自身免疫性肝炎诊断标准
自身免疫性肝病的病理诊断AIH
自身免疫性肝炎(AIH)AIH是一种原因不明的肝脏慢性进行性炎症，是由遗传、环境和自身免疫系统的相互作用而导致的慢性炎症和随后的肝纤维化，具有免疫和自身免疫特点。
常转氨酶升高、高球蛋白血症和自身抗体阳性。
(靶细胞:肝细胞)。
女性较多见。
发病年龄呈双峰型，青春期(15 ~24 岁) 和女性绝经期前后(45~64 岁) 多见，但近年来男性有所升高。
分类：1 型(60-80%):也称经典自身免疫性肝炎,是以循环抗核抗体 (ANA) 和/或抗平滑肌抗体(ASMA) 为特征。
2 型(10%):存在如下抗体的自身免疫性肝炎:针对CYP2D6(细胞色素P450IID6) 表位的抗肝/肾微粒体抗体(即ALKM-1),和/或存在抗肝细胞溶质抗原 (即ALC-1或LC1) 抗体和抗SLA抗体。
AIH的诊断缺乏特异性单一诊断方法，必须结合临床表现，实验室检查、肝组织学特点,并排除病毒、药物、酒精、遗传等因素所致的肝脏损伤。
对于临床疑难病例，可参考关于AIH诊断的描述性标准和诊断积分系统。
AIH的病理特征典型特征（3个）伴有淋巴细胞/浆细胞浸润的界面性炎玫瑰花结(rosettes) 33%淋巴细胞穿入现象( emperipolesis;穿入运动) 65%其他特征（多）小叶内炎症较弥漫，肝窦枯否细胞增生并含有透明小体，淋巴细胞、浆细胞浸润；肝细胞凋亡、点状坏死、灶状坏死，甚至亚大块坏死(鹅卵石样，看上去很"脏")；约25%的患者会出现胆管改变(破坏性、非破坏性胆管炎和胆管缺失)。
肉芽肿罕见；巨细胞转化，桥接性坏死及纤维化40%;肝硬化28-33%。
↑伴淋巴细胞及浆细胞浸润的界面性炎↑玫瑰花结↑淋巴细胞伸入现象更多图片欣赏：↑界面炎↑部分病例出现小叶中心性坏死，中央静脉周围肝细胞脱失，伴淋巴细胞、浆细胞浸润↑肝脏严重的炎症导致肝细胞再生重排,表现出典型的"玫瑰花结",注意,中央需要见到空腔↑淋巴细胞在肝细胞内的穿入运动，注意其周围的空晕，见于65-78％。
自身免疫性肝病诊断标准
自身免疫性肝病诊断标准自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, AIH）是一组以肝脏炎症为主要特征的疾病，其发病机制尚不完全清楚。
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）。
这些疾病的诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。
自身免疫性肝病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等方面。
根据2018年国际自身免疫性肝病研究协会（International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG）制定的诊断标准，自身免疫性肝病的诊断应综合考虑以下几个方面的指标：一、临床表现。
自身免疫性肝病的临床表现多样，常见症状包括乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛、肝脾肿大等。
此外，部分患者还可出现关节痛、皮肤瘙痒、皮肤色素沉着等自身免疫表现。
对于临床症状不典型的患者，还需结合实验室检查和影像学检查进行综合分析。
二、实验室检查。
实验室检查是自身免疫性肝病诊断的重要依据，包括肝功能检查、免疫学指标、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身免疫标志物的检测。
此外，还需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等其他原因引起的肝炎。
三、肝脏影像学。
肝脏影像学检查对于自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断也具有一定的帮助。
肝脏超声、CT、MRI等检查可以帮助评估肝脏的形态结构、肿块、胆道情况等，对于鉴别诊断和病情评估有一定的意义。
四、病理学检查。
对于确诊不明的患者，行肝活检是非常重要的。
病理学检查可以帮助确定肝脏的炎症程度、纤维化程度，同时排除其他原因引起的肝脏病变。
综上所述，自身免疫性肝病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等多方面的指标。
自身免疫性肝病诊断和治疗指南
