重症肌无力的诊疗实践(恢复)
重症肌无力诊疗和治疗指导建议
详细询问患者症状表现、家族史、职业和生活习惯等。
了解患者既往病史、用药史、手术史等。
对患者进行初步的分类和评估病情。
接诊与病史采集
1
体格检查
2
3
对患者的肌肉力量进行评估，包括四肢近端和远端肌力检查。
检查患者肌肉萎缩情况，以及是否有肌肉疼痛、肌肉痉挛等伴随症状。
对患者眼球运动、吞咽功能等进行检查，以评估病情严重程度。
实验室检查
影像学检查与其他辅助检查
进行胸腺影像学检查，以确定是否有胸腺增生或胸腺瘤。
对患者进行心肺功能检查，以评估患者全身状况。
进行头颅磁共振成像等检查，以排除其他神经系统病变。
根据病情需要，进行其他相关辅助检查，如血液检查、尿液检查等。
04
病例分享与经验交流
本例患者为青年女性，因眼睑下垂、眼球运动受限起病，进展迅速，确诊为重症肌无力危象，经过血浆置换及免疫抑制剂治疗，病情得到控制。
关注患者生活质量
提升诊疗水平与推动学科发展
加强对医生的专业培训，提高对重症肌无力的诊疗水平。
加强专业培训
建立完善的随访制度
加强跨学科合作
支持学科发展
建立完善的随访制度，及时发现并解决患者治疗过程中出现的问题。
加强神经科、免疫科、呼吸科等相关学科的跨学科合作，共同推进重症肌无力诊疗水平的提高。
加强科研和临床研究，推动重症肌无力相关的基础和临床研究发展，为学科发展提供更多支持。
胸腺切除治疗
血浆置换治疗
血浆置换原理
通过将患者血浆与正常血浆进行置换，去除致病抗体，达到缓解症状的目的。
血浆置换治疗方式
包括单次置换、连续置换和免疫吸附等方法。
血浆置换治疗注意事项
血浆置换治疗仅能暂时缓解症状，不能根治疾病，且易复发。同时可能存在感染、低血压等副作用。
重症肌无力的诊疗实践ppt课件
关注患者的心理状态，给予必要的心 理疏导和支持，帮助患者树立战胜疾 病的信心，提高治疗依从性和生活质 量。
预防与注意事项
预防
加强体育锻炼，增强体质，提高免疫力。避免过度劳累和情绪波动，减少感染、应激等诱发因素。
注意事项
定期到医院进行复查，监测病情变化。遵医嘱按时服药，不随意更改药物剂量或停药。如有病情恶化 或不适症状加重，及时就医。
05
重症肌无力诊疗实践案例 分享
典型病例介绍与分析
病例一
患者男性，45岁，因四肢无力、 复视等症状就诊，经检查诊断为 重症肌无力。采用免疫抑制治疗 和胆碱酯酶抑制剂治疗，病情得
到控制。
病例二
患者女性，28岁，因眼肌无力、 吞咽困难等症状就诊，经检查诊 断为重症肌无力。采用免疫治疗
和血浆置换治疗，病情好转。
重症肌无力的诊疗实 践ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗实践案例分享
01
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
日常护理与生活指导
日常护理
保持室内空气流通，定期开窗通风，避免接触烟雾、粉尘等刺激性气体。保持呼 吸道通畅，定期排痰，预防肺部感染。
生活指导
指导患者保持良好的作息规律，保证充足的睡眠时间。合理安排饮食，多食用高 蛋白、高维生素、易消化的食物，避免食用辛辣、刺激性食物。
康复训练与心理支持
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 康复训练计划，包括肢体功能锻炼、 语言训练、认知训练等，以促进患者 身体功能的恢复。
重症肌无力诊疗
____________________________________________________ 绝对 记分标准 记分 ____ ______________________________________________ 0 能正常进食 2 进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响每次进食量 4 进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量 6 不能进普食，只能进半流质 8 不能进普食，只能通过鼻饲管进食 ___________________________________________________
1
型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。
2
a型（轻度全身型）：一般无咀嚼、吞咽、构音困难。
3
b型（中度全身型）：一般有咀嚼、吞咽、构音困难。
4
型（重度激进型）：多于6月内出现呼吸肌麻痹。
5
型（迟发重症型）：起病6月以后出现呼吸麻痹者属此型。
6
型(肌萎缩型)：起病6月内出现肌肉萎缩者。
01
突触后膜区可见乙酰胆碱受体抗体和补体形成的免疫复合物沉积。
02
MG患者血清注入补体不足的啮齿动物，则被动转移不能成功。
03
五、免疫发病机制有补体参与
发病机制(五)
可伴发其他自身免疫性疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮。
