肺动脉高压指南1
肺动脉高压指南(新课件)
2020-12-0C8hest. 2004,126:14-34
肺动脉高压指南（新课件）
3
诊断标准
肺动脉高压（Pulmoary Artery Hypertension PAH） 在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压 ≥25mmHg ，同时PCWP≤15 mmHg 平均肺动脉压正常值≤20mmHg，21mmHg~24mmHg之 间为临界肺高血压。
• 多普勒超声估测肺动脉压> 50mmHg
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肺动脉高压指南（新课件）
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2010年中国肺高血压诊治指南
PAH治疗
2020-12-08
抗凝治疗
一般治疗 支持治疗
利尿剂 氧疗
地高辛
多巴胺和多巴酚丁胺CFra bibliotekB前列环素类药物
内皮素受体拮抗剂
选择性肺血管扩张剂
5型磷酸二酯酶抑制剂
心律失常的治疗
2014年肺动脉高压治疗流程
• 自1998年以来，PAH治疗方案变得越来越复杂。 • 至2003年，PAH治疗方案发展到5种药物，分为前
列腺素、内皮素受体拮抗剂（ERA）和磷酸二酯酶 5抑制剂（PDE-5I）三大类，包括口服、吸入、皮 下注射和静脉注射4种给药途径。 • 2008年又增加了4种PAH治疗药物，其中西他生坦 最终撤市。 • 最近5年内，PAH不同领域的治疗有了新的进展， 因此需要更新并简化PAH治疗流程
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肺动脉高压指南（新课件）
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J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24;62(25 Suppl):D60-72.
循证医学证据级别
• 等级
• 对证据来源的水平表达如下：
• Ⅰ类：已证实和（或）一致 • 证据水平A：资料来源于多
肺动脉高压的新指南、新分类及(课堂PPT)
1.3.5 药物/毒物
1.3.6 其他（糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛
细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）
1.4显著肺静脉或毛细血管病变相关性
1.4.1 肺静脉闭塞
1.4.2 肺毛细血管瘤
1.5 新生儿持续性肺动脉高压
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2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类
2. 左心疾病相关性肺高压
– 腺苷（商品名艾朵，辽宁诺康医药有限公司）：
➢静脉泵入腺苷，起始剂量为50µg·kg-1·min-1，每2min递 增25µg·kg-1·min-1，直至达到最大剂量（200－ 300µg·kg-1·min-1）或最大耐受量。
– 一氧化氮（国内主要有前2种药物）
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诊断-3 实验室检查－急性肺血管扩张试验
剂）。
• 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要注意其母 亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。
• 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。
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诊断-2 体格检查
• 肺动脉高压的体征：
– P2亢进；收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣区收缩期杂音；右心功能不 全时 ：颈静脉怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉“a”波；剑突下抬举性 搏动；出现S3；右室S4奔马律
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诊断-3 实验室检查-超声心动图
• 最重要的无创性检查方法，价值有：
– （1）估测肺动脉收缩压。 – （2）评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大
