原发性系统性淀粉样变性
原发性系统性淀粉样变性的护理
神经系统病变： 感觉异常、运 动障碍等
消化系统病变： 消化不良、腹 痛、腹泻等
呼吸系统病变： 咳嗽、呼吸困 难等
病情观察
1
观察患者的生命体征， 如体温、脉搏、呼吸、 血压等
3
观察患者的精神状态、 食欲、睡眠等
观察患者的皮肤、黏 膜、关节等部位是否 有异常表现
2
观察患者的尿量、大便 情况等，及时发现异常 情况并及时处理
营养不良
心理问题风险：患者 心理压力大，容易出
现心理问题
药物副作用风险：患 者使用药物治疗，容
易出现药物副作用
预防措施
01
定期体检：定 期进行体检， 及时发现并治 疗原发性系统 性淀粉样变性
02
健康饮食：保 持健康饮食， 避免高脂肪、 高热量、高盐 饮食
03
适当运动：适 当进行运动， 增强身体免疫 力，预防疾病 发生
04
避免感染：避 免感染，如感 冒、肺炎等， 减少疾病发生 的风险施的有效性
02
建立完善的护理记录，记录患者的病情变化和护理措施
03
加强护理人员的培训，提高护理技能和知识水平
04
加强与患者的沟通，了解患者的需求和感受，提高护理满意度
制作人：刀客特 万
4
药物治疗
01
药物选择：根据患者病 情和药物适应症选择合 适的药物
02
药物剂量：根据患者病 情和药物说明书确定合 适的剂量
03
药物用法：根据药物说 明书和医生建议确定正 确的用药方法
04
药物监测：定期监测患 者病情和药物疗效，及 时调整药物治疗方案
生活护理
1
2
3
4
饮食护理：保持营养 均衡，避免高脂肪、
原发性系统性淀粉样变性1例报告 刘素英
４ ５ ５
CD+ÑÒ+ÓÔÕ^+ １
刘素英 ａ ，刘㊀飞 ｂ ，季慧范 ａ ，张国山 ａ ，郭晓林 ａ
（ 吉林大学白求恩第一医院 ａ ．肝胆内科；ｂ ．手足外科，长春 １ ３ ０ ０ ２ １ ）
㊀㊀关键词： 淀粉样变性； 活组织检查， 针吸； 病例报告 中图分类号： Ｒ ５ ７ ５ ． ５ ㊀㊀㊀文献标志码： Ｂ ㊀㊀㊀文章编号： １ ０ ０ １－ ５ ２ ５ ６ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ５－ ０ ４ ５ ５－ ０ ３
９ 重， 以右侧显著。急检血常规： 白细胞 ９ ． ７ １ˑ１ ０ ／ Ｌ ， 红细胞 １ ２ ９ ２ ９ ０ˑ １ ０ ／ Ｌ ， 血红蛋白 ９ ０ｇ ／ Ｌ ， 血小板 ２ ２ ７ˑ １ ０ ／ Ｌ 。腹部彩
２ ㊀讨论 淀粉样变性是一种少见的临床疾病， 多发生于 ４ ０岁以上 的中老年人， 主要是由于细胞外蛋白折叠异常而导致不可溶的 纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区所引起的一
Ｋ ｅ ｙｗ ｏ ｒ ｄ ｓ ： ａ ｍ ｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ ；ｂ ｉ ｏ ｐ ｓ ｙ ，ｎ ｅ ｅ ｄ ｌ ｅ ；ｃ ａ ｓ ｅｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｓ
１ ㊀病例资料 女性患者， ６ ５ 岁， ３ａ 前无明显诱因出现下肢乏力， 偶有心 前发现剑突下肿物， ５个月前出现 慌， 活动后加重， 未诊治。１ａ 全身乏力， 肋弓下可触及肿物， 于当地医院未明确诊断， 给予治 疗后效果不佳。４ ０ｄ前乏力加重， 影响日常生活， 于２ ０ １ ３年 ３ 月就诊于吉林大学第一医院。病程中伴有口干、 眼干、 全身皮肤 瘙痒， 偶伴鼻衄， 尿黄如豆油， 近 ４ａ 体质量下降约 ２ ０ｋ ｇ 。既往 史： ２ａ 前行子宫肌瘤切除术， 无系统性淀粉样变性家族史。查 体： 血压 １ ０ ４ ／ ６ ０ｍ ｍＨ ｇ ， 皮肤、 巩膜轻度黄染， 全身皮肤干燥， 舌 体干燥， 无巨大舌体。心率 ８ ４ 次／ ｍ ｉ ｎ ， 律齐， 各瓣膜未闻及杂音 ｍ可触及， 剑突下约 ５ｃ ｍ可触及， 质硬， 及额外心音。肝肋下 ４ｃ 表面凹凸不平， 无压痛， 脾肋下未触及。辅助检查： 血常规： 白细
系统性淀粉样变性
2023系统性淀粉样变性contents •概述•病因与病理生理机制•诊断与评估•治疗与管理•预后与转归目录01概述系统性淀粉样变性是指淀粉样蛋白在全身组织器官中沉积，引起机体器官功能障碍的疾病。
定义根据病因不同，系统性淀粉样变性可分为原发性和继发性两类。
分类定义与分类发病率系统性淀粉样变性的发病率相对较低，但具体发病率因研究方法和人群差异而有所不同。
发病年龄系统性淀粉样变性的发病年龄多在50岁以上，且男性略多于女性。
流行病学临床表现系统性淀粉样变性可导致皮肤增厚、粗糙、弹性下降、瘙痒等症状。
皮肤表现关节和肌肉表现器官表现神经系统表现系统性淀粉样变性可引起关节疼痛、僵硬、活动受限等症状，以及肌肉无力、萎缩等表现。
系统性淀粉样变性可导致器官功能受损，如肾功能不全、心力衰竭、呼吸困难等。
系统性淀粉样变性可引起神经系统病变，如认知障碍、神经炎等。
02病因与病理生理机制病因部分患者有家族遗传史，可能与基因突变有关。
遗传因素自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，可导致系统性淀粉样变性。
免疫因素部分患者可能与慢性感染有关，如结核病、梅毒等。
感染因素部分肿瘤，如骨髓瘤、淋巴瘤等，可伴发系统性淀粉样变性。
肿瘤因素1病理生理机制23淀粉样蛋白在组织中异常沉积，导致组织损伤和功能障碍。
淀粉样蛋白沉积炎症和细胞因子在淀粉样蛋白沉积过程中发挥重要作用。
细胞因子与炎症介质淀粉样蛋白沉积可导致细胞凋亡和坏死，进一步引发组织损伤。
细胞凋亡与坏死部分患者存在相关基因突变，如溶酶体相关基因、细胞骨架相关基因等。
基因突变淀粉样蛋白在形成过程中，发生构象变化，导致细胞毒性。
