神经病学教学课件：周围神经疾病
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
– 多发性神经病：针刺\麻木\触电
疼痛：神经痛
临床表现--症状学
2. 运动神经损害
运动神经刺激症状
– 肌束震颤 – 肌痉挛或肌纤维颤搐 – 痛性痉挛：常见
运动神经麻痹症状
– 肌力减低或丧失 – 肌萎缩
临床表现--症状学
3. 自主神经损害
无汗\竖毛障碍\直立性低血压 无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍 多见于遗传性神经病\糖尿病性神经病
神经如同电缆
神经结构
解剖
神经干：神经内膜（神经纤维）→神经束膜（神经 束）→神经外膜（神经干）
PNS的营养：神经外膜（小动脉分支）→神经束膜 →神经内膜（毛细血管丛）→营养作用
血-神经屏障：神经内膜毛细血管内皮细胞紧密连 结，大分子不能透过。在神经根和神经节无此屏障 （中毒和免疫性的病理基础）
2. 病因与发病机制
原发性三叉神经痛
– 无明确的病理损害 – 病因：压迫（常见）/伪突触（近年）
继发性三叉神经痛
– 有明确的病因
发病机制
– 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动及伪突触→ 传递产生短路
三叉神经的核性与外周性分布
3. 临床表现
中老年，女＞男，多单侧 三叉神经第2、3支分布区 疼痛特点
解剖
胞体：接受、产生、储存冲动，合成蛋白质及氨基酸等 树突：接受冲动 轴突：传送冲动和轴浆流，营养周围神经 髓鞘: 绝缘、保护轴突，利于冲动快速传递。 郎飞结（node of Ranvier）：呈跳跃式传递，直径越
大，结间体距离越大，冲动传递的速度越快。
周围神经纤维
轴索
髓鞘
解剖
有髓纤维：
临床病例
临床主要体征
周围性面瘫
– 口角歪斜
额纹 眼裂 闭眼
– Bell现象
鼻唇沟 口角 鼓腮
Bell现象
临床表现
发病率：男＞女 急性起病 常耳后疼痛（病初） 单侧 周围性面瘫
特殊的临床表现
Ⅰ 茎乳孔以下
单侧周围性面瘫
Ⅱ 鼓索支以上
Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失
Ⅲ 镫骨肌支以上
又称面神经炎或Bell麻痹（Bell palsy）
面神经的非特异性炎症所致的急性周围性 面瘫
2. 病因和病理
病因：未明
– 受凉或上呼吸道感染 – 病毒感染(带状疱疹) – 自主神经功能不稳 – 面N炎症→面神经在骨性面神经管（茎乳孔出口）受压
病理：
– 早期：神经水肿，脱髓鞘 – 晚期：轴索变性
周围神经疾病
温州医学院附属第一医院神经科 童秋玲
讲解内容
❖概述 ❖脑神经疾病
– 三叉神经痛 –面神经麻痹
❖脊神经疾病
–多发性神经病：略 –急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（格林-巴利综合征）
大纲要求
❖ 掌握三叉神经痛的临床表现和治疗方法 ❖ 掌握面神经麻痹的临床表现和治疗方法 ❖ 掌握急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经
– 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann细胞膜构成 – 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 – 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布 – 绝缘/快速传导 – 运动和深感觉
无髓纤维：
– 数个轴突，一个Schwann细胞膜构成，无髓鞘环绕 – 传导速度慢 – 痛温觉和自主神经
轴浆运输（轴质流）
(细纤维受累为主)
病因
特发性：自身免疫性疾病 营养代谢性：酒中毒、糖尿病等 药物及中毒：乙胺丁醇、苯妥英钠等 感染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病等 自身免疫性、血管炎性：类风湿、SLE等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤等 遗传性：特发性及家族性 嵌压性：腕管综合症、椎间盘突出等
临床分类
病理
Wallerian变性（Wallerian degeneration）
– 轴突断裂
轴突变性（axonal degeneration）
– 逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）
神经元变性（neuronal degeneration）
