法洛四联症之冠状动脉畸形
小儿法洛四联症
疾病名：小儿法洛四联症英文名：pediatric tetralogy of Fallot缩写：TOF别名：小儿法乐氏四联症；小儿法乐四联症；小儿法鲁四联症；小儿四联畸型ICD号：Q21.3分类：儿科概述：法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是最常见的青紫型先天性心脏病，其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。
前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。
超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。
流行病学：法洛四联症是发绀型先天性心脏病中最多见的一种畸形。
约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。
1888年法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
病因：心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。
先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。
内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。
外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有C D D C D D C D D C DD造成先天性心脏病的危险。
发病机制：1.病理解剖(1)室间隔缺损和肺动脉狭窄：是法洛四联症的主要病理解剖改变，因圆锥室间隔向前向左移位，与正常位置的窦部室间隔不能连接，故在主动脉口之下形成较大的室间隔缺损。
可分为嵴下型和肺动脉瓣下型两种类型，以嵴下型缺损多见。
法洛四联症合并异常冠状动脉的外科治疗要点
改变，可行结扎后切开ＲＶＯＴ重建。 采用戊二醛处理过的自体心包或Ｇｏｒｅ—Ｔｅｘ人 工血管，通过心房或ＲＶＯＴ的心室切口完成室间隔 缺损的补片修补。术中常规行食管超声心动图检查 心脏畸形矫治情况。所有患者在出院前及术后３个 月、６个月、１年及以后每年行超声心动图复查。 统计分析患儿的临床资料、手术中数据及术后 结果。描述性数据资料以次数及百分数表示，连续 性数据以元±ｓ表示。
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・４５３・
论著・
法洛四联症合并异常冠状动脉的外科治疗
刘晓冰陈寄梅岑坚正
５１００８０
丁以群许刚
温树生
庄建
广州，广东省心血管病研究所
广东省人民医院
广东省医学科学院心外科
广东华南结构性心脏病重点实验室 通信作者：庄建Ｅｍａｉｌ：ｚｈｕａｎｇｊｉａｎ５４１３＠ｔｏｍ．ＣＯＢ
Ｆｉｖｅ—ｙｅａｒ
Ｐｌａｎ
Ｐｅｒｉｏｄ
（２０１１ＢＡｌｌｌＢ２２）
法洛四联症（ＴＯＦ）‘１１的冠状动脉畸形虽不会导
疏通手术带来困难和危险，并增加术后的并发症和
致心肌缺血，但会对右心室流出道骑跨（ＲＶＯＴ）的
万方数据
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死亡比例旧。Ｊ。而且，冠状动脉异常往往易在术前 漏诊，在术中探查时才发现，并且异常冠状动脉横跨 ＲＶＯＴ的解剖变异多样，其矫治术式无统一标准，给 外科医师带来挑战。我们回顾性分析２００８年１月 到２０１４年８月ＴＯＦ合并异常冠状动脉的病例，总 结冠状动脉畸形的特点，评价手术策略的选择和效 果，以期提高该病的治疗水平。
法洛四联症
法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占青紫型先天性心脏病的70％，占所有先天性心脏病的10％～15％。
1888年，法国医生Eti—enneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
一、病理与病理生理法洛四联症的病理改变由以下四个畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄最多见。
②室间隔缺损：多为膜周部缺损。
③主动脉骑跨：主动脉不是从左心室出来而是不正常的从左心室右心室之间出来。
④右心室肥厚：为肺动脉狭窄引起的右心室负荷增加所致。
血流动力学改变：法洛四联症的血流动力学改变主要取决于肺动脉狭窄的程度。
严重的肺动脉狭窄，右心室血液进入肺循环受阻，右心室收缩期负荷增加，压力增高。
当右心室压力与左心室压力相似时，右心室血液可以通过骑跨的主动脉进行体循环。
若右心室压力高于左心室时，部分血液也可通过室间隔缺损处进入左心室后再通过主动脉进人体循环，出现持续性青紫。
