颅内和椎管内肿瘤

多形胶质母细胞瘤
部位：半球 年龄：成人 界限：不清 生长方式：浸润 恶性程度：未分化癌，高度恶性 治疗方式：手术+放疗+化疗 预后：平均生存8—12个月
（二）脑膜瘤
部位：矢旁、凸面、蝶嵴、鞍结节、 嗅沟、后颅窝 年龄：30—50 岁高峰 界限：清楚，有包膜，可侵犯颅骨 生长方式：膨胀性生长 治疗方式：手术（病变硬膜+颅骨全切除） 预后：良好
儿童发病情况
1、颅内肿瘤在全身各系统肿瘤中占 第7位仅次于血液病的发病率。 2、在12岁以内儿童是第一位死因。 3、后颅窝和中线肿瘤居多，髓母细 胞瘤、颅咽管瘤、松果体瘤。
肿瘤生长方式
（1）扩张性：界限清，压迫为主
（2）浸润性生长：界限不清，压迫 （3）多灶性生长：多灶性症状
肿瘤病因
不清
（1）遗传学因素 （2）物理因素 机械损伤和射线 （3）化学因素 （4）生物因素 （5）先天因素
3、脊髓瘫痪期：全瘫，深浅感觉丧失， 括约肌功能障碍
诊 断
1、节段性定位 （一）颈髓：颈部放射痛，强迫头位， 颈强，四肢痉挛性瘫，感觉障碍 膈神经：刺激—呃逆、呕吐 受损—呼吸困难，呼吸 肌麻痹
（二）胸髓： （1）肋间神经痛，腹背痛伴带状疱 疹 （2）感觉平面位于胸2以下，腹股 沟以上 （3）肌张力高，腱反射亢进，腹 壁反射减弱 T10病变---脐孔上移征
射线能聚焦在2.0-3.0 cm范围， 对 组织产生局灶径大的杀伤作用，周围无明 显损伤。
适应症
1、AVM—小型 2、定向毁损神经核团 3、小于2.0-3.0 cm肿瘤
化学治疗 药物选择：1、透过血脑屏障对中
枢神经元毒性，作用 时间长 2、脂溶性，小分子非 离子化的药物 3、转移癌 ①符合1、2 ②符合原发 癌化疗要求
室管膜瘤
部位：脑室、脊髓中央管 年龄：儿童、青少年 界限：不清（尚清） 生长方式：浸润生长，种植转移 恶性程度：低度恶性 治疗方式：手术+放疗+化疗 预后：近于星形细胞瘤
髓母细胞瘤
部位：小脑蚓部 年龄：2—10岁 界限：不清 生长方式：浸润生长 恶性程度：未分化癌，高度恶性，种植转移 治疗方式：手术+放疗+化疗 预后：5年生存率30%
3、放射治疗和放射外科
放射治疗适应症
1、恶性肿瘤术后：胶质瘤 2、病人全身情况差，不能手术 3、对射线敏感肿瘤： 生殖细胞瘤 4、良性肿瘤难以彻底切除：垂体瘤、 颅咽管瘤 5、颅内肿瘤位于功能区深部，不宜手 术
放射治疗方法：
1、内照射：同位素植入瘤腔 或瘤床 2、外照射：普通外照射
r—刀或x—刀放射治疗
垂体瘤临床表现
内分泌功能障碍 1、泌乳素瘤： 闭经------泌乳------不孕 2、生长素瘤： 成人----肢端肥大症 儿童----巨人症 3、促肾上腺皮质激素腺瘤： Cushing病：向心性肥胖 蛋白代谢障碍，电解质紊乱，高血压， 糖尿病
垂体瘤治疗
1、手术： 经鼻蝶窦手术、经额手术 2、放疗： 3、Υ-刀：视神经距肿瘤4mm
X线平片：
垂体瘤 听神经瘤 颅咽管瘤
一定意义
脑电图
半球凸面肿瘤具有一定价值
脑电诱发电位
1 视觉诱发电位：视觉通路上病变 2 脑干听觉诱发电位：桥小脑角、脑干病 变 3体感诱发电位：脑功能
正电子发射断层扫描（PET）
6—磷酸葡萄糖标记