自身免疫性肝病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。
本章重点介绍PBC和AIH。
2 PBCPBC是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
多数病例明确诊断时可无临床症状。
血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。
尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。
近年来诊断为PBC越来越多，但基发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异手段。
2.1临床表现2.1.1 临床症状可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。
此外，尚可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
2.1.2 辅助检查2.1.2.1生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。
尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC晚期的表现，并提示PBC预后不佳。
血清总胆固醇可升高。
2.1.2.2胆管影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的B超检查。
B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。
如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则需进行胆管成像检查。
2.1.2.3自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。
通常以大鼠肾组织为底物进行间接免疫荧光法测定。
自身免疫性肝炎诊断标准是什么
自身免疫性肝炎诊断标准是什么自身免疫性肝炎（AIH）是一种自身免疫性疾病，主要表现为肝脏组织受到自身免疫攻击，导致慢性肝炎、肝纤维化、甚至肝硬化。
因此，对于AIH的诊断标准非常重要，可以帮助医生及时诊断和治疗患者，减少肝脏损害。
那么，自身免疫性肝炎的诊断标准是什么呢？首先，自身免疫性肝炎的诊断需要排除其他原因引起的肝炎，比如病毒性肝炎、药物性肝炎等。
其次，需要结合患者的临床表现、实验室检查和肝脏组织病理学改变进行综合分析。
具体而言，自身免疫性肝炎的诊断标准包括以下几个方面：1. 临床表现，自身免疫性肝炎患者常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、肝功能异常等症状。
此外，部分患者还可能出现关节痛、皮肤瘙痒等自身免疫性疾病的表现。
2. 实验室检查，血清免疫学指标对于自身免疫性肝炎的诊断非常重要。
常见的检测指标包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM-1）等。
这些抗体的阳性率可以帮助医生初步判断患者是否患有自身免疫性肝炎。
3. 肝脏组织病理学改变，对于确诊自身免疫性肝炎非常重要。
肝穿刺活检是最直接的方式，通过观察肝脏组织的病理学改变，如淋巴细胞浸润、肝小叶中心性坏死等，可以帮助医生确认诊断。
总的来说，自身免疫性肝炎的诊断标准是一个综合性的判断过程，需要结合临床表现、实验室检查和肝脏组织病理学改变进行综合分析。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、症状和实验室检查结果，进行综合判断，排除其他原因引起的肝炎，最终确定诊断。
需要强调的是，自身免疫性肝炎的诊断标准可能因医学研究和临床实践的不断进步而有所变化，因此医生在诊断时需要关注最新的诊断标准和指南，以提高诊断的准确性和及时性。
总之，自身免疫性肝炎的诊断标准是一个综合性的判断过程，需要全面了解患者的临床表现、实验室检查和肝脏组织病理学改变，排除其他原因引起的肝炎，最终确定诊断。
希望通过本文的介绍，能够帮助大家更加了解自身免疫性肝炎的诊断标准，及时发现和治疗该疾病，减少肝脏损害，提高生活质量。
自身免疫性肝炎(AIH)简化诊断标准
自身免疫性肝炎(AIH)简化诊断标准
注：ANA，抗核抗体；ASMA，抗平滑肌抗体；LKM-1，抗肝肾微粒体抗体-1型；S