此外，由于肺动脉狭窄进入肺部进行气体交换的血流量减少，也进一步加重了青紫二、临床表现1．症状皮肤黏膜青紫是其主要表现．大多在生后2～3个月出现，以肢体末梢、口唇、鼻尖、耳垂以及指(趾)端明显。
由于缺氧患儿常有活动后呼吸困难、头晕、头痛或胸闷不适，严重患儿因右心室流出道肌肉痉挛，肺血流量突然减少导致脑缺氧．出现意识障碍、抽搐，甚至死亡。
幼儿常于行走或活动时常常主动下蹲片刻，其原因主要是蹲踞后下肢血管动脉阻力增大，左心室压力升高，使脑供血增多，同时也减少了右向左分流，使肺循环血量有所增加，达到缓解缺氧的目的。
不会行走的婴儿常常喜欢大人抱起，双下肢呈屈曲状。
2．体征患儿体格发育落后，严重者智能发育也可能落后于正常儿童。
心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及粗糙收缩期喷射性杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。
肺动脉瓣区第二音减弱。
四肢出现杵状指(趾)，系长期缺氧(持续6个月以上)局部毛细血管扩张、结缔组织增生所致。
非心外管道方法矫治合并异常冠状动脉的法洛四联症
非心外管道方法矫治合并异常冠状动脉的法洛四联症
方敏华
【期刊名称】《沈阳部队医药》
【年(卷),期】2007(020)001
【摘要】为总结采用非心外管道方法矫治合并异常冠状动脉的法洛四联症（TOF）的经验，探讨有关手术方法及效果，对9例合并异常冠状动脉的TOF进行了一期
矫治手术，其中2例采用经右心室切口疏通右心室流出道，1例采用改变右心室切口和冠状动脉下缝合加宽右心室流出道，2例采用肺动脉下移与右心塞切口直接吻合，4例采用肺动脉前壁血管片翻转与右心室切口吻合。
结果表明，术后早期无手术死亡；随访1个月-4年，无晚期死亡，NYHA心功能Ⅰ～Ⅱ级8例，Ⅲ级1例。
结论：采用非心外管道方法矫治合并异常冠状动脉的TOF可以得到满意的效果。
【总页数】2页(P21-22)
【作者】方敏华
【作者单位】沈阳军区总医院心血管外科,110016
【正文语种】中文
【中图分类】R654.2
【相关文献】
1.法洛四联症合并异常冠状动脉的外科治疗 [J], 安琪;赁可;陶开宇;田子朴
2.Fontan手术Y型心外管道与传统心外管道术后血流动力学对比研究 [J], 张春振;方敏华;金岩;张永;吕丽华
3.合并异常冠状动脉的法洛四联症一期根治术 [J], 郑晓舟;李守先;梁翠平;张广福
4.非体外循环与体外循环心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的对比研究 [J], 楚军民;吴清玉;许建屏
5.法洛四联症合并异常冠状动脉外科治疗的临床分析 [J], 尹朝华;沈向东;刘迎龙;王小启;李巅远
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法洛四联症
(6)成人法洛四联症因心肌纤维化重，易水肿，右心室切口和室缺边缘缝合时一定要结实可靠，否则易造成术后出血和残余分流。
预后
法洛四联症矫治手术的效果非常令人满意，手术死亡率逐年下降，目前死亡率为3%，跨环补片的死亡率是5%，晚期死亡率2.9%。术后临床症状明显改善，发绀消失，活动能力增强，绝大多数均能参加重体力劳动。有高血压者术后立即恢复正常，蛋白尿术后1个月消失。
术前准备
1.注意避免低氧发作，纠正贫血及a.受体阻滞剂的应用。
2.预防感染，避免脱水。
手术方法及注意事项
1.姑息性手术目的在于使病人肺血流增多，从而改善症状。由于心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症病人均可采用根治手术，而姑息手术逐年减少。主要姑息手术有：
(1)锁骨下动脉肺动脉吻合术(Blalock-Taussing手术)。
(3)右心室流出道切口不能偏右，否则易损伤主动脉瓣。
(4)疏通右室流出道要满意，切除异常肥大肌束要适度，不要破坏心肌收缩的物理结构。不要过分地切除或切断隔束，以免损害右室壁的冠状动脉分支产生室壁坏死和损伤室间隔而穿孔。对壁束切除不能太深，以免切穿损伤主动脉窦半月瓣。
(5)跨环补片者要最大限度避免肺动脉瓣反流。对婴幼儿应充分估计左肺动脉起始处的潜在狭窄，争取一次手术解决。
(2)降主动脉-肺动脉吻合术(Potts手术)。
(3)升主动脉-右肺动脉吻合术(Waterton手术)。
法洛四联症
法洛四联症【概述】法洛四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。
1672年Stensen，1777年Sａｎdifort，1783年Hｕｎter，1839年Hope，1866年Peacock等先后报道本病。
1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征，即①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。
此后本病即被命名为法洛四联症。
