最新先天性心脏病合并重度肺动脉高压药物治疗及对介入治疗的意义-药学医学精品资料
成人先天性心脏病伴肺动脉高压患者介入治疗前后脑钠肽含量变化
ａ ｎ ｄ ｍｅ ａ ｎ ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｙ ｒ ａ ｒ ｔ ｅ ｙ ｒ ｐ ｒ ｅ ｓ ｓ ｕ ｒ ｅ （ ｍ Ｐ Ａ Ｐ ） ａ ｎ ｄ ｔ ｈ ｅ ｃ ｈ ａ ｎ ｇ ｅ ｓ ｏ ｆ ｐ ｌ ａ ｓ ｍａ Ｂ Ｎ Ｐ ｃ ｏ ｎ ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ａ ｄ ｕ ｈ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ｈ ｅ ａ ｒ ｔ
ｎ ａ ｒ ｙ ａ ｒ ｔ ｅ ｒ ｙ ｈ ｙ ｐ ｅ ｔ ｒ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ， Ｐ Ａ Ｈ） 患者 经 导管封 堵 治疗 前血 浆 脑钠 肽 （ ｂ ｒ ａ ｉ ｎ ｎ ａ ｔ ｒ ｉ ｕ ｒ ｅ ｔ ｉ ｃ ｐ ｅ ｐ ｔ ｉ ｄ ｅ ， Ｂ Ｎ Ｐ ） 浓
度与 肺动 脉平 均压 （ ｍ ｅ ａ ｎ ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｙ ｒ ａ ｒ ｔ ｅ ｒ ｙ ｐ ｒ ｅ ｓ ｓ ｕ ｒ ｅ ， ｍ Ｐ Ａ Ｐ ） 的关系， 以及 介 入 封堵 术前 后 血 浆 Ｂ Ｎ Ｐ
ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｅ ｒ ｅ ｄ ｉ ｖ ｉ ｄ ｅ ｄ ｉ ｎ ｔ ｏ ３ ｇ ｒ ｏ ｕ ｐ ｓ ： Ｎ ｏ ｎ—Ｐ Ａ Ｈ ｇ ｒ ｏ ｕ ｐ （ ｍＰ Ａ Ｐ＜２ ５ ｍｍ Ｈ ｇ ） ， ｍ ｉ ｌ ｄ Ｐ Ａ Ｈ ｇ ｒ ｏ ｕ ｐ（ ２ ５ ｍ ｍＨ ｇ ≤ｍ Ｐ Ａ Ｐ ＜ ３ ５ ｅ —ｓ ｅ ｖ ｅ ｒ ｅ Ｐ Ａ Ｈ ｇ ｒ ｏ ｕ ｐ （ ｍＰ Ａ Ｐ ＞３ ￣ ５ ｍｍ Ｈ ｇ ） ．３ ０ ｈ ｅ ａ ｈ ｈ ｙ ｓ ｕ ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｓ ｗ ｅ ｒ ｅ ｕ ｓ ｅ ｄ ａ ｓ ｃ ｏ ｎ ｔ ｒ ｏ １ ． Ｔ ｈ ｅ
徐 效龙 ， 祁 国荣 ， 路 霖 ， 王黎明 ， 湛 守清 ， 王 强 ， 庞云 峰 ， 杨延平 ， 陈秋红
最新：《中国肺动脉高压诊治临床路径》(2023)要点
最新：《中国肺动脉高压诊治临床路径》（2023）要点摘要肺动脉高压是一种常见的血液动力学异常状态，涉及多学科、多系统，诊疗难度大，致死率、致残率高，严重威胁我国居民的生命健康。
目前，我国基层医疗机构在肺动脉高压的管理中仍存在医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、诊疗规范性欠缺和转诊机制不完善等问题。
为适应日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会基于当前的循证医学证据和基层诊疗实践，制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。
本文针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见,旨在为基层医务人员提供肺动脉高压诊治管理的全面指导，以提高基层诊疗水平，规范基层诊疗行为。
肺动脉高压（PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征，其致死率、致残率高。
当前数据表明，全球约1%的成年人患有PH,65岁以上的人群中PH患病率可高达10%,PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。
≪2023年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。
1PH的定义及分类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心'扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。
其血液动力学定义指：在海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的平均肺动脉压（mPAP）>20mmHg o根据肺动脉楔压（PAWP）和肺血管阻力（PVR）将PH 分为毛细血管前性PH s单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH（表111.2 PH的临床分类临床上根据PH发生的病理生理机制、临床表现、血液动力学特点以及治疗的不同分为五类（表2入PH临床分类中，第二类左心疾病所致PH最常见，占PH人群中65%~80%,为毛细血管后性PH e第一、三、四类为毛细血管前性PH;第五类较为罕见，可以是毛细血管前性PH或毛细血管后性PH o表2肺动脉高压的临床分类（分类〃亚类）第一类：动脉型肺动脉高压特发性肺动脉高压可遗传，的市动脉高压药物和毒物相关肺动脉高压疾病相关的肺动脉高压结缔组织病人类免疫缺陷病毒感染门静脉高压先天性心脏病血吸虫病对钙拮抗剂长期有效的肺动脉高压具有明显肺静脉或肺毛细血管受累征象的肺动脉高出肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病）新生儿持续性肺动脉高压第二类：左心疾病所致肺动脉高压心力衰竭射血分数保留的心力衰竭射血分数降低或轻度降低的心力衰竭瓣膜性心脏病导致毛细血管后性肺动脉高压的先天性或获得性心血管疾病第三类：肺病和（或）低氧所致肺动脉高压阻塞性肺疾病或肺气肿限制性肺疾病混合性限制/阻塞性肺疾病低通气综合征非肺病导致的低氧血症（如高原）第四类：肺动脉阻塞所致肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压其他肺动脉阻塞第五类：机制未明和（或）多因素所致肺动脉高压血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病系统性疾病：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，神经纤维瘤病型代谢性疾病：戈谢病，糖原储积症慢性肾功能不全伴或不伴血液透析肺肿瘤血栓性微血管病纤维性纵隔炎内容提要•PH血液动力学定义：海平面、静息状态下RHC测定mPAP>20mmHg.PH病因复杂，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压（PAH1左心疾病所致PH、肺病和（或）低氧所致PH、肺动脉阻塞所致PH和机制未明和（或）多因素所致PH oPH根据血液动力学特征可分为毛细血管前性PH.单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH o2疑诊PH对于有下列症状、体征和心电图、X线胸片异常的患者需要疑诊PH,尤其是有PAH或慢性血栓栓塞，的市动脉高压（CTEPH）危险因素的患者。
前列地尔对先天性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗作用
前列地尔对先天性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗作用谢育梅;李渝芬;徐衍梅;潘微;王树水【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2005(23)3【摘要】目的观察前列地尔脂微球载体制剂( Lipo PGE1,商品名:凯时)对高肺血流性先天性心脏病(先心病)患儿的肺循环和体循环压力及阻力的影响作用.方法将 50例先心病合并重度肺动脉高压的患儿随机设为治疗组( 25例),于右心导管检查术中直接静脉推注凯时及对照组( 25例),推注立其丁,观察肺动脉( PA)、主动脉( AO)、肺毛细血管( PW)压力,以及肺循环阻力、体循环阻力和心率的改变.结果凯时能有效降低 PA压力( P<0.001),对 AO压力和心率影响不明显;而立其丁在降低 PA压力的同时,也使 AO压力下降,并明显加快心率( P均 <0.001).结论对于先心病合并肺动脉高压的患儿,凯时可能是一种比较理想的选择性降低 PA压力的制剂.【总页数】3页(P149-151)【作者】谢育梅;李渝芬;徐衍梅;潘微;王树水【作者单位】广东省心血管病研究所,广东广州,510100;广东省心血管病研究所,广东广州,510100;广东省心血管病研究所,广东广州,510100;广东省心血管病研究所,广东广州,510100;广东省心血管病研究所,广东广州,510100【正文语种】中文【中图分类】R725【相关文献】1.前列地尔联合高压氧治疗先心合并重度肺动脉高压患儿的疗效分析 [J], 朱秀若;朱秀梅;张建华;朱宁;万诚;丁玲利;姜文兵2.前列地尔对先天性心脏病合并重度肺动脉高压的治疗作用 [J], 郑萍;郑智3.利多卡因乳膏联合水合氯醛在先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿动静脉穿刺中的应用 [J], 于亚群;冯亚宇;王亚闻4.靶向药物对成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术治疗的影响 [J], 刘达5.西地那非与波生坦治疗先天性心脏病介入术后合并中重度肺动脉高压效果比较[J], 苏坤因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
先天性心脏病继发肺动脉高压术后不同靶向药物治疗方案的疗效对比
