中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类
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中枢神经系统脱髓鞘疾病
原发进展型 （primary-progressive，PP）
约10%的MS患者表现为本类型。病程大于1年， 疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程
继发进展型
大约50%的复发-缓解型患者在患病10～15年
后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重
（secondary-progressive，SP） 过程
进展复发型
治疗
MS急性发作期治疗
对激素治疗无效者、处于妊娠或产后阶段的患IG：0.4g/(kg•d) ×5天
无效
停用
有效
继续使用1次/周×3～4周
3)血浆置换：对MS的疗效不肯定，不作为急性期的常规 治疗；对既往无残疾的急性重症MS患者有一定疗效
治疗
MS缓解期治疗
1)复发型（β-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠 单抗、芬戈莫德、特立氟胺等）
IFN-β-lb：非糖基化重组哺乳动物细胞产物， (Betaseron) 17位丝氨酸被半胱氨酸所取代
β-干扰素治疗MS
商品名 化学成分 适应症
用法
Avonex （国内未上
市）
IFN-β-la CIS, RRMS
起始7.5μg/次 im×1次/周，逐 渐增至30μg/次 im×1次/周
Betaseron IFN-β-lb
治疗
MS急性发作期治疗
1)糖皮质激素：急性发作期的治疗首选，主张大剂量、短 疗程
ü 病情较轻者，静滴1g/d×3～5天
恢复明显，直接停用 疾病仍进展，转为阶梯减量法
ü 病情较重者，静滴1g/d×3～5天，此后剂量阶梯依次减半， 每个剂量2～3天，至120mg以下，改口服60～80mg/天，每 个剂量2～3天，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总 疗程不超过3～4周
脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊
脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊发布时间：2023-05-15T09:36:47.542Z 来源：《健康世界》2023年6期作者：周磊[导读] 脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，复旦大学附属华山医院上海 200063脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，但有相似特征的获得性一类疾病，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。
髓鞘在人体中的主要作用是保护神经元，并使神经冲动在神经元上能够进行快速传递，髓鞘病发后会影响神经冲动的传递。
中枢神经系统脱髓鞘疾病被分为两种类型，分别是获得性与遗传性，其中获得性脱髓鞘疾病又可分为原发免疫介导的炎性脱髓鞘病与继发性脱髓鞘病，炎性脱髓鞘病又包含MS（多发性硬化症）、NMOSD（视神经脊髓炎谱系统病）、MOGAD（自身免疫性脱髓鞘疾病）、ADEM（儿童中枢神经系统炎性脱髓鞘病）、BCS（暴发性脱髓鞘疾病）等多个类型，继发性脱髓鞘病可能由中毒、缺乏营养、感染、缺血、肿瘤及外伤等多种因素引起。
遗传性脱髓鞘病包含肾上腺脑白质营养不良症、易染性脑白质营养不良症等。
炎性脱髓鞘疾病治疗主要包括急性期、缓解期治疗、对症治疗。
急性期治疗主要目的是减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度及预防并发症，常用药物为糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白等，缓解期治疗主要目的为控制疾病发展，预防复发。
1、不同类型的脱髓鞘疾病典型症状①MS：MS患者中最为常见的症状为肢体无力，据不完全统计大约有50%的患者首发症状都会包含一个或多个肢体无力，另有部分患者存在运动障碍，通常情况下可表现为偏瘫、截瘫及四肢瘫，其中以不对称瘫痪最为常见。
感觉障碍也是MS较为常见的症状之一，主要表现为肢体、躯干、面部针刺感，肢体异常发冷、蚁走感、尖锐、烧灼样疼痛等感觉异常。
MS患者眼部症状主要表现为急性视神经炎或者后视神经炎，其中以急性视神经炎发病率较高，患者发病后单眼视力下降明显，并且可能累及双眼。
中枢脱髓鞘疾病
脊髓病灶分布特点
女，23岁，急性起病。该患
A
者已于今年元月初八死
亡。
A、B、C图 第一次急性发病
时脊髓病灶表现。
D、E图 治疗后2月病灶缓解 时复查病灶明显缓解。
F图 6月后病灶复发，脊髓病
D
灶向延髓延伸。
B
C
E
F
GD+
6月后 复发
与前同一患者
G
H
视神经明显肿胀
I
J
颅内病灶
T1WI
女，29岁，NMO，呈多 相型，矢状位T1WI、 T2WI和GD增强显示患 者第一次发作时MRI表 现，病灶累及整个颈髓。
低信号环为脱髓鞘区，等信号环为正常髓鞘区，以前认为 是致死性疾病，对激素治疗效果好，目前认为是呈良性过 程。
四 、急性播散性脑脊髓炎
为广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病， 也称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
可单相或多相性疾病。 大多数病例为儿童和青壮年。 脑炎型以头痛、发热及意识模糊、昏迷，可有脑膜
病灶结节状，斑片状强化，最典型为环形强化。
慢性病灶
病灶呈均匀低信号有明显收缩感，周围无晕环 征象，增强后无强化.
