新生儿葡萄糖代谢
新生儿低血糖及其治疗管理
新生儿低血糖及其治疗管理王蕾【摘要】新生儿低血糖是临床常见的代谢问题.不论胎龄和日龄,全血葡萄糖＜ 2.2 mmol/L诊断为新生儿低血糖,当血糖＜ 2.6 mmol/L即需进行临床干预.维持血糖动态稳定是胎儿过渡至新生儿的一个重要生理环节.瞬时低血糖在这期间很常见,但持续或反复性低血糖容易导致严重的急性全身反应,影响新生儿神经系统发育,甚至造成永久性脑损伤.文章在明确新生儿低血糖定义、分类、病因的基础上,探讨其临床管理的进展,以期提高新生儿低血糖的诊断准确率,并达到早期预防、及时干预的目的,减少新生儿低血糖的临床危害.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2016(034)001【总页数】4页(P55-58)【关键词】低血糖;管理;新生儿【作者】王蕾【作者单位】南京医科大学第二临床医学院儿科江苏南京210003【正文语种】中文新生儿低血糖是临床常见症状，因其临床表现无特异性，正常与危重新生儿均可发生，加之检测方法多样，导致诊断标准争议不断。
健康新生儿生后初期因正常生理反射会发生低血糖，但依赖其自身调节与产后喂养可迅速恢复，少部分还可通过体内储存的非葡萄糖代谢燃料，如酮体代偿维持正常代谢需求［1］。
对这部分新生儿诊断可能导致临床的过度医疗。
而大部分低血糖新生儿由于缺乏典型临床症状［2］，造成诊断、治疗上的困难。
因此临床上及时准确发现低血糖高风险新生儿，将其纳入统一的血糖筛查、监测程序，在标准化治疗的前提下依据病情采取个性化干预措施显得尤为重要。
新生儿低血糖的定义一直存在争议。
目前广泛采用的临床诊断标准是：不论胎龄和日龄，有无临床症状，新生儿全血葡萄糖＜2.2 mmol/L即可诊断为新生儿低血糖。
血糖＜2.6 mmol/L是临床干预与治疗界限值［3］。
另外，Tin等［2］在调查了286例临床表现低血糖症状的新生儿后提出可按低血糖严重程度分为：轻度（2.2～2.8 mmol/L）、中度（1.1～2.2 mmol/ L）和重度（＜1.1 mmol/L）低血糖。
新生儿静脉营养
二、新生儿静脉营养的分类
（二）部分胃肠道外营养（Partial Parenteral Nutrition，PPN ）： 用于某些可经胃肠道喂养，但摄入 热卡不能满足机体的需要，不足部 分需由静脉途径输入，以保证婴儿 正常发育。
◎
三、新生儿静脉营养的适应症
（一） 先天性消化道畸形、腹膜炎，肠穿孔，顽固 性腹泻等需禁食者。 （二） 早产、极低出生体重儿，每日经口摄入不足 需要量的70%或估计3天以上不能进食者。 （三） 严重疾病影响到摄食者：如新生儿坏死性小 肠炎，呼衰机械通气时，重度营养不良者，术前、术 后准备支持阶段等。
高浓度的葡萄糖（达25～35%）及营养 液，能保证足够热量供给。 ③不容易发生液体外渗和皮下组织坏死。
◎
Байду номын сангаас、静脉营养的输入途径
（二） 周围静脉输入：对患儿损伤小，故应用更广 泛。
优点：操作简单、方便，不容易发生全身性感染。 缺点：不能长期维持，容易发生静脉炎，液体外渗可
致皮下组织坏死； 输入葡萄糖浓度不能超过12.5%，提供热卡受
（二）水的需要量及作用
调整原则：
（1）血钠133~143mmol/L 按需要量供给 血钠>145mmol/L， 增加液体20ml/kg.d，再复查； 血钠<133mmol/L 减少液体20ml/kg.d。
◎
（二）水的需要量及作用
（2）尿少 血钠 < 132mmol/L， 血渗透压 < 270mOsm/L， 尿钠 > 20 mmol/L， 无水肿，考虑SIADH， 限液体量4。
（六）维生素
维生素对维持机体正常代谢功能起 着非常重要的作用。
1、 需要量：根据我国营养学会及美国 医学会营养指导小组（AMA/NAQ） 推荐，静脉营养时需补充13种维生素 。
第八章 新生儿及新生儿疾病患儿的护理 新生儿糖代谢紊乱
➢ 医源性高血糖 ➢ 用药影响 ➢ 疾病影响：在窒息、感染、寒冷等应急状态下 ➢ 真性糖尿病：新生儿期少见
11
新生儿高血糖（neonatal hyperglycemia）
临床表现
➢ 轻者可无症状 ➢ 血糖显著增高者表现为口渴、烦躁、糖尿、多尿、体重下
降、惊厥等症状
12
新生儿高血糖（neonatal hyperglycemia）
3
新生儿低血糖（neonatal hypoglycemia）
全血血糖＜2.2mmol/L（40mg/dl）都诊断为新生儿低血糖
4
新生儿低血糖（neonatal hypoglycemia）
病因和发病机制
➢ 葡萄糖产生过少和需要量增加 ➢ 葡萄糖消耗增加
5
新生儿低血糖（neonatal hypoglycemia）
8 第
章 新生儿及新生儿疾病患儿的护理
Caring for Newborns
复旦大学护理学院 张玉侠
1
PART 4
2
《 《 《 《儿 儿 儿 儿科 科 科 科护 护 护 护理 理 理 理学 学 学 学》 国国家家卫卫生生和和计计划划生生育育委委员员会会“ 供供本 《《儿儿科科护理理学学》》（（第第66版版）） 十六、新生儿糖代谢紊乱 主编： 崔 焱 仰
➢ 常见护理诊断/问题
✓ 有体液不足的危险 与多尿有关 ✓ 有皮肤完整性受损的危险 与多尿、糖尿有关
➢ 护理措施
✓ 维持血糖 ✓ 观察病情 ✓ 做好臀部护理13Fra bibliotek6 第
版
《儿科护理学》 配套课件
THANKS FOR YOUR ATTENTION
➢ 监测：血糖，及时调整输注量及速度 ➢ 观察病情变化：有无震颤、多汗、呼吸暂停等
115462例新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查及基因突变分析