LA/LP，抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体
简化诊断积分系统分为自身抗体、血清IgG水平、肝组织学改变和排除病毒性肝炎等4个部分，每个组分最高计2分，共计8分。
积分6分者为“可能”的AIH；积分≥7分者可确诊AIH。
简化积分系统容易漏诊部分不典型患者，如自身抗体滴度低或阴性和(或)血清IgG水平较低甚至正常的患者。
因此，对于疑似患者而简化诊断积分不能确诊的患者，建议再以综合诊断积分系统进行综合评估以免漏诊。
自身免疫性肝炎诊断标准
自身免疫性肝炎诊断标准自身免疫性肝炎诊断标准&自身免疫性肝炎做哪些检查？自身免疫性肝炎的诊断：一、实验室检查1.转氨酶活性常明显下降，alt常低于正常值10倍以上，alt低于ast。
血清胆红素水平中度增高。
自身免疫性肝炎典型的整体表现就是注重的高丙种球蛋白血症。
2.免疫系统血清学检查多种自身抗体阳性为本病的特征。
(1)抗核抗体(ana)80%的患者体内存有此抗体，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。
（2）可溶性肝抗原抗体(抗-sla)为针对一种可溶性肝抗原的非器官特异性抗体，主要存在于年轻女性病例中，这类患者对类固醇激素治疗反应良好。
(3)抗肝一肾微粒体抗体(lkm)，就是ⅱ型aih的主要特征。
细胞色素p450ⅱd6就是lkml靶抗原，主要存有于年长或幼小女性患者体内，多呈圆形低滴度阳性，该类患者症状轻微，对皮质类固醇反应较好。
(4)线粒体抗体(ama)30%的病例阳性。
（5）抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（lc-1）：抗lc-1抗体为aihⅱ型的另外一个特异性抗体，其阳性率大于30%，在ⅱ型aih血清中可与lkm-1同时存在，也可单独作为诊断指标存在。
该抗体的滴度与ⅱ型aih的疾病活动具有相关性，为aih的疾病活动标志及预后指标.（6）抗sp100抗体：抗sp100抗体靶抗原为分子量100kd的可溶性酸性磷酸化核蛋白，该抗体在pbc中的特异性约为97%，其敏感性为10%~30%。
抗sp100抗体在ama阳性的pbc患者中的阳性率（60%）明显高于ama阴性（20%），该抗体对ama阴性的pbc患者的诊断具有重要价值。
（7）抗gp210抗体：抗gp210抗体的靶抗原为坐落于核孔复合物上的210kd跨膜糖蛋白，该自身抗体被一致指出就是pbc的高度特异性抗体。
抗gp210抗体的存有及抗体滴度通常不随其患者确诊的时间及临床过程而变化，但抗体阳性与阴性患者的预后存有显著性差异，抗体阳性提示信息患者预后不当，抗gp210抗体可以做为pbc患者的预后指标。
自身免疫性肝炎AIH
AIH治疗：强的松单独或联合硫唑嘌呤治疗。
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谢谢聆听！
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相关自身抗体 •核周抗中性粒细胞胞浆抗原抗体（pANCA） •抗唾液酸糖蛋白受体抗体（抗ASGPR）
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自身抗体 ANA
ANA：是AIH最常见的自身抗体之一，约有75％的 I型AIH患者（单独阳性13％，和SMA同时阳性54 ％）。 迄今还没有哪一种肝病特异性ANA被证实对I型 AIH有明显的特异性。此ANA亚型对I型AIH的诊断 价值有限。
应答不佳。另有部分患者因不能耐受药物副作用或停药造
成复发。
AIH的总体治疗目标是获得并维持肝组织学缓解、防止进
展为肝硬化和/或肝功能衰竭，进而提高患者的生存期和生
活质量，生化缓解定义为血清氨基转移酶（ALT和AST）
以及IgG水平均恢复正常。肝组织学缓解定义为肝内炎症
消失或轻微。
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自身免疫性肝炎 治疗方案
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自身免疫性肝炎 发病机制
遗传易感性：HLA在其发病机制中起重要作用，研究 表明HLA-DR3 及HLA-DR4与AIH密切相关
诱发因素：各类噬肝病毒如HBV、HCV、麻疹病毒、 巨细胞病毒、EB病毒，某些药物如甲基多巴、米诺环 素、美洛昔康、异烟肼等均可诱发AIH。
