抗磷脂抗体综合征(,APS)
抗磷脂抗体综合征护理
什么是抗磷脂抗体综合征？ 症状
常见症状包括反复流产、深静脉血栓、肺栓塞和 其他血栓性事件。
患者可能还会出现皮肤病变、心血管问题等。
什么是抗磷脂抗体综合征？
诊断
通过检测血液中的抗磷脂抗体和临床症状进行诊 断。
诊断需要综合考虑多个因素，包括病史和实验室 检查结果。
了解这些因素有助于早期识别和干预。
何时需要护理干预？
何时需要护理干预？ 急性血栓事件
出现深静脉血栓或肺栓塞等急性事件时需立即进 行护理干预。
及时的医学干预对改善预后至关重要。
ห้องสมุดไป่ตู้
何时需要护理干预？ 妊娠期护理
孕妇需特别关注，以降低流产和其他妊娠并发症 的风险。
定期产检和使用抗凝药物是关键。
何时需要护理干预？ 长期监测
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
主要影响年轻女性，但也可能发生在男性和 老年人身上。
与自身免疫疾病（如红斑狼疮）相关的患者 更易受影响。
谁会受到影响？ 遗传因素
某些遗传背景可能增加发展APS的风险。
家族史可能是一个重要的风险因素。
谁会受到影响？ 其他风险因素
吸烟、肥胖、某些药物和感染等也可能增加 风险。
向患者提供关于APS及其管理的信息，提高患者 的自我管理能力。
患者对自身健康状况的理解和参与是护理的重要 部分。
护理团队的角色是什么？ 随访和评估
定期随访患者的健康状况，评估治疗效果并调整 护理计划。
及时的反馈和调整有助于改善护理效果。
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抗磷脂抗体综合征护理
演讲人：
目录
1. 什么是抗磷脂抗体综合征？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要护理干预？ 4. 如何进行护理管理？ 5. 护理团队的角色是什么？
抗磷脂抗体综合征症状分析
抗磷脂抗体综合征症状分析一、概述抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Antibody Syndrome, APS）是一种自身免疫性疾病，以抗磷脂抗体的持续存在为特征，导致患者出现血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。
本病可发生在系统性红斑狼疮（SLE）患者中，也可独立发生。
本文将对抗磷脂抗体综合征的症状进行详细分析。
二、症状表现抗磷脂抗体综合征的症状表现多样，主要症状包括：1. 血栓形成抗磷脂抗体综合征患者最常见的症状是血栓形成。
这些血栓可发生在任何部位，包括动脉和静脉。
静脉血栓多见于下肢，表现为肿胀、疼痛和发热。
动脉血栓可导致严重后果，如中风、心肌梗死和肺栓塞等。
2. 习惯性流产抗磷脂抗体综合征患者往往会出现习惯性流产。
流产可能发生在妊娠早期或中期，对患者和家庭造成极大的心理和生理负担。
3. 血小板减少血小板减少是抗磷脂抗体综合征的另一个常见症状。
患者可能出现皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等症状。
严重时，血小板减少可导致内脏出血，危及生命。
4. 神经系统症状部分患者可能出现神经系统症状，如头痛、视觉障碍、精神症状、瘫痪等。
这些症状可能与血栓形成有关，也可能与抗磷脂抗体综合征导致的微血管病变有关。
5. 皮肤症状部分患者可能出现皮肤症状，如皮疹、红斑等。
这些症状可能与系统性红斑狼疮有关，也可能与抗磷脂抗体综合征本身有关。
三、诊断与治疗1. 诊断抗磷脂抗体综合征的诊断主要依据临床表现和实验室检查。
主要诊断标准包括：- 至少发生过一次自发性血栓事件；- 至少发生过一次习惯性流产；- 血小板减少；- 实验室检查发现抗磷脂抗体阳性。
2. 治疗抗磷脂抗体综合征的治疗主要包括：- 抗凝治疗：用于预防血栓形成，常用药物包括华法林、肝素等；- 抗血小板治疗：用于治疗血小板减少，常用药物包括阿司匹林、氯吡格雷等；- 糖皮质激素：用于控制炎症反应，常用药物包括泼尼松等；- 免疫抑制剂：用于治疗难治性病例，常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等；- 治疗并发症：如抗磷脂抗体综合征导致的心脏病变、神经系统病变等。
抗磷脂抗体综合征：护理介入
抗磷脂抗体综合征：护理介入1. 疾病概述抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Antibody Syndrome, APS）是一种自身免疫性疾病，主要表现为反复发生的血栓形成和/或自发性流产。
该病还可导致其他临床表现，如全身性红斑狼疮等。
目前认为，抗磷脂抗体综合征的发病机制与免疫系统异常有关。
2. 护理评估2.1 患者一般情况- 评估患者的年龄、性别、婚姻状况等一般情况。
- 关注患者的心理状态，了解患者对疾病的认识和应对能力。