先天性心脏病继发肺动脉高压术后不同靶向药物治疗方案的疗效对比郭建洲,张 旌,马琰琰,宋金田 (中国医学科学院阜外医院深圳医院外一科,广东 深圳 518059)[摘 要] 目的:探讨先天性心脏病继发肺动脉高压术后使用靶向药物治疗的效果㊂方法:回顾分析先天性心脏病继发肺动脉高压患者60例,按术后靶向药物治疗方案分为对照组(30例,接受波生坦治疗)和研究组(30例,接受波生坦联合他达拉非治疗),比较治疗状况,如疗效㊁肺动脉高压指标㊁心功能状况等㊂结果:研究组心功能分级Ⅰ级率56.67%㊁Ⅱ级率36.67%,高于对照组的16.67%㊁13.33%,Ⅲ级率6.67%,低于对照组的66.67%,差异均有统计学意义(P <0.05);研究组Ⅳ级率为0,与对照组的3.33%比较,差异无统计学意义(P >0.05)㊂治疗前组间6min 步行距离㊁NT-proBNP ㊁CI ㊁SvO 2指标差异无统计学意义(P >0.05);治疗后,研究组6min 步行距离㊁CI ㊁SvO 2高于对照组,NT-proBNP 低于对照组,差异均有统计学意义(P <0.05)㊂治疗前两组RAP ㊁肺阻力指标水平对比,差异无统计学意义(P >0.05);治疗后研究组RAP ㊁肺阻力指标水平高于对照组患者,差异均有统计学意义(P <0.05)㊂结论:用波生坦联合他达拉非治疗先天性心脏病继发肺动脉高压疾病,患者肺动脉压㊁心功能等均可得到更好的改善,进而提升疗效㊂[关键词] 先天性心脏病;肺动脉高压;波生坦;他达拉非基金项目:深圳市卫生计生系统科研项目[项目编号:szxj2018013];深圳市医疗卫生三名工程[项目编号:SZSM201612100] 目前诱发肺动脉高压的主要原因之一是先天性心脏病,长时间左向右分流会增加肺部血流,肺血管收缩功能出现异常,肺小动脉痉挛,增加肺循环阻力,进而出现动力型肺动脉高压[1]㊂若仍有病情发展,肺血管发生病理性变化,则会出现器质性损害,且具有不可逆性,甚至发生阻力型肺动脉高压,错失手术治疗时机,甚至出现右心衰竭症状,威胁患者生命[2]㊂随着医学界对肺动脉高压的深入研讨,逐步将靶向药物应用于先天性心脏病继发肺动脉高压术后治疗中,大大改善了大部分先天性心脏病继发肺动脉高压患者疾病预后㊂但术后患者是单一使用一种靶向药物或是联合靶向药物,此问题一直困扰着各医学者和医务人员,而现有关此方面的报告也较少㊂故本研究纳入60例先天性心脏病继发肺动脉高压患者分组论述此点,现报告如下㊂1 资料与方法1.1 一般资料:按术后靶向药物治疗方案分组60例先天性心脏病继发肺动脉高压患者㊂入选标准:①均为住院接受诊治的成年患者(年龄≥18岁);②术前均接受相应药物治疗,肺动脉压力降低,满足手术指征,即肺阻力(PVR)≤8.0wood;③患者均自愿签字接受治疗;④术前导管指标为:Pp /Ps ≤0.8,肺动脉收缩压>70mm Hg(1mm Hg =0.1333kPa),PVR ≤8.0wood,Qp /Qs ≥1.5㊂排除标准:①合并阻塞性肺疾病者;②合并慢性或急性器质性疾病者;③肺总量<标准值60%;④合并精神障碍㊁药物成瘾者;⑤血肌酐(Cr)>707μmol /L,转氨酶比标准值高出3倍者;⑥合并出血性疾病者,如颅内出血㊁外伤㊁活动性消化性溃疡等;⑦合并其他心脏病者,如心肌梗死㊁不稳定性心绞痛㊁冠脉心脏病㊁心律失常等;⑧合并肺水肿㊁呼吸困难者;⑨因其他原因导致的肺动脉高压者㊂对照组30例中,WHO 心功能分级:14例Ⅲ级,16例Ⅱ级,年龄18~65岁,平均(35.2±1.1)岁,男17例,女13例;研究组30例中,WHO 心功能分级:13例Ⅲ级,17例Ⅱ级,年龄18~66岁,平均(35.8±1.2)岁,男18例,女12例㊂两组基本资料比较,差异无统计学意义(P >0.05),有可比性㊂1.2 方法:手术前两组均采用他达拉非(批准文号:H20170285,生产厂家:Lilly del Caribe,Inc.)10mg /次,1次/d;波生坦[批准文号:H20110292,生产厂家:actelion pharmaceuti⁃cals ltd.(瑞士)]起始剂量为125mg /次,2次/d;瑞莫杜林(注册证号:H20140305生产厂家:UNITED THERAPEUTICS COR⁃PORATION),剂量20mg,输注前以0.9%氯化钠注射液稀释㊂患者术后均接受一氧化氮吸入㊁抗凝㊁利尿㊁吸氧等治疗㊂对照组在此基础上给予波生坦口服,125mg /次,2次/d㊂研究组则接受波生坦(与对照组一致)联合他达拉非治疗,口服,他达拉非10mg /次,1次/d㊂两组患者持续治疗时间均为2个月㊂1.3 指标判定:依据WHO 心功能分级标准评估患者心功能状况:Ⅰ级:日常活动中存在心功能不全的状况,不影响体力活动;Ⅱ级:轻度影响日历活动,活动时出现心绞痛㊁呼吸困难㊁心悸㊁乏力等症状;Ⅲ级:明显限制体力活动,轻度活动后出现心绞痛㊁呼吸困难㊁心悸㊁乏力等症状,患者休息后可缓解;Ⅳ级:重度影响体力活动,无法从事任何体力活动,休息后症状无法缓解㊂记录患者6min 内步行距离,抽取患者静脉血液3ml,用电化学发光免疫法测定患者氨基末端B 型钠尿肽原(NT -proBNP);记录患者心脏指数(CI),混合静脉血氧饱和度(SvO2)㊂检测患者的右心房压(RAP)及肺阻力指标水平㊂1.4 统计学方法:将数据资料输入统计学软件SPSS13.0中,计数资料(心功能分级㊁肺灌注检查结果)用率(%)表示,采用χ2检验,计量资料(NT⁃proBNP㊁CI㊁SvO2㊁6min步行距离等)用均数±标准差(x±s)表示,用t检验㊂若P<0.05,为差异有统计学意义㊂2 结果2.2 两组心功能分级比较:研究组心功能分级Ⅰ级率56.67%㊁Ⅱ级率36.67%,高于对照组的16.67%㊁13.33%,研究组Ⅲ级率6.67%,低于对照组的66.67%,差异有统计学意义(P<0.05);研究组Ⅳ级率为0,与对照组的3.33%比较,差异无统计学意义(P>0.05)㊂见表1㊂表1 两组分级比较心功能[例(%)]组别例数Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级研究组3017(56.67)11(36.67)2(6.67)0(0.00)对照组305(16.67)4(13.33)20(66.67)1(3.33)χ2值10.33494.355623.25361.0169P值0.00130.03690.00010.3132 2.3 两组6min步行距离㊁NT-proBNP㊁CI㊁SvO2:治疗前组间6min步行距离㊁NT-proBNP㊁CI㊁SvO2指标差异比较(P> 0.05),治疗后,研究组6min步行距离㊁CI㊁SvO2高于对照组, NT-proBNP低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),见表2㊂表2 两组心功能指标比较(x±s)组别例数治疗前6min步行距离(m)NT-proBNP(ng/L)CI[L/(min㊃m2)]SvO2(%)治疗后6min步行距离(m)NT-proBNP(ng/L)CI[L/(min㊃m2)]SvO2(%)研究组30151.20±12.03565.25±15.682.11±0.1242.35±2.30250.32±12.34149.65±74.213.12±0.2168.71±4.41对照组30151.21±12.01564.28±15.652.12±0.1142.36±2.31186.32±10.24314.36±25.682.85±0.2255.82±4.43 t值0.00320.23980.33640.016821.860611.48834.862411.2691 P值0.99740.81130.73770.98670.00010.00010.00010.00012.4 两组治疗前后RAP及肺阻力水平比较:治疗前两组RAP㊁肺阻力指标水平对比差异无统计学意义(P>0.05);治疗后研究组RAP㊁肺阻力指标水平高于对照组患者,差异有统计学意义(P<0.05),见表3㊂表3 两组治疗前后RAP及肺阻力指标比较(x±s)组别例数RAP(mm Hg)治疗前治疗后肺阻力(wood)治疗前治疗后研究组3018.26±5.146.26±1.399.56±1.527.20±0.85对照组3017.79±5.0611.24±1.859.44±1.688.46±1.11 t值0.35711.7880.2904.936P值0.7230.0000.7730.0003 讨论 先天性心脏病患者若肺动脉压力增高,高出主动脉指标,且肺动脉收缩压/体动脉收缩压>0.8,并合并进行性低氧血症㊁低血压,则为肺动脉高压[4]㊂此症状为先天性心脏病手术患者较为常见且严重的一种并发症,不仅影响术后恢复,且可能会让患者丧失生命㊂因此,术后患者多接受相应治疗,常规治疗包含吸氧㊁抗凝㊁利尿等措施,但随着近年靶向药物的崛起,日益较多的先天性心脏病术后肺动脉高压患者愿意接受靶向药物治疗,其效果得到了医护人员和患者的认可㊂但针对采用单一靶向药物治疗亦或是联合两种靶向药物治疗的问题,目前暂无统一定论㊂已有学者指出,联合两种靶向药物治疗的效果比单一给药更明显㊂本研究因此讨论的60例先天性心脏病继发肺动脉高压患者经分组治疗后,研究组心功能㊁6min步行距离㊁NT -proBNP㊁CI㊁SvO2指标㊁肺阻力等均优于对照组,同时证实了联合两种药物治疗的优势㊂笔者分析原因,认为与研究中使用的波生坦㊁他达拉非药物药理机制有关㊂波生坦为临床治疗肺动脉高压的常用靶向药物之一,属于非选择性内皮素受体拮抗剂,给药后,药物可竞争性拮抗血管壁ET-1受体,强效抑制内皮细胞膜㊁平滑肌细胞上的ET-1[5]㊂此外,有研究指出[6],此药物耐受性较好,与机体中血浆蛋白之间的结合率可达98%,且因此药物具有亲脂性,可快速达最大血浆浓度,见效速度快㊂但近年陆续有研究指出[7],单一给药的效果不及联合给药㊂郭建洲㊁马琰琰学者[8]曾指出,波生坦联合他达拉非治疗的效果比单一采用波生坦治疗效果更明显㊂本研究结果也证实了先心病肺高压术后患者也是如此㊂他达拉非与伐地那非㊁西地那非等药物比较,具有可逆㊁安全㊁长效等优势,可扩张肺血管,改善肺循环[9]㊂此外,他达拉非可让内皮细胞源性一氧化氮水平增高,保护心血管,增高cGMP水平,调节心肌收缩力和血管张力,激活心肌细胞蛋白激酶A,增高细胞中钙离子浓度,对心肌恢复产生促进作用[10]㊂综上所述,用波生坦联合他达拉非治疗先天性心脏病肺动脉高压术后患者,患者肺动脉压㊁心功能等均可得到更好的改善,进而提升疗效㊂4 参考文献[1] 李海嵘,陈关良,方小丽,等.西地那非与波生坦治疗先天性心脏病介入术后合并中重度肺动脉高压的疗效比较[J].山东医药,2019,59(23):47-49.[2] 张向荣,梁培强,张 峰,等.波生坦联合他达拉非治疗肺动脉高压的疗效分析[J].中华肺部疾病杂志(电子版), 2018,11(1):67-71.[3] 郭航远.欧美肺动脉高压诊疗指南解读[J].心电与循环,2014,33(6):467-471.[4] 朱建勇,曾玉琴,胡 清,等.西地那非联合波生坦治疗结缔组织病相关中重度肺动脉高压的临床疗效[J].中国呼吸与危重监护杂志,2018,17(4):369-372.[5] 艾尼瓦尔㊃乌布力阿依努尔㊃阿布力米提.探讨先天性心脏病合并肺动脉高压患者治疗中采用波生坦药物治疗的临床效果[J].中国保健营养,2018,28(9):187-187,186.[6] 蒋登蓉,蒋幼凡.波生坦联合西地那非治疗肺动脉高压的研究进展[J].国际呼吸杂志,2019,39(8):628-630. [7] 徐茁原,李强强,刘 倩,等.先天性心脏病术后肺动脉高压与特发性肺动脉高压患者的临床特点与预后[J].中国医药,2017,12(12):1794-1797.[8] 郭建洲,马琰琰,王志伟.他达拉非联合波生坦治疗先天性心脏病手术后肺动脉高压患者的临床效果及心功能变化[J].岭南心血管病杂志,2018,24(1):40-42,82. [9] 张端珍,朱鲜阳,王琦光,等.