氨基酸代谢一
详述哺乳动物氨基酸的分解代谢过程
详述哺乳动物氨基酸的分解代谢过程
哺乳动物氨基酸的分解代谢是指在生物体内，氨基酸被分解为α-酮
戊二酸、丙酮酸以及部分能量和有机酸的产生。
氨基酸是组成蛋白质的基
本单位，其分解代谢过程发生在细胞质和线粒体。
氨基酸的分解代谢主要经历以下几个过程：氨基团转移、α-氧酸分解、丙酮酸分解、蹲素分解。
α-氧酸分解是指分解出α-酮戊二酸和其他产物。
α-酮戊二酸是一
个重要的代谢中间产物，可通过一些途径进入TCA循环供能。
α-酮戊二
酸分解的产物还包括能量、有机酸以及其他氨基酸。
丙酮酸分解是指丙酮酸与其中一种氨基酸（甲硡胺或赤名胺）反应后，生成氨代丙酮酸和一种酮置。
氨代丙酮酸可进入TCA循环供能，而酮置则
可进一步代谢为乙酸，并进入脂肪合成途径。
腺嘌呤与氨基酸都可以在氨基酸代谢中被分解。
脱氨作用是指腺嘌呤
通过一系列反应后，释放出氨基基团和一个碳链。
同样，氨基酸在腺嘌呤
代谢途径中也可发生脱氨作用。
除了以上过程外，氨基酸的代谢还包括氨青霉素酸途径（氨基酸发生
转化生成新的氨基酸）、支链氨基酸和芳香族氨基酸的氧酸转化（使支链
氨基酸和芳香族氨基酸能够代谢）等。
总的来说，哺乳动物氨基酸的分解代谢过程是一个复杂的过程，涉及
多个酶的参与以及多种代谢途径的相互作用。
这一过程不仅能够提供能量，还能提供有机酸和其他重要代谢产物，对于维持生物体的正常生理功能至
关重要。
氨基酸的一般代谢
COOH CH2 C=O
COOH
COOH
谷氨酸
草酰乙酸
AST
COOH COOH
(CH2)2 C=O
+
Байду номын сангаас
CH2 CHNH2
COOH
COOH
α -酮戊二酸 天冬氨酸
2. 各种转氨酶都具有相同的辅基和作用机制
• 转氨酶的辅基：维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛 • 作用机制
（二）L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基
内源性氨基酸与外源性氨基酸共同分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库
（二）氨基酸代谢概况
食物蛋白质
尿素
氨
酮体
α -酮酸
氧化供能
组织蛋白质
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
分解 合成
氨基酸 代谢库
脱羧基作用
糖
胺类
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
三、氨基酸分解代谢首先脱氨基
（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基
第二节
氨基酸的一般代谢
（General Metabolism of Amino Acids）
一、体内蛋白质分解生成氨基酸
• 成人体内的蛋白质每天约有1%～2%被降解 • 蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%～80%被重新利用合成新的蛋白质
（一）蛋白质以不同的速率进行降解
蛋白质的半寿期（half-life)：蛋白质浓度减少到开始值50%所需要的时间
H2O2 FMN
O2 FMNH2
R
+H2O
R
NH4+
四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
（一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量 （二）α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸 （三）α -酮酸可转变成糖和脂类化合物
氨基酸分解代谢
高氨血症常见于先天性氨基酸代谢障碍、肝硬化、重症 肝炎等疾病。
治疗高氨血症的方法包括使用降氨药物、限制蛋白质摄 入、促进氨排泄等，同时需积极治疗原发病。
肝性脑病