个别重症肌无力患者有锥体束征，且伴锥体束征重症肌无力患者有鞘内合成乙酰胆碱受体抗体。
7
临床分型
既能包括常见受累肌群的肌无力情况，又能反映受累肌群的肌无力严重程度。
临床绝对评分法 将肌群分为７组，每组肌群均按其肌无力严重程度分为５等４分制记分，０为正常，４为肌无力最重、完全不能动。
重症肌无力的诊断和治疗进展(王翠娣)
重症肌无力的鉴别诊断
一 MG常表现为眼睑下垂、复视、眼球运动障碍等眼外肌麻痹征象，应与下列疾病鉴别 1 线粒体肌脑病； 2 GBS（Fisher综合症）；3 先天性眼睑下垂；4 Horner征 5 动眼神经麻痹；6 糖尿病性眼外肌麻痹；7 眼睑痉挛、Meige综合症；8 Graves眼病 9 Tolosa-Hunt综合症；10 眼肌型肌营养不良等。 二表现为四肢无力的其他神经疾病： 1 肌无力综合征（Lambert-Eaton综合症）；2 GBS ； 3 周期性麻痹； 4 进行性肌营养不良；5 运动神经元病；6 线粒体肌病；7 脂质沉积性肌病； 8 糖尿病性肌萎缩征；9 甲亢性肌病； 10 多发性肌炎或皮肌炎等。 三表现为延髓型麻痹的其他疾病： 1 肌萎缩侧索硬化症；2 假性球麻痹；3 小脑后下动脉血栓形成等。
最重为8分
下肢疲劳试验的计分
绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准(秒) >120 61-120 31-60 11-30 0-10
最重为8分
面部表情肌无力的计分 绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准 正常 闭目力差，埋睫征不全 闭目力差，能勉强闭上 眼裂，埋睫征消失 闭目不能，鼓腮漏气 噘嘴不能，面具样面容
最重为8分
最重为8分
最重为8分
重症肌无力临床绝对计分法
咀嚼、吞咽困难的计分
绝对计分 0 2 计分标准
呼吸肌无力的计分
绝对计分 0 2 计分标准 正常 轻微活动时气短
能正常进食 进普食后疲劳， 进食时间延长， 但不影响每次进食量 进食后疲劳， 进食时间延长， 已影响每次进食量 不能进普食， 只能进半流质 不能进半流食， 只方法
胆碱酯酶抑制剂：仍是重症肌无力的首选经典用药 吡啶斯的明：胆碱能副作用小，半衰期长，因此比新斯的明应用更
王松龄教授治疗重症肌无力经验
筋,理筋整复,通络止痛㊂4㊀小㊀结理筋调脊通络疗法是具有软组织病灶松解㊁关节定点微调㊁经络疏通三步一体的新的诊疗技术㊂在传统推拿治疗腰椎间盘突出症的基础上加强软组织病灶治疗,并增加关节定点微调手法,借助手法来矫正 筋出槽,骨错缝 ,既从外松解软组织病灶,又从内通过脊柱微调纠正小关节紊乱及神经根和突出物解剖学关系,运用生物力学原理,使突出物回纳,改善突出物对神经根的刺激,使神经根粘连㊁压迫得到有效缓解㊂结合经络理论辨经论治,协同治疗,从而减轻或消除疼痛㊂该疗法中的关节调整属于微调,靶点明确,针对性强,可避免大手法所造成的组织损伤㊁关节脱位及骨折等,安全性高㊂本疗法可明显减轻患者症状,改善生活质量,节约医疗费用,产生良好的社会和经济效应,且本疗法操作简便㊁经济安全㊁疗效可靠,具有很好的推广价值和应用前景㊂参考文献:[1]王力,邓运明,胡立敏.四步法联合治疗急性期腰椎间盘突出症120例报告[J].颈腰痛杂志,2002,23(2):137-138.[2]薛爱荣,宋薛艺,徐鹏,等.理筋调脊通络法对腰椎间盘突出症患者SF-MPQ㊁Owestry㊁JOA评分及中医症状评分的研究[J].时珍国医国药,2019,30(9):2169-2171. [3]李宁,薛爱荣,徐鹏,等.薛氏三步调衡法治疗腰椎间盘突出症[J].中医学报,2019,34(6):1330-1333. [4]张向阳,薛爱荣,徐鹏,等.基于理筋调脊通络法治疗腰椎间盘突出症的应用研究[J].颈腰痛杂志,2017,38 (3):214-216.作者简介魏薇(1979-),女(汉族),河南平顶山人,医学硕士,副主任医师,主要从事颈肩腰腿痛等相关疾病的中西医治疗及康复工作㊂通信作者:薛爱荣,主任医师,河南省中医药研究院附属医院,河南省郑州市金水区城北路7号,450004,1016822644@ ∗基金项目:河南省科技攻关计划项目(162102310372);河南省中医药青苗人才培养项目(豫中医科教 2018 16号);河南省中医诊疗中心培育项目(豫中医医政 2018 49号);河南中医药拔尖人才培养项目(豫中医科教 2018 35号)收稿日期:2020-05-11;修回日期:2020-12-08(编辑㊀田晨辉)文章编号:1001-6910(2021)02-0077-04㊃名师高徒㊃王松龄教授治疗重症肌无力经验∗周生花(河南省中医院脑病科,河南郑州450002)摘要㊀重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是迄今为止认识最为充分的神经免疫疾病㊂随着西医学研究的进展及免疫疗法的运用,重症肌无力的治疗方法显著进步,但目前西医治疗仍存在着长期用药后不良反应较多㊁运用范围受限等不足㊂重症肌无力属中医学 