2.2 病情评估- 了解患者抗磷脂抗体的检测结果，评估患者病情的严重程度。
- 评估患者是否有血栓形成和/或自发性流产的病史，了解患者的并发症情况。
2.3 生活能力评估- 评估患者的生活质量，包括睡眠、饮食、排泄等方面。
- 了解患者的社会支持系统，包括家庭、朋友、同事等。
3. 护理目标- 减轻患者的症状，控制病情进展。
- 防止血栓形成和/或自发性流产等并发症的发生。
- 提高患者的生活质量，帮助患者重返社会。
4. 护理措施4.1 生活护理- 指导患者保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食、适当运动等。
- 协助患者进行日常生活活动，如洗澡、穿衣、进食等。
4.2 病情观察- 定期观察患者的生命体征，如心率、血压、呼吸等。
- 关注患者的症状变化，如关节疼痛、皮肤紫癜等。
4.3 用药护理- 遵医嘱给予抗凝、抗血小板聚集等药物治疗，注意观察药物副作用。
- 指导患者正确使用抗磷脂抗体综合征的药物，如肝素、华法林等。
4.4 心理护理- 倾听患者的心声，关心患者的感受，提供心理支持。
- 帮助患者建立积极的疾病观念，提高患者的自我管理能力。
4.5 健康教育- 向患者讲解抗磷脂抗体综合征的病因、症状、治疗及预防知识。
- 指导患者在日常生活中注意避免诱发血栓形成和/或自发性流产的因素，如长时间站立、剧烈运动等。
4.6 社会支持- 帮助患者争取社会资源，如医疗保险、残疾人救助等。
- 鼓励患者参加社交活动，增进与亲朋好友的联系。
抗心磷脂抗体综合征
概念
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome, APS）是指由 抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要 表现为血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。在同一患者 可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。
由于抗心磷脂抗体（ACL抗体）的特异性更强，与上述临床 表现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合征（anticardiolipin syndrome, ACS)。
实验室标准
1 狼疮抗凝物
2 抗心磷脂抗体
3 抗 β2 糖蛋白 I 抗体
以上三项抗磷脂抗体至少每项发现2次阳性， 2 次间隔至少12 周
发病原因及机制
遗传因素
某些基因变异可增加患抗心 磷脂抗体综合征的风险
免疫因素
免疫系统异常导致抗心磷脂抗体产生，进而引 起血栓形成等病理过程
环境因素
感染、某些药物、理化因素等可 诱发抗心磷脂抗体综合征
血栓形成 血小板减少
3次或3次以上不明原因＜10周的胚胎 丢失
20周后胎儿在子宫内死亡
羊水少、FGR、脐动脉血流舒张期断流、 胎心监护异常
20周以后，血压高班尿蛋白阳性，或无 蛋白尿，但血小板减少、肾功能受损、 肺水肿
下肢静脉血栓
轻度50×109/L-150×109/L 重度＜50×109/L
治疗原则
发病机制
抗心磷脂抗体与内皮细胞、血小板等结合，导致血管 壁炎症、血栓形成等病理改变
发病机制
绒毛外滋养 细胞未能重 建螺旋动脉
胎盘缺血、 缺氧、损伤
子痫前期 FGR 死胎
母体流入胎 盘的血流减 少、中断
影响胎儿营 养输送
凝血是抗磷脂综合征的重要机制
抗磷脂 抗体
抗磷脂抗体综合征治疗策略
抗磷脂抗体综合征治疗策略一、概述抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Antibody Syndrome, APS）是一种自身免疫性疾病，主要表现为反复发生的血栓形成和/或自发性流产。
该病可影响任何年龄的女性，尤其是孕妇。
治疗抗磷脂抗体综合征的目标是减少血栓和流产的风险，同时管理其他并发症。
本手册旨在为医生和医疗专业人员提供抗磷脂抗体综合征的治疗策略。
二、治疗原则1. 抗凝治疗抗凝治疗是抗磷脂抗体综合征患者的主要治疗手段，旨在降低血栓风险。
常用抗凝药物包括：- 华法林（Warfarin）：调整国际标准化比率（INR）至2-3。
- 低分子肝素（Low Molecular Weight Heparin, LMWH）：如达比加群（Dipyridamole）、肝素（Heparin）等。
- 新型口服抗凝药（New Oral Anticoagulants, NOACs）：如阿哌沙班（Apixaban）、利伐沙班（Rivaroxaban）等。
2. 抗血小板治疗抗血小板药物可用于轻型患者或合并心、脑、肾等器官病变的患者。
常用抗血小板药物包括：- 阿司匹林（Aspirin）：每日剂量75-325mg。
- 氯吡格雷（Clopidogrel）：每日剂量75mg。
3. 糖皮质激素对于难治性或复发性抗磷脂抗体综合征患者，可考虑使用糖皮质激素，如泼尼松（Prednisone）等。
