什么人容易得原发性硬化性胆管炎
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南一、概述原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），旧称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。
该病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体以及肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为显著特征，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭。
该疾病多见于中老年女性，且病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
原发性胆汁性胆管炎的临床表现多样，早期可能仅有轻度乏力和间歇性瘙痒，随着疾病进展，可出现黄疸、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等症状。
晚期则可能出现肝脾肿大、腹水及门静脉高压等肝硬化表现。
早期诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量具有重要意义。
在诊断方面，原发性胆汁性胆管炎的诊断主要基于患者的临床表现、生化指标、免疫学检查以及肝组织活检等综合评估。
抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC的标志性血清学指标，其检测对于疾病的诊断具有重要价值。
超声、磁共振胰胆管造影（MRCP）等影像学检查也有助于疾病的诊断和鉴别诊断。
在治疗方面，目前尚无特效药物能够完全治愈原发性胆汁性胆管炎，但通过合理的药物治疗和生活方式调整，可以有效控制疾病进展、缓解症状。
熊去氧胆酸是目前治疗PBC的首选药物，能够改善患者的生化指标和组织学异常。
对于病情较重的患者，可能需要联合使用免疫抑制剂等药物进行治疗。
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性肝病，早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。
临床医生应根据患者的具体情况，制定个体化的诊疗方案，以达到最佳的治疗效果。
1. 原发性胆汁性胆管炎的定义与流行病学原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，简称PBC）是一种慢性、进行性、自身免疫性的胆汁淤积性肝病。
它主要以肝内小胆管的进行性、非化脓性炎症及破坏为特征，最终导致胆汁淤积、广泛性肝管破坏，甚至可能引发胆汁性肝硬化或肝衰竭。
原发性硬化性胆管炎是怎么回事
原发性硬化性胆管炎是怎么回事*导读：原发性硬化性胆管炎是怎么回事？原发性硬化胆管炎多见于中轻男，发病原因与细菌感染、肠毒素吸收、遗传、免疫因素有关，是一种慢性胆汁淤积性疾病。
原发性硬化性胆管炎的症状有哪些？……原发性硬化性胆管炎是怎么回事？原发性硬化胆管炎多见于中轻男，发病原因与细菌感染、肠毒素吸收、遗传、免疫因素有关，是一种慢性胆汁淤积性疾病。
原发性硬化性胆管炎的症状有哪些？*一、原发性硬化性胆管炎的症状原发性硬化性胆管炎起病较隐匿，起病初期没有明显的临床症状，随着病情的缓慢发展，疾病加重后，才会出现右上腹痛、黄疸、食欲不振、瘙痒症状。
部分患者若为急性细菌性胆管炎，还会出现高热症状。
每个患者症状轻重程度不同，有的患者病情较轻，症状不明显，有的患者病情较重，症状较为明显。
据临床数据显示，此病症状发生率为：肝肿大55%，发热20%，黄疸45%，消瘦50%，乏力65%，皮肤脱屑20%，色素沉着25%。
没有临床症状的患者人数与有临床症状的患者人数比为1:3.*二、原发性硬化性胆管炎治疗了解原发性硬化性胆管炎是怎么回事后，若出现症状，要及早到医院就诊，并治疗疾病，治疗方法有药物治疗、并发症治疗、内镜治疗、外科手术、肝移植等。