睑废 痿证 等范畴㊂中医论治该病历史悠久,尤其近30年来对该病的研究更加深入,在基础理论研究和临床治疗方面积累了丰富的经验㊂王松龄教授系第五批全国名老中医专家经验继承指导老师,临证50余年,学验俱丰,多年来专注于中医脑病的理论研究和临床治疗,对重症肌无力的认识和辨证论治有独到见解㊂王教授认为:重症肌无力病性为本虚标实,本虚责之于五脏,主要与脾㊁肾关系密切;实主要责之于湿热㊁瘀血,与经络关系密切,与脾胃经及督脉相关㊂王教授根据本病的主要临床表现将其辨证分为脾胃虚弱证㊁湿热浸淫证㊁肾精亏虚证3型,给予对应的方药㊂因这3型并非一成不变,在病程的不同阶段证型会相互转化,也可合并出现,故应辨证论治,灵活用药㊂脾肾亏虚㊁督脉空虚为本病的发病之本,故王教授在病情稳定后给予自创起痿健脾益肾壮督散长期口服,以助病情恢复㊂列举2则难治性㊁重型重症肌无力的临床验案,在西药治疗的基础上进行中医辨证论治,紧扣患者的病因病机,取得了较好的临床疗效㊂关键词:重症肌无力;王松龄;中医师;验案;名医经验中图分类号:R746.1㊀㊀文献标志码:Adoi:10.3969/j.issn.1001-6910.2021.02.26㊀㊀王松龄教授系第五批全国名老中医专家经验继承指导老师,临证50余年,学验俱丰,多年来专注于中医脑病的治疗和理论研究,对重症肌无力(myas-thenia gravis,MG)的认识和辨证论治有独到见解㊂㊃77㊃㊀㊀中医研究㊀2021年2月㊀第34卷㊀第2期㊀TCM Res.February2021Vol.34No.2㊀㊀重症肌无力是一种由于神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体破坏,从而引发神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,主要症状是骨骼肌的易疲劳性[1]㊂该病年发病率为7.4/1000000,患病率约为1/5000,近年来发病率存在上升趋势[2]㊂根据重症肌无力的临床症状和特征,可将其归为中医学 睑废 视歧 痿证 等范畴㊂MG是迄今为止认识最为充分的神经免疫疾病,随着西医学研究的进展及免疫疗法的运用,MG的治疗方法显著进步,其治疗目标已从单纯缓解症状发展到尽可能快速㊁安全地恢复患者的日常活动能力㊂然而,西医治疗存在着长期用药后不良反应较多㊁运用范围受限等不足㊂中医治疗重症肌无力积累了丰富的理论知识和治疗方法㊂采用中医药疗法联合西医治疗MG,能提高和巩固疗效,预防复发,缩短服用免疫抑制剂的疗程㊂笔者有幸跟随王松龄教授学习,受益匪浅㊂现将王松龄教授治疗重症肌无力的经验介绍如下㊂1㊀病因病机王教授认为,重症肌无力属本虚标实之证㊂本虚责之于五脏,主要与脾㊁肾关系密切;实主要责之于湿热㊁瘀血,与经络关系密切,与脾胃经及督脉相关㊂1.1㊀脾肾亏虚是发病之本‘三因极一病证方论“曰: 若随情妄用,喜怒不节,劳佚兼并,致五内精血虚耗,荣卫失度,发为寒热,使皮血㊁筋骨㊁肌肉痿弱,无力以运动,故致痿㊂ [3]认为,痿病是由于五脏精血不足引起㊂‘素问㊃太阴阳明论篇“言: 帝曰:脾病而四支不用何也?岐伯曰:四支皆禀气于胃,而不得至经,必因于脾,乃得禀也㊂今脾病不能为胃行其津液,四支不得禀水谷气,气日以衰,脉道不利,筋骨肌肉,皆无气以生,故不用焉㊂ 脾主四肢肌肉,四肢为诸阳之末,脾气亏虚,清阳之气不能达于四肢,则出现神疲乏力㊁眼睑下垂㊁四肢倦怠等㊂‘素问㊃灵兰秘典论篇“曰: 肾者,作强之官,伎巧出焉㊂ 肾脏是人体先天之本,肾气充盈,精气充足,则四肢强健有力,动作灵活㊂肾藏精,为先天之本;脾主运化,为后天之本㊂先天温养激发后天,后天补充培育先天㊂脾虚及肾,肾虚及脾,导致脾肾亏虚,四肢肌肉痿软不用,病情缠绵难愈㊂1.2㊀湿热㊁瘀血是重要病理因素湿热㊁瘀血是重要的病理因素㊂‘素问㊃生气通天论篇“曰: 湿热不攘,大筋短,小筋弛长,短为拘,弛长为痿㊂ ‘素问㊃痿论篇“曰: 脾气热,则胃干而渴,肌肉不仁,发为肉痿 有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿㊂ 外感湿热,或感受寒湿之邪,郁而化热,导致湿热蕴于肌肉筋脉;或脾胃虚弱,不能运化水湿,湿热内阻肌肉筋脉,发为痿证㊂湿热是MG发病的诱因,也是疾病发展过程中的重要病理因素;脾肾不足㊁湿热内蕴是MG急性加重期的主要病机㊂瘀血也是该病发展的一个病理因素㊂本病与四肢肌肉㊁经络密切相关,经络乃气血运行之路径,无论是湿热阻于经络,还是病久导致精㊁气㊁血不足,经络空虚,最终均会导致瘀血阻滞经络,加重病情㊂1.3㊀病变与脾胃经㊁督脉密切相关痿证与经络关系密切,主要和脾胃经及督脉相关㊂‘素问㊃痿论篇“明确提出了痿证与脾胃经的关系㊂王教授在临证中发现,痿病与督脉的关系密切,督脉下络于肾,上通于脑,总督一身之阳㊂督脉行于脊中,诸阳经行于周身肢体以运行气血㊁肢体动作,督脉及诸阳经失养可出现腰脊酸软㊁肢体弱而不用㊂督脉亏虚与肾精亏虚密切相关,肾精亏损,肾