肝性脑病是指由于肝功能严重 受损，导致氨代谢异常，引起 中枢神经系统功能紊乱的综合
酶的共价修饰
一些酶在催化过程中会发生共价修饰，如磷酸化、乙酰化 等。这些修饰可以改变酶的活性或调节酶的功能。
激素的调控
01
激素的合成与释放
激素在特定的内分泌细胞中合成，并通过血液或其他途径传输到靶细胞。
激素的合成和释放受到上游激素和营养物质的调节。
02 03
激素与受体结合
激素与靶细胞表面的受体结合，触发一系列信号转导途径，最终影响基 因表达和代谢过程。不同的激素与不同的受体结合，产生不同的生物学 效应。
02 氨基酸分解代谢的过程
氨基酸的活化
总结词
氨基酸的活化是指将游离氨基酸转变为氨基酰-tRNA的过程，是氨基酸分解代谢的起始步骤。
详细描述
在氨基酸的活化过程中，游离氨基酸与特定的tRNA结合，通过氨基酰-tRNA合成酶催化，形成氨基酰tRNA复合物。这个过程需要消耗ATP，为氨基酸提供活化所需的能量。
03 氨基酸分解代谢的调控
酶的调控
酶的激活与抑制
酶的活性受到多种因素的调节，包括激活剂和抑制剂的影 响。某些物质可以促进酶的活性，称为激活剂，而另一些 物质则抑制酶的活性，称为抑制剂。
酶的合成与降解
酶的合成和降解是动态过程，受到基因表达和蛋白质降解 的影响。在某些情况下，增加酶的合成可以促进代谢反应， 而酶的降解则可能降低代谢速率。
征。
氨基酸的一般代谢
总反应式：
2NH3+CO2+3ATP+3H2O
尿素 鸟氨酸 精氨酸酶 H2O 精氨酸
尿素+2ATP+AMP+2Pi+PPi
NH3 + CO2
H2O 瓜氨酸
H2O
NH 3
NH2 + CO2 + H2O 线粒体 2ATP 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 Pi 瓜氨酸 N-乙酰谷氨酸
胞液
鸟氨酸
瓜氨酸 鸟氨酸循环 鸟氨酸 尿素 H2O 精氨酸 ATP AMP+PPi 精氨酸代琥珀酸
天冬氨酸
α- 酮戊二酸
氨基酸
草酰乙酸
谷氨酸
α- 酮酸
苹果酸 延胡索酸
⑷ 鸟氨酸循环的特点： ① 尿素分子中的２个氮原子，一个来自氨， 另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可 由其它氨基酸通过转氨基作用而生成。 ② 尿素合成是一个耗能的过程，合成１分子
尿素需要消耗4个高能磷酸键。
⑸ 氨的其它去路
① 在肾小管细胞中，谷氨酰胺在谷氨酰胺 酶的作用下脱氨基，氨基与尿液中的H+ 结合，然后以胺盐的形式由尿排除。 ② 参与合成非必需氨基酸。 ③ 参与核酸中碱基的合成。
4．高血氨症和氨中毒
正常生理情况下，血氯的来源与去路保持动 态平衡，血氨浓度处于较低的水平。氨在肝脏中 合成尿素是维持这种平衡的关键。 当肝功能严重损伤时，尿素合成发生障碍， 血氨浓度升高，称为高血氨症。 一般认为，氨进入脑组织．可与脑中的α酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与脑中的谷氨 酸进一步结合生成谷氨酰胺。因此，脑中氨的增 加可以使脑细胞中的α一酮戊二酸减少，导致三 羧酸循环减弱，从而使脑组织中ATP生成减少， 引起大脑功能障碍，严重时可发生昏迷，这就是 肝昏迷氨中毒学说的基础。
氨基酸的代谢知识点
氨基酸的代谢知识点氨基酸代谢学习重点考纲提示：1.氨基酸，蛋白质生化2.个别重要氨基酸的代谢一、蛋白质的生理功能及营养作用1.营养必需氨基酸的概念和种类(1)定义：必须由食物供应的氨基酸称为营养必需氨基酸(2)地位：必需氨基酸的种数比(种类，数量，比例)决定蛋白质的生理价值(3)种类：八类——口诀记忆：甲携来一本亮色书(甲硫氨酸，缬氨酸，赖氨酸、异亮氨酸，苯丙氨酸和亮氨酸、色氨酸、苏氨酸)2.氮平衡(1)氮平衡概念：是指氮的摄入量与排出量之间的平衡状态(2)氮平衡分类1)总氮平衡：摄入氮=排出氮，如正常成年人2)正氮平衡：摄入氮排出氮，如生长期的儿童少年，孕妇和恢复期的伤病员3)负氮平衡：苏氨酸缺乏，引起负氮平衡，摄入氮排出氮，如慢性消耗性疾病，组织创伤和饥饿3.氨基酸和蛋白质的生理功能氨基酸是组成蛋白质的基本组成单位，氨基酸的重要生理作用是合成蛋白质，也是核酸、尼克酰胺、儿茶酚胺类激素、甲状腺素及一些神经介质的重要原料。