1.药物治疗：常见治疗胆管炎的药物有抗炎药、皮质激素、硫唑嘌呤等。
这些药物都具有改善肝酶变化的作用。
2.并发症治疗:疾病久治未愈，会出现皮肤瘙痒、骨质疏松、发炎等并发症。
治疗可用考来烯胺、补钙、降钙素等。
若并发炎症，可用抗生素治疗。
3.内镜治疗：少部分患者有明显的胆管狭窄，治疗时经内径乳头切开及置鼻胆管用糖皮激素冲洗胆管。
4.外科手术：并发胆管癌需外科手术切除。
5.肝移植：肝移植是目前治疗此病最有效的方法，很多患者都选择此方法治疗疾病。
肝移植的适应症为反复进行性的黄疸及感染、肝性脑病。
影响预后的主要因素是患者病情的严重程度及是否并发胆管癌。
原发性硬化性胆管炎是怎么回事，相信大家已经有所了解。
原发性硬化性胆管炎诊断(2021)
原发性硬化性胆管炎诊断（2021）一、发病机制PSC是一种以特发性肝内外胆管炎症及胆管纤维化改变导致多灶性胆管狭窄、慢性胆汁淤积的自身免疫性疾病，发病机制尚不明确。
目前认为，PSC 是遗传、环境、免疫、胆汁酸代谢及肠道菌群等多种因素共同参与所致。
PSC具有遗传易感性，目前已经确定有20 多个PSC 遗传易感位点，但遗传因素对PSC发病的影响仅不到10％，环境因素的影响高达50％以上；肠肝轴的交互作用在PSC发病中也发挥一定作用，其中肠黏膜屏障障碍、菌群失调、免疫交互作用等参与了PSC发病；胆汁酸稳态失衡、胆管黏膜屏障受损、反应性胆管细胞激活等是胆管损伤的病理生理基础；PSC患者胆管周围存在反应性T淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞，以T 淋巴细胞为主，免疫紊乱也是PSC的发病机制之一。
以上多种因素导致胆管慢性炎症、纤维化，肝脏星状细胞、肌纤维母细胞激活，并与胆管细胞交互作用进一步加重胆管损伤和肝脏纤维化，胆管长期慢性炎症可导致胆管狭窄、肝内胆汁淤积、肝脏纤维化、肝硬化甚至胆管癌。
依据胆管受损的部位可将PSC 分为以下几种。
（1）大胆管型：损伤肝外较大胆管，约占PSC 患者的90％；（2）小胆管型：损伤较小胆管，胆管影像学无异常发现，少数患者可发展为大胆管型PSC；（3）全胆管型：肝内外大小胆管均受损伤。
二、诊断PSC是一种持续进展性疾病，从肝内外胆管炎症、胆管纤维化、肝硬化、肝功能衰竭直至死亡。
诊断主要依据影像学检查：胆管系统呈多灶性狭窄、节段性扩张、串珠状及枯树枝样改变，碱性磷酸酶（ALP）和γ -谷氨酰转移酶（GGT）等相关肝酶指标升高和／或胆汁淤积症状等表现。
对于经典PSC患者，肝脏组织学检查并非必须。
诊断小胆管型PSC需要肝脏组织学，病理表现包括小胆管周围纤维组织增生，呈同心圆性洋葱皮样改变。
1.临床表现PSC临床表现多样，早期多无症状，部分患者体检或因IBD进行肝功能筛查时诊断PSC。
约50％患者表现为间断右上腹疼痛、黄疸、瘙痒、乏力、发热和体质量下降。
原发性硬化性胆管炎保健宣传知识PPT课件
助消化脂肪和脂溶性维生素。原发性硬化性胆管炎就是指肝脏内外的胆管发 炎、结疤，导致胆管狭窄、阻塞，从而使胆汁无法运送出去，而是在肝脏中 淤积，并逐渐损害肝细胞。
2 原发性硬化性胆管炎的病因尚不明确，目前认为可能与遗传、感染及自身免 疫因素有关。部分病人可能同时患有炎症性肠病（如溃疡性结肠炎、克罗恩 病）、糖尿病、甲状腺炎、类风湿关节炎等其他免疫相关疾病。
日常生活应该注意些什么？
养成良好的生活习惯
戒烟戒酒：吸烟、饮酒都会加重肝脏损害，应戒除。
规律作息，保持良好心态：要养成良好的作息习惯，不 要熬夜。还要保持心情舒畅，避免焦虑、悲伤等负面情 绪。 适当运动：适当运动可以放松心情，缓解疲劳，还可以 预防或改善骨质疏松。建议选择散步、打太极等温和的 项目，不要剧烈运动。
日常生活应该注意些什么？
合理饮食
饮食应少量多餐、定时定量。以低盐、低糖、低脂肪、低胆 固醇、适量优质蛋白、富含维生素和纤维素的易消化软食为 主，适当吃鱼、瘦肉、豆制品、蔬菜和水果。
2
不要吃高脂肪、高胆固醇、生冷、坚硬及辛辣刺激性食物，如肥 肉、动物脑、蛋黄、生鱼片、冰激凌、坚果、辣椒等。还要避免 喝刺激性饮料，如茶、咖啡和碳酸饮料等。这些食物可能会引起 肠胃不适，或加重肝脏损害。