最典型慢性病灶呈“黑洞”样低信号无强化。 有关MS的脑萎缩
据脑部和脊髓影像受累－MRI分类
国内的研究分类：
单纯脑部受累最多。 其次是单纯脊髓受累。 脑和脊髓均有受累。
脑脊髓均受累
幕上近皮质、皮质下和深部白质点状病灶最多，但这些病灶均为非特异性病灶。
NMO脑内病灶分布特点
脑干是一个容易受累的部位，特别是延髓。
D
E
F
男，39岁，NMO,脊髓纵向长度 ≥3个,显示桥脑病灶。
中枢神经系统脱髓鞘疾病(黄帆)
发作频度
发作是难以预测的，约1年半一次，许多已 往的症状加重。一些病例在发作后或发病 数年后呈更为慢性化过程的恶化
MS的病程分类
MS的临床病程分类
复发－缓解（R-R）型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 良性型
临床特点
最常见，约2/3患者早期呈现此种类型 50％R-R型经过一段时间可转为此型 10％，起病年龄大，渐进性神经症状恶化 少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发 约占10％，病程呈现自发缓解
通过在病人眼前闪烁变化的多端图案，同时从病人 的枕叶的视觉皮质记录电反应，在通常情况下，反 应电位在眼前光刺激后100ms后出现，则暗示视觉 经路脱髓鞘
脑干听觉诱发电位（BAEP）
通过在耳边给予听觉刺激，同时在颞叶的听觉皮质做 记录，当声音通过脑干和大脑半球时会产生一系列的 波形，波形延迟可作为脱髓鞘反应的一个推论性依据
中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类
多发性硬化 视神经脊髓炎 急性播散形脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化和巴娄同心圆硬化 进行性多灶性白质脑病 脑干中央髓鞘溶解征 先天髓鞘代谢障碍
多发性硬化（MS）
多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种 常见的好发于青壮年的中枢神经系统脱髓鞘 疾病。临床上具有病灶部位和时间的多发性 特点。除了10%~20%的患者起病以后表现 为进行性加重外，其余多数患者为反复发作 与缓解交替的病程。确切的病因不明。
MS的病理改变
• 大体标本：脑和脊髓的切面可见较多的分 散的脱髓鞘病灶，形态各异，大小不一， 最大的可达到整个脑叶白质。 • 以半卵圆中心，内囊、脑室周围，尤其是 侧脑室前角最多见。 • 急性期斑块境界欠清，呈灰色或深红色。 慢性期陈旧斑为浅灰色，边缘清楚。
临床医学讲解习题考题多发性硬化(MS)130516
中枢神经系统脱髓鞘性疾病
华中科技大学同济医学院附属 同济医院神经内科 骆翔
• 中枢神经系统（脑和脊髓）的髓鞘是有少 突胶质细胞形成
• 中枢神经系统脱髓鞘疾病是以髓鞘破坏或 脱失为主要特征的疾病
中枢神经系统脱髓鞘疾病分类
遗传性和获得性
– 遗传性――脑白质营养不良：肾上腺脑白质营 养不良、异染性脑白质营养不良等
– 获得性――继发和脑病 、病毒感染所致的脱髓鞘等
Ø原发：免疫介导的脱髓鞘――多发性硬化、急性播 散性脑脊髓炎、弥漫性硬化、同心圆硬化
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）
• 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中 枢神经系统白质脱髓鞘病变为主要特征的自身 免疫性疾病
• MS的特点：
Ø 白质脱髓鞘病变 Ø 时间多发――缓解-复发 Ø 空间多发――病变部位多发
• 病因和发病机制
不清楚，主要是自身免疫反应
• 病理
侧脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑、视神经 中枢神经系统白质多发性脱髓鞘斑块
华中科技大学同济医学院附属 同济医院神经内科 骆翔
• 中枢神经系统（脑和脊髓）的髓鞘是有少 突胶质细胞形成
• 中枢神经系统脱髓鞘疾病是以髓鞘破坏或 脱失为主要特征的疾病
中枢神经系统脱髓鞘疾病分类
遗传性和获得性
– 遗传性――脑白质营养不良：肾上腺脑白质营 养不良、异染性脑白质营养不良等
– 获得性――继发和脑病 、病毒感染所致的脱髓鞘等
Ø原发：免疫介导的脱髓鞘――多发性硬化、急性播 散性脑脊髓炎、弥漫性硬化、同心圆硬化
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）
• 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中 枢神经系统白质脱髓鞘病变为主要特征的自身 免疫性疾病
• MS的特点：
Ø 白质脱髓鞘病变 Ø 时间多发――缓解-复发 Ø 空间多发――病变部位多发
• 病因和发病机制
不清楚，主要是自身免疫反应
• 病理
