BCR-ABL1混合表型急性白血病伴t(v;11q23.3)；KMT2A重排Mixed phenotype acute leukaemia with t(v;11q23.3)；KMT2A- rearranged混合表型急性白血病，B/髓系, 非特指型Mixed phenotype acute Leukaemia，B/myeloid，NOS混合表型急性白血病，T/髓系，非特指型Mixed phenotype acute leukaemia，T/myeloid， NOS混合表型急性白血病，非特指型，少见类型Mixed phenotype acute leukaemia， NOS，rare types急性未明系别白血病，非特指型Acute leukaemia of ambiguous lineage，NOS母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN)前体淋系肿瘤 Precursor lymphoid neoplasmsB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特指型(B-ALL/LBL，NOS)B lymphoblastic leukemia/lymphoma，not otherwise specified (NOS)B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with recurrent genetic abnormalitiesB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1B lymphoblastic leukemia/lymphoma witht(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A 重排B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(v;11q23.3);KMT2A rearrangedB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B lymphoblastic leukemia/lymphoma with hyper-diploidyB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴亚二倍体B lymphoblastic leukemia/lymphoma with hypo-diploidyB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGHB lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGHB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1暂定类型：B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样Provisional entity: B lymphoblastic leukemia/lymphoma, BCR-ABL1-like暂定类型：B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21Provisional entity: B lymphoblastic leukemia/lymphoma with iAMP21T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤T-ALL/LBL T lymphoblastic leukemia/lymphoma暂定类型：早期前驱T淋巴母细胞白血病Provisional entity: Early T-cell precursor lymphoblastic leukemia暂定类型：自然杀伤细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤Provisional entity: natural killer (NK) cell lymphoblastic leukemia/lymphoma成熟B细胞肿瘤 Mature B-Cell Neoplasms慢性淋巴细胞白血病/B小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma 单克隆B细胞淋巴细胞增多症Monoclonal B-cell lymphocytosisB细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL)B pro-lymphocytic leukemia脾脏边缘区淋巴瘤(SMZL)Splenic B-cell marginal zone lymphoma毛细胞白血病(HCL)Hairy cell leukemia暂定类型：脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类Provisional entity:Splenic B-cell lymphoma/leukemia，unclassifiable暂定类型：脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤Provisional entity:Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma暂定类型：毛细胞白血病，变异型(HCL-v)Provisional entity:Hairy cell leukemia-variant淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症Lymphoplasmacytic lymphoma/waldenstrom macroglobulinemia（LPL/WM）重链病(HCD)heavy chain diseaseGamma重链病（γ-HCD）Gamma heavy chain diseaseMu重链病（Mu-HCD）Mu heavy chain diseaseAlpha重链病（α-HCD）Alpha heavy chain disease浆细胞肿瘤 Plasma cell neoplasms意义不明的单克隆γ球蛋白血症Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)浆细胞骨髓瘤Plasma cell myeloma骨孤立性浆细胞瘤Solitary plasmacytoma of bone骨外浆细胞瘤Extraosseous plasmacytoma单克隆免疫球蛋白沉积病Monoclonal immunoglobulin deposition diseases (MIDD) 黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤 (MALT淋巴瘤)Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma)结内边缘区淋巴瘤Nodal marginal zone lymphoma（NMZL）暂定类型：儿童结内边缘区淋巴瘤Provisional entity:Pediatric nodal marginal zone lymphoma 滤泡性淋巴瘤Follicular lymphoma（FL）原位滤泡性淋巴瘤In situ follicular neoplasia (ISFN)十二指肠型滤泡性淋巴瘤Duodenal-type follicular lymphoma儿童型滤泡型淋巴瘤Pediatric type follicular lymphoma暂定类型：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排Provisional entity：Large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤Primary cutaneous follicle center lymphoma(PCFCL)套细胞淋巴瘤Mantle cell lymphoma(MCL)原位套细胞肿瘤In situ mantle cell neoplasia (ISMCN)弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), NOS生发中心B细胞型 Germinal center B-cell type活化B细胞型 Activated B-cell typeT细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤T cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma(THRLBCL)原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤Primary DLBCL of the central nervous system （CNS DLBCL）原发性皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型Primary cutaneous DLBCL, leg type（PCLBCL, leg）EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型Epstein-Barr virus(EBV)-positiveDLBCL，NOS暂定类型：EBV阳性皮肤黏膜溃疡Provisional entity：EBV Mucocutaneous ulcer慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤DLBCL associated with chronic inflammation淋巴瘤样肉芽肿病Lymphomatoid granulomatosis(LYG)原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤Primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma（PMBL）血管内大B细胞淋巴瘤Intravascular large B-cell lymphoma(IVLBCL)ALK 大B细胞淋巴瘤ALK positive large B-cell lymphoma(ALK LBCL)浆母细胞性淋巴瘤Plasmablastic lymphoma（PBL）原发性渗出性淋巴瘤Primary effusion lymphoma（PEL）暂定类型：HHV8阳性大B细胞淋巴瘤，非特指Provisional entity:HHV8 positive DLBCL, NOSBurkitt淋巴瘤Burkitt lymphoma暂定类型：伴11q异常的伯基特样淋巴瘤Provisional entity：Burkitt-like lymphoma with 11q aberration高级别B细胞淋巴瘤伴MYC和BCL-2或BCL6 基因易位High grade B-cell lymphomas (HGBL), with MYC and BCL2 and/or BCL6 translocations高级别B细胞淋巴瘤，非特指High grade B-cell lymphomas，NOS (HGBL，NOS)特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤之间的未分类B细胞淋巴瘤B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between diffuse large B-cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma成熟T和NK细胞肿瘤 Mature T- and NK-Cell Neoplasms T细胞幼淋巴细胞白血病T-cell prolymphocytic leukemia(T-PLL)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病T-cell large granular lymphocytic leukemia(T-LGL)暂定类型：慢性NK细胞淋巴组织增殖性疾病Provisional entity：Chronic lymphoproliferative disorder ofNK cells（CLPD-NK）侵袭性NK细胞白血病Aggressive NK-cell leukemia儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病Systemic EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder成人T细胞白血病/淋巴瘤Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL)结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type儿童期EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病EBV-positive T-cell lymphoproliferative disorders of childhood肠病相关T细胞淋巴瘤Enteropathy-associated T-cell lymphoma（EATL）单型性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma暂定类型：消化道惰性T淋巴细胞增生性疾病Provisional entity：Indolent T-cell lymphoproliferative disorder of the GI tract肝脾T细胞淋巴瘤Hepatosplenic T-cell lymphoma（HSTL）皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma蕈样霉菌病Mycosis fungoides（MF）Sézary综合征Sezary syndrome (SS)原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病Primary cutaneous CD30-positive T-cell lymphoproliferative disorders淋巴瘤样丘疹病Lyphomatoid populosis原发皮肤间变大细胞淋巴瘤Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma原发皮肤γ/δT细胞淋巴瘤(PCGD-TCL)Primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma暂定类型：原发皮肤侵袭性亲表皮CD8 细胞毒性T细胞淋巴瘤Provisional entity:Primary cutaneous CD8-positive aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma 暂定类型：原发皮肤肢端CD8 T细胞淋巴瘤Provisional entity:Primary cutaneous acral CD8 T-cell lymphoma暂定类型：原发皮肤小／中等CD4 T细胞增生性疾病Provisional entity:Primary cutaneous CD4 positive small/medium T-cell lymphoproliferative disorder外周T细胞淋巴瘤，非特指型Peripheral T-cell lymphoma, NOS(PTCL, NOS)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤Angioimmunoblastic T-cell lymphoma(AITL)暂定类型：滤泡性T细胞淋巴瘤Provisional entity：Follicular T-cell lymphoma (FTCL)暂定类型：伴TFH表型的结节性外周T细胞淋巴瘤Provisional entity：Nodal peripheral T-cell lymphoma with TFH phenotype间变大细胞淋巴瘤，ALK阳性Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive(ALCL, ALK )间变大细胞淋巴瘤，ALK阴性Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative(ALCL, ALK-) 暂定类型：乳房假体相关间变大细胞淋巴瘤Provisional entity：Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma霍奇金淋巴瘤 Hodgkin lymphoma (HL)结节型淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma(NLPHL)经典型霍奇金淋巴瘤 Classical Hodgkin lymphoma (CHL)结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma( NSCHL)混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤Mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma（MCCHL）淋巴细胞丰富型经典型霍奇金淋巴瘤Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma(LRCHL)淋巴细胞消减型经典型霍奇金淋巴瘤Lymphocyte-depleted classical Hodgkin lymphoma(LDCHL) 移植后淋巴组织增殖性疾病 Post-transplant Lymphoproliferative Disorders (PTLD)浆细胞增生性PTLDPlasmacytic hyperplasia PTLD传染性单个核细胞增多型 PTLDInfectious mononucleosis PTLD多形性PTLDPolymorphic PTLD单形性PTLD(B和T/NK细胞型)Monomorphic PTLD (B- and T/NK-cell types)经典型霍奇金淋巴瘤型PTLDClassical Hodgkin lymphoma type PTLD组织细胞及树状突细胞肿瘤Histocytic and dendritic cell neoplasms组织细胞肉瘤Histiocytic sarcoma朗格罕细胞组织细胞增生症Langerhans cell histiocytosis(LCH)朗格罕细胞肉瘤Langerhans cell sarcoma(LCS)交指状树突细胞肿瘤Interdigitating dendritic cell tumour(IDCT) 交指状树突细胞肉瘤Interdigitating dendritic cell sarcoma(IDCS) 滤泡树突细胞肉瘤Follicular dendritic cell sarcoma(FDC)纤维母细胞性网状细胞肿瘤Fibroblastic reticular cell tumor播散性幼年性黄色肉芽肿Disseminated juvenile xanthogranuloma 脂质肉芽肿病Erdheim/Chester disease。