免疫耐受的打破：机体免疫系统尤其是细胞免疫对自 身抗原的攻击。
【全文】自身免疫性肝炎诊断和治疗指南(2021版)解读
三、疾病的诊断与鉴别诊断
▲3.2实验室检查血清氨基转移酶水平升高、自身
抗体阳性、IgG和／或γ-球蛋白水平升高是AIH的 重要实验室特征。 3.2.1血清生物化学指标AIH的典型血清生物化学指 标异常主要表现为肝细胞损伤型改变，血清丙氨酸 转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高， 而血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶 （gGT）水平基本正常或轻微升高。病情严重或急 性发作时血清总胆红素水平可显著升高。
四、自免肝（AIH）的治疗
▲4.2治疗方案 4.2.1一线治疗对于未经治疗的AIH成人患者，若非肝硬化或急性重症者，建议将泼尼松 （龙）联合AZA作为初始一线标准治疗方案，即泼尼松（龙）用于诱导缓解，AZA用于维持 缓解。该方案可显著减少泼尼松（龙）剂量及其不良反应。泼尼松（龙）可快速诱导症状 缓解，而AZA需6～8周才能发挥最佳免疫抑制效果，多用于维持缓解。联合治疗尤其适用于 同时存在下述情况，如：绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、情绪不稳以 及高血压患者。泼尼松（龙）初始剂量为0.5～1mg·kg－1·ｄ－1（通常30～40mg／ｄ）， 诱导缓解治疗一般推荐如下用药方案：泼尼松（龙）30mg／ｄ1周、20mg／ｄ2周、15mg／ ｄ4周，泼尼松（龙）剂量低于15mg／ｄ时，建议以2.5mg／ｄ的幅度渐减至维持剂量（5～ 10mg／ｄ）；
四、自免肝（AIH）的治疗
▲维持治疗阶段甚至可将泼尼松（龙）完全停用，仅以AZA50mg／ｄ单药维持。需要强调的 是，糖皮质激素的减量应遵循个体化原则，可根据血清ALT、AST和IgG水平改善情况进行适 当调整。如患者改善明显可较快减量，而疗效不明显时可在原剂量上维持2～4周。可在使 用泼尼松（龙）2～4周后出现显著生化应答后再加用AZA，初始剂量为50mg／ｄ，可视毒性 反应和应答情况渐增至1～2mg·kg－1·ｄ－1。理想情况下泼尼松（龙）可撤药，仅AZA单 药维持。伴发黄疸的AIH患者可先以糖皮质激素改善病情，总胆红素水平恢复至较低水平 （＜50μｍｏL／L）时再考虑加用AZA联合治疗。
自身免疫性肝病诊断和治疗专家讲座
自身免疫性肝病诊断和治疗
第8页
本身免疫性肝炎（AIH)
治疗
成人AIH患者治疗方案:
①泼尼松联合硫唑嘌呤治疗: 泼尼松初始剂量为30 mg/d， 并于4周内逐步减量至10 mg/d；硫唑嘌呤为50 mg/d。 优先推荐联合治疗方案，尤其适合用于同时存在下述 情况AIH患者: 绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、 肥胖、痤疮、情绪不稳及高血压患者。
自身免疫性肝病诊断和治疗
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原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床表现
血清生化: 部分PSC患者早期血生化指标正常, 部分患者出现碱性磷酸酶显著升高,高出正常 值上限3~10倍。伴随病情发展,因为胆总管结 石和显著狭窄造成胆红素间断升高。早期因为 肝合成功效未受损,白蛋白、胆碱酯酶和凝血 功效都正常。
①血清AST或ALT水平＞10倍正常上限 （ULN）；②AST或ALT最少＞5 ULN且γ-球蛋白至
少＞2 ULN；③肝组织学存在桥接样坏死或多小叶坏 死表现。
（2）对于无症状、试验室和组织学轻度异常成人AIH 患者可考虑行免疫抑制治疗，但治疗方案应个体化并 权衡潜在治疗风险。
（3）对于轻微或无疾病活动AIH患者和非活动性肝硬 化AIH患者，无需免疫抑制治疗，但应长久亲密随访 （如每隔3～6月随访1次）。
自身免疫性肝病诊断和治疗
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本身免疫性肝炎（AIH)
概念: 本身免疫性肝炎以血清转氨酶升高、循环中
存在本身抗体、高γ-球蛋白血症、肝组织学特 征性改变（界面性肝炎、汇管区淋巴浆细胞浸 润和玫瑰花结样变）以及对免疫抑制治疗应答 为特点。