侧脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑、视神经 中枢神经系统白质多发性脱髓鞘斑块
中枢脱髓鞘疾病影像诊断及鉴别诊断
中枢脱髓鞘疾病影像诊断及 鉴别诊断
主要内容
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS） 视神经脊髓炎（(Neuromyelitis optic,
NMO） 多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别 脑和脊髓内类似MS和ONM表现的鉴别诊断
髓鞘（Myelin）
轴
✓ 髓鞘是包围轴索外面多层性细胞突起。 ✓ 周围神经系统的有髓神经纤维由许旺细胞（Schwann Cells）构成，一
个细胞包绕一个轴索形成一段髓鞘 ✓ 中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞（Oligodendrocytes）突起构
成，一个少突胶质细胞的突起可以包绕多个轴索形成髓鞘 ✓ 髓鞘的成分70%是脂肪，30%是蛋白,髓鞘的功能是保护轴索，对轴索传
递的神经冲动起到绝缘并加快神经传导用。
脱髓鞘疾病
中枢神经 脱髓鞘疾病 Oligodendrocytes
行扫描。
常规MRI影像特点
用FLAIR和质子密度（PD）加权像，较好显示了灰质 病灶，以皮质及皮质下受累相对多见，多为小点状或 沿脑回走行的非特异性高信号影。
脑脊髓均受累
PD
T2WI
T2WI
C3
PD
C5
女，35岁，RRMS型，病程4年。
单纯脑部受累
Flair
T2WI
T2WI
Flair
男，34岁，RRMS型，病程2.5年
(一) 多发性硬化 （Multiple Sclerosis, MS）
主要临床和实验特点 常规MRI影像特点 关于诊断的演变过程 多模态MRI研究进展
主要临床
MS是一种CNS白质为主的多部位脱髓鞘、并以空间和时间的 多发为特征的自身免疫病。好发于青壮年(20～40岁）,女性高 于男性
主要内容
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS） 视神经脊髓炎（(Neuromyelitis optic,
NMO） 多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别 脑和脊髓内类似MS和ONM表现的鉴别诊断
髓鞘（Myelin）
轴
✓ 髓鞘是包围轴索外面多层性细胞突起。 ✓ 周围神经系统的有髓神经纤维由许旺细胞（Schwann Cells）构成，一
个细胞包绕一个轴索形成一段髓鞘 ✓ 中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞（Oligodendrocytes）突起构
成，一个少突胶质细胞的突起可以包绕多个轴索形成髓鞘 ✓ 髓鞘的成分70%是脂肪，30%是蛋白,髓鞘的功能是保护轴索，对轴索传
递的神经冲动起到绝缘并加快神经传导用。
脱髓鞘疾病
中枢神经 脱髓鞘疾病 Oligodendrocytes
行扫描。
常规MRI影像特点
用FLAIR和质子密度（PD）加权像，较好显示了灰质 病灶，以皮质及皮质下受累相对多见，多为小点状或 沿脑回走行的非特异性高信号影。
脑脊髓均受累
PD
T2WI
T2WI
C3
PD
C5
女，35岁，RRMS型，病程4年。
单纯脑部受累
Flair
T2WI
T2WI
Flair
男，34岁，RRMS型，病程2.5年
(一) 多发性硬化 （Multiple Sclerosis, MS）
主要临床和实验特点 常规MRI影像特点 关于诊断的演变过程 多模态MRI研究进展
主要临床
MS是一种CNS白质为主的多部位脱髓鞘、并以空间和时间的 多发为特征的自身免疫病。好发于青壮年(20～40岁）,女性高 于男性
中枢神经系统脱髓鞘病
临床表现
不对称性痉挛性轻截瘫
01
添加标题
视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累
02
添加标题
眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹
03
添加标题
眼球震颤
04
添加标题
感觉障碍:不对称性或杂乱性
05
添加标题
束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛
06
添加标题
共济失调
07
添加标题
Charcot三联征
08
添加标题
MS特征性症状&体征(8点)
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍&
02
临床表现
3. 常见的症状体征
临床表现
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
临床表现