终稿-造血与淋巴组织肿瘤WHO分类及其诊断(2016版)

原始红细胞
CD71，血型糖蛋白 A，血红蛋白阳性；通常 CD45，CD117 阴性
原始巨核细胞† HLA-DR，vCD34，CD41†，CD13，vCD33，CD61，vCD45，CD31 阳性；CD45 不定
*原始细胞鉴定最佳方法是弱 CD45 / † 侧向散射分析；血小板黏附到原始细胞可导致流式细胞分析 CD41 表达假阳性，v 为抗原表达不定， w
础上整合各种诊断技术诊断髓系肿瘤）。
1
图 1 WHO 临床顾问委员会病种分类的建立过程
图 2 WHO 分类诊断检查路径
在全血细胞数据和细胞形态学基础上整合各种诊断技术进行
（一）全血细胞数据以及血液和骨髓形态学特征
全血细胞（CBC）变化的特征是髓系肿瘤诊断的最初印象，见表 2、表 3。
表 2 髓系肿瘤发病时全血细胞（CBC）计数
●增加分子遗传学指标诊断权重
q23.3);MLLT3-KMT2A；③AML
伴 inv(3) MDS - MP
(q21.3q26.2)
或 t(3;3)(q21.3;q26. N
2);GATA2, MECOM；④AML 伴 CEBPA 双等位
基因突变；
●原始细胞计数全部为占有核细胞百分比，占非红系细胞百分比（NEC）被废弃 ●确认多个预后相关“类型”
lymphoid neoplasms……………………………………………………… 81
中文版解读摘自微信公众号：血液病整合诊断作者：卢兴国、叶向军仅供内部学习使用
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2016 年 WHO 髓系肿瘤分类修订概要解读
2016 年 WHO 造血和淋巴组织肿瘤分类更新正在出版中，在急性髓细胞白血病（AML）、骨髓增生异常-骨髓增殖性肿瘤（MDS-MPN）以及伴嗜酸性粒细胞增多髓系肿瘤的各大类中增加了新类型；在 AML、骨髓增生异常综合征（MDS）、MDS-MPN、伴嗜酸细胞增多髓系肿瘤和骨髓增殖性肿瘤（MPN）的各大类中，对个别类型的诊断标准做了修订；还确定了一些多通过分子检查而获得的新的预后指标。本文着重解读 WHO