多余的氨基酸在体内也可以转变成糖类或脂肪，或作为能源物质氧化分解释放能量。
蛋白质是生命的物质基础，维持细胞、组织的生长、更新、修补;参与体内多种重要的生理活动，如催化物质反应、代谢调节、运输物质、机体免疫、肌肉收缩和血液凝固等;作为能源物质氧化供能。
二、蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用1.蛋白酶在消化中的作用(1)蛋白消化作用：主要靠酶完成(2)胰液中的蛋白酶：外肽酶和内肽酶1)外肽酶：羧基肽酶和氨基肽酶。
想象氨基酸的氨基，羧基在其两端，在外侧，为外肽酶2)内肽酶：胰蛋白酶(能激活其他蛋白酶原的蛋白酶，蛋白质的消化主要靠它完成)、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。
2.氨基酸吸收(1)小肠直接被吸收(2)耗能靠钠需载体的主动转运而吸收：载体主要是中性氨基酸载体(3)-谷氨酰基循环：是氨基酸吸收另一机制3.蛋白质的腐败作用(1)定义：大肠进行，细菌参与，通过氨基酸脱氨基，脱羧基作用完成。
(2)产物1)大多数有害产物：氨类2)少数经肝解毒为无害产物三、氨基酸的一般代谢1.联合脱氨作用(1)定义：脱氨作用和转氨作用联合为联合脱氨作用，是体内脱氨基主要方式，也是体内氨****的主要方式，是合成非必需氨基酸重要途径(2)参与联合脱氨作用的维生素：B6，PP(3)反应特点1)可逆2)互变：氨基酸完成互变，原有的氨基酸脱氨，转变成相应的-酮酸，而作为受氨的-酮酸则因接受氨基而转变成另一种氨基酸。
氨基酸代谢
第十二章 氨基酸代谢第一节 体内氨基酸的来源一、 外源氨基酸（一）蛋白质在胃和肠道被消化被成氨基酸和寡肽1.场所一：胃酶类：胃蛋白酶原、胃酸、胃蛋白酶消化程度：多肽及少量氨基酸2.场所二：小肠酶类：肠激酶、胰液蛋白酶（原）、内/外肽酶 消化程度：氨基酸和小肽——小肠是蛋白质消化的主要部位3.场所三：小肠粘膜细胞内酶类：寡肽酶（例如氨基肽酶及二肽酶等） 消化程度：最终产生氨基酸。
（二）氨基酸的吸收是一个主动转运过程吸收部位：主要在小肠粘膜细胞 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程1.方式一：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP 供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。
2.方式二：γ-谷氨酰基循环（三）未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下发生腐败作用腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氢等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质，对机体有一定的营养作用。
组胺和尸胺：降血压；酪胺：升血压；酪胺和苯乙胺：假神经递质（肝性脑病）二、 内源氨基酸（一）蛋白质的降解及其半寿期1.半寿期：蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。
2. PEST 序列：脯-谷-丝-苏，快速降解标志序列。
（二）真核细胞内有两条主要的蛋白质的降解途径胃蛋白胃蛋白酶 + 多肽碎片胃酸、胃蛋白酶 (十二指肠分泌，胆汁激活)1．外在和长寿蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径降解 （1）不依赖ATP （2）利用溶酶体中的组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白2．异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP 的泛素途径降解 （1）依赖ATP （2）泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白酶体特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素的这种标记作用是非底物特异性的，称为泛素化。