阳虚衰,导致督脉失养,不能负重㊁直立,肢体痿软㊂临床治疗具有肾㊁督脉虚损征象的痿证时,运用温肾填精益髓之剂,配合益气通络之品,常获得较好的疗效㊂2㊀辨证论治王教授治疗重症肌无力主张辨证论治,随症选药㊂王教授根据本病的主要临床表现将其辨证分为脾胃虚弱证㊁湿热浸淫证㊁肾精亏虚证3型,给予对应的方药㊂因这3型并非一成不变,在病程的不同阶段证型会相互转化,也可合并出现,故应辨证论治,灵活用药㊂2.1㊀脾胃虚弱证症见:肢体痿软无力,神疲,少气懒言,纳呆,便溏,面色萎黄无华或面色白,舌淡胖,苔薄白,脉细弱或细滑无力㊂治宜益气健脾,化湿通络㊂方选补中益气汤㊁升陷汤㊁参苓白术散加减,药物多选用人参㊁山药㊁白扁豆㊁白术㊁莲子㊁甘草㊁大枣㊁黄芪㊁当归㊁薏苡仁㊁茯苓㊁砂仁㊁陈皮㊁升麻㊁柴胡㊁神曲㊂2.2㊀湿热浸淫证症见:肢体酸重沉困,痿软无力,尤以双下肢或双足痿弱为甚,喜凉恶热,舌质红,苔黄腻,脉濡数或滑数㊂治宜清热利湿,通利经脉㊂以四妙散为主方,药物多选用苍术㊁黄柏㊁防己㊁萆薢㊁薏苡仁㊁蚕沙㊁木㊃87㊃㊀㊀中医研究㊀2021年2月㊀第34卷㊀第2期㊀TCM Res.February2021Vol.34No.2㊀㊀瓜㊁牛膝㊁穿山龙㊁青风藤㊁地龙㊂2.3㊀肾精亏虚证症见:肢体痿软无力,尤以双下肢明显,不能久立,腰膝酸软,甚至步履全废,或伴有舌燥咽干,眩晕耳鸣,遗精或遗尿,或妇女月经不调,舌质淡暗或舌质干红,苔薄白或薄黄,脉沉细或细弱㊂治宜益肾填精,强筋壮骨㊂方选虎潜丸合二仙汤加减,药物多选用牛膝㊁熟地黄㊁龟板㊁知母㊁黄芪㊁淫羊藿㊁巴戟天㊁肉苁蓉㊁黄柏㊁锁阳㊁当归㊁白芍㊁陈皮㊁鹿茸㊁鹿角霜㊁麻黄㊂3㊀创制起痿健脾益肾壮督散王教授认为,重症肌无力的发病本源在于脾肾亏虚㊁督脉空虚,根据长期用药经验创制起痿健脾益肾壮督散,选用血肉有情之品及益气活血通络类药物制成胶囊,以利于患者长期服药㊂起痿健脾益肾壮督散药物组成:高丽参180g,炙黄芪240g,阿胶180g,鹿角胶90g,龟甲胶180g,炒白术180g,白茯苓180g,三七180g,制马钱子50g,白花蛇6条,川牛膝180g㊂以上药物研末制成胶囊,每次6粒,每日3次,口服㊂4㊀病案举例例1㊀患者,女,43岁,2006年4月6日初诊㊂主诉:患者2个月前出现视物成双㊁模糊不清,吞咽困难,咳痰无力,紧急入院治疗㊂入院第2天突然出现呼吸困难㊁四肢无力加重,急行气管切开手术,诊断为重症肌无力,给予激素冲击㊁免疫抑制剂和对症治疗(药物不详)2个月㊂患者虽病情稳定,但气管插管不能封闭,封闭后仍呼吸困难㊁四肢痿软无力,为求中西医结合治疗转入本院㊂症见:意识清,精神差,语声低微不清,四肢痿软无力,右侧较甚,在人扶持下可勉强行走几步,纳眠可,二便调,舌质淡暗㊁边有齿痕,苔白腻兼黄,脉沉细无力㊂体征:四肢肌张力降低,右侧上下肢肌力Ⅲ级,左侧上下肢肌力Ⅳ级㊂西医诊断:重症肌无力(重度激进型)㊂中医诊断:痿证,辨证为中气下陷㊁湿热内蕴㊂治宜补中益气,清利湿热㊂西医继续采用糖皮质激素治疗,给予醋酸泼尼松片每次40mg,每日1次,早晨顿服,每2周减5mg;溴吡斯的明片每次2片,每日3次,口服㊂同时给予静脉注射用人免疫球蛋白每次30g,每日1次,静脉滴注,连用5d㊂中医给予补中益气汤合四妙散加减,处方:黄芪50g,党参20g,柴胡8g,升麻6g,当归15g,苍术12g,薏苡仁30g,盐黄柏12g,川牛膝15g,杏仁10g,清半夏12g,茯苓15g,陈皮10g㊂14剂㊂每日1剂,水煎,分早晚2次温服㊂治疗2周后,患者病情逐渐稳定,苔白腻兼黄逐渐消失,舌苔转为薄腻苔㊂湿热渐除之后,中药采用补中益气汤加入淫羊藿㊁菟丝子㊁鸡血藤㊁丹参等补肾活血通络之品,处方:黄芪50g,党参20g,柴胡8g,升麻6g,苍术12g,薏苡仁30g,丹参30g,鸡血藤30g,淫羊藿15g,青风藤15g,桑寄生20g,菟丝子20g㊂20剂㊂同时给予起痿健脾益肾壮督散胶囊,每次6粒,每日3次,口服㊂西药醋酸泼尼松片减至35mg,每日1次,早晨顿服;溴吡斯的明片按原来用量继续服用㊂治疗52d后,患者拔出气管切开套管,言语有力,四肢肌力正常,但仍不耐疲劳㊂患者出院,带起痿健脾益肾壮督散胶囊回家继续口服㊂同时服用醋酸泼尼松片,每次20mg,每日1次;溴吡斯的明片用量同前㊂2006年6月25日,患者病情再次波动,出现吞咽困难,四肢无力,只能行走100m左右,大便时有溏泻,舌质淡黯,苔白腻,脉沉细无力,再次入院㊂西药给予静脉注射用人免疫球蛋白每次30g,每日1次,静脉滴注,连用5d;糖皮质激素用量暂不调整㊂中药方加以调整,处方:黄芪50g,党参20g,柴胡8g,升麻6g,苍术12g,炒薏苡仁30g,炒山药30g,丹参30g,鸡血藤30g,淫羊藿15g,青风藤15g,芡实20g,菟丝子20g㊂20剂㊂治疗20d后,患者吞咽困难消失,四肢肌力正常,能行走1km左右㊂出院,带中药上方30剂及起痿健脾益肾壮督散胶囊,继续口服㊂西药醋酸泼尼松片减至每次15mg,每日1次,早晨顿服;溴吡斯的明片每次2片,每日3次,口服㊂服药后,患者病情稳定,偶有波动㊂上述中药方稍做加减,联