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM） *冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM *系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN **侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM *肥大细胞白血病（MCL肥大细胞肉瘤（MCS伴嗜酸粒细胞增多和PDGFR A PDGFR或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRAI排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFR重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS伴单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞的MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS伴多系病态造血的MDS伴原始细胞过多的MDS伴孤立del（5q）的MDSMDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*伴胚系ANKRD2荧变的髓系肿瘤*伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML 伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1AML 伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11APL 伴PML-RARAAML 伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2AAML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOMAML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 临时病种：AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1AML伴CEBPA等位基因突变临时病种： AML伴RUNX突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOSAML微分化型AML不伴成熟型AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1 t(v;11q23.3); MLL 重排 B /髓系，NOS 混合表型急性白血病， T /髓系，NOS原始淋巴细胞白血病原始淋巴细胞白血病原始淋巴细胞白血病原始淋巴细胞白血病原始淋巴细胞白血病原始淋巴细胞白血病原始淋巴细胞白血病临时病种：B 原始淋巴细胞白血病临时病种：B 原始淋巴细胞白血病t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGH t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1 /淋巴瘤，BCR-ABL1样/淋巴瘤伴iAMP21T 原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种：早期 T 细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种：自然杀伤(NK 细胞原始淋巴细胞白血病 /淋巴瘤成熟B 细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B 细胞淋巴细胞增多症* B 细胞幼淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B 细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型脾弥漫性红髓小 B 细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Walde nstrom 巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病(□重链病g 重链病 a 重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病(浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病 *结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT 淋巴瘤）结内边缘区淋巴瘤系列未明急性白血病急性未分化型白血病混合表型急性白血病伴混合表型急性白血病伴混合表型急性白血病，B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤 B 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOSB 原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常BB/淋巴瘤伴 t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1 /淋巴瘤伴 t(v;11q23.3);KMT2A 重排 /淋巴瘤伴 t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1 /淋巴瘤伴超二倍体 /淋巴瘤伴低二倍体 /淋巴瘤伴 /淋巴瘤伴 MGU ) , IgM 型 *MGUS ，IgG/A 型*儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL，NOS生发中心B细胞型*活化B细胞型*富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL腿型EBV+DLBCL, NOS *临时病种：EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种：HHV8+DLBC,L NOS *Burkitt 淋巴瘤临时病种：Burkitt 样淋巴瘤伴11q异常*高度恶性B细胞淋巴瘤，伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*高度恶性B细胞淋巴瘤，NOS *B细胞淋巴瘤，不能分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟T-和NK肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种：NK细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK / T细胞淋巴瘤，鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*临时病种：胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤丫3 T细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*临时病种：原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病* 夕卜周T细胞淋巴瘤，NOS血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临时病种：滤泡T细胞淋巴瘤*结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*间变性大细胞淋巴瘤，ALK+间变性大细胞淋巴瘤，ALK-*临时病种：乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病（PTLD浆细胞增生性PTLD传染性单核细胞增多症样PTLD鲜红滤泡增生性PTLD*多形性PTLD单形性PTLD （B和T/ NK细胞类型）经典霍奇金淋巴瘤PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester 病*与2008年分类不同者以*表示。

2016年世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分类

2016年世界卫生组织（WHO）髓系肿瘤新分类叶向军介绍2016年， WHO造血和淋巴组织肿瘤新分类已被列入出版计划。

已经召开了一些临床咨询会议和专门血液病理学家的会议，以评估一些实体或诊断标准的新提案。

大多数新的实体和特定诊断标准已经达成共识，但有些仍未达成共识。

新的WHO提案于2015年3月在波士顿美国和加拿大病理学会（USCAP）提交。

在2016年版WHO蓝皮书出版之前可能另有修改。

AML、MDS/MPN和伴嗜酸性粒细胞增多髓系肿瘤几个大类中增加了新的实体，而在AML、MDS、MDS/ MPN、伴嗜酸细胞增多髓系肿瘤和MPN各髓系肿瘤大类中，都有一些个别肿瘤的诊断标准被修订。

此外，许多新的预后指标已经确定，其中大多数是通过分子检查获得。

本文着重介绍AML、MDS、MDS / MPN和MPN的基本诊断策略。

目的是为执业病理学家提供髓系肿瘤的逻辑思路。

另外还涉及包含在咨询报告中的信息。

尽管分子遗传学“引入”病理学，但所有髓系肿瘤的诊断仍然起始于CBC数据以及血液和骨髓形态学评估（包括血液和骨髓中所有各系的病态造血评估、原始细胞计数）。

2016年WHO髓系肿瘤AML：25个亚型；3个新的遗传学实体（众多的预后“类型”）（原始细胞计数的新标准）（新的家族性种类）MDS /MPN：5个亚型；1个新的实体（RARS-T新实体）（新的分子遗传学标准）MDS：7个亚型（全部新名称；有些整合了分子）MPN：8个亚型（新的分子遗传学标准）系统方法：发病时的CBC结果AML：造血衰竭（RBC、中性粒细胞绝对值和血小板计数显著减少）MDS /MPN：混杂的血象至少一系造血增强和一系低下MDS：血细胞减少是关键发病时几乎均无白细胞增多MPN：至少一系增高（细胞增多）在稳定期无血细胞减少髓系肿瘤常见特征（诊断时）疾病血细胞计数骨髓细胞构成骨髓原始细胞% 成熟形态脾肿大MPN ↑↑ Nl - ↑↑↑ Nl Present Nl (megas) Yes MDS ↓↓ ↑ (usu) Nl – 19% Present Dyspl. NoMDS/MPN↑, ↓ ↑↑ Nl – 19% Present Dyspl. Yes AML ↑, ↓ ↓ - ↑↑ (usu) ≥20% Minimal (usu) Dyspl. (usu) No (usu)CBC、原始细胞％和病态造血评估的整合：。

淋巴造血系统 who第5版分类解读

淋巴造血系统 who第5版分类解读
WHO第5版分类是指世界卫生组织（World Health Organization，简称WHO）发布的第5版淋巴造血系统和相关组织肿瘤分类。