先天性心脏病合并重度肺动脉高压对西地那非的反应特点[J].临床军医杂志,2017, 45(11):1110-1113,1117.[10] 苏建军,韩 允.先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血清尿酸㊁C-反应蛋白与NT-proBNP的检测及临床意义[J].现代预防医学,2019,46(10):1910-1912,1916.[收稿日期:2020-06-25 编校:王丽娜]强化胰岛素配合恩格列净在肥胖T2DM患者中的应用意义及对血脂㊁血糖水平的影响聂明明 (黑龙江省佳木斯市中心医院内分泌科,黑龙江 佳木斯 154002)[摘 要] 目的:分析T2DM患者中,应用强化胰岛素配合恩格列净的治疗效果㊂方法:选取92例肥胖T2DM患者,随机将所有患者等分为治疗组和常规组,各46例㊂将两组干预后的血糖㊁血脂水平进行对比㊂结果:治疗后,相比于常规组,治疗组的空腹血糖㊁餐后2h血糖水平明显低,差异有统计学意义(P<0.05);与常规组相比,治疗组的HDL-c㊁TG水平明显较优,差异有统计学意义(P<0.05)㊂结论:胰岛素强化联合恩格列净在肥胖T2DM患者中有着较好的效果,改善了机体的血糖㊁血脂状态,促进了身体的恢复㊂[关键词] 恩格列净;强化胰岛素;T2DM;肥胖 据统计全球范围内的糖尿病患者不断增加,是继恶性肿瘤㊁心血管疾病之后对人类健康以及生活质量造成严重影响的第三代危险疾病,调查中还显示肥胖因素是引发2型糖尿病(T2DM)发展的重要因素之一,其中女性的风险性高于男性[1]㊂近些年来人们饮食结构的异常,久坐等生活方式,使得人们体内摄入的能量急剧增多,继而使肥胖的患者越来越多,因此肥胖且伴有糖尿病的患者也逐渐年轻化㊂另外肥胖引发的疾病较多,如高血脂症㊁高血压㊁高尿酸症㊁心脑血管疾病等,均会对患者产生较大的危害性[2]㊂临床上常用的治疗T2DM的方法为降糖药物联合饮食㊁运动干预等,但是起到的效果一般,原因可能与患者不能坚持运动,加之单一胰岛素的应用作用效果差有关㊂因此需要一种有效的药物对T2DM患者进行进一步干预㊂本文就T2DM中应用强化胰岛素联合恩格列净的治疗效果研究如下㊂1 资料与方法1.1 一般资料:选取我院2019年1月~2020年1月收治的92例肥胖T2DM患者,随机将所有患者等分为治疗组和常规组,各46例㊂治疗组中,男26例,女20例;年龄41~76岁,平均(60.32±3.20)岁;病程2~11年,平均(5.69±1.02)年㊂常规组中,男25例,女21例;年龄40~77岁,平均(60.58±3.25)岁;病程2~12年,平均(5.88±1.06)年㊂两组的资料对比,差异无统计学意义(P>0.05)㊂本文经医学伦理委员会批准,患者及其家属同意参与研究,且签署知情同意书㊂1.2 方法:常规组患者入院后进行详细检查,且根据患者的体脂情况等,制定合理的运动计划以及饮食计划,并且给予强化胰岛素进行治疗,即使用门冬胰岛素注射液(厂家:Novo Nordisk A/S;批准文号:国药准字:S2*******)皮下注射,0.5 ~1.0U/kg,另外给予重组甘精胰岛素于患者每天入睡前进行皮下注射,剂量需要根据患者的进食㊁血糖情况等调节㊂治疗组在常规组的基础上接受恩格列净片(厂家:Boe⁃hringer Ingelheim International GmbH;批准文号:国药准字: H20171231)口服㊂10mg/次,1次/d㊂两组患者均连续治疗3个月㊂1.3 观察指标:①对比分析两组的血糖水平,包括空腹㊁餐后2h血糖;②对比分析两组治疗前㊁后的血脂水平,包括高密度脂蛋白(HDL-c)㊁三酰甘油(TG)水平㊂1.4 统计学分析:用SPSS22.0统计学软件分析数据,计数。
西地那非与波生坦治疗先天性心脏病介入术后合并中重度肺动脉高压
山东医药2019年第59卷第23期西地那非与波生坦治疗先天性心脏病介入术后合并中重度肺动脉高压的疗效比较李海i,陈关良，方小丽,蔡兴赳(海南省人民医院，海口570311)摘要：目的比较西地那非与波生坦治疗先天性心脏病(CHD)介入术后合并中重度肺动脉高压(PAH)的临床疗效。
方法选择31例CHD介入术后合并中重度PAH患者，根据患者意愿及病情分为西地那非组15例、波生坦组16例。
两组均给予基础对症治疗，西地那非组口服西地那非25mg,3次/d；波生坦组第1个月口服波生坦62.5 mg/次、次/d,随后剂量增至125mg/次、次/d；两组疗程均为6个月。
两组治疗前及治疗6个月记录肺动脉收缩压(sPAP)、右室内径(RVd)、6分钟步行距离(6M WD)、血浆N端脑钠肽原(NT-proBNP)水平、WH0心功能分级、Borg呼吸困难评分(BDI)明尼苏达心衰生活质量问卷评分(MLHFQ)，记录两组不良反应发生情况。
结果西地那非组治疗前WHO心功能分级n级12例、皿级3例,治疗后I级8例、n级6例、皿级1例;波生坦组治疗前WHO 心功能分级n级14例、皿级2例,治疗后I级10例、n级5例、皿级1例;与治疗前比较，两组治疗后WHO心功能分级均改善,且波生坦组优于西地那非组(P均<0.05)与治疗前比较，两组治疗后RVd,血浆NT-proBNP水平、BDI、MLHFQ均降低,6M WD均升高，且波生坦组优于西地那非组(P<0.05或0.01/两组不良反应发生率比较P>0.05。
结论西地那非与波生坦治疗CHD介入术后合并中重度PAH均安全、有效，波生坦疗效更为显著。
关键词:肺动脉高压;先天性心脏病;介入治疗;西地那非;波生坦doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2019.23.010中图分类号:R544.1文献标志码:A文章编号：1002-266X(2019)23_0047-03靶向药物是临床治疗先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)的重要手段，西地那非和波生坦作为PAH的一线治疗药物，在CHD合并PAH患者中得到广泛应用，并取得满意疗效［~5］。
先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗体会
总 结先 天性 心 脏病 合 并 重 度肺 动脉 高 压 的外 科 治 疗及 有 关 围 手术 期 的处 理 经 验 。方 法
１８ １ ９ 年 ２月 ～ ０６年 １ ９ ２０ ２月手术治疗先心病合并重度肺动脉高压共 ｌ１ ， ５ 例 ， ６ 例 ， ２ 例 男 ６ 女 ５ 年龄２～ ４ ， ５岁
ｆ ｍ ２ｔ ５ ｅｒ． ｈ ｔ ｆ ｕｍｏ ａ ｙｔｌ ｒｓｕｅｔ ｓｓ ｍｉ ｓｓ ｌ ｒｓｕｅｗ ｓｈｇｅ ａ ． ５ （ ｅｎ ｒ ４ ｙａｓＴ ｅｒ ｉ ｏ ｌ ｎ ｒ ｓｓ ｉ ｐｅｓｒ ｙｔ ｃ ｙｔ ｉ ｐｅｓｒ ａ ｉｈｒｔ ｎ０ ７ ｍ ａ ｏ ｏ ａｏ ｐ ｙ ｏｃ ｏ ｅ ｏｃ ｈ
Ｈｅａ ｒｖｎｅ Ｃ ｉ ） ｎｎＰｏｉｃ ， ｈｎ ａ Ａ ｓｒｃ ： ｊｃｉｅ Ｔ ｕ ｂ ｔａｔＯｂｅ ｔ ｏｓｍｍａ ｚ ｅｅｐｒ ｎ ｅｏ ｒｉ ｌ ａ ａｅ ｎ ｏ ｎ ｅ ｉ ｌ ｅｒ ｄｓａｅｉ ｐｔ ｎｓ ｖ ｉ ｈ ｒ ｅｔ ｘ ｅｉ ｃ ｆ ｕｇ ａ ｍ ｎｇｍｅｔ ｆ ｏ ｇｎｔ ａ ｉ ｓ ａｉ ｔ ｅ ｓ ｃ ｃ ａｈ ｔ ｅ ｎ ｅ
中图分类号 ： ５ １ １ Ｒ ４ ． 文献标 志码 ： Ａ 文 章编号 ：０ ６—１５ （ ０ ７ １ —０ ８ ０ １０ ９ ９ ２ ０ ） １ ９ １— ３
Ｓ ｒ ｉａ ａ ａ ｅ ｎ ｆｃ ｎ ｅ ｉａ ｅ ｒ ｉｅ ｓ ｔ ｅ ｅ ｅ ｐ ｌ ｎ ｒ ｙ ｅ ｔ ｎ ｉ ｎ ｕ ｇｃ ｌ ｍ ｎ ｇ ｍｅ ｔｏ ｏ ｇ ｎ ｔ ｌｈ ａ ｔｄ ｓ ａ ｅ ｗｉ ｌｓ ｖ ｒ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｈ ｐ ｒ ｅ ｓｏ Ｉ
先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗
CHD-PAH流行病学
先心病发病率： 0.7～0.8%
CHD-PAH发生率： 10～30%
年龄每↑1岁： PAH发生率↑1.041倍
sPAP 每↑1mmHg 右 心衰发生率↑1.073倍
荷兰多中心成人先心病注册登记研究
6.1%间隔缺损患者合并PAH VSD ：11% ASD II ：8% ASD I ：7% AVSD ：41%
➢ 目标值：INR 1.5-2.5或2.0-3.0 ➢ 收益：可延长患者寿命
氧疗
➢ 机制：降低PVR ➢ 证据来源：COPD所致PAH ➢ 建议：PaO2≤60mmHg吸氧15h/d以上 ➢ 用法：低流量2L/min ➢ 注意：
夜间吸氧不能改善Eisenmenger’s syn预后 目前并无证据显示长期吸氧有益
2009年ESC 肺动脉高压指南 先天性体-肺分流相关性肺动脉高压临床分类
A）艾森曼格综合征 该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临 床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。
B) 左向右分流伴肺动脉高压 该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显的左向 右分流，静息状态下无紫绀表现。
2008年ACC/AHA成人先心病处理指南
Eisenmenger综合症
肺血管阻力≥体循环阻力
肺血管阻力重度增高＞800dy·s·cm-5
肺血管解剖异常以Ⅳ-Ⅵ级为主 关闭异常心ห้องสมุดไป่ตู้交通危险极大
手术加速原有双侧均衡分流或右向左分流为 主的病人死亡，原因是右向左分流关闭使已 经超负荷的右心室负荷更重
肺小血管造影
地高辛
➢ 作用机制：提高心输出量
1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理