自身免疫性肝病诊断和治疗
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自身免疫肝炎诊断标准
自身免疫肝炎诊断标准自身免疫肝炎（AIH）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准是基于一系列临床、实验室和病理学特征的综合评估。
自身免疫肝炎的诊断需要排除其他原因引起的肝炎，如病毒性肝炎、药物性肝炎等。
因此，正确的诊断标准对于患者的治疗和管理至关重要。
一般来说，自身免疫肝炎的诊断标准包括以下几个方面：1. 临床表现，自身免疫肝炎患者的临床表现多样，常见症状包括乏力、黄疸、肝区疼痛、肝功能异常等。
此外，部分患者可能伴有其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2. 实验室检查，自身免疫肝炎患者的实验室检查结果通常表现为高丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）水平，以及高球蛋白和高丙种球蛋白水平。
此外，抗核抗体（ANA）和抗平滑肌抗体（SMA）阳性也是自身免疫肝炎的常见实验室特征。
3. 病理学特征，肝组织活检是确诊自身免疫肝炎的重要手段。
病理学特征包括淋巴细胞和浆细胞浸润、肝细胞坏死和纤维化等。
综合以上几个方面的评估，可以得出自身免疫肝炎的诊断。
需要指出的是，自身免疫肝炎的诊断标准可能会因不同地区、不同医生和不同医院而有所差异，因此需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和病理学特征，以及排除其他原因引起的肝炎，才能做出准确的诊断。
此外，自身免疫肝炎的诊断也需要与其他自身免疫性肝病如原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）相区分。
这些疾病在临床表现、实验室检查和病理学特征上可能有所不同，需要结合各方面的特征进行综合评估。
总之，自身免疫肝炎的诊断是一个综合评估的过程，需要结合临床、实验室和病理学特征，排除其他原因引起的肝炎，才能做出准确的诊断。
对于自身免疫肝炎患者，及时准确的诊断对于后续的治疗和管理至关重要，因此医生需要对自身免疫肝炎的诊断标准有清晰的认识，并进行综合评估，以提供更好的医疗服务。
自身免疫性肝炎诊断标准
自身免疫性肝炎诊断标准自身免疫性肝炎的诊断主要通过实验室检查和免疫血清学检查来进行。
在实验室检查方面，转氨酶活性常常明显上升，ALT常高于正常值10倍以上，且高于AST。
此外，血清胆红素水平也会中度升高。
典型的表现是突出的高丙种球蛋白血症。
在免疫血清学检查方面，多种自身抗体阳性为本病的特征。
其中，抗核抗体(ANA)是最常见的，80%的患者体内有此抗体，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。
除此之外，还有可溶性肝抗原抗体(抗-SLA)、抗肝一肾微粒体抗体(LKM)、线粒体抗体(AMA)、抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（LC-1）、抗Sp100抗体和抗gp210抗体等自身抗体也是自身免疫性肝炎的重要诊断指标。
根据自身抗体的不同，自身免疫性肝炎可分为三个类型。
在诊断标准方面，AIH的一般诊断标准主要包括高γ-Gl血症或IgG升至2g/dl以上。
由于旧的诊断标准已不适用，新的国际诊断标准较为繁琐，因此可以参照1996年日本修订的AIH诊断指征及西方标准，综合考虑。
的鉴别：AIH的肝炎病毒标志阴性，而病毒性肝炎则相反。
同时，AIH常伴有自身免疫疾病的发病特点或有关疾病，而病毒性肝炎则不一定。
肝组织学证据也有所不同，AIH常见明显的浆细胞浸润，有时呈急性肝炎象，而病毒性肝炎则常见细胞内病毒颗粒和肝细胞坏死。
2.酒精性肝病的鉴别：酒精性肝病常见于饮酒过量的人群，而XXX则中年以下女性好发。
血清转氨酶持续或反复性升高在两种疾病中都有出现，但AIH常伴有自身免疫疾病的发病特点或有关疾病，而酒精性肝病则不一定。
3.药物性肝病的鉴别：药物性肝病常见于服用药物后出现，而XXX则没有这样的明显诱因。
肝组织学证据也有所不同，药物性肝病常见于肝细胞坏死和肝细胞脂肪变性，而XXX则常见明显的浆细胞浸润。
总之，通过对病史、临床表现、实验室检查和肝组织学证据的综合分析，可以进行AIH的鉴别诊断。