该分类于2016年发表，对淋巴瘤和骨髓疾病进行了全面的分类和命名。

该分类主要对淋巴瘤和骨髓疾病进行了以下方面的更新和改进：
1. 将分子遗传学和免疫表型等新的生物学特征应用于分类和诊断。

2. 引入了一些新的实体，如淋巴瘤的新亚型和某些特定类型的骨髓增生性疾病。

3. 对一些已有实体进行了修改和重新定义。

这个分类系统在临床实践中起着重要的指导作用。

它提供了标准化的命名和分类方案，有助于医生和病理学家对淋巴瘤和骨髓疾病进行准确的诊断和分析。

同时，它也为研究人员提供了一个统一的基准，可以促进疾病的研究和治疗的发展。

由于该分类涵盖了广泛的淋巴瘤和骨髓疾病类型，具体的解读需要参考相关的专业文献和指南。

这些指南通常详细描述了不同类型疾病的特征、标准化诊断标准和治疗建议。

医生和病理学家应该参考最新的指南，在实际工作中根据患者的病情和相关的临床资料进行综合判断和处理。

2016年WHO淋巴细胞肿瘤分类（指南）

2016年WHO淋巴细胞肿瘤分类（指南）时隔近8 年，WHO 对淋巴细胞肿瘤分类做了更新，既对固有分类进行了补充，又增加了新的临时分类，阐述了淋巴瘤的早期诊断治疗，对某些淋巴瘤诊断标准进行了提炼，记录了淋巴细胞肿瘤的分子遗传学改变及其与临床的关联性。

成熟 B 细胞淋巴瘤1. 慢性淋巴细胞白血病 / 小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）和单克隆B 细胞增生（MBL）第四版分类中MBL 指外周血单克隆B 细胞，最高达5×109/L，所有 CLL/SLL 前都有 MBL，低计数 MBL（外周血中计数＜0.5×109/L）发生 CLL 机率低，高计数 MBL 需每年随访。

外周血 CLL 细胞＜5×109/L 且缺乏髓外病变时，即便有血象减少或疾病症状，CLL 诊断也不成立。

CLL/SLL 增殖中心（PC）中 Cyclin D1 表达率为 30%，如果 PC 是大的 / 融合和 / 高增殖分数，提示预后不良。

2. 滤泡淋巴瘤（FL）、原位滤泡肿瘤（ISFN）、儿童型滤泡淋巴瘤和其它相关淋巴瘤ISFN 需与 FL 部分累及淋巴结鉴别，染色体数量异常少于 FL。

正常个体循环中可存在t(14;18)(q32;q21)IGH/BCL2 易位细胞，高水平t(14;18) 淋巴细胞（＞10-4）预示发生 FL 风险更高。

儿童 FL 将成为 2016 分类中的独立主题，表现为淋巴结内大的高度增殖滤泡，典型中心细胞和突出母细胞样滤泡中心细胞，分级多为1-2/3，无 BCL-2 重排，可有 BCL-2 表达，缺少 BCL-6 和 MYC 重排，低恶变潜能。

IRF4 重排大 B 细胞淋巴瘤经常发生于儿童和青年，是新的临时分类，典型发生于咽淋巴环和/ 颈部淋巴结，分期早，肿瘤呈弥漫生长时与 3B 级 FL 或 DLBCL 相似。

表达 IRF4/MUM1 和 BCL-6，增殖指数高，一半以上表达 BCL-2 和 CD10，少数 CD5 阳性，多为 GCB。

who造血和淋巴组织肿瘤分类标准

who造血和淋巴组织肿瘤分类标准造血和淋巴组织肿瘤的分类标准由世界卫生组织（WHO）制定和发布。

这些分类标准旨在为医生和研究人员提供一种统一的方法，以便准确地诊断和分类这些肿瘤。

造血和淋巴组织肿瘤是一类非常复杂和多样化的肿瘤，包括白血病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。

这些肿瘤通常发生在骨髓、脾脏、淋巴结和其他造血和淋巴组织中。

根据WHO的分类标准，造血和淋巴组织肿瘤分为以下几个主要类别：1.急性白血病（Acute leukemias）：急性白血病是一种迅速进展的白血病，它会导致异常细胞在骨髓中大量累积。

根据WHO的分类标准，急性白血病分为多种亚型，如急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia）和急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia）等。

2.慢性白血病（Chronic leukemias）：慢性白血病是一种进展较慢的白血病，它通常会导致异常细胞在骨髓和外周血液中大量增殖。

常见的慢性白血病包括慢性淋巴细胞白血病（Chronic lymphocytic leukemia）和慢性髓性白血病（Chronic myeloid leukemia）等。

