色素障碍性皮肤病ppt

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1 多发生于中青年女性 2 皮损主要发生在面部,为棕褐色对称蝴 皮损主要发生在面部, 蝶状色素沉着斑 3 皮损日晒后加重,夏天重、冬天轻, 皮损日晒后加重,夏天重、冬天轻, 无何自觉症状。 无何自觉症状。 4 病程不定,可持续数月或数年。 病程不定,可持续数月或数年。
自体表皮移植术后
中医治疗
根据中医对本病的认识, 根据中医对本病的认识 , 采取辨证施 治的原则, 对本病采用调和气血、 治的原则 , 对本病采用调和气血 、 舒肝 理气、 活血祛风、 扶正固本的治则: 理气 、 活血祛风 、 扶正固本的治则 : 常 用药物有何首乌、 白蒺藜、 茯苓、 紫草、 用药物有何首乌 、 白蒺藜 、 茯苓 、 紫草 、 鸡血藤、 当归、 丹参、 桃仁、 红花、 鸡血藤 、 当归 、 丹参 、 桃仁 、 红花 、 赤 苍术、 补骨酯、 旱莲草、 芍 、 苍术 、 补骨酯 、 旱莲草 、 黄芪等药 并根据临床分型进行加减, 物 。 并根据临床分型进行加减 , 常能取 得较好效果。 目前市场巳有一些成药, 得较好效果 。 目前市场巳有一些成药 , 如白驳丸等,也可选用。中药外用如25如白驳丸等,也可选用。中药外用如 50%补骨酯酊,也有一定效果。 补骨酯酊, 补骨酯酊 也有一定效果。
白癜风
vitiligo
白癜风为一种常见的病因尚不清 楚的后天性色素脱失性皮肤病, 楚的后天性色素脱失性皮肤病 , 发 病率约为1%, 肤色深的人群比肤 , 病率约为 色浅的发病率高。 色浅的发病率高 。 本病主要影响美 给患者精神上带来巨大的压力。 容 , 给患者精神上带来巨大的压力 。 目前尚无特效的根治方法。 目前尚无特效的根治方法。
黄 褐 斑 chloasma,melasma ,
黄褐斑是常发生于面部的对称 性蝶形黄褐色斑片,女性多见, 性蝶形黄褐色斑片,女性多见, 为常见的色素性皮肤病之一。病 为常见的色素性皮肤病之一。 因比较复杂,和内分泌、 因比较复杂,和内分泌、系统疾 病、紫外线照射有关。 紫外线照射有关。
临床表现
节段型
根据病情活动与否可分为两期 两期: 两期 • 进展期 , 皮损仍在不断发展扩大 , 同形 进展期, 皮损仍在不断发展扩大, 反应可阳性。 反应可阳性。 • 稳定期 , 皮损不再扩大 , 同形反应一般 稳定期, 皮损不再扩大, 为阴性。 为阴性。

诊断和鉴别诊断
根据临床表现, 后天性原因不明的色 根据临床表现 , 素脱失斑, 逐渐发展扩大, 一般诊断不 素脱失斑 , 逐渐发展扩大 , 难 。 但需要和炎症后色素减退、 贫血痣 但需要和炎症后色素减退 、 naevus anaemicus 、 无 色 素 痣 achromic naevus、 特发性谪状色素减退idiopayhic 、 特发性谪状色素减退 guttate hypomelanosis等其他色素减退病 等其他色素减退病 鉴别: 鉴别:
节 段 型 白 癜 风
同 形 反 应
泛发性白癜风


白癜风的治疗, 目前仍比较困难。 白癜风的治疗 , 目前仍比较困难 。 要争取早期治疗, 要坚持较长时间, 要争取早期治疗 , 要坚持较长时间 , 一个疗程至少3月 一个疗程至少 月,最好采用综合疗 法。
全身治疗
• 8-甲氧补骨酯素 甲氧补骨酯素8-methoxypsoralen(8-MOP): 口服 甲氧补骨酯素 : 0.3-0.6mg/kg , 或 3- 甲 基 补 骨 酯 素 trimethylpsoralen(TMP),0.6-0.9mg/kg,口服 , , 口服1.5-2 小时后照长波紫外线(UVA)或晒太阳 光化学疗法 或晒太阳(光化学疗法 小时后照长波紫外线 或晒太阳 PUVA)。每周 次,连续治疗 月以上。 月以上。 。每周2-3次 连续治疗3月以上 • 皮 质 类 固 醇 激 素 : 一 般 用 强 的 松 prednisone 1520mg/天 , 见效后再逐渐减量至仃药 。 一般只应用 天 见效后再逐渐减量至仃药。 于泛发型进行期患者。 于泛发型进行期患者。 • 免疫制剂 : 如转移因子 免疫制剂: 如转移因子transfer factor、 左旋咪唑 、 levamisole、等也可作为辅助治疗。 、等也可作为辅助治疗。