肿瘤恶性程度高 代谢率高 测定肿瘤恶性度
颅内肿瘤鉴别诊断
脑脓肿 脑结核瘤 脑寄生虫病 慢性硬膜下血肿 脑血管病 良性颅内压增高
（四）听神经瘤


神经鞘瘤，源于Ⅷ颅神经 良性肿瘤 约占颅内肿瘤的10% 位于桥小脑角
听神经瘤临床表现
1、神经性耳聋伴耳鸣，前庭功能障碍 2、可累及面神经、三叉神经，周围性面 瘫，痛温觉减退 3、同侧小脑症状：眼震、闭目难立、醉 汉步态、共济失调 4、尾组颅神经症状 5、颅内压增高

不同部位肿瘤症状和体征
（一）大脑半球
1、精神症状-----左额叶 2、癫痫发作-----颞、顶、额 3、感觉障碍-----顶叶 4、运动障碍-----运动区或内囊 5、失 语-----左额、颞区 6、视野损害-----枕叶
（二）鞍区肿瘤
内分泌紊乱、视野改变 1、视力视野改变 2、眼底---视神经原法萎缩 3、内分泌紊乱
（三）垂体瘤 临床分型
小型：1cm, 蝶鞍内 大型： >1cm, 巨型： >3cm <3cm
病理分类
根据染色：
嫌色性、嗜酸性、嗜硷性
分泌功能： 催乳素（PRL） 生长激素（GH） 促肾上腺皮质激素（ACTH） 混合瘤
垂体瘤临床表现
局部压迫表现 1、头痛 2、视力、视野：视神经、视交叉受压 3、视乳头改变：萎缩 4、压迫临近组织症状： 向上 下丘脑
第二十一章 颅内和椎管内肿瘤
主讲、制作：哈医大一院神经外科 刘晓谦
第一节 颅内肿瘤
概
分 类 来 源 1、原发 2、继发 生物学行为 1、良性 2、恶性
述
原发肿瘤：脑、脑膜、脑神经、 垂体、血管、胚胎残余。
继发肿瘤：身体其他部位的转移。
成人发病情况 1、原发性肿瘤占全身肿瘤的2%，在 各系统肿瘤中居第11位。 2、发病率为7.8-12.5/10万。 3、年死亡率为1.79/10万。 4、40岁高峰，男性略多于女性。 5、幕上下之比 2：1 6、胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神 经瘤。
髓内外病变鉴别
临床表现 髓内病变 髓外病变 根痛 少见，晚期出现，定位意义不明显 出现较早，比较顽固，有定位意义 感觉障碍 自上而下发展，有感觉分离现象 自下而上发展，感觉分离现象少见 脊髓半切征 少见，且不典型 多见且典型，多从一侧开始 下运动神经元性瘫 广泛而明显，有肌萎缩 只限于病变所在节段 椎体束征 出现较晚，且不显著 早而显著 括约肌障碍 早期出现 出现较晚 椎管内梗阻 不明显 明显，造影呈杯口状 脑脊液蛋白含量 不明显增多 明显增高 腰穿放脑脊液后的反应 影响较少，症状改善不明显 常使症状加重 营养性改变 大多显著 不明显 脊柱骨质改变 一般无改变 较多见
（三）松果体区肿瘤
1、儿童----性早熟 2、压迫导水管----颅高压 3、压迫四叠体----上视困难 4、压迫中脑-----意识障碍
（四）颅后窝肿瘤
1、小脑半球肿瘤---眼震、患肢协调动作 障碍 2、小脑蚓部----步态不稳、站立不稳、脑 积水 3、桥小脑角肿瘤----Ⅶ、Ⅷ、尾组颅神经 障碍
肿瘤组 织学分类