蛋白质构象变化淀粉样蛋白可影响细胞信号转导，导致细胞功能异常。
信号转导异常分子生物学机制03诊断与评估皮肤活检皮肤活检是诊断系统性淀粉样变性的金标准。
在皮肤活检中，医生会取一小块皮肤样本，在显微镜下观察淀粉样蛋白沉积情况。
尿液检查系统性淀粉样变性患者尿液中可检测到游离轻链，医生会通过尿液检查来辅助诊断。
原发性皮肤淀粉样变性护理查房PPT
07
总结与展望
总结本次护理查房的经验教训，为今后工作提供参考
总结本次护理查房的经验教训
提出针对性的护理措施和建议
分析原发性皮肤淀粉样变性的护 理重点和难点
为今后工作提供参考，提高护理 质量
展望未来，不断完善护理方案，提高患者生活质量
促进医患沟通：通过护理查房，加强医患之间的沟通与交流，提高患者对疾病的认知和信任度。
内容：患者病史、体格检查、心理状况、家庭支持等
患者病史：了 解患者的家族 史、个人史、 生活习惯等， 以评估患者的 健康状况和疾 病发展过程。
体格检查：对 患者的身体进 行全面的检查， 包括皮肤、淋 巴结、心肺、 腹部等，以确 定患者的病情
临床表现与诊断依据
临床表现：皮肤损害、内脏 损害、神经系统损害等
诊断依据：皮肤病理活检、 组织病理学检查、免疫组化
检查等
疾病危害与预后
疾病危害：原发性皮肤淀粉样变性可导致皮肤瘙痒、疼痛、皮肤色素沉着、皮肤硬 化、皮肤感染等危害 预后：原发性皮肤淀粉样变性的预后因个体差异而异，部分患者经过积极有效的治 疗可以缓解症状，但难以治愈；部分患者病情进展较快，预后较差
未来护理方案的 发展方向：结合 原发性皮肤淀粉 样变性的特点， 制定更加科学、 个性化的护理方 案，提高患者生
活质量。
护理技术的创新： 不断引进先进的 护理技术，如人 工智能、大数据 等，提高护理效
率和质量。
患者教育的重要 性：加强患者教 育，提高患者对 疾病的认知和自 我管理能力，促
进患者康复。
跨学科合作：加 强与其他学科的 交流与合作，共 同为患者提供全 面、优质的医疗
硼替佐米联合地塞米松治疗原发性系统性淀粉样变性的观察与护理
【 关键词】 原发性系统性淀粉样变性； 硼替佐米； 地塞米松 ； 护理 【 中图分类号】 Ｒ ７ ． ４３５ 【 文献标志码】 Ａ 【 文章编号】 １０ — ９ （０ １０－１７ ４ ０８ １９ ２ １）２ ８－ ８ ０ ０
Ｏ ｓｒａ ｏ ｎ ｕｓ ｇｃｒ ｆ ｒ ｒ ｓ ｍ ｃａ ｙ ｉｏｉ ｐ ｔｎｓ ｒａ ｄｗ ｔ ｂｒ ｚｍｉ ｐ ｓ ｅａ ｂｅｖｔ ｎａ ｄｎ ｒｉ ａｅ ｉ ｙｓ ｔ ｉ ｍ ｌ ｄｓ ａｉ ｔ ｔ ｔ ｉ ｏｔ ｏ ｂ ｌ ｘ — ｉ ｎ ｏ ｐ ｍａ ｙ ｅ ｏ ｓ ｅ ｅ ｅ ｈ ｅ ｕｄ
１ ｇｔ ｈｉ—ｅ ｖｄａ ｙｏ ｏｉ， Ｌ 。硼替佐 米（ ｏ ｅｏ ｉ） ｉ ｌ ｈ ｃａ ｄｒ ｅ ｍ ｌ ｄｓ Ａ ） ｎｉ ｎ ｉ ｉ ｓ ｂｒ ｚｍ ｂ 联合地塞米松是 治疗 Ａ ｔ Ｌ的有效 方案 。文 中探讨 Ａ Ｌ患者 的观 察与护理重 点。 方法 １ ０例 Ａ Ｌ淀粉样 变性患者 ， 均经肾活检或肠黏膜活检病理确诊 。采用 硼替佐 米联合地塞米松方案治 患者 出现 急性左心衰 竭等不 良
唐 玉梅 ， 许 宁 ， 晶晶 ， 孙 许德 香 ， 雯 ， 吕 胡林峰
［ 摘要】 目的 原发性系统性淀粉样变性（ｒ ａ ｓｍｃ ｍ ｌｄｓ ） ｐ ｍ ｒ ｓ ｔ ｉａ ｙ ｉ ｉ 即免疫球蛋白轻链型淀粉样变性 （ ｍ ｎｇ ｂ． ｉ ｙ ｙｅ ｏ ｏｓ ｉ ｕｏｌ ｕ ｍ ｏ
ａ ｄ ｒ ｃ ｉｅ ｄ ｑ ａｅ ｎ ｒｉ ｇ ｉ ｔｒ ｅ ｔ ｎ，ｗｈ ｃ ｎ ｕ ｅ ｈ ａｅ ｙ ｏ ｄ ｃ ｔ ｎ ｎ ｅ ｅｖ ｄ ａ ｅ ｕ ｔ ｕ ｓｎ ｎｅ ｖ ｎ ｉ ｏ ｉｈ ｅ ｓ ｒ ｄ ｔ ｅ ｓ ｆｔ ｆｍｅ ｉａｉ ． ｏ Ｃｏ ｃｕ ｉ ｎ Ｂ ｓ ｅｆｃ ｉｅ ｆ ｒＡＬ，ｂ ｔ ｒ — ｎ ｌ ｓｏ Ｄ ｉ ｆ ｔ ｏ ｅ ｖ ｕ ｅ ｆ
2021CSCO恶性血液病诊疗指南更新主要内容(全文)
2021CSCO恶性血液病诊疗指南更新主要内容（全文）一、原发性系统性淀粉样变性01治疗前评估实验室检查：增加：垂体功能；肾上腺功能（2类）骨髓检查：增加：DWI-MRI（3类）影像学检查：增加：心肌活检+刚果红染色；肾穿刺活检+刚果红染色（2类）；穿刺活检组织质谱分析（3类）02器官缓解和进展标准增加器官功能进展标准：心脏、肾脏、肝脏、外周神经。
03新诊断的治疗对于适合移植的患者：增加：达雷妥尤单抗+硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松（1A类）；删除：硼替佐米+马法兰+地塞米松，来那度胺+环磷酰胺+地塞米松，来那度胺+地塞米松，马法兰+地塞米松。
对于不适合移植的患者：增加：达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松（1A类）；伊沙佐米+来那度胺+地塞米松（3类）；删除：来那度胺+环磷酰胶+地塞米松，来那度胺+地塞米松。
04移植和巩固治疗增加“心脏移植（3类），肾脏移植（3类）”；删除“异基因移植”。
05复发治疗增加“达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松（1A类）、卡非佐米+地塞米松（2类）、伊沙佐米+来那度胺+地塞米松（2A类）、Bcl-2抑制剂维奈克拉（2A类）、泊马度胺+地塞米松（2类）”。
二、华氏巨球蛋白血症（WM）01治疗前评估血常规检查：添加“手工”；免疫学检测⑤：添加“HIV”；基因及遗传学检查：添加“6q-/MYB”。
02分期和预后添加“修订的国际WM预后积分系统（rIPSSWM）”，详见下图。
03治疗一线治疗选择：添加“伴有症状性高黏滞血症、冷球蛋白血症的患者，建议先行血浆置换2-3次，后续以化疗，并避免直接应用利妥昔单抗（R）化疗。