·115JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES, FEB. 2024,Vol.31, No.2, Total No.175【第一作者】张禾璇，女，副主任技师，主要研究方向：新生儿疾病筛查、产前筛查。
Email:******************【通讯作者】张禾璇·论著·115462例新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查及基因突变分析*张禾璇* 杨 雪 王侣金 李林洁 张晓怡 刘兴宇 余 蕾贵州省贵阳市妇幼保健院优生遗传科 (贵州 贵阳 550003)【摘要】目的 了解贵阳地区葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD)缺乏症发病情况和基因突变特点，为贵阳地区G6PD缺乏症的防治提供科学参考。
方法 募集该地区2020年8月至2023年1月出生的新生儿，应用荧光分析法对其血斑样本进行G6PD酶活性筛查，召回初筛阳性儿，完成G6PD酶活性诊断及多色探针荧光 PCR 熔解曲线法(Multicolor probe melting curve analysis method ,MMCA)基因突变分析。
结果 共募集115462例新生儿，G6PD酶活性筛查血斑样本共筛出阳性1606例，筛查阳性率为1.39%(1606/115462)，其中男性为1.83%(1130/61801)、女性0.89%(476/53661)，男女新生儿G6PD酶活性初筛阳性率差异有统计学意义(P <0.01)；召回初筛阳性患儿，G6PD基因突变检出率87.07%(909/1044)，其中男性为90.09%(764/848)，女性为73.98%(145/196)，男女间G6PD基因突变检出率差异有统计学意义(P < 0.01)。
本研究共检出 13种类型G6PD 基因单一突变型(c.1024 G > T、c.1388 G > A、c.95 A > G、c.1376 G > T、c.592C > T、c.871 G > A、c.519 C > T、c.392G > T、c.493 A > G、c.1004C > A、c.1360C > T、c.383T > C、c.517T > C)和6种复合突变型(c.1376 G>T杂合复合c.95A>G杂合突变、c.1024 G>T杂合复合c.95A>G杂合突变、c.1024 C>T杂合复合c.1388 G>A杂合突变、c.1024 C>T杂合复合 c.519C>T杂合突变、c.1376 G>T杂合复合c.1024 C>T杂合突变、c.95A>G杂合复合c.1388 G>A杂合突变)。
新生儿静脉营养
在大多数情况NIUC中，新生儿第一天仅补葡萄糖，第二天才补氨基酸，这对大多数新生儿无不利之处，但对于特小的早产儿，如孕周＜27周，体重低于1000克者，可引起高血糖、高血钾等代谢紊乱，即使输糖速率低于经胎盘转运速率（5-7mg/kg.L)仍可引起高血糖、高血钾。表明小的早产儿如不供应小量氨基酸则可发生糖不耐受及钾代谢失衡产生的CO2排出增加会加重肺负担。
在静脉营养中，应注意三大营养物质的比例，热卡/氮比率应为150kcal/1g，即提供1g氮应同时提供150-250非蛋白质热卡。氮（g）=氨基酸（g）/6.25；大部分新生儿第二周液体入量可达150ml/kg.d，葡萄糖18g/ kg.d，浓度＜12.5%。
及血渗透压过高。＜1000早产儿头三天用5%葡萄糖，渐增至10%。早产儿生后随日龄增长，对糖的耐受性逐步增加。
*
来源。非蛋白热量来源中，脂肪的比例为35%较为合适。早产儿所需热卡见下表： 早产儿热卡需要
项 目 kcal/kg .d
基础代谢 47活动 4寒冷刺激 10粪便丢失（摄入的10%） 15生长 50
脂肪需要：脂肪乳剂是一种热量高而渗透压不高使用方便的脂肪溶液。肠道外营养中应用脂肪乳剂即可满足热卡需要又可降低所需葡萄糖的浓度，且提供必需脂肪酸，可防止体重不增和生长迟缓，治疗脂肪酸缺乏症。一般在需胃肠道外营养一周以上时才加用脂肪乳。
目前常用的脂肪乳剂有多种，其中所含
1
2
乳酸均为长链不饱合脂肪酸。由华瑞制药有限公司生产的Intralipid(英脱利匹特），有两种浓度，10%和20%，用甘油配制成等渗液。所含甘油三脂分别为10g及20g/dl，磷脂及甘油量相同。10%和20%脂肪乳剂1ml可供热卡1.1kcal，20%脂肪乳剂1ml可供热卡2kcal。这两种制剂的区别是： 早产儿对20% Intralipid清除率高于10%的Intralipid；
小儿年龄分期、儿童能量代谢、新生儿等儿科新生儿常用标准
小儿年龄分期、儿童能量代谢、新生儿等儿科新生儿常用标准小儿年龄分期胎儿期：受精卵形成到出生。
新生儿期：胎儿娩出脐带结扎起，至28天止。
(此期实际包含在婴儿期内)幼儿期：1〜3周岁。
学龄前期：3周岁至入小学(6〜7岁)。
学龄期：入小学(6〜7岁)至青春期前。
青春期：一般为10〜20岁，女孩的青春期开始年龄和结束年龄都比男孩早2年左右。
青春期的开始和结束都有较大的个体差异，可相差2〜4岁。
儿童能量代谢体重低下：体重低于同年龄、同性别参照人群值的均值-2SD,低于-2SD〜-3SD为中度，低于-3SD为重度。
生长迟缓：身长低于同年龄、同性别参照人群值的均值-2SD,低于-2SD~-3SD为中度，低于-3SD为重度。
消瘦：身长低于同年龄、同身高参照人群值的均值-2SD,低于-2SD〜-3SD为中度，低于-3SD为重度。
基础代谢率(BMR)：婴儿为55kcal/(kg∙d)[230.12kj∕(kg∙d)],7岁为445kcal/(kg∙d)[184.1kJ/(kg∙d)],12岁为305kcal/(kg∙d)[125.52kJ/(kg∙d)],成人为25—305kcal/(kg∙d)[104.6-125.52kJ/(kg∙d)]0食物热力作用(TEF)：进餐后几个小时超过BMR的能量消耗，主要用于体内营养素的代谢。