1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。
并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。
继而Potts，Gleｎn，Wａterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。
1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。
1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
【治疗措施】四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。
40多年前法洛四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。
体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。
有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期根治术，这样可避免承受两次手术的危险性。
早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重。
另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25～67％，远高于体-肺分流术，而延迟到1～2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低，因而主张分期手术。
6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术，长大后再施行第二期根治术。
法洛四联症【8页】
病理生理
其次
由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受 左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心 室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫； 同时因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血 流减少，更加重了青紫的程度。此外，由于进 入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺 血管之间形成侧支循环。
Байду номын сангаас最后
在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少程度较轻， 青紫可不明显，随着动脉导管的关闭和漏斗部狭 窄的逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指 (趾)。由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红 细胞，血液粘稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓， 若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
法洛四联症
定义
法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10％。1888年法 国医生EtienneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
四种畸形
法洛四联症由四种畸形组成：
1、右室流出道梗阻：狭窄范围可自右室漏斗部人口至左、右肺动脉分支。 可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。
临床表现
青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭 窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、 指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力 差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等， 即可出现气急及青紫加重。
杵状指(趾)：患儿长期处于缺氧环境中，可使 指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨 组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌 状。
• 常见的并发症为脑血栓
脑脓肿
感染性心内膜炎。
实验室检查
6 5 4 3 2 1
心血管造影 心导管检查 超声心动图 心电图 X线检查 血液检查
法洛四联症的名词解释_临床表现_检查
法洛四联症的名词解释_临床表现_检查法洛四联症的名词解释法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症的临床表现法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状(1)发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
(2)呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
(3)蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。
蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。
胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。
在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
法洛四联症的检查1.实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。
动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。
血小板计数减少，凝血酶原时间延长。
尿蛋白可阳性。
2.影像学检查(1)心电图电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。
约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。
(2)胸部X线检查左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。
法洛四联症的诊断及临床表现
法洛四联症的诊断及临床表现一、概述法洛四联症是指由于患者室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨等原因而导致的一种常见的先天性心脏畸形，这种疾病是最常见的儿童发绀型心脏畸形。
这种疾病是因为慢性缺氧而导致红细胞增多，还可能会由于发生心肌肥大或者心力衰竭而死亡，所以法洛四联症致死率也很高，90%病人会夭折，患者也可能会在1岁、3岁内或者10岁内死亡均有可能，这只要是决定患者肺动脉狭窄程度及侧支循环情况。
一发现患者出现异状应该进行仔细的检查，可以进行血常规检查、心电图检查和胸部X线检查，一确诊之后就要到当地的医院进行正规治疗，以防病情恶化。
二、步骤/方法：1、患有法洛四联症的患者一般在出生3-6个月后就会出现发绀这种症状，少数人会在儿童或者成年期才出现这种症状，在运动或者哭闹的时候症状就会加重，在平静的时候则会减轻。
有些患者在出生6个月后可能会由于组织缺氧且活动耐力较差，一进行活动就会觉得呼吸急促。
患者容易感觉疲乏，严重的还会由于缺氧而导致晕厥失神，甚至可能会癫痫抽搐。
2、法洛四联症患者会生长发育迟缓，有些患者还会在发生发绀几个月或者几年之后长出杵状指、趾，胸骨左边肋间还会有粗糙的喷射式的杂音同时伴随着细微震颤。
严重的患者还可能会有丰富的侧支血管，肺动脉瓣第二心音减弱甚至消失。
蹲踞有利于缓解患者呼吸困难或者发绀等症状，所以患者卧床休息的时候最好采取蹲踞姿态。
3、法洛四联症在临床上主要采取手术治疗，根据科学家们的建议，要做法洛四联症手术的患者年龄最好是在6个月以上，因为患者的年龄过小的话临床症状仍然不是很明显。
但要注意也不能过晚都不进行治疗，7-11岁仍不治疗的死亡率达到80%以上，所以达到一定年龄段的话还是要尽早进行手术。
三、注意事项：由于法洛四联症是先天性的心脏病，也就是说这种疾病与患者在母体中的发育有关，所以倡导要适龄生育，注意怀孕期间可能遭受的各种危险并积极采取措施来控制这些因素，这样有利于预防先天性畸形。
法四
法洛氏四联症（tetralogy of Fallot , TOF）是 一种复合先天性心血管畸形，其特征为：1） 肺动脉口狭窄，2）室间隔缺损，3)主动脉骑 跨，4）右心室肥厚。同时维持主动脉瓣和二 尖瓣前叶间的纤维连续性。发病率约占先天性 心脏病的10%~12%，居发绀型先天性心脏病 首位。可合并房缺或卵圆孔未闭，右位主动脉 弓，永存左上腔静脉、动脉导管未闭，冠状动 脉起源异常等畸形。
一、病理解剖
室间隔缺损 由于漏斗部室间隔移位，与处于正常位置的窦部室 间隔未能对合而形成，又称对位不良型室间隔缺损。缺损大，直 径约15~30mm,其中 嵴下型缺损约占90%，缺损一般较大，位于 室上嵴下方，主动脉瓣下；干下型缺损约占10%，缺损通常相对 较小。 主动脉骑跨 与正常位置相比，主动脉瓣并不像正常那样插入两 侧房室瓣之间（如图），而是偏向右侧。主动脉瓣与二尖瓣前叶 多仍保持纤维性连续关系。多数主动脉骑跨属于轻~中度，一般 肺动脉口狭窄越重，室缺越大，主动脉骑跨程度越重。一般骑跨 >70%多为右室双出口。 右室肥厚 多为继发性改变，由肺动脉口狭窄所致，婴幼儿期较 轻，多随年龄增长而加重。