”首选方案：修改为“①BR；②伊布替尼±R或泽布替尼单药；③RCD；④VRd”；其他方案：增加“伊沙佐米+利妥昔单抗+地塞米松”。
三、骨髓增生异常综合征（MDS）01治疗前评估实验室检查Ⅰ级推荐增加“网织红细胞计数”“促甲状腺激素（TSH）乳酸脱氢酶（LDH）如临床有提示则进行人类免疫缺陷病毒（HIV）检测”由Ⅲ级推荐调整为Ⅱ级推荐增加“影像学检查”：“T2*磁共振显像（MR1），心、肝脏铁过载评估”骨髓形态学检查规范各染色中英文名称，更正CD41为CD42b细胞遗传学检查增加Ⅲ级推荐“染色体微阵列（CMA）”分子学检查：“对造血干细胞移植候选患者考虑人类白细胞表面抗原（HLA）配型”由Ⅲ级推荐调整为Ⅰ级推荐02治疗有症状血小板减少或粒细胞减少：Ⅰ级专家推荐增加“临床试验”；Ⅱ级专家推荐增加“艾曲泊帕、罗米司亭”；Ⅲ级专家推荐增加“临床试验；选择合适患者进行allo-HST"。
中医辨证治疗原发性系统性淀粉样变1例
风 湿病 － ９关 节炎 ２ ０ １ ３ 年 第 ２卷第 １ ２期 Ｒ ｈ ｅ ｕ ｍａ ｔ ｉ ｓ ｍ ａ ｎ ｄ Ａｒ ｔ ｈ ｒ ｉ ｔ ｉ ｓ ２ ０ １ ３， Ｖ ｏ １ ． ２ ， Ｎｏ ． １ ２
・
病案报道 ・
中医辨证治疗原发性 系统性淀粉样变 １ 例
黄 蓉 ，李 泽光 ，黄 吉峰 ，李
２ ０ １ ２ 年 １ 月 ５日三诊 ，家属代 述 ，服 药后患
者精神体力较前有所恢复，恰逢春节 ，守方继续服
用４ ０剂
Ｅ － ｍａ ｉ ｌ ： ＨＬ ｊ ｚ ｙ — Ｌ ｚ ｇ ＠１ ６ ３ ． ｃ ｏ ｍ
风 湿病 与关节炎 ２ ０ １ ３年 第 ２卷 第 １ ２期 Ｒ ｈ ｅ ｕ ｍａ ｔ ｉ ｓ ｍ ａ ｎ ｄ Ａｒ ｔ ｈ ｒ ｉ ｔ ｉ ｓ ２ ０ １ ３， Ｖ ｏ １ ． ２ ， Ｎｏ ． １ ２ ２ ０ １ ２ 年 ２月 １ ４日四诊 ，主诉 身体 较 前 有 力 ， 能搀扶 散 步 ，吞 咽 困难 明显 好 转 ，已能进食 固体 食 物 ，近期 皮肤 瘙痒 。查 体 ：一 般状 态稍 差 ，搀 扶走 人 诊 室 ，言语 略有 不清 ，颌 下肿 物较 前 明显 缩小 ， 颈部 淋 巴结仍 肿大 ，下肢 浮肿 消褪 ，舌 大有 齿 痕 ，
【 摘
娟
要】 文章报道 了李泽光教授辨证治疗原发性 系统性淀粉样变 １ 例 ，效果显著 。李泽光教授在
பைடு நூலகம்
治疗术病时 以化痰散结 、化瘀通络为主 ，佐 以养 阴益气清热 ；重点强调 “ 痰浊 ”病机 ，治疗始终不离调理
脾土气机之 品 ，值得 临床借鉴 。 【 关键词 】 原发性 系统性淀粉样变 ；中医辨证 ；痰浊 ；化瘀通络 ；病例报道
原发性系统性淀粉样变性 PPT课件
5.凝血功能障碍
6.其他 如巨舌等
临床表现
• 早期有乏力、体重下降等非特异性表现。
• 多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官
功能衰竭为突出表现。
• 确诊时最常见的临床表现有
– 肾病综合症，伴或不伴肾功能不全; – 充血性心肌病; – 周围神经病变和肝肿大。
1.肾淀粉样变
• 约1/3的患者在确诊时有肾脏淀粉样变： -多累及肾小球而出现大量蛋白尿，常表 现为肾病综合症， -可有轻度肾功能损害，但很少出现严重 肾功能衰竭。
• 注意事项： VAD方案中的阿霉素，对心脏有累积毒性； 长春新碱有周围神经毒性；大剂量地塞米松可能会促 使骨淀粉样变的患者发生病理学骨折或脊柱压缩性骨 折。
有症状并经直接活检证实
有症状并经直接活检证实 影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变
软组织
巨舌；关节病；跛行（由血管淀粉样变引起）；由活 检证实的肌病或假性肥大；腕管综合征
鉴别诊断
（一）与引起AL淀粉样变的其他浆细胞疾病鉴别
1. MM：10～15％的MM患者在疾病进程中并发AL淀 粉样物质沉积，因此诊断PSA首先要排除MM。
实验室检查
• 血清轻链蛋白检测
约98％的PSA病人可检测到血清克隆性游离轻链
。
• 组织活检 特异性组织病理是确诊的唯一金指标
- 腹部皮下脂肪、唾液腺、直肠粘膜活检的阳性率 高达80％。
- 若确定有淀粉样物质沉积，应采用免疫荧光或免 疫组化等检查进一步确定淀粉样物质是否为AL。
实验室检查
• 骨髓象 正常或浆细胞轻度增多。 • 血清淀粉样P成份（Serum amyloid P
原发性系统性淀粉样变性
讲课内容
• 淀粉样变性概述 • 原发性系统性淀粉样变性的流行病学 • 原发性系统性淀粉样变性的发病机理 • 原发性系统性淀粉样变性的临床表现 • 原发性系统性淀粉样变性的诊断 • 原发性系统性淀粉样变性的治疗
原发性淀粉样变的护理
15
护理措施
冷冻后局部引起的疼痛，一般能耐受，1-2天能自
行缓解，如有不能耐受者，遵医嘱予使用止痛药
治疗后局部组织肿胀，发生水疱、大疱，是冷冻
应有的反应，多可自行吸收，必要时使用无菌技
术抽出疱液，并进行换药包扎等
保持创面清洁，暂时避水
16
护理措施
2、 瘙痒
评估病员的瘙痒状况：瘙痒规律、强度、范围及
5、肛门、骶骨部皮肤淀粉样变病
少见，角化过度性色素沉着斑，手掌大小，以肛门为 中心呈放射状或扇形排列
8
6、摩擦性皮肤淀粉样变病
好发于易摩擦部位，深褐色斑疹或斑片、轻度脱
屑，抓痕，瘙痒
7、大疱性淀粉样变病
十分罕见，除丘疹、斑块还有水疱、大疱
8、其他少见类型
有伴脱色斑的头部皮肤淀粉样变病、伴白斑的皮
持续时间等
教会病员转移注意力的方法如听音乐、看书等
遵医嘱予抗组胺药物和止痒药物，并观察药物的 疗效和副作用
17
护理措施
3、焦虑 评估病员的心理状况，充分利用心情指数评估表 并仔细观察 在心理专科护士指导下，根据心晴指数评估情况， 适时给予病员心理安慰，并耐心听其倾诉
鼓励病员之间多交流，形成良好的病室环境
肤淀粉样变病等
9
实验室检查