3.淋巴瘤（Lymphomas）：淋巴瘤是一种在淋巴组织中发生的肿瘤。

根据WHO的分类标准，淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma）两大类。

霍奇金淋巴瘤是一种特定的淋巴瘤亚型，而非霍奇金淋巴瘤则包括多种不同的亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma）和滤泡中心淋巴瘤（Follicular lymphoma）等。

4.骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndromes）：骨髓增生异常综合征是一类与造血系统相关的疾病，其特征为骨髓内幼稚细胞的增多和异常。

5.有关的其他肿瘤（Related neoplasms）：此外，WHO的分类标准还包括与造血和淋巴组织肿瘤相关的其他肿瘤，如骨髓纤维化（Myelofibrosis）和免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病（Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders）等。

造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）*冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）*系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）**侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）*肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞的MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS伴多系病态造血的MDS伴原始细胞过多的MDS伴孤立del(5q)的MDSMDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤*伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16)(p13.1q22) ort(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11APL 伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2AAML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2,MECOMAML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1临时病种: AML伴BCR-ABL1AML伴突变的NPM1AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOSAML微分化型AML不伴成熟型AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病系列未明急性白血病急性未分化型白血病混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1混合表型急性白血病伴t(v;11q23.3); MLL重排混合表型急性白血病，B /髓系，NOS混合表型急性白血病，T /髓系，NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A重排 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGHB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21T原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种：早期T细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种：自然杀伤（NK）细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B细胞淋巴细胞增多症*B细胞幼淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrom巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM型*μ重链病g重链病α重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgG/A型*浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），NOS生发中心B细胞型*活化B细胞型*富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL，腿型EBV+DLBCL，NOS *临时病种：EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种：HHV8+DLBCL，NOS *Burkitt淋巴瘤临时病种：Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*高度恶性B细胞淋巴瘤，伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*高度恶性B细胞淋巴瘤，NOS *B细胞淋巴瘤，不能分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟T-和NK肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种：NK细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK / T细胞淋巴瘤，鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*临时病种：胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*临时病种：原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病*外周T细胞淋巴瘤，NOS血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临时病种：滤泡T细胞淋巴瘤*结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*间变性大细胞淋巴瘤，ALK+间变性大细胞淋巴瘤，ALK-*临时病种：乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）浆细胞增生性PTLD传染性单核细胞增多症样PTLD鲜红滤泡增生性PTLD*多形性PTLD单形性PTLD（B和T/ NK细胞类型）经典霍奇金淋巴瘤PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester病*与2008年分类不同者以*表示（学习的目的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收获，努力就一定可以获得应有的回报）11 / 11下载文档可编辑。

WHO造血和淋巴组织肿瘤分类(思维导图)

WHO造血和淋巴组织肿瘤分类前体淋巴母细胞性肿瘤
B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤
T淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤早期千细胞前体淋巴母细胞性白血病
NK淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）
结节硬化性CHL富于淋巴细胞的CHL
混合细胞性CHL淋巴细胞消减性CHL
免疫缺陷相关性
淋巴组织增生性疾病
移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）非破坏性PTLD
浆细胞增生型PTLD
传染性单核细胞增多症型PTLD
旺炽滤泡增生型PTLD
多形性PTLD单形性PTLD经典型霍奇金淋巴瘤样PTLD
其他医源性免疫缺陷相关性淋巴组织增生性疾病
组织细胞及树突细胞肿瘤
组织细鲍肉瘤Erdheim-Chester病
朗格汉斯细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症
未确定树突细胞肿瘤交指树突细胞肉瘤
滤泡树突细胞肉瘤纤维母细胞性网状细泡肿瘤
播散性幼年黄色肉芽肿。

造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）*冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）*系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）**侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）*肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞的MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS伴多系病态造血的MDS伴原始细胞过多的MDS伴孤立del(5q)的MDSMDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤*伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11APL 伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2AAML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOMAML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1临时病种: AML伴BCR-ABL1AML伴突变的NPM1AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOSAML微分化型AML不伴成熟型AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病系列未明急性白血病急性未分化型白血病混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1混合表型急性白血病伴t(v;11q23.3); MLL重排混合表型急性白血病，B /髓系，NOS混合表型急性白血病，T /髓系，NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A重排B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGH B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1 临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21T原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种：早期T细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种：自然杀伤（NK）细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B细胞淋巴细胞增多症*B细胞幼淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrom巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM型*μ重链病g重链病α重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgG/A型*浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），NOS生发中心B细胞型*活化B细胞型*富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL，腿型EBV+DLBCL，NOS *临时病种：EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种：HHV8+DLBCL，NOS *Burkitt淋巴瘤临时病种：Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*高度恶性B细胞淋巴瘤，伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*高度恶性B细胞淋巴瘤，NOS *B细胞淋巴瘤，不能分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟T-和NK肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种：NK细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK / T细胞淋巴瘤，鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*临时病种：胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*临时病种：原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病* 外周T细胞淋巴瘤，NOS血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临时病种：滤泡T细胞淋巴瘤*结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*间变性大细胞淋巴瘤，ALK+间变性大细胞淋巴瘤，ALK-*临时病种：乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）浆细胞增生性PTLD传染性单核细胞增多症样PTLD鲜红滤泡增生性PTLD*多形性PTLD单形性PTLD（B和T/ NK细胞类型）经典霍奇金淋巴瘤PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester病*与2008年分类不同者以*表示。