（3）降解异常蛋白和短寿命蛋白 3*.P53蛋白：细胞内的分子警察由这种基因编码的蛋白质是一种转录因子，其控制着细胞周期的启动。
氨基酸的生物化学功能与代谢途径
氨基酸的生物化学功能与代谢途径氨基酸是构成蛋白质的基本单元，同时也是许多生物分子中的重要组成部分。
除了作为蛋白质合成的原料，氨基酸还具有多种生物化学功能和代谢途径。
本文将围绕氨基酸的生物化学功能和代谢途径展开讨论。
一、氨基酸作为蛋白质合成的原料蛋白质是生物体内最重要的有机物，对生命活动起着重要的调控和催化作用。
氨基酸是蛋白质的基本组成单元，通过肽键连接形成多肽链，再进一步折叠形成功能性的蛋白质。
不同的氨基酸序列和折叠方式决定了蛋白质的结构和功能。
二、氨基酸的生物化学功能1. 氨基酸作为代谢途径的中间产物：氨基酸通过与其他化合物发生反应，参与到生物体的多种代谢途径中。
例如，丝氨酸通过甲硫氨酸形成，参与到硫氨酸和甲硫氨酸代谢途径中。
2. 氨基酸作为信号分子：某些氨基酸具有信号传导的功能，例如谷氨酸是中枢神经系统的主要兴奋性神经递质，参与神经传递的过程。
3. 氨基酸作为合成其他生物分子的前体：氨基酸可以通过一系列的代谢反应转化为其他生物分子的前体。
例如，苏氨酸可以转化为脯氨酸，继而合成出嘌呤和嘧啶等核苷酸。
三、氨基酸代谢途径1. 氨基酸降解代谢：氨基酸在生物体内会经历降解代谢的过程，形成能量物质、酮体和其他代谢产物。
氨基酸可以被转化为酮体，提供给某些组织维持能量供应。
同时，降解代谢还会产生一些有害物质，如尿素，它通过肾脏排出体外。
2. 氨基酸合成代谢：生物体内的某些氨基酸无法由其他物质合成，需要通过合成代谢途径获得。
例如，人体无法合成的必需氨基酸需要从食物中摄入。
3. 转氨酶途径：氨基酸的代谢涉及到转氨酶的参与。
转氨酶通过将氨基酸中的氨基基团转移到某些接受体上，形成新的氨基酸或代谢产物。
在生物体内，氨基酸的生物化学功能与代谢途径是高度复杂和相互关联的。
不同的氨基酸在代谢途径中发挥着不同的作用。
氨基酸的合成和降解代谢是生物体维持能量供应和物质平衡的重要过程。
氨基酸的生物化学功能则涉及到多种生物分子的合成和信号传导。
氨基酸的合成代谢
氨基酸的合成代谢
氨基酸的合成代谢要点：
氨的来源：氨甲酰磷酸、谷氨酸、谷氨酰胺
碳骨架来源：tca循环、糖酵解、磷酸戊糖途径等关键中间新陈代谢产物（糖代谢途径）
起始化合物：α-酮戊二酸（谷氨酸族）、草酰乙酸（天冬氨酸族）、丙酮酸（丙氨
酸族）、3-磷酸甘油酸（丝氨酸族）、pep和4-磷酸赤藓糖（芳香族）、5-磷酸核糖（组
氨酸）
α-酮戊二酸（源自tca循环），经氨基化反应可以分解成谷氨酸，再进而制备谷氨
酰胺、脯氨酸、精氨酸。
草酰乙酸（来自tca循环）经转氨基作用生成天冬氨酸，再进而合成天冬酰胺、甲硫
氨酸、苏氨酸、赖氨酸、异亮氨酸。
特别注意：glu、gln制备来源于氨基化反应，asp、asn制备来源于转回氨基促进作用。
以丙酮酸（来自糖酵解）为起始物，生成丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸。
1.丙酮酸起至提供更多羟乙基作用
2.先形成相应的酮酸，再转氨基形成氨基酸
3.氨基供体为谷氨酸
以3-磷酸甘油酸（来自糖酵解）为起始物，生成丝氨酸，再经转羟甲基酶（辅酶fh4，见一碳单位）作用形成甘氨酸；也可形成半胱氨酸（s来自met）。
五芳香族氨基酸
以pep（来自糖酵解）和4-磷酸赤藓糖（来自磷酸戊糖途径）为起始物，莽草酸为芳
香族氨基酸合成前体，分支酸为重要分歧点化合物。
以5-磷酸核糖（源自磷酸戊糖途径）为初始物。
cho细胞 氨基酸代谢
cho细胞氨基酸代谢
CHO细胞是一种常用于生物技术和生物工程中的细胞系，被广泛用于重组蛋白的表达和产生。