一、病理解剖
肺动脉口狭窄 包括漏斗部、肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干 及分支狭窄。 1）单纯漏斗部狭窄占25%，漏斗部合并肺动脉瓣狭窄占 75%。漏斗部狭窄多数为局限型，少数 呈弥漫型（管型）， 按部位可分为高位、中间位及低位三种，按病理形态分为 肌性肥厚型，隔膜型，膜管型，长管型等。隔膜型、膜管 型及低位局限型狭窄常有第三心室形成。 2）肺动脉瓣环及瓣膜狭窄 瓣膜可为单瓣，二瓣、三瓣， 其中 二 瓣畸形多，可出现瓣叶交界融合。 3）肺动脉主干及左右分支狭窄，婴儿MPA应不小于7mm, 儿童应不小于13mm。
法洛四联症 名词解释
法洛四联症名词解释
法洛四联症是一种心脏先天性畸形，由于胚胎发育过程中心脏的某些部位没有正常发育而引起。
它包括四个缺陷：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右心室肥厚。
这些缺陷导致了血液在心脏内的循环异常，使得氧合血液和非氧合血液混合在一起，从而影响了身体各个器官的正常功能。
室间隔缺损是指左右心室之间的壁缺失或开口，使得氧合血液和非氧合血液混合。
主动脉骑跨是指主动脉同时从左右心室出来，导致氧合血液和非氧合血液再次混合。
肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣口变窄，使得血液流量减少。
右心室肥厚是指右心室因为要承受更大的负荷而增大。
法洛四联症通常会在出生后不久就被发现，并需要进行手术治疗。
治疗的目的是通过手术修复或改善心脏缺陷，使得氧合血液和非氧合血液分离，以保证身体各个器官正常供血。
虽然手术治疗可以改善患者的生存率和生活质量，但仍然需要长期的随访和管理。
法洛四联症的病理解剖及手术治疗
法洛四联症的病理解剖及手术治疗一、病理解剖：四联：肺动脉狭窄主要、原发室间隔缺损主动脉骑跨继发右心室肥厚发病机制：漏斗部发育不全及漏斗部室间隔向前、头端偏移延伸右室流出道梗阻（RVOTO）漏斗部室间隔流入道室间隔排列错位不能愈合室间隔缺损小梁部室间隔漏斗隔前移主动脉骑跨肺动脉狭窄右心室肥大（一）肺动脉狭窄1、漏斗部狭窄最多见典型∵肥厚的室上嵴、隔束及壁束漏斗间隔左前移（1）类型：低位狭窄最常见第三心室中间位狭窄漏斗腔小高位狭窄无漏斗腔肺动脉瓣正常弥漫性管状狭窄漏斗部发育不良、肺动脉瓣及主肺动脉狭窄漏斗部缺如又动脉瓣下VSD，肺动脉瓣及瓣环狭窄异常肌束少见2、肺动脉瓣狭窄占75％（70％）二瓣畸形、增厚、小发育不全、瓣叶缺如（3％～5％）闭琐3、肺动脉瓣环狭窄见于高位漏斗狭窄、管状狭窄者4、肺动脉及其分支狭窄极少数左右肺动脉缺如5、单纯肺动脉瓣膜及瓣环狭窄 5％（二）室间隔缺损（VSD）大都为宽大，1.5～3.0cm，单一 3％～15％多发周边：底部：室间隔肌肉边，前端止于园椎乳头肌（下缘）后部：室缺边缘与三尖瓣隔瓣的植入部相适应（后缘）有时为隔瓣与主动脉纤维连接→嵴高部：主动脉瓣环与右室前壁的连接处（上缘）前部：倾斜、厚的室间隔肌肉组织止于园椎乳头肌（前缘）（三）主动脉骑跨前移、顺钟向旋转（四）右心室肥厚壁厚≒左室壁肌小梁粗大（五）其它病理改变（1）左心室小也可能增大壁厚多正常 EF很少降低（2）冠状动脉异常 7＋％ 4％造成手术困难前降支起自右冠状动脉横越RVOT右冠状动脉起自左冠状动脉横过RVOT左冠状动脉起自肺动脉右冠状动脉的粗大分支横跨于RVOT（3）体－肺侧支循环（4）右位主动脉弓、房缺、PDA、冠状动脉畸形、镜面右位心、房室隔缺损等。
（5）窦房结、房室结位置正常，房室束和室缺的关系与常见大室缺相同。
房室束在无冠窦底部穿过中心纤维，沿室缺下缘走向园椎乳头肌。
如室缺与纤维三角、三尖瓣环之间有肌肉组织，则房室束不在室缺边缘，补片缝在室缺边缘上，不会损伤房室束。
法洛四联症
•
冠状动脉：冠状动脉起源和走行。有无冠状动脉瘘。
法洛四联症
TOF术中监测和术后早期评价
术中（TEE）注意有无显著的血流动力学异常：
• 有无残余分流。右心功能减低时，可能出现室水平收缩期左向右、舒 张期右向左分流。小的室水平残余分流无血流动力学意义。肌部室缺
的分流血流可能走行迂曲，分流在术中或术后早期可不明显，但随访
•
胸骨右缘切面（右侧卧位）
右肺动脉。房间隔，右上腔，右肺静脉。有无共同房室瓣。
法洛四联症
法洛四联症
（3）多普勒
观察二维显示困难的细微结构（如冠状动脉、左右肺动脉），
评价血流动力学。
• •
房水平分流？ 室水平分流：TOF时常见为非限制性分流和双向分流，右室流出道梗阻的程度决定了室水平
分流方向和临床表现。非限制性分流时，肌部分流不易被发现，需降低PRF探查.