日常生活应该注意些什么？
遵医嘱用药
保ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ皮肤
合理饮食
定期复查
保持健康的体 重
养成良好的生 活习惯
日常生活应该注意些什么？
遵医嘱用药
病人应遵医嘱按时、按量用药，不可自行换药、增减药量，甚至停药，以 免影响药物疗效，耽误病情。另外，不要自行服用任何药物或补品，以免 加重肝脏损害。
2023原发性胆汁性胆管炎发病机制与诊治进展
2023原发性胆汁性胆管炎发病机制与诊治进展原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种主要累及肝内小叶间胆管的自身免疫性肝脏疾病，可发展至肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。
我国PBC发病率并不低，但是临床诊疗水平有待提高。
一、PBC发病机制PBC发病率呈逐年上升趋势，是遗传易感个体在环境因素诱发下发生的自身免疫介导的胆管损伤，目前PBC的发病机制尚未明确，需要临床上进一步研究。
一项针对2000余例PBC患者的GWAS研究发现14个遗传位点，其中6个为首次报道，提示IL21、IL21R. ARID3A 与PBC的发病有关（图1）。
CXCRS2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 B 14 15 1617 18 19 202122图1中国人群全基因组分型数据分析结果一项针对ARID3A的基因功能研究的结果提示，通过Luciferace reporter assay、Allele-specific ChIP、Genome-editing等方法，发现SMP出现了PBC危险变异，上调了ARlD3A基因的表达。
在人群当中发现，C allele基因型ARID3A表达较高，A allele基因型ARID3A表达较低，疾病严重程度也相对较低（图2）o图2 PBC遗传易感位点功能研究一项针对小鼠的特异性敲除髓系细胞ARlD3A的研究发现，小鼠炎症、纤维化、胆管反应都有所减轻（图3）0同时另外一项研究发现,在敲除小鼠的髓系细胞ARID3A后，浸润小鼠肝脏的巨噬细胞数量下降（图4）o随后，试验对特异性敲除髓系细胞ARID3A 的小鼠和非特异性敲除髓系细胞ARlD3A 的小鼠进行基因检测。
结果发现特异性C□ ARm 3a ≡≡ AR23a m ■ MOR2 ARID3a" ■ MDRZARQ3 广y*"一d52J3ao>9* ?«3I⅞‰IilllC3 AR ∣O3∙.ARO3∙**, ■MDRrARQ5 ■ MWttAΛlD3∙*'□ Reduced liver-infiltrating macrophages□ Increased Argl & CD206 expression□ Decreased M1∕M2 ratioOgated on CDI Ib cellsMDR2 ARIDW MDR2 ARID3a ∙*敲除该基因后，小鼠吞噬细胞的吞噬功能明显下调，吞噬病原体颗粒的能力没有明显差异，吞噬凋亡细胞的能力显著上调。
原发性硬化性胆管炎预防和措施
谁容易患上原发性硬化性胆管 炎？
谁容易患上原发性硬化性胆管炎？ 高风险人群
主要影响有炎症性肠病史的人群，尤其是克 罗恩病和溃疡性结肠炎患者。
此外，家族史也是一个重要的风险因素。
谁容易患上原发性硬化性胆管炎？
年龄和性别
通常在30至50岁之间的男性患者中更为常见 。
女性的发病率相对较低，提示性别可能在发 病机制中起到一定作用。
确诊患者需定期进行医学检查，监测病情进展。
医生可能会根据病情变化调整治疗方案。
如何管理已确诊的患者？ 药物治疗
根据病情，医生可能会开具免疫抑制剂或其他相 关治疗药物。
合理用药可帮助控制病情，减轻症状。
如何管理已确诊的患者？ 心理支持
患者应关注心理健康，必要时寻求心理咨询。
面对慢性疾病，良好的心理状态有助于提高生活 质量。
原发性硬化性胆管炎的预防与措 施
演讲人：
目录