婴儿食物含蛋白质多，TEF为7~8乐年长儿膳食为混合食物，TEF 为5%o排泄消耗：未经消化吸收的食物损失的能量，正产情况下为10%,腹泻时增加。
蛋白质-能量营养不良(PEM)：由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿，特征为体重不增、体重下降、渐进性消瘦或水肿、皮下脂肪减少或消失，常伴全身各组织脏器不同程度的功能低下及新陈代谢异常。
新生儿足月儿：37周(胎龄〈42周。
早产儿：胎龄＜37周。
极早早产儿：胎龄＜28周。
过期产儿：胎龄N42周。
正常出生体重儿：250OgW出生体重＜4000go低出生体重儿：出生体重＜2500go极低出生体重儿：出生体重＜1500go巨大儿：出生体重＞4000go宫内生长迟缓(IUGR)：由于胎儿、母亲或胎盘等各种不利因素，导致胎儿在宫内生长模式偏离，或低于预期。
新生儿低血糖护理常规
新生儿低血糖护理常规一、定义新生儿低血糖：一般指足月儿出生3天内全血血糖＜1.67mmol/L，3天后＜2.2 mmol/L；低体重儿出生3天内＜1.1mmol/L，1周后＜2.2mmol/L。
目前认为凡全血血糖＜2.2mmol/L都诊断为新生儿低血糖。
二、病因1、葡萄糖生成过少和需要量增加（1）早产儿、小于胎龄儿。
（2）败血症、寒冷损伤、先天性心脏病。
（3）先天性内分泌和代谢缺陷病。
2、葡萄糖消耗增加：多见于糖尿病母亲婴儿、Rh溶血病、窒息缺氧及婴儿胰岛细胞增生症等。
三、临床表现无症状或无特异性症状，表现为反应差或烦躁、喂养困难、哭声异常、肌张力低、激惹、惊厥、呼吸暂停等。
四、主要辅助检查1、常用微量纸片法测定血糖，异常者采静脉血测定血糖以明确诊断。
2、持续顽固低血糖者，进一步做血胰岛素、胰高糖素、T4、TSH、生长激素及皮质醇等检查。
3、高胰岛素血症时可作胰腺B超或CT检查，疑有糖原累积病时可行肝活体组织检查测定肝糖原和酶活力。
五、诊断：全血血糖＜2.2mmol/L即可诊断。
六、治疗原则1、无症状低血糖：可给予进食葡萄糖，如无效可改用静脉输注葡萄糖。
2、有症状低血糖：静脉输注葡萄糖3、持续或反复低血糖者，除静脉输注葡萄糖外，结合病情给予氢化可的松静脉点滴、胰高糖素肌肉注射或强的松口服。
七、常用护理诊断1、营养失调：低于机体需要量与摄入不足、消耗增加有关。
2、潜在并发症呼吸暂停。
八、护理措施1、喂养：生后能进食者尽早喂养，根据病情给予10%葡萄糖或吸吮母乳。
早产儿或窒息儿应尽快建立静脉通路，保证葡萄糖输入。
2、监测：定期监测血糖，静脉输注葡萄糖时及时调整输注量及速度，用输液泵控制并每小时观察记录1次。
3、观察病情变化，注意有无震颤、多汗、呼吸暂停等，有呼吸暂停者及时处理。
九、健康教育1、生后能进食者应尽早喂养2、教会家长如何判断新生儿出现低血糖，并及时给予糖水。
3、向家长讲解低血糖的相关知识，避免可预防的高危因素。
新生儿遗传代谢病串联质谱检测项目
新生儿遗传代谢病串联质谱检测项目
新生儿逮传代谢病串联质谱检测项目是一种筛查新生儿遗传代谢病的实验方法。
它通过串联质谱技术，可以同时检测多种氨基酸、有机酸、脂肪酸代谢病，如枫糖尿病、苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能减低症等。
具体来说，串联质谱技术是一种高效率的实验方法，它可以将多种疾病检测项目整合在-起，通过一次实验就能完成多种疾病的筛查，大大提高了检测效率。
同时，串联质谱技术具有很高的灵敏度和特异性，可以检测到血液中的代谢物，从而准确地诊断疾病。
新生儿逮传代谢病串联质谱检测项目通常包括以下几种疾病:
1.先天性甲状腺功能减低症:这是一种常见的氨基酸代谢病，患者体内缺乏甲状腺激素，导致生长发育迟缓、智力低下等症状。
2.苯丙酮尿症:这是一-种常见的氨基酸代谢病，患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸在体内积累，进而影响大脑发育和智力水平。
3.枫糖尿病:这是一种罕见的氨基酸代谢病，患者体内缺乏枫糖酶，导致枫糖代谢障碍，进而引|起神经系统损伤和智力低下等症状。
4.先天性肾上腺皮质增生症:这是一-种常见的有机酸代谢病，患者体内缺乏肾上腺皮质激素合成所需的酶，导致肾上腺皮质功能减退，引起生长迟缓、性发育异常等症状。
5.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:这是一种常见的糖代谢病，患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，导致红细胞无法正常代谢葡萄糖，进而引起贫血、黄疽等症状。
需要注意的是，新生儿遗传代谢病串联质谐检测项目只是一种筛查方法，如果检测结果异常，还需要进一步进行基因检测和生化诊断等确诊实验，以确定疾病的类型和程度。
同时，对于已经确诊的逮传代谢病患者，需要接受长期的治疗和管理，以控制病情的发展和提高生活质量。
制表：审核：批准：。
早产儿糖代谢及其相关检测方法
早产儿糖代谢及其相关检测方法齐继(综述);刘戈力(审校)【摘要】Because of their physiological and anatomical immaturity, premature infants are prone to disorders of glucose metabolism. In the ifrst week after birth, infants have the greater risk of abnormal glucose metabolism. Compared with term infants, the glucose/insulin homeostasis of preterm infants is very different. This article reviewed the characteristics of glycometabolism in premature infant and the methods of glucose test.%早产儿因其生理学和解剖学等结构的发育不成熟，容易出现糖代谢紊乱。