1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理邢秀明,管 艳,何 敏,王哲芸摘要 总结1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理经验㊂护理要点包括术后肺高压危象的预防治疗㊁气道管理㊁康复锻炼㊁镇静镇痛㊁营养支持㊁心理护理㊂该病人术后第9天成功拔除气管插管,术后第13天转至普通病房并顺利出院㊂关键词 先天性心脏病;肺动脉高压;肺高压危象;气道管理K e y w o r d s c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e ;p u l m o n a r y a r t e r i a l h y p e r t e n s i o n ;p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n c r i s i s ;a i r w a y m a n a g e m e n t d o i :10.12104/j.i s s n .1674-4748.2023.27.038 先天性心脏病(c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e ,C H D )是我国引起肺动脉高压(p u l m o n a r y a r t e r i a lh y p e r t e n s i o n ,P A H )最常见的原因之一,欧洲登记数据显示,成人先天性心脏病病人P A H 的总体患病率为4%~28%,中国总体患病率高达43%[1-2]㊂先天性心脏病相关性肺动脉高压(P A H -C H D )是指由体-肺分流型C H D 所引起的肺动脉压(p u l m o n a r y a r t e r yp r e s s u r e ,P A P )升高,系毛细血管前型肺高压(p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n ,P H )的一种㊂肺高压危象(p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o nc r i s i s ,P H C )指在肺高压的基础上因多种因素诱发肺血管阻力和肺动脉压在短时间内急剧升高,接近或超过体循环压力而导致严重的低心排㊁低氧血症㊁低血压和酸中毒的临床危象状态[3]㊂先天性心脏病病人由于左向右分流的存在,病人肺部淤血,小气道黏膜充血㊁水肿,在术后呼吸道有创操作的一些刺激下致使小气道痉挛㊁梗阻,继而肺血管阻力增加,加重肺动脉高压和低氧血症㊂因此,肺高压病人术后的气道管理促进病人肺康复对于防治肺高压危象十分重要㊂我科予2021年11月份收治了1例先天性心脏病合并重度肺动脉高压的病人,术后重症监护室(I C U )治疗期间病人突发P H C ,2次行气管插管抢救,后经过悉心的治疗和护理,病人康复出院㊂现报道如下㊂1 病例介绍1.1 一般资料病人,女,25岁,体质指数(B M I )14.69k g/m 2,20余年前约1岁时发现活动后胸闷气喘,外院就诊发现先天性心脏病,未予治疗㊂2021年7月14日病人来我院体检,查心脏超声:先天性心脏病房间隔缺损,无顶窦综合征,动脉导管未闭,重度肺动脉高压,永存左位上腔静脉,全心腔增大,右室心肌肥厚三尖瓣重度㊁肺动脉瓣中-重度㊁二尖瓣轻度反流;胸部C T 心影增大,形态异常㊂两肺肺多血㊂2021年10月19日行右心导管术:术中测肺动脉压力106/58mmH g ,右心室压力97~142mmH g ,右房压9mmH g ,Q p /Q s 1.29,测算全肺阻力9.27w o o d 单位㊂吸氧后测肺动脉压力112/57(77)mmH g ,右心室压力108/2(45)mmH g ,Q p /Q s 3.2,测算全肺阻力3.31w o o d 单位㊂2021年11月5日收治入院,入院诊断先天性心脏病㊁房间隔缺损㊁动脉导管未闭㊁肺动脉高压(重度)㊁肺动脉瓣关闭不全㊁二尖瓣关闭不作者简介 邢秀明㊁管艳㊁何敏㊁王哲芸单位:210000,南京鼓楼医院㊂引用信息 邢秀明,管艳,何敏,等.1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理[J ].全科护理,2023,21(27):3886-3888.全㊁三尖瓣关闭不全㊂1.2 治疗经过与转归入院后予吸氧,加强生命体征监测,完善相关术前检查㊂入院后第6天全身麻醉体外循环下行动脉导管缝闭术+房间隔缺损修补术+三尖瓣成形术,手术时间4h ,术中体外循环转流115m i n ,升主动脉阻断84m i n ㊂术后转入心脏外科重症监护室(c a r d i a c s u r g e r y i n t e n s i v e c a r eu n i t ,C S I C U ),予强心㊁利尿治疗,做好容量管理,降低心脏前后负荷,加强循环支持;一氧化氮吸入㊁枸橼酸西地那非片㊁安立生坦片㊁司来帕格片降低肺动脉压;抗感染治疗;加强呼吸道管理,预防肺部并发症等对症支持治疗㊂术后4h 拔除气管插管,鼻导管给氧㊂术后第2天下床活动时因突发P H C ,心搏呼吸骤停,予心肺复苏行气管再插管;术后第5天拔除气管插管,拔管后1h 病人因喉头水肿,呼吸费力再次气管插管㊂术后第6天病人出现反复腹泻,调整营养支持㊂术后第9天成功拔除气管插管,过度至双鼻式吸氧㊂术后第13天转至普通病房,并顺利出院㊂2 护理2.1 肺高压危象的预防治疗P H C 是C H D 术后早期常见并发症及死亡原因[4],因此预防肺高压的发生是术后护理重点㊂病人术后第2天活动后出现P H C ,术后P H C 的管理主要在于预防P H C 的再次发生,并能在病人P H C 发生后提供及时有效的救治㊂因此,针对该病人的情况,护理人员采取了如下措施:1)配合医生置入S w a n G a n z 漂浮导管持续监测肺动脉压,每隔4h 测量1次肺动脉楔压,控制肺动脉舒张压小于40m m H g ㊂2)协助及时调整降低肺动脉压靶向药物治疗用药方案:在枸橼酸西地那非片25m g ,每天3次的基础上加用安立生坦片5m g ,每天1次,司来帕格0.2m g ,每天3次㊂3)联合吸入N O :病人机械通气时使用雾化氧气连接管将N O 气源与呼吸机管路侧孔相连,起始剂量10p p m ,最大剂量为50p p m ,持续微流量吸入,监测含铁血红蛋白,警惕N O 中毒㊂术后第9天病人拔除气管插管后改用单鼻氧导管继续吸入,停用时缓慢减量每次减量5p p m 时,减量时监测血氧饱和度及肺动脉压力的变化,以防快速停用引起肺动脉压力的反弹㊂4)遵医嘱予镇静药物治疗,医疗护理操作尽量集中进行,减少刺激㊂操作进行前,经评估适当追加镇静药,以免引起病人躁动㊂5)做好床边应急抢救用品准备:备吸氧装置㊁吸痰装置㊁有创呼吸机㊁呼吸机管路1套㊁复苏球囊㊁气管插管箱;急救药品齐全,在效期内备有配制溶液及注射器㊂在护理人员的严密监护下病人未出现新发肺高压危象㊂㊃6883㊃C H I N E S EG E N E R A LP R A C T I C E N U R S I N G S e pt e m b e r 2023V o l .21N o .27Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2.2气道管理2.2.1机械通气期间实施肺保护通气策略重度P A H病人对缺氧的耐受性差,缺氧可以诱发肺动脉血管收缩,导致肺高压危象发生[5]㊂P A H病人手术后气道内分泌物多且黏稠,保持气道通畅,维持非缺氧状态能减少P H C的发生㊂病人术后第2天突发P H C行气管插管,呼吸机选用带雾化功能的B i r d牌㊂结合血气分析结果,调节呼吸机参数㊂实施肺保护通气策略,在维持病人足够氧合㊁通气需要的同时,避免肺过度膨胀㊂给予过度通气可预防和逆转早期P H C,维持二氧化碳分压30~35mmH g和p H值7.45~7.50,促进肺血管扩张[4]㊂术后第5天予病人拔除气管插管,保留呼吸机管路及湿化系统备用㊂拔管后1h病人突发呼吸困难,口唇甲床发绀,并伴有喉鸣音,再次行气管插管连接呼吸机㊂王哲芸等[6]通过对心脏外科病人加速康复气道管理方案的实施,缩短了机械通气时间㊂结合此方案依据病人的生命体征㊁双肺呼吸音㊁氧合指标和耐受情况,动态调整给氧浓度和氧疗方式㊂第2次气管插管,选择呼吸机模式为压力控制同步间歇指令通气(P r e s s u r eC o n t r o l-S y n c h r o n i z e d I n t e r m i t t e n tM a n d a t o r y V e n t i l a t i o n,P C-S I M V)模式,潮气量依据理想体重设置为6~8m L/k g,吸气压力为17c m H2O (1c mH2O=0.098k P a),呼气压为2c mH2O,压力支持为15 c mH2O,呼吸频率为20/m i n,吸入氧浓度为80%㊂插管后3h 逐渐降低给氧浓度至50%,维持病人P a O2>100mmH g㊂术后第6天至术后第8天间断给予持续气道正压(c o u t i n u o u s p o o s i t i v e a i r w a yp r e s s u r e,C P A P)模式过渡锻炼,逐渐降低吸气压力㊁压力支持,增加C P A P模式下通气时间㊂病人吸气压力由16c mH2O减至9c mH2O,压力支持由15c m H2O减至6 c m H2O,C P A P模式下通气时间由2.5h增加至12h㊂机械通气期间使用主动湿化管路,采用费雪派克M R850湿化器及型号R T200一次性呼吸机管路加温湿化,连接灭菌注射用水,评估湿化效果,使吸入气体温度为34~41ħ,相对湿度达到100%㊂遵医嘱予布地奈德2m L+异丙托溴铵2m L+乙酰半胱氨酸2m L雾化吸入,每天3次,每次20m i n㊂带管期间使用密闭式吸痰管,按需吸痰,做好氧储备吸痰前后将氧浓度调至100%吸入3m i n,动作轻柔,每次时间<10s㊂吸痰时注意生命体征的变化,有明显改变时立即中止㊂2.2.2拔管前减轻喉头水肿方案的实施有文献指出,气管插管后喉部并发症在3.5%~22.0%,继发于喉头水肿引起病人上呼吸道阻塞[7]㊂病人多因拔管失败需重新插管㊂拔管失败可增加病人机械通气时间㊁重症监护室(I C U)住院时间和死亡率㊂病人术后第5天拔管失败再插管,电子喉镜检查示病人喉头水肿㊂为减轻病人喉头水肿,遵医嘱予甲强龙40m g,每天1次,静脉输注㊂配合医生在纤维支气管镜下调整合适的气管插管刻度,减轻气囊受压部位水肿㊂行气囊漏气试验,严密监测气道通畅度㊂术后第8天复查电子喉镜示病人气道通畅,无上呼吸道梗阻表现㊂拔管前半小时予病人地塞米松磷酸钠注射液10m g静脉推注,拔管后盐酸利多卡因注射液0.1g㊁盐酸麻黄碱注射液30m g联合盐酸肾上腺素1 m g进行喉头喷雾㊂拔管后病人未再发生喉头水肿㊂2.2.3拔管后序贯性氧疗支持术后第8天顺利拔除气管插管,使用V60无创呼吸机主动气道加温湿化序贯性护理[8]㊂选择S/T模式,设置吸气压为18 c mH2O,呼气压为8c mH2O,呼吸频率为20/m i n,吸入氧浓度为50%,维持病人P a O2>100mmH g㊂术后第9天无创呼吸机氧浓度调至40%,继续观察2h病人S p O2维持在97%~ 100%,遂改用面罩5L/m i n给氧,并成功过渡至双鼻式氧疗3 L/m i n㊂术后第11天,停用甲强龙,病人未再插管㊂2.3康复锻炼研究表明,心脏外科手术过程对胸廓的损伤㊁术后长期卧床使病人容易发生肺功能和活动能力减退[9]㊂早期康复是改善心脏手术病人运动能力㊁提高心肺功能㊁改善生命质量的有效方法㊂2014年美国肺动脉高压领域的相关指南及2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会(E S C/E R S)‘肺动脉高压诊断和治疗指南“均明确一般措施和基础治疗的重要性,即建议对肺动脉高压病人在药物治疗基础上进行运动锻炼(I