（1）神经上皮： 胶质瘤、星型细胞瘤、少突胶质瘤、 室管膜瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤 （2）脑 膜：脑膜瘤、脑膜肉瘤 （3）神 经 鞘：听神经瘤、三叉神经鞘瘤、恶性神经鞘 瘤 （4）垂体前叶：垂体腺瘤 （5）先 天 性：颅咽管瘤、脊索瘤、上皮样肿瘤 （6）血管组织：血管母细胞瘤（血管网织细胞瘤） （7）转移性肿瘤： （8）临近组织侵入到颅内肿瘤：颈静脉球瘤、软骨肉瘤 （9）未分类肿瘤；
1、硬膜外：神经鞘瘤、脊膜瘤、血 管瘤、皮样及上皮囊肿、 脂肪瘤、转移瘤 2、髓外硬膜下：神经鞘瘤、脊膜瘤 3、髓内：室管膜瘤、星形细胞瘤
临床表现
1、刺激期：根性痛，带状分布，加腹压 加重，夜间痛，平卧痛 2、脊髓受压期：脊髓传导束受压 脊髓半切综合症 病变节段以下同侧上神 经元瘫，触觉、深感觉减退 对侧病变平面下2-3节段痛 温觉丧失
（三）临床体征
神经功能的紊乱
一、肿瘤挤压血管，使之暂时失去血液供
应而发生功能障碍，称为生理性障碍。 二、肿瘤侵犯神经组织，结构上遭到毁坏， 称为解剖性障碍。
临床体征
局灶性症状和体征： （1）刺激性症状 疼痛和抽搐 （2）破坏症状 神经功能缺失，偏瘫、失语、感觉 障碍 最早症状具有定位意义
常用化疗药物
BCNU CCNU ME-CCNU VM26 阿霉素
化疗药副作用：
1、颅内压增高 2、卒中 3、骨髓抑制
基因药物治疗
•突变补偿、分子化疗、基因免疫调节
•自杀基因、免疫基因、反义基因、抑癌基因等 Tk/GCV Ec-CD/5-Fu V2V-tk/oraM Ec-gpt/6-TX 细胞色素P450/CTX
（二）临床症状
(1)头痛 头痛为颅内肿瘤最多见的症状。 (2)癫痫发作 脑肿瘤患者中1/3有癫痫发作。
(3)全脑功能障碍 头昏、记忆力减退﹑注意力涣 散,部分病人可神经官能症状，乏力、心 悸、情绪不稳和性功能障碍等。
(4)颅内压增高
颅内压增高表现
头痛
呕吐
视乳头水肿
视力下降、黑朦、复视、头晕、
猝倒、意识障碍
治 疗
1、降低颅内压：
根本措施——切除肿瘤 （1）脱水治疗： 利尿剂 渗透性脱水剂 （2）脑脊液外引流： 侧脑室穿刺 脑脊液持续外引流 （3）综合措施： 亚低温、 激素
2ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ手术治疗
（1）肿瘤切除：全切、次全切 （98%）
大部分切除（90%）、 部分切除、活检 （2）内减压手术：切除非功能区脑组织 （3）外减压手术：去骨瓣 （4）脑脊液分流：三脑室后部肿瘤
（三）腰骶段： （1）L1-2：根性痛—腹股沟、臀外部、 会阴、大腿内侧。髋关节 屈曲，腹内收不能，膝、 踝、足趾痉挛性瘫，下肢 病理征，提睾反射消失 （2）L3—S2 ：根性痛—大腿前外侧或 小腿外侧，下肢感觉障 碍，膝踝关节运动障碍， 膝踝反射消失，大小便 失禁或潴留
（四）圆椎部—S3-5 鞍区感觉障碍—会阴、肛门区呈马 鞍状，感觉减退或消失 压迫马尾---根性痛，下肢下运动神 经元性瘫痪 （五）马尾： 马尾综合症，腰骶部疼痛，坐骨 神经痛，膝踝反射消失，鞍区感 觉障碍，肛门反射消失，下肢下运 动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍 较晚