血沉增快
球蛋白异常，γ球蛋白或β球蛋白升高
Nomland实验阳性：把1.5%刚果红溶液注入可 疑皮疹的皮内，24-48h后观察结果，有红色残 留（提示有淀粉样蛋白）为阳性
10
病理改变
苔藓样和斑状皮肤淀粉样变病可见淀粉样蛋白沉
积物局限于真皮乳头层， 为大小不一的团块
真皮乳头层沉积的淀粉样蛋白呈紫红色(结晶紫染色 ×400)
淀粉样变性描述PPT课件
1、原发性淀粉样变性
• 原发性淀粉样变性(primary amyloidosis,AL)是单株浆细 胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片断以淀粉样纤 维素的形式沉积在组织,导致进行性组织器官功能不全为 特征的全身性疾病,肾脏和心脏是最易受累的器官。其临 床表现有肾病综合征、周围感觉运动神经病变、肝、脾 肿大和巨舌症等。
局限性淀粉样变如皮肤、肺等局部淀粉样变经手术局 部切除后常可得到长期缓解,而系统性淀粉样变性则预 后不良。原发性淀粉样变性是预后最差的淀粉样变性, 平均存活12~15个月,心脏受累者平均生存期不足5个月, 主要死因为猝死、心力衰竭等；未累及肾脏、心脏两 个脏器者,其生存期相对较长,主要死于因吸收障碍及蛋 白丢失过多而造成的营养不良。
5、透病析例1相20关12-2性-21淀粉样变性
• 较少见,发生于慢性肾功能衰竭长期(最少5~10年) 血液透析治疗的患者,β2-微球蛋白是其前体蛋白。
• 临床表现主要是关节病,如腱鞘炎、肩痛、腕管 综合征、关节周围囊肿以及病理性骨折和破坏 性脊椎关节病等。
症状与病体例1征2012-2-23
• 1、心功能不全:多表现右心功能不全,可闻及第 四心音或奔马律,出现颈静脉怒张,肝肿大,肝颈返 流征(+),胸、腹腔积液或肢体凹陷性水肿。
• 若左室受累明显,也可出现左心衰表现, 多呈进行 性加重,常规治疗效果欠佳。
症状与体征
• 2、血压降低:以收缩压降低、脉压减小为主,其 中约有10%患者可出现体位性低血压,多系血管、 自主神经淀粉样变性所致。
SUCCESS
THANK YOU
2021/4/15
症状与病体例征2 2012-3-5
• 心肌淀粉样变性常存在明显的室壁肥厚，但心电图 却表现为肢体导联低电压，为心肌淀粉样变性的一 种特征性表现。
自体造血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变的护理
胞 ， 循环 采 血 １ ０ ０ ０ ０～１ ０ ／ ， ２～３ 。 预处 理 ２０ ０ｍＬ次 共 次 ②
１ 例 患 者均 获 得造 血 重 建 ， 例 移植 期 死 于 消化 道 出血 ， 例 累及 心 血 管 患者移 植后 病 情进 展 死 亡 结 论 １ １ ２ ． 锐 的观 察 力 、 悉 的业务 知 识 、 心 的护 理 是促 进 患 者பைடு நூலகம் 复 的有 力保 证 。 熟 精 强烈 的责 任 心 、 敏
的碘 伏 溶 液 给 患者 擦 浴 ；氯霉 素 和 利 福平 眼药 水 交 替 滴
眼 ， 次／ ５ ３ ｄ； ％碳 酸氢 钠 和复 方 氯 己定 含漱 液 （ 口泰） 替 漱 交 口， 次 ／； ％碘 仿 软 膏 涂抹 鼻 腔 ， 次／ ； ５ ３ ｄ１ １ ｄ ７ ％酒 精 消 毒 外
耳 道 ， 次 ／ 便 后 用 １： ０ 的硼 酸 溶 液 坐 浴 ； 消 毒 液 ２ ｄ； ２００ 用 擦 拭 病 室墙 壁 、 花 板 、 天 地面 以及 物 品表 面 ， 次／。 ２ ｄ 为患 者
１ 临 床 资 料
持 。责 任护 士还要 经 常观察 患者 的情绪 反应 ，通过 与患 者
的交 流 ， 了解 患者 负面 的心理 反应 ， 以便及 时进行 疏导 。 ２２ 预防感 染 的护理 ． 为 了预 防感 染 的发生 ， 工作 人员 要
严 格 无菌操 作 ， 守移植 病房 的操作 规程 。 天用 １： ０ 遵 每 ２０ ０
与其通话 交 流 ，以减轻 患者 的孤独 感 ，给予必要 的心理支
有关 的 蛋 白质 构 象 紊 乱疾 病 ， 病 属 淀 粉 样 蛋 白病 ， 单 此 是
株 浆 细胞 产 生 的 单 克 隆 免 疫 球 蛋 白轻 链 （ 或 ） 轻 链 或 片段 以 淀粉 样 原 纤 维 蛋 白形 式 沉 积 在 心脏 、 肾脏 、 消化 道 等脏 器 ， 致 进 行性 器 官 功 能不 全 为特 征 的 全 身性 疾 病 。 导 本病 进展 迅 速 ， 预后 差 ， 中位 生存 期 仅半 年 Ｉ。我 院 曾对 １ ２ 例原 发性 系 统性 淀 粉样 变 患者 行 白体 造血 干 细胞 移 植术 ， 现将 护 理体 会报 告 如下 。
原发性淀粉样变性诊治进展
患者 中有大于 ３ ０ ％的患者器官受累数多于 ３种 （ 如
肝／ 胃肠道和心、 肾、 外周 神经系统） ， 但 余下 的淀粉 样变 患者 多数 累及 的器 官数 为 １—２个 Ｊ ．系统 性淀
粉样变全身所有组织和器官均可受累， 但不一定有临 床表现． １ ． ２ 发病 机 制 系统性淀 粉样 变 的发病机 制 目前仍 不完全清楚 ， 单克隆浆细胞分 泌过量 的游离轻链 常 被认 为 与此有 关 ， 而分 泌的不 能与 重链相 结合 的游 离 轻链 大 多形成 可沉 积在 器官组 织 中的淀 粉样纤 维 丝 ， 从而导致患者器官功能障碍 ， 更为严重的是导致患者
收稿 日期 ： ２ ０ １ ３ — １ １ — １ ２ ； 接受 日期 ： ２ ０ １ ３ — １ ２ － ２ ８
基金项 目： 天津市科 技支撑 计划重 点项 目（ １ ２ Ｚ Ｃ Ｄ Ｚ Ｓ Ｙ １ ６ １ ０ ０ ） ； 教育 部 新世纪优秀人才计划（ Ｎ Ｃ Ｅ Ｔ 一 １ ０ － ０ ９ ５ ６ ）
成 了一 种稳 定 、 难 溶 的淀粉样 纤 维鞘 结 构 ．沉 积 于组