四、影像学
法洛四联症的影像学诊断，超声心动图可明确诊断。
造影和磁共振可用于肺动脉发育不良和肺动脉瓣缺如、 合并主动脉弓畸形的诊断。
法洛四联症
评价肺动脉发育情况的影像学指标
• McGoon比值：左右肺动脉直径之和与膈水平主动脉 直径之比。McGoon Ratio=(LPA+RPA)mm/Aomm 正常大于2。
5%的TOF患者存在冠脉畸形， 最常见是LAD起源于RCA， 此外还可见双前降支、单冠畸形、冠状动脉-肺动脉瘘。
法洛四联症
三、鉴别诊断
• TOF与DORV
主动脉瓣与二尖瓣前叶是否纤维连续？DORV时可见主 动脉瓣下圆锥。
• TOF与DCRV
DCRV为隔束/壁束/调节束肥厚，和/或调节束位置异 常，致漏斗部入口狭窄。肺动脉瓣大小及形态、主肺 法洛四联症 动脉及肺动脉分支多正常。如合并室缺，多位于膜部。
法洛四联症名词解释儿科学
法洛四联症名词解释儿科学1.引言1.1 概述法洛四联症是一种罕见但严重的先天性心脏病，它是指四种心脏畸形的集合体，包括肺动脉瓣狭窄、主动脉缺损、室间隔缺损和右心室肥厚。
这些异常的组合会导致心血管系统的严重异常，影响患儿的心脏功能。
法洛四联症通常是在出生后不久被发现的，一些患儿可能在出生几个月内出现症状。
常见的症状包括呼吸困难、发绀、心悸和体重不增。
该病因尚不完全清楚，但可能与遗传和胚胎发育相关。
病例研究表明，一些家族可能存在遗传倾向。
治疗法洛四联症通常需要外科手术干预，以改善心脏的功能和减轻症状。
手术方法包括修复或替换心脏缺陷部分，确保血液可以正常流动。
尽管法洛四联症的治疗方法已经取得了显著的进展，但该病仍然存在一定的风险和挑战。
因此，深入了解和研究法洛四联症对于改善患儿的预后和提供更好的治疗方案都具有重要意义。
本文旨在介绍法洛四联症的定义、症状以及对该病认识和研究意义的探讨。
同时，也将展望未来对法洛四联症的治疗方法的发展和改进，以期为患儿提供更好的医疗护理和支持。
1.2 文章结构文章结构部分内容如下：文章结构部分旨在给读者介绍本篇长文的整体框架和内容安排，让读者对将要讨论的话题有一个清晰的了解和预期。
本文将从引言、正文和结论三个部分来进行论述。
在引言部分，我们将首先概述法洛四联症的基本情况，包括其定义、症状及对患者的影响，为读者提供一个整体认识。
接下来，我们将介绍文章的结构。
首先，我们将在正文部分详细解释法洛四联症的定义，包括其病因、发病机制以及临床特征等方面的内容。
然后，我们将进一步对法洛四联症的症状进行阐述，包括心脏缺陷、面部畸形、呼吸系统问题以及神经发育障碍等方面的表现，以便读者对该症状具有更清晰的认识。
最后，在结论部分，我们将讨论法洛四联症的研究意义，包括对该疾病的认识和诊断提供的指导以及对患者家庭的帮助和支持等方面的意义。
同时，我们也将展望未来对法洛四联症治疗的可能方向和发展，以期给读者一个积极的展望。
法洛四联症课件
contents
目录
• 法洛四联症概述 • 法洛四联症的症状与体征 • 法洛四联症的诊断与鉴别诊断 • 法洛四联症的治疗 • 法洛四联症的预防与康复 • 法洛四联症的最新研究进展
01
法洛四联症概述
定义与特点
定义
法洛四联症（TOF）是一种常见 的先天性心脏病，由四种畸形组 成，包括肺动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
其他心脏疾病
法洛四联症需要与其他心脏疾病进行 鉴别，如冠心病、心肌病等。
法洛四联症患者的呼吸困难和发绀等 症状可能与肺部疾病相似，如肺炎、 哮喘等，需要进行鉴别诊断。
误诊与漏诊的预防
提高医生对法洛四联症的认识
01
加强对法洛四联症的宣传和教育，提高医生对该病症的认知和
理解。
详细询问病史和体查
02
医生应详细询问患者病史，进行全面的体格检查，以便更准确
探讨未来法洛四联症诊疗技术的发展趋势，如影像诊断技术、基 因检测技术等。
疾病预防与控制
阐述未来在法洛四联症预防和控制方面的重点工作，包括疾病筛查 、预防措施、公众健康教育等。
政策与资金支持
分析政府和相关机构在法洛四联症领域的政策支持和资金投入情况 ，以及如何加强政策引导和资金支持力度。
THANKS。
力学异常所导致的。
紫绀
患儿的皮肤和粘膜呈现明显的 紫绀，尤其在肢端和口唇部位
更为明显。
生长发育迟缓
由于心肺功能受限，患儿的生 长发育可能受到影响，表现为 身高和体重低于同龄儿童。
杵状指
由于长期缺氧，患儿的指甲可 能变得肥厚、呈弓形，称为杵
状指。
并，容易形成血栓，导致脑栓塞
控制相关疾病
小儿法洛氏四联症的诊断治疗
小儿法洛氏四联症的诊断治疗法洛氏四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病。
由肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损、右心室肥大四种畸形组成。
其中以肺动脉狭窄最重要，狭窄程度愈重，右向左分流愈多，表明病情越严重，预后也较差。
法洛氏四联症可合并右位主动脉弓、冠状动脉畸形、房间隔缺损、肺动脉瓣缺如等。
诊断要点一、临床表现1．症状（1）青紫。