氨基酸代谢是CHO细胞生长和生产过程中的重要生化过程之一。
在CHO细胞中，氨基酸代谢主要包括氨基酸的合成和降解两个方面。
氨基酸的合成主要通过多个酶催化的反应进行，最终合成出各种不同的氨基酸。
CHO细胞可以利用外源的氨基酸进行合成，也可以通过代谢途径合成一部分氨基酸。
氨基酸的合成途径主要包括途径、鸟氨酸途径、谷氨酸途径等。
氨基酸的降解是指将氨基酸转化为能量和其他代谢产物的过程。
CHO细胞将氨基酸通过脱氨酶等酶催化的反应转化为酮酸和氨，进而通过三羧酸循环和糖酵解等代谢途径进一步代谢为能量。
氨基酸代谢在CHO细胞中起着重要的作用。
氨基酸是蛋白质的组成部分，也是许多生物合成物质的前体，如核酸、激素等。
CHO细胞通过调控氨基酸代谢，可以控制蛋白质的合成和代谢产物的生成，从而实现对细胞生长和产物生产的调控。
此外，氨基酸代谢还与CHO细胞的应激响应、抗氧化能力等生理过程密切相关。
CHO细胞的氨基酸代谢对于细胞生长和产物生产具有重要的调控作用，深入研究氨基酸代谢机制对于优化CHO细胞的生产性能具有重要意义。
氨基酸代谢
Chapter 9 Metabolism of Amino Acids
氨基酸（amino acids)是蛋白质(protein)的基本 组成单位。 氨基酸代谢包括合成代谢和分解代谢。 本章主要讨论氨基酸的分解代谢。
第一节 蛋白质在体内的降解 第一节 蛋白质在体内的降解
COOH
H2N - CH CH2 COOH
天冬氨酸
N - CH CH2 NH (CH ) COOH C
2 3
H2N- CH COOH
精氨酸代琥珀酸
4．精氨酸代琥珀酸的裂解：
在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成 精氨酸和延胡索酸。
NH2 C
COOH
精氨酸代琥 珀酸裂解酶
NH2 C NH (CH2)3 H2N- CH COOH
谷氨酰胺的运氨作用
肝外组织细胞 ATP + NH3 ADP + Pi
谷氨酰胺合成酶
glutamic acid
谷氨酰胺酶
glutamine
血液
NH3
肝细胞
H2O
第四节 氨基酸转变为生物活性物质 第四节 氨基酸转变为生物活性物质
一. 形成生物胺类
（一）5-羟色胺的生成：
5-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）是一种重要的神 经递质，且具有强烈的缩血管作用。 5-羟色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan)。
二、氨基酸的脱氨基作用
氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即氧化脱氨基，联 合脱氨基和非氧化脱氨基。 在这三种脱氨基作用中，以联合脱氨基作用最为重 要；而非氧化脱氨基作用则主要见于微生物中。
（一）氧化脱氨基作用：
氨基酸的代谢
3
提高蛋白质营养价值的方法
①食物蛋白质的互补作用 将几种营养价值低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸互 相补充而提高营养价值，为蛋白质的互补作用。
例如：谷类蛋白质（赖氨酸少 色氨酸多）豆类蛋白质（赖氨酸多 色氨酸少）
①提高蛋白质的消化率和利用率
加工或者烹调
.
5
第二节 氨基酸的一般代谢
一、氨基酸代谢概况 二、氨基酸的脱氨基作用
（一）氨的来源与去路
1、氨的来源 2、氨的去路
（二）高血氨与氨中毒
.
14
（一）氨的来源与去路
氨的来源
氨的去路
（1）内源性氨：组织
中氨基酸脱氨基作用是体 内氨的主要来源。
（2）外源性氨：由肠
道吸收的氨。 包括：自由食物蛋白质在 肠道腐败产生的氨；血中 尿素渗透至肠腔在细菌作 用下分解产生的氨。
（1）尿素的合成 （2）谷氨酰胺的合成 （3）氨的其他代谢途径
一、氨基酸的脱羧基作用 二、一碳单位的代谢
三、含硫氨基酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢
.