I a级推荐B类证据)[10-11]㊂在排除我国专家共识[12]提出的心脏外科术后病人进行运动康复前禁忌证的前提下㊂主治医生㊁责任护士联合康复医师组成康复团队,从呼吸功能㊁运动功能两个方面对病人开展康复锻炼㊂2.3.1呼吸功能锻炼病人呼吸机辅助通气期间,在能耐受的情况下,医生选择呼吸机模式为C P A P,并逐步增加C P A P模式下通气时间㊂康复医师对病人体外膈肌起搏治疗,每次30m i n,每天2次,改善呼吸肌肌力㊂拔除气管插管后,在不引起病人P A P升高的前提下责任护士指导病人使用呼吸训练器深吸气2~3s后屏住呼吸,随后含紧咬嘴持续呼气4~6s,按吸/呼比1ʒ(2~4)进行深吸气后慢呼气的呼吸训练,完成10~20次呼吸治疗后取下呼吸装置,进行2次或3次有效咳嗽㊁咳痰㊂使用振荡排痰仪,每次10 m i n,每天2次㊂病人瘦小,进行呼吸功能锻炼时,主诉手术伤口疼痛,予病人佩戴尺寸大小合适的胸腹带,指导其双手环抱胸口,腹下垫一软枕减轻不适㊂教会病人缩唇呼吸法㊂术后第11天病人能自行咳痰,双鼻式氧疗3L/m i n,P a O2为177.1 mmH g,P a C O2为37.9mmH g㊂2.3.2运动功能锻炼依据美国运动医学会以及美国心血管和肺康复协会指南[13],运动功能锻炼在呼吸功能康复的基础上逐步进阶式开展㊂病人机械通气卧床期间,因为身体所连接的输液管路㊁引流管㊁呼吸机管路等使得活动严重受限㊂在此期间病人主要以床上运动为主㊂医生开具医嘱依诺肝素注射液(克赛)0.4m L皮下注射每天1次,预防病人因卧床时间长而出现下肢血栓㊂责任护士指导病人踝泵运动,每次5m i n,每天3次㊂双下肢气压泵治疗,每次1h,每天2次㊂康复医师予病人双下肢神经肌肉电刺激,每次30m i n,每天1次㊂术后第8天病人拔除气管插管㊂全面评估病人病情及风险因素后,术后第9天病人开始下床活动㊂在医生的指导下,遵循床上靠坐 床上无靠坐 床边坐 床边站立 室内行走的活动步骤㊂每次下床活动由2名责任护士协助完成㊂1名护士负责观察监护仪上生命体征的变化㊁微量泵与输液泵等仪器的运转情况,合理妥善固定输液管路㊃7883㊃全科护理2023年9月第21卷第27期Copyright©博看网. All Rights Reserved.及引流管路的位置,避免牵拉㊁打折㊁脱出;另一名护士负责搀扶病人,协助其更换体位㊂术后第9日病人床边坐轮椅40m i n㊂术后第10天病人床边坐轮椅1.5h,原地借助助行器站立5 m i n,踏步20次㊂术后第11天病人床边坐轮椅3h,因管路受限病人床边小范围来回行走约50m㊂术后第12天病人床边坐轮椅4h,床边小范围行走约100m㊂术后第13天病人转出监护室,病人6m i n步行试验距离为572m㊂2.4有效镇痛镇静,做好心理护理心血管病病人情绪及心理状态与术后心血管事件有密切关系[14]㊂躁动㊁情绪不稳和疼痛均会导致缺氧和肺动脉压力增高,从而易诱发P H C㊂该病人因术后病情反复,情绪焦虑易躁动㊂予病人枸橼酸芬太尼1.0m g+力月西20m g持续微量泵入,3~5m L/h,应用V A S数字疼痛评分法㊁R i c k e r镇静-躁动评分(S A S)动态评估病人反应,调节用药剂量㊂维持病人疼痛评分1~3分,S A S评分3~4分㊂病人不适症状缓解,能配合治疗操作后调整用药予右美托咪定24~40μg/h持续静脉泵入㊂陈月香等[15]研究指出,家庭成员与周围朋友的关心帮助对P A H病人具有良好支持作用,护士在关注病人生理方面的同时也要重视病人心理健康㊂帮助其充分利用社会支持系统,使其树立战胜疾病的信心,从而有效缓冲心理应激,减轻焦虑情绪㊂该病人因从小受疾病困扰,没有正常入学参加社会工作,所以来自家庭的社会支持对她很重要㊂因心脏外科I C U病区管理的特殊性加之新冠疫情防控的需要,一定程度上限制了病人获得社会支持㊂赵海波等[16]通过家属鼓励视频的方式,有效地改善了心脏外科I C U病人的心理状态㊂通过与家属沟通,在不影响病人治疗与休息的前提下,每日下午15:00~16:00有10~ 15m i n电话视频时间㊂术后第9天病人心理状态明显改善,能积极主动地应对疾病㊂术后第12天予病人停用镇静镇痛药物㊂2.5营养支持营养不良是导致病人术后预后不良的独立危险因素[17]㊂心脏外科围术期营养高风险和营养不良较常见㊂采取积极的营养策略可以促进心脏术后病人康复㊂应用中华医学会肠外肠内营养学分会和欧洲肠外肠内营养学会推荐使用营养风险筛查2002(N u t r i t i o nR i s kS c r e e n i n g,N R S2002)评分判断病人营养风险,评分为6分,需肠内营养支持㊂术后第1天责任护士予5%葡萄糖溶液100m L以20m L/h通过营养泵经鼻胃管持续匀速输注;术后第2天予肠内营养乳剂(瑞高)(T P-H E)500 m L以30m L/h同法输注㊂持续喂养24h后病人无不适,增加喂养量至750m L/d,速度增至50m L/h㊂术后第6天病人开始出现腹泻,将肠内营养液更换为肠内营养混悬液(S P)(百普力) 500m L/d,减慢输注速度至30m L/h㊂增加肠外营养支持,予复方氨基酸9A A250m L静脉输注㊂双歧杆菌三联活菌胶囊210m g,4粒,每天2次联合艾司奥美拉唑镁肠溶胶囊40m g,每天1次,调节肠道菌群[18]㊂术后第8天病人腹泻较前缓解,拔除气管插管后洼田饮水试验无呛咳,鼓励其经口进食,停用静脉营养支持,予半流饮食㊂营养师根据H a r r i s-B e n d i c t公式计算病人恢复期每日需要基础消耗能量为1224k c a l,考虑病人刚开始经口进食,摄入饮食所含能量约762k c a l,不能满足机体需要,根据差值每日仍需继续予肠内营养液500m L鼻饲以补充经口摄入不足的部分㊂责任护士密切监测病人体质指数㊁血浆清蛋白㊁总蛋白等指标变化,必要时遵医嘱静脉输注人血白蛋白10~20g/d;合理搭配膳食结构,以高热量㊁高蛋白㊁易消化为原则,少量多次,逐渐增加每次经口进食的量及每日进食次数㊂术后第12天,病人经口进食已能满足机体所需,停止肠内营养输注㊂术后第30天体质指数由术前14.69k g/m2上升为16.37 k g/m2,大便正常㊂3小结P H C是先心病合并重度P A H术后病死率极高的并发症,且抢救难度大,成功率低㊂P H C的治疗护理的关键在于预防㊂术后任何小刺激,如下床活动㊁缺氧㊁躁动㊁气管再插管都可导致P A P突然升高而诱发P H C㊂该病人术后突发P H C,抢救成功,通过后续对症治疗护理,病人康复出院㊂因此,护士需熟练掌握成人C H D合并P A H的监护特点,充分掌握评估病情,实施针对性㊁计划性的护理干预措施,预防和减少P H C的发生,尽力减轻P A H给病人带来的不利影响,促进病人术后康复㊂参考文献:[1] D'A L T O M,M A H A D E V A N V S.P u l m o n a r y a r t e r i a lh y p e r t e n s i o na s s o c i a t e dw i t h c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e[J].E u rR e s p i rR e v,2012,21(126):328-337.[2]中国医师学会心血管内科医师分会.2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识.中国介入心脏病学杂志,2015,23(2):61-69.[3]宋海龙,曹利静,陶曙光.成功救治先天性心脏病术后肺动脉高压危象1例[J].中华实用儿科临床杂志,2018(1):67-68. [4]张慧慧,王玲玲,于晨曲.室间隔缺损相关性重度肺高压围术期肺高压危象的预防及护理[J].中国实用护理杂志,2018(9):705-708.[5] D I L L E R GP,G A T Z O U L I S M A.P u l m o n a r y v a s c u l a rd i s e a s e i na d u l t sw i t h c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e[J].C i r c u l a t i o n,2007,115(8):1039-1050.[6]王哲芸,杨燕,王岩,赵志刚,等.心脏外科患者加速康复气道管理方案的制订与应用研究[J].中华护理杂志,2020(11):1605-1611.[7]牟丹,黄石华,黄琦峰.危重症患者气管导管拔管前行气囊漏气试验的最佳循证实践[J].国际护理学杂志,2021,40(12):2180-2184.[8]燕朋波,侯亚红,刘翠华.机械通气患者撤机拔出气管插管序贯性护理的临床效果研究[J].中国实用护理杂志,2016,(29):2241-2245.[9]杨青,方芳,杨富,等.心脏外科术后早期康复的研究进展[J].中国实用护理杂志,2021,37(16):1277-1281.[10]郭航远.欧美肺动脉高压诊疗指南解读[J].心电与循环,2014(6):467-471.[11]谢万木,黄可,张泽宇,等.E S C/E R S‘肺动脉高压诊断和治疗指南“解读之定义与分类[J].中华医学杂志,2016,96(10):827-829.[12]国家心血管病中心,中西医结合Ⅰ期心脏康复专家共识委员会.中西医结合冠状动脉旁路移植术Ⅰ期心脏康复专家共识[J].中国循环杂志,2017,32(4):314-317.[13] C O L L I N SEG,B A U L D O F FG,C A R L I NB,e t a l.C l i n i c a l c o m p e t e n c yg u i d e l i n e s f o r p u l m o n a r y r e h a b i l i t a t i o n p r o f e s s i o n a l s[J].JC a r d i o p u l m R e h a b i l i t a t i o nP r e v,2014,34(5):291-302.[14]杨新利,乔燕燕,汪昭君,等.冠心病P C I患者情绪及心理状态与术后心血管事件的关系探究[J].护理实践与研究,2019(4):19-21.[15]陈月香,孙国珍,刘扣英,等.肺高压患者健康相关生活质量调查及其影响因素分析[J].中华现代护理杂志,2015,21(7):806-809.[16]赵海波,贺春岳,柳璇,等.家属鼓励视频对谢绝探视型心脏外科重症监护室患者心理状态的影响[J].中华现代护理杂志,2022,28(10):1350-1354.[17]加速康复外科围术期营养支持中国专家共识(2019)[J].中华消化外科杂志,2019,18(10):897-902.[18]中国成人心脏外科围术期营养支持治疗专家共识(2019)[J].中华危重病急救医学,2019(7):801-810.(收稿日期:2023-02-14;修回日期:2023-09-25)(本文编辑郭海瑞)㊃8883㊃C H I N E S EG E N E R A LP R A C T I C E N U R S I N G S e p t e m b e r2023V o l.21N o.27Copyright©博看网. 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巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压成功封堵1例
巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压成功封堵1例
罗豪;郑在勇;易岂建;罗勇;岳荣川
【期刊名称】《中国循证心血管医学杂志》
【年(卷),期】2024(16)2
【摘要】室间隔缺损(VSD)是临床常见的先天性心脏病,而肺动脉高压(PAH)是其常见并发症。
普遍观点认为,一旦出现重度肺动脉高压不宜行室间隔封堵及修补手术,本文报道了1例巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压的患者成功封堵的案例。
【总页数】2页(P227-227)
【作者】罗豪;郑在勇;易岂建;罗勇;岳荣川
【作者单位】川北医学院附属医院心血管内科;西南医科大学附属医院心血管内科;重庆医科大学附属儿童医院心血管内科;广安市广安区人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R543.2
【相关文献】
1.术后早期吸入一氧化氮联合波生坦治疗大动脉异位伴巨大室间隔缺损合并重度肺动脉高压的临床研究
2.室间隔缺损合并主动脉缩窄、动脉导管未闭、重度肺动脉高压手术成功1例
3.介入封堵术及西地那非对成人室间隔缺损合并中重度肺动脉高压患者血浆脑钠肽水平的影响
4.带孔封堵器治疗巨大房间隔缺损合并重度肺动脉高压1例
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
【课题申报】肺动脉高压的诊断与治疗
肺动脉高压的诊断与治疗课题申报书一、课题背景和意义肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一种罕见但病情严重的血管疾病，其特征是肺动脉压力升高和肺血管阻力增加，导致肺循环血流受限，最终导致心功能不全。
该疾病的发病机制非常复杂，目前仍然没有根治的方法，对于肺动脉高压的早期诊断和有效治疗迫切需要进一步研究。
本研究拟以《肺动脉高压的诊断与治疗》为课题，旨在深入探索肺动脉高压的发病机制、风险因素、影响因素以及有效的诊断和治疗方法，为临床医生提供更好的指导和治疗方案，改善患者的生存质量和预后。
二、主要研究内容1. 分析肺动脉高压的病因和发病机制：通过收集大量的相关文献和病例资料，综述当前对于肺动脉高压病因和发病机制的研究成果，并对其进行总结和分析，明确肺动脉高压的病因学特点和发病机制。
2. 探究肺动脉高压的诊断方法及其价值：通过对肺动脉高压患者进行详细的病史采集、临床检查和辅助检查，分析不同方法在肺动脉高压的诊断中的准确性和价值，旨在提高肺动脉高压的早期诊断率。
3. 研究肺动脉高压的治疗方法及其疗效评价：根据肺动脉高压的病情严重程度和病因不同，采用不同的治疗方法，包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等。
通过对患者进行长期随访和治疗效果评价，总结各种治疗方法的疗效与安全性，为临床医生提供更好的治疗方案和决策依据。
三、研究方法和进度安排1. 文献综述法：结合在线数据库和已发表的相关文献，对肺动脉高压的病因学特点、发病机制、诊断和治疗方法进行系统综述和分析。
2. 临床研究法：选取一定数量的肺动脉高压患者，进行病史采集、症状评估、体征检查和辅助检查，包括心电图、超声心动图、肺动脉压力测定等，进行分析和比较，评估不同诊断方法的准确性和价值。
3. 随访调查法：通过长期随访和疗效评价，观察和评估不同治疗方法的疗效、并发症发生率和生存率等，提供可靠的治疗参考依据。
预计本研究周期为三年。
先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗的研究进展
【 文章编号】１ ０— ２ ７（ ９ １ ０ ４－ ４ ９ ３ ２ ０ ）Ｏ — ０ ２ ０ ０ ５ ０
先天性心脏病在我 国的发病率约为 ０ ７ ． ％～０ ． ８ ，每年 新增先 天性心 脏病 患儿约 １ ％ ５万 人 。肺 动 脉高 压 是先天 性 心脏 病最 常 见 的并 发 症 ，是 围
术 期死 亡 最常 见 的原 因之 一 。一 旦发 展到 重 度肺 动 脉高 压 ，临 床处 理就 有 一定 的难 度 ，严重 影 响
患 者 的 治 疗 效 果 和 预 后 。 尽 早 手 术 是 彻 底 纠 正 肺
动 脉高 压 的重 要手 段 。故 综合 评 价病 情 ，正 确 掌
握 手 术 适 应 证 ，充 分 的 术 前 准 备 ，恰 当 的 围 术 期
力分 ： ｗｏ ｄ１ ｏ ＝１ ＜７ ｏ （ｗｏ ｄ ｍｍＨｇ ｍｉ Ｌ 单位为轻 ／ ｎ・ ） 度肺动脉 高压 ，７ ｗｏ ｄ单位为 中度肺 动脉 高 ～ｌ ０ Ｏ
压 ， ｗｏ ｄ单位 为重 度肺动 脉高压。 ＞１ ０ Ｏ
处理 及 手 术技 术 的进步 是提 高 先天 性 心脏 病合 并 肺 动 脉高 压 患 者 外科 治 疗 成 功 率 的关 键 。
前列环素 、一氧化氮 （ ＮＯ） 、一氧化碳 （ ＣＯ）等 的减 少 。上 述变 化使 肺 血 管痉 挛 ，不 能 完全 缓 冲
左 向右 分 流 量 的增 加 ，引 起 肺动 脉 压 升 高 。
又可 评价 心脏 的结构 和 功能 。 多数研 究 认为 超 声
心 动 图 测 定 的 肺 动 脉 压 力 和 右 心 导 管 测 定 的 肺 动
４ ２ Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＲＡＲ ＡＮＤ Ｅ ＵＮＣ０Ｍ Ｍ ＯＮ Ｓ ＡＳ ＤＩ Ｅ ＥＳ
先天性心脏病合并肺动脉高压发病机制、分类及治疗的研究进展
云南 医药 ２０ ０ ８年第 ２ ９卷第 ６期
素 （ Ｄ 是 减 少 的 。据 王 涛 ［ 报 导 ， 成 、 放 Ａ Ｍ） ３ １ 等 合 释 ＡＤ 能力 减弱 是术 后 早期 Ｐ Ｈ 持续 存 在 的一个 危 Ｍ Ａ
［ 参考文献］ ［］ 减少艾滋病歧视 ，才能遏制艾滋病［．药物与人，２ ０ ， １ Ｊ ］ ０８
（： ． １１ ）２
助一直较多 ，艾滋病研究得到 了政府部 门和非政 府组织高度重视 ，投入较 多的财力 、人力 ，但发
表 的基 金 论 文 不 多 ，应 引 起 主管 部 门重 视 。也 可 能 有 些 论 文 未 注 明 资 助 基 金 ，在 统 计 中会 低 估 。 另 外 ，发 表 的论 文 质 量 也 有 待 提 高 ，核 心 期 刊加和肺 血管结 构重构形 成 。
动 力性 肺 血管 阻力 增加 时 ，肺 部 血 管 反应 性增 强 ，
（Ｘ ２ ，基质金属 蛋 白酶类 （ Ｍ Ｓ Ｔ Ａ） Ｍ Ｐ ）及 特异性 抑 制物 （Ｉ Ｐ ） ＴＭ Ｓ ，乌 洛藤 生 （ ｒｅｓ ｌＵ Ｕｏ ｎｉ Ｉ 一Ⅱ） ｔ ｎ，
［］朱林仙 ．近五年 来 国内外有关 艾滋病 研究状 况 的文 献 ２ 计量分析［．医学 信息 （ Ｊ 】 西安）２ ０ ， ８ ５ ５ ５６ ， ０４ １（ ： ０ — ０ ． ７）
・
综
述・
先 天性心脏病合并肺 动脉高压 发病机制 、分类及治疗 的研 究进展
贺 继 刚 综述
（ 云南心血管病 医院
云南 医药 ２ ０ 年第 ２ 卷第 ６ ０８ ９ 期
症 ，占总 发 文数 的 ６ ．５ ，说 明是 艾 滋 病 热 点研 ３６％
文 数仅 占总 发 文数 的 １．８ ６２％。应 在 今 后 发 文 中规
先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的术后护理探析
疗。 侵人 性 的吸痰会 导 致动 脉痉挛 ， 会加 重肺 动脉 高压 ， 进而 导致 １ ． １ 『 ｌ 缶 床 资料 ： 收集 了 ２ ０ １ １ 年１ 月 ２ ０ １ ２年 １ 月来 我 院就诊 的 ４ ５ 心 律 失常 ， 因此 一定 要加 强 对 呼 吸道 的管 理 ， 规范 吸 痰 的操 作 步 例 先 天性 心脏 病合 并肺 动脉 高压 患者 的临 床资 料进 行详 细研 究 。 骤， 加 强呼 吸道 的温化 和湿 化 ， 对 患者 进行 及时 正确 的体疗 。 上 述 患者 中 ， 男性 ２ ５例 ， 女性 ２ ０ 例， 患 者 年龄 在 ３ 个月～ ４ ３岁 之 ３ ＿ ４加强对 患者 心肺 功 能以及 循环 系统 的检测 ：低 心排 综合 征也
要 遵 医嘱 静 脉注 射 西地 兰 ， 如果 发 生 室性 早搏 ， 应 该及 时静 脉注 射 利多 卡 因等 。 （ ７ ７ ． ８ ２ ＋１ ０ ． ４ ８ ） ｍｍＨｇ （ 注： ０ ． １ ３ ３ ｋ Ｐ ａ ＝ ｌ ｍｍＨｇ ） 。 ３ ． ５药物治 疗 ： 在手 术之后 ， 可 适 当给予 患者 降低 肺 动脉 高压 的治 １ ． ３手术 方法 ： ４ ５例 患者 均在 低温 体 外循 环下 进行 心 脏直 视 手术 疗 药物 。应 该严 格 遵照 医生 的 要求 ， 给予 患 者 ２ ０ ｍ ｇ ／ ｋ ｇ 西 地那 非 的操 作口 。 其中， １ ８ 例 患者 单 向活瓣 ， ２ ７例患 者采用 涤纶 片 或 自体 和 ５ ． ｇ ／ （ ｋ ｇ ・ ｍ ｉ ｎ ） 前 列地尔 ， 每隔 ８ ｈ 进 行一 次 。 再 根据手 术之 后 的 血 气分 析 以及动 脉漂 浮导 管 ， 判 断患 者 的动脉 压力 。在 使用 前列 地 尔时 ， 一定 要注 意患 者 的血压 、 心率 的变 化 ， 预防 患者 血管 的扩 张 过度 ， 以免 发 生休 克 。如 果 患者 出 现血 管扩 张 、 面 色潮 红等 情 况， 要合 理地停 止 用药 。
常见先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗现状与对策
耐量， 具有副 作用小 的特点 Ｊ 比较安全 ， 有效 的控制肺动 脉高压 。２ ０ ０ ２年 以来大
量 非 随 机对 照研 究 已证 实 ， 地那 非 对 于 西
的时机 不恰 当 ， 合并 有肺 动脉 高压 ， 如 则 增加 了治疗 的难度 ， 可能会 失去手术根治 的时机 ， 至 病 情加 重无 法 逆 转 。近年 甚 来， 多种 治疗 肺 动 脉 高压 的药 物相 继 问 世， 对这些 常见 的先 天性 心脏 病合并肺动 脉高压 的治疗起到 了很大 的帮助 ， 的经 有 过药 物治疗后 ， 动脉 压力 下降 ， 可经 肺 仍
钙通 道阻滞剂 （ Ｃ ） 可作 为急性血 ＣＢ ：