织 的淀粉样物质可破坏组织的结构 ， 或通过增强细胞 通透性和氧化应激反应从而引起细胞毒性 ， 促使细胞 凋亡 ． 该病的临床表现不典型 ， 可因累及 的器官不 同而其临床表现亦不 同．主要 临床症 状为腹胀 、 消 瘦、 心慌、 水肿 、 气促、 舌大等 ； 主要体征为双下肢水 肿、 肝脾肿大、 舌肥大等 ； 主要 的实验室检查可出现尿 中轻链 蛋 白增多 ， 多 为 链 和 Ｋ链 ， 有 研究 表 明 轻 链型比 Ｋ 轻链型尿蛋 白水平更高 Ｊ ．其 中， 约５ ０ ％ 的病人会 出现无法解释且无临床特异性的心脏、 肝脏 及神经系统症状．因此 ， 本组患者在疾病的初期诊断 中经常被误诊为肾病综合征 、 心肌病等疾病． １ ． ３ 临床诊断 确诊本病的金标准为病理诊断．由 于临床表现不典型 ， 所 以确诊淀粉样变性必须依靠组 织活检 ， 可依据受累器官情况有选择地行组织活检． 文献统计资料显示 ， 活检 阳性率超过 ９ ０ ％ 以上 的器 官依次为心脏、 肾脏和肝脏 ， 其他有诊断意义的活检 部位是皮肤 、 肠道粘膜 、 腹壁脂肪、 腕管和外周神经 ， 而骨髓活检 阳性率较低 ， 仅为 ５ ６ ％＿ ８ Ｊ ， 提示肠道粘膜 和皮肤是较好的活检替代部位 ， 尤其在怀疑淀粉样变 性但无条件行肾活检 的患者． １ ． ４ 治疗方法 淀粉样变历来认为是不能治愈且均 为致死转归 ， 目 前最新 的治疗措施是依据淀粉样变类
原发性系统性淀粉样变怎样治疗？
原发性系统性淀粉样变怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍原发性系统性淀粉样变的治疗方法，治疗原发性系统性淀粉样变常用的西医疗法和中医疗法。
原发性系统性淀粉样变应该吃什么药。
*原发性系统性淀粉样变怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
目前无特效疗法。
可试用皮质类固醇激素。
有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗，如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。
有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。
*2、预后
本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。
*温馨提示：上面就是对于原发性系统性淀粉样变怎么治疗，原发性系统性淀粉样变中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关原发性系统性淀粉样变方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“原发性系统性淀粉样变”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。
原发性系统性淀粉样变(专业知识值得参考借鉴)
原发性系统性淀粉样变(专业知识值得参考借鉴)一概述原发性系统性淀粉样变，英文名称Amyloidosis（以下简称为AL），60%的患者确诊时年龄50～70岁，男性多见。
二病因病因不明，包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生，以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。
分子遗传学研究证明，部分病例与异常的体细胞高突变有关。
三临床表现早期有乏力、体重下降等非特异性表现。
多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭为突出表现。
早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点、淤斑和紫癜，好发于皱褶凹陷部位。
累及骨骼肌，出现背部疼痛。
12%～40%的患者可见巨舌。
由于舌体增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑、干燥或有蜡样丘疹、结节、斑块、大疱、裂隙、溃疡和出血，部分伴疼痛性吞咽困难。
部分患者有呕血或便血，约20%患者最终发生多发性骨髓瘤，出现骨痛等症状。
四检查1.骨髓涂片可发现少量克隆性浆细胞；2.血或尿M蛋白鉴定可出现M蛋白阳性，多为lambda轻链阳性；3.24小时尿蛋白肾脏受累者可出现较多的尿蛋白；4.骨骼影像学检查骨质破坏少见，有利于与骨髓瘤鉴别诊断；5.心脏彩超心脏受累者心肌肥厚，平均心室壁厚度增加；6.B超或腹部CT肝脏受累者可出现肝大；7.内窥镜检查怀疑胃肠道受累者，可行胃肠内窥镜检查，并取活检证实。
五诊断本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查。
特征性的出血性皮疹伴多系统损害，尤其是不明原因的心脏受累和肝大、蛋白尿应考虑本病。
皮肤及受累组织的病理学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义。
组织特殊染色、骨X线片、骨髓检查、尿Bence-Jones蛋白测定等都有助于确诊。
诊断主要为病理诊断及器官受累的诊断。
诊断系统性淀粉样变应有2个或以上脏器受累的证据，但多器官的活检由于具有创伤性，不被推荐。
病理诊断是诊断原发性系统性淀粉样变的金标准。
1.诊断主要依赖组织病理学检查：淀粉样蛋白质为一组刚果红染色阳性的物质，表现为普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红着色，偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射。
原发性系统性淀粉样变性并发多发性骨髓瘤