多在生后半年至一年出现，并随生长发育逐渐加重。
常见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床等。
（2）蹲踞症状。
下蹲时下肢屈曲，静脉回心血量减少，减轻心脏负担，同时因下肢动脉受压，体循环阻力增加，右向左分流减少，使缺氧症状暂时缓解，所以较大的儿童常有蹲踞症状。
（3）阵发性缺氧发作。
吃奶、哭闹时呼吸困难、严重者可突然意识丧失和抽搐。
可持续数分钟或更长时间，然后自然恢复。
原因为在肺动脉漏斗部狭窄基础上突然发生该处肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致，年长儿缺氧发作时常有头昏头痛。
2．体征（1）青紫，杵状指（趾），生长发育迟缓。
（2）心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及粗糙的2～3级收缩期喷射性杂音。
肺动脉狭窄愈重杂音反而轻，一般无震颤。
（3）P2减弱或闻及响亮的单一的第二音。
3．并发症常见并发症有呼吸道感染、心力衰竭、脑血栓形成、脑脓肿、阿斯综合征及亚急性细菌性心内膜炎。
二、辅助检查1．血液检查红细胞、血红蛋白增高，红细胞增多达（5～10）×1012/L以上，血小板可正常或降低，凝血酶原时间延长。
2．X线检查心影正常或轻度增大，肺门及肺血管缩小，肺野清晰，肺动脉段凹陷或平直，心尖圆钝上翘呈“靴状”心影。
如侧支循环丰富时两肺肺纹理呈网状。
3．心电图电轴右偏，右心室肥大，严重者右心房肥大。
4．超声心动图主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，右心室大，流出道狭窄。
5．心导管检查及心血管造影心导管检查可评价肺动脉压力及阻力，主动脉弓及血管和瓣膜病变情况。
合并肺动脉严重发育不良、肺动脉瓣闭锁或肺动脉缺如的病例应施行心血管造影术。
法洛四联症
法洛四联症【疾病概述】法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50％~90％。
1888年Fallot首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，其包括四种病变：①室间隔缺损；②肺动脉狭窄；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。
事实上法洛四联症是由于一个单一的解剖异常引起的：心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而导致具有特征性的对位不良型室间隔缺损和右室流出道漏斗部狭窄。
法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。
主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。
另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。
对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。
这类病人将出现肺循环血量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。
这些病人没有或只有少量右向左分流。
当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向左分流。
这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在70％～80％或更低。
尽管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是基本正常的。
介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的患者。
这类患者可能仅有轻度的缺氧（氧饱和度≈90％）而没有其它症状。
主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室及左室均易衰竭。
法洛四联症的临床症状主要表现为(紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。
患儿多在生后3－6个月以后出现紫绀，轻症患者在儿童期或成人期才出现紫绀。
发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫绀也随之加重。
(呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。
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法洛四联症之
合并冠状动脉畸形综述
法洛四联症（congenital tetralogy of Fallot，TOF）包括肺动脉狭窄（或右心室出口处狭窄）、室间隔缺损、主动脉骑跨在室间隔上和右心室肥大。