在出生后第一周，早产儿有发生糖代谢异常的可能。
与足月儿相比，早产儿的葡萄糖/胰岛素内环境稳态有很大不同。
文章就早产儿糖代谢特点和相关检测方法作一综述。
【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2013(000)012【总页数】3页(P1183-1185)【关键词】糖代谢;检测方法;早产儿【作者】齐继(综述);刘戈力(审校)【作者单位】天津市第一中心医院新生儿科天津 300192;天津医科大学总医院天津 300052【正文语种】中文【中图分类】R722早产儿是指出生胎龄＜37周的新生儿。
近年来我国早产儿的发生率逐年上升，由原来的5%上升到8.1%[1]。
早产儿的存活率逐年上升、死亡率逐年降低。
早产儿因其生理和解剖等发育不成熟，容易出现糖代谢紊乱。
葡萄糖的分解代谢途径
葡萄糖的分解代谢途径
葡萄糖的分解代谢途径主要包括以下三种：
1. 无氧酵解：当机体处于相对缺氧状态下且需要较多的能量时，例如剧烈运动，机体供氧不足，葡萄糖或糖原会发生无氧酵解，分解生成乳酸，并产生能量为机体供能。
这个代谢途径多发生于运动时的骨骼肌，因与酵母的生醇发酵相似，故称为糖酵解。
反应过程中，参与糖酵解反应的一系列酶存在于细胞质中，因此糖酵解的全部反应过程均在细胞质中进行。
2. 有氧氧化：是指葡萄糖生成丙酮酸后，在有氧条件下，进一步氧化生成乙酰辅酶A，经三羧酸循环彻底氧化成水、二氧化碳及能量的过程，是糖氧化的主要方式。
3. 磷酸戊糖途径：是葡萄糖氧化分解的另一条重要途径，其功能不是产生ATP，而是产生细胞所需的具有重要生理作用的特殊物质，如NADPH和5-磷酸核糖。
这条途径存在于肝脏、脂肪组织、甲状腺、肾上腺皮质、性腺、红细胞等组织中，代谢相关的酶存在于细胞质中。
这些是葡萄糖的主要分解代谢方式。
不同的分解代谢方式满足了人体在不同条件下的能量需求，如无氧酵解主要在需要大量能量但供氧不足的情况下进行，有氧氧化是有氧代谢的主要方式，磷酸戊糖途径则能产生一些特殊的生理物质。
婴儿黄疸怎么喝葡萄糖水？
婴儿黄疸怎么喝葡萄糖水？
不少新生儿会出现黄疸的症状，大多数都属于生理性的黄疸，只要平时加强调理，一般会逐渐的消失，这时候可以适当的进行辅助治疗，可以引用一些葡萄糖水。
如果长时间黄疸没有消退，一定要及时带孩子到医院进行正规的治疗，以免危及健康。
★1、葡萄糖粉和水1：1
婴儿葡萄糖包装上有配比说明的，一般是葡萄糖粉和
水1：1或1：2，每次一勺大约5g左右，一天为2-3次即可。
葡萄糖是加速新陈代谢的，给患有新生儿黄疸的宝宝饮用，是为了有利于宝宝通过排尿排黄。
★2、一勺糖粉加一两勺水
给宝宝每天喝3-5次葡萄糖水，一勺糖粉加一两勺水。
黄疸高的话就每次喂奶之前都提前半小时或者40分钟喂，给他时间排尿，不然奶就吃不了多少了。
有注意哦，婴儿葡萄糖不能加在奶里，不然糖分会太高，不利于宝宝健康。
★3、喝西芹煮水
给患有黄疸症状的新生儿喂适量葡萄糖
水的同时，每天带宝宝晒太阳吸收紫外线和维生素D对治疗也有一定好处。
此外，中医认为黄疸是由于宝宝在母体内的湿热引起的，而西芹可以去除湿热，所以不爱喝葡萄糖水的宝宝，也可以每天喝一两次西芹煮的水。
如果是新生儿黄疸时间过长、情况严重的，如由疾病引起的病理性黄疸，喝葡萄糖起不到效果，建议这种情况的宝妈宝妈要及时把宝宝送院检查，确定病因和病情。
新生儿低血糖
护理
• 三、观察病情： • 1 观察患儿神志、哭声、呼吸、肌张力及抽搐情况，如发现呼吸暂停， 立即给予拍背、弹足底刺激等初步处理；
• 2 根据患儿缺氧程度，合理给氧。
• 3 定时监测血糖，及时调整输注量和速度。防止治疗过程中发生医源 性高血糖症。 • 4 每日记录出入量和患儿体重。
护理 • 四、控制感染：
治疗措施
.持续或反复严重低血糖：1
如何治疗3d后血糖仍不能 维持，可加用氢化可的松5—10mg(kg.d),或泼尼松 1mg/(Kg· d),至症状消失，血糖恢复后24—48h停止， 一般用数日至一周。2 高血糖素：0.1—0.3mg/kg肌内 注射，必要时6h后重复应用，也有一定疗效。3 肾上 腺素、二氮嗪和生长激素：仅用于治疗慢性难处理的 低血糖。
护理
• 一、补充能量： • 1 生后能进食者应提倡尽早喂养，根据病情给予10%葡萄糖或吸吮母 乳； • 2 早产儿或窒息儿尽快建立静脉通路，保证葡萄糖输入； • 3 静脉输注葡萄糖时严格执行输注量及速度，应用输液泵控制并每小 时观察记录1次；
• 二、注意保暖：根据病儿体重、体温情况，可给予热水袋或温箱保暖。
• 剖宫产的新生儿较自然分娩的新生儿更容易出现低血糖，这与孕妇禁 食时间长和术中补盐多于补糖有关。对此，术前给孕妇注射5%～10% 葡萄糖，可提高其生产时血糖浓度，有利于改善宝宝对糖的需求。此 外，无论是自然分娩还是刨宫产的产妇，都应及早开奶，尽可能在产 后30min就给孩子喂奶，同时产妇也应根据自身情况尽早进食，以降低 新生儿低血糖的发生。
• 3.胃肠道外营养者，补充热量时注意补充氨基酸及脂肪乳，葡萄糖浓度 不易过高。
预防
• 4.对高危儿、早产儿应严格控制葡萄糖输液速度和输注量，并 做血糖监测，如果高应立即降低输入量浓度和速度，不能骤停 输液，以防反应性低血糖。 • 5.新生儿窒息复苏时使用葡萄糖浓度为5%。