自体表皮移植 autoepidermal grafting
一般用负压或液氮冷冻起疱法, 一般用负压或液氮冷冻起疱法,在皮 损和正常皮肤部位同时起疱, 损和正常皮肤部位同时起疱 , 然后将正 常皮肤疱顶移植于皮损部。 适用于局限 常皮肤疱顶移植于皮损部 。 节段型的静止期病人。 型 、 节段型的静止期病人 。 自体黑素细 胞及异体黑素细胞移植也正在实验研究 中。
黑素的合成
在黑素细胞的黑素体内, 在黑素细胞的黑素体内 , 酪氨酸 tyrosine经过酪氨酸酶 经过酪氨酸酶tyrosinase的催 经过酪氨酸酶 的催 化作用, 最后氧化成黑素。 化作用 , 最后氧化成黑素 。 黑素分 为优(真 黑素 黑素、 褐 黑素两种 黑素两种, 为优 真 )黑素、脱 (褐)黑素两种,具 体合成途径如下: 体合成途径如下:
皮肤的黑素细胞
• 黑素细胞来源于胚胎神经嵴中的前体细 胞 precursor cell, 在胚胎发育过程中逐 , 渐分化成熟, 并向表皮移行, 渐分化成熟 , 并向表皮移行 , 成为黑素 细胞melanocyte。 这过程在出生前即巳 。 细胞 完成
• 黑素母细胞 黑素母细胞melanoblast------前黑素细胞 前黑素细胞 premelanocyte------黑素细胞 黑素细胞melanocyte 黑素细胞
三、神 经 化 学 因 子 学 说 神
神经末梢释放的化学介质 如 去 甲 基 肾 上 腺 素· 乙 酰 胆 硷 或其他物质可能对黑素细胞 有 损 害 作 用。
四、 黑 素 细 胞 生 长 因 子 缺 乏 学说
近 年 研 究 发 现, 角 朊 细 胞 能 分 泌 多 种 细 胞 因 子, 对 黑 素 细 胞 生 长 起 重 要 作 用, 如 碱 性 成 纤 维 细 胞 生 长 因 子(BFGF)· 内 皮 素-1 (ET1)· 神 经 生 长 因 子(NGF)· 前 列 腺 素E2(PGE-2) 等。 有 推 测 白 癜 风 的 发 病 可能和黑素细胞生长因子缺乏有 关。
二、 黑 素 细 胞 自 身 破 坏 学 说
在 黑 素 合 成 过 程 中, 其 中 间 产 物 如 多 巴· 多 巴 醌· 多 巴 色 素·5-6 二 羟 吲 哚 等, 都 是 属 - 于 单 酚 或 多 酚 类 化 合 物,酚 类 物质的积聚或产生过多都对 黑 素 细 胞 有 选 择 性 细 胞 毒 性, 能 损 伤 黑 素 细 胞。


本病确切的发病原因还 不十分清楚有以下几种学 说:
一.
自身免疫学说
1.白 癜 风 患 者 发 生 其 他 自 身 免 疫 病 以 及其 . 他 自 身 免 疫 病 病 人发 生 白 癜 风 较 一 般 人 明 显 增 高. 2.患 者 血 清 中 可 测 到 多 种 自 身 抗 体,以 及 . 抗 黑 素 细 胞 抗 体, 阳 性 率 达50-93%, 且 - %, 与 病 情 严 重 度 相 关。 3.恶 性 黑 素 瘤 患 者 白 癜 风 发 生 率 明 显 高 于 . 正 常 人, 国 外 有 一 组450 例 黑 素 瘤 病 人, 29 例 (6.4%) 有 白 癜 风。 4.白 癜 风 病 人 存 在 着 细 胞 免 疫 及 体 液 免 疫 . 异 常, 如 T 细 胞 亚 群 的 变 化,可 溶 性 白 介 可 素-2 受 体 以 及 一 些 细 胞 因 子 的 变 化。
局部治疗
• 0.1%8-MOP溶液外用, 也可结合照紫外 溶液外用, 溶液外用 线或日晒。 线或日晒。 • 皮质类固醇激素外用 : 常用的制剂有 : 皮质类固醇激素外用:常用的制剂有: 0.1% 去 炎 松 霜 ( 或 醑 剂 )triamcinolone cream 、 0.05% 卤 美 他 松 ( 适 确 得)halometasone等。 等 • 0.05%氮芥酒精外用,有一定效果,但有 氮芥酒精外用, 氮芥酒精外用 有一定效果, 时有局部刺激副作用。