4. 免疫抑制剂对于糖皮质激素治疗无效的患者，可考虑加用免疫抑制剂，如环磷酰胺（Cyclophosphamide）、硫唑嘌呤（Azathioprine）等。
5. 血浆置换和免疫吸附对于严重抗磷脂抗体综合征患者，可采用血浆置换或免疫吸附治疗，以清除体内抗体。
6. 高剂量维生素D和钙剂补充高剂量维生素D和钙剂有助于降低流产风险。
三、特殊人群治疗策略1. 孕妇孕妇抗磷脂抗体综合征的治疗目标主要是降低流产和早产风险。
治疗措施包括：- 抗凝治疗：华法林或低分子肝素。
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准 概述说明
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准概述说明1. 引言1.1 概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要与体内出现异常的抗磷脂抗体相关。
这些抗体会导致血液中的凝血过程紊乱，进而引发广泛的血管栓塞和胚胎-胎儿发育障碍等多种临床表现。
APS是一种相对罕见的疾病，但其严重后果以及确诊和治疗的复杂性使其备受关注。
1.2 文章结构本文将从以下几个方面介绍典型APS的诊断标准：首先，我们将详细阐述APS 的定义、概念和历史发展，为读者提供相关背景知识。
接着，我们将探讨抗磷脂抗体在该综合征中的作用和影响，并讨论APS的流行病学特征。
随后，我们将重点介绍典型APS的临床表现与分类，并与其他相关疾病进行鉴别诊断比较。
然后，我们将讨论实验室检查方法和诊断标准，包括抗磷脂抗体检测方法以及国际诊断标准的介绍和应用情况概述。
最后，我们将总结和归纳各个方面的内容，并探讨APS诊断标准在临床实践中的应用价值与局限性。
此外，我们还展望未来关于APS诊断标准的研究方向和临床转化前景。
1.3 目的本篇文章旨在全面概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）的诊断标准。
通过对相关背景知识、临床表现、分类、实验室检查和诊断标准等方面进行详细论述，读者将对APS的诊断有更清晰、全面的了解。
同时，我们也希望能够探讨当前诊断标准存在的问题，并为未来研究和临床实践提供一些建议和展望。
2. 典型抗磷脂抗体综合征（APS）的定义与背景2.1 APS的概念和历史发展典型抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征为持续存在的抗磷脂抗体阳性及反复发生血栓事件。
该综合征最早由Hughes博士于1983年首次描述，并在之后的研究中逐渐得到了确认和界定。
2.2 抗磷脂抗体的作用与影响抗磷脂抗体是APS的重要诊断标志之一，它们对凝血系统、免疫系统以及血管内皮细胞等多个方面具有直接或间接的影响。
抗磷脂抗体综合征的病人护理
抗磷脂抗体综合征的病人护理一、疾病概述抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Antibody Syndrome, APS）是一种自身免疫性疾病，以抗磷脂抗体阳性、反复发生的血栓和/或习惯性自发性流产为特征。
本病可发展为严重的系统性红斑狼疮（SLE），且与血液系统、神经系统、肾脏等多系统损伤有关。
二、护理评估1. 病史询问：详细询问患者病史，了解病情发展、症状出现及治疗经过。
2. 身体状况评估：观察患者的精神状态、面色、唇色、指甲等，评估有无血栓形成和出血倾向。
检查关节肿胀、皮肤紫癜等表现。
3. 辅助检查结果评估：关注患者的血液检查、抗磷脂抗体检测、心电图等结果，了解病情严重程度。
4. 心理状态评估：了解患者及家属对疾病的认知程度，评估患者的心理压力、恐惧、焦虑等情绪。
三、护理目标1. 患者症状得到有效控制，生活质量提高。
2. 防止血栓和出血事件的发生，维持患者生命体征稳定。
3. 提高患者及家属对疾病的认知，积极配合治疗和护理。
4. 减轻患者心理压力，保持良好的心理状态。
四、护理措施1. 病情观察：密切观察患者生命体征、病情变化及药物疗效，及时发现并处理异常情况。
2. 用药护理：遵医嘱给予抗凝、抗血小板聚集、抗风湿等药物治疗，注意观察药物不良反应。
3. 预防血栓和出血：指导患者进行适量运动，保持良好饮食习惯，避免长时间站立或久坐。
对于易发生血栓的患者，遵医嘱给予抗凝治疗。
注意观察患者是否有出血倾向，如皮肤紫癜、鼻出血等，遵医嘱给予止血治疗。
4. 皮肤护理：保持床单位整洁、干燥，避免摩擦、碰撞等导致皮肤损伤。
定期翻身，预防压疮发生。
5. 饮食护理：给予高蛋白、高维生素、低盐、低脂饮食，多吃水果、蔬菜，保持大便通畅。
6. 心理护理：与患者建立良好的沟通，倾听患者的主诉，给予关心和支持。
向患者及家属讲解疾病相关知识，提高患者对治疗的信心。
7. 健康教育：告知患者及家属抗磷脂抗体综合征的病因、症状、治疗及护理要点，提高自我管理能力。
抗磷脂综合征APS
b2-glycoproteinI（b2-GPI、载脂蛋白H）
b2-glycoprotein I