MS发作性症状 Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿&足(颈髓受累征象) 年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑 球后视神经炎&横贯性脊髓炎通常可视为MS发作表现 常见单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作\阵发性瘙痒\广泛面肌痉挛\构音障碍&共济失调等, 但极少以首发症状出现
3.常见的症状体征
临床表现
眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
临床表现
脱髓鞘疾病
Benign：首次发作缓解后无复发
Malignant：病情进展迅速
Relapsing-remitting
Secondary-progressive
Primary-progressive
Progressive-relapsing
Benign
Malignant
诊断
发病年龄10~50岁；
中枢神经系统存在2个以上独立病灶；
病程中2次以上发作，或缓解-复发交替；
辅助检查发现亚临床病灶
脑脊液IgG合成增加，或出现寡克隆带
排除其它疾病。
临床确诊MS：
◆2次发作+2个临床病灶 ◆2次发作+1个临床病灶+1个亚临床病灶 实验室支持确诊MS： ◆2次发作+1个临床（或亚临床）病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+2个临床病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+ 1个临床病灶+ 1个亚临床病灶+CSF OB / IgG 临床可能MS ◆2次发作+1个临床病灶 ◆1次发作+2个临床病灶 ◆1次发作+1个临床病灶+ 1个亚临床病灶 实验室支持可能MS： ◆2次发作+CSF OB / IgG
Common Symptoms and Signs of MS
Symptoms Numbness, tingling, pain Signs Action tremor
Weakness
Visual impairment（monocular or diplopia） Urinary bladder dysfunction Dizziness or vertigo Depression Fatigue
中枢神经系统脱髓鞘疾病概述
日常生活能力ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ练
指导患者进行日常生活活动训练，提高生活 自理能力。
05
预防与日常护理
预防措施
保持健康的生活方
式
保持适度的运动、均衡的饮食、 充足的睡眠和减少压力，有助于 增强身体免疫力和预防疾病。
避免诱发因素
避免过度劳累、精神压力过大、 感染、免疫系统疾病等诱发因素 ，以降低脱髓鞘疾病的风险。
定期进行体检
适度的运动有助于增强身体免疫力和预防疾病，建议选择适合自己的 运动方式，如散步、瑜伽等。
保持良好的心态
保持积极乐观的心态，减轻精神压力和焦虑情绪，有助于预防中枢神 经系统脱髓鞘疾病。
06
研究进展与未来展望
研究现状
诊断技术
随着影像学和病理学技术的发展，中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断准确率得到提高。MRI、CT等影像学检查手段能够 清晰显示病灶位置和范围，为诊断提供有力支持。
早期诊断 进一步研究疾病的早期诊断方法 ，提高早期诊断率，有助于患者 尽早接受治疗，改善预后。
国际合作与交流 加强国际间的合作与交流，共享 研究成果和经验，推动中枢神经 系统脱髓鞘疾病研究的快速发展 。
精准治疗
针对不同病因和病情的脱髓鞘疾 病，制定个性化的精准治疗方案 ，以提高治疗效果，减少副作用 。
分类
根据病因分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病可分为原发性和继发性两类。原发性脱髓鞘疾病是脑和脊髓的髓鞘自身发生 破坏或髓鞘代谢异常引起的；继发性脱髓鞘疾病则是由于其他疾病或因素导致的脑和脊髓的髓鞘破坏 。
根据病变部位分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病可以发生在脑白质、脑干、小脑等部位，不同部位的病变会导致不同的症状 和体征。例如，脑白质脱髓鞘会影响神经信号的传递，导致运动、感觉和认知等功能障碍；脑干和小 脑脱髓鞘则可能导致共济失调、眩晕和眼球震颤等症状。
指导患者进行日常生活活动训练，提高生活 自理能力。
05
预防与日常护理
预防措施
保持健康的生活方
式
保持适度的运动、均衡的饮食、 充足的睡眠和减少压力，有助于 增强身体免疫力和预防疾病。
避免诱发因素
避免过度劳累、精神压力过大、 感染、免疫系统疾病等诱发因素 ，以降低脱髓鞘疾病的风险。