管 扩 张试 验 阳 性 的 肺 动 脉 高 压 患 者 的 一
制 剂（ Ｄ Ｐ Ｅ一５ 西 地那 非 （ ） 伟哥 ） 以提 可
高 肺 动 脉 高 压 患 者 的 血 氧 饱 和 度 和 运 动
线 口服治疗药物 。有文献报道 ， 应用 Ｃ Ｂ Ｃ 治疗 ７ ７例 ＩＡ Ｐ Ｈ儿童 ， １ ５ １ 其 、 、０年 的生
水肿 等危 险 ， 并且在治 疗过程 中也可能发
生 无 效 的 情 况 ， 此 采 用 Ｃ Ｂ长 期 治 疗 因 Ｃ
前 列环素类药物 ： 动脉高压患者存 肺 在前列 环素生成障碍 ， 列环素为血管 内 前 皮 花生四烯 酸代谢产物 ， 能抑制血管平滑 肌 细胞 增殖 和血小 板聚集 ， 对动 、 脉均 静 具 有强大 的舒 血 管作用 Ｊ 。依 前列 醇是 最早应 用于临床 的前列环素 的静脉 制剂 ， 但 半衰期短 （ ２～５分 钟 ） 故 需 持续 静脉 ， 点 滴治疗。长期 静脉 用药容 易 出现 反常
先天性心脏病肺动脉高压新进展
先天性心脏病肺动脉高压新进展肺动脉高压（PH）的定义是指静息状态下右心导管检查肺动脉平均压压（MPAP）≥25mmHg。
PH是以前被称为孤儿病，即患病人群少，且被医学界、医疗保健机构和制药公司所忽视。
虽然PH很罕见，但日益受到人们的重视。
实际上最近很多重要的研究进展不仅提高了我们对PH的了解，而且有助于指导PH病人的管理，同时也为将来PH的研究奠定了基础。
20世纪中叶以来主要的研究成果包括右心导管（RHC）技术的进步以及40年来由美国国立卫生研究院（NIH）肺动脉高压登记机构举办的5次世界肺动脉高压会议：1973（日内瓦，瑞士），1998（依云，法国），2003（威尼斯，意大利），2008（达纳波因特，加利福尼亚，美国），和2013（尼斯，法国），这些会议第一次对原发性PH进行了描述以及对PH进行进一步分类。
2018年第6届世界肺动脉高压大会明确的提出了PH的临床5大分类。
先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）属于PH中的第一类，是一种公认的因肺血流量增加而未得到矫正出现的并发症，而肺血流量增加与先天性体-肺分流有关。
CHD-PAH分类2015 ESC将CHD-PAH分为：1.艾生曼格综合征包括所有因心脏内外大缺损所致的体-肺分流，随时间进展至PVR明显升高和分流方向逆转（肺-体）或双向分流，通常表现为发绀、继发性红细胞增多症和多器官受累。
2．体-肺分流相关性肺动脉高压●可纠正●不可纠正包括中到大的缺损：PVR轻到中度升高，仍然存在明显的体-肺分流，静息状态无发绀。
3. 肺动脉高压合并小/并存缺损小的心脏缺损造成PVR升高（通常指超声心动图估测室间隔缺损有效直径<1cm,房间隔缺损有效直径<2cm）,缺损的形成不是因为PVR的升高造成的；临床特征与特发性PAH非常相似。
封闭缺损是禁忌。
4.心脏外科矫正手术后的肺动脉高压先天性心脏病已完全矫正，但术后PAH依旧存在或术后数月、数年后PAH复发，同时排除术后残余分流PAH=动脉型肺动脉高压；PVR=肺血管阻力a外科或经皮穿刺的手术b数值仅适用于成人患者，成人中单一用直径来估测缺损的血流动力学意义不够充分，还应考虑压力阶差、分流量的大小和方向，同时应考虑肺-体分流量我国肺动脉高压专家共识将CHD-PAH分为:1.ES 体-肺分流型CHD因肺血管阻力升高导致肺-体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状2.PAH合并体-肺分流肺血管阻力增高，仍存在体-肺分流，静息状态下无发绀3.PAH合并小型CHD 存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似4.术后PAH 先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAHES：艾森曼格综合征；PAH：动脉性肺动脉高压；CHD：先天性心脏病；小型缺损：超声测量成人室间隔缺损直径<1cm，房间隔缺损直径<2cm，儿童和婴幼儿尚无明确标准。
先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗
先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗【摘要】目的探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗经验。
方法34例患者均在体外循环下手术治疗,均采用胸部正中切口。
房间隔缺损(直径＞1.5 cm)、室间隔缺损(直径＞1. 0 cm)均采用涤纶片修补;动脉导管未闭在并行循环下切开肺动脉,于导管置入Foley氏尿管注水暂时堵住血流,采用涤纶片修补或双头针褥式缝合。
术前给予吸氧、高压氧及前列腺素E1等治疗,术中应用抑肤酶及低温肺保护液肺动脉灌注等手段。
结果32例手术顺利,术后肺动脉压下降3.2~5.5kPa。
2例术后早期死于不可复性心功能衰竭。
死亡率5.9%。
结论正确掌握手术适应证,术中减少心肌及肺血管损伤,充分的围术期处理是手术成功的关键。
【Abstract】Objective To explore the surgical treatment of congenital heart disease combined with severe pulmonary hypertension.Methods 34 patients received surgical repairs under cardiopulmonary bypass (CPB). Mid-sternal thoracotomy was performed in all cases. Atrial septal defect(ASD),more than a diameter of 1.5 cm) and ventricular septal defect(VSD, more than a diameter of 1.0 cm) were repaired with dacron patch.With the arterial duct being patent and through the pulmonrary incision under parallel CBP,the blood flow was temporarily blocked by a Foley’s urinary catheter with water-infused balloon and the Dacron patch repair or mattress suture with double ended needle was made in operation.All patients were treated pre-operatively with oxygen inhalation therapy, hyperbaric oxygenation, prostaglandin E1 respectively according to the degree of pulmonary hypertension. During cardiopulmonary bypass, pulmonary artery perfusion was performed with protective solution containing aprotinin for lung protection.Vasoactive drugs were routinely administrated postoperatively. Results 32 cases underwent the surgical treatment successfully with their postoperative pulmonary artery pressure decreased by 3.2~5.5kPa and 2 cases died of heart failure. The mortality was 5.9%.Conclusion The key to this kind of surgical treatment is to define the surgical indications correctly,to reduce the intraoperative myocardial and pulmonary vascular injuries and to take good measures in perioperative treatment.【Key words】Congenital heart disease;Pulmonary hypertention;Surgical treatment肺动脉高压是先天性心脏病外科手术治疗中较难处理的问题之一。
先天性心脏病论文：西地那非与贝前列素治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压的疗效观察
先天性心脏病论文：西地那非与贝前列素治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压的疗效观察【中文摘要】和肺动脉高压(PAH)是不同病因导致的一组病理生理综合征,以肺动脉压力和肺血管阻力升高为主要特征。
先天性心脏病相关性肺动脉高压(CHD-PAH)是由于心脏解剖畸形,心脏内血液分流,血流动力学发生变化,引起右心系统血流过多,造成肺循环相对多血的状态,从而引起肺动脉压力增高。
国外大量的研究报道,单独应用上述药物可以改善患者心功能,降低肺血管阻力和肺动脉压力,提高患者的生活质量。
药物不同搭配组合,即联合应用也有相关报道,但是结论并不一致。
有报道联合西地那非与贝前列素联合治疗效果有效的,亦有报道效果不佳,并没有增强靶向药物肺动脉的选择性。
国内肺动脉高压药物治疗肺动脉高压,多为单独用药,最近亦有波生坦和西地那非联合应用的报道,但是西地那非和贝前列素钠联合应用治疗重度肺动脉高压尚未见到报道。
因此,我们选择一些重度肺动脉高压患者,艾森曼格综合征的患者进行临床观察。
观察这类患者长期口服西地那非及贝前列素钠的临床效果,安全性以及耐药性。
同时探索在目前常用剂量下,这类患者出现的并发症及并发症的处理,为临床治疗重度肺动脉高压提供依据和参考。
临床资料与研究方法所有病例均来自郑州大学第二附属医院心外科住院病人,时间为2010年1月至2011年9月。
总计21例患者,男性9例,女性12例；年龄8-46岁,平均年龄31±8岁；其中原发病为先心病房间隔缺损者3例,室间隔缺损为10例,动脉导管未闭者3例,房间隔合并室间隔缺损者4例,室间隔合并动脉导管末闭者1例。
所有患者均为双向分流,以左向右分流为主的11人,以右向左分流为主的10人。
心功能分级Ⅱ级7人,Ⅲ级10人,心功能Ⅳ级4人。