【639】2016版WHO淋巴肿瘤分类修订解读

【639】2016版WHO淋巴肿瘤分类修订解读正文自2008年第4版世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类(以下称2008版)发布以来，淋巴组织肿瘤的临床与基础研究取得巨大进展，有些类型的淋巴瘤需要重新定义，同时也报道一些新的亚型。

2016年5月15日，2008版的主编Swerdlow等在Blood杂志发表了新分类(以下称2016版)的修订说明。

在此基础上，我们查找了相关文献，通过对比2008版，对上述2016版分类修订说明中的主要更新内容进行了如下解读，以飨国内读者。

一、成熟B细胞肿瘤(一)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)2008版诊断标准：达到以下3项标准可以诊断：(1)外周血B 淋巴细胞计数≥5×109/L; B淋巴细胞2016版更新诊断标准对第一项'B淋巴细胞9/L，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL'修改为'如果没有骨髓外病变，在淋巴细胞9/L时，即使存在血细胞减少或疾病相关症状也不诊断CLL' 。

2016版还强调'增殖中心(proliferative centre, PC)'的临床意义：一些典型的CLL/SLL患者可见PC，30%的PC可伴有细胞周期蛋白(cyclin) D1表达，表达Myc蛋白。

多项研究表明，伴有大的融合型或高增殖指数的PC是CLL/SLL独立的不良预后因素。

同时提出认识TP53、NOTCH1、SF3B1、ATM和BIRC3基因突变的潜在临床意义。

(二)单克隆性B淋巴细胞增多症(MBL)2008版诊断标准：MBL是指健康个体外周血存在少量的单克隆B淋巴细胞。

诊断标准：(1)B细胞克隆性异常；(2)外周血B淋巴细胞2016版变化：诊断标准仍不变，但强调需区分低计数型MBL和高计数型MBL。

如果外周血克隆性B淋巴细胞9/L，则定义为低计数型MBL，如果克隆性B淋巴细胞≥0.5×109/L则为高计数型MBL。

版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）*冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）*系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）**侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）*肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞的MDS伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS伴多系病态造血的MDS伴原始细胞过多的MDS伴孤立del(5q)的MDSMDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤*伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病AML伴t(8;21)(q22;; RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16) or t(16;16);q22); CBFB-MYH11APL 伴PML-RARAAML伴t(9;11);; MLLT3-KMT2AAML 伴t(6;9)(p23;; DEK-NUP214AML 伴inv(3) or t(3;3);; GATA2, MECOMAML (原始巨核细胞) 伴t(1;22);; RBM15-MKL1临时病种: AML伴BCR-ABL1AML伴突变的NPM1AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOSAML微分化型AML不伴成熟型AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病系列未明急性白血病急性未分化型白血病混合表型急性白血病伴t(9;22);; BCR-ABL1混合表型急性白血病伴t(v;; MLL重排混合表型急性白血病，B /髓系，NOS混合表型急性白血病，T /髓系，NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOSB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22);;BCR-ABL1B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;;KMT2A重排B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21);; ETV6-RUNX1 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14); IL3-IGHB原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;;TCF3-PBX1 临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21T原始淋巴细胞病/淋巴瘤临时病种：早期T细胞前体原始淋巴细胞白血病临时病种：自然杀伤（NK）细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B细胞淋巴细胞增多症*B细胞幼淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤多毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrom巨球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM型*μ重链病g重链病α重链病意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgG/A型*浆细胞骨髓瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）结内边缘区淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原位滤泡肿瘤*十二指肠型滤泡性淋巴瘤*儿童型滤泡性淋巴瘤*临时病种：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤*弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），NOS生发中心B细胞型*活化B细胞型*富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL原发性皮肤DLBCL，腿型EBV+DLBCL，NOS *临时病种：EBV +黏膜皮肤溃疡*慢性炎症相关DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK+大B细胞淋巴瘤原始浆细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤临时病种：HHV8+DLBCL，NOS *Burkitt淋巴瘤临时病种：Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*高度恶性B细胞淋巴瘤，伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*高度恶性B细胞淋巴瘤，NOS *B细胞淋巴瘤，不能分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间成熟T-和NK肿瘤T细胞幼淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临时病种：NK细胞慢性淋巴增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK / T细胞淋巴瘤，鼻型肠病相关T细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*临时病种：胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿塞扎里综合征原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤临时病种：原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*临时病种：原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病* 外周T细胞淋巴瘤，NOS血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤临时病种：滤泡T细胞淋巴瘤*结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*间变性大细胞淋巴瘤，ALK+间变性大细胞淋巴瘤，ALK-*临时病种：乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）浆细胞增生性PTLD传染性单核细胞增多症样PTLD鲜红滤泡增生性PTLD*多形性PTLD单形性PTLD（B和T/ NK细胞类型）经典霍奇金淋巴瘤PTLD组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞肉瘤不确定的树突细胞肿瘤指状树突细胞肉瘤滤泡树突细胞肉瘤成纤维细胞网状细胞瘤播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester病*与2008年分类不同者以*表示。