小、Tei指数以及有无心包积液等。 – （3）病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排
除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。
• 国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准：
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诊断-3 实验室检查－右心导管检查：
肺动脉高压治疗指南
肺动脉高压治疗指南肺动脉高压治疗指南肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。
肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。
肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。
肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。
2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。
2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。
肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。
肺动脉高压治疗指南:一般治疗活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。
体力活动强度不应过强。
避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。
预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。
推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。
避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。
育龄期妇女应采取适宜方法避孕。
若怀孕应及时终止妊娠。
降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。
当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。
肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。
常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。
肺动脉高压患者麻醉管理要点
肺动脉高压患者麻醉管理要点肺动脉高压（PAH）是一种以肺动脉压力升高、肺血管阻力增加和肺循环衰竭为特征的疾病。
PAH患者在手术麻醉中存在着一定的风险，需要特别注意麻醉管理。
本文将介绍PAH患者麻醉管理的要点。
一、评估患者病情在进行麻醉前，需要对患者的病情进行评估。
PAH患者的病情较为复杂，需要了解其病史、病情严重程度、用药情况等。
同时，需要评估患者的心肺功能、血流动力学状态、气道通畅度等指标，以确定麻醉方式和药物选择。
二、选择合适的麻醉方式PAH患者的心肺功能可能受到影响，因此需要选择合适的麻醉方式。
一般来说，应尽量避免使用全身麻醉或神经阻滞麻醉，因为这些麻醉方式可能会导致心肺功能恶化。
局部麻醉或表面麻醉可能是更好的选择。
三、使用合适的麻醉药物在使用麻醉药物时，需要特别注意PAH患者的心肺功能。
一些常用的麻醉药物，如硫喷妥钠、芬太尼等，可能会导致肺动脉收缩，加重PAH患者的病情。
因此，需要选择对心肺功能影响较小的麻醉药物，如丙泊酚、异丙酚等。
四、监测患者生命体征在麻醉过程中，需要密切监测患者的生命体征，包括血压、心率、呼吸等指标。
PAH患者的心肺功能可能不稳定，需要及时调整麻醉深度和药物剂量，以保证患者的安全。
五、注意并发症的预防和处理PAH患者在麻醉过程中可能会出现一些并发症，如肺动脉血栓栓塞、肺水肿等。
需要预防这些并发症的发生，如避免过度输液、控制呼吸道压力等。
如果出现并发症，需要及时处理，如给予氧疗、使用利尿剂等。
六、术后监测和处理PAH患者在手术后需要密切监测，以便及时发现并处理术后并发症，如肺动脉高压危象、肺栓塞等。
同时，需要给予患者适当的镇痛和抗炎治疗，以促进康复。
总之，PAH患者在麻醉管理中需要特别注意其心肺功能，选择合适的麻醉方式和药物，密切监测生命体征，预防并处理并发症。
这些要点能够有效保护患者的安全，提高手术成功率。
中国肺动脉高压指南PPT课件
概念
肺高血压（Pulmonary Hypertension）是指任何系统或者局 部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静 脉高压，混合性肺高压。
肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺 动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉 原发病变而导致的肺动脉阻力增加。
Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023–30.
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流行病学：NIH Registry Data
肺动脉高压: 除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细 血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
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肺动脉高压的症状包括气短、乏力、疲劳
、心绞痛、晕厥和腹胀，疾病晚期患者休 息时上述症状无改善。
肺动脉高压的体征包括左胸抬高、第二心
音肺动脉瓣成分增强、三尖瓣关闭不全导 致的全收缩期杂音及肺动脉瓣关闭不全产 生的舒张期杂音。疾病晚期还可出现颈静 脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹腔积液 及四肢发冷等。 肺部听诊一般正常。 另外，在诊断其他疾病时发现心电图、x线 胸片或超声心动图异常时也可发现疑似肺 动脉高压的患者。
吸气时下腔静脉大小: 完全塌陷 RAP= 5 mmHg; 部分塌陷 RAP = 10 mmHg; 无塌陷 RAP = 15 mmHg
中国肺动脉高压指南
1
概念 流行病学 诊断 临床表现 治疗 护理
内容
2
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension， PAH)是各种原因引起的静息状态下右心导 管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临 床病理生理综合征,是一种以血管增殖和重 塑为特征的肺小动脉疾病，肺血管阻力往 往进行性升高，最终导致右心功能衰竭甚 至死亡。
肺动脉高压分级
肺动脉高压分级肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，特征为肺动脉内的压力升高。
根据不同的标准，肺动脉高压分为多个不同的分级系统。
本文将介绍几种常用的肺动脉高压分级系统，包括美国肺动脉高压协会（APAH）的分级系统、世界卫生组织（WHO）的分级系统和欧洲肺动脉高血压协会（EPHA）的分级系统。
美国肺动脉高压协会（APAH）的分级系统是目前应用最广泛的分级系统之一。
它将肺动脉高压分为四个不同的分期：分期I，分期II，分期III和分期IV。
每个分期都具有不同的特点和症状表现。
分期I是指肺动脉高压病程的早期，患者通常没有明显的症状，但心脏超声检查可能显示心脏收缩功能减弱。
分期II表示疾病的中期，患者开始出现呼吸困难、疲倦和乏力等症状。
分期III是疾病的进展阶段，症状加重，活动能力明显下降。
而分期IV是最严重的阶段，患者无法进行正常的日常活动，甚至无法起床。
世界卫生组织（WHO）的分级系统根据肺动脉高压的病因和病理改变进行分类。
根据WHO的分级系统，肺动脉高压分为五个不同的组：组I、组II、组III、组IV和组V。
组I是特发性肺动脉高压，也是最常见的类型；组II是由于左心功能不全引起的肺动脉高压；组III是由于慢性呼吸系统疾病引起的肺动脉高压；组IV是由于慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压；组V是由其他疾病引起的继发性肺动脉高压。
每个组别根据疾病的严重程度和预后进行分级。
欧洲肺动脉高血压协会（EPHA）的分级系统是基于WHO 的分级系统进行改进的。
它引入了一些新的指标来更准确地评估疾病的严重程度。
根据EPHA的分级系统，肺动脉高压分为四个不同的等级：I级、II级、III级和IV级。
每个等级根据多个指标来评估，包括患者的症状、运动耐量、影像学检查结果和右心室功能等。
等级I表示疾病较轻，患者症状较轻，运动耐量较好，而等级IV表示疾病较重，患者症状明显，运动耐量较差。
肺动脉高压的分级系统有助于医生评估疾病的严重程度，制定合适的治疗方案。
2021版肺动脉高压指南更新解析：重点内容一网打尽
2021版肺动脉高压指南更新解析：重点内容一网打尽引言肺动脉高压（PAH）是一种严重的心血管疾病，其特点是肺循环的血压持续升高。
PAH的治疗需要综合管理，包括药物治疗、手术治疗和生活方式的调整。
为了提供最新的治疗方案和指导原则，2021年更新版的肺动脉高压指南应运而生。
本文将为您详细解析2021版肺动脉高压指南的重点内容。
指南更新要点1. 诊断标准2021版指南对PAH的诊断标准进行了微调。