1. 什么是原发性硬化性胆管炎？ 2. 谁容易患上原发性硬化性胆管炎？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何预防原发性硬化性胆管炎？ 5. 如何管理已确诊的患者？
什么是原发性硬化性胆管炎？
什么是原发性硬化性胆管炎？
定义
原发性硬化性胆管炎是一种主要影响胆管的慢性 疾病，导致胆管炎症和狭窄。
早期发现病变有助于改善预后。
何时需要就医？
专业咨询
如果家族中有原发性硬化性胆管炎的患者，建议 寻求专业医生的咨询。
遗传因素可能增加个体的风险，早期评估是关键 。
如何预防原发性硬化性胆管炎 ？
如何预防原发性硬化性胆管炎？
健康饮食
保持均衡饮食，富含水果、蔬菜和全谷物的 饮食有助于提高免疫力。
避免高脂肪、高糖分的食物，可以减轻肝脏 负担。
原发性胆汁性肝硬化 病情说明指导书
原发性胆汁性肝硬化病情说明指导书一、原发性胆汁性肝硬化概述原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）又称原发性胆汁性胆管炎，是一种由于肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症，导致的慢性胆汁淤积性疾病。
其病因和发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。
PBC多见于中老年女性，主要表现为乏力和皮肤瘙痒等。
英文名称：primary biliary cirrhosis，PBC。
其它名称：原发性胆汁性胆管炎。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：消化系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：腹部,肝脏,胆囊。
常见症状：乏力、瘙痒、黄疸、腹胀、食欲缺乏。
主要病因：病因尚不明确，可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。
检查项目：体格检查、血生物化学检查、尿粪检查、免疫学检查、腹部超声、磁共振胆胰管成像、经内镜逆行性胰胆管造影、瞬时弹性成像、磁共振弹性成像、病理组织学活检。
重要提醒：原发性胆汁性肝硬化患者的一级女性亲属应注意长期随访，以便确定是否患有本病。
临床分类：在应用熊去氧胆酸治疗之前，PBC的自然史大致分为4个阶段。
1、临床前期AMA（抗线粒体抗体）阳性，但生物化学指标无明显异常。
2、无症状期有生物化学指标异常，但没有明显临床症状。
3、症状期出现乏力、皮肤瘙痒等症状。
4、失代偿期出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。
二、原发性胆汁性肝硬化的发病特点三、原发性胆汁性肝硬化的病因病因总述：PBC的病因和发病机制尚不十分清楚，目前认为可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。
基本病因：1、遗传因素PBC有家族易感性，PBC患者的同胞患病的相对危险性是对照人群的10.5倍，其亲属的血清AMA和其他相关自身抗体的阳性率也高于对照，并发现人类白细胞抗原Ⅱ类基因HLA-DR与HLA-PBC的易感性相关。
原发性硬化性胆管炎诊疗共识
原发性硬化性胆管炎临床诊疗共识原发性硬化性胆管炎（Primarysclerosingcholangitis，PSC）是一种慢性胆汁淤积性病变，可引起患者寿命缩短，可能需要肝移植治疗。
PSC的发病常与结肠炎相关，主要并发症为肝纤维化及肝内外胆管狭窄。
其发病机制尚未明确，目前也无明确的诊疗方案，但常使用熊去氧胆酸作为经验性治疗。
PSC的并发症还包括门静脉高血压、脂溶性维生素缺乏症、代谢性骨病，甚至可能进展为胆管或结肠癌症。
PSC起病常较隐匿，患者无自觉症状，但也可进展迅速，患者表现为反复发作性胆道梗阻及胆管炎，并可能发展为终末期肝病。
目前最常用磁共振造影（MRCP）进行诊断，虽然经皮肝穿刺胆管造影（PTC）的敏感性可能更高。
典型的胆管造影结果包括为胆管不规则、多发局部狭窄和扩张，胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成典型的「串珠状」改变。