新生儿血糖管理+先天性高胰岛素血症+新生儿糖尿病
这些婴儿在进行诊断性治疗的同时需要特殊的诊断性检查，应该考 虑到婴儿是否存在基础的代谢和内分泌疾病。
治疗：持续性或反复发作性低血糖
治疗
症状性低血糖
• 立即静脉注入10%葡萄糖液2ml/kg • 静脉输注葡萄糖，速度为6-8mg/(kg·min)；根据需要每次提高1-2
mg/(kg·min) • 每30-60分钟监测血糖直至稳定 • 治疗目标值≥2.6mmol/L，持续性低血糖>3.3mmol/L
治疗
氢化可的松
• 持续、反复及严重低血糖可用肠外营养，维持血糖2.5-4.5mmol/L，直 到血糖稳定并开始肠道喂养。
病因-复发性或持续性
1. 先天性高胰岛素血症（CHI)
1）离子通道病：胰岛β细胞K+ATP通道功能丢失 2）代谢病：高胰岛素-高氨血症（HI-HA) 3）综合征 Beckwith综合征（BWS)
Sotos综合征(大脑性巨人症）
病因-复发性或持续性
2. 激素缺乏(垂体/甲状腺/肾上腺 )
GH缺乏
ACTH无反应
（未激活）
数天－数周发病， 胰腺切除术
有家族史或血缘
AD
ABCC8/KCNJ11
11p15
弥漫
较轻的综合征
通常对二氮嗪 好
（未激活）
婴儿晚期出现症状 有效
AD
GLUD1（激活）
10q
弥漫
中度高胰岛素和高 二氮嗪，饮食限 好
血氨血症，通常>6 制亮氨酸
个月发病
新生儿低血糖症及并发症
新生儿低血糖的治疗：
对于包括发生惊厥在内的症状型低血糖，应予10% 的葡萄糖，按照2mL/kg快速静脉推注，这种方法可 以迅速升高血糖，以达到稳定状态在快速静脉推注 后,以初始6mg/kg/min的速度静脉输入葡萄糖。1h 后监测血糖,如果血糖值>2.8mmol/L，即可每6h监 测1次。
新生儿低血糖的治疗：
新生儿低血糖
目录
CONTENTS
01 新生儿低血糖定义 02 新生儿低血糖病因 03 新生儿低血糖临床表现 04 新生儿低血糖治疗 05 新生儿低血糖脑损伤
定义
• 新生儿低血糖症是指血糖低于正常新生儿的最低血糖值。 • 多数新生儿生后数小时内血糖降低，足月儿通过动员和
利用其他原料代替葡萄糖，部分新生儿可出现持续或进 行性血糖降低。 • 低血糖使脑组织失去基本能力来源，无法进行代谢和生 理活动，严重者导致神经系统后遗症。
• 新生儿出生后神经系统发育迅速, 对能量的 需要量大, 发生低血糖时, 脑细胞不能得到 足够的能量供给, 正常代谢将会受到影响。
低血糖与脑损伤的关系：
•低血糖水平与脑损伤的关系：
• 血糖值越低,其所提供的能量就越少,脑细胞的损 伤就越重。有文献指出易导致脑损伤的低血糖临 界值足月儿为<1.7mmol/L，早产儿 <1.1mmol /L。
低血糖脑损伤后遗症：
低血糖脑损伤的后遗症主要包括视觉障碍、听力损 害、认知异常及枕叶癫痫等。
低血糖脑损伤的随访：
• 在条件允许的情况下，推荐常规对新生儿低血糖 患儿于纠正胎龄1、3、6、9、12和18个月进行 随访，评估其生长及神经发育情况，并进行视、 听觉脑干诱发电位等检查，以及时干预，降低新 生儿低血糖对神经系统的远期不良影响。
新生儿低血糖临床规范管理专家共识(2021)
新生儿低血糖临床规范管理专家共识（2021）一、新生儿低血糖的高危因素、临床表现及基本定义1 高危因素胎儿BGL是母体BGL的70%~80%，为适应快速生长和储存能量，胎儿在妊娠晚期对葡萄糖的需求大幅增长，所以早产儿、低出生体重儿因晚期储备不足，容易发生低血糖。
所有引起胰岛素分泌增多、反调节激素（生长激素、儿茶酚胺类、糖皮质激素等）分泌减少、自身储能不足的相关因素均可导致新生儿低血糖。
新生儿低血糖的高危因素包括母体因素和新生儿因素。
母体因素包括：（1）妊娠糖尿病（gestational diabetes mellitus，GDM）；（2）产前24 h内尤其是产时使用以下药物：β受体阻滞剂、地塞米松、磺脲类降糖药、抗抑郁药，静脉大量输注葡萄糖；（3）母亲有代谢性疾病或内分泌疾病家族史。
新生儿因素包括：小于胎龄儿（small for gestational age，SGA）、大于胎龄儿（large for gestational age，LGA）、宫内生长迟缓（intrauterine growth retardation，IUGR）、胎龄＞4 000 g 或＜2 500g、低体温、喂养不足、产时缺氧、红细胞增多症、溶血性贫血等。
其中最常见且最主要的4 种新生儿低血糖高危因素为GDM、早产儿、SGA、LGA，非GDM 的LGA 需警惕有无内分泌系统疾病。
2 临床表现无症状性新生儿低血糖的发生率是症状性新生儿低血糖的10~20倍，相同BGL的低血糖不同个体的临床表现差异也可能较大。
新生儿低血糖常为非特异性的临床表现，主要包括交感神经兴奋性增高所致的症状和体征，如出汗、脸色苍白、激惹、饥饿、肢体抖动（震颤）、呼吸不规则、心动过速和呕吐等；以及中枢神经系统葡萄糖缺乏所致的症状和体征，如呼吸暂停、喂养困难、肌张力低下、哭声弱或高尖、惊厥、意识水平变化（如淡漠、嗜睡、昏迷）等。
交感神经兴奋性增高的临床表现出现更早，而出现中枢神经系统葡萄糖缺乏症状时的BGL 会更低。
肇庆市68 308名新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查结果综合分析
肇庆市68 308名新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查结果综合分析作者：胡雅刘文晴温宝欣李朝辉来源：《中国医学创新》2024年第15期【摘要】目的：分析肇庆市68 308名新生儿的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症筛查结果。