患者入院后,给予面罩吸氧气(2-5L/min,2h/次,3次／天),住院后给予西地那非(0.5mg/kg,3次/d),贝前列素钠片(20-40μg/次,2-3次/d),连续服用至出院,出院后继续服用药物。
先天性心脏病合并肺动脉高压的诊治进展
先天性心脏病合并肺动脉高压的诊治进展肺动脉高压（PAH）是左向右分流型先天性心脏病（congenital heart disease CHD）常见且严重的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，是限制CHD外科手术和介入治疗的重要因素之一。
近年来，随着CHD介入治疗的全面推广，尤其是多种PAH治疗药物的问世，CHD合并PAH的诊断和治疗取得了长足的进展。
先天性心脏病引起肺动脉高压的机制：许多CHD可引起PAH，但一般来说，室间隔缺损或动脉导管未闭在8个月之前不易出现不可逆性的肺血管变化，而对于室间隔缺损或房间隔缺损同时并慢性肺部疾病更易早期出现PAH。
部分紫绀型CHD如大动脉转位、肺静脉异位引流等，缺氧会加速PAH形成，另外通过增加肺血流的姑息性心脏病手术也会加速PAH发生。
由于肺循环血量增加，肺血流剪切力相应增加，从而损害肺血管内皮结构和功能，导致肺血管内皮功能失衡，可能是PAH发生和进展的关键所在。
多种体液因子在调节肺血管舒缩和血管增殖方面起重要的作用，则通过代谢、生物合成、释放、转运和分泌这些因子而，肺血流量增加，肺血管内皮细胞代谢的体液因子失去正常的血管平滑肌的舒缩和增殖调控，导致缩血管物质分泌增加，继而启动血管重构，使肺动脉从反射性收缩转变为永久性狭窄，导致PAH向不可逆方向发展。
先天性心脏病合并肺动脉高压的临床表现：主要表现为活动后气促、心悸和乏力，若口唇青紫，则表示已经形成Eisenmenger综合症。
大多具有比较典型的体征如右心室抬举样搏动，肺动脉瓣关闭激动，肺动脉瓣区第二心音增强，分裂变窄甚至单一，三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音等，甚至出现右心衰体征。
先天性心脏病肺动脉高压分级和分期：CHD合并PAH由于存在心脏和大血管不同水平的左向右分流，单纯以肺动脉压力进行分级对CHD能否手术治疗的指导意义有限，因此临床上多用心导管检查结合左向右分流量和肺血管阻力进行分期。
1.左向右分流期：肺循环血流量与体循环血流量比值（Qp/Qs）≥1.5，为动力性肺动脉高压期，压力和阻力可正常或升高，但肺总阻力多在10 wood单位以下，患者仍可以采用手术或者介入治疗。
先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗进展
ｗ ｏ／ ｏ ｍ 。根 据肺血循 环与体循 环血 流量之 比值划 分三级 ： ｄ 比
值 大于 ２ ０者为高级 ， 于 １４— ． ． 介 ． ２ ０者为中级 ， 于 １４者为 小 ．
标准 。 目前 ， 国采 用的统 一肺动 脉高压诊 断标 准为 １８ 我 ９９
低 级。１６ 年 Ｂｓ ｒａ 报告 ， ９１ ｅｅ ｎ ｔ ｍ 肺动 脉高压 有两 种情况 ： 动 ①
１ Ｏ（ ２ ９）：８ ５ ｌ３ ．
ｇｎ ａｃｒ［ ］ Ｃ ｎｅ ｅ ，０ ０ ６ （ ７ ：３９ ｅ ｅｔ ｃｎｅ Ｊ ． ａ ｃｒ ｓ２ ０ ，０ ２ ）５ ５ ． ｏ ｓ Ｒ ［ 收稿 日期 ：０ １— ６一ｌ 编校 ： 宏竹 ］ ２１ ０ ６ 潘
先 天 性 心 脏 病 合 并 肺 动 脉 高 压 的 治 疗 进 展
ｄ ｅ ｅ Ｊ ． ａｕｅ２０ ，５ （ １７ ：３ ． ｉ ａ ［ ］ Ｎ ｔｒ，０ ８４ ２ ７ ８ ） ６ ８ ｓｓ ［ １ Ｌ ｎｕｊｕ Ｓ Ｓｌ Ｓｒ Ｃ，ｔ １Ｔｌｍ ｒｓ ｘ ｒ — １ ］ ａｔｅ ｌ ，ａ ｎＣ，ｏ ａＪ ｅ ａ ｅｏ ｅａｅｅｐｅ ｏ ｏ ｉ ． ｓ ｓ ｎｉ ｌ ｇｐｅｅｐ ｉ ａｄｎｏ ｌ ｉ［ ］ Ｉｔ ａｃｒ２０ ， ｉ ｒｎｏｌ ａ ｎ ｅｐａ ａ Ｊ ．ｎ ＪＣ ｅ，０ ７ ｏ ｎｕ ｎ ｓ ａ ｓ ｎ
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前列环素途径
内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂
肺动脉高压靶向治疗
前列环素类药物
9
内皮素受体拮抗剂(ERA)
ET-1 是肺动脉高压重要致病原因之一，ERA具有扩张肺血管、抗增殖、改 善内皮功能作用，临床应用可改善患者活动耐力，延长患者生存期。 ET有两种不同的受体: ETA, ETB 波生坦-Bosentan (Tracleer®): 非选择性－国内上市 Sitaxsentan, Ambrisentan: 选择性ETA 副作用: 肝功能异常,贫血, 致畸性,男性不育
3
肺动脉高压支持治疗
吸氧 先心病合并艾森曼格综合征患者吸氧没有益处 ，不过也有研究表明在吸氧后如果血氧饱和度增加5％ ～10％，且临床症状有明显改善的患者有吸氧指征 。
抗凝 PAH常可合并肺小动脉内局部血栓形成，研究 显示对于特发性肺动脉高压患者，长期服用抗凝剂可 提高生存率 。对于先心病PAH患者口服抗凝剂的报道 很少，由于抗凝剂可增加出血倾向，使用需谨慎 。
肺移植手术死亡率16％－29％，1年存活率70％－75％ ，5年存活率40％－45％。
17
肺动脉高压的流行病学与预后
发病率: 特发性肺动脉高压： 左向右分流性先天性心脏病： 结缔组织疾病，如硬皮病： 慢性阻塞性肺疾病： 肺血栓栓塞性疾病： 肝硬化： HIV感染：
16
单肺、双肺和心肺移植
肺动脉高压患者的预后不良， 尤其晚期重症患者药物 治疗已无希望，常是心肺移植的适应证。 适应证： 年龄＜50岁，疾病严重（混合静脉血氧饱和度＜ 63%，右房压＞6mmHg，心指数＜2.8L/min/m2） ;无感染 ；无肝肾功能异常。
对严重右心衰竭、高胆红素血症和有大量腹水的患者手 术死亡率高。
毒性，减少药物剂量，以及使无效或疗效下降的治疗变 为有效的治疗。
目前，如果单药治疗效果不理想，可考虑联合治疗。
15
经皮球囊心房间隔造口术
在心房之间制造分流：缓解右房高压，增加左室充盈，增加心脏指 数，代价是全身缺氧(由于分流血液缺少肺的氧合)，这可由提高全身 氧供来代偿。 适应证：经充分的内科治疗仍然反复晕厥，右心衰竭，静息状态下 动脉血氧饱和度92%，红细胞压积35%，左心功能正常，左心室射 血分数＞55％ 。 禁忌证：严重右心衰竭（右房压20mmHg） ，超声心动图或右心导 管证实已存在解剖上的房间交通(已存在右向左分流）。
如果存在血液高粘状态，红细胞压积＞65%时，通常 应该放血并结合扩容治疗。
7
钙离子拮抗剂（CCB)
目前已明确，仅有少数肺动脉高压患者（10％－15％） 长期服用钙离子拮抗剂使生存率得到改善。 使用CCB之前均应进行急性肺血管反应性试验。 急性肺血管反应性试验阴性者不建议使用CCB。
8
内皮素途径 一氧化氮途径
2
先天性左向右分流性心脏病相关性肺动脉高压的临床分类 （2009ESC）
A）艾森曼格综合征： 该类患者存在大的缺损，肺血管阻力（PVR）增加为 重度，伴有右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官 受累。 B) 左向右分流伴肺动脉高压：该类患者存在中等到大的缺损，PVR增加为 轻度到中度，仍然存在较大的左向右分流，在静息状态下无紫绀表现。 C）小的缺损引起的肺动脉高压：该类患者有小的缺损（指超声心动图测量 缺损的有效直径，室间隔缺损<1cm,房间隔缺损<2cm），其临床表现与特 发性肺动脉高压很类似。 D) 心脏外科矫正手术后肺动脉高压：该类患者先天性心脏病已经通过手术 得到了纠正，没有明显的手术后残留的缺损或手术损害，但是手术之后很快 又出现了肺动脉高压或者经历了数月也许是数年之后又出现了肺动脉高压。
10
剂量 ETA的选择性
内皮素受体拮抗剂
波生坦（国内上市）
125 mg bid 否
安贝生坦
司他生坦
5-10 mg
100 mg
qd
qd
是（对ETA 受体的亲和 是（对ETA 受体的亲和
力远高于ETB 受体的亲 力远高于ETB 受体的亲
和力，＞4000倍）
和力，约6500倍）
美国FDA批准 适应证
是
是
效价比高；每月费用1500－2000元，适合国内应用。
13
他汀类药物
主要基于肺动脉高压的炎症机制来治疗PAH。他汀类药 物可能成为未来治疗肺动脉高压的药物选择之一。
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靶向药物的联合治疗
考虑到药物作用于病理过程的不同靶点，联合药物治疗
肺动脉高压是合理的选择。
联合药物治疗的目的是发挥药物的最大疗效，降低最小
Benapnost-贝前列素（国内上市-德纳） Treprostinil-曲前列素 iloprost -伊洛前列素（国内上市-万他维）
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5型-磷酸二酯酶(PDE) 抑制剂
作用机制：选择性抑制PDE5(在肺脏大量表达)，增加平滑肌细胞内
的cGMP浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动脉，降低肺血管阻力，从而
最新先天性心脏病合并 重度肺动脉高压药物治 疗及对介入治疗的意义
-药学医学精品资料
肺动脉高压(pulmonary hypertension)定义
右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg 。 临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织（WHO）: 肺动脉收缩压（ sPAP）>40mmHg。
否，但在加拿大及澳大
利亚已批准使用
WHO肺动脉高压功能分级 III 级和IV 级特发性肺动 脉高压或者硬皮病引起的 肺动脉高压。
WHO分级Ⅱ级和III 级 的第一大类肺动脉高压
WHO分级III 级的第一 大类肺动脉高压
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前列环素及其类似物
前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由 血管内皮合成，它可以扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺 动脉高压治疗中起重要作用。可以降低PAP、PVR、增加心排 量，提高生活质量和生存时间。 多种剂型：Epopsoetenol-依前列醇
降低肺动脉压；可增强或延长吸入性一氧化氮和前列环素类药物的效
果。
用法：
西地那非（Sildenafil ，万艾可） 20mg tid po；
伐地那非（Vardenafil，艾力达） 5mg bid po。
他达那非(Tadalafil)
40mg qd po。
副作用：腹泻、皮疹、头痛、潮红、消化不良、鼻塞及视觉异常。