近期，相关领域的专家学者们总结了关于PSC诊疗的临床共识，发表于The AmericanJournal of Gastroenterology。
定义原发性硬化性胆管炎（PBC）指一种特发性肝内外胆管多发性狭窄及串珠样改变，且无法用其他继发性硬化性胆管炎来解释的疾病。
许多PBC患者都伴发炎症性肠病（IBD）。
因此，PBC的诊断为排他性诊断，只有在排除毒素性、感染性及炎症性等病因后诊断才能成立。
流行病学PSC的患病率和发病率具有区域差异性。
在溃疡性结肠炎患者中PSC的患病率约为5%。
瑞典的一项调查发现，在1500名溃疡性结肠炎患者中，5%的患者表现为碱性磷酸酶（ALP）升高；55名患者被诊断为PSC，患病率为3.7%。
PSC 在男性中更常见，且全结肠炎患者比左侧结肠炎或直肠炎患者更易发病（5.5% vs 0.5%）。
最近的一项包括579例PBC患者的研究发现，约2/3患有IBD，其中3/4为溃疡性结肠炎，而且大多数患者伴发全结肠炎。
在亚洲和南欧人群的PSC患者中，IBD的患病率约为30%-50%。
原发性硬化性胆管炎原因是什么【养生小知识】
原发性硬化性胆管炎原因是什么
文章导读
原发性硬化胆管炎的病因了解应该重视，比如常见的与溃疡性结肠炎有很大的联系，因为这是一种自身免疫性的疾病，还有慢性或反复的细菌进入脉循环，也可能会诱发这些疾病。
1由于与溃疡性结肠炎（一种自身免疫性疾病）关系密切，提示原发性硬化性胆管炎可能存在自身免疫过程；
2慢性或反复的细菌进入门脉循环可以诱发肝脏及胆管的炎症反应；结肠细菌或慢性病毒感染造成毒性胆汁酸积聚，也可以导致肝脏损伤；
3亦可能发生胆管的缺血性损伤。
免疫学介导的胆管损伤可能是原发性硬化性胆管炎发病的主要机制。
总体而言，原发性硬化性胆管炎被认为是一种多因素参与的疾病，可能在环境因素刺激下导致具有遗传背景的个体中发病。
也有学者认为原发性硬化性胆管炎是临床表现相似的一类疾病。
原发性硬化性胆管炎
超声、CT或磁共振胆管造影 （MRCP）可见胆管壁增厚、胆 管扩张等异常。
通过肝穿刺活检获取肝组织进行 病理检查，是确诊原发性硬化性 胆管炎的金标准。
鉴别诊断
硬化性胆管炎
与原发性硬化性胆管炎相似，但通常继发于 胆管手术、肿瘤、感染等其他疾病。
自身免疫性肝炎
伴有肝脾肿大、黄疸等症状，但无胆管炎表现。
等。
肿瘤风险
原发性硬化性胆管炎患 者发生胆管癌的风险增 加，需要密切监测和及
时处理。
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预防和研究进展
预防措施
01
02
03
04
健康饮食
保持均衡的饮食，摄入足够的 维生素和矿物质，避免高脂肪
、高糖分的食物。
避免感染
注意个人卫生，勤洗手，避免 食用不洁食品，以降低感染的
风险。
控制慢性疾病
积极控制慢性疾病，如糖尿病 、高血压等，以降低胆管炎的
疾病转归
部分患者经过治疗，病情可以得 到缓解和控制，甚至有可能实现 疾病的完全缓解。
并发症和风险因素
肝功能不全
原发性硬化性胆管炎可 导致肝功能不全，出现 黄疸、肝肿大、肝硬化
等症状。
胆管感染
由于胆管狭窄和阻塞， 胆汁淤积易引发胆管感 染，出现发热、腹痛等
症状。
胆结石
原发性硬化性胆管炎患 者容易并发胆结石，导 致胆绞痛和急性胆囊炎
临床表现和诊断
症状和体征
黄疸
皮肤、巩膜黄染， 小便深黄。
体重下降
由于持续的消化系 统症状，患者体重 可能下降。
腹痛
右上腹或中上腹疼 痛，可放射至背部。
消化系统症状
食欲不振、恶心Βιβλιοθήκη 呕吐、腹泻等。其他症状乏力、发热、寒战 等。
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021)
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（２０２１）1概述原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC,旧称原发性胆汁性肝硬化)是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。