合起痿健脾益肾壮督散胶囊,继续口服半年;西药停用激素,溴吡斯的明片减为每次1片㊁每日3次㊂服药1年后停用所有药物,患者病情已完全缓解㊂随访至2016年,患者未再发病㊂例2㊀患者,男,55岁,2015年2月26日初诊㊂主诉:眼睑下垂㊁吞咽困难㊁四肢无力4年,加重1年㊂患者4年前出现左眼睑下垂㊁复视,于某医院诊断为重症肌无力,胸腺CT检查提示胸腺肥大㊁增生,行胸腺摘除术,术后情况良好,给予溴吡斯的明片,每次1片,每日3次,口服㊂1年前因感冒后病情明显加重,出现眼睑下垂㊁复视㊁咀嚼无力㊁吞咽困难㊁四肢无力㊁行走困难,于多家医院就诊,先后给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠㊁静脉注射用人免疫球蛋白㊁硫唑嘌呤片及血浆置换治疗,效果一般,遂前来㊃97㊃㊀㊀中医研究㊀2021年2月㊀第34卷㊀第2期㊀TCM Res.February2021Vol.34No.2㊀㊀。
肌无力的治疗进展和肌力恢复方法
肌无力的治疗进展和肌力恢复方法1.肌无力需要怎么治疗呢？2.重症肌无力治疗方案3.肌肉无力怎么治疗？4.肌无力如何调理？肌无力需要怎么治疗呢？治疗方式治疗肌无力的方法有很多种，其中中医也能治疗肌无力。
肌无力属中医睑、视岐、痿症范畴。
本中医治疗肌无力一类的痿病重视热邪为患，把"热致津伤，筋脉失养"作为本证的重要病机。
以热邪为患来概括肌无力一类痿斑点发生的主因，具有重要的临床意义。
它明确了一个基本的概念，那就是热邪可以导致津伤，只有去除热邪，才可以保证津液不致枯竭，生化有源，肌无力一类痿症可起。
给了施治者一个基本大法，不管面前的患者目前有没有"热"的表现，但热的影响是时刻存在的，治疗时不可不顾及。
此外，"热"作为一个全身性的表现，必然累及各个脏腑，治疗肌无力一类的痿病必须调理脏气，恢复正气，方能起陈疴，扶积弱。
肌无力中医将此称为痿证。
痿证就是指肢体筋脉驰缓，软弱无力，日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一类病症。
中医认为痿症的成因主要是由于"热"和"虚"，先天不足，后天失养，脏腑亏虚，功能失调所致。
痿症是以肢体筋脉弛缓，软弱无力，不得随意运动，日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。
肌无力、重症肌无力、肌肉萎缩、运动神经元病、肌营养不良症等都属于痿症的范围。
我国医学典籍《景岳全书·痿论》记载，五脏使人痿。
心肝脾肺肾是一个整体，在痿症的治疗过程中起着关键作用。
根据中医从“五脏六腑”整体治疗这一思路，集世界卫生组织(WHO)痿症诊疗标准，北京中医治疗萎症研究治疗中心主任专家组经过几十年的研究，总结前人医学心得和临床经验的基础上，终于成功研制出治疗痿症的攻坚技术------三联一体强筋生肌固本综合疗法。
该疗法打破了痿症难治、易复发的治疗瓶颈，它是目前国内治疗痿症最领先、最有效的技术。
在诊疗的科学性、准确性、规范性方面有其显著的特点。
重症肌无力的康复指导
针对神经肌肉接头处的病变进行手术 干预，如接头处肿瘤切除等。
其他辅助性治疗手段
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗 体，替换为健康血浆，以减轻
免疫反应和症状。
免疫球蛋白冲击治疗
短期内使用大剂量免疫球蛋白 ，中和血液中的异常抗体，减 轻免疫反应。
营养支持
保证患者充足的营养摄入，特 别是蛋白质和维生素，以维持 肌肉功能和免疫系统正常运作 。
重症肌无力的康复指导
汇报人：XX
2024-01-24
CONTENTS
• 重症肌无力概述 • 药物治疗与康复 • 非药物治疗手段探讨 • 营养支持与饮食调整建议 • 运动锻炼在康复过程中作用 • 心理干预在康复过程中重要性
01
重症肌无力概述
定义与发病原因
定义
重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种由神经-肌 肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要 表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重， 经休息后症状减轻。
抗氧化剂补充
重症肌无力患者可能存在氧化应激反应，适量补充抗氧化剂如维生素 C、维生素E等有助于减轻氧化应激损伤。
饮食禁忌和注意事项
避免食用寒凉性食物
如绿豆、西瓜、苦瓜等，这些食物可能加 重患者的症状。
慎食肥甘厚味之品
如肥肉、油炸食品等，这些食物可能导致 患者脾胃运化失常，加重病情。
注意饮食卫生
避免食用不洁或变质食物，以免引起胃肠 道感染，加重病情。
。
03
非药物治疗手段探讨
免疫调节治疗原理及应用
免疫调节治疗原理
通过调节免疫系统功能，抑制异 常免疫反应，减轻重症肌无力症 状。
免疫调节剂应用
《重症肌无力诊疗》课件
疗效：改善呼吸功能，提高生 存率
副作用：可能引起呼吸困难， 需要密切观察