色素障碍性皮肤病
皮肤的颜色
• 皮肤的颜色主要由四种生物色素组成: 皮肤的颜色主要由四种生物色素组成: 黑素melanin(黑褐色 黑褐色) 黑素 黑褐色 氧合血红蛋白oxidized hemoglobin(红色 红色) 氧合血红蛋白 红色 还原血红蛋白reduced hemoglobin(兰色 兰色) 还原血红蛋白 兰色 胡罗卜素carotin(黄色 黄色) 胡罗卜素 黄色 皮肤色泽深浅由于不同种族和遗传基因 的不同而有很大的差别, 的不同而有很大的差别 , 不同部位的皮肤 厚薄不同(主要是角层 颗粒层厚度)也对色 主要是角层、 厚薄不同 主要是角层、颗粒层厚度 也对色 泽有影响。 泽有影响。 • 影响皮肤色泽最主要的因素是黑素含量。 影响皮肤色泽最主要的因素是黑素含量。
加蛋白质
Hale Waihona Puke Baidu
---------- 黑素蛋白 棕黑色 黑素蛋白(棕黑色 棕黑色)
色素性皮肤病的分类
• 按临床表现可分为两大类: 按临床表现可分为两大类: 色素减退性 皮肤病, 减退性皮肤病 一 、 色素 减退性 皮肤病 , 常见有白 癜 风 vitiligo 、 老 年 性 白 斑 senile leukoderma等。 等 色素增加性 皮肤病, 增加性皮肤病 二 、 色素 增加性 皮肤病 , 常见有黄 褐斑chloasma 、雀斑 雀斑freckles、黑变 褐斑 、 病melanosis等。 等
• 优黑素 优黑素eumelanin
酪氨酸酶 酪氨酸酶
酪氨酸 --------- 3,4二羟苯丙氨酸 (DOPA) ---------- DOPA醌 二羟苯丙氨酸 醌
加氧 去H (邻醌苯丙氨酸 邻醌苯丙氨酸) 邻醌苯丙氨酸
红色多巴色素dopachrome 无色多巴色素leuco dopachrome ----- 红色多巴色素
五、遗 传 因 素 遗
遗传因素的本病的发生起着一 定 的 作 用。 据 国 内 外 报 道3-40% - % 患 者 有 阳 性 家 族 史。
临床表现
1 白癜风可发生于任何年龄、任何部位, 白癜风可发生于任何年龄、任何部位, 表现为大小不一、 形状不定、 表现为大小不一 、 形状不定 、 常对称分 一般无自觉症状的色素脱失斑, 布、一般无自觉症状的色素脱失斑,。 2 进展期病人可有同形反应阳性。 进展期病人可有同形反应阳性。 3 病情反复迁延, 病情反复迁延,有时可自行好转或消 有的病人可长期限局在某些部位, 退 , 有的病人可长期限局在某些部位 , 部分病人有明显季节性加重, 部分病人有明显季节性加重 , 一般春末 夏初病情发展迅速,冬季缓慢。 夏初病情发展迅速,冬季缓慢。
临床分型
寻常型 限局(白斑局限于某一部位 白斑局限于某一部位) 限局 白斑局限于某一部位 散发(散在多发性白斑,多对称分布, 散发 散在多发性白斑,多对称分布,总面积 散在多发性白斑 不超过体表面积50%) 不超过体表面积 泛发(白斑泛发全身,累及体表面积 以上) 泛发 白斑泛发全身,累及体表面积50%以上 白斑泛发全身 以上 肢端(白斑主要分布于肢端、面部 肢端 白斑主要分布于肢端、面部) 白斑主要分布于肢端
(5,6羟吲哚二羧酸 羟吲哚二羧酸) 羟吲哚二羧酸 (5,6醌吲哚二羧酸 醌吲哚二羧酸) 醌吲哚二羧酸 聚合 ---------------
5,6 二 羟 吲 哚 -------5,6 醌 吲 哚 - ------- 黑 素 色 素
黄色 多个 melanochrome
dopachrome转化因子 转化因子
5 本 病 病 程 迁 延 慢 性, 符 合一 般 自 身 免 疫 病 规 律。 6 本 病 不 仅 影 响 皮 肤 黑 素 细 胞, 也 影 响 眼、 耳 等 处 色 素 细 胞. 7 部 分 病 人 同 形 反 应 阳 性。 8 病理变化进行期白斑边缘有单核细胞 聚 集, 符 合 迟 发 型 超 敏 反 应。 白 斑 边 缘 部 表 皮 郎 格 罕 细 胞 数 目 增 多。 9 皮质类固醇激素及免疫抑制剂治疗有 效。
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