方法：选取2021年1月—2022年12月在肇庆市出生的68 308名新生儿为研究对象，采集全部新生儿的足跟血，以荧光分析法对G6PD缺乏症进行初筛，对可疑阳性者召回，采集静脉血以连续监测法进行确诊。
结果：2021年共筛查35 610名，初筛阳性3 580名，占比10.05%（3 580/35 610）；2022年共筛查32 698名，初筛阳性2 983名，占比9.12%（2 983/32 698）；6 563例初筛阳性者，进行确诊检查，其中2021年确诊2 585例，2022年确诊2 153例，共确诊4 738例G6PD缺乏症，确诊率为6.94%（4 738/68 308）。
6 563例初筛阳性者中，男5 186例，女1 377例；男婴初筛阳性中，共确诊3 829例，确诊率为5.61%（3 829/68 308），女婴初筛阳性者中，共确诊909例，确诊率为1.33%（909/68 308），男婴初筛阳性确诊率高于女婴初筛阳性确诊率，差异有统计学意义（字2=33.148，P<0.05）；4 738例G6PD缺乏症中，重度缺乏1 130例，占比23.85%（1 130/4 738），中度缺乏1 067例，占比22.52%（1 067/4 738），轻度缺乏2 541例，占比53.63%（2 541/4 738）。
结论：肇庆市68 308名新生儿中，G6PD缺乏症以男婴为主，病情多为轻度缺乏。
【关键词】葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查Comprehensive Analysis of Screening Results of Glucose-6-phosphate Dehydrogenase Deficiency in 68，308 Newborns in Zhaoqing City/HU Ya， LIU Wenqing， WEN Baoxin， LI Zhaohui. //Medical Innovation of China， 2024， 21（15）： 166-170[Abstract] Objective： To analyze the screening results of glucose-6-phosphate dehydrogenase （G6PD） deficiency in 68，308 newborns in Zhaoqing City. Method： A total of 68，308 newborns born in Zhaoqing City from January 2021 to December 2022 were selected as the research objects. Heel blood of all newborns were collected， and G6PD deficiency was prescreened by fluorimetry， and suspected positive children were recalled， and venous blood were collected for diagnosis by continuous monitoring. Result： In 2021， a total of 35，610 newborns were screened， and 3，580 were positive in the prescreening， accounting for 10.05% （3，580/35，610）. In 2022， a total of32，698 newborns were screened， and 2，983 were positive in the prescreening， accounting for 9.12% （2，983/32，698）. 6，563 positive in the prescreening were examined for confirmation， of which 2，585 were confirmed in 2021 and 2，153 were confirmed in 2022， a total of 4，738 cases of G6PD deficiency were confirmed， the confirmed rate was 6.94% （4，738/68，308）. Among the 6，563 positive cases， 5，186 were baby boys and 1，377 were baby girls. Among baby boys with positive in prescreening， 3，829 cases were diagnosed， the diagnosis rate was 5.61% （3，829/68，308）. Among baby girls with positive in prescreening， 909 cases were diagnosed， the diagnosis rate was 1.33% （909/68，308）. Positive diagnosis rate of primary screening of baby boys was higher than that of baby girls， the difference was statistically significant （字2=33.148， P<0.05）. Among the 4，738 cases of G6PD deficiency， 1，130 cases were severe deficiency， accounting for 23.85% （1，130/4，738）， 1，067 cases were moderate deficiency， accounting for 22.52% （1，067/4，738）， and 2，541 cases were mild deficiency，accounting for 53.63% （2，541/4，738）. Conclusion： Among 68，308 newborns in Zhaoqing City， G6PD deficiency is mainly in baby boys， and most of the cases are mild deficiency.