这种畸形发生的主要原因是动脉干与心球分隔不均，致使肺动脉狭窄和室间隔缺损，肺动脉狭窄造成右心房代偿性肥大，粗大的主动脉向右侧偏移而骑跨在室间隔缺损处。
在成人先天性心脏病中所占比例约为10%。
本症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左、右心室压力相等；肺动脉口狭窄可为瓣膜型，或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多；主动脉骑跨右心室所占比例可自15％～95％不等；右室肥厚为血流动力学影响的继发改变，本症常可伴发其他畸形，如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。
四种畸形中以肺动脉狭窄最为重要。
由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力相对较高。
由于主动脉骑跨，主动脉除了接受左心室的血液外，还接受右心室的血液，输送到全身，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。
同时因为肺动脉狭窄，进入肺循环进行交换的血液减少，加重了青紫。
在动脉导管未闭合之前，因为肺循环血液减少程度较轻，青紫可不明显；随着动脉导管的闭合，以及漏斗部狭窄的加重，进入肺循环的血液减少，青紫会逐步加重。
其中，法洛四联症合并冠状动脉畸形者，占到了法洛四联症的2%~9%。
鉴于此病在心脏畸形中所占的比例和对法洛四联症根治的需要，特对法洛四联症合并冠状动脉畸形做简要综述。
已报告的冠状动脉畸形大致有如下几类：
1．左前降支作为右冠状动脉的一分支而发出，或自右冠状窦的第二个开口发出。
这种类型的冠脉畸形在法洛四联症中最常见约占80%。
2．左、右冠状动脉共干：（1）左冠状动脉如常人自左冠窦发出，右冠状动脉则自左冠状动脉发出。
在部分此等病例中，圆锥支仍由右冠窦发出；（2）
右冠状动脉起源于右冠窦，左冠状动脉则自右冠状动脉发出，左前降支
可能在肺动脉的前方走形。
3．左冠状动脉如常人起源于左冠窦，右冠状动脉起源于无冠窦。
4．右冠状动脉起源于肺动脉。
5．左冠状动脉单独自无冠窦发出，而自左冠窦另发出一根血管再分支为副前降支及右冠状动脉。
6．左冠状动脉主干在肺动脉的前方走形。
7．左、右冠状动脉的起源及分布均正常，但有一根副冠状动脉起源于无冠窦。
8．心肌存在冠状动脉以外的供血来源。
（Evans等报告此处等病例均属左右冠状动脉共干，自共干分出左旋支及右冠状动脉，后者跨越右心室流出
道。
而前降支则起源于左胸廓内动脉，它的供血则引流入左胸廓内静脉。
诊断合并冠状动脉畸形，目前主张手术前行冠状动脉造影来确定。
理由有如下几点：
1．畸形的CA可能与心包粘连，或者它行走在脂肪组织和肌肉组织中，使不易鉴别。
2．婴幼儿患者，如果发现有CA畸形时，应推迟作TOF的根治术或先作姑息性分流术。
3．对TOF合并CA畸形者，冠状动脉造影的效果是满意的，也比较安全。
合并冠状动脉畸形，它增加了右心室流出道重建的手术难度。
术前心脏彩超检查对于发现冠状动脉畸形较为重要。
手术倾向于尽可能早地实施矫治手术。
常用的根治手术方法有:
1．右室流出道成形术：一般情况下，先在畸形CA的下方作右室切口，根据畸形的情况，可作纵行切口或者与畸形CA平行的横切口或斜切口。
切口
与畸形CA间的距离最好≥1cm，在不损伤畸形CA的情况下，完成右室
流出道的疏通和室缺修补。
如果需要解除肺动脉狭窄，则可再作肺动脉切
口；也可在畸形CA的上方作右室流出道切口或跨瓣的流出道至肺动脉的
切口，以纠正流出道和肺动脉狭窄。
切口缝合时可以行补片加宽。
另外一
种方法是将畸形CA经过右室流出道的一段距离，右室切口通过其深面，
即畸形的CA横跨过切口。
这种方法损伤畸形CA的可能性较高。
如果切
口行补片加宽，有时会使畸形CA受牵拉而影响其血流，因此采用此法应
慎重！
2．外通道术：右室至肺动脉的带瓣外通道，也是一种常用方法。
一般用于：
①有心包粘连或畸形CA行走于脂肪和肌肉组织内，手术时不能正确定位，
分离时又可能损伤畸形的CA者；②畸形CA的位置和右室流出道狭窄的
情况不适合作成形术者；③已作成手术，在完成手术停机后，发现右室与
左室的压力比过大，表明对右室流出道狭窄的解除不满患者。
3．经右房切口根治术：对于年龄较大的患儿，如果没有严重的右室流出道狭窄，不需要作右室流出道补片加宽或者外通道术，这样的患者，经右房切
口可以获得满意暴露，以疏通右室流出道和修补缺室。
通常再作肺动脉切
口，以解除肺动脉瓣狭窄。
如果畸形的CA距离肺动脉环有一定的距离，
还可以根据需要，将肺动脉切口延长并跨过瓣环0.5~1.5cm，行补片加宽。
4．冠状动脉搭桥术：这种方法只是在手术损伤畸形的CA后，作为补救措施，以避免心肌梗塞发生。
对于TOF合并CA畸形患者，如果以上的方法应用得当，可以获得与单纯的TOF相似的手术效果！
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