除了传统的临床表现和影像学检查外，指南强调了血液标志物的检测。
具体而言，指南推荐测量肺动脉收缩压（PASP）和肺动脉舒张压（PADP），并计算肺血管阻力（PVR）。
此外，指南还强调了心导管检查的重要性，以确定PAH的严重程度。
2. 病情评估2021版指南对PAH病情的评估提出了更详细的要求。
除了传统的临床评估外，指南强调了功能性测试的重要性，如六分钟步行测试（6MWT）和心肺运动测试（CPET）。
此外，指南还推荐使用生活质量问卷和心理评估工具，以全面评估患者的病情和治疗效果。
3. 药物治疗2021版指南对PAH的药物治疗方案进行了重大更新。
指南推荐了多种药物组合使用，以达到最佳治疗效果。
具体而言，指南强调了磷酸酸酯酸酯酶-5（PDE-5）抑制剂和内皮素受体拮抗剂（ERAs）的使用，并推荐了这两种药物的组合治疗。
此外，指南还提到了前列环素类药物和鸟苷酸环化酶激动剂的使用，以及它们在特定患者群体中的优势。
4. 手术治疗2021版指南对PAH的手术治疗方案进行了更新。
指南强调了肺动脉扩张手术（PAD）和肺移植的重要性和适用条件。
具体而言，指南推荐了PAD手术用于治疗药物治疗无效或禁忌的患者，并提供了手术的详细指征和禁忌症。
此外，指南还提到了肺移植的选择，并强调了患者选择和移植程序的管理。
5. 生活方式调整2021版指南对PAH患者的生活方式调整提出了更具体的要求。
指南强调了戒烟的重要性，以减少肺血管阻力。
此外，指南推荐了适量的有氧运动和康复训练，以改善患者的肺功能和生活质量。
肺动脉高压症治疗指南
指南的制定和推广有助于促进国内外专家之间的学术交流与合作，推 动肺动脉高压症治疗领域的进步。
未来研究方向和趋势
深入研究发病机制
针对肺动脉高压症的发病机制进行深入研究，有助于发现新的治 疗靶点和药物。
开展临床试验和转化研究
通过大规模、多中心的临床试验和转化研究，验证新药物和治疗方 法的疗效和安全性。
提高生活质量
良好的心理状态有助于提高患者的 生活质量，促进康复。
家属参与和支持
家属教育
对家属进行肺动脉高压症相关知识的 教育，使其了解患者的病情和治疗方 案。
家属参与护理
指导家属参与患者的日常护理，如协 助患者进行康复训练、提供营养支持 等。
家属支持
鼓励家属给予患者情感上的支持，关 心患者的心理需求，共同应对疾病带 来的挑战。
PART 06
总结与展望
REPORTING
治疗指南的意义和价值
提供规范化治疗建议
肺动脉高压症治疗指南为临床医生提供了基于最新研究和临床经验 的规范化治疗建议，有助于提高治疗效果和患者生活质量。
降低治疗风险
通过遵循指南推荐的治疗方法，可以减少不必要的药物使用和手术 干预，从而降低治疗过程中的风险。
PART 02
药物治疗
REPORTING
钙通道阻滞剂
作用机制
通过阻止钙离子进入肺动脉平滑肌细胞，降低肺动脉血管张力， 从而改善肺动脉高压。
常用药物
硝苯地平、地尔硫䓬等。
注意事项
需密切监测血压和心率，避免低血压和心动过缓等副作用。
前列环素类药物
01
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作用机制
通过激活肺动脉平滑肌细 胞内的环磷酸腺苷（ cAMP）途径，降低肺动 脉血管张力，改善肺动脉 高压。
肺动脉高压诊疗指南共67页文档
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肺动脉高压诊疗指南
11、战争满足了，或曾经满足过人的 好斗的 本能， 但它同 时还满 足了人 对掠夺 ，破坏 以及残 酷的纪 律和专 制力的 欲望。 ——查·埃利奥 特 12、不应把纪律仅仅看成教育的手段 。纪律 是教育 过程的 结果， 首先是 学生集 体表现 在一切 生活领 域—— 生产、 日常生 活、学 校、文 化等领 域中努 力的结 果。— —马卡 连柯(名 言网)
13、遵守纪律的风气的培养，只有领 导者本 身在这 方面以 身作则 才能收 到成效 。—— 马卡连 柯 14、劳动者的组织性、纪律性、坚毅 精神以 及同全 世界劳 动者的 团结一 致，是 取得最 后胜利 的保证 。—— 列宁 摘自名言网
15、机会是不守纪律的。——雨果
66、节制使快乐增加并使享受加强。 ——德 谟克利 特 67、今天应做的事没有做，明天再早也 是耽误 了。——裴斯 泰洛齐 68、决定一个人的一生，以及整个命运 的，只 是一瞬 之间。 ——歌 德 69、懒人无法享受休息之乐。——拉布 克 70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭
肺动脉高压ppt演示课件
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
肺动脉高压的诊断与治疗指南解读(PPT课件)
• （3）约 25% 的 PVOD/PCH 患者中均存在真核生物翻译起始因子 2α 激酶 4（EIF2AK4）基 因突变， 而该基因突变存在于所有家族性PVOD/PCH患者中。