34
一个车夫，赶着一辆马车， 车上坐着7个人，每个人背 着7个袋，每个袋里装7只 大猫，每只大猫带着7只小 猫，每个小猫带着7只老鼠 作为干粮，问：一共多少条 腿？求腿数！！！
.
35
一、氨基酸的脱羧基作用
几种重要的胺类物质
多胺
某些氨基酸在体内经脱羧作用可产生多胺。包括：腐胺、 亚精胺、精氨。
.
36
二、一碳单位的代谢
1、一碳单位的概念
某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的 基团，称为一碳单位。
2、一碳单位的来源
主要由丝氨酸、组氨酸、甘氨酸、色氨酸代谢产生。
3、一碳单位的载体
氨基酸的分解代谢
氨基酸的分解代谢氨基酸是构成蛋白质的基本单元，同时也是人体内重要的代谢产物。
氨基酸的分解代谢是指人体内氨基酸被分解为能量或其他代谢产物的过程。
这个过程涉及到多个酶和代谢途径，其中包括转氨酶、脱氨酶、氧化酶等。
氨基酸的分解代谢主要发生在肝脏和肌肉组织中。
肝脏是氨基酸代谢的主要场所，它可以将氨基酸转化为能量或其他代谢产物。
肌肉组织中的氨基酸则主要用于肌肉的合成和修复。
氨基酸的分解代谢可以分为两个主要途径：氨基酸转氨和氨基酸脱氨。
氨基酸转氨是指氨基酸中的氨基被转移到另一个分子上，形成新的氨基酸或其他代谢产物。
这个过程需要转氨酶的参与，其中最常见的是谷氨酸转氨酶。
氨基酸脱氨则是指氨基酸中的氨基被脱离，形成氨气和酮酸。
这个过程需要脱氨酶的参与，其中最常见的是谷氨酸脱氨酶。
氨基酸的分解代谢产生的代谢产物包括能量、尿素、酮酸等。
其中能量是最重要的代谢产物之一，它可以通过氨基酸的氧化代谢产生。
尿素则是氨基酸代谢的最终产物，它可以通过肝脏将氨基酸中的氨基转化为尿素，排出体外。
酮酸则是氨基酸脱氨代谢的产物之一，它可以被肌肉组织和其他组织利用为能量来源。
氨基酸的分解代谢对人体健康有着重要的影响。
一些疾病，如肝病、肾病等，会影响氨基酸的代谢，导致氨基酸代谢产物的积累和毒性物质的产生。
此外，一些遗传性疾病，如苯丙酮尿症、酪氨酸尿症等，也与氨基酸代谢异常有关。
总之，氨基酸的分解代谢是人体内重要的代谢过程之一，它涉及到多个酶和代谢途径，产生的代谢产物对人体健康有着重要的影响。
对于一些氨基酸代谢异常的疾病，及时的诊断和治疗是非常重要的。
氨基酸的代谢
一、氨基酸代谢的概况∙重点、难点∙第一节蛋白质的营养作用∙第二节蛋白质的消化,吸取∙第三节氨基酸的一般代谢∙第四节个别氨基酸代谢食物蛋白质经过消化吸收后进人体内的氨基酸称为外源性氨基酸。
机体各组织的蛋白质分解生成的及机体合成的氨基酸称为内源性氨基酸。
在血液和组织中分布的氨基酸称为氨基酸代谢库(aminoacidmetabolic pool)。
各组织中氨基酸的分布不均匀。
氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也参与合成多肽及其它含氮的生理活性物质。
除维生素外，体内的各种含氮物质几乎都可由氨基酸转变而来。
氨基酸在体内代谢的基本情况概括如图。
大部分氨基酸的分解代谢在肝脏进行，氨的解毒过程也主要在肝脏进行。
图8-2 氨基酸代谢库二、氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α—酮酸的过程，是体内氨基酸分解代谢的主要途径。
脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。
(一)氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。
组织中有几种催化氨基酸氧化脱氨的酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶最重要。
L-氨基酸氧化酶与D-氨基酸氧化酶虽能催化氨基酸氧化脱氨，但对人体内氨基酸脱氨的意义不大。
1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用由 L谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase)催化谷氨酸氧化脱氨。
谷氨酸脱氢使辅酶NAD+还原为NADH+H+并生成α-酮戊二酸和氨。
谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+。
谷氨酸脱氢酶广泛分布于肝、肾、脑等多种细胞中。
此酶活性高、特异性强，是一种不需氧的脱氢酶。
谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的。
其逆反应为α-酮戊二酸的还原氨基化，在体内营养非必需氨基酸合成过程中起着十分重要的作用。