1.病毒性肝炎与自身免疫性肝炎（AIH）的区别在于，前者常见于东南亚和东亚地区的黄种人，血清中可检测到病毒标志物阳性；而AIH好发于北欧、西欧的白种人，常伴有高γ一球蛋白血症和多种自身抗体阳性，对皮质激素疗效好。
自身免疫性肝炎的诊断标准
自身免疫性肝炎的诊断标准
首先，AIH的诊断需要排除其他可能引起肝炎的原因，如病毒性肝炎、药物性
肝炎等。
医生会通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查来排除其他原因。
此外，AIH的诊断还需要满足国际自身免疫性肝炎协会（AIHSG）提出的诊断标准，包括血清学标志物、肝脏组织学和免疫学标志物的检测。
其次，血清学标志物是诊断AIH的重要指标之一。
常见的血清学标志物包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM-1）等。
这
些抗体的阳性结果可以提示医生患者可能患有AIH，但需要结合其他检查结果进
行综合分析。
另外，肝脏组织学检查也是诊断AIH的重要手段。
通过肝脏穿刺活检，医生可以观察肝脏组织的病理学改变，如淋巴细胞浸润、间质炎症和纤维化等。
这些改变对于AIH的诊断和分型非常重要。
最后，免疫学标志物的检测也是诊断AIH的重要手段之一。
包括血清免疫球蛋白（IgG）水平、抗核抗体亚型等。
这些指标的异常可以提示医生患者可能患有AIH，但也需要结合其他检查结果进行综合分析。
综上所述，自身免疫性肝炎的诊断标准是多方面的，需要综合运用血清学标志物、肝脏组织学和免疫学标志物的检测结果进行综合分析。
只有准确地诊断了AIH，才能制定合理的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
希望本文能为临
床医生和患者提供一些帮助，让更多的患者得到及时有效的诊断和治疗。
自身免疫性肝炎诊疗指南
自身免疫性肝炎诊疗指南【诊断要点】（一）病史采集1．自身免疫性肝炎女性多见，起病缓慢，但亦有起病较急，类似急性病毒性肝炎者。
2．病程一般超过6个月亦可诊断，随着病情发展渐呈慢性过程。
3．症状轻重不一，轻者可无症状，常见症状为乏力、厌食、黄疸等，部分病例可表现为肝内瘀疸，可出现蜘蛛痣及肝脾肿大，晚期肝功能失代偿，可出现门脉高压、腹水、水肿及肝性脑病。
(4)肝外系统症状大多数自身免疫性肝炎可出现与肝脏无关的征象，包括关节痛、关节炎、皮疹、溃疡性结肠炎、胸膜炎、间质性肺炎、肺间质纤维化、心肌炎、心包炎、肾炎、贫血、血小板减少、白细胞减少、甲状腺炎、糠尿病等，亦可出现神经系统症状。
（二）体格检查：1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压及神志。
2．肝病面容、巩膜及皮肤黄疸、肝区叩击痛、移动性浊音、双下肢浮肿。
重型肝炎患者深度黄疸。
（三）辅助检查1．肝功能损害2．自身免疫性肝炎除肝功能损害外，血清中可出现多种自身抗体，包括ANA（抗核抗体）SMA（抗平滑肌抗体）等自身抗体阳性，球蛋白、r-球蛋白或lgG为正常上限的1.5倍。
3．诊断标准(1)上述自身免疫性肝炎的临床表现实验室检查。
(2)实验室检查排除HBV或HCV的感染。
(3)排除其他原因所致的慢性肝炎，包括乙醇、药物、毒物和代谢障碍等所致的慢性肝炎，此外，还有一些经详细检查而不能明确病因有慢性肝炎。
【治疗原则】1、一般治疗护肝治疗及中医中药治疗可参照慢性病毒性肝炎。
2、免疫抑制剂治疗以糖皮质激素为首选，可用强的松龙1-2mg/kg/日，经2-4周治疗好转后每周减少5mg，直至维持量15mg/日，可服6-12个月，在使用激素时可同用硫唑嘌呤，以减少激素用量及不良反应。
熊去氧胆酸具有免疫调节、保护肝细胞和去除脂溶性胆盐的作用，亦可试用。
3、晚期患者可考虑作肝移植术【疗效标准】1．治愈临床症状消失，血清、AST、ALT、胆红素恢复正常。
2．好转以上各参数有改善，但有一项或多项未恢复正常。
自身免疫性肝炎诊
3. 自身抗体阴性 AIH 血清自身抗体是 AIH 的免疫学特征之一,约10%的 AIH患者常规自身抗体检测呈阴性,该类患者常常血清 IgG水平升高幅度较小甚至正常,这结 AIH的诊断带来根大困难，但肝组织学仍可见界面性肝炎、 淋巴-浆细胞浸润、致瑰花环改变等AIH特征性改变。这类患者可予糖皮质激素单药治疗或联合治疗, 对免疫抑制剂治疗应答往往与典型 AIH相似。