Part Six
重症肌无力的康复 与护理
康复训练与物理治疗
康复训练：包 括肌肉力量训 练、呼吸训练、
平衡训练等
物理治疗：包 括电刺激、热 疗、冷疗、水
疗等
康复目标：提 高生活质量， 恢复日常生活
能力
注意事项：在 专业指导下进 行康复训练和 物理治疗，避 免过度训练和
药物治疗的疗效与副作用
药物治疗：使用免疫抑制剂、抗胆 碱酯酶抑制剂等药物
副作用：可能出现胃肠道反应、肝 功能异常、免疫抑制等副作用
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疗效：改善肌肉无力症状，提高生 活质量
药物选择：根据患者病情和体质选 择合适的药物，注意药物相互作用 和副作用
Part Five
重症肌无力的非药 物治疗
定期进行身体检查，及时发现病情变化 保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动等 保持乐观心态，避免过度焦虑和紧张 参加社交活动，增强社交能力，提高生活质量
社会支持与关怀
家庭支持：家人给 予患者情感支持和 照顾
社区支持：社区提 供医疗、康复、教 育等服务
社会组织支持：社 会组织提供心理辅 导、康复训练等服 务
家庭护理与自我管理
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 避免过度劳累，适当进行康复训练 定期进行自我监测，如记录病情变化、药物反应等 保持良好的心态，积极面对疾病，增强自信心和自我管理能力
Part Seven
重症肌无力患者的 教育与预防
疾病知识教育
重症肌无力的定义 和症状
重症肌无力的病因 和发病机制
重症肌无力的诊断 和治疗方法
重症肌无力的中医中药治疗方案
重症肌无力的中医中药治疗方案重症肌无力是由于神经与横纹肌之间传导障碍的一种慢性疾患。
这种病多发生于15~35岁的女性。
最突出的症状是受累的横纹肌活动后疲乏无力,而休息后又有程度不等的恢复。
病人早晨起床时情况较好，到了夜晚，肌肉无力的情况就加重。
横纹肌长期异常疲乏无力,“不能随意运动。
各个病人受累的肌肉不同，同一病人不同对期受累的肌肉也不同。
最多见的是眼肌无力(眼睑下垂)或肢体无力。
具体症状有:眼睑下垂，眼球歪斜，转动障碍，复视，面肌无力，说话无力:闭目无力,咀嚼、吞咽均无力(吞咽困难)，下颌下垂无力闭合，颈项抬不起，喝的水可从鼻孔中流出。
呼吸道的分泌物无力咳出，可引起窒息。
四肢无力的症状最早表现为上肢疲乏无力，如洗脸无力,梳头无力,继后又感到下肢无力,，步行艰难。
多数患者的病倩时轻时重。
少数患者病情逐渐发展,可导致全身肌肉无力。
如果延髓肌和呼吸肌受累(呼吸困难)也可危及生命。
重症肌无力的发病原理，至今尚未完全研究清楚。
病人常伴有全身性红斑狼疮或硬皮病、类风湿性关节炎等疾病。
此外，感染、情绪刺激、过度疲劳、创伤、分娩、应用某些药物(奎宁、奎尼丁、巴比妥类等)也可以诱发重症肌无力,或促使病情加重(应用氯丙嗪、链霉素、新霉素、卡那霉素等，均能使病情加重)。
在临床工作中，对重症肌无力病人要注意护理，嘱病人要避免疲劳，并要预防和及时治疗各种感染。
病人的生活环境要稳定，平时应注意保持身体健康，培养革命乐观主义精神和战胜疾病的坚强信心.重症肌无力属于祖国医学的“痿症”范畴,认为元气败伤,精虚血虚，导致“痿蹩”。
临床上分为“脾气虚弱”、“肝肾阴虚”、“脾肾阳虚”等几种类型。
1、脾气虚弱型: 除了具有上面所说的“重症肌无力”的典型症状外，还有食欲不振等脾胃虚弱的表现。
处方:黄芪30克,人参30克(嚼服),白术20克，升麻10克，柴胡10克，陈皮10克。
水煎服。
2、肝肾阴虚型:除了重症肌无力的症状外,还有头昏、目眩、遗精等表现。
2020版：中国重症肌无力诊断和治疗指南(全文版)
2020版：中国重症肌无力诊断和治疗指南（全文版）重症肌无力（mya sthen ia gra vi s，M G）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头（n eu ro mu scul a r j un ctio n，NM J）传递障碍的自身免疫性疾病。
乙酰胆碱受体（a cetyl cho lin e receptor，AChR）抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶（muscl e-speci fi c recepto r tyrosin e k ina se，Mu SK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（lo w-densi ty li popro tein receptor-rela ted pro tei n 4，LRP4）及兰尼碱受体（R yR）等抗体陆续被发现参与M G发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及NM J信号传递。