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原发性系统性淀粉样变性患者肾功能的临床分析
原发性系统性淀粉样变性患者肾功能的临床分析李锋;翟勇平;唐玉梅;于亚平;刘海宁;史平;宋萍;周小钢;安志明【期刊名称】《医学研究生学报》【年(卷),期】2011(024)007【摘要】目的原发性系统性淀粉样变性(amyloidosis,AL)患者有无肾小管损伤的研究较少.文中分析原发性系统性AL患者肾功能实验室指标差异,并探讨其临床意义. 方法回顾性分析49例经肾活检和（或）肠黏膜活检病理确诊的原发性系统性AL患者临床资料,分成肾功能正常组33例和肾功能不全组16例,比较2组的临床和实验室指标差异,并进一步分析所有患者尿视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)与血肌酐(serum creatinine,Scr)、内生肌酐清除率(clearance of creatinine,Ccr)、血清蛋白( Albumin,ALB)、尿素氮（blood urea nitrogen,BUN）、尿蛋白、尿轻链的相关性. 结果肾功能不全组的肾小球滤过率明显低于肾功能正常组,而尿RBP值明显高于肾功能正常组.尿RBP与Scr呈显著正相关(r=0.6342,P＜0.01),尿RBP与Ccr呈显著负相关（r=-0.6766,P＜0.01）,尿RBP与血清ALB呈显著负相关（r= -0.324,P=0.039）,尿RBP与BUN呈显著正相关(r =0.496,P=0.001). 结论原发性系统性AL患者肾功能不全时存在肾小管损伤,尿RBP测定可成为原发性系统性AL患者肾功能不全的早期检测指标之一.【总页数】4页(P713-716)【作者】李锋;翟勇平;唐玉梅;于亚平;刘海宁;史平;宋萍;周小钢;安志明【作者单位】210002 南京,南京军区南京总医院血液科;210002 南京,南京军区南京总医院血液科;210002 南京,南京军区南京总医院血液科;210002 南京,南京军区南京总医院血液科;210002 南京,南京军区南京总医院血液科;210002 南京,南京军区南京总医院血液科;210002 南京,南京军区南京总医院血液科;210002 南京,南京军区南京总医院血液科;210002 南京,南京军区南京总医院血液科【正文语种】中文【中图分类】R733.3【相关文献】1.一例以周围神经病变为首要表现的原发性系统性淀粉样变性患者的护理 [J], 陈延玲;朱颖;雷海燕2.13例原发性系统性淀粉样变性患者行自体外周血造血干细胞采集的护理体会 [J], 郑凌;樊蓉3.硼替佐米联合地塞米松疗法在原发性系统性\r淀粉样变性患者中的应用 [J], 张卫;景影4.原发性系统性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植期间睡眠质量的质性研究[J], 高玲玲;李卉5.原发性系统性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植期间睡眠质量的质性研究[J], 高玲玲;李卉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
原发性皮肤淀粉样变性诊断与治疗PPT
汇报人：目录护理人员源自原发性皮肤淀粉样变 性的诊断
01
02
原发性皮肤淀粉样变 性的治疗
03
原发性皮肤淀粉样变 性的预防与护理
04
护理人员：XX 医院-XX科室XX
原发性皮肤淀粉 样变性的诊断
临床表现
皮肤病变：皮肤 出现黄色或棕色 的斑块或结节， 表面粗糙，边界 不清
影像学检查
磁共振成像（MRI）：观察 皮下淀粉样物质沉积情况
超声检查：观察皮下淀粉样 物质沉积情况
X线检查：观察皮下淀粉样 物质沉积情况
计算机断层扫描（CT）：观 察皮下淀粉样物质沉积情况
皮肤活检：观察皮下淀粉样 物质沉积情况
病理学检查：观察皮下淀粉 样物质沉积情况
鉴别诊断
皮肤淀粉样变性：皮肤出现黄 色或褐色斑块，表面粗糙，边 缘清晰
瘙痒：皮肤病变 部位出现瘙痒， 严重时影响睡眠 和生活质量
皮肤萎缩：病变 部位皮肤萎缩， 皮肤弹性下降， 皮肤变薄
皮肤色素沉着： 病变部位皮肤色 素沉着，颜色加 深，与周围皮肤 形成鲜明对比
病理学诊断
皮肤病变：皮肤出现黄色或褐色的斑块或结节 组织病理学：皮肤组织中淀粉样蛋白沉积 免疫荧光染色：淀粉样蛋白沉积呈阳性 基因检测：检测淀粉样蛋白基因突变
高治疗效果
原发性皮肤淀粉 样变性的预防与 护理
预防措施
避免皮肤损伤：避免刮擦、抓挠等可能导致皮肤损伤的行为 保持皮肤清洁：定期清洁皮肤，避免细菌和真菌的滋生 避免阳光直射：避免长时间暴露在阳光下，使用防晒霜和遮阳伞 保持良好的生活习惯：保持良好的饮食习惯，避免过度劳累和压力过大
日常护理
保持皮肤清洁，避免刺激性物质接触 避免过度日晒，使用防晒霜 保持皮肤湿润，使用保湿霜 避免抓挠皮肤，防止皮肤破损 定期检查皮肤，及时发现异常情况 保持良好的生活习惯，避免熬夜、过度劳累
原发性系统性淀粉样变应该做哪些检查？
原发性系统性淀粉样变应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介原发性系统性淀粉样变应该做哪些检查，常用的原发性系统性淀粉样变检查项目有哪些。
以及原发性系统性淀粉样变如何诊断鉴别，原发性系统性淀粉样变易混淆疾病等方面内容。
*原发性系统性淀粉样变常见检查：常见检查：腹部皮肤检查、肝功能检查、骨髓增生程度、浆细胞*一、检查血浆γ-球蛋白升高，尿Bence-Jones蛋白阳性，骨髓穿刺可见浆细胞增生。