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2.硫唑嘌呤的副作用 硫唑嘌呤最常见副作用是血细胞減少, 可能与红细胞内硫基嘌呤甲基转移酶 (TPMT)活性低有关。因此,加用硫唑嘌呤的患者需严密监测血常规变化,特别是用药的前3月。如发生血白细胞的快速下降或WBC低于3.5x109/L 需紧急停用硫唑嘌呤。
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AIH患者如出现终末期肝病或急性肝功能衰竭等情況需考虑进行肝移植术 。20%的 AIH患者在肝移植后会再次发病,中位诊断时间为肝移植术后26个月。
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5.疗程、停药指征和复发 免疫抑制治疗一般应维持3年以上, 或获得生化缓解后至少2年以上。 除完全生化应答外, 停用免疫抑制剂的指征包括肝内组织学恢复正常、无任何炎症活动表现, 因为即使轻度界面性肝炎的存在也预示停药后复发的可能。
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1 糖皮质类固醇激素的副作用 长期使用糖皮成激素可出现明显副作用,其中除了常见的“Cushing体征”以外, 糖皮质激素还可加重骨质疏松导致管柱压缩性骨折和股骨头缺血性坏死等骨病,并与2型糖尿病、白内障、高血压病、感染(包括已有的结核发生恶化) 、 精神疾病的发生有关 。
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4. AIH相关肝硬化 约1/3的AIH患者在诊断时已存在肝硬化表现。活动性肝硬化患者仍有免疫抑制治疗的指征。治疗方案以选择糖度质激素单药治疗为宜,适当减少泼尼松(龙)初始剂量(20-30 mg/d) ,同时注意消化道出血和/或感染等并发症的发生。在预防并发症的基础上可谨慎使用小剂量糖皮质激素( 15-20 mg/天)口服,疾病好转后应快速減量至维持量(5-7.5mg/d) 。
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自身免疫性肝炎诊断标准&自身免疫性肝炎做哪些检查？
自身免疫性肝炎的诊断：
一、实验室检查
1.转氨酶活性
常显著上升，ALT常高于正常值10倍以上，ALT高于AST。
血清胆红素水平中度升高。
自身免疫性肝炎典型的表现是突出的高丙种球蛋白血症。
2.免疫血清学检查
多种自身抗体阳性为本病的特征。
(1)抗核抗体(ANA)80%的患者体内有此抗体，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。
（2）可溶性肝抗原抗体(抗-SLA)为针对一种可溶性肝抗原的非器官特异性抗体，主要存在于年轻女性病例中，这类患者对类固醇激素治疗反应良好。
(3)抗肝一肾微粒体抗体(LKM)，是Ⅱ型AIH的主要特征。
细胞色素P450ⅡD6是LKMl靶抗原，主要存在于年轻或幼小女性患者体内，多呈高滴度阳性，该类患者症状严重，对皮质类固醇反应较好。
(4)线粒体抗体(AMA)30%的病例阳性。
（5）抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（LC-1）：抗LC-1抗体为AIH Ⅱ型的另外一个特异性抗体，其阳性率大于30%，在Ⅱ型AIH血清中可与LKM-1同时存在，也可单独作为诊断指标存在。
该抗体的滴度与Ⅱ型AIH的疾病活动具有相关性，为AIH的疾病活动标志及预后指标.
（6）抗Sp100抗体：抗Sp100抗体靶抗原为分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白，该抗体在PBC中的特异性约为97%，其敏感性为10%~30%。
抗Sp100抗体在AMA阳性的PBC患者中的阳性率（60%）明显高于AMA阴性（20%），该抗体对AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要价值。
（7）抗gp210抗体：抗gp210抗体的靶抗原为位于核孔复合物上的210kD跨膜糖蛋白，该自身抗体被一致认为是PBC的高度特异性抗体。
抗gp210抗体的存在及抗体滴度一般不随患者诊断的时间及临床过程而变化，但抗体阳性与阴性患者的预后有显著性差异，抗体阳性提示患者预后不良，抗gp210抗体可作为PBC患者的预后指标。
3.自身免疫性肝炎的血清学分型
自身抗体为自身免疫性肝炎的特殊标志，根据自身抗体可将自身免疫性肝炎分为三个类型。