•合成 : 肝脏
• 生物学特性：补体控制家族非补体成分，
•
ACA辅因子
• 功能 : “体外” 抗凝
•
b2-GPI-FXa-Va-Ca++-磷脂复合物
•
抑制血小板聚集
• 先天性缺乏 : 无症状
β2GPI特性
凝血与抗凝过程均依赖磷脂的参与，LA在体外产生抗凝效应;体内抑制凝血 过程促进血栓形成。
LA并不直接抑制特异性凝血因子的活性，虽体外试验中延长凝血时间， 但LA阳性患者临床很少出血，却往往合并血栓。
（二）LA
直接与靶蛋白β2GPI结合; 在体外可不依赖β2GPI与凝血酶原结合。 198例自身免疫病(Groot PG等);
抗 b2-glycoproteinI抗体
(de Laat et al. Blood 2006; 107 )
I
b2GPI II
III IV V
抗体
亲和性
(依赖表面t)
b2GPI 170 nM
V
I II III IV
I
空间构形
II
变化
III
IV V
稳定
V
I II III
IV
I
II 二聚体 b2GPI III 5 nM
De Groot 与La Jolla 研究198例免疫病: 特异性抗体识别β2GPI -1Domain 40-43氨基酸 抗1Domain抗体与血栓(OR18.9) ;*与血栓密切相关 抗2,3,4,5Domain抗体与血栓(OR1.1)
抗 b2-GPI抗体
b2-GP I
抗磷脂抗体综合征(,APS)(推荐完整)
AdnV
TIFI TIFILFCCSKEKRKKKQAAT VITT VITTILYYRRKKKSPSDT
CMV CMV
SGDF SGDFEYTYKGKKKKMAFATS Bacillus subtilis
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)
是一种非炎症性自身免疫病，l临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和 血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，aPL)，上述症状可以单独 或多个共同存在。
狼疮抗凝物（lupus anticoagulant test）
参考值：狼疮抗凝物比值（SLC-R）=0.8～1.2。 狼疮抗凝物比值（SLC-R）=狼疮抗凝物质筛选试验检测值（SLC-S）/确诊试验检测值（SLC-C）
RVVT
APTT（ activated partial thromboplastin time ）：
抗磷脂抗体综合征 （ Antiphospholipid syndrome，APS）
内蒙古医科大学风湿免疫科 李鸿斌
Who? Where？ What？ When? How？
Who? Acl？APS？ Where？ What？ When? How？
抗磷脂抗体（aPL)的定义 是一组具有多种异质性的抗体，识别与带负电、中性、两性磷脂结合的多种血浆蛋白， aPL除了见于自身免疫病外，也常见于特发性多发性流产、非自身免疫性疾病的静脉血栓、 中风、以及慢性免疫性血小板减少。
白陶土、脑磷脂、Ca2＋ →血浆
活化Ⅻ
RVVT（ russell viper venom time）： Russel 蟒蛇毒、脑磷脂、Ca2＋ →血浆
护理视角下的抗磷脂抗体综合征查房
护理视角下的抗磷脂抗体综合征查房概览抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Antibody Syndrome, APS）是一种自身免疫性疾病，以抗磷脂抗体的存在和对多种磷脂的免疫反应为特征。
患者可能出现血栓形成、惯性自发性流产、血小板减少等症状。
本查房旨在从护理角度深入了解抗磷脂抗体综合征的诊断、治疗及护理要点。
病例介绍患者，女性，32岁，因“惯性流产、下肢肿胀”就诊。
患者自诉过去3年先后自然流产4次，近一个月来出现双下肢对称性肿胀，活动后加剧。
查体：双下肢水肿，皮肤紧张，压痕阳性。
实验室检查：抗磷脂抗体阳性，APTT延长，其余指标正常。
护理评估1. 身体状况：观察患者的一般状况，如生命体征、身高、体重等；评估患者双下肢水肿的程度、范围、持续时间、伴随症状等。
2. 心理状况：了解患者对疾病的认知程度，评估患者的心理压力、恐惧、焦虑等情绪。
3. 生活状况：了解患者的生活惯、饮食结构、睡眠质量等，评估其对疾病的影响。
4. 社会支持：评估患者家庭、朋友、同事等社会关系，了解患者获得的社会支持程度。
护理诊断1. 疼痛：双下肢肿胀、疼痛2. 焦虑：担心疾病进展及预后3. 自我护理能力下降：受限于疾病，患者生活自理能力降低4. 社交孤立：由于疾病影响，患者可能减少社交活动护理措施1. 疼痛护理：给予患者舒适的体位，抬高患肢，减轻水肿；遵医嘱给予止痛药，注意观察药物效果及不良反应。
2. 心理护理：倾听患者诉说，给予关爱和支持；开展健康教育，提高患者对疾病的认知，减轻焦虑情绪。
3. 生活护理：协助患者完成日常生活，如饮食、洗漱等；鼓励患者进行适量运动，提高自我护理能力。