目前，M G的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白（in trav enou s i mmun ogl obu lin s，I VI G）、血浆置换（pl asma excha nge，PE）以及胸腺切除为主。
M G全球患病率为（150-250）/百万，预估年发病率为（4-10）/百万。
我国M G发病率约为0.68/10万，女性发病率略高；住院死亡率为14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。
各个年龄阶段均可发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰，中国儿童及青少年M G（juv enil e myastheni a grav is，JM G）患病高达50％，构成第3个发病高峰；J M G以眼肌型为主，很少向全身型转化。
最新流行病学调查显示，我国70-74岁年龄组为高发人群。
近年来，在M G诊疗方面取得了众多进展，积累了更多循证医学证据。
为此，中国免疫学会神经免疫分会基于近5年国内外文献中的最新证据，参考相关国际指南，反复讨论，在对中国M G诊治指南（2015）更新修订的基础上编写了本指南。
重症肌无力实习报告
实习报告实习时间：2023年2月24日实习单位：XX医院神经内科实习内容：重症肌无力一、疾病概述重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性神经-肌肉接头疾病，主要表现为肌肉疲劳、易疲劳和肌肉无力。
该疾病是由于神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体（AChR）被自身免疫性抗体破坏，导致神经冲动不能正常传递给肌肉，从而引起肌肉无力和疲劳。
重症肌无力可影响眼部、面部、四肢和呼吸肌肉，严重时可导致呼吸困难，甚至危及生命。
二、病例介绍患者，男，45岁。
主诉：反复出现眼皮下垂、复视、四肢无力3年，加重1个月。
患者3年前无明显诱因出现眼皮下垂、复视，劳累后加重，休息后减轻。
近1个月来，症状加重，伴有四肢无力，行走困难。
既往体健，无家族史。
神经系统检查：神志清楚，精神萎靡，双眼睑下垂，眼球活动受限，复视明显。
四肢肌力下降，肌张力减弱，全身肌肉无明显萎缩。
神经系统无异常体征。
实验室检查：血清抗乙酰胆碱受体抗体（AChRab）阳性，肌肉酶谱正常，自身免疫性疾病相关抗体阴性。
影像学检查：胸腺CT示胸腺增生。
三、诊断与治疗根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，诊断为重症肌无力（眼肌型）。
治疗方案：采用药物治疗，主要包括胆碱酯酶抑制剂（新斯的明、吡啶斯的明）和免疫抑制剂（泼尼松、硫唑嘌呤）。
同时，给予患者康复训练和心理支持。
四、实习感悟通过本次实习，我对重症肌无力的认识得到了加深。
重症肌无力是一种较为罕见的自身免疫性疾病，患者表现为肌肉疲劳和无力。
在临床诊断中，抗乙酰胆碱受体抗体检测对诊断具有重要意义。
治疗方面，胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂是常用的治疗方法，但需根据患者病情调整用药剂量和方案。
此外，在实习过程中，我认识到重症肌无力患者需要得到充分的关爱和支持。
由于疾病的影响，患者生活质量下降，心理压力较大。
因此，在治疗过程中，除了药物治疗，还需关注患者的心理状况，给予心理支持和关爱。
总之，本次实习让我对重症肌无力有了更深刻的认识，为今后临床工作提供了宝贵经验。
重症肌无力临床治疗要点(全文)
重症肌无力临床治疗要点（全文）重症肌无力（MG）是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。
为促进临床诊疗水平，本文将MG治疗方法与药物不良反应做详细解读。
重症肌无力的临床治疗（1）胆碱酯酶抑制剂：是治疗所有类型MG的一线药物，用于改善临床症状。
其使用剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗，其中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。
不良反应：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和呼吸道分泌物增多。
国内临床一般最大应用剂量为480mg/d。
（2）免疫抑制药物治疗：①糖皮质激素：是治疗MG的一线药物，可以使70％～80％的MG 患者症状得到显著改善。
使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化，40％～50％的MG患者肌无力症状在4～10d内一过性加重并可能促发肌无力危象，同时应注意类固醇肌病，补充钙剂、维生素D和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸药物预防胃肠道并发症。