其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。
其血生物化学指标特点是血清碱性磷酸酶(alkalinephos phatase，ALP)、Y-谷氨酰转移酶(gamma-glutamyl transpeptidase，GGT)升高，免疫学特点是抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibodies,AMA)阳性、血清免疫球蛋白M(im-munoglobulinM,IgM)升高，病理学特点是非化脓性破坏性小胆管炎。
熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acids,UDCA)是治疗本病的首选药物。
为进一步规范PBC的诊断和治疗冲华医学会肝病学分会组织有关专家，在2015年版《原发性胆汁性肝硬化诊断治治疗共识》的基础上,制订了《原发性胆性性胆炎(的断断治疗疗指南》,旨在帮助学师认识本病的临床特是,从而早期断断治范范治疗。
本指南的推荐意见按照GRADE系统对证据质量和推荐强度一行会级(表1)。
2流行病学PBC呈全球性会布,可发物于所关种族民族。
最近的荟萃分析⑴显示PBC发病率和患病率在全球均呈上升趋势，年发病率为0.23/10万~5.31/10万，患病率为1.91/10万~40,2/10万,以北美和北欧国最高，我国尚缺乏基于人群的PBC流行表1推荐意见的证据质量和推荐强度分级级相详细说明证据质量高(A) 进项步研究不长能改变对该疗效评估结果的长信度中国) 进项步研究有长能影响该疗效评估结果的长信度，且长能改变该评估结果低或非常进项步研究很有长能影响该疗效评估结果的低C) 长信度，且很长能改变该评估结果推荐强度强1级) 明确显示干预措施利大健弊或可弊大健利弱2级) 利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊似当病学数据。
原发性胆汁性胆管炎的病理特点及其鉴别诊断
系统性红斑狼疮是一种累及多个器官的自身免疫性疾病，其病理特点为全身多器官的炎 症反应和血管炎。原发性胆汁性胆管炎与系统性红斑狼疮在临床表现和实验室检查上均 有相似之处，但系统性红斑狼疮还伴有其他器官受累的表现，如皮肤红斑、关节肿痛等
。
与其他感染性疾病的鉴别
与病毒性肝炎鉴别
病毒性肝炎是由病毒感染引起的肝炎，其病理特点为肝细胞的坏死和炎症反应。原发性胆汁性胆管炎 与病毒性肝炎在临床表现和实验室检查上均有相似之处，但病毒性肝炎还伴有其他病毒感染的表现， 如发热、咳嗽等。
分类
原发性胆汁性胆管炎可分为原发性胆 汁性肝硬化和原发性胆汁性胆管炎两 种类型，其中原发性胆汁性肝硬化较 为常见。
病理生理机制
免疫机制
原发性胆汁性胆管炎的发生与机 体免疫功能紊乱有关，患者体内 出现针对胆管上皮细胞的自身抗 体，导致胆管上皮细胞损伤和炎
症反应。
氧化应激
氧化应激在原发性胆汁性胆管炎 的发病中起重要作用，自由基的 产生和抗氧化防御系统的失衡可 导致胆管上皮细胞损伤和炎症反
血清抗线粒体抗体（ AMA）阳性。
存在胆管扩张、胆管 壁增厚等影像学异常 。
诊断流程
询问病史
了解患者是否有黄疸、瘙痒等症状，以及 肝功能异常等情况。
综合分析
结合病史、体格检查、实验室检查和影像 学检查的结果，进行综合分析，以确定是 否为原发性胆汁性胆管炎。
进行体格检查
观察皮肤、巩膜是否有黄疸，检查肝脾是 否有肿大等。
肝纤维化
长期反复的胆管炎症和胆汁淤积可导致肝纤维化，进 而发展为肝硬化。
02 鉴别诊断
与其他肝胆疾病的鉴别
与硬化性胆管炎鉴别
硬化性胆管炎是一种慢性胆管炎症，其特征是胆管壁纤维化和管腔狭窄。原发性胆汁性胆管炎与硬化性胆管炎在 病理表现上有相似之处，但原发性胆汁性胆管炎的炎症反应主要局限于胆管上皮，而硬化性胆管炎则表现为胆管 壁的广泛纤维化。
原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性胆管炎的鉴别
