色素障碍性皮肤病ppt

节 段 型 白 癜 风
同 形 反 应
泛发性白癜风
治
疗
白癜风的治疗， 目前仍比较困难。 白癜风的治疗 ， 目前仍比较困难 。 要争取早期治疗， 要坚持较长时间， 要争取早期治疗 ， 要坚持较长时间 ， 一个疗程至少3月 一个疗程至少 月，最好采用综合疗 法。
全身治疗
• 8-甲氧补骨酯素 甲氧补骨酯素8-methoxypsoralen(8-MOP)： 口服 甲氧补骨酯素 ： 0.3-0.6mg/kg ， 或 3- 甲 基 补 骨 酯 素 trimethylpsoralen(TMP)，0.6-0.9mg/kg，口服 ， ， 口服1.5-2 小时后照长波紫外线(UVA)或晒太阳 光化学疗法 或晒太阳(光化学疗法 小时后照长波紫外线 或晒太阳 PUVA)。每周 次，连续治疗 月以上。 月以上。 。每周2-3次 连续治疗3月以上 • 皮 质 类 固 醇 激 素 ： 一 般 用 强 的 松 prednisone 1520mg/天 ， 见效后再逐渐减量至仃药 。 一般只应用 天 见效后再逐渐减量至仃药。 于泛发型进行期患者。 于泛发型进行期患者。 • 免疫制剂 ： 如转移因子 免疫制剂： 如转移因子transfer factor、 左旋咪唑 、 levamisole、等也可作为辅助治疗。 、等也可作为辅助治疗。
临床分型
寻常型 限局(白斑局限于某一部位 白斑局限于某一部位) 限局 白斑局限于某一部位 散发(散在多发性白斑，多对称分布， 散发 散在多发性白斑，多对称分布，总面积 散在多发性白斑 不超过体表面积50%) 不超过体表面积 泛发(白斑泛发全身，累及体表面积 以上) 泛发 白斑泛发全身，累及体表面积50%以上 白斑泛发全身 以上 肢端(白斑主要分布于肢端、面部 肢端 白斑主要分布于肢端、面部) 白斑主要分布于肢端
黄 褐 斑 chloasma，melasma ，
黄褐斑是常发生于面部的对称 性蝶形黄褐色斑片，女性多见， 性蝶形黄褐色斑片，女性多见， 为常见的色素性皮肤病之一。病 为常见的色素性皮肤病之一。 因比较复杂，和内分泌、 因比较复杂，和内分泌、系统疾 病、紫外线照射有关。 紫外线照射有关。
临床表现
加蛋白质
---------- 黑素蛋白 棕黑色 黑素蛋白(棕黑色 棕黑色)
色素性皮肤病的分类
• 按临床表现可分为两大类： 按临床表现可分为两大类： 色素减退性 皮肤病， 减退性皮肤病 一 、 色素 减退性 皮肤病 ， 常见有白 癜 风 vitiligo 、 老 年 性 白 斑 senile leukoderma等。 等 色素增加性 皮肤病， 增加性皮肤病 二 、 色素 增加性 皮肤病 ， 常见有黄 褐斑chloasma 、雀斑 雀斑freckles、黑变 褐斑 、 病melanosis等。 等
病
因
本病确切的发病原因还 不十分清楚有以下几种学 说：
一．
自身免疫学说
1．白 癜 风 患 者 发 生 其 他 自 身 免 疫 病 以 及其 ． 他 自 身 免 疫 病 病 人发 生 白 癜 风 较 一 般 人 明 显 增 高. 2．患 者 血 清 中 可 测 到 多 种 自 身 抗 体，以 及 ． 抗 黑 素 细 胞 抗 体， 阳 性 率 达50－93％， 且 － ％， 与 病 情 严 重 度 相 关。 3．恶 性 黑 素 瘤 患 者 白 癜 风 发 生 率 明 显 高 于 ． 正 常 人， 国 外 有 一 组450 例 黑 素 瘤 病 人， 29 例 (6.4%) 有 白 癜 风。 4．白 癜 风 病 人 存 在 着 细 胞 免 疫 及 体 液 免 疫 ． 异 常， 如 T 细 胞 亚 群 的 变 化,可 溶 性 白 介 可 素－2 受 体 以 及 一 些 细 胞 因 子 的 变 化。
自体表皮移植术后
中医治疗
根据中医对本病的认识， 根据中医对本病的认识 ， 采取辨证施 治的原则， 对本病采用调和气血、 治的原则 ， 对本病采用调和气血 、 舒肝 理气、 活血祛风、 扶正固本的治则： 理气 、 活血祛风 、 扶正固本的治则 ： 常 用药物有何首乌、 白蒺藜、 茯苓、 紫草、 用药物有何首乌 、 白蒺藜 、 茯苓 、 紫草 、 鸡血藤、 当归、 丹参、 桃仁、 红花、 鸡血藤 、 当归 、 丹参 、 桃仁 、 红花 、 赤 苍术、 补骨酯、 旱莲草、 芍 、 苍术 、 补骨酯 、 旱莲草 、 黄芪等药 并根据临床分型进行加减， 物 。 并根据临床分型进行加减 ， 常能取 得较好效果。 目前市场巳有一些成药， 得较好效果 。 目前市场巳有一些成药 ， 如白驳丸等，也可选用。中药外用如25如白驳丸等，也可选用。中药外用如 50%补骨酯酊，也有一定效果。 补骨酯酊， 补骨酯酊 也有一定效果。
二、 黑 素 细 胞 自 身 破 坏 学 说
在 黑 素 合 成 过 程 中， 其 中 间 产 物 如 多 巴· 多 巴 醌· 多 巴 色 素·5－6 二 羟 吲 哚 等， 都 是 属 － 于 单 酚 或 多 酚 类 化 合 物，酚 类 物质的积聚或产生过多都对 黑 素 细 胞 有 选 择 性 细 胞 毒 性， 能 损 伤 黑 素 细 胞。