4. 社交护理：鼓励患者与家人、朋友保持联系，参加社交活动，缓解社交孤立情绪。
5. 病情观察：密切观察患者病情变化，如水肿程度、疼痛程度、药物疗效等，及时发现并处理异常情况。
6. 用药护理：遵医嘱给予抗凝、抗血小板等药物治疗，注意观察药物不良反应，如出血、过敏等。
抗磷脂抗体综合征诊断标准
抗磷脂抗体综合征诊断标准抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，其特征是血液中存在抗磷脂抗体，可导致血栓形成和胎儿丧失。
APS的诊断对于及时干预和治疗具有重要意义，因此，制定准确的诊断标准对于临床医生至关重要。
本文将介绍抗磷脂抗体综合征的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。
一、临床表现。
患者可能出现反复发作的血栓事件，如静脉或动脉血栓、肺栓塞、中风等，以及反复自然流产或早产等妊娠并发症。
此外，一些患者还可能出现皮肤病变、血小板减少和心瓣膜疾病等症状。
二、实验室检查。
1. 抗磷脂抗体检测，包括抗心磷脂抗体（aPL）和抗β2糖蛋白I抗体（aβ2GPI）的检测。
阳性结果需要在间隔三个月后再次检测确认。
2. 凝血功能检查，如凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和血小板计数等。
3. 其他实验室检查，包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）等自身免疫相关指标的检测。
三、诊断标准。
根据国际抗磷脂抗体综合征诊断标准，患者需要符合以下条件之一才能被诊断为APS：1. 至少出现一次临床事件（如血栓形成或妊娠并发症），并且持续阳性检测抗磷脂抗体（aPL）至少两次，间隔12周以上。
2. 没有出现临床事件，但持续阳性检测抗磷脂抗体（aPL）至少两次，间隔12周以上。
四、诊断注意事项。
1. 临床医生需要排除其他可能引起相似临床表现的疾病，如遗传性凝血功能障碍、其他自身免疫性疾病等。
2. 对于特定患者群体，如孕妇、青少年和儿童等，诊断标准可能有所不同，需要结合临床表现和实验室检查综合判断。
五、治疗和随访。
一旦确诊为APS，患者需要接受长期抗凝治疗以预防血栓形成。
同时，对于女性患者，特别是计划怀孕或已经怀孕的患者，需要密切监测并进行个体化的治疗方案。
随访中需要定期检测抗磷脂抗体和凝血功能，以及评估治疗效果和预后。
六、结语。
抗磷脂抗体综合征是一种临床表现复杂多样的疾病，其诊断需要结合临床表现和实验室检查，并排除其他可能的疾病。
抗磷脂综合征
治疗
一．抗凝治疗：阿司匹林、华法林、肝素等。 二．免疫抑制剂：环磷酰胺。
谢谢
抗磷脂综合征
基本介绍
抗磷脂综合征(APS)是一种反复发生动脉、静脉血栓，习惯性 流产 和抗磷脂抗体(APL)阳性的自身免疫性疾病。可继发于SLE或者其他自身 免疫病(继发性APS)，但也可单独出现(原发性APS)。儿童较少见，男女 之比约为2 ： 3 ,发病年龄为8 个月~ 16岁，平均年龄10岁31。
二．流产:典型的APS患者流产多发生在妊娠的10周以后。 三．非特异性表现:如血小板减少、网状青斑、自身免疫性溶血性贫血、
心脏瓣膜病(瓣膜赘生物或增厚)、弥漫肺泡出血、肺动脉高压、舞蹈 症或其他脊髓病等。
实验室检查
血清中可检测到抗心磷 脂抗体(ACL)、狼疮抗 凝物质(LAC )或抗抗体
诊断
一．临床标准 ① 血管栓塞:任何组织或器官的动、静脉和小血管发生血栓次。 ② 异常妊娠:①＞1次发生于妊娠10周或10周以上无法解释的形态学正常的 胎儿死亡;②N1次发生于妊娠34周之前因严重的先兆子痫、子痫或者明确 的胎盘功能不全所致的形态学正常的新生儿早产;③N3次发生于妊娠10周 之前的无法解释的自发性流产，必须排除母体解剖或激素异常以及双亲 染色体异常。
病因
抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质、抗心磷脂抗体或针对其他磷脂或 磷 脂复合物的一组自身抗体。产生的原因尚不清楚,可能与感染、遗传因素 相关。APS最基本的特点是血栓形成抗磷脂抗体可直接作用于一种或多 种与磷脂结合的血浆蛋白或这些蛋白与磷脂结合的复合物，其中最重要 的是阳糖蛋白和凝血酶原。
临床表现
一．血管栓塞:可出现任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓，反复发 作。较小发病的儿童APS多为原发性APS,易发生动脉血栓，其中又以脑 动脉血栓较常见；较大发病的儿童APS多为继发性APS,多易发生静脉血 栓，以及血小板减少、贫血和皮疹，儿童发生肺栓塞较少见。
抗磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndromeAPS）是指由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL抗体）引起的一组临床征象的总称。
APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物（lupus anti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗体（anti-cardiolipid antibody，ACL 抗体）、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。
与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。
APS是SLE病人中常见的临床表现。
血栓形成抗磷脂抗体综合征，趾坏死血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。
体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。
血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。
妊娠的表现大约一半左右的抗磷脂抗体综合征孕妇可出现流产，流产一般发生于妊娠中后期主要是由于胎盘血管血栓形成及胎盘梗死导致胎盘的功能下降所致。
流产的发生与IgG型抗磷脂抗体关系密切IgM和IgA型抗磷脂抗体阳性者流产的发生率极低。
抗磷脂抗体综合征在妊娠期间的其他表现还有：先兆子痫、妊娠高血压、胎儿生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等，它们的发生率大概均为30%左右。
这些临床表现在妊娠期间易加重少数非抗磷脂抗体综合征孕妇血清高滴度的IgG抗磷脂抗体可使流产的风险增加，但是否引起其他的妇产科并发症的增加尚不清楚。
而大多数非抗磷脂抗体综合征孕妇，虽血清抗磷脂抗体阳性，但临床的并发症并无明显增加，能正常妊娠。
血小板减少磷脂抗体综合征患者常表现为中度的血小板减少（一般>50×109/L）。
抗磷脂抗体综合征虽有血小板减少，但仍易发生血栓形成，很少有出血症状。
系统性红斑狼疮常见的血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。
抗心磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征APSAPS, 血管, 抗体综合征, 磷脂, ACA[hide=5] 抗磷脂抗体综合征APS（antiphospholipid antibody syndrome ）概念：是一组与抗磷脂抗体相关,以动静脉血栓形成为特征的血栓性疾病。
抗磷脂抗体APL主要包括抗心磷脂抗体ACA和狼疮抗凝物LA。
目前国内外通用第8届国际抗磷脂抗体研讨会标准。
必须具备下列条件之一：①血管栓塞：在任何组织或器官发生一次或一次以上的动脉、静脉或小血管性血栓，除了浅表静脉血栓外，血栓必须为影像学、多普勒检查或组织病理学证实，组织病理学证据为在无明显血管壁炎症的情况下存在血栓；②与妊娠有关的疾病：形态正常的胎儿，在妊娠第10周或10周以后，发生1次或1次以上不明原因的死亡，通过超声或直接肉眼检查证实胎儿形态正常；在妊娠第34周或34周前，由于严重的先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全，形态正常的新生儿发生1次或1次以上的早产；排除了母亲解剖或激素方面的异常及父母染色体方面的病因，在妊娠10周前，发生3次或3次以上不明原因的连续性习惯流产。
实验室标准：①用标准化酶联免疫吸附实验，测定β2糖蛋白1依赖的抗心磷脂抗体、间隔至少6周、2次或2次以上血液中存在中、高滴度的抗心磷脂抗体IgG 和／或IgM；②间隔至少6周，2次或2次以上，按国际血栓和止血学会（狼疮抗凝物质／磷质依赖抗体分会）指南，在血浆中检测到狼疮抗凝物质。
在临床指标中存在一项，且实验室检查也存在一项以上可以诊断。
APS发生栓塞的机制：①与血管内皮细胞的磷脂结合，使前列腺素合成减少，血管收缩；②与血小板膜磷脂作用，使血小板聚集形成血栓；③直接损伤内皮细胞，抑制纤溶酶原激活释放而促进血栓形成；④中和β2糖蛋白1的抗凝作用。
APS分类：1、根据病因分类：（1）原发性抗磷脂抗体综合征；（2）继发性抗磷脂抗体综合征：原因有SLE和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病，肿瘤、感染（细菌、病毒、原虫），炎症、药物等。
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征知识摘要抗磷脂综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，特征为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产以及抗磷脂抗体（aPL）的存在。