WHO 2016(修订版)急性髓系白血病分型解读

WHO 2016(修订版)急性髓系白血病分型解读《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》是目前最为全面和准确的分型标准，已经成为当今世界上普遍参照的分类，已经逐渐被我国血液科临床医生熟悉和掌握，成为指导临床诊断工作的基础。

随着基础及临床研究的不断进步，特别是以二代测序为代表的生物学标志的研究取得了巨大进展，使人们对疾病的诊断，预后以及治疗都有了新的认识。

2016版修订遵循了以往的基本原则：采用临床特征、形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学，综合最新的研究进展，对第4版的分类命名进行了修订。

关于急性髓系白血病（AML）的分型，从下面的表格（表1），可以清晰地看出本次修订版与2008版的不同。

表1 2016年和2008年WHO关于AML 分类从表1看出，AML伴重现性遗传异常亚型中的分型改变最多。

最新的研究发现，PML-RARA融合基因还可以出现在除t（15；17）（q24.1；q21.2）以外的复杂基因重排中，或是隐蔽的易位。

因此，为强调PMLRARA融合基因的重要性，新的分类中将“APL伴t（15；17）（q22；q121）；PML-RARA”改为“APL伴PML-RARA”。

同时，inv（3）（q21.3；q26.2）或t（3；3）（q21.3；q26.2）不是融合基因，而是远端的GATA2增强子重新定位致使活化的MECOM表达，同时使GA-TA2呈单倍量不足。

故将“AML伴inv（3）（q21.3q26.2）或t（3；3）（q21.3；q26.2）；RPNI-EVI1”重新命名为“AML伴inv（3）（q21.3q26.2）或t（3；3）（q21.3；q26.2）；GATA2，MECOM”。

另外，与之相类似的基因名称的更新还有“AML伴t（9；11）（p21.3；q23.3）；MLL-MLLT3”改为“AML伴t（9；11）（p21.3；q23.3）；MLLT3-KMT2A”。

另有2个新的分型，其一是AML伴BCR-ABL1。

WHO 2016(修订版)急性髓系白血病分型解读

2016版修订遵循了以往的基本原则：采用临床特征、形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学，综合最新的研究进展，对第4版的分类命名进行了修订。

关于急性髓系白血病（AML）的分型，从下面的表格（表1），可以清晰地看出本次修订版与2008版的不同。

表1 2016年和2008年WHO关于AML 分类从表1看出，AML伴重现性遗传异常亚型中的分型改变最多。

最新的研究发现，PML-RARA融合基因还可以出现在除t（15；17）（q24.1；q21.2）以外的复杂基因重排中，或是隐蔽的易位。

因此，为强调PMLRARA融合基因的重要性，新的分类中将“APL伴t（15；17）（q22；q121）；PML-RARA”改为“APL伴PML-RARA”。

同时，inv（3）（q21.3；q26.2）或t（3；3）（q21.3；q26.2）不是融合基因，而是远端的GATA2增强子重新定位致使活化的MECOM表达，同时使GA-TA2呈单倍量不足。

故将“AML伴inv（3）（q21.3q26.2）或t（3；3）（q21.3；q26.2）；RPNI-EVI1”重新命名为“AML伴inv（3）（q21.3q26.2）或t（3；3）（q21.3；q26.2）；GATA2，MECOM”。

另外，与之相类似的基因名称的更新还有“AML伴t（9；11）（p21.3；q23.3）；MLL-MLLT3”改为“AML伴t（9；11）（p21.3；q23.3）；MLLT3-KMT2A”。

另有2个新的分型，其一是AML伴BCR-ABL1。