②硫唑嘌呤：是治疗成年全身型MG的一线药物，多于使用后3～6个月起效，1～2年后达到全效，可以使70％～90％的MG患者得到改善。
通常从半量开始服药，逐渐加量，7～10d后复查血常规和肝功能，如正常可加到足量。
不良反应包括：特殊的流感样反应、白细胞减少、血小板减少、肝功能损害和脱发等。
服药期间至少每月复查血常规、肝和肾功能1次。
③环孢菌素A：是治疗成年全身型MG的二线药物，通常使用后3～6个月起效，可以显著改善肌无力症状，并降低血中乙酰胆碱受体抗体滴度（B级推荐，Ⅱ类证据）。
主要不良反应包括：肾功能损害、高血压、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样症状等。
服药期间至少每月查血常规、肝和肾功能1次。
④他克莫司（FK506）：是治疗MG的二线药物，适用于临床症状控制不好，特别是RyR抗体阳性的MG患者。
不良反应包括：恶心、肢体麻木、腹泻、震颤、头痛、血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功损害等。
重症肌无力(实例讲解)
口服强的松 > 20mg/day，超过3周
1. 区域麻醉下进行的小手术，常规剂量即可 2. 中等手术（例如下肢血管再通术，关节置换
术）：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可的 松50 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静脉给 予25 mg氢化可的松 3. 大手术：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可 的松100 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静 脉给予50 mg氢化可的松
1. 了解疾病的严重程度 2. 了解既往病程：是否曾经住院治疗以及是否曾经
发生肌无力危象或胆碱能危象 3. 了解既往的治疗方案 4. 明确是否存在胸腺瘤 5. 了解是否伴随其他内科疾病
病史关注点
是否有延髓综 呼吸肌乏力，气急，呼吸困难 MG治疗方案 相关疾病病史
其它免疫性疾病
甲状腺炎，类风湿关节炎，SLE
胸腺瘤切除术的病人应复习CT片
术后可能需要机械通气的危险因子
1. duration of MG > 6 years 2. presence of coexisting respiratory disease 3. pyridostigmine dose > 750 mg/day 4. vital capacity < 2.9 litres
0. Asymptomatic 1. Ocular signs and symptoms only 2. Generalised mild muscle weakness only 3. Generalised moderate weakness or bulbar
dysfunction 4. Acute fulminating presentation or respiratory
病史摘要
重症肌无力的诊疗实践恢复
低 • 胸腺CT示胸腺增生（60%-75%)或胸腺瘤(10%-
15% )
肌电图3HZ低频重复刺激后，电位衰减10%以上， 单纤维肌电图表现为Jitter增宽和阻滞
治疗
• 治疗方案部分为经验性，部分有循证医学证据 • 治疗目标必须个体化 • 成功的治疗需要严密的临床监测和长期随访
重症肌无力的治疗
• 对症治疗：胆碱酯酶抑制剂 • 免疫抑制治疗
– 糖皮质激素 – 硫唑嘌呤 – 环磷酰胺 – 环孢霉素 – 他克莫司 – 霉酚酸酯
• 免疫调节治疗
– 丙种球蛋白 – 血浆置换
、蛇毒
2.特发性炎性脱髓鞘性多发 性神经根神经炎
-格林-巴利综合征 -Miller-Fisher综合征 -CIDP
3.其他肌病，如特发炎症 性肌病、代谢性肌病和肌 营养不良症 4.神经症
延髓肌型MG 1.脑干卒中 2.运动神经元病 3.多颅神经病变
眼肌型MG 1.眼睑痉挛症 2.动眼神经麻痹 3.线粒体肌病，如
• 眼肌型MG的诊断主要依据临床、疲劳试验和新斯 的明试验， 电生理往往帮助不大
• 全身型MG的诊断主要依据临床、疲劳试验、新斯 的明试验， 确诊需要电生理的支持
• 重复电刺激需要低频＋高频一起做 • 胸腺异常不能作为诊断MG的必要条件
鉴别诊断
全身型MG 1.其他神经肌肉接头疾病
-Lambert-Eaton综合征 -先天性肌无力综合征 -神经毒素中毒，如肉毒素
糖皮质激素
• 原理：多重途径抑制免疫系统 • 优点：
– 大多数病人可迅速改善症状（>75%） – 减少以后胸腺摘除的死亡率和复发率 – 用药方案相对单一 • 缺点： – 激素副反应：高血糖、高血脂、骨质疏松，继