本文将详细介绍抗磷脂综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解抗磷脂综合征的各个方面。
目录1.抗磷脂综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 抗磷脂综合征概述抗磷脂综合征（APS）是一种由于免疫系统异常导致的自身免疫性疾病。
其特征为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和抗磷脂抗体的存在。
APS可以是原发性的，也可以继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）。
2. 临床表现及特征抗磷脂综合征的临床表现多种多样，主要包括以下几个方面：•血栓形成：动静脉血栓形成是APS的主要特征。
常见的动脉血栓包括脑卒中和冠心病，静脉血栓常见于下肢深静脉血栓（DVT）。
•妊娠并发症：包括习惯性流产、胎死宫内、早产和子痫前期。
•血液学异常：如血小板减少、溶血性贫血等。
•其他系统受累：如心血管系统（心脏瓣膜病）、神经系统（癫痫、头痛）、皮肤（网状青斑）等。
3. 常用术语解释•抗磷脂抗体（aPL）：包括狼疮抗凝物（LAC）、抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I抗体（aβ2GPI）。
•动静脉血栓：动脉或静脉内血液凝固形成的栓子，阻塞血管。
•习惯性流产：连续发生的三次或三次以上的自然流产。
•网状青斑（Livedo reticularis）：皮肤表面出现网状或环状的青紫斑纹，常见于下肢。
4. 病理过程抗磷脂综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.抗磷脂抗体的产生：由于免疫系统异常，体内产生针对磷脂或磷脂结合蛋白的自身抗体。
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（Kininogens） • 大分子量激肽原
（Kininogens）
磷脂起重要作用环节: ①组织因子(TF)-活化因子VI------------外源性凝血（APTT） ②激活因子IX和因子X; 活化因子IX与因子VIII,激活因子X－内源性凝血（PT） ③活化因子X与因子V激活凝血酶原－共同途径（RVVT、PT、APTT）
狼疮抗凝物（lupus anticoagulant test）
参考值：狼疮抗凝物比值（SLC-R）=0.8～1.2。 狼疮抗凝物比值（SLC-R）=狼疮抗凝物质筛选试验检测值（SLC-S）/确诊试验检测值（SLC-C）
RVVT
APTT（ activated partial thromboplastin time ）：
management uncertain
LGBSS
High-dose IVIG at 400-1500 mg/kg/day for several IVIG at 400-1500 mg/kg/d for several
days
days
aPL Antibodies Without APS No treatment
loss or thrombosis
aspirin or daily treatment with prophylactic doses low-dose aspirin; optimal management
of heparin plus low-dose aspirin; optimal
uncertain
stroke
cross the placenta)
maintain international normalized ratio
of =3
APS without prior pregnancy No treatment or daily treatment with low-dose No treatment or daily treatment with
活化Ⅻ
RVVT（ russell viper venom time）
以下情况应立即检查 ------有无APA
不能解释的反复血栓形成 无诱因的大脑或心肌梗塞 少见部位的静脉栓塞 第2、3阶段的妊娠失败
Which tests should be done? LA is the most predictive test for thrombosis and the presence of IgG aCL or IgG anti-b2GPI in those who are Lapositive increases the specificity. There is nothing to suggest that measuring IgM antibodies in patients with thrombosis adds useful information. Tests should be repeated after an interval of 12 weeks to demonstrate persistence.