[Key words] Glucose-6-phosphate dehydrogenase Newborns ScreeningFirst-author's address： Department of Clinical Laboratory， Zhaoqing Second People's Hospital， Zhaoqing 526060， Chinadoi：10.3969/j.issn.1674-4985.2024.15.039葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症为临床较为多发的X连锁不完全显性遗传病[1-2]。
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新生儿低血糖临床表现及类型
• 早期过渡型低血糖症：此型多发生在窒息、 重度溶血病、母亲患糖尿病和延迟开奶者， 80%的患儿仅血糖低而无症状。有症状者多 发生于生后6--12小时内，低血糖持续时间不 长，只需补充少量葡萄糖(< 6mg/min)即可纠 正，血糖常于12小时内达正常水平。 • 继发型低血糖症：此型由某些原发病如窒息、 硬肿症、败血症、低钙血症、低镁血症、中 枢神经系统缺陷、先天性心脏病或突然中断 静脉滴注高浓度葡萄糖液等引起。低血糖症 状和原发病症状常不易区别，如不监测血糖 易漏诊。
新生儿低血糖的 临床特点
• 新生儿低血糖的症状体征往往较轻微且没有特异性（表4-2）。 • 有一些新生儿测得的血糖水平是低的，但不出现临床症状。 • 不同新生儿在不同血糖浓度下出现的症状往往不同。并没有确 定症状出现的明确的血糖阈值。 • 同样血糖水平的患儿症状轻重差异也很大，原因尚不明。 • 无症状性低血糖较症状性低血糖多10--20倍。 • 因此，密切监护存在高危因素的患儿（如母亲有糖尿病史、小 于胎龄儿、败血症）显得尤其重要。母亲的病史及围生期的情 况可提供有用的信息来帮助判断新生儿是否存在低血糖的高危 因素。高危因素包括母亲糖尿病，葡萄糖不耐受的病史，使用 某些药物（水杨酸盐，β-拟交感神经药物），早产及先兆子痫。 围生期的高危因素：包括寒冷应激、窒息、创伤、及败血症。 患儿临床上可表现为抖动，嗜睡，发绀，呼吸暂停，心动过缓， 肌张力降低。偶尔有患儿出现惊厥或心跳骤停。Leabharlann 胎儿和新生儿的糖代谢特点2
• 胎儿临近足月时能量贮备迅速完善 ，出生时新生 儿的糖原储备明显多于成人。但是，因为新生儿 的基础糖代谢量是成人的两倍，所以这些糖原储 备快速消耗，生后2~3小时开始糖原储备出现下 降，并在以后几天内保持较低水平，然后再逐渐 上升到成人水平。 • 在脐带切断后，血清胰高血糖素和儿茶酚胺的水 平反应性地上升3~5倍。循环中的胰岛素水平通 常在刚出生时期出现下降，并在之后的几天中维 持较低水平。出生时低胰岛素水平、胰高血糖素 水平及高肾上腺素水平，同时伴随高生长激素水 平有利于糖原、脂肪的分解及糖异生。
新生儿低血糖的病因 -高胰岛素血症
•
暂时性高胰岛素血症常见于母亲患糖尿病的婴儿，这些婴 儿有丰富的糖原和脂肪贮备，孕母血糖高，胎儿血糖随之增高， 胎儿胰岛细胞代偿性增生，胰岛素增加，胰岛素一血糖激素分 泌失衡及生后来自母亲的糖原中断，可致低血糖。 • 严重溶血病的胎儿由于红细胞破坏，红细胞内谷胧甘肚游离 在血浆中，对抗胰岛素作用，也可使胎儿胰岛细胞代偿性增生， 发生高胰岛素血症。新生儿溶血病患儿经用构椽酸葡萄糖作保 养液的血液换血后可出现低血糖，因保养液中葡萄糖浓度较高， 刺激胰岛分泌，换血后短时间内血中胰岛素水平仍较高。 • 持续性高胰岛素血症可出现在胰岛细胞腺瘤、胰岛细胞增殖症 和Beckwith综合征(特征是体重大，舌大，脐庙和某些畸形伴高 胰岛素血症)等。Shilyanske等研究提出未治疗的持续性高胰岛 素血症性低血糖可引起严重神经系统后遗症或死亡，早期诊断 与正确治疗可减少低血糖发生率与改善预后。
胎儿和新生儿的糖代谢特点3
• 婴儿出生时因环境寒冷、呼吸作功和肌肉活动，需要 的能量值明显增加，要求更多的能量贮存以维持血糖 水平。出生后最初能量代谢反应是糖酵解，出生24小 时内肝糖原水平明显降低。由于新生儿在基础代谢的 葡萄糖利用比成人大2倍，因此必须以糖异生补充糖酵 解。新生儿出生时已开始动员脂肪分解，血浆游离脂 肪酸可增加3倍并持续较高的水平。生后第1天，当婴 儿以脂肪代谢产热为主时，呼吸商将降至0. 8以下。生 长激素、高血糖素和儿茶酚胺水平增高可促进脂肪动 员分解和葡萄糖异生作用。游离脂肪酸和酮体代谢有 稳定血糖作用，
糖代谢特点4
• 新生儿出生时血糖水平达到母亲血糖水平的60% 一70%左右，经1-2小时后血糖水平下降，稳定在 最低的1.9-2.2mmol/L。健康无窘迫的新生儿生后 6小时血糖上升至2.5-3.3mmo1/L。在早产儿或小 于胎龄儿中葡萄糖水平的下降幅度可以更大。在 生后2~3天，血糖水平平均为3.9~4.4mg/dl左右。 • 早期母乳喂养，以及对有可能出现低血糖的高危 婴儿生后立即采取预防措施如加喂糖水或静脉营 养等，已明显降低了新生儿低血糖发生率。
