中国脑胶质瘤分子诊疗指南 最新 中华医学杂志
2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准

2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准在医学领域,胶质瘤是指发生在中枢神经系统中的一种肿瘤。
胶质瘤由胶质细胞形成,胶质细胞是神经系统中的支持细胞,起到营养和保护神经元的作用。
因其对人体健康的重要影响,胶质瘤的分类和诊断一直都是研究的热点之一。
随着科技的进步和医学研究的深入,2021年版的WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准被广泛引用。
这一新的分类标准对胶质瘤的分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。
根据2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准,胶质瘤可分为四个主要类型:星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。
1. 星形细胞瘤星形细胞瘤是一种最常见的胶质瘤类型,占中枢神经系统胶质瘤的约50%。
它常见于年轻人,特征是细胞形状呈星状。
星形细胞瘤的良性和恶性程度取决于细胞的异常增殖和肿瘤与周围组织的侵袭性。
这一类型的胶质瘤通过分子生物学方法进行亚型分析和基因突变检测,以更准确地确定其生物学特征。
2. 少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型,常见于年轻人。
与星形细胞瘤相比,少突胶质细胞瘤的肿瘤细胞形态更为不规则,胞质内含有少量的胶质纤维。
这一类型的胶质瘤在组织学上表现为低度恶性,但在遗传分析中,某些基因突变能够与其预后相关。
3. 间变性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型,通常在成年人中出现。
这种类型的胶质瘤细胞形态和组织环境的变异较大,导致预后和治疗反应的不确定性。
病理学家通常需要结合分子生物学和遗传学方法来判断这种类型的胶质瘤的特征。
4. 胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤是中枢神经系统中最常见和最恶性的胶质瘤类型。
它通常在儿童和年轻人中出现。
胶质母细胞瘤的特征是快速生长和侵袭性。
这种类型的胶质瘤需要综合病理学、分子生物学和遗传学的方法来诊断和评估预后。
2021年版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准是一个值得广泛应用的分类系统,它为胶质瘤分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。
李秀荣教授治疗脑胶质瘤的经验

脑胶质瘤是成人中枢神经系统最常见的恶性肿瘤,占颅内肿瘤的40%~50%,恶性脑胶质瘤5年存活率仅5%[1]。
本病起病隐匿,进展缓慢,可发生于任何年龄,以成人多见,发病率为(2~3)/10万[2]。
脑胶质瘤主要临床表现为癫痫、颅压增高所致的头痛、呕吐、视盘水肿症状,以及肢体偏瘫、偏身感觉障碍等局灶性神经功能障碍。
西医目前多采用手术治疗,最大限度切除肿瘤,术后辅以放化疗及降低颅压、营养支持等综合疗法。
中医药治疗能减轻放化疗不良反应及临床症状,提高生活质量,延缓生存期。
李秀荣教授从医近30年,在脑胶质瘤中医药治疗方面积累了丰富的临床经验,现将其诊治脑胶质瘤的学术思想及临床经验报道如下。
1病因病机的认识中医古代并无“胶质瘤”这一病名,与其有关的描述散见于“真头痛”、“头痛”、“头风”、“癫痫”、“偏枯”等疾病,历代医籍均有记载。
关于本病的临床症状,《素问·至真要大论》描述其“头项囱顶脑户中痛,目如脱”;《灵枢·厥病篇》言“真头痛,头痛甚,脑尽痛,手足寒至节,死不治”;《中藏经》载:“头目久痛,卒视不明者,死”,这些论述均表明了本病症状严重且预后不理想。
关于本病的病因病机,《灵枢·百病始生篇》认为“凝血蕴里而不散,津液涩渗,著而不去,而积皆成也”;张景岳强调“脾肾不足及虚弱失调之人,多有积聚之病”;《医宗必读》曰:“积之成也,正气不足,而后邪气距之”。
DOI :10.3969/j.issn.1672-0512.2020.03.010[基金项目]国家自然科学基金青年基金(81303028);山东省科技发展计划(2014GSF119038);山东省中医药科技发展计划(2017-40,2019-0107,2019-0094)。
[通信作者]张立娟,E -mail :zhlj -。
李秀荣教授治疗脑胶质瘤的经验王康锋1,张立娟2(山东中医药大学附属医院①脑病科,②临床教育管理处,山东济南250014)[摘要]脑胶质瘤是成人中枢神经系统中最常见的恶性肿瘤,占颅内肿瘤的40%~50%,恶性程度高,预后差,西医主要以手术治疗为主,术后辅以放化疗治疗,不良反应大,患者常不耐受。
中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南

髓母细胞瘤——主要推荐
方式和方法:
– 建议术后24~72 h做脑增强MRI;术后2~3周做脊髓增强MRI;脑积液细胞学检
查应在术后2周以后
–
全脑全脊髓照射CS+后颅凹加量照射PF;照射分割剂量1 8 Gy/
次
• 一般风险组:CS 36 Gy;PF加量至54~56 Gy;或CS 23 4 Gy; PF 加量
MRI增强
无强化
通常无强化或轻微强化
囊实性节细胞胶质瘤表现为囊性病灶内见实性壁结节;囊性成分呈 T1WI低信号 T2WI高信号;水抑制T2WI多为低信号;实性节细胞胶质 瘤表现为T1WI稍低信号 T2WI稍高信号
实性部分呈T1WI等信号 T2WI稍高信号;囊变呈T1WI低信号 T2WI高 信号;钙化呈T2WI低信号;梯度回波序列T2WI呈明显低信号
替莫唑胺TMZ75 mg/m2同步放化疗;并随后行6个周期的
TMZ蛋氨酸 18F乙基酪氨酸的PET有助于鉴别假性进
展和肿瘤进展;动态观察MRI的变化;是目前最好的建议
处理:TMZ联合放疗后出现早期无体征和临床症状的影像学进展性病变;原则上
应继续替莫唑胺辅助化疗 如出现明显临床症状;或增强病灶短期快速增大;则应对
至54~56 Gy;联合化疗
• 高风险组:CS 36 Gy;PF 加量至54~56 Gy;联合化疗
•
应用三维适形或调强放射治疗技术照射
靶区的确定:
– 全脑照射野+全脊髓照射野; – 后颅窝区肿瘤应整个后颅窝加量照射;或推荐一般风险患者仅瘤床加量照射
联合化疗
放/化疗联合:高风险患者:联合放化疗;一般风险患者:减量放疗应联合化疗
>65岁 术前神经功能状况较差者KPS<70 脑内深部或脑干部位的恶性 脑胶质瘤和脑胶质瘤病
中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识