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三 肺动脉高压的基因学
• 既往已经明确 BMPR-2 和活化素受体样激酶1（ALK1）基因突变与 PH 的发病有关。随着 PH 基因学的研究进展，近年来有报道发现了一些新的可以导致 PH 的基因突变：
• （1）骨成型蛋白Ⅱ型受体 1B（BMPR1B）和转化生长因子 β 信号通路中的 SMAD9基因突 变与遗传性毛细血管增多症引起的PH 有关。
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四 肺动脉高压的诊断
• PH 的主要诊断评估主要依据病史、症状、体征、心电图、X 线胸片、超声心动图、肺功能、 动脉血气分析、核素肺通气 / 灌注扫描、肺 CT 和肺动脉增强 CT、心脏磁共振、血液和免 疫血检查、腹部超声、右心导管、肺血管扩张试验及肺动脉造影等技术手段。
• 新指南更新了 PH 的诊断策略，主要体现在：（1）建议将超声心动图作为一线的 PH 无创 筛查诊断技术，并首次根据超声心动图表现将 PH 诊断的可能性进行分级，根据分级决定 下一步治疗；（2）建议 PAH 和 CTEPH 的诊断及鉴别诊断应在 PH 诊治中心进行。该诊断 流程既能防止过度检查，也可提高 PH 诊断的正确率。
14
动脉性肺动脉高压的治疗策略（流程）
PAH患者未经治疗的
肺动脉高压专科中心确诊为PAH
CCB 治疗
阳性
低危或中危 （WHO-FC Ⅱ ~ Ⅲ ）
肺血管反应性试验（IAPH/HPAH/DPAH） 阴性
肺动脉高压指南
02
诊断流程
初步评估
初步病史和体格检查
了解患者症状、体征及家族史，检查包括测量血压、心率、呼吸 频率等。
心电图
显示心脏节律和电活动，帮助判断心脏病变。
X线胸片
观察肺部和心脏的形态，评估肺动脉高压的严重程度。
详细检查
01
一氧化氮合酶是一种能够合成一氧化氮的酶，一氧化氮能够扩张血管
和抑制炎症反应，针对一氧化氮合酶的新药能够提高体内一氧化氮的
含量，从而降低肺动脉压力。
基因治疗
基因治疗是一种通过改变基因来治疗疾病的方法，针对肺动脉高压的基 因治疗主要通过抑制导致肺动脉高压的基因的表达，从而降低肺动脉压 力。
针对内皮细胞功能的基因治疗：这种治疗方法主要是通过抑制导致内皮 细胞功能异常的基因的表达，从而改善内皮细胞的功能，降低肺动脉压
复受损的血管。
脐带血干细胞治疗：这种治疗方法主 要是通过将脐带血中的干细胞移植到 受损的肺血管中，利用干细胞的分化
能力来修复受损的血管。
06
PAH患者组织心理指南
患者支持系统
患者支持小组
提供患者支持小组，让患者可以相互交流、分享 经验，减轻孤独感。
肺动脉高压协会
建立肺动脉高压协会，提供患者教育和支持，帮 助患者更好地管理疾病。
力。
针对前列环素合成的基因治疗：这种治疗方法主要是通过增加前列环素 合成的基因的表达，从而增加体内前列环素的含量，降低肺动脉压力。
细胞治疗
细胞治疗是一种通过利用细胞来治疗 疾病的方法，针对肺动脉高压的细胞 治疗主要是通过利用干细胞来修复受 损的肺血管，从而降低肺动脉压力。
骨髓干细胞治疗：这种治疗方法主要 是通过将骨髓干细胞移植到受损的肺 血管中，利用干细胞的分化能力来修
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2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension ，PH ）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压 > 25 mmH®2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。
对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC ）的若干意见1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I，C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。
（I，B）3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。
（IIa，C）4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。
（I，C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。
（I，C）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。
（IIa，C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。