低血糖的病因 -内分泌、遗传代谢性疾病
• 新生儿半乳糖血症时因血中半乳糖增加，葡 萄糖相应减少。糖原贮积症患儿糖原分解减 少，血中葡萄糖量低。 • 亮氮酸过敏的新生儿，母亲乳汁中的亮氨酸 可使新生儿胰岛素产生增加。 • 其他如脑垂体、甲状腺或肾上腺等先天性功 能不全也可影响血糖含量。 • 遗传代谢及其他疾病：偶可见到。
或代谢性疾病引起，可伴有原发病如脑垂体发育不良、 胰岛腺瘤、甲状腺功能亢进、亮氨酸过敏、半乳糖血 症、糖原贮积症等的临床表现。患儿对治疗的反应差。 如孕妇过去曾分娩过类似的可疑胎儿，本次怀孕时需 常规检查血和尿的雌三醇值以及其他项目，以预测本 胎发病的可能。
新生儿低血糖临床表现及类型
• 经典型或暂时性低血糖症：发生于母患妊娠高血
压疾病或双胎儿，多为SGA儿，80%出现症状，可发 生在刚出生时或生后2-3天，还可伴发于红细胞增多症、 低钙血症、中枢神经系统病变或先天性心脏病。需积 极治疗，在新生儿期可多次发生低血糖症。
• 严重反复发作型低血糖症：多由于先天性内分泌
新生儿低血糖
• 新生儿低血糖症(hypoglycemia)是指新生儿血糖值低 于正常新生儿的最低血糖值。 • 关于新生儿低血糖的诊断标准，国际上尚无统一意 见，其界限值尚存争议。过去定为低血糖症的标准 是:足月儿最初3天内的血糖低于1.7mmo1/L,3天后低 于2.2mmo1/L;小于胎龄( SGA)儿和早产儿生后3天 内血糖低于1.lmmol/L, 3天后低于2.2mmo1/L • 但目前认为上述低血糖症的诊断界限值偏低，多主 张采用不论胎龄和日龄，低于2.2mmo1/L诊断低血 糖症，而低于2.6mmo1/L为临床需要处理的界限值。 • 美国很多新生儿科医师和儿科医师建议将低血糖定 义为血糖水平低于50mg/dl（ 2.8mmo1/L ），不论 胎龄大小。
• IUGR(宫内生长迟缓) • • 或SGA儿 • • 早产儿 • • 巨大儿 •
• • • • • •
新生儿低血糖相关的疾病病2
高胰岛素血症
• • • • • • • • • 糖尿病母亲的婴儿 新生儿溶血病 Beckwith综合征 巨大儿 功能性胰岛a细胞增生 胰岛a细胞瘤 胰岛细胞增殖症 亮氨酸敏感 母亲用药
新生儿低血糖相关的疾病
糖原供应有限
早产 围生期应激
葡萄糖产生减少
小于胎龄儿 先天遗传代谢性疾病
高胰岛素血症
糖尿病母亲的婴儿 先天性高胰岛素血症 Beckwith-Wiedemann 综合征 母体服用药物史 胎儿或红细胞增多症
其他
低体温 败血症 红细胞增多症 下丘脑或垂体疾病 肾上腺功能不全
新生儿低血糖的病因 -糖原和脂肪贮备不足 胎儿肝糖原的贮备主要发生在胎龄最后4 -8周， 胎儿棕色脂肪的分化从胎龄26-30周开始，一 直延续至生后2-3周。显然，低出生体重(Lsw) 儿包括早产儿和SGA儿，贮存能量少，生后代 谢所需能量又相对高，易发生低血糖症。。 Ieew曾报道生后发生低血糖的SGA儿中，血 清游离脂肪酸及甘油含量均低于正常儿。孕母 发生过妊娠高血压疾病或胎盘功能不全者，其 婴儿低血糖症的发生率更高。
糖原
• 糖原：是葡萄糖的贮存形式，糖原的生物学意义 就在于它是贮存能量、容易动员的多糖。当细胞 中能量充足时，进行糖原合成而贮存能量；当能 量供应不足时，糖原分解、供应生命活动所需的 能量。糖原是由多个葡萄糖组成的多分支的大分 子多糖，分子质量一般在106-108Da之间。分子 中葡萄糖主要以α-1,4-糖苷键相连形成直链，其中 部分以α-1,6-糖苷键相连构成支链。肌肉和肝脏是 贮存糖原的主要组织器官。肌糖原分解为肌肉自 身收缩供给能量，肝糖原分解主要维持血糖浓度。
新生儿低血糖相关的疾病病1
糖原和脂肪贮备不足
耗糖过多
围产期应激 .败血症 窒息或HIE 低体温 红细胞增多症 休克 妊娠糖尿病或胰岛素依赖性糖尿病 母亲的婴儿 糖摄入量不足 母亲用药:R-拟交感神经药: 特布他林(Terbutalir}e >、利托 君(Ritodrine) 氯磺丙脉( Chlorpropamide)等
新生儿葡萄糖代谢与低血糖
汉中市铁路中心医院略阳医院儿科 ---李慎晔 2011.11.21
几个生化概念的复习
• 糖的异生：由非糖物质如某些氨基酸、乳 酸、甘油和丙酮酸等转变为糖原或葡萄糖 的过程称为糖的异生作用。在生理情况下， 肝脏是糖异生的主要器官，占糖异生总量 的90%，其次是肾脏，占10%。糖异生的 重要作用在于维持体内正常血糖浓度。特 别是在体内糖的来源不足时，利用非糖物 质转化成糖，以保证血糖的相对稳定。
糖原的合成和分解
• 糖原的合成：葡萄糖（包括少量果糖和半乳糖） 在酶和激素的作用下合成糖原的过程称为糖原合 成。糖原以能量的形式贮存于肝脏和肌肉。 • 糖原分解：是指糖原分解为葡萄糖的过程 • 胰岛素作用：血糖升高时，胰岛素促进血糖合成 肝糖原和肌糖原，当血糖浓度降低时加速肝糖原 和非糖物质糖原的合成，以及血糖转化为蛋白质、 脂类，使血糖恢复正常（使血糖下降）。血糖比 正常水平低时，胰高血糖素（主要）与糖皮质激 素等激素通过分解糖原、蛋白质、脂类使血糖升 高
胎儿和新生儿的糖代谢特点1
• 胎儿完全依靠母体将葡萄糖及其他营养物质（乳糖、 游离脂肪酸、酮体和氨基酸等）通过胎盘转移至体 内。在不存在应激的基础状态下，胎盘转运而来的 葡萄糖能够满足胎儿全部的需求。人类胎儿的肝脏 早在妊娠第3个月就已经具有糖异生与糖原分解的酶。 但是，糖异生的酶的绝对水平还远低于成人，所以 它并不能在正常的条件下产生很多葡萄糖。 • 胎儿期的能量消耗相对较大，不仅包括胎儿发育的 需要、代谢的维持，妊娠末期更需要不断增长能量 贮备，如增加棕色脂肪( BAT)等。在宫内，胎儿于 肝脏的葡萄糖异生可来自乳酸，此过程在出生时更 为活跃。在母亲营养状态正常的情况下，胎儿一般 不以脂肪酸或酮体作为能量的来源。