中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识前言胶质瘤是中枢神经系统(CNS)最常见的肿瘤,其中以恶性者(2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类III,IV级)多见。
虽然CNS恶性胶质瘤的预后取决于多种因素和诊治措施,但是,一般III级者生存2-3年,IV级(如胶质母细胞瘤)1年左右。
近来,欧美等国先后制订了有关胶质瘤处理的指南或推荐,对规范和提高CNS胶质瘤的诊治很有助益。
为此,中华医学会神经外科分会肿瘤专业组牵头,组织国内有关专家,按偱证医学五级分类,随机对照研究"CONSORT",以及指南"AGREE"程序,多人针对某一问题进行磋商,评估文献的证据质量,达成推荐级别。
经反复讨论和修改,首次制订了"中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识"(以下简称"共识"),供广大临床医务工作者参考和应用,希望有助规范和推动我国CNS 恶性胶质瘤的诊治,更好地为广大病人及其家属服务。
1.概述胶质瘤为起源于神经胶质细胞的肿瘤,是最常见的原发性颅内肿瘤。
WHO中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅲ、Ⅳ级为恶性胶质瘤,占所有胶质瘤的77.5%。
近30年,原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增,年增长率约为1.2%,老年人群尤为明显。
一般认为恶性胶质瘤的发生是机体内部遗传因素和外部环境因素相互作用的结果,具体发病机制尚不明了。
胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高及神经功能缺失的症状及体征。
目前,恶性胶质瘤主要依靠MRI和CT影像学诊断,通过肿瘤切除术或活检术明确病理学诊断,分子、基因水平的病理学诊断研究正逐步深入。
对恶性胶质瘤的治疗采取以手术治疗为主,结合放疗、化疗等疗法的综合治疗。
手术主张安全、最大范围地切除肿瘤,而功能MRI、术中MRI、神经导航等技术的应用促进了该目的的实现。
放疗可杀灭或抑制残余肿瘤细胞,延长生存。
替莫唑胺(TMZ)同步放疗联合辅助化疗已成为新诊断胶质母细胞瘤(GBM)的标准方案。
2024中国胶质瘤诊断和治疗指南更新RT202401

2024中国胶质瘤诊断和治疗指南更新RT202401中国胶质瘤诊断和治疗指南是中国医学领域胶质瘤诊断和治疗的权威指导文献之一,它由中国临床肿瘤学会、中国抗癌协会胶质瘤专业委员会联合制定。
指南的更新意味着根据最新研究成果和临床实践经验,对以往版本进行了修订和完善。
胶质瘤是一种常见的颅内恶性肿瘤,其病理类型多种多样,病情复杂多变,治疗难度较大。
因此,制定一套科学合理的诊断和治疗指南对于提高胶质瘤患者的生存率和生活质量具有重要意义。
一般而言,这份指南包含了胶质瘤的诊断、分期、手术治疗、放疗、化疗等方面内容。
其中,诊断部分主要包括临床表现、影像学检查、病理学检查等,以确定患者是否患有胶质瘤。
分期部分则是为了评估病情的严重程度和指导治疗选择,包括TNM分期、WHO分级等。
手术治疗是胶质瘤的主要治疗方式,本指南对手术适应症、手术方式和手术后的康复护理等方面提出了具体的指导。
放疗和化疗是手术治疗的重要辅助手段,也是胶质瘤患者延长生存期的关键措施,指南对其适应症、疗效评估和不良反应处理等内容进行了详细论述。
此外,该指南还着重强调了个体化治疗的重要性。
胶质瘤病情复杂多变,不同患者可能需要个别的治疗方案。
因此,在制定治疗方案时,要根据患者的年龄、性别、病情、合并症、生活质量等方面因素进行综合评估,选择最适合患者的治疗方案。
总之,中国胶质瘤诊断和治疗指南的更新,标志着胶质瘤领域的研究和治疗取得了新的进展,为医生和患者提供了更科学、更规范的指导。
通过遵循指南中的建议,医生可以更好地诊断和治疗胶质瘤患者,提高治疗效果和生活质量,达到预期的治疗目标。
同时,患者也能够更加理解胶质瘤的基本知识,积极参与治疗过程,提高治疗依从性和康复效果。
中国脑胶质瘤分子诊疗指南(全文)

中国脑胶质瘤分子诊疗指南(全文)胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发脑肿瘤,也是目前神经肿瘤领域内的难点。
传统上,胶质瘤主要通过形态学进行分类与分级。
但越来越多研究显示,基于形态学的病理分类并不能很好的反映某些胶质瘤的生物学特性。
例如,有些病理上诊断为低级别的胶质瘤(良性),短期内复发与进展,而有些高级别胶质瘤(恶性)却可以长期保持稳定。
又如,部分胶质瘤对放化疗特别敏感,而同样是相同恶性度的胶质瘤却对治疗无效。
如何准确的预测胶质瘤患者的预后及选择合适治疗方案,是目前基础与临床的工作重点。
随着分子生物学的发展,我们已能够在分子水平对胶质瘤进行“解剖”,并且发现了一些能够预测胶质瘤患者预后及治疗反应的分子标记,如1p19q杂合性缺失(详见本网站相应博文)及MGMT。
为了能够科学规范的检测及使用分子标记物,中国胶质瘤协作组经过1年多的酝酿,组织国内胶质瘤领域内的专家撰写了《中国脑胶质瘤分子诊疗指南》,并发表于《中华神经外科杂志》2014年第5期。
作为指南的编写组成员,我体会到,国内在胶质瘤诊疗方面上升到一个新的高度,基本达到欧美发达国家水平。
以下是本指南的主要内容,供患者及医务人员参考。
指南编写组成员名单:马文斌(中国医学科学院北京协和医院神经外科)、于士柱(天津医科大学总医院、天津市神经病学研究所神经肿瘤研究室)、王任直(中国协和医科大学北京协和医院神经外科)、王伟民(广州军区广州总医院神经外科)、王洪军(哈尔滨医科大学附属第二医院神经外科)、王永志(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所)、王政(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所)、王引言(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所)、毛颖(复旦大学附属华山医院神经外科)、毛庆(四川大学华西医院神经外科)、尤永平(南京医科大学第一附属医院神经外科)、史之峰(复旦大学附属华山医院神经外科)、白红民(广州军区广州总医院神经外科)、李文斌(北京市世纪坛医院神经肿瘤内科)、李学军(中南大学湘雅医院神经外科35病区)、李桂林(北京市神经外科研究所神经病理科)、吴安华(中国医科大学附属第一医院神经外科)、陈凌(解放军总医院神经外科、全军神经外科研究所)、陈忠平(中山大学附属肿瘤医院神经外科)、邱晓光(首都医科大学附属北京天坛医院放疗科)、杨学军(天津医科大学总医院神经外科)、周良辅(复旦大学附属华山医院神经外科)、周定标(解放军总医院神经外科)、林毅(中国医科大学附属第一医院神经外科)、赵继宗(首都医科大学附属北京天坛医院神经外科)、康春生(天津医科大学总医院神经外科、天津市神经病学研究所神经肿瘤实验室)、姚坤(首都医科大学北京三博脑科医院病理科)、蒋传路(哈尔滨医科大学附属第二医院神经外科)、秦智勇(复旦大学附属华山医院神经外科)、赛克(中山大学附属肿瘤医院神经外科)、樊小龙(北京师范大学生命科学院神经科学和脑发育实验室)、颜伟(南京医科大学第一附属医院神经外科)。
胶质瘤指南2012版本

胶质瘤诊断和治疗指南(2012精简版)(转载)发表者:孙继勇274人已访问中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南(2012精简版)指南编写组*发表于"中华医学杂志",2012年9月一、前言“中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗专家共识”于2009年10月公布以来,深受欢迎。
为满足广大临床医务工作者和患者之需,2011年9月编写组经协商,将“共识”更改为“指南”,并增加以下内容:毛细胞型星形胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、节细胞瘤、节细胞胶质瘤、WHO II级胶质瘤(如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等)、WHO III及IV级中的脑胶质瘤病、髓母细胞瘤和幕上神经外胚叶瘤等。
本次编写者增加神经病理专家、神经影像学专家和康复专家。
编写仍保持编写“共识”的程序:1、多学科专家提出“指南”要解决的问题和范畴。
2、信息专家按问题搜索文献证据,除国外文献外,强调中文文献的搜索。
3、编写组专家阅读文献,按循证医学五级分类,随机对照研究“CONSORT”和指南“A GREE”程序,多人针对某一问题进行磋商,评估文献的证据质量,达成推荐级别,并结合中国国情和实际情况,写出推荐意见。
最后由编写组长协调和定稿。
二、概述及处理原则胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤。
WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为I ~IV级。
低级别胶质瘤(WHO I~ II级)常见的有毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜巨细胞星形细胞瘤等。
此外还包括混合型胶质神经元肿瘤,如节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等。
近30年来,恶性脑肿瘤发生率逐年递增。
根据美国脑肿瘤注册中心统计,恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%。
在恶性胶质瘤中,间变性星形细胞瘤(WHO III级)和多形性胶质母细胞瘤(GBM,WHO IV级)最常见,其中GBM约占所有胶质瘤的50%。
胶质瘤的发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素为暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合症相关的高外显率基因遗传突变。
中国抗癌协会脑胶质瘤整合诊治指南(精简版)

中国抗癌协会脑胶质瘤整合诊治指南(精简版)
中国抗癌协会脑胶质瘤专业委员会;江涛;张伟;王政
【期刊名称】《中国肿瘤临床》
【年(卷),期】2022(49)16
【摘要】脑胶质瘤(glioma)是成人最常见的原发性颅内肿瘤,具有高致残率、高复发率等特征,严重影响患者生存质量,威胁患者生命,给患者个人、家庭乃至社会带来沉重负担。
当前脑胶质瘤的分型越来越清晰,传统诊疗方案及新型诊疗方案也逐渐精确化、标准化。
针对中国人群,该指南结合国内长期以来的脑胶质瘤研究成果和国际最新进展,整合了传统诊疗与新型精准诊疗策略,形成适合中国医生、针对中国人群的脑胶质瘤临床诊疗指南,使国内相关从业人员能够与时俱进,提升中国脑胶质瘤综合诊疗水平,更好地服务于脑胶质瘤患者。
【总页数】8页(P811-818)
【作者】中国抗癌协会脑胶质瘤专业委员会;江涛;张伟;王政
【作者单位】不详;首都医科大学附属北京天坛医院
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.《中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范(2021版)》2022年指南主席团巡讲活动
2.《中国肿瘤临床》文章推荐:CACA胃癌整合诊治指南(精简版)
3.中国肿瘤整合诊治指南-肝癌(2022精简版)
4.《中国肿瘤临床》文章推荐:中国肿瘤整合诊治指南-
肝癌(2022精简版)5.《中国肿瘤临床》文章推荐:中国抗癌协会脑胶质瘤整合诊治指南(精简版)
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中国神经胶质瘤分子诊疗指南概要(全文)

中国神经胶质瘤分子诊疗指南概要(全文)一、意义和背景制订本指南的目的是建立以循证医学为基础的脑胶质瘤分子检测分析体系,描述最普遍的胶质瘤相关的分子改变、潜在的治疗靶点和生物标志物,从而用于指导临床实践并做出治疗选择。
对于哪一个(类)患者或者样本需要进行检测,何时检测和如何检测,本指南中也给出了推荐。
临床实践指南 (clinical practice guideline,CPG),不同于临床随机对照试验,是在特定的临床条件下经过系统的分析后形成的诊疗指南,能够有效地帮助临床医生做出准确的诊断,并选择合适的治疗方案。
指南应满足:清晰性、有效性、可靠性、可重复性、应用灵活性、多学科融合、有依据性和可作为指导性。
临床实践指南的目标是服务于临床工作,从而改善患者的临床预后,并为医疗教育提供指导,为疗效评估、专业审核提供依据,为合理治疗和建立临床路径提供帮助。
二、前言脑胶质瘤是最常见的原发性脑肿瘤,其中一半以上为恶性度最高的胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme,GBM)。
GBM 患者即使采用了最为积极的治疗手段,中位生存期仍然少于 15 个月。
近年来,神经肿瘤分子病理取得了重大进展,目前已发现一系列有助于脑胶质瘤临床诊断和预后判断的分子标志物。
目前的 WHO 病理分级仍然依赖形态学进行肿瘤分级,然而,有充分的证据表明,组织特征相同或相似的胶质瘤可以具有不同的分子遗传学背景,导致 WHO 分级相同的个体间预后有着较大差异。
基于肿瘤遗传学水平的分子病理分型能够更准确地判断临床预后;并且对组织学上较难鉴别的混合性胶质瘤(少突星形细胞瘤和间变性少突星形细胞瘤)还能帮助明确诊断和分级。
另外,这些新近发现的分子变异有可能成为未来治疗的新靶点。
近 10 年来,尽管脑胶质瘤的基础和临床研究有了较大突破,但是弥漫性胶质瘤患者预后的改善仍然十分缓慢。
进一步了解胶质瘤的分子生物学特征,通过临床试验明确更多潜在的分子标志物,有望揭开脑胶质瘤病理生理和发病机制的神秘面纱。
中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南

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中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗 指南
•不同胶质瘤的MRI平扫及增强扫描结果
胶质瘤类型
毛细胞型星形细胞 瘤 毛细胞粘液型星形 细胞瘤 多形性黄色星形细 胞瘤
星形细胞瘤WHO II 级
室管膜瘤
少突胶质细胞瘤 WHO II级
MRI平扫
肿瘤实性部分呈T1WI稍低信号、T2WI稍高信号;囊性部分呈 T1WI低信号、T2WI及水抑制T2WI均为高信号。
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中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗 指南
胶质瘤病理诊断的操作流程
•胶质瘤病理诊断 •操作流程图
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中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗 指南
指南内容
影像学诊断 病理诊断及分子生物学标记 手术治疗 放射治疗 化学治疗 复发治疗与随访 康复治疗
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中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗 指南
上
• 人群中发病率明显增高。
• 尽管神经影像学及胶质瘤的治疗均取得了一定进展,但胶质瘤的 • 预后远不能使人满意。
•CBTRUS,美国脑肿瘤注册中心
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中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗 指南
•2012《中国中枢神经系统胶质瘤诊断和治疗指南》的 •目的及变化
•目的
➢ 更新2009版“中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗”专家共识;
• 适用于:优势半球弥漫浸润性生长者、病灶侵及双侧半球者、老年患
者(>65岁)、术前神经功能状况较差者(KPS<70)、脑内深部或脑 干部位的恶性脑胶质瘤和脑胶质瘤病。
开颅手术活检:适用于位置浅表或接近功能区皮质的病灶; 立体定向(或导航下)活检:适用于位置更加深在的病灶。
2020年脑胶质瘤临床诊断与治疗(全文)

2020年脑胶质瘤临床诊断与治疗(全文)中枢神经系统肿瘤的诊断与治疗是神经外科领域的皇冠,尤以脑胶质瘤相关知识体系最为庞大且更新最快,也最是需要基础研究成果的推动。
因此,多学科诊疗模式(MDT)的必要性在脑胶质瘤的临床实践中得到了最好的诠释。
从事脑胶质瘤临床诊断与治疗相关专业人员,包括神经外科、放射科、肿瘤化疗科、神经影像科、神经病理科、康复医学科等,如果仅从教科书或现有专业书籍中获得脑胶质瘤的流行病学、病因学、分子遗传学、病理学、影像诊断、外科处理、辅助治疗等方面的知识,无疑会落伍,甚至会在相关专业研讨会上不知他人所云。
目前,脑胶质瘤的基础研究、临床诊断与治疗方法以及治疗试验纷纭众多,本文拟梳理脑胶质瘤病理学与分子病理学、诊断与治疗指南和(或)规范、临床试验体系等关键问题。
一、脑胶质瘤的整合诊断自1846年Virchow提出“胶质瘤”的概念至今,对胶质瘤的认识已有170余年历史。
1926年,Bailey和Cushing依据Cohnheim的胚胎残留学说尝试对神经上皮肿瘤进行分类。
1949年,Kernohan和Mabon 首次提出了脑胶质瘤的病理分级(I-IV级)。
1979年,Zülch教授主持出版了第一版WHO中枢神经系统肿瘤分类,至2007年共出版4版。
在对胶质瘤病理学认识的漫长历史进程中,组织学形态一直作为肿瘤分类的基础,但也显示出诊断重复性差和预后预测不精确的缺点。
2016年,WHO中枢神经系统肿瘤分类第四版修订版首次在组织学诊断基础上附加分子病理学特征,尝试对星形细胞和少突胶质细胞起源肿瘤进行整合诊断。
IDH 突变、1p/19q共缺失、TP53突变、ATRX突变、TERT启动子突变、H3K27M 突变等关键分子信息作为组织学诊断基础上附加的分子病理学特征逐步为临床医师所熟悉。
为了便于在WHO中枢神经系统肿瘤分类第五版制定之前可以进行充分讨论,中枢神经系统肿瘤分子信息与分类实践联盟-非WHO官方组织(cIMPACT-NOW)应需成立,迄今对弥漫性胶质瘤的整合诊断模式共进行了4次重要更新,为2020年预计发布的WHO中枢神经系统肿瘤分类第五版进行铺垫。
中国脑胶质瘤分子诊疗指南

中国脑胶质瘤分子诊疗指南胶质瘤是一种发生在中枢神经系统的恶性肿瘤,其特点是高度异质性和侵袭性。
近年来,随着分子生物学和基因组学的快速发展,脑胶质瘤的分子诊疗领域取得了巨大突破。
为了规范中国脑胶质瘤的分子诊疗工作,制定中国脑胶质瘤分子诊疗指南势在必行。
一、前言脑胶质瘤的分子诊疗是一门综合性学科,涉及多个学科的知识。
准确的分子诊疗可以帮助临床医生更好地制定个体化的治疗方案,提高脑胶质瘤患者的生存率和生活质量。
二、分子诊疗的重要性脑胶质瘤的分子诊疗有助于明确肿瘤的分子亚型、突变情况和表达谱,从而为患者提供更精确的治疗方案。
此外,分子诊疗还可以帮助评估患者的预后和监测疗效,为临床转化研究提供重要依据。
三、分子诊疗指南的内容1.脑胶质瘤的分类和亚型根据分子标志物的表达情况,将脑胶质瘤分为多种亚型,如IDH突变型、TP53突变型、EGFR增强型等。
指南需要详细介绍每种亚型的分子标志物和临床特征。
2.常见突变基因的检测方法和结果解读包括IDH1、IDH2、TP53、EGFR等突变基因的检测方法和结果解读,指南需要详细介绍这些突变基因的检测原理、常见突变位点和检测敏感性。
3.分子标志物在临床中的应用指南需要详细介绍分子标志物在脑胶质瘤的诊断、预后评估、治疗选择和疗效监测等方面的应用情况。
此外,还需要介绍分子标志物与其他临床指标(如临床病理特征、影像学表现等)的联合应用。
4.脑胶质瘤的分子靶向治疗根据脑胶质瘤的分子亚型,指南需要介绍相应的分子靶向治疗方案和药物选择。
此外,还需要介绍分子靶向治疗的疗效评估和不良事件监测等内容。
5.分子诊疗在临床试验中的应用指南需要介绍分子诊疗在脑胶质瘤临床试验中的应用情况,包括分子标志物的筛选、治疗效果评估和个体化治疗方案的制定等。
结语中国脑胶质瘤分子诊疗指南的制定将为脑胶质瘤的个体化治疗提供指导,提高患者的治疗效果和生活质量。
这一指南的建立需要多学科的专家共同合作,充分利用国内外的研究成果和经验,确保指南的科学性和实用性,为我国脑胶质瘤的分子诊疗工作贡献力量。
中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南(2015)

5 .放射性坏死:常规放疗放射性坏 死多见于放疗 6 个月后,目前尚无特异性
中华医学杂志 2016 年 2 月 23 日第 96 卷第 7 期 Natl Med J China, February 23,2016,Vol.96, No.7
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中华医学杂志 2016 年 2 月 23 日第 96 卷第 7 期 Natl Med J China, February 23,2016,Vol.96, No.7
个体化综合治疗,优化和规范治疗方案,以期达到最大治疗 效益,尽 可 能 延 长 患 者 无 进 展 生 存 期 ( PFS) 和 总 生 存 期 (OS),提高生存质量。 为使患者获得最优化综合治疗,医生 需要对患者进行密切随访观察,定期影像学复查,兼顾考虑 患者的日常生活、社会和家庭活动、营养支持、疼痛控制、康 复治疗和心理调控等诸多问题。
第二章 影像学评价 不同种类或级别的胶质瘤影像表现不同。 影像学评价 包括:病变性质判定、可能的级别或边界,以及各种治疗后疗 效随访评价。 目 前 的 影 像 检 查 方 法 主 要 包 括 CT、 MRI 和 PET 等。 一、胶质瘤影像学检查流程(图 1) 图 1 诊断均为影像学诊断,非病理学诊断;边界为影像 学边界,不代表肿瘤真正边界;分级为影像学分级,不代表病 理分级;治疗后影像学评价参照 RANO 标准;多模态 MRI 一 般指常规 MRI +多种 MRI 新技术扫描,建议和影像科医生 一起解释影像表现。 CT 是显示钙化、出血、脂肪的首选检查 方法。 有时对鉴别肿瘤和非肿瘤病变有特殊价值。 MRI 序 列及断层基本要求:平扫应该包括 T1 、T2 和 FLAIR 序列,增 强后行 T1 扫描。 平扫及增强至少包括 2 个断层方向。 强烈 推荐增强前、后扫描矢状面和横断面 T1 、平扫横断面 T2 和 FLAIR。 可根据临床需要增加特殊序列和断面( 如重 T2 和 冠状面等)。 DWI 对鉴别胶质瘤与超急性脑梗死、脑脓肿和 淋巴瘤等有价值。 胶质瘤 DWI 高信号区提示肿瘤细胞密度 高,可用于指导活检和判断肿瘤残留或复发。 MRS 指 1H 的 波谱。 建议首选多体素核磁共振波谱成像 MRS,有条件时 可多体素 +单体素 MRS。 应注意波谱成像中胆碱( Cho) 峰 增高并非仅见于肿瘤,也可见于炎症及急性脑梗死等病变。 建议应全面评价各主波( 如 NAA,Cr,LIP 等) 和对照对侧正 常脑组织的波谱图。 Cho 最异常区域可能是活检最佳靶点。 MRS 可能对鉴别肿瘤与非肿瘤、肿瘤与放射性坏死、肿瘤分 级及评价治疗反应有帮助。 PWI 包括灌注和渗透性成像两 法,分别测量肿瘤的血容量情况和血管渗透性情况。 扫描操 作及处理过程复杂,影响结果因素多,解读不一致性高。 相
22318906_2020年低级别脑胶质瘤诊疗指南解读

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NCCN)每 年 会 更 新 中 枢 神 经 系 统 肿 瘤 指 南,
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年初中华医学会放射肿瘤学分会发表了胶质瘤放疗 中 国 专 家 共 识(
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2018 年 12 月 中 华 人 民 共 和 国 国 家 卫 生
健康委员会发布了脑胶质瘤诊疗规范(
瘤进展和复发。从生物学角度考虑亦支持低级别胶
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家共识(
2017)、脑胶质瘤诊疗规范(
枢 神 经 系 统 恶 性 肿 瘤 的 80% 。 WHO 中 枢 神 经 系
统分类 将 胶 质 瘤 分 为 WHO Ⅰ ~ Ⅳ 级,Ⅰ 、Ⅱ 级 为
低级 别,Ⅲ 、Ⅳ 级 为 高 级 别。 低 级 别 胶 质 瘤 (
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部分切除、全切除)和术后治疗情况(治疗、随访),在
2023版胶质瘤诊疗指南

2023版胶质瘤诊疗指南
以下是2023版胶质瘤诊疗指南的主要内容:
1. 诊断标准:采用2017年WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准,即根据组织学类型将胶质瘤分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级和Ⅳ级。
2. 组织学类型:最常见的是星形细胞瘤,其次是少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤等。
3. 治疗原则:综合治疗是胶质瘤治疗的关键,治疗原则包括手术切除、放射治疗、化疗、免疫治疗等。
4. 手术治疗:手术是胶质瘤治疗的首选方法,手术目的是切除尽可能多的肿瘤组织,同时保留正常功能。
5. 放射治疗:放射治疗是胶质瘤治疗的重要组成部分,可有效控制肿瘤生长和转移,提高生存期。
6. 化疗:化疗是胶质瘤治疗的重要手段,可通过化学药物杀灭肿瘤细胞,达到治疗目的。
7. 免疫治疗:免疫治疗是近年来胶质瘤治疗的热点领域,可通过增强机体免疫功能来治疗胶质瘤。
8. 预后评估:预后评估是胶质瘤治疗的重要环节,可以帮助医生制定个性化治疗方案,提高治疗效果。
总之,2023版胶质瘤诊疗指南强调了综合治疗的重要性,提出了新的诊断标准和治疗原则,为胶质瘤的诊断和治疗提供了科学、规范的依据。
中国胶质瘤指南

中国胶质瘤指南
胶质瘤的定义和分类
胶质瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤,由胶质细胞形成。
根据WHO(世界卫生组织)的分类,胶质瘤被分为四个等级,其中一级和两级为良性肿瘤,三级和四级为恶性肿瘤。
胶质瘤的症状和诊断
胶质瘤的症状包括头痛、晕厥、恶心和呕吐、精神失常等。
诊断胶质瘤需要进行脑部影像学检查,头部CT或MRI可用于确定嗜铬细胞瘤的病变位置和大小。
胶质瘤的治疗
目前针对胶质瘤的治疗包括手术切除、放疗和化疗等多种方法。
手术切除是目前胶质瘤治疗的首要选择,但由于胶质瘤的位置和大小不同,手术切除并不能完全去除瘤体。
放疗和化疗是在手术切除后进行的辅助治疗。
胶质瘤治疗中的综合护理
在胶质瘤治疗的过程中,同时进行综合护理可以有效缓解患者的痛苦。
综合护理包括饮食调理、药物治疗和心理治疗等,可以提高患者的生活质量和治疗效果。
在药物治疗方面,目前已经出现了很多针对胶质瘤的靶向药物,这些药物对提高治疗效果有明显的作用。
胶质瘤的预后和复发
胶质瘤的预后和复发与治疗的效果有很大关系。
良性肿瘤的预后较好,恶性肿瘤的预后则较差。
胶质瘤的复发率相对较高,需要密切的随访和治疗。
作为一种常见的神经系统肿瘤,胶质瘤的治疗和管理是一个十分复杂的过程。
综合护理和治疗仍然存在很大的发展空间,加强科研和临床实践有助于提高胶质瘤治疗的效果和预后,为患者带来更多的福音。
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2014年中国脑胶质瘤分子诊疗指南文章摘自《中华神经外科杂志》2014年5月第30卷第5期P435-444文章作者:江涛一、意义和背景制订本指南的目的是建立以循证医学为基础的脑胶质瘤分子检测分析体系,描述最普遍的胶质瘤相关的分子改变、潜在的治疗靶点和生物标志物,从而用于指导临床实践并做出治疗选择。
对于哪一个(类)患者或者样本需要进行检测,何时检测和如何检测,本指南中也给出了推荐。
临床实践指南( clinical practice guideline,CPG),不同于临床随机对照试验,是在特定的临床条件下经过系统的分析后形成的诊疗指南,能够有效地帮助临床医生做出准确的诊断,并选择合适的治疗方案。
指南应满足:清晰性、有效性、可靠性、可重复性、应用灵活性、多学科融合、有依据性和可作为指导性。
临床实践指南的目标是服务于临床工作,从而改善患者的临床预后,并为医疗教育提供指导,为疗效评估、专业审核提供依据,为合理治疗和建立临床路径提供帮助。
二、前言脑胶质瘤是最常见的原发性脑肿瘤,其中一半以上为恶性度最高的胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme,GBM)。
GBM患者即使采用了最为积极的治疗手段,中位生存期仍然少于15个月。
近年来,神经肿瘤分子病理取得了重大进展,目前已发现一系列有助于脑胶质瘤临床诊断和预后判断的分子标志物。
目前的WHO病理分级仍然依赖形态学进行肿瘤分级,然而,有充分的证据表明,组织特征相同或相似的胶质瘤可以具有不同的分子遗传学背景,导致WHO分级相同的个体间预后有着较大差异。
基于肿瘤遗传学水平的分子病理分型能够更准确地判断临床预后;并且对组织学上较难鉴别的混合性胶质瘤(少突星形细胞瘤和间变性少突星形细胞瘤)还能帮助明确诊断和分级。
另外,这些新近发现的分子变异有可能成为未来治疗的新靶点。
近10年来,尽管脑胶质瘤的基础和临床研究有了较大突破,但是弥漫性胶质瘤患者预后的改善仍然十分缓慢。
进一步了解胶质瘤的分子生物学特征,通过临床试验明确更多潜在的分子标志物,有望揭开脑胶质瘤病理生理和发病机制的神秘面纱。
除了种族、性别、年龄、生活习惯等临床常见因素,重要的分子标志物的筛选,对临床应用均有深远的意义。
指南由资深专家参与拟订,可靠性、实用性强,指南中的分子标志物是治疗的靶点、预测因子或判断预后的指标,也能作为制订行业规范的依据。
三、流行病学胶质瘤占所有原发性中枢神经系统肿瘤的32%,占中枢神经系统恶性肿瘤的81%。
恶性胶质瘤的发病率为(5 -8)/100万,5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌,位列第3位。
世界卫生组织1998年公布按肿瘤致死率排序,恶性胶质瘤是34岁以下肿瘤患者的第2位死亡原因,是35 -54岁患者的第3位死亡原因。
2012年中国肿瘤登记报告指出中国脑及中枢神经系统恶性肿瘤死亡率为3. 87/10万,位列十大高病死率肿瘤之第9位。
以恶性胶质瘤为代表中枢神经系统恶性肿瘤造成了巨大的社会经济及家庭负担,一直是当今肿瘤研究的热点。
四、现有的胶质瘤分类系统胶质瘤是指来源于胶质细胞的肿瘤,本指南中特指来源于星形胶质细胞或少突胶质细胞的肿瘤。
根据肿瘤生长方式,胶质瘤可以分为两类:局限性胶质瘤(毛细胞型星形细胞瘤)与弥漫性胶质瘤。
根据WHO中枢神经系统肿瘤分类(2007年,第四版),弥漫性胶质瘤可以分为Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ级。
病理特征:弥漫性星形细胞瘤(WHOⅡ级)具有大量增生的胶质纤维,伴有轻中度核异型和明显活跃的核分裂象。
少突胶质细胞瘤(WHOⅡ级)表现为细胞边界清楚、胞浆透明,有位于细胞中央的圆形细胞核,呈蜂巢样排列。
间变性少突胶质细胞瘤(WHOⅢ级)表现为明显的细胞核异型性和血管增生。
CBM(多形性胶质母细胞瘤,WHOⅣ级),作为最有侵袭性的胶质瘤,表现为有瘤组织内细胞丰富,瘤细胞大,明显核异型,核分裂多见,血管内皮细胞增生,可见大量的不成熟血管,可合并大片出血和坏死。
原发的GBM多发生于55岁以上的中老年患者,而继发的GBM多发生于年龄小于55岁患者中,是由低级别胶质瘤发展而来,占CBM的5.0% -10%。
WHOⅡ级和WHOⅢ级胶质瘤发展成GBM的时间平均为5年和2年。
在分子病理水平上,原发GBM(5.0%)的IDH突变明显低于继发GBM(84.6%)。
五、当前的治疗方法目前治疗指南建议对胶质瘤采用手术和(或)放疗和(或)化疗的综合治疗方式。
手术推荐最大程度安全切除肿瘤;放疗推荐分次外照射;化疗推荐替莫唑胺(TMZ)化疗。
替莫唑胺是相对耐受良好的口服烷化药剂,易通过血脑屏障,在细胞内转化为强效的烷化剂,使鸟嘌呤烷基化,损伤DNA,导致瘤细胞死亡。
现有的标准治疗还未达到个体化治疗的水平。
六、胶质瘤分子标志物(表1)(一)IDH突变1.背景:异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase,IDH)是三羧酸循环中的一种关键性限速酶,催化异柠檬酸( isocitrate)氧化脱羧生成a-酮戊二酸(a-KC)及C02,为细胞新陈代谢提供能量和生物合成的前体物质。
IDH基因家族有三种异构酶(IDHI,IDH2和IDH3)。
IDHI催化反应生成的产物包括a-KG和还原型辅酶Ⅱ(NADPH),NADPH作为体内还原性氢的供体一方面参与了细胞抵御氧化应激反应;另一方面还参与了不饱和脂肪酸的氧化过程。
a一酮戊二酸可能与胶质瘤的发生有关。
IDHI和IDH2的突变在原发性GBM中发生率很低(5. 0%),但是在继发性CBM( 84. 6%)和WHOⅡ级、Ⅲ级胶质瘤(星形细胞瘤(83.3%)、少突胶质细胞瘤(80.4%)、少突星形细胞瘤(100%)、间变性星形细胞瘤(69.2%)、间变性少突胶质细胞瘤(86. 1%))中发生率很高。
IDHI/IDH2突变发生在胶质瘤形成的早期,随后根据星形细胞或少突胶质细胞的谱系分化不同可以分别伴随TP53基因突变或lp/19q杂合性缺失。
在继发性GBM和低级别弥漫性胶质瘤中,IDHI/IDH2基因突变与TP53突变、染色体lp19q杂合性缺失以及06_甲基鸟嘌呤-DNA-甲基转移酶( MGMT)启动子区甲基化状态呈正相关;在原发性CBM中,IDHI基因的突变与10号染色体缺失和ECFR扩增呈负相关。
IDHI/IDH2突变独立于常规预后指标包括染色体lp/19q状态及MCMT基因启动子甲基化,与较长的无进展生存期有关。
IDHl/IDH2基因的突变通常发生在年轻成年人和青少年弥漫性胶质瘤患者中。
超过90%的IDH基因突变为IDHI突变(以R132类型最为常见),其余的为IDH2突变,IDH2突变发生在同源的密码子(密码子172),至今未有IDH3突变的报道。
含有IDH基因突变的高级别胶质瘤有显著较好的预后。
IDH突变状态对胶质瘤预后的影响被认为优于组织学分级。
IDHl/IDH2突变对间变性星形细胞瘤和GBM的预后有很强的预测价值:IDHl/IDH2突变的间变性星形细胞瘤和GBM的生存期分别为65与20个月,而IDHl/IDH2野生型的间变性星形细胞瘤和GBM的生存期仅为31与15个月。
虽然IDH突变对高级别胶质瘤的预后有很强的预测价值,但是对于低级别弥漫性胶质瘤预后作用还不明确。
IDHl( R132H)突变占IDH总突变的90%以上,它是由IDH1基因第395位的鸟嘌呤突变为腺嘌呤(CGT—CAT),进而导致编码蛋白中第132位精氨酸(R)被组氨酸(H)取代所造成。
IDHl的这种突变多发生于青年患者和继发性GBM患者,并且发生突变与患者的总生存率成正相关,野生型IDHI患者平均存活时间仅I.I年,而突变型IDHI患者平均存活时间则长达3.8年。
IDHI突变在胶质瘤中具有普遍性,针对IDH突变蛋白的抗体已经成为检测IDH突变情况的常规手段。
考虑到突变体特异性抗体的可靠性,可以用免疫组织化学方法评估IDH( R132H)蛋白表达,若结果显示阳性,可以看作存在突变;若结果显示阴性,可以进一步检测132和172氨基酸的IDHI和IDH2序列来排除突变。
此外,IDH突变在GBM年轻患者发生率较高,建议50岁以下的GBM患者首选检测。
2.实验室检测方法:在基因水平,可采用焦磷酸测序;在蛋白质水平,可采用免疫组织化学法。
推荐使用焦磷酸测序。
3.建议:在各级别胶质瘤中,相对于IDH野生型,IDH突变型的患者预后较好。
IDH突变状态可辅助诊断胶质瘤。
(二)MGMT启动子甲基化1.背景:06-甲基鸟嘌呤-DNA-甲基转移酶(06-methylguanine-DNA methyltransferase, MGMT)定位于lOq26,编码一种修复06_甲基鸟嘌呤的酶。
其启动子包括富含97个CG二核苷酸(cpG位点)的CpG岛。
在正常组织中,cpG位点一般都处在非甲基化状态。
CpG位点甲基化会导致染色质结构改变,从而阻止转录因子结合、导致基因的沉默。
MGMT 主要分布于细胞质,DNA损伤后才转移到细胞核。
在细胞核中,MGMT可以使烷化剂作用下形成的06位甲基化鸟嘌呤去甲基化,有效地修复DNA损伤,同时自身不可逆失活为烷基化MGMT。
MGMT -个分子只能修复一个烷基加合物,因此,MGMT被称为“自杀”酶。
细胞的修复能力取决于MGMT在细胞内的含量和合成速率,而MGMT基因启动子甲基化可以导致基因沉默和抑制蛋白合成,阻碍DNA的修复。
MGMT启动子甲基化在少突胶质细胞瘤中发生率为60%- 80%,在混合性少突星形细胞瘤发生率为60% -70%,在GBM发生率为20% -45%,在间变性星形细胞瘤中发生率为40%- 50%,在毛细胞型星形细胞瘤发生率为20% - 30%。
在继发性GBM和低级别弥漫性胶质瘤中,MGMT启动子甲基化状态与IDH基因突变和lp/19q缺失的状态呈正相关。
复发胶质瘤样本中MGMT启动子甲基化水平较第一次手术样本多有明显的增加,但胶质瘤患者的中位生存期只受初治胶质瘤中MGMT启动子甲基化状态的影响。
在TCGA(癌症图谱研究网络)进行的一项大样本、多中心的原发性GBM研究中,存在MGMT甲基化的CBM患者放化疗后基因组发生了大量的突变,其中包括错配修复(MMR)基因突变,而MCMT蛋白无法修复突变。
高级别胶质瘤放疗联合TMZ同步化疗后,影像学上常常出现和肿瘤进展酷似的假性进展,MCMT甲基化者假性进展的发生率明显高于非甲基化者,同时假性进展的出现提示预后较好。
具有MGMT启动子甲基化的胶质瘤患者对化疗、放疗敏感,生存期较长。
对于70岁以上GBM患者,若KPS评分低于70分,在可耐受的情况下应用替莫唑胺治疗可延缓复发并延长总生存期,改善生存质量;若同时伴有MGMT启动子甲基化,则替莫唑胺效果更佳。