肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉

肥厚梗阻型心肌病患者的麻醉
❖肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyophy )源自文库
为原因不明或不能解释的左心室或右心室心肌 不对称、不均匀性肥厚，心室腔变小，以左室血流 充盈受阻、收缩期高动力状态和左室舒张期顺应性 下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱 的一组心肌疾病。
肥厚型心肌病
转归
1
猝死：是 HCM死亡的 最常见原因， 约占50％。
2
3
心力衰竭：心 中风及其他 衰是HCM死 原因 亡的第二原因， 占36％
体征
1
触诊：心尖 双重搏动， 双重脉
2
听诊：胸骨左 缘3-5肋间粗 糙收缩中晚期 喷射样杂音
诊断
❖症状+体征 ❖辅助检查
ECG：左心室肥厚，ST-T改变，可有Q波形态深、窄而持久不变， 15-25%正常
麻醉选择
全麻？
区域 麻醉？
全身麻醉管理
❖麻醉药---
苯二氮卓类，依托咪脂，丙泊酚？氯胺酮？ 吸入麻醉药（七氟醚，异氟醚？地氟醚？） 阿片类药物，肌松药（阿曲库铵？维库溴铵，潘库溴铵？）
❖心血管药物---
硝酸甘油？硝普钠？西地兰？ 麻黄素？多巴胺？多巴酚丁胺？肾上腺素？去甲？ 去氧？ β-受体阻滞药？钙拮抗剂？
室内压差增加
屏气（Valsalva 瓦尔萨尔瓦氏动作）
立位 洋地黄制剂 硝酸甘油 异丙肾上腺素
室内压差减小
下蹲 去甲肾上腺素 β受体阻滞剂 握拳 下肢抬高
杂音
增强
增强 增强 增强 增强
减弱 减弱 减弱 减弱 减弱
前后负荷
前、后负荷减小
前、负荷减小 心肌收缩力增强 前后负荷减小 收缩力增强，前后负荷减小
前、后负荷增加 后负荷增加 收缩力降低 前、后负荷增加 前负荷增加
❖导致左室流出道梗阻可能机制： 舒张期左室流出道面积变小，室间隔肥厚 二尖瓣位置前移及瓣叶面积与长度增加 Venturi效应 左室腔形状、容量及乳头肌、二尖瓣结构异常
❖ 左室舒张功能障碍为为主，可能机制：
局部心肌排列紊乱及在舒缩过程中不同步性 肌原纤维分子水平与钙调节异常有关的心肌松弛减慢， 电机械活动异常，心肌缺血及部分心肌纤维化
维持窦性心率，防止心律失常非常重要
❖ 避免心动过速 ❖ 治疗----室性与室上性-----异搏定、胺碘酮 ❖ 新发房颤---------同步直流电复律（b-受体阻 滞剂控制心率）
❖液体管理
❖多？ ❖少？ ❖正常？ ❖血容量相对多
❖ 总结
心率偏慢（55-65） 容量要足 后负荷增加 减小压力阶差 监测完全 准备充分（新福林；艾司洛尔；除颤器）
超声心动图：室间隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）>1.3～1.5或室 间隔厚度>15㎜.二尖瓣前叶收缩期前向移动（SAM现象）与肥厚室间 隔相接触—流出道狭窄
心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈S形狭窄，心室壁增厚， 室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔与左心室流出道收缩期压差大 于30mmHg
肥厚型梗阻性 心肌病 （HOCM）
肥厚型非梗阻 性心肌病
左室流出 道狭窄
心肌缺血
HOCM 病理生理
舒张功能 障碍
心律失常
临床表现
1
呼吸困难---
劳力性、夜间阵 发性 （肺淤血所致占 80%）
2
心绞痛---
60%活动诱发持 续时间长，硝酸 甘油加重症状， 耗氧增加供血不 足
3
一过性晕厥---
1/3体力活动或 突然站立时发生， 可自行缓解，猝 死先兆
❖心律失常和猝死
特发性室性心律失常为70%，窦房结病变47%， 室上性心动过速23%，His-Purkinje传导延迟 23%，房室结传导延迟3%。室性心律失常可能机 制：心肌组织内存在广泛的肥大细胞，使得心肌组织 电冲动传导速度和不应期不一致；心肌纤维方向排列 异常，产生不同激活径路，由于不应期不一致，导致 单向阻滞和折返；广泛间质纤维化可增加心肌内传导 不均一性，成为折返性心律失常基础。
内科治疗
必要时安装起搏器
β受体阻滞剂 钙通道阻滞剂
抗心律失常药
丙吡胺负性肌力
抗凝药
HOCM麻醉与围术期管理指南
❖术前评估、术前准备与围术期风险判断 ❖左心室功能情况、心律失常，多为左心室舒张功能障碍； 判定梗阻程度 ❖用药情况，不主张停药； ❖注意起搏器情况； ❖术前充分镇静，入室最好处于浅睡眠状态；避免应用阿托 品、长托宁，可用东莨菪碱；风险：低血压、房颤、室性心 律失常、心衰、心肌缺血、心梗、死亡等
❖心肌缺血可能机制：
支配心肌纤维化区域的心肌壁内小冠状动脉中层和内膜增厚， 小动脉狭窄或闭塞；冠状动脉毛细血管密度降低，冠状动脉储备 功能受损，心内膜下心肌缺血的易感性升高；心肌肥厚区域的氧 化和葡萄糖代谢能力受损；运动和心动过速时，左室舒张压升高 及舒张功能损害进一步加重；左室等容收缩期收缩不同步导致心 肌耗氧量增加；冠脉痉挛；心肌纤维索带（肌桥）压迫