组织病理：皮肤损害内有淡伊红色，无定形，含裂隙的淀粉样蛋白团块，丘疹性损害的淀粉样蛋白沉积在真皮乳头，伴有表皮突变细或消失;斑块或结节性损害的淀粉样蛋白团块广泛沉积在真皮网状层和皮下脂肪层，累及血管壁，毛囊皮脂腺单位，立毛肌，汗腺及脂肪细胞形成“淀粉样环”，具有特征性;甲营养不良性损害的淀粉样蛋白沉积在甲皱和甲床，一般没有明显的炎症细胞浸润，原发性系统性淀粉样变病皮肤改变活检的阳性率在前臂约为50%，腹部皮肤深至脂肪层的活检阳性率可达95%以上，直肠黏膜和黏膜下组织活检淀粉样蛋白阳性率为60%，全身小动脉，小静脉，舌，心肌，平滑肌，骨骼肌均可有淀粉样蛋白沉积，肝脾由于血管壁受累可发生实质性损害。
*以上是对于原发性系统性淀粉样变应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看原发性系统性淀粉样变应该如何鉴别诊断，原发性系统性淀粉样变易混淆疾病。
*原发性系统性淀粉样变如何鉴别？：*一、鉴别需要注意鉴别的疾病有黏液水肿性苔藓、类脂蛋白沉积症等，有结节损害者应除外黄色瘤。
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的原发性系统性淀粉样变应该做哪些检查，原发性系统性淀粉样变如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“原发性系统性淀粉样变”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
原发性淀粉样变性
护理诊断
主要护理诊断
腹痛腹胀
体液过多
乙醇中毒
阻塞性睡眠呼吸暂停
坠积性肺炎
焦虑
护理措施
一、腹痛腹胀的护理
监测肠鸣音，监测饱胀感、打嗝、排气等情形
如果肠蠕动受到抑制，限制经口进食，予营养补液支持 适时使用药物以促进胃肠蠕动
必要时行胃肠减压，持续引流过多胃液
4
鼓励病人适当运动（如：散步）
一、腹痛腹胀的护理
24 • C重l视ic双k硫to仑样ad反d应t的itl预e防in。here
5 6
1、怎样有效减轻患者
腹痛腹胀的症状？
2、舌体肥大所致阻塞性睡
眠呼吸暂停怎样能有效缓解？
Thanks！
目录
1 原发性淀粉样变性概述
2 原发性淀粉样变性临床表现
3
病例汇报
4
护理诊断
5
护理措施
概述
原发性淀粉样变性（amyloidosis，AL）是由多种原因造成的淀 粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，导致受累脏器功能逐渐衰竭 的一种临床综合征。
这些沉积物并非淀粉样碳水化合物，而是在组成和生化性质上完 全不同的一组蛋白质，故本病是蛋白质生化代谢障碍性疾病，原 发性淀粉样变性的淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链。
四、咳嗽咳痰护理
指导有效的咳嗽
5.促进排痰
湿化呼吸道
拍背与胸壁震荡
体位引流
五、心理护理
一、心理疏导
1运用语言艺术安慰病人
2建立良好的护患关系
二、满足病人需求心理
1生存的需求 2生理的需求
小结
；
3
不只饮酒，接触酒精乙，醇比中如毒酒精擦浴，注射 液溶媒有乙醇，甚至酒精皮肤消毒均有
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6.PSA的其他临床表现
10％的患者有特征性的巨舌，影响进食和吞咽 ，甚至出现睡眠呼吸暂停综合症。
累及声带可出现声嘶； 累及肾上腺和甲状腺可出现功能减退； 尚未见大脑受累的报道。
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6.其他临床表现
累及皮肤可出现皮肤增厚、 苔藓样变；
清阴性
累及关节可出现血
关节病
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实验室检查
血常规 ： - 血红蛋白多正常， - 继发于MM或伴出血和/或慢性肾功 能不者可出现贫血。
尿常规 - 约90％的病人可出现蛋白尿， - 24小时尿蛋白定量多超过0.5g/l。
但原发性系统性淀粉样变性进展为MM者罕见。
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临床表现
1.肾淀粉样变 2.心脏淀粉样变 3.周围神经病变和自主神经系统病变 4.胃肠道和肝脾受累 5.凝血功能障碍
6.其他 如巨舌等
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临床表现
早期有乏力、体重下降等非特异性表现。 多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官功
能衰竭为突出表现。 确诊时最常见的临床表现有
◦ 肾病综合症，伴或不伴肾功能不全; ◦ 充血性心肌病; ◦ 周围神经病变和肝肿大。
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1.肾淀粉样变
约1/3的患者在确诊时有肾脏淀粉样变： -多累及肾小球而出现大量蛋白尿，常表 现为肾病综合症， -可有轻度肾功能损害，但很少出现严重 肾功能衰竭。
踝关节肿胀甚至全身浮肿、多浆膜腔积液 、乏 力、精神疲惫。
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3.周围神经病变和自主神经系统病变
自主神经受累时可出现体位性低血压、无汗、 胃肠道功能紊乱、膀胱排空能力减弱、阳痿等 。
任何原因损伤自主神经时都可出现上述临床表 现，应仔细寻找病因，避免漏诊或误诊。
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4.消化系统病变
消化系统受累时可出现饱胀感、吸收不良、腹泻 、恶心、呕吐和体重减轻；
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心肌回声呈毛玻璃样改变，散在颗粒样强回声