二、诊断标准
(一)AIH的一般诊断标准
鉴于旧的诊断标准已不适用，新的国际诊断标准又较繁琐。
兹参照1996年日本修订的AIH诊断指征及西方标准，综合如下。
1.主要标准
(l)高γ-Gl血症或IgG升至2g/dl以上。
(2)肝炎病毒标志(如HBV、HCV等)阴性(偶伴有HCV血症或病毒既往感染标志)。
(3)血中自身抗体(ANA、SMA、SLA、LKM、ASGPR)阳性。
特别是ANA与SMA。
(4) HLA-B8、DR3、DR4阳性(非白人种HLA型不做主要诊断标准，此时可依对免疫抑制剂呈良好反应为据)。
(5)肝组织学证据(伴有肝细胞坏死及碎屑样坏死的慢性肝炎或肝硬化。
常见明显的浆细胞浸润，有时呈急性肝炎象)。
2.辅助标准
(l)中年以下女性好发。
(2)常伴有自身免疫疾病的发病特点或有关疾病。
(3)关节痛。
(4)血清转氨酶持续或反复性升高。
病程呈波动性变化c
(5)除外酒精性、药物性、代谢性等其他肝病。
凡符合1~4项主要标准者可考虑AIH，进一步做肝组织学检查。
若符合全部5项主要标准则可确诊。
辅助标准可做参考。
对疑难病例应参照下述国际标准诊断。
(二)AIH的国际诊断标准
1992年在英国布莱顿召开了国际AIH专题讨论会，提出了AIH 的诊断标准及计分法(scoring system)诊断标准。
该国际诊断标准，明显提高了对AIH疑难病例的诊断与同其他肝病的鉴别。
对暂时定为“拟诊”的病例，在观察中一旦出现规定的指标，或对激素治疗显示良好反应，最后可将“拟诊”升为“确诊”。
AIH 及计分诊断标准中“最低必需项目”计分法，有助于对缺乏肝活检标本或无特异性敏感指标(如HCV RNA-PCR)的情况下做出诊断。
然而对于“确诊”，不应只考虑总分而缺乏肝组织学指标。
这就显示出“附加项目”计分法的重要性，尤其是对疑难病例。
本诊断标准，原则上是排除病毒性肝炎的，但有时是存在偶然性合并或既往感染的血清标志，则按规定减分后评价。
最近Labrecque等报道，抗嗜中性白细胞胞质抗体(antineuLrophil cytoplasmic antibody，ANCA)可在90%的AIH-Ⅰ型病人出现，并指出有助于诊断那些常规自身抗体阴性的AIH-Ⅰ型病人。
三、鉴别诊断
1.病毒性肝炎
本病的临床表现特点与AIH相似，但肝外多系统表现较少见，男性多于女性，好发人群为东南亚和东亚地区的黄种人。
实验室检查的特点是血清中可检获病毒标志抗原，二者在临床表现上的不同是AIH好发于女性，多见于北欧、西欧的白种人，肝外多系统表现常见。
在化验检查上AIH有高γ一球蛋白血症，血清中存在多种高滴度的自身抗体，如ANA、SMA、LKM、抗一SLA;而病毒性肝炎患者血清中主要是肝炎病毒标志物阳性。
二者在治疗反应上AIH对皮质激素疗效好，病毒性肝炎对皮质激素疗效差。
2.酒精性肝病
酒精性肝病患者多有酗酒史，每日饮酒超过40g，大于5年，男性多于女性，临床表现为疲乏、食欲不振、腹胀、恶心、呕吐、营养不良等，体征有肝脏肿大，发展到肝硬化可出现脾大、腹水、上消化道出血等.实验室检查AST>ALT，GGT升高。
二者的鉴别是酒精性肝病患者多种自身抗体如ANA、SMA、IKM及抗一SLA检测均阴性。
3.原发性胆汁性肝硬化(PBC)
本病多发于中年女性，临床特点是：乏力、皮肤瘙痒，后期可出现黄疸和黄色疣。
实验室检查的特点是ALP和Y一球蛋白升高，血清IgM、胆红素升高，转氨酶(ALT或AST)在大多数患者中只是轻微升高，抗线粒体抗体(AMA)阳性，组织学上主要表现为小叶间胆管和界板胆管的慢性非化脓性胆管炎。
4.原发性硬化性胆管炎(PSC)
本病好发于25—40岁男性，临床表现为进行性梗阻性黄疸，常伴有溃疡性结肠炎、克罗恩病或腹膜后纤维化;实验室检查特点是ALP升高;转氨酶升高;ERC37及PTC检查可见胆管有节段性弥漫性病变，典型的呈念珠样病变。
5.药物性肝病
药物性肝病的特征是起病前1～4周内有服用对肝脏损伤作用的药物史，比如扑热息痛、利福平、甲基多巴、呋喃坦啶等，临床症状有发热、皮疹、皮肤瘙痒、乏力、纳差、黄疸等。
实验室检查若以肝实质损害为主，表现为ALT和AST升高，若以胆汁淤积为主则表现为ALP升高，周围血内嗜酸粒细胞可增高。
各种肝炎病毒血清标志物均阴性。
二者在临床表现上的不同是棚患者多见于女性，典型表现为瘙痒、关节疼痛和黄疸，症状的发生和消退与服药无关是鉴别的要点;二者在生化检查上的鉴别是AIH有ANA、SMA、LKM及抗一SLA 等多种自身抗。
检验科
刘莎利
2015-10-6。