(二)转氨基作用转氨基作用：在转氨酶(transaminase ansaminase)的催化下，某一氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成a-酮酸。
氨基酸代谢
目标蛋白被分解
2004 Nobel Prize in chemistry
Aaron Ciechanover
•Israel
Avram Hershko
•Israel •Technion – Israel Institute of Technology
Irwin Rose
•USA •University of California
溶酶体膜的稳定性
溶酶体的外被是一层单位膜, 内部没有任
何特殊的结构。由于溶酶体中含有各种不
同的水解酶类,所以溶酶体在生活细胞中必
须是高度稳定的。溶酶体的稳定性与其膜 的结构组成有关：
溶体酶膜含有整合蛋白和胆固醇
溶酶体膜含有各种不同酸性的、高度糖基化膜
整合蛋白, 这些膜整合蛋白的功能可能是保护
2、转氨基作用
转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛VB6 谷丙转氨酶、谷草转氨酶
3、联合脱氨基作用
联合脱氨基作用
转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联
次黄苷酸
α-氨基酸
α-酮戊二酸
天冬氨酸
α-酮酸
腺苷酰琥珀酸 草酰乙酸
谷氨酸
苹果酸
延胡索酸
腺苷酸
二、氨基酸的脱羧基作用
1、氨基酸在脱羧酶（辅酶是磷酸吡哆醛）的作用 下，脱去羧基产生二氧化碳和相应的胺的过程;
2. 血氨的去路
① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
③ 合成谷氨酰胺
谷氨酸 +
ATP 谷氨酰胺合成酶
NH3
谷氨酰胺
ADP+Pi
④ 肾小管泌氨
分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。
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酶原激活的意义
★ 蛋白质是生命的物质基础
二、蛋白质的需要量和营养价值
（一）氮平衡(nitrogen balance)
摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮 量之间的关系，可反映体内蛋白质代谢的概况。
1. 氮的总平衡：摄入氮 = 排出氮 正常成人 2. 氮的正平衡：摄入氮＞排出氮
婴幼儿、青少年、孕妇、乳母、疾病康复期 3. 氮的负平衡：摄入氮＜排出氮
蛋白水解酶作用示意图
氨基肽酶
内肽酶
羧基肽酶
N+
氨基酸
肠液中酶原的激活
胰蛋白酶原
肠激酶 (enterokinase)
胰蛋白酶 (trypsin)
糜蛋白 酶原
糜蛋白酶
弹性蛋
(chymotrypsin) 白酶原
弹性蛋白酶 (elastase)
羧基肽酶原 (A或B)
羧基肽酶(A或B) (carboxypeptidase)
第二节
蛋白质的消化、吸收与腐败
Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins
一、蛋白质的消化
蛋白质消化的生理意义 • 由大分子转变为小分子，便于吸收。 • 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、 毒性反应。
消化过程：
（一）胃中的消化 —— 胃蛋白酶（pepsin） （二）小肠中的消化 —— 胰酶 （三）小肠粘膜细胞内——氨基肽酶
（二）生理需要量
体内蛋白质不断更新，即使不进食蛋白质， 机体每日约分解20g蛋白质，由于食物蛋白质和人 体蛋白质有质的差异，且蛋白质利用率不能达到 百分之百，因此要进食大于20ｇ蛋白质/日。
成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我国 营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。
孕妇、乳母、脑力劳动或强体力劳动者，蛋白 质的需要量须增加。
外肽酶(exopeptidase) 自肽链的末段开始，每次水解一个氨基酸残基，
如羧基肽酶(A、B) 、氨基肽酶。
小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用
主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例 如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶 (dipeptidase)等,氨基肽酶从氨基末端逐步水解 寡肽，最后生成二肽，二肽再经二肽酶的水解， 最终产生氨基酸。