（IIb，C）8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。
（I, C）关于血管反应试验的相关建议1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。
（I，C）2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB ）。
（1, C）3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg ，平均绝对值至少为40 mm Hg 。
（I，C）4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。
（I，C）5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。
（I，C）6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。
（IIa，C）7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。
（IIb，C）8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。
（III，C）9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。
（III，C）关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。
（I，C）2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。
（I，C）3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。
（I，C）4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。
（I，C）5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。
（I，C）6. 对于肺动脉高压患者，建议初始检查中加入包括一氧化碳肺弥散量检查的肺功能检查。
（I，C）7. 可以考虑对所有肺动脉高压患者行高分辨率CT 检查。
（IIa，C）8. 对于可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，可以考虑考虑肺动脉造影。
（IIa，C）9. 不建议肺动脉高压患者行开胸检查或经胸腔镜肺活检。
（III，C）肺动脉高压危险因素评估1. 低危( 1)一年死亡率评估<5%(2)少有右心室衰竭临床症状(3)无症状恶化( 4)无晕厥(5)WHO 功能分级：I 级，II 级(6)6 分钟步行距离测试( 6 MWD): >440 m( 7)心肺运动试验：最大摄氧量>15 ml/min/kg (>65% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)<36(8)脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-proBNP )血浆水平：脑钠肽(BNP) <50 ng/l , 脑自然肽氨基端前体蛋白( NT-proBNP ) <300 ng/ml( 9)成像(超声心动图,CMR 成像)：右心房面积( RA) <18 cm 2，无心包积液(10)血液动力学：右心房压力( RAP) <8 mmHg2. 中危(1 )一年死亡率评估5% -0%( 2 )少有右心室衰竭临床症状( 3 )症状恶化缓慢( 4 )偶发晕厥( 5) WHO 功能分级：，III 级( 6 ) 6 分钟步行距离测试( 6 MWD ) : 165 -440 m( 7)心肺运动试验：最大摄氧量11 -15 ml/min/kg (35 -65% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)36 -44.9( 8)脑自然肽氨基端前体蛋白 (NT-proBNP )血浆水平：脑钠肽( BNP) 50-300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白(NT-proBNP ) 300 -400 ng/l(9)成像(超声心动图，CMR成像)：右心房面积(RA) 18 £6 cm2,无或有少量心包积液(10)血液动力学：右心房压力(RAP)8 -14 mmHg，心脏排血指数(CI)2.0 24 l/min/m 2，混合静脉血氧饱和度( SvO2) 60-65%3. 