（五） 颅咽管瘤
先天性肿瘤，儿童、青少年多见 位于鞍上区，向第三脑室生长， 压迫视交叉 阻塞脑脊液循环通路---脑积水
颅咽管瘤 病理
镜下：瘤细胞由磷状上皮式柱状上皮组成， 有的排列成牙釉质器官样结构。 大体：肿瘤多为半囊半实，深褐色液体， 内含胆固醇结晶，瘤壁有钙化。
临床表现：
1、视力视野障碍： 视力下降，视野缺损 2、内分泌功能障碍： 肥胖，尿崩，发育迟缓， 性功能障碍
各种不同性质颅内肿瘤特点
（一）神经胶质瘤
星形细胞瘤 少肢胶质细胞瘤 髓母细胞瘤 室管膜瘤 多形性胶质母细胞瘤
星形细胞瘤
部位：大脑半球 年龄：中青年 界限：不清（清楚） 生长方式：浸润生长 恶性程度：低度恶性 治疗方式：手术+放疗+化疗 预后：5年生存率30%
少突胶质细胞瘤
多见于大脑半球白质 生长缓慢，病程长 常有钙化 分界较清 手术治疗，术后放疗+化疗
组织对X线吸收细微差别，辨别出白 质、灰质、脑室 诊断肿瘤征象： 密度对比：等密度 高密度 低密度 脑室、脑池、中线移位
MRI
MRI的优点 1） 属非损伤性检查。 2） 可以任意进行冠状位，矢状位等断面的横扫。对脑干部 肿瘤及萎缩，脊髓空洞症，小脑扁桃体疝等效果优异。 3） 几乎没有骨、空气所致的伪影，垂体部、后颅窝的影像 非常清晰。 4） 不用造影剂就可获得血管形态及血流的资料以及肿瘤与 血管的关系。
治疗：
早期---显微外科全切除
血管网织细胞瘤
真性血管肿瘤，多发生于小脑半球 20—40岁多见，男多于女 有遗传倾向 多为囊性，偏心壁节，壁节丰富血供 个别有红细胞增多症
临床表现：
小脑症状 颅内压增高
治疗：
手术切除
颅内肿瘤的诊断
有无肿瘤 病史 体检 辅助检查 定位 定性
CT：应用广、无创、价镰，分辨颅内不同
5） 在一定程度上可区别血肿的时期有助于鉴别肿瘤与血肿 。
6） 可诊断多发性硬化症，脱髓鞘疾病，皮质下动脉硬化性 脑病， 一些代谢性及变性疾病。
MRI的缺点
1）检查所需时间较长，且必须制动2~10分钟。不稳 定的外伤不适合。 2） 对骨破坏和钙化病灶诊断较差，必须同时使用CT 3） 对急性出血，特别是蛛网膜下腔出血诊断困难。 4） T2加权像高信号为非特异性，在肿瘤、卒中、 脓肿及脱髓鞘病变均可显示高信号。 5） 放入动脉瘤夹、外科用金属的患者，情绪不稳或 封闭恐惧症的患者无法检查。
第二节 椎管内肿瘤
发生于脊髓、椎管内与脊髓临近 的组织（神经根、硬脊膜、脂肪组 织、血管、先天性残留组织）的原 发肿瘤，或转移性肿瘤的总称。
发病情况
发病率---0.9-2.5/10万，脑肿瘤1/10 部位---胸、颈、腰、马尾 年龄---20-50岁 性别---男 >女
椎管内肿瘤分类
生长部位：
发病部位
1、半球：胶质瘤、转移瘤 2、蝶鞍（区）：垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤 3、桥小脑角：神经鞘瘤、脑膜瘤
4、小脑：星形细胞瘤、血管网织细胞瘤、蚓
部髓母细胞瘤
5、脑室：室管膜瘤
6、镰旁、矢旁、嗅沟、斜坡等：脑膜瘤
颅内肿瘤的临床表现
（一）肿瘤起病方式
（1）神经功能障碍：缓慢起病 （2）癫 痫：反复癫痫 （3）急 性 起 病：卒中