缺乏会引起氮的负平衡
其余12种氨基酸体内可以合成，称为营养非必需 氨基酸。
②蛋白质的营养价值(nutrition value)
蛋白质所含必需氨基酸的的数量、种 类、比例越接近人体蛋白质，其利用率越 高，营养价值越高。
动物蛋白质的营养价值高于植物蛋白 质，易为人体所利用。
某些食物的营养价值
食物 营养价值 食物 营养价值 食物 营养价值
鸡蛋 牛奶
94 大米 77 大豆(熟) 64 85 小麦 67 大豆(生) 57
猪肉 74 玉米 60
花生
59
牛肉 76 小米 57
红薯
72
羊肉 69 高粱 56 马铃薯 67
鱼
83
白菜
76
③蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其
必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
食物名称 单独食用生物价
胃蛋白酶有凝乳作用，使乳汁在胃内停留时间 延长，利于乳汁中蛋白质的消化
2、小肠是蛋白质消化的主要部位。
胰酶的消化作用 胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为
7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。
内肽酶(endopeptidase) 水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、
糜蛋白酶、弹性蛋白酶。
小麦
67
小米
57
大豆
64
豌豆
48
玉米
60
牛肉干
76
混合食用生物价
混合食用所占比例（%）
37
31
32
40
46
16
20
8
15
…
…
…
40
…
…
…
15
74
73
89
为了使食物蛋白质的互补作用能充分 发挥，我们可以采取以下方法： ①食物的生物学属性愈远愈好。 ②塔配的食物种类愈多愈好。 ③各类食物要同时食用，荤素搭配，粮菜 兼食、糖豆混合、粗粮细作
1. 结构蛋白 —— 蛋白质约占人体重量的16.3％，
维持细胞、组织的生长、更新和修补。
2. 功能蛋白 —— 参与多种重要的生理活动。催化
（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌 肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统） 等。
3. 氧化供能 ——每克蛋白质在体内氧化分解可释
放17.19kJ (4.1 kcal)的能量，人体每日 18%能量由蛋白质提供。
（三）蛋白质的营养价值
• 蛋白质的含量： • 蛋白质的消化率：受机体状况、食物的影响 • 蛋白质的利用率：食物蛋白质的氨基酸组成 是否与人体蛋白质接近，所含营养必需氨基酸的 种类、数量
①必需氨基酸(essential amino acid)
指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供 给的氨基酸，共有8种：写（缬氨酸） 一（异亮氨 酸） 两（亮氨酸） 本（苯丙氨酸）单（蛋氨酸） 色（色氨酸）书（苏氨酸）来（赖氨酸）。
（oligopeptidase）和二肽酶（dipeptidase）
1、胃内消化
胃蛋白酶原胃酸、胃蛋白酶 胃蛋白酶 + 多肽碎片
(pepsinogen)
(pepsin)
胃蛋白酶的最适pH为1.5－2.5，对蛋白质肽键 的作用特异性较差，主要水解由芳香族氨基酸、 蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为短 肽及少量氨基酸。
氨 基 酸 代 谢（一）
Metabolism of Amino Acids
基因工程研究所 刘玥
蛋白质的营养作用
蛋白质的消化、吸收与腐败
氨基酸的一般代谢 氨基酸的脱氨基作用
氨的代谢
α-酮酸的代谢
个别氨基酸的代谢
第一节
蛋白质的营养作用
Nutritional Function of Protein
一、蛋白质营养的重要性
饥饿、营养不良、消耗性疾病、大面积烧伤、 大量失血
蛋白质主要由氨基酸组成,目前，奶粉中蛋白质含量的 测定主要采用“凯氏定氮法”，该方法只能测出含氮量,不 能鉴定饲料中有无违规化学物质。奶粉含氮量一般不超过 30% ,而三聚氰胺含氮量为66%左右，所以,添加三聚氰胺的 饲料理论上可以测出较高的蛋白质含量。三聚氰胺作为一 种白色结晶粉末，没有什么气味和味道，掺杂后不易被发 现。在植物蛋白粉和饲料中使测试蛋白质含量增加一个百 分点，用三聚氰胺的花费只有真实蛋白原料的1/5。