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心电图:肢体导 联低电压
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3.周围神经病变和自主神经系统病变
约20％PSA患者有周围神经病变：
-感觉神经受累常见，较少累及运动神经。 -最常见的有疼痛、麻木感和肌无力等。 -下肢周围神经受累为主， -病变多为对称性。 -腕管综合征常见，可早于其他症状发生。
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实验室检查
生化检查 - 血清尿素氮、肌酐水平升高； - 肝脏淀粉样变严重时ALP升高，多超 过正常值的1.5倍；
凝血功能异常常见，主要为凝血酶时间延长。
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实验室检查
血、尿蛋白电泳 约50%的患者可发现M蛋白：
如果敏感性较低的血清蛋白电泳不能检测出M蛋白 峰，对疑有PSA的患者需行免疫固定电泳检测，以 免漏诊，约80％病人免疫固定电泳阳性。
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淀粉样变性分类
淀粉样变性的临床类型有多种，分类方法不尽 一致。
简单地可以根据其病因分为原发性和继发性， 而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性 和系统性。
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淀粉样变性分类
根据淀粉样纤维蛋白质的不同，可分为以下几种
蛋白前体成分
简写
临床疾病或综合症
免疫球蛋白轻链 AL
血清淀粉样A蛋白 AA
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冀医二院精血品液课科件
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2.心脏淀粉样变
约20％PSA患者在确诊时有心脏淀粉样变：
◦ 部分患者出现心房颤动，心肌梗塞。充血性心力衰竭是致死 原因之一。
◦ PSA患者对洋地黄敏感可致骤死。 ◦ 心电图显示肢体导联低电压，常先于充血性心力衰竭出现。 ◦ 由于多为限制性心肌病，所以在X线上心影多不增大。
噬细胞溶酶体不完全消化后，与黏多糖结合，以 不溶性淀粉样蛋白沉积于细胞外而引发本病。 免疫球蛋白轻链的分子量在8～30KD之间，来源于 轻链的N末端区域，包含部分或全部的可变区。
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病因和发病机理
PSA可能与MM或其它B淋巴细胞肿瘤有关。 —在PSA患者也有常见于MM和 MGUS 的细传异常，如14q异位和13q缺失。 —10～15％的MM患者在疾病进程中发生淀粉样轻链 蛋白（AL）沉积。
10％的患者小于50岁。 -英国国立淀粉样变研究中心报道 800例PSA患者， 66％的患 者年龄 50～70岁，17％的患者年龄小
于50岁，仅4％小于40岁。 国内尚无有关PSA 发病情况的统计学资料。
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PSA的病因和发病机理
PSA是蛋白质生化代谢障碍性疾病。 体内产生的过量的单克隆免疫球蛋白轻链经过吞
原发性系统性淀粉 样变性
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讲课内容
淀粉样变性概述
原发性系统性淀粉样变性
流行病学
发病机理
临床表现
诊断
治疗
预后
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概述
淀粉样变性是指一组均匀无结构呈特殊染色反应的 淀粉样蛋白质(amyloid)沉积于组织或器官，导致 相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍 的疾患 。
在组成和生化性质上完全不同的一组蛋白质 蛋白质生化代谢障碍性疾病。
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实验室检查
骨髓象 正常或浆细胞轻度增多。 血清淀粉样P成份（Serum amyloid P component
，SAP）闪烁显像：
- 用放射性核素标记的SAP可检测淀粉样物质 的分布情况，有助于评估病情和预后；
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原发性系统性淀粉样变性
primary systemic amyloidosis，PSA
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PSA的流行病学
美国PSA年发病率为5.1～12.8/100万；英国 PSA 每 年新发病例数约600例，因PSA死亡的病例占所有死亡 病例的1/1500。
本病男女发病率相似，老年患者多见： -Mayo中心报道474例患者，60％的患者确诊时年龄50～70岁，
转甲状腺素 (transthyretin)
ATTR
原发性系统性淀粉样变性（PSA） 骨髓瘤、巨球蛋白血症
继发于慢性炎症、肾细胞癌、 家族性地中海热
野生型TTR与老年系统性淀粉样变相关； 突变型TTR与家族性淀粉样变相关
β2－微球蛋白 纤维蛋白原A 载脂蛋白A
Aβ2-MG AFib A Apo
透析相关性淀粉样变 遗传性肾淀粉样变 心肌病、神经病变