高危（1）一年死亡率评估＞10%（2）有右心室衰竭临床症状（3）症状恶化迅速（4）频发晕厥（5）WHO 功能分级：IV 级（6）6 分钟步行距离测试（ 6 MWD ）:＜165 m（7）心肺运动试验：最大摄氧量＜11 ml/min/kg （＜35% pred.）, 二氧化通气当量斜率（VE/VCO2slope）＞45（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP ）血浆水平：脑钠肽（BNP ）＞300 ng/l ，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP ）＞1400 ng/l（9）成像（超声心动图，CMR 成像）：右心房面积（RA）＞26 cm 2，有少量心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP ）＞14 mmHg ，心脏排血指数（CI）2.0 l/min/m 2，混合静脉血氧饱和度（SvO 2）＜60% 建议评估肺动脉高血压的严重程度和临床治疗的反应性1. 建议根据临床评估、运动测试、生化标志、超声心动图和血液动力学的数据评估肺动脉高压患者的严重程度。
（I，C）2. 建议每3-6个月对病情稳定的患者定期进行后续评估。
（I, C）3. 建议使治疗反应良好的所有肺动脉高压患者达到或维持低危状态。
（I，C）4. 建议使治疗反应不够好的大部分肺动脉高压患者达到或维持中危状态。
（IIa，C）对肺动脉高压患者一般治疗的建议1. 避免怀孕。
（I，C）2. 免疫治疗流感和肺炎球菌的感染。
（I，C）3. 社会心理支持治疗。
（I，C）4. 在药物治疗的基础上进行运动锻炼。
（IIa，B）5. 对于WHO 功能为III 级和IV 级以及动脉血氧分压＜8 kPa （60 mmHg）的患者进行In-flight O2°（lla，C）6. 建议对进行择期手术的肺动脉高压患者采用硬膜外麻醉而不是全身麻醉（IIa，C）7. 不建议肺动脉高压患者进行高强度运动。
（III，C）支持治疗1. 有右心衰和体液潴留的PAH 患者应进行利尿治疗。
（I，C）2. 当PAH 患者动脉血氧压力持续<8 kPa （60 mmHg）时，应进行持续氧通气。
（I，C）3. 建议特发性PAH 、遗传性PAH 和因应用多环芳烃导致的PAH 的患者采用口服抗凝药物。
（IIb，C）4. 不建议PAH 患者采用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素-2 受体拮抗剂和B 受体阻滞剂，除非患者同时合并高血压、冠心病或者左心衰。
（III, C）对急性血管反应试验反应强烈的患者建议采用钙通道阻滞剂治疗1. 对急性血管反应试验反应强烈的特发性PAH 、遗传性PAH 和药物引起的PAH 患者建议采用高剂量钙通道阻滞剂治疗。
（I，C）2. 在采用高剂量钙通道阻滞剂治疗3-4 个月后，建议对特发性PAH 、遗传性PAH 和药物引起的PAH 患者进行密切随访再评估。
（I，C）3. 对于WHO肺功能I级或II级的特发性PAH、遗传性PAH和药物引起的PAH 患者并伴有明显的血液动力学改善（或接近正常），建议持续应用高剂量的钙离子通道阻滞剂。
（I，C）4. 对于WHO 肺功能III 级或IV 级或采用高剂量钙离子通道阻滞剂后无血液动力学改善（或接近正常）的患者建议采用特定的PAH 治疗。
（I，C）5. 不建议舒张实验无反应的患者应用大剂量的CCB 类，除非有其他指征建议使用标准剂量（例如，雷诺氏综合征）。
（III，C）儿科肺动脉高压推荐1. 推荐应用肺动脉高压诊断运算法则诊断和定义儿科肺动脉高压患者特定病因组别。
（I，C）2. 推荐在儿科肺动脉高压患者中制定肺动脉高压特异性治疗运算法则。
（I，C）3. 对于儿童肺动脉高压患者，应考虑联合治疗。
（IIa ，C）4. 应考虑儿科特定风险决定因素。
（IIa ，C）先天性心脏病相关肺动脉高压管理推荐1. 推荐WHO 功能分级III 级且出现Eisenmenger 综合征的患者使用波生坦。
（I, B）2. 对于Eisenmenger 综合征患者，应考虑使用其它内皮素受体拮抗剂、PDE-5 和前列环素。
（IIa , C）3. 对于存在肺动脉血栓或心衰体征的患者,在无明显咯血的情况下,可考虑使用口服抗凝药。
（IIa , C）4. 若额外吸氧能持续性增加血氧饱和度并减轻症状,应考虑额外吸氧。
（IIa ,C）5. 若出现高黏血症症状,通常在血细胞容积>65% 时,应考虑使用等容液替换血液。
（IIa , C）6. 对于血浆铁蛋白水平低的患者,可考虑补铁治疗。
（IIb , C）7. Eisenmenger 综合征患者可考虑联合药物治疗。
（IIb , C）8. 不推荐Eisenmenger 综合征患者使用钙离子拮抗剂。
（III, C）结缔组织病相关性肺动脉高压的若干建议1. 建议结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗原则应与特发性肺动脉高压相同。
（I, C）2. 无症状的系统性硬化患者除了每年推荐使用超声心动图、肺一氧化碳弥散量及生物标记物进行筛查, 还推荐他们在这些筛查之后, 进行静息超声心动图进行筛查测试。