定期进行体检
适度的运动有助于增强身体免疫力和预防疾病，建议选择适合自己的 运动方式，如散步、瑜伽等。
保持良好的心态
保持积极乐观的心态，减轻精神压力和焦虑情绪，有助于预防中枢神 经系统脱髓鞘疾病。
06
研究进展与未来展望
研究现状
诊断技术
随着影像学和病理学技术的发展，中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断准确率得到提高。MRI、CT等影像学检查手段能够 清晰显示病灶位置和范围，为诊断提供有力支持。
早期诊断 进一步研究疾病的早期诊断方法 ，提高早期诊断率，有助于患者 尽早接受治疗，改善预后。
国际合作与交流 加强国际间的合作与交流，共享 研究成果和经验，推动中枢神经 系统脱髓鞘疾病研究的快速发展 。
精准治疗
针对不同病因和病情的脱髓鞘疾 病，制定个性化的精准治疗方案 ，以提高治疗效果，减少副作用 。
分类
根据病因分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病可分为原发性和继发性两类。原发性脱髓鞘疾病是脑和脊髓的髓鞘自身发生 破坏或髓鞘代谢异常引起的；继发性脱髓鞘疾病则是由于其他疾病或因素导致的脑和脊髓的髓鞘破坏 。
根据病变部位分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病可以发生在脑白质、脑干、小脑等部位，不同部位的病变会导致不同的症状 和体征。例如，脑白质脱髓鞘会影响神经信号的传递，导致运动、感觉和认知等功能障碍；脑干和小 脑脱髓鞘则可能导致共济失调、眩晕和眼球震颤等症状。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征，即 屈颈时，出现自后颈部向下、向背和四 肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈 髓后索损害引起。
4.共济失调（ataxia）：（小脑功能受损）
病变累及小脑或脑干小脑通路时，可引 起意向性震颤，步态不稳，言语障碍。意 向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成 夏科氏三联征（Charcot）。过去曾被认 为是MS的主要表现，实际上仅占MS的 10-15%。
外观正常，压力正常，总蛋白量正常或 轻度增高。
检测IgG鞘内合成：CSF-IgG指数大于 0.7；24小时IgG合成率增高；CSF寡克隆 IgG带（ oligoclonal band， OB）
髓鞘碱性蛋白（MBP）增高提示MS活 动。
2.诱发电位（evoked potentials）检查： 包括视觉诱发电位（ visual EP， VEP）、 脑干听觉诱发电位（ brainstem auditory EP， BAEP）和体感诱发电位 （somatosensory EP， SEP），
1924年夏，医生断定7年前脊椎受过暗伤， CNS受到严重损害
1927年双腿瘫痪，右手还能活动，右眼 发炎，接着左眼也感染了，6月后双目失 明
1936年肾病加剧逝世
胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊 髓的斑点状不规则斑块，呈长T1长T2； （3）多数病程长的患者可伴有脑室系统 扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。
头部T2W:长T2信号
头部矢状位T2W：长T2信号
头部T1W：长T1信号
头部T2W：头部长T2信号
脑萎缩，长T1信号
脑萎缩，长T2信号
脑萎缩， 长T2信号
脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时， 可引起二便及性功能障碍。早期为尿频、 尿急，尿潴留，便秘等，以后形成自动 膀胱，表现为尿失禁。
中枢神经系统脱髓鞘疾病(改版)
②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标)：
OB阳性率达95%↑
CSF-OB并非MS特有
Lyme 病、神经梅毒、SSPE、HIV感染及多种结缔
组 织病CSF也可检出
2. 诱发电位
* MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角及后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化
继发进展型MS
治疗方法尚不成熟, 皮质类固醇无效 (1) 氨甲蝶呤(methotrexate, MTX)
可抑制细胞及体液免疫, 具有抗炎作用
慢性进展型+中-重度残疾MS患者
MTX 7.5mg/w, p口服, 治疗2年
可显著减轻病情恶化, 继发进展型疗效尤佳
临床中等疗效时毒性很小
(2) 抗肿瘤药