2019/12/10
19
分子模拟
一些病毒和细菌多肽有与2-GPⅠ第五功能区GDKV相似的功能和 序列，能诱导抗磷脂抗体的产生 ，特点是其中有一组赖氨酸序列， 其侧面至少有一处具有磷酸残基 。
肽段 GDKV
序
列
GDKVSFFCKNKEKKC
来源 2-GP1
TADL TADLAIASKKKKKRPSPKPE
Meroni, P. L. et al. Nat. Rev. Rheumatol. 7, 330–339 (2011)
Who? Where？ What？ When? How？
Livedo reticularis
Who? Where？ What？诊断标准 When? How？
白陶土、脑磷脂、Ca2＋ →血浆
活化Ⅻ
RVVT（ russell viper venom time）： Russel 蟒蛇毒、脑磷脂、Ca2＋ →血浆
活化Ⅹ
PT（ prothrombin time ）： 组织因子、磷脂、Ca2＋ →血浆
活化Ⅶ
ACT（ activated clotting ttime）： 白陶土→全血
to high level of
aCL IgG
Who? Where？ What？ When? How？
APS孕妇处理
①既往无流产史，或妊娠前10周发生的流产，通常以小剂量阿司匹林治疗； ②既往有妊娠10周后流产病史，在确认妊娠后，皮下注射肝素5000 U，每天2次，直至分娩前停用； ③既往有血栓史。在妊娠前就开始用肝素或LMWH抗凝治疗，在妊娠期不用华法令 ④产后治疗。由于产后3个月内发生血栓的风险极大，故产后应该继续抗凝治疗6-12周；如果可能， 在产后2．3周内可以把肝素改为华法令
CH2 00CR1
CH2 00CR2 0
CH2 0 P X 0
心磷脂X为磷脂酸 磷脂酰丝氨酸X为丝氨酸 磷脂酸X为H 磷脂酰乙醇胺X为乙醇胺 磷脂酰肌醇X为肌醇 磷脂酰胆碱X为胆碱
血浆磷脂结合蛋白的分类
• 2-GPⅠ • 凝血酶原 • AnnexinⅤ • 蛋白C • 蛋白S • 小分子量激肽原
体内促凝，体外抗凝？
1.PT、APTT、RVVT的设计并不是为APS？考察凝血因子 2.如何DD DIC、TTP
恶性抗磷脂抗体综合征 (Catastrophic APS)
CAPS occurs in w1% of patients with APS but has a 50% mortality rate. 经典APS以大、中血管血栓栓塞为主，多系统受累少见。CAPS以微小血管血栓栓塞为主。CAPS主要临床特点是广 泛的血管栓塞事件导致急性多器官功能障碍；受损/坏死组织释放细胞因子等炎性介质导致全身性炎症反应
AdnV
TIFI TIFILFCCSKEKRKKKQAAT VITT VITTILYYRRKKKSPSDT
CMV CMV
SGDF SGDFEYTYKGKKKKMAFATS Bacillus subtilis
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)
是一种非炎症性自身免疫病，l临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和 血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，aPL)，上述症状可以单独 或多个共同存在。
抗磷脂抗体综合征 （ Antiphospholipid syndrome，APS）
内蒙古医科大学风湿免疫科 李鸿斌
Who? Where？ What？ When? How？
Who? Acl？APS？ Where？ What？ When? How？
抗磷脂抗体（aPL)的定义 是一组具有多种异质性的抗体，识别与带负电、中性、两性磷脂结合的多种血浆蛋白， aPL除了见于自身免疫病外，也常见于特发性多发性流产、非自身免疫性疾病的静脉血栓、 中风、以及慢性免疫性血小板减少。
Acl从何而来？
感染因素 遗传因素 分子模拟与独特型网络
遗传因素
家族聚集倾向
1980年Exner等报道了3个LA阳性的家系 Matthay等报道了由4例患者组成的家系 Jolidon等报道了一个家庭有3例PAPS
遗传因素
2-GPⅠ基因的单核苷酸多态性
4个基因的多态性已经确定 : 88位Ser/Asn 247位Leu/Val 306位Cys/Gly 316位Trp/Ser
Autoimmunity Reviews 11 (2012) 288–295
Pregnant
Nonpregnant
Heparin in prophylactic doses (15,000-20,000 U of Optimal management uncertain; options
unfractionated heparin or equivalent per day) include no treatment or daily treatment
administered subcutaneously in divided doses with low-dose aspirin