– 神经元胞体→轴突及髓鞘
节段性脱髓鞘（segmental demyelination）
– 电击样、刀割样、撕裂样 – 扳机点/痛性抽搐 – 短暂（＜2min）、发作性、反复
NS检查无阳性体征
4. 诊断与鉴别诊断
诊断：
–疼痛的部位\性质\扳机点 –神经系统无阳性体征可确诊
鉴别诊断：
–牙痛：最常误诊，持续性钝痛，进冷热食物 –鼻窦炎：持续性钝痛，压痛，炎症改变，摄片 –颞下颌关节综合征：咀嚼疼痛，关节压痛 –舌咽神经痛：吞咽疼痛，舌咽N分布区 –继发性三叉神经痛：有病因，呈持续性，阳性体征
Ⅱ＋听觉过敏
Ⅳ 膝状神经节
Ⅲ ＋皮肤感觉↓＋疱疹
（Hunt综合征）
HUNT综合征
诊断
急性起病，典型周围性面瘫的临床表现
周 围 性 面 瘫
中 枢 性 面 瘫
鉴别诊断
Guillain-Barré 综合征
5. 治 疗
药物
–卡马西平：首选，起始量0.1 tid –奥卡西平 –苯妥英钠/氯硝安定/阿米替林/巴氯芬
射频热凝治疗
–药物无效/难耐受/年老体弱 –选择性破坏痛觉纤维或半月神经节
手术治疗
–微血管减压术：血管压迫者 –切除术：周围支/感觉根/脊束核
面神经麻痹
Facial Palsy
1. 概 念
运动/感觉/自主N/腱反射↓/其它
对称性多发性神经病
– 最远轴索最先受损 – 四肢远端受损早且最严重 – 手套袜子型感觉减退
单神经病或多数性单神经病
– 一根：单神经病 – 两根：多数性单神经病，通常不对称
三叉神经痛
Trigeminal Neuralgia
1. 概念
三叉神经分布区短暂的反复发作性、短暂 的、阵发性剧痛，又称痛性痉挛
– 髓鞘破坏轴突完整（炎症、中毒、遗传、代谢等）
四种基本病理改变
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 E. 节段性脱髓
(轴索&髓鞘变 鞘(轴索可无
wenku.baidu.com
性)
损害)
临床表现--症状学
1. 感觉神经损害
感觉缺失 感觉异常
病的临床表现、诊断和鉴别诊断
概述
❖ 解剖与生理 ❖ 病因和病理
Walllerian变性 轴索变性 节段性脱髓鞘
❖ 临床表现
对称性多发性神经病/单神经病或多数性单神经病
周围神经系统
(Peripheral nervous system)
脊神经
脑神经（Ⅲ~Ⅻ）
自主神经
周围神经病：周围运动、感觉和自主神经元的结构改 变和功能障碍
疼痛：神经痛
临床表现--症状学
2. 运动神经损害
运动神经刺激症状
– 肌束震颤 – 肌痉挛或肌纤维颤搐 – 痛性痉挛：常见
运动神经麻痹症状
– 肌力减低或丧失 – 肌萎缩
临床表现--症状学
3. 自主神经损害
无汗\竖毛障碍\直立性低血压 无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍 多见于遗传性神经病\糖尿病性神经病
神经如同电缆
神经结构
解剖
神经干：神经内膜（神经纤维）→神经束膜（神经 束）→神经外膜（神经干）
PNS的营养：神经外膜（小动脉分支）→神经束膜 →神经内膜（毛细血管丛）→营养作用
血-神经屏障：神经内膜毛细血管内皮细胞紧密连 结，大分子不能透过。在神经根和神经节无此屏障 （中毒和免疫性的病理基础）
2. 病因与发病机制
原发性三叉神经痛
– 无明确的病理损害 – 病因：压迫（常见）/伪突触（近年）
继发性三叉神经痛
– 有明确的病因
发病机制
– 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动及伪突触→ 传递产生短路
三叉神经的核性与外周性分布
3. 临床表现
中老年，女＞男，多单侧 三叉神经第2、3支分布区 疼痛特点
解剖
胞体：接受、产生、储存冲动，合成蛋白质及氨基酸等 树突：接受冲动 轴突：传送冲动和轴浆流，营养周围神经 髓鞘: 绝缘、保护轴突，利于冲动快速传递。 郎飞结（node of Ranvier）：呈跳跃式传递，直径越
大，结间体距离越大，冲动传递的速度越快。
周围神经纤维
轴索
髓鞘
解剖
有髓纤维：
临床病例
临床主要体征
周围性面瘫
– 口角歪斜
额纹 眼裂 闭眼
– Bell现象
鼻唇沟 口角 鼓腮
Bell现象
临床表现
发病率：男＞女 急性起病 常耳后疼痛（病初） 单侧 周围性面瘫
特殊的临床表现
Ⅰ 茎乳孔以下
单侧周围性面瘫
Ⅱ 鼓索支以上
Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失
Ⅲ 镫骨肌支以上
又称面神经炎或Bell麻痹（Bell palsy）
面神经的非特异性炎症所致的急性周围性 面瘫
2. 病因和病理
病因：未明