（8）肝组织病理学表现上，PSC典型的肝脏病理学表现为 洋葱皮样胆管纤维化，而IAC主要为胆管壁的IgG4阳性浆细 胞大量浸润和轮辐状纤维化；IgG4免疫染色结果显示IAC的 IgG4阳性细胞＞10个/高倍视野，虽然PSC患者也有门管区 胆管和肝外胆管的IgG4阳性细胞浸润，但浸润程度明显低 于IAC患者，IgG4阳性细胞＜10个/高倍视野；中性粒细胞 的浸润见于PSC，而IAC的炎症浸润主要由淋巴细胞、浆细 胞和嗜酸性粒细胞组成；部分IAC患者活检标本可见以门 静脉为基础的纤维化—炎症结节，这种结节位于门静脉区， 包含淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和成纤维细胞，但 在PSC中没有这种结节。 （9）在对治疗的反应及预后方面，IAC患者对激素治疗敏 感，预后相对较好，而PSC对激素和其他免疫抑制剂均疗 效欠佳。有症状的PSC患者随访6年后，合并肝衰竭、胆管 癌等可高达41%，肝移植是可使患者长期生存的方法。
（4）组织病理学特征性表现： ①标志性的淋巴或浆细胞的浸润及纤维化； ②IgG4阳性的浆细胞的浸润（每高倍视野中IgG4阳性的
浆细胞≥10）； ③轮辐状纤维化；
④闭塞性静脉炎
3 注意
• ，尽管血清IgG4升高时IAC特征，但单独血清IgG4水平升高不能做出IAC的诊断。 目前，IgG4水平诊断IAC的敏感性和特异性尚不清楚。
2 诊断指南： EASL在《胆汁淤积性肝病的临床指南》（2009） （1）有典型的硬化性胆管炎的胆道影像学改变，并依据： （2）具有典型的AIP影像学改变，与IgG4升高； （3）符合下述生物化学、病理学和影像诊断标准中的两 项：IgG4升高，胰腺影像学表现
其他器官的变化包括硬化性腮腺炎、腹膜后纤维化或胃 肠道受累和腹部淋巴结肿大及IgG4阳性浆细胞浸润，
原发性硬化性胆管炎护理查房课件
对患者及其家属进行疾病知识教育，提高他 们对疾病的认识和应对能力。
可使用图文并茂的材料，帮助患者更好地理 解病情。
护理过程中做什么？
护理过程中做什么？ 症状评估
定期评估患者的症状，如瘙痒、黄疸程度等，记 录变化情况。
评估结果有助于医生制定治疗方案。
护理过程中做什么？ 药物管理
根据医生的指示，帮助患者按时服药，并观察药 物的副作用。
护理团队的角色
继续教育
护理人员需不断学习新知识，更新护理技能，以 适应患者的需求。
参加相关培训和会议是提升护理水平的有效途径 。
护理团队的角色
患者倡导
护理人员应积极倡导患者参与自己的护理过程， 提高他们的自我管理能力。
患者的参与能增强其对治疗的依从性，促进康复 。
谢谢观看
必要时与医生沟通，调整药物使用。
护理过程中做什么？
营养支持
为患者制定合理的饮食计划，确保其营养摄入充 足。
可能需要补充维生素和矿物质，尤其是脂溶性维 生素。
如何评估护理效果？
如何评估护理效果？ 症状改善
通过定期评估患者的症状变化，判断护理措 施的有效性。
患者反馈是评估的重要依据。
如何评估护理效果？ 生活质量
原发性硬化性胆管炎护理查房
演讲人：目录ຫໍສະໝຸດ 1. 什么是原发性硬化性胆管炎？ 2. 为什么需要护理？ 3. 护理过程中做什么？ 4. 如何评估护理效果？ 5. 护理团队的角色
什么是原发性硬化性胆管炎？
什么是原发性硬化性胆管炎？
定义
原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆道疾病，主要 表现为胆管的炎症和纤维化。
为什么需要护理？
为什么需要护理？ 症状管理
患者常出现瘙痒、黄疸、疲乏和腹痛等症状 ，护理可以帮助缓解这些不适。
原发性硬化性胆管炎的临床病理表现、影像特点及诊断金标准（建议收藏）~~~
原发性硬化性胆管炎的临床病理表现、影像特点及诊断金标准（建议收藏）~~~原发性硬化性胆管炎1[发病和临床表现]原发性硬化性胆管炎是特发性胆汁淤积综合征，同时累及肝内和肝外胆管,诊断后12～18年进展为肝衰竭、死亡或进行肝移植术，虽然其病因不明，但有可能是自身免疫性疾病，大多与溃疡性结肠炎相关（70%～90％），6%～10%患者进展胆管癌。