3. 临床特征 绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多 发性 空间多发性是指病变部位的多发，时间多发 是指缓解-复发的病程 4. 临床症状和体征 （1）肢体无力：最多见，50%的患者首发症 状包括一个或多个肢体无力，一般下肢比上 肢明显，腹壁反射消失，病理反射+
(2 ) 感觉异常：肢体、躯体或面部针刺麻木感，
(2) b-干扰素疗法
免疫调节作用,抑制细胞免疫 IFN- b1a 或 IFN- b1b重组制剂已作为RR-MS推荐 用药批准在美国及欧洲上市 IFN- b1a与人类生理性IFN-b结构基本无差异 IFN-b1b缺少一个糖基, 17位由丝氨酸取代半胱氨 酸 IFN-b1b &或IFN-b1a对急性恶化效果明显 IFN-b1a对维持病情稳定有效
中枢神经系统感染和脱髓鞘疾病
病理
非对称性出血坏死 常累及颞叶内侧、额叶
下部
脑组织水肿，软化，出血，坏死， 颞叶内侧，边缘系统和额叶眶面
最为明显。
镜下
淋巴细胞&浆细胞反应, 神经元&胶质细胞可见核内 Cowdry A型包涵体
嗜酸性包涵体内含 有疱疹病毒的颗粒
和抗原
流行病学
HSE呈散发性，见于世界各地，近年来发病 日趋增多，最新的统计数字显示，国外发病 率为4～8/10万，患病率为10/10万，病死率 最高可达70％，我国尚缺乏准确的流行病学 资料。本病发病无季节性，全年均有发生， 可见于任何年龄，10岁以下和20～30岁有两 个发病高峰，无明显性别差异。
无环鸟苷（阿昔洛韦） 能抑制病毒DNA的合成，具有 很强的抗HSV作用。常用剂量为15-30mg/（kg。 d），分3次静脉滴注或500mg/次，每8小时一次， 静滴，连用14-21天。病情较重可重复治疗一个疗 程。副作用肝功损害，肾功损害，皮疹，锥体外系 表现。 副作用主要有肾功能损害和骨髓抑制，并 与剂量有关，停药后可恢复
药物，具有抗炎及免疫调节作用，缩短急性 期和复发期病程。①甲基强的松龙，显效快， 作用持久，副作用较小②地塞米松③强的松 2.丙种球蛋白 价格较贵 0。4g/（kg.d）静滴， 连续3-5日
多发性硬化 Multiple Sclerosis，MS
治疗：
3. 血浆交换 急性期有效
4. β-干扰素治疗 具有较强的抗病毒作用，可增强MS 患者免疫细胞的抑制功能。
本病临床少见，病变程度相对 较轻，预后较好 （2）肠道病毒性脑炎
多见于夏秋季，病程初期的肠 道症状，脑脊液中的病毒分离或PCR 检查阳性可帮助诊断
（3）巨细胞病毒脑炎 本病临床少见，常见于免役缺
脱髓鞘疾病解读
• 脑梗死
五、诊断与鉴别诊断 （一）诊断标准 已经更新到2010版本
六、治疗 原则：阻止病程进展，减少复发，延长 缓解期，缩短复发期，积极预防 各种并发症，重视生活护理，提 高生存质量。
药物治疗
1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
复发-缓解型 继发进展型
5. 临床分型 复发-缓解型 继发进展型 原发进展型 进展复发型
书上有个表格
四、实验室及其它检查 1.脑脊液：单核细胞正常或轻↑，< 50 X106∕L，
分类以淋巴细胞为主 蛋白正常或轻度↑。 IgG指数↑ (> 0.7)； 寡克隆IgG带 (OB) 阳性；
2.诱发电位： VEP、SEP、BAEP均可异常。
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
七、预后 多数较好，少数进展快，有一定死亡率
人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。
脱髓鞘疾病
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于施万细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
髓鞘的生理功能
◙ 保护轴索 ◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
脱髓鞘疾病
是一类病因、临床表现各异，具有 共同的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病 的统称。
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）是一组病因上与自身免疫有关，在病理上与中枢神经系统脱髓鞘炎症为主的疾病。
它主要包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）、临床孤立综合症（CIS）、急性脊髓炎（Acute transverse myelitis，ATM）、播散性（脑）脊髓炎（ADEM）等。
这些疾病具有相似的诱因、病理因素，但在组织学、影像学、临床表现以及治疗上均有一定的差异。