白癜风
vitiligo
白癜风为一种常见的病因尚不清 楚的后天性色素脱失性皮肤病， 楚的后天性色素脱失性皮肤病 ， 发 病率约为1%， 肤色深的人群比肤 ， 病率约为 色浅的发病率高。 色浅的发病率高 。 本病主要影响美 给患者精神上带来巨大的压力。 容 ， 给患者精神上带来巨大的压力 。 目前尚无特效的根治方法。 目前尚无特效的根治方法。
(5,6羟吲哚二羧酸 羟吲哚二羧酸) 羟吲哚二羧酸 (5,6醌吲哚二羧酸 醌吲哚二羧酸) 醌吲哚二羧酸 聚合 ---------------
5,6 二 羟 吲 哚 -------5,6 醌 吲 哚 - ------- 黑 素 色 素
黄色 多个 melanochrome
dopachrome转化因子 转化因子
• 优黑素 优黑素eumelanin
酪氨酸酶 酪氨酸酶
酪氨酸 --------- 3,4二羟苯丙氨酸 (DOPA) --- 邻醌苯丙氨酸) 邻醌苯丙氨酸
红色多巴色素dopachrome 无色多巴色素leuco dopachrome ----- 红色多巴色素
节段型
根据病情活动与否可分为两期 两期： 两期 • 进展期 ， 皮损仍在不断发展扩大 ， 同形 进展期， 皮损仍在不断发展扩大， 反应可阳性。 反应可阳性。 • 稳定期 ， 皮损不再扩大 ， 同形反应一般 稳定期， 皮损不再扩大， 为阴性。 为阴性。
•
诊断和鉴别诊断
根据临床表现， 后天性原因不明的色 根据临床表现 ， 素脱失斑， 逐渐发展扩大， 一般诊断不 素脱失斑 ， 逐渐发展扩大 ， 难 。 但需要和炎症后色素减退、 贫血痣 但需要和炎症后色素减退 、 naevus anaemicus 、 无 色 素 痣 achromic naevus、 特发性谪状色素减退idiopayhic 、 特发性谪状色素减退 guttate hypomelanosis等其他色素减退病 等其他色素减退病 鉴别： 鉴别：
黑素的合成
在黑素细胞的黑素体内， 在黑素细胞的黑素体内 ， 酪氨酸 tyrosine经过酪氨酸酶 经过酪氨酸酶tyrosinase的催 经过酪氨酸酶 的催 化作用， 最后氧化成黑素。 化作用 ， 最后氧化成黑素 。 黑素分 为优(真 黑素 黑素、 褐 黑素两种 黑素两种， 为优 真 )黑素、脱 (褐)黑素两种，具 体合成途径如下： 体合成途径如下：
皮肤的黑素细胞
• 黑素细胞来源于胚胎神经嵴中的前体细 胞 precursor cell， 在胚胎发育过程中逐 ， 渐分化成熟， 并向表皮移行， 渐分化成熟 ， 并向表皮移行 ， 成为黑素 细胞melanocyte。 这过程在出生前即巳 。 细胞 完成
• 黑素母细胞 黑素母细胞melanoblast------前黑素细胞 前黑素细胞 premelanocyte------黑素细胞 黑素细胞melanocyte 黑素细胞
5 本 病 病 程 迁 延 慢 性， 符 合一 般 自 身 免 疫 病 规 律。 6 本 病 不 仅 影 响 皮 肤 黑 素 细 胞， 也 影 响 眼、 耳 等 处 色 素 细 胞. 7 部 分 病 人 同 形 反 应 阳 性。 8 病理变化进行期白斑边缘有单核细胞 聚 集， 符 合 迟 发 型 超 敏 反 应。 白 斑 边 缘 部 表 皮 郎 格 罕 细 胞 数 目 增 多。 9 皮质类固醇激素及免疫抑制剂治疗有 效。
五、遗 传 因 素 遗
遗传因素的本病的发生起着一 定 的 作 用。 据 国 内 外 报 道3－40％ － ％ 患 者 有 阳 性 家 族 史。
临床表现
1 白癜风可发生于任何年龄、任何部位， 白癜风可发生于任何年龄、任何部位， 表现为大小不一、 形状不定、 表现为大小不一 、 形状不定 、 常对称分 一般无自觉症状的色素脱失斑， 布、一般无自觉症状的色素脱失斑，。 2 进展期病人可有同形反应阳性。 进展期病人可有同形反应阳性。 3 病情反复迁延， 病情反复迁延，有时可自行好转或消 有的病人可长期限局在某些部位， 退 ， 有的病人可长期限局在某些部位 ， 部分病人有明显季节性加重， 部分病人有明显季节性加重 ， 一般春末 夏初病情发展迅速，冬季缓慢。 夏初病情发展迅速，冬季缓慢。
三、神 经 化 学 因 子 学 说 神
神经末梢释放的化学介质 如 去 甲 基 肾 上 腺 素· 乙 酰 胆 硷 或其他物质可能对黑素细胞 有 损 害 作 用。
四、 黑 素 细 胞 生 长 因 子 缺 乏 学说
近 年 研 究 发 现， 角 朊 细 胞 能 分 泌 多 种 细 胞 因 子， 对 黑 素 细 胞 生 长 起 重 要 作 用， 如 碱 性 成 纤 维 细 胞 生 长 因 子(BFGF)· 内 皮 素－1 (ET1)· 神 经 生 长 因 子(NGF)· 前 列 腺 素E2(PGE-2) 等。 有 推 测 白 癜 风 的 发 病 可能和黑素细胞生长因子缺乏有 关。