Mirizzi综合征

一、定义：
Mirizzi综合征（Mirizzi syndrome）系指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起胆总管狭窄，临床上出现胆管炎、梗性黄疸和肝功能损害为特征的综合征。

1948年由阿根廷外科医生Mirizzi首次描述该病，是一种较少见疾病。

二、发病机理：
Mirizzi综合征临床症状产生的病理解剖基础是胆囊管较长且与胆总管并行，两者间隔一层纤维膜。

嵌顿于胆囊管或胆囊颈的结石压迫肝总管导致狭窄、梗阻而继发胆管炎，或其压迫引起肝总管侧壁缺血坏死而形成胆囊胆管瘘。

一般认为形成Mirizzi综合征有以下几个条件：（1）胆囊管比较长且与胆总管并行一段；（2）胆囊管或胆囊颈部有嵌顿的结石；（3）嵌顿结石压迫胆管；（4）胆囊三角有炎症。

胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成，其发生机理目前尚有争议，综合国内外报道，可能与下列因素有关：1）胆囊三角处有严重的炎症浸润；（2）有纤维化和瘢痕形成过程；（3）胆囊收缩，胆囊内压力增高；（4）胆囊管与胆总管解剖结构异常；（5）胆总管管壁神经节神经元的数目减少，调节功能障碍。

三、诊断：
本病不经特殊检查难以作出正确的诊断。

直接影像学检查有以下特点：（1）胆囊萎缩；（2）胆囊颈以上的肝胆管扩张；（3）胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑；（4）扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管。

B超是本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张，为本病筛选提供诊断线索，Joseph提出，如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的“三管征”应考虑本综合征，但临床上出现概率较少。

CT的诊断价值和B超相类似，均难以显示胆道病理解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示。

Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现为：（1）胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张；（2）胆囊颈结石嵌顿；（3）从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆总管。

胆囊颈或胆囊管的结石常误认为胆总管结石，因MD常有胆囊萎缩与纤维化及胆囊和胆总管连接部有致密纤维粘连。

ERCP 是术前诊断本病的重要手段，因ERCP有良好的胆道直接显影效果，可显示肝总管的狭窄、移位与充盈缺损及胆囊胆管瘘。

术前行ERCP检查的患者有以下特点：（1）胆囊萎缩，胆囊壁变厚；（2）胆囊颈以及肝总管扩张；（3）胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑；（4）扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管；（5）部分病例胆囊不显影。

PTC的检查价值和ERCP相似，因两者均属创伤性检查手段，有一定的适应证与并发症，临床应用受到一定的限制。

MRCP可克服ERCP与PTC的不足，不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的改变，且具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂等优点，能明显提高MD术前诊断率，减少术中胆管意外损伤，特别是腹腔镜胆囊切除时更要明确术前诊断MD，区分病程型别，对Ⅰ型、Ⅱ型可行腹腔镜胆囊切除，而其它型则较难完成。

四、分型：
1989年Csendes根据结石突入肝总管的程度将Mirizzi综合征分为4型：Ⅰ型为结石仅压迫肝总管；Ⅱ型为胆囊胆管瘘形成，瘘管口径小于胆总管周径的1/3；Ⅲ型为瘘管口径超过胆总管周经的1/3；Ⅳ型为胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。

其中以Ⅱ，Ⅲ多见。

在1997年Nagakawa根据诊断与治疗特点提出最新的分类方法：Ⅰ型：胆囊颈部或胆囊管结石压迫胆总管；Ⅱ型：胆囊管与胆总管有融合；Ⅲ型：胆囊管结石压迫右肝管；Ⅳ型：胆囊管中无结石，由于胆囊三角炎症纤维化致胆管狭窄。

五、治疗：
Mirizzi综合征的治疗原则包括切除胆囊、取净结石、解除梗阻、修补胆管缺损及通畅胆汁引流,避免胆道损伤。

Mirizzi综合征需手术治疗，因其多数胆囊有萎缩并与Calot三角纤维粘连，局部解剖关系不清，故应避免Calot三角的解剖而损伤胆道，可先切开胆囊底取出结石，后从瘘口探查胆总管以决定下一步手术方案。

CsendesⅠ型可行胆囊切除术，亦可行保留颈部的胆囊大部切除术，将残余胆囊壁的粘膜剥除或用石炭酸烧灼，再缝合浆肌层；Ⅱ型保留足够的胆囊瓣的胆囊切除术，瘘口用胆囊瓣关闭，瘘口远端放置T管，T管短臂要越过瘘口支撑作用。

同时要注意T管不可放置在修补后的瘘口内，以防术后胆管狭窄，支撑引流2～3月，经T管造影满意后才予拔除，当胆囊瓣不够时，可行安全有效的Roux-en-Y 胆道空肠吻合术；除部分瘘口较小的Ⅲ型患者可直接切除胆囊或行胆囊大部切除外，大多数Ⅲ型和Ⅳ型患者，因瘘口较大，直接缝合修补易导致胆管狭窄，应行胆囊切除后，选择肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，同时吻合口内放置T管引流。

根据Nagakawa的分类方法其手术方式为：（1）胆囊切开取石造瘘术，适用于各型急性胆管炎情况。

（2）单纯胆囊切除术，适用Ⅰ型和Ⅳ型。

（3）胆囊切除胆管修补T管引流术，这是应用最广的一种方式，将胆囊大部或部分切除后，保留胆囊颈部，避免损伤胆管，用胆囊残端修补缺损的胆管，在修补的下方放置T 型管，适用于Ⅱ和Ⅲ型。

（4）胆囊切除，胆管空肠Roux-Y吻合术，适用于Ⅱ型胆管缺损比较大，单纯胆管修补较困难者。

内镜下乳头肌切开、体外碎石、球囊扩张、网篮或机械取石、内支架放置等方法，亦能成功处理Mirizzi综合征。

腹腔镜下能处理MDⅠ型、Ⅱ型患者，行术中胆道造影与腹腔镜B超检查，可使手术安全性提高。