有很多方面尚处于研究探索阶段，是近年来且国内外学者感兴趣和研究的热点。
标签：脱髓鞘疾病；多发性硬化；视神经脊髓炎；临床孤立综合征1 概念及定义1.1多发性硬化（MS）与视神经脊髓炎（NMO）MS是临床上较为常见脱髓鞘性疾病，一般发病年龄在20～40岁，欧美人多见，发病率>30～60/10万人，亚洲少见，亚洲发病率<5/10万人[1-2]。
最常累及的部位为：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，主要临床特点为症状体征的空间多发性和病程体征的时间多发性。
NMO是1894年由Devic首次描述。
亚洲人易感、是一种损伤视神经及脊髓为主的急性或亚急性的脱髓鞘疾病，视力和脊髓损害可以相继发生、也可以同时发生。
2004年Lennon等先后发现并证实NMO患者的血清中特异性靶点是AQP4（NMO-IgG就是AQP4-Ab）。
NMO-IgG抗体的发现表明NMO是一种自身免疫性通道病。
NMO-IgG诊断NMO患者敏感度和特异性都明显提高。
目前诊断上以2007年Wingerchuk诊断标准。
NMO与MS不同点一般归纳见于下表，但MS与NMO内在关系、以及疾病的转归仍有待于进一步阐明。
1.2临床孤立综合症（CIS）急性或亚急性发作的中枢神经系统脱髓鞘疾病，累及视神经、脑干、小脑或脊髓，或上述多个部位，并除外其他疾病[3-5]。
它可以是多种脱髓鞘疾病的首发表现，有多发性硬化，视神经脊髓炎，脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎等多种转归。
《中枢神经系统脱髓鞘疾病》PPT课件
①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓 ）中至少2个区域有≥1个T2病灶；
➢1次发作
②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
➢客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
现; 临床孤立综合征*）
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝 体，脑干，小脑，脊髓 ➢Dawson手指征 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势， 离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
病理
➢CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周 围、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓 鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Suitable for teaching courseware and reports）
概述
概念：
➢脑和脊髓以髓鞘破 坏或髓鞘脱失为主要 特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘” 是病理 过程中具有特征性的 表现
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT)
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中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组疾病，它们会导致中枢神经系统中的神经纤维发生脱髓鞘现象，从而影响神经信号的传递。
这些疾病可以根据病因、病理特征和临床表现等方面进行分类。
一、根据病因分类
1. 免疫性脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、免疫性视神经炎等，其病因主要与免疫系统异常有关。
2. 遗传性脱髓鞘疾病：例如亨廷顿舞蹈病、艾迪生-韦斯特菲
尔德病等，这些疾病与基因突变有关。
二、根据病理特征分类
1. 感染性脱髓鞘疾病：例如脑脊髓膜炎、隐球菌病等，引起脱髓鞘的原因是感染性病原体。
2. 炎症性脱髓鞘疾病：包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等，炎症反应导致神经纤维的脱髓鞘。
三、根据临床表现分类
1. 进行性脱髓鞘疾病：例如多发性硬化，病情会逐渐加重。
2. 假性、复发性脱髓鞘病：例如急性播散性脱髓鞘性脑白质炎，病情会出现反复发作和缓解。
虽然中枢神经系统脱髓鞘疾病在病因和病理特征上有所差异，但它们的共同特点是脱髓鞘引起的神经损伤，导致神经信号传递受阻。
这些疾病都需要综合治疗，包括药物治疗、物理治疗、康复训练等，以改善患者的症状和生活质量。