2[病理学表现]原发性硬化性胆管炎常累及肝内、外胆管，仅累及小叶间胆管者很罕见，称为小胆管原发性硬化性胆管炎，影像学检查的分辨率不能显示其微观改变。
原发性硬化性胆管炎的大体组织学无特异性，可见黏膜溃疡、管壁纤维增厚和狭窄、局灶性或弥漫性阻塞以及胆管闭塞（图1），如果病变为局灶性，很难与癌鉴别。
组织学表现包括胆管炎、胆管周围纤维化的“洋葱皮”样改变、肝内胆管缺失和梗阻（图1C）。
胆管造影可见肝外胆管扭曲扩张，伴有憩室或囊状改变。
图1原发性硬化性胆管炎女性，40岁。
超声检查（A)肝外胆管纵切面可见管壁增厚且不规则（箭头）。
ERCP (B)显示肝外胆管不规则，中央肝内胆管呈串珠样改变。
原发性硬化性胆管炎患者，男性，35岁，肝标本（C)显示沿右肝管走行的导管周围纤维化（箭头）和总肝管（三角箭头）三人行医学课堂知识店铺三人行医学课堂知识店铺小程序3[影像学表现]由于原发性硬化性胆管炎的病理表现无特异性，因此直接胆道造影是诊断的金标准。
除了少数小胆管原发性硬化性胆管炎，大多数患者影像学检查可明确肝内胆管异常，约3/4患者也有肝外胆管异常。
HRCT和MRCP能够诊断原发性硬化性胆管炎，有些医院已经取代ERCP,成为诊断本病的金标准。
胆管狭窄和闭塞是主要的影像学表现，此外还有明显胆管炎、胆管不规则、结节和溃疡形成（图2）；胆道造影显示交替的胆管扩张和狭窄，这些表现有助于确诊；肝外胆管也有节段性或弥漫性狭窄，常见典型的胆管呈囊状或扩张。
图2原发性硬化性胆管炎男性，35岁。
A.口服和静脉CT增强扫描显示中央肝内胆管壁强化（箭头）； B.ERCP显示肝内胆管壁不规则，呈串珠样改变CT和磁共振胆道造影表现包括肝内胆管扩张及狭窄交替出现，呈“串珠样”改变，为弥漫性或局灶性改变；由于胆管近端阻塞，ERCP可能无法显示，CT和MRCP能全面显示受累胆管；肝外胆管管壁增厚，超声检查可显示胆囊壁回声，CT增强显示胆囊壁增厚（图1A,图2A）；如果扩张严重，管壁内可见囊状改变，横断面成像显示肝晚期病变表现，包括门静脉周围纤维化、肝边缘呈分叶状、外侧或后侧肝段萎缩和尾叶扩大。
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什么人容易得原发性硬化性胆管炎*导读：原发性硬化性胆管炎是一种慢性的胆汁淤积性的疾病，主要症状是轻者易疲乏，厌食，体重减轻，腹痛，发热，黄疸，皮肤瘙痒；严重的患者可能会导致出现肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。
一般人对原发性硬化性胆管炎都不甚熟悉，那么什么人容易患上原发性硬化性胆管炎呢？……
原发性硬化性胆管炎是一种慢性的胆汁淤积性的疾病，主要症状是轻者易疲乏，厌食，体重减轻，腹痛，发热，黄疸，皮肤瘙痒；严重的患者可能会导致出现肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。
一般人对原发性硬化性胆管炎都不甚熟悉，那么什么人容易患上原发性硬化性胆管炎呢？
1.本身有炎性肠病的患者。
尤其是溃疡性结肠炎，十分容易诱发原发性硬化性胆管炎。
在感染性肠病发生的时候，肠内的细菌会从门静脉侵入到胆道系统，形成慢性炎症胆管壁纤维组织增生，导致胆管壁缩窄，诱发原发性硬化性胆管炎的发生。
2.患有自身免疫性疾病。
除了溃疡性结肠炎外，慢性纤维性甲状腺炎和腹膜后纤维炎性硬化症等患者患原发性硬化性胆管炎的几率都会比正常人高，上述病症患者血清中的免疫复合物会高于正常人，物质沉淀在组织内，可能会引起局部炎症。
这类患者虽然能够应用激素或免疫抑制药进行治疗，可以改善诊治，但却不能改变胆管的病理变化，难以抑制原发性硬化性胆管炎的发
生。
3.有原发性硬化性胆管炎的家族病史。
根据临床的研究，推测原发性硬化性胆管炎发病的原因可能与遗传因素有关。
4.胆管癌。
一些原发性硬化性胆管炎的病人经过一段时间的观察，最后确诊为胆管癌，因此在出现胆管癌之前，可能会出现原发性硬化性胆管炎。
也可能是原发性硬化性胆管炎逐渐发展成为胆管癌。
5.其他。
根据临床的病例，本身患类圆线虫感染，酒精中毒，石胆酸的认识患上原发性硬化性胆管炎的几率同样比较高，也有研究专家认为有可能是先天性因素导致原发性硬化性胆管炎的发生。