– 受凉或上呼吸道感染 – 病毒感染(带状疱疹) – 自主神经功能不稳 – 面N炎症→面神经在骨性面神经管（茎乳孔出口）受压
病理：
– 早期：神经水肿，脱髓鞘 – 晚期：轴索变性
周围神经疾病
温州医学院附属第一医院神经科 童秋玲
讲解内容
❖概述 ❖脑神经疾病
– 三叉神经痛 –面神经麻痹
❖脊神经疾病
–多发性神经病：略 –急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（格林-巴利综合征）
大纲要求
❖ 掌握三叉神经痛的临床表现和治疗方法 ❖ 掌握面神经麻痹的临床表现和治疗方法 ❖ 掌握急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经
– 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann细胞膜构成 – 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 – 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布 – 绝缘/快速传导 – 运动和深感觉
无髓纤维：
– 数个轴突，一个Schwann细胞膜构成，无髓鞘环绕 – 传导速度慢 – 痛温觉和自主神经
轴浆运输（轴质流）
(细纤维受累为主)
病因
特发性：自身免疫性疾病 营养代谢性：酒中毒、糖尿病等 药物及中毒：乙胺丁醇、苯妥英钠等 感染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病等 自身免疫性、血管炎性：类风湿、SLE等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤等 遗传性：特发性及家族性 嵌压性：腕管综合症、椎间盘突出等
临床分类
病理
Wallerian变性（Wallerian degeneration）
– 轴突断裂
轴突变性（axonal degeneration）
– 逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）
神经元变性（neuronal degeneration）
– 神经元胞体→轴突及髓鞘
节段性脱髓鞘（segmental demyelination）
– 电击样、刀割样、撕裂样 – 扳机点/痛性抽搐 – 短暂（＜2min）、发作性、反复
NS检查无阳性体征
4. 诊断与鉴别诊断
诊断：
–疼痛的部位\性质\扳机点 –神经系统无阳性体征可确诊
鉴别诊断：
–牙痛：最常误诊，持续性钝痛，进冷热食物 –鼻窦炎：持续性钝痛，压痛，炎症改变，摄片 –颞下颌关节综合征：咀嚼疼痛，关节压痛 –舌咽神经痛：吞咽疼痛，舌咽N分布区 –继发性三叉神经痛：有病因，呈持续性，阳性体征
Ⅱ＋听觉过敏
Ⅳ 膝状神经节
Ⅲ ＋皮肤感觉↓＋疱疹
（Hunt综合征）
HUNT综合征
诊断
急性起病，典型周围性面瘫的临床表现
周 围 性 面 瘫
中 枢 性 面 瘫
鉴别诊断
Guillain-Barré 综合征
5. 治 疗
药物
–卡马西平：首选，起始量0.1 tid –奥卡西平 –苯妥英钠/氯硝安定/阿米替林/巴氯芬
射频热凝治疗
–药物无效/难耐受/年老体弱 –选择性破坏痛觉纤维或半月神经节
手术治疗
–微血管减压术：血管压迫者 –切除术：周围支/感觉根/脊束核
面神经麻痹
Facial Palsy
1. 概 念
运动/感觉/自主N/腱反射↓/其它
对称性多发性神经病
– 最远轴索最先受损 – 四肢远端受损早且最严重 – 手套袜子型感觉减退
单神经病或多数性单神经病
– 一根：单神经病 – 两根：多数性单神经病，通常不对称
三叉神经痛
Trigeminal Neuralgia
1. 概念
三叉神经分布区短暂的反复发作性、短暂 的、阵发性剧痛，又称痛性痉挛
– 髓鞘破坏轴突完整（炎症、中毒、遗传、代谢等）
四种基本病理改变
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 E. 节段性脱髓
(轴索&髓鞘变 鞘(轴索可无
wenku.baidu.com
性)
损害)
临床表现--症状学
1. 感觉神经损害
感觉缺失 感觉异常
病的临床表现、诊断和鉴别诊断
概述
❖ 解剖与生理 ❖ 病因和病理
Walllerian变性 轴索变性 节段性脱髓鞘
❖ 临床表现
对称性多发性神经病/单神经病或多数性单神经病
周围神经系统
(Peripheral nervous system)
脊神经
脑神经（Ⅲ~Ⅻ）
自主神经
周围神经病：周围运动